parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

! GENERALITES

DEFINITION

• Atteinte directe primitive (génétique) ou secondaire (toxique – infectieuse - …) du myocyte • Cardiopathie ischémique n’est pas une cardiomyopathie car l’atteinte myocardique (et donc la dysfonction VG) est liée à une

ischémie myocardique par atteinte coronarienne et non à une atteinte myocardique directe (même caractéristique qu’une cardiopathie dilatée)

• 5 types de CARDIOMYOPATHIES RECONNUES PAR L’OMS o Cardiomyopathie dilatée (CMD) o Cardiomyopathie hypertrophique (CMH), parfois obstructive (CMHO) o Cardiomyopathie restrictive (CMR) o Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) o Cardiomyopathie inclassable = Tako-tsubo – Non compaction du VG

! III) ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN SYMPTOME CARDIAQUE

7 CAUSES CARDIAQUES

• Cardiopathie ischémique = CMI • Cardiopathie hypertensive = CMH • Cardiomyopathie dilatée = CMD • Cardiopathie valvulaire (dont EI) • Cardiopathie rythmique = TdR • Cardiopathie congénitale • Péricardite / myocardite

3 CAUSES EXTRA-CARDIAQUES A TOUJOURS EVOQUER ++++

• Troubles hydro-électrolytiques (PCZ) = hypokaliémie – hyperkaliémie – hypercalcémie… • Dysthyroïdie (PCZ) • Pathologies pulmonaires sous-jacentes = cœur pulmonaire aigu ou chronique • …

CAUSE IDIOPATHIQUE

ITEM BONUS = CARDIOMYOPATHIES

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

PARTIE 1 = CARDIOMYOPATHIES DILATEES (CMD)

! I) GENERALITES

DEFINITION

• Atteinte myocardique entrainant DILATATION HYPERTROPHIE biventriculaire avec dysfonction systolique et/ou diastolique • sans atteinte organique péricardique – coronaire ou valvulaire • HISTOLOGIQUEMENT = fibrose myocardique (aspécifique)

! II) ETIOLOGIES

• IDIOPATHIQUE • GENETIQUE = atcd familiaux – âge jeune • INFECTIEUSE = virale (post – myocardite +++) bactérienne ou fongique • TOXIQUES = alcoolique ++++ anthracyclines +++ 5FU – antidépresseurs tricycliques – cocaïne – cobalt – plomb – mercure • CARENTIELLE = avitaminose B1 – hypocalcémie – sélénium • CARDIOPATHIE RYTHMIQUE CHRONIQUE = patient en FA • MALADIES DE SYSTEME = lupus – PR – Spa – PAN – sclérodermie – sarcoïdose – amylose – hémochromatose • ENDOCRINIENNE = dysthyroïdie – hypocalcémie – diabète – maladie de cushing – acromégalie • CARDIOPATHIE DU PERI OU DU POST PARTUM • HTA

! III) DIAGNOSTIC

EXAMEN CLINIQUE

EXAMEN PHYSIQUE • Dyspnée • Signes d’insuffisance cardiaque gauche +/- droite • Souffle d’IM • Recherche de signes cliniques d’amylose = si suspectée BGSA

PARA-CLINIQUE

BILAN ETIOLOGIQUE

• ECG • RTX • CORONAROGRAPHIE à réaliser systématiquement +++ (PCZ) • Rechercher alcoolisme • Bilan phosphocalcique = hypocalcémie • CST – férritinémie = recherche hémochromatose • Dosage vit B1 • Bilan immunologique = compléments sériques – facteurs anti-nucléaires – anticorps anti DNA • Enquête génétique = à discuter si jeune avec CMD avec atcd familiaux • IRM = séquelles myocardiques – signes d’amylose • EPP • BU = recherche de protéinurie

• Écho-doppler cardiaque (PCZ) o Cavités dilatées, parois amincies, hypokinésie globale o Fonction systolique altérée avec FEVG < 40 % o Recherche d’un thrombus intra VG +++ o Absence d’anomalies morphologiques des valves et du péricarde o Doppler = IM fonctionnelle – Mesure de la PAPs à partir d’un flux d’IT

! IV) EVOLUTION

• Complications = idem insuffisance cardiaque • Régression partielle ou totale de la CMH possible surtout si étiologie toxique ou infectieuse

! V) TRAITEMENT

• ETIOLOGIQUE si possible = ARRET DE L’ALCOOL (PCZ)

• TT IC SYSTOLIQUE • TRANSPLANTATION

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

PARTIE 2 = CARDIOMYOPATHIES HYPERTROPHIQUES

! I) GENERALITES

DEFINITION

• Maladie myocardique primitive pouvant revêtir plusieurs aspects cliniques et anatomiques

• Prévalence = 0,02 et 0,2 % de la population générale

• HYPERTROPHIE MYOCARDIQUE GLOBALE ou SEGMENTAIRE – ASYMETRIQUE • prédominant dans la majorité des cas au niveau du septum +++ pouvant créer un obstacle à l’éjection du sang en diastole (gradient intra – VG)

• Obstruction présente dans 30 % des cas (CMO) • Caractère idiopathique retenu après élimination des autres causes = HTA +++ RAC

PHYSIOPATHOLOGIE

• HISTOLOGIQUE o Plan macroscopique on distingue =

- CMH excentrique = prédominance septale - CMH avec HVG concentrique

o Plan microscopique = désorganisation de l’architecture cellulaire et intercellulaire avec présence de cardiomyocytes hypertrophiés et fibrose extensive • DYSFONCTION DIASTOLIQUE

o HVG - Responsable d’une altération de la relaxation ventriculaire,

puis d’anomalies de la compliance ventriculaire avec augmentation des pressions de remplissage • DYSFONCTION SYSTOLIQUE

o Origine des CMH - Anomalies de protéines contractiles soit dysfonction contractile qui entraine une hypertrophie compensatrices - Fonction systolique conservée sauf à des stades très avancés +++

• OBSTRUCTION INTRA VG

o Favorisée par l’existence - Existence d’un bourrelet septal sous aortique - Attraction de la valve mitrale antérieure en systole vers le septum, due en partie à l’effet venturi qui est responsable d’une IM fonctionnelle

• ISCHEMIE MYOCARDIQUE

o Ischémie clinique et électrique multifactorielle - Anomalies de la microcirculation et de la réserve coronaire prédominant dans la région sous – endocardique - Troubles de la relaxation responsable d’une diminution de remplissage coronaire en diastole - Augmentation de la masse myocardique responsable d’une majoration de la consommation d’oxygène total et d’une compression coronaire en systole

! II) ETIOLOGIES

MALADIES GENETIQUE FAMILIALE +++

o Autosomique dominante

o Expression phénotypique et génotypique très variable = > 15 gènes impliqués

o Mutations peuvent toucher les différents éléments du sarcomère - chaine lourde béta de la myosine (gène MYH7) - protéine C cardiaque (gène MYBPC3) - troponine T cardiaque (gène TNNT2) - alphatropomyosine

o Mutations sont « faux sens » ou « tronquantes » = modification du sarcomère avec altération de l’interaction actine – myosine

o Hypertrophie ventriculaire = pourrait être un phénomène secondaire compensateur à cette anomalies structurelle et fonctionnelle des unités contractiles

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

! III) DIAGNOSTIC

EXAMEN CLINIQUE

EXAMEN PHYSIQUE

• Sujet jeune le plus souvent – recherche ATCD familiaux de mort subite • Parfois asymptomatique

• Signes fonctionnels = prédominant à l’effort, parfois au repos ou en post - prandial o ANGOR = le plus souvent lié à une atteinte de la micro-vascularisation et à l’HVG, possible coronaropathie associée o DYSPNEE = multifactorielle = obstruction VG – dysfonction dyastolique – FA – IM liée au SAM o DOULEUR THORACIQUE o Palpitations = troubles du rythme ventriculaire ou supra ventriculaire o Lipothymies et syncope = causes multiples = troubles du rythme ventriculaire ou supra ventriculaire – BAV paroxystique – ischémie –

augmentation brutale du gradient intra – VG

• Signes physiques o Souffle mésosystolique = pouvant irradier à la pointe – majoré par les vasodilatateurs, les diastoles longues, les manœuvres de Valsalva, les efforts

– mieux perçus dans certaines postions (debout) – variable dans le temps o Souffle d’IM fréquemment associé o Rechercher bruit de galop B4

PARA-CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF

• ECG = Anormal dans 80 % des cas (PCZ) o TDR auriculaire et ventriculaire fréquent o HVG systolique o Ondes Q fines et profondes dans les dérivations pré – cordiales gauches (D1 – VL – V5 – V6) o Aspect de pseudo nécrose antérieure avec des ondes Q larges présentes dans toutes les dérivations précordiales de V1 à V4 o Troubles de la repolarisation généralement constant avec ondes T négatives ou aplaties de V1 à V6

• RTX

o Cœur de volume normal pouvant avoir un aspect globuleux o Dilatation modérée de l’OG en cas d’IM associée

• ETT = examen diagnostic (PCZ)

o Objective l’hypertrophie = caractère diffus ou segmentaire asymétrique avec hypertrophie septale le plus souvent (épaisseur paroi ≥ 15 mm dans les formes sporadiques chez l’adulte ou > 13 mm dans les formes familiales)

o Recherche obstruction intra VG = présente dans 1/3 des cas au repos avec calcul du gradient maximal intra – VG o Recherche mouvement systolique antérieur (SAM) de la grande valve mitrale pouvant atteindre le septum interventriculaire o Visualise et quantifie l’IM = liée au SAM et/ou à une anomalie d’insertion de piliers le plus souvent o Objective anomalies de remplissage ventriculaire o Estime FEVG = normale le plus souvent

AUTRES EXAMENS

• HOLTER – ECG o Systématique = recherche TDR – V sévères o TV = facteur pronostic le plus péjoratif

• ECG d’effort

o Systématique = étude de la PA à l’effort o si chute ou absence d’élévation tensionnel à l’effort = HAUT RISQUE DE MORT SUBITE

• ECHOGRAPHIE D’EFFORT o Recherche d’un gradient intra – VG à l’effort o Intéressant en cas de dyspnée inexpliquée chez un patient avec CMH

• IRM cardiaque o Analyse fine de l’hypertrophie myocardique o Recherche de zones de fibrose myocardique (augmentation du risque de mort subite)

• CORONAROGRAPHIE o Systématique si une alcoolisation septale est envisagée

• Enquête familiale

o Dépistage clinique et échographique o Analyse génotype

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

! IV) EVOLUTION

COMPLICATIONS

• RISQUE DE MORT SUBITE o CMH principale cause de mort subite chez le sportif de moins de 35 ans +++ o Peut survenir également au repos (sommeil) o Liée à des TDR multifactoriels = ischémie myocardique – dysfonction diastolique – augmentation brutale du gradient – FA - …

• FDR de mort subite chez les patients avec CMH à si ≥ 2 FDR majeur risque de mort subite > 4 % ans ++++ (PCZ)

o ATCD de syncope d’effort o ATCD familial de mort subite o HVG > 30 mm o TV non soutenue sur l’holter ECG o Absence d’élévation ou une chute tensionnelle lors de l’épreuve d’effort

• FA – AVC embolique • Evolution vers l’IC diastolique puis systolique • Endocardite mitrale ou aortique

PRONOSTIC

• Très variable d’une forme à l’autre o PRINCIPAL FACTEUR PRONOSTIC = type de mutation o Certaines CMH restent toujours asymptomatiques

! V) TRAITEMENT

ARRET DU SPORT EN COMPETITION +++ (PCZ)

• Efforts physiques limités • Arrêt des sports violents • Dissuader les adolescents atteints de CMH de s’orienter vers une carrière sportive

IMPLANTATION D’UN DAI +++ (PCZ)

• Prévention primaire à discuter +++ o Si ≥ 2 FDR = DAI d’emblé o Si 1 FDR = à discuter o Si 0 FDR = pas de DAI

• Prévention secondaire = indications formelle si ATCD de mort subite récupérée

TT MEDICAMENTEUX

• Uniquement si patient symptomatique ou FDR de mort subite • Pas de digoxine – d’inotropes positifs – vasodilatateurs artériels – dérivés nitrés • Intérêt des inotropes négatifs ++ = ê FC dc augmentation diastole d’ou amélioration du remplissage + effet inotrope négatif donc diminution du

gradient intra - VG o ß-bloquant cardiosélectif en 1ère intention = Aténolol – cardensiel ou propanolol o Alternative = inhibiteurs calciques – disopyramide – amiodarone si TDR-V

TT NON MEDICAMENTEUX

• Stimulation double chambre DDD o Indiqué en cas de CMH résistant au traitement médical o Permet = en désynchronisant la contraction VG de diminuer le gradient intraventriculaire et d’améliorer la symptomatologie

• Alcoolisation septale o Injection d’alcool = dans 1 ou 2 branches septales vascularisant le bourrelet septal à l’origine de l’obstruction – infarctus va créer une

cicatrice atrophique permettant de diminuer l’obstruction et donc le gradient o Principale complications = TDC induits (BAV +++) pouvant nécessiter la pose d’un PM

• Chirurgie = résection de bourrelet hypertrophique o Indiqué = échec du tt médical avec gradient intra – VG ≥ 50 mmHg et patient toujours symptomatique NYHA III – IV

• Transplantation cardiaque en dernier recours o Si FA = traiter ++ car risque d’aggraver la dyspnée (dysfonction diastolique) et de déclencher des TV

ENQUETE FAMILIALE DEPISTAGE GENETIQUE DANS UN CENTRE SPECIALISE +++ (PCZ) SUIVI

• Rôle du MG très important • Cs chez le cardiologue = 1 fois/an pour ECG – ETT – holter ECG

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

PlanchedesiconographiesECNisortablesdel’item

ETT = CMH avec hypertrophie globale (aspect épaissi des parois)

ETT = CMH avec hypertrophie à prédominance de la paroi postérieure et de l’apex (forme atypique de la forme à prédominance septale)

IRM cardiaque = CMH avec hypertrophie globale (aspect épaissi des parois signalé par la flèche)

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

PARTIE 3 = CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES (CMR)

! I) GENERALITES

DEFINITION

• Atteinte endomyocardique ou myocardique, le plus souvent à type d’hypertrophie – responsable de troubles de compliance ventriculaire (augmentation de la rigidité pariétale) avec troubles de la fonction diastolique pouvant toucher le VD, le VG ou atteinte bi-ventriculaire

! II) ETIOLOGIES

• ATTEINTE MYOCARDIQUE o Infiltratives = amylose – sarcoïdose – hémochromatose o Non infiltratives = idiopathique – sclérodermie – post radiothérapie

• ATTEINTE ENDOMYOCARDIQUE

o Maladie de Lofgren = épaississement fibreux de l’endomyocarde accompagnée d’une hyperéosinophilie o Fibrose endomyocardique o Métastases o Tumeurs carcinoïdes

! III) DIAGNOSTIC

EXAMEN CLINIQUE

EXAMEN PHYSIQUE

• Dyspnée • Signes d’insuffisance cardiaque gauche +/- droite • Souffle d’IM et/ou IT • Formes à prédominance droite fréquentes ++ = OMI – prise de poids – RHJ - … • 1 diagnostic différentiel = Péricardite chronique constrictive

PARA-CLINIQUE BILAN ETIOLOGIQUE • ECG = rechercher HVG et microvoltage évoquant une maladie infiltrative • NFS = recherche hyperéosinophilie • CORONAROGRAPHIE NORMALE +++ à réaliser systématiquement • CST – férritinémie = recherche hémochromatose • Dosage vit B1 • Bilan immunologique = compléments sériques – facteurs anti-nucléaires – anticorps anti DNA • Enquête génétique = à discuter si jeune avec CMD avec atcd familiaux • IRM = signes d’amylose • Scanner = élimine une péricardite chronique constrictive • Biopsie myocardique = peuvent être réalisée à visée étiologique mais faible rendement • EPP • BU = recherche de protéinurie

• Echodoppler cardiaque +++ o Echostructure parfois anormale = brillante – scintillante dans l’amylose o HVG o FEVG normale le plus souvent o Flux restrictif = anomalies du remplissage du VG objectivées sur le flux mitral o Dilatation biauriculaire o VCI dilatée = stase veineuse

• CATHETERISME CARDIAQUE DROIT +++ (PCZ examen clé du diagnostic !) o Aspect caractéristique en « dip – plateau » des pressions ventriculaires pendant la diastole = diminution de la pression ventriculaire en

protodiastolique puis réascention brutale et rapide des pressions en mésodiastole en rapport avec les troubles de compliance ventriculaire

o Augmentation de PTDVD o Pressions pulmonaires et capillaire fréquemment augmentées notamment dans les formes à prédominance gauche o Cathétérisme gauche réalisé pendant le cathétérisme droit = augmentation de PTDVG – FEVG le plus souvent normale

! IV) COMLICATIONS

• Insuffisance cardiaque diastolique et systolique • TDR auriculaire et ventriculaire • TDC • Syncope, mort subite • Pronostic = le plus souvent défavorable surtout en cas d’amylose

! V) TRAITEMENT

• ETIOLOGIQUE • TT symptomatique = diurétiques – inhibiteurs calciques ou IEC en cas de dysfonction VG associé • Mesures non spécifiques = repos

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

PARTIE 4 = DYSPLASIE ARYTHMOGENE DU VENTRICULE DROIT (DAVD)

! I) GENERALITES

DEFINITION • Maladie d’étiologie inconnue • Caractérisée par une dégénérescence fibro-adipeuse du VD • Touche le plus souvent les sujets jeunes – Transmission génétique dans certains cas • Risque de mort subite +++

! II) DIAGNOSTIC

EXAMEN CLINIQUE

EXAMEN PHYSIQUE • Le plus souvent normal • Palpitations – syncope – mort subite

PARA-CLINIQUE BILAN ETIOLOGIQUE • ECG

o Présence d’une onde epsilon e à la fin des complexes QRS (correspond à la présence de potentiels tardifs ventriculaires secondaires à la maladie du VD) o Troubles de la repolarisation de V1 à V4 – BBG

• IRM = examen clé pour le diagnostic de DAVD

• Biopsie myocardique

• Holter – ECG = épisode de tachycardie ventriculaire à type de retard gauche (car la TV nait du VD)

• Echodoppler cardiaque +++ o VD dilaté et hypocontractile o FEVG normale

• Scintigraphie de phase VD – VG = retrouve dysfonction VD isolé • Angiographie du VD = aspect évocateur en pile d’assiette de la paroi du VD

! IV) COMLICATIONS

• Insuffisance cardiaque droite • TDR • Mort subite

! V) TRAITEMENT

• Contrôle des troubles du rythme par un TT par BB • Eviter le sport • Discuter DAI • Transplantation en dernier recours

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

PARTIE 5 = CARDIOMYOPATHIES INCLASSABLES

! 1) TAKO-TUSBO

Physiopathologie

• Décharge de catécholamines sur un stress - Sidération apicale du VG par spasme microvasculaire diffus et atteinte directe du myocyte - Constriction à a base du VG

Clinique

• Terrain - Femme ménopausée 60 ans - Stress émotionnel intense (« syndrome du cœur brisé »)

• 3 signes typiques - Douleur thoracique - OAP cardiogénique - Choc cardiogénique

• 2 contextes de survenue à traquer

- Phéochromocytome (PCZ) - Hémorragie méningée (PCZ)

ECG

• Signes d’ischémie = Ondes T négatives – Sus-ST de V1 à V3 – Ondes Q de nécrose • Allongement du QT • Allongement du PR

à les anomalies persistent plusieurs semaines Paraclinique

• Troponine = élevée • ETT / Ventriculographie de coro

- Dysfonction VG sévère - Akinésie apicale avec aspect de ballonisation en vase japonais pour la capture des poulpes (tako-tsubo) - Hyperkinésie avec constriction à la partie basale du VG

Evolution

• Récupération complète en quelques jours à quelques semaines le plus souvent

parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

! 2) NON COMPACTION DU VG

• 3 signes positifs en ETT/IRM

- Trabéculations majeures du VG souvent apicales - avec récessus inter-trabéculaires profonds avec présence d’un flux doppler en leur sein - Rapport zone compactée / zone non compactée > 2

NONCOMPACTIONDUVG(IRM)NONCOMPACTIONDUVG(ETT)