T UMEUR DU HILE Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012 L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero...
-
Upload
viviette-michaux -
Category
Documents
-
view
106 -
download
0
Transcript of T UMEUR DU HILE Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012 L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero...
TUMEUR DU HILE
Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero
Institut Paoli-Calmettes, Marseille
Kanne J P et al. Radiographics 2006;26:465-480
G. Klatskin (1910–1986)
Bilan d’un ictère
• Homme, 48 ans, origine malgache• 1,78m pour 79 kg (Poids de forme : 90 kg)• ATCD :
– conjonctivite allergique – adénite cervicale à mycobactéries
• Apparition d’un ictère avec prurit (Bilirubine tot=300 μmol/L)• Découverte d’une dilatation des VBIH gauches et droites et
d’une tumeur du hile• Sérologies VHB et VHC négatives• AFP, ACE et CA 19-9 normaux
Dilatation des VBIH droites et gauchesSyndrome de masse au niveau du hileArtère hépatique et Veine porte libres
Bismuth, Ann Surg 1992
Cathétérisme biliaire
• Multiples sténoses courtes très serrées des VBIH droites• VBIH gauches dilatées• Bismuth IV• Brossage (non contributif)• Prothèse plastique à gauche
Cholangiocarcinome stade IV Traitement palliatif après obtention d’une histologie
Bismuth, Ann Surg 1992
Pensez-vous que l’on puisse proposer une prise en charge non palliative à ce
jeune patient ?
OUI !
• Chirurgie d’éxèrèse• Absence d’atteinte vasculaire artérielle et portale• Atteinte des convergences biliaires secondaires à droite• Glissement du canal du IV à l’origine du canal gauche, laissant
libre le canal du II/III
• Bismuth-Corlette IIIA
Glissement du canal du IV
Le canal du II/III est libre
Début de la prise en charge
• Episodes fébriles depuis 48h angiocholite• Cathétérisme pour changement de prothèse
– Multiples sténoses des VBIH gauches– VBIH droites non cathétérisables
• Evolution favorable
• Images suspectes intra hépatiques• Adénopathies suspectes à l’origine de l’artère splénique• Lobe gauche=25% foie total
Quel geste et quelle préparation proposez-vous ?
Chirurgie
• Nouvelle classification1 : B3T2FMassPV0HA0V25N??M??
• Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de la convergence biliaire
• Mortalité de la chirurgie des tumeurs de Klatskin : 72,3 à 103%
• Nécessité d’être R04,5,6 (R1 + chimio et/ou radiothérapie7)
• Autre option : la transplantation hépatique8
1 : DeOliveira et al, Hepatology 2011 ; 2 : van Gulik, Dig Surg 2011 ; 3 : Fteriche, IHPBA (PL04) 2012 ; 4 : van Gulik, Eur J Surg Oncol 2011 ; 5 : Igami, J Hepatobiliary Pancreat Sci 2010 ; 6 : Endo, Ann Surg 2008 ; 7 : Schiffman, J Surg Oncol 2012 ; 8 : Murad, Gastroenterology 2012
Avant la chirurgie
• Augmenter le volume du futur foie restant EMBOLISATION PORTALE– Volume : > 35% ? > 40% ?1
– Embolisation portale à droite et branche portale du IV2 – Embolisation sur foie cholestatique possible3 après drainage
• Biopsier les adénopathies à l’origine de l’artère splénique négatif• Traitement antibiotique pour les abcès intra hépatiques
1 : Guglielmi, Digestive Surgery 2012 ; Takahashi, World J Surj 2004 ; Ferrero, World J Surg 2007 ; Suda, Am J Surg 2009 ; 2 : Kishi, Surgery 2008 ; Ebata, Dig Surg 2012
Lobe gauche=37% foie totalB3T2FMassPV0HA0V37N0M0
Au bloc
• Pas de carcinose• Disparition des lésions hépatiques (abcès)• Picking d’adénopathies spléniques et coeliaques : négatif• Opacification par le canal cystique: échec• Palpation d’une masse• Pas d’envahissement vasculaire• Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de
la convergence biliaire• Canal II/III sain, opacification en fin d’intervention• Anastomose bilio-digestive intubée
VCI Tronc porte
Branche portale gauche
Surjet sur la branche portale droite
Canal biliaire
Opacification des VB restantes en fin d’intervention
Qu’en pensez-vous ?Suspectez-vous d’autres diagnostics ?
Cholangite diffuse des VB restantes
• Cholangite Sclérosante Primitive – Homme (2/3), MICI (70%)– Cholangiocarcinome 10%1
• Pseudotumeur inflammatoire et cholangite• Cholangite Sclérosante Secondaire2 :
– Maladie lithiasique– Associée à un déficit immunitaire (SIDA)– Ischémique– Traumatique– Cholangite à Eosinophiles, à Mastocytes– Biliopathie portale
• Cholangite à IgG4
1 : Boberg, Best Pract Res Clin Gastroenterol 2011 ; 2 : Abdalian, Hepatology 2006
Anapath : Pas de cellule tumorale
Lésion de 2cm inflammatoire avec infiltrat inflammatoire (lymphocytes, polynucléaires, cellules géantes)
Plasmocytes à IgG4 > 10 cellules/champ
IgG4 sériques : 4,2 (N<0,86)
Quels indices auraient pu nous orienter vers ce diagnostic ?
Pancréatite Auto-Immune
• Pancréatite auto-immune type 1• En Asie+++• Infiltrat lymphoplasmocytaire, Sclérose, Phlébite oblitérante• Atteintes systémiques multiples liées à IgG4Maladie sclérosante à IgG4• Atteinte d’autres organes dans 501 à 80% des séries• L’atteinte pancréatique est une atteinte parmi d’autres• Cholangite sclérosante à IgG4 sans atteinte pancréatique
A. Couvelard, Conférence JFHOD 2011 ; 1 : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006
Atteinte d’autres organes
Divatia, Yonsei Med J 2012
• Glandes lacrymales : dacryoadénite sclérosante conjonctivite allergique
• Fibrose rétropéritonéale
• Ganglions : adénite à IgG4mycobactéries atypiques
• Bilirubinémie initiale très élevée (>300) par rapport à la dilatation
Autres atteintes à rechercher
Divatia, Yonsei Med J 2012 ; Kamisawa, World J Gastroenterol 2008 Picasso, nu couché jouant avec un chat 1964
Foie et VB
Atteinte salivaire
MésentériteAAoA
Médiastinite
Atteinte rénaleAtteinte pulmonaire
HypothyroïdieProstatite
Atteinte SNC
Critères diagnostiques
• Histologie1
• Imagerie• Sérologie• Autres Organes• Réponse aux Corticoïdes
• Algorithme Shimosegawa, Pancreas 2011
1 : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006 ; Nishimori, Clin J Gastroenterol
Sténoses biliaires intrahépatiques ou hilaires
Oh, J Gastroenterol Hepatol 2010
ATCD de pancréatite auto-immune?Imagerie : VB, pancréas, autres organes
Recherche de preuves diagnostiques :- IgG4 sériques- Infiltrat à IgG4 à la biopsie endobiliaire ou hépatique-Absence de cellules malignes
Traitement d’épreuve de corticoïdes 15 jours
Réévaluation à 15 jours
Conclusion
• Penser à la cholangite à IgG4 pseudo-tumorale dans les diagnostics différentiels des tumeurs péri-hilaires
• Chercher une atteinte pancréatique• Chercher une atteinte d’autres organes• Tenter d’obtenir une preuve avec les dosage sérique et les
biopsies • Traitement d’épreuve par corticoïdes• La recherche d’une maladie à IgG4 ne doit pas faire retarder la
prise en charge du patient