SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

RODEZ 2004

POLIOMYÉLITEÉtat grippal (fièvre, troubles gastro-intestinaux, douleurs

musculaires)

Atteinte nerveuse fruste ou destructrice– paralysie flasque, ROT abolis– amyotrophie rapide– déficits étendus ou focaux (bulbaire, respiratoire)– LCR : cytologie élevée

Récupération sur plusieurs mois– réveil des motoneurones sidérés par inflammation– compensation fonctionnelle partielle secondaire– recrutement de fibres musculaires complémentaires

Troubles de croissance

ÉVOLUTION TARDIVE

1. Pas d ’évolution clinique après l’épisode initial ?

2. Nouvelles faiblesses musculaires plusieurs années après un épisode de poliomyélite ? [Raymond, 1875]

3. Syndrome « post-polio » [Dalakas, 1982]

4. Critères diagnostiques [Halstead, 1991]

« POST-POLIO SYNDROME »

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5

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25

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1983 1985 1987 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001

CRITÈRES DIAGNOSTIQUES

1. Antécédents de poliomyélite antérieure aiguë

2. Atrophie, aréflexie, préservation sensibilité

3. EMG : atteinte de corne antérieure

4. Période de récupération et période de stabilité neurologique d’au moins 20 ans.

5. Faiblesse musculaire neurogène, apparition progressive ou brutale.

6. Signes associés : myalgies, fatigue, arthralgies.

7. Exclusion autres affections[Halstead, 1991]

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• Electromyogramme– Normalité des VCM– Normalité des Paramètres sensitifs– Diminution des amplitudes des réponses motrices– Tracés neurogènes (diffusion > clinique)

Pas de différence / patients «non atteints»

• CPK ? (Windebank, 1991)

• Potentiels moteurs ?

SLA Radiculopathiechronique

Post Polio

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

1. Atteintes ostéo-articulaires : arthropathies, bursites, tendinites

2. Neuropathies compressives

3. Maladie de corne antérieure

4. Myasthénie

5. Myélopathie cervicarthrosique

6. Affections générales : anémie, hypothyroïdie, problèmes infectieux, cancer.

7. Dépression

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Chiffres variables– 22 % [Windebank, 1991]– 74 % [Nollet, 1996]

En moyenne 28.5 % [Thorsteinsson, 1997]

• Très fréquent aux États-Unis ? [Gawne, 1997]

• Difficultés– Définitions– Co-morbidité– Collection des données

• Post Polio Progressive Atrophy (Mulder, 1972) : Rare

FACTEURS DE RISQUE

• PAA sévère avec séquelles[f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000 ; Rekand, 2002]

• Age [Ramlow, 1992]

• Délai important par rapport à l’épisode aigu [Ramlow, 1992]

• Prise de poids récente [Ramlow 1992, Trojan 1994]

• Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994]

• Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997]

• Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]

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oui non

Mbre sup. G.

Mbre sup. D.

Mbre inf . G

Mbre inf . D.

Comparaison du score neurologique à l ’acmé du déficit entre les patients rapportant de nouveaux symptômes (oui) et les autres (non) [n = 50]

[Windebank, 1991]

[Windebank, 1996]

Score Neurologique

FACTEURS DE RISQUE

• PAA sévère avec séquelles[f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000, Rekand, 2002]

• Age [Ramlow, 1992]

• Délai important par rapport à l’épisode aigu [Rambow, 1992]

• Prise de poids récente [Rambow 1992, Trojan 1994]

• Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994]

• Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997]

• Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]

PHYSIOPATHOGÉNIE (1)

Désintégration périphérique des unités motrices élargies [Wiechers et Hubell, 1981]

– Décroissance de la taille des unités motrices [Lange, 1989]

– Anomalies de transmission neuro-musculaire [Dalakas, 1995]

– Difficultés maintien conséquences métaboliques de la croissance des motoneurones [Cashman, 1997]

– Diminution du nombre de fibres musculaires réinnervées [Dalakas, 1995]

– Atrophie de dénervation diffuse [Trojan, 1997]

PHYSIOPATHOGÉNIE (2)

Persistance poliovirus

– Sécrétion intrathécale LCR [Sharief, 1991]

– Infection persistante enterovirus du SNC ?Oui : Muir, 1995 / Non : Welchers, 1992

– Séquences génomiques poliovirus dans LCR :

• 11/20 patients atteints SPP

• 0/20 contrôles et 0/7 polio stables [Julien, 1999]

PHYSIOPATHOGÉNIE (3)

Réponses immunitaires anormales

[Dinsmore, 1995]

– Persistance inflammation au niveau moelle (T et B lymphocytes, macrophages) [Pejeshkpour, 1988]

– Inflammation muscle (CD8) [Dalakas, 1988]

– Augmentation IgM anti-Gm1 et neurofilaments [Illa, 1995]

– BOC dans le LCR [Sharief, 1991]

PRODUCTION DE CYTOKINES

Gonzales, J. Neurosc, 2002

PRODUCTION DE CYTOKINES

Gonzales, J. Neurosc, 2002

FATIGUE

• Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995]

• Transitoire ou persistante

• Bruno [Ann NY Acad Sc 1995]

– « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance ?

– « Centrale » ?

FATIGUE

Poliomyélitique

Force

EMG

Analyse spectrale EMG

Contrôles

Force

EMG

Analyse spectrale EMG

Sunnerhager, 2000

FATIGUE• Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995]

• Transitoire ou persistante

• Bruno [Ann NY Acad Sc 1995]

– « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance

– « Centrale » : difficultés de concentration, troubles mnésiques

Lésions système d‘activation réticulaire [Bruno, 1994]

Hypersignaux T2 dans 8/15 patients atteints de fatigue sévère et 0/7 patients atteints de fatigue légère

[Subst blanche, putamen, formation réticulaire]

FATIGUE

Survivant Polio Contrôles p

Nombre 276 2323FSS 5.2 ± 1.5 2.3 ± 0.7 < 0.001SIPSommeil 20.3 ± 13.7 10.3 ± 14.7 < 0.001Vigilance 14.9 ± 17.6 5.0 ± 9.9 < 0.001

Questionnaire FatigueTotal 16.9 ± 5.1 12.2 ± 4 < 0.001Physique 12.0 ± 4.0 7.9 ± 3.1 < 0.001Mental 4.9 ± 1.8 4.3 ± 1.4 < 0.001

[Schanke, 2001]

Pas fatigue Fatigue sévère (n 21) (n 51) p

Age 57.2 ± 8 60.8 ± 8 nsAge polio 5.4 ± 6.5 8.4 ± 7.2 nsRevenus prof. 38.1* 9.8 < 0.01Atteinte musculaire

Membres sup. 47.6 52.4 nsMembres inf. 90.5 94.1 nsM. respiratoires 4.8 31.4 < 0.05

Problèmes santéAllergie 4.8 33.3 < 0.01Arthrite 0 5.9 nsLombalgies 28.6 58.8 < 0.05Troubles visuels 0 19.6 < 0.05Bronchopathie 0 19.6 < 0.05

[Schanke, 2001]

AUTRES SYMPTÔMESFAIBLESSE

• Présente dans 54 à 87 % des muscles antérieuret affectés33 à 77 % des muscles antérieuret

épargnés

[Thorsteinsson, 1997]

• Fasciculations parfois

• Développement atteinte du motoneurone (rare)

[Rekand, 2002]

AUTRES SYMPTÔMES

1/ DouleurMusculaire : 39 à 86 %

Articulaire : 51 à 79 %

2/ Troubles de la marche52 à 87 % des patients

Causes diverses

[Thorsteinsson, 1997]

3/ Troubles neuropsychologiquesTroubles cognitifs [Bruno, 1993] ?

Conséquence des troubles physiques [Grafman, 1995] ?

AUTRES SYMPTÔMES4/ Troubles respiratoires (Dean, 1991)

42 % patients- Assistance respiratoire initiale (87,5 %)- Déformation thoracique- Age > 10 ans- Obésité, pathologies pulmonaires

5/ Troubles de la déglutitionRare

3/ Troubles du sommeil69 % [Bruno, 1993] ?Multifactoriel (Anxiété, Douleurs, Dépression, Troubles

Respiratoires)

TRAITEMENT : FATIGUE

• Amantadine [Stein, Ann NYAcad Sci, 1995, 296]

• Facteur de croissance (IGF 1) [Trojan, JNS, 2001, 107]

• Bromocriptine [Bruno, AJPMR, 1996, 340]

• Pyridostigmine

PYRIDOSTIGMINE

Jonction neuro-musculaire : transmission « défaillante »

Étude ouverte 180 mg/j : efficacité [Trojan, 1995]

Étude double aveugle (27 patients) : efficacité [Seijert, 1994]

Étude multicentrique double aveugle [Trojan, 1999]

126 patients (180 mg/j) : Pas de différences• Force • Fatigue• Qualité de vie• IGF1 sérique

TRAITEMENT : FAIBLESSE

• Programme adapté kinésithérapie– Renforcement musculaire– Exercices aérobiques– Étirements

• Perte de poids• Limitation excès musculaire (fatigue)• Corticothérapie fortes doses sans effet

[Dinsmore, 1995]

• Pyridostigmine sans effet [Trojan, 1999]

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

• Douleur

• Troubles de la marche

• Troubles respiratoires

• Troubles de déglutition

• Troubles du sommeil

ÉCHECS DES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX

1. Faiblesse : Innervation ancienneBourgeonnements axonaux nombreuxDégénérescence neuronale lente

2. Fatigue : Jonction neuro-musculaire ?? [Trojan, 1993]

Troubles de la phosphorylation oxydative ? [Dalakas, 1995]

3. Générales : Hétérogénéité patientsDurée traitement à l’essai

SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996)

• Olmsted County Minnesota : 50 / 300 patients poliomyélitiques

• Plaintes (douleur, fatigue, difficultés motrices, atrophie) stables– 1ère évaluation uniquement 7– 2ème évaluation uniquement : 6– Aux 2 évaluations : 33– Aucune plainte : 12

• 20/38 patients : explication pour plaintes

SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996)

Amélioration globale1. Score neurologique

– 20.3 ± 3.6 versus 17.1 ± 3.7 (p = 0.0036)

2. Marche (sec.)– 27.6 ± 1.1 versus 23.6 ± 1.3 (p < 0.0001)

Amélioration patients symptomatiquesScore neurologique

– 21.2 ± 6.0 versus 14.9 ± 5.0 symptomatiques– 18.7 ± 4.3 versus 17.7 ± 4.6 contrôles

Post Polio Progressive Atrophy : aucun

AMPLITUDES MOTRICES

Courbe 0.96 PGAM moyen 27.7 ± 1.5 T029.3 ± 1.8 T + 5 ans [Windebank, 1996]

UNITÉS MOTRICES

[Windebank, 1996]

Conclusions

• Symptomatologie polymorphe• Fatigabilité et Faiblesse musculaire

• Physiopathologie inconnue• Modèle de vieillissement ?

• Fréquente co-morbidité• Approche thérapeutique pluridisciplinaire• Spécialistes de Médecine Physique