SEMINAIRE M13 degeneratif miniDP1

Séminaire Module 13 DFASM2 - 16/01/2019

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP1Médecin généraliste installé depuis peu, vous voyez à votre cabinet une femme de 72 ans qui se plaint de sa mémoire,depuis un an. Elle est inquiète car sa mère a eu une maladie d’Alzheimer, survenue à peu près à son âge.

Question à réponse uniqueQuestion 1

Parmi les éléments suivant, lequel définit un trouble neurocognitif majeur ?

A - Une atteinte de la mémoire épisodique verbale.

B - Un déclin cognitif progressif avec le temps.

C - Un retentissement sur l’indépendance dans les activités quotidiennes.

D - Une absence de syndrome confusionnel.

E - La présence d’une atteinte des fonctions instrumentales.

Question à réponses multiplesQuestion 2

Vous faites passer un test MMS à la patiente. Parmi les propositions suivantes, laquelle/lesquelles est/sont exacte(s) ?

A - Il s’agit d’un test de l’efficience cognitive globale.

B - Un score MMS à 21 affirme le diagnostic de syndrome démentiel.

C - Un score MMS à 30 exclut le diagnostic de syndrome démentiel.

D - Il permet de quantifier la sévérité d’un syndrome démentiel.

E - Il devrait être effectué chez tout patient ayant une plainte cognitive.


Parmi les signes suivants, le ou lesquels sont évocateurs d’une maladie d’Alzheimer débutante ?

A - Un oubli prédominant sur les faits anciens.

B - Un manque du mot avec utilisation de périphrase.

C - Le fait de répéter plusieurs fois les mêmes questions dans la matinée.

D - Un trouble du comportement avec familiarité.

E - Une diminution de l’orientation pour les trajets complexes.


Vous suspectez un trouble neurocognitif. Parmi les mesures suivantes, la ou lesquels prenez-vous.

A - Orientation vers une consultation mémoire.

B - Prescription d’un bilan biologique sanguin.

C - Prescription d’un dosage des biomarqueurs du liquide céphalo-rachiden.

D - Prescription d’un scanner cérébral.

E - Déclaration affection longue durée / prise en charge à 100%.


Parmi les examens biologiques sanguins, le ou lesquels demandez-vous de manière systématique pour explorer un troublecognitif ?

A - TSH.

B - Bilan hépatique.

C - Vitamine B12.

D - CRP.

E - Albumine.

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP2Vous recevez un homme de 76 ans pour bilan d’une altération cognitive évoluant depuis plusieurs années. Son épouse doitl’aider dans les tâches de la vie quotidienne : gestion des médicaments, tâches administratives. Il reste autonome pour latoilette et l'habillage, il peut sortir seul dans le quartier. Vous retrouvez un score MMS à 18/30.


Quel est le nom de la structure anatomique indiquée par la flèche ?

A - Hypothalamus droit.

B - Hippocampe droit.

C - Hypothalamus gauche.

D - Hippocampe gauche.

E - Hypophyse droit.


Vous demandez un dosage des biomarqueurs dans le liquide cérébrospinal. Quelle(s) anomalie(s) est/sont évocatrice(s)d’une maladie d’Alzheimer ?

A - Augmentation de la protéine tau totale.

B - Augmentation de la protéine tau phosphorylée.

C - Augmentation du peptide beta-amyloide.

D - Augmentation de l’alpha-synucléine.

E - Présence d’une bande oligoclonale.


Vous concluez à une maladie d’Alzheimer probable. Quel est le stade de la maladie ?

A - Stade prodromal.

B - Stade léger.

C - Stade modéré.

D - Stade modérément sévère.

E - Stade sévère.


Parmi les molécules suivantes, laquelle/lesquelles a/ont une indication dans la maladie d’Alzheimer ?

A - Donepezil.

B - Rivastigmine.

C - Memantine.

D - Alfuzosine.

E - Lacosamide.

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP3Vous voyez aux urgences de votre hôpital monsieur X., 57 ans, retrouvé sur la voie publique par les pompiers. A son arrivée,le patient est somnolent mais réveillable. Il ne peut dire ni son âge ni sa date de naissance, ni les circonstances qui l'ontamené aux urgences. La position debout est instable. Vous retrouvez une limitation de l'abduction de l'oeil gauche. Latempérature est de 36.7°.


Concernant les inhibiteurs de l’acétylcholinesterase, la ou lesquelles des propositions suivantes est/sont vraie(s) ?

A - Ils ont une autorisation de mise sur le marché pour la maladie d’Alzheimer.

B - Ils sont partiellement pris en charge par la sécurité sociale.

C - Ils agissent par une action anticholinergique centrale.

D - Ils peuvent aggraver un trouble de conduction cardiaque pré-existant.

E - Leur action est considérée comme modeste.

Question à réponse ouverte et courteQuestion 1

Quel principal diagnostic suspectez-vous ?

Réponse :


Comment interprétez-vous la limitation oculaire ?

A - Atteinte pseudo-bulbaire.

B - Atteinte cérébelleuse.

C - Atteinte du nerf moteur oculaire externe.

D - Atteinte du nerf moteur oculaire commun.

E - Atteinte du muscle droit externe.


Quelle est la structure anatomique indiquée par la flèche rouge ?

A - Corps mamillaire gauche.

B - Thalamus gauche.

C - Hypothalamus gauche.

D - Hippocampe gauche.

E - Queue du noyau caudé gauche.

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP4Vous voyez Mme P.., 67 ans, pour des troubles cognitifs d’installation rapide sur les 2 derniers mois. Elle a comme principalantécédent un cancer de l’ovaire traité par chirurgie et chimiothérapie il y a 2 ans.


Quelles sont les principes de votre prise en charge ?

A - Hospitalisation en urgence.

B - Instauration des traitements après résultats des dosages vitaminiques.

C - Hydratation 2 litres par jour glucosé G10.

D - Vitamine B1 parentérale 1000 mg par jour.

E - Valium 10 mg toutes les 6 heures.


Vous revoyez monsieur X. trois mois plus tard. Il présente d'importants troubles mnésiques et confabule. Quel est votrediagnostic ?

Réponse :


Vous évoquez une encéphalite limbique paranéoplasique. Quel(s) anticorp(s) peut/peuvent-être impliqué(s) ?

A - Anticorps anti-neuronaux.

B - Anticorps anti récepteurs à l'acétylcholine.

C - Anticorps anti- récepteur du NMDA.

D - Anticorps anti peptide beta-amyloide.

E - Anti-canaux potassiques voltage dépendant (anti-VGKC).


Quelle(s) anomalie(s) IRM serai(en)t évocatrice(s) d'une encéphalite limbique ?

A - Atrophie bilatérale des hippocampes en séquence T1.

B - Hypersignal cortical en séquence de diffusion.

C - Hypersignal bilatéral des régions hippocamiques et temporales interne en séquence FLAIR.

D - Hypersignal confluent de la substance blanche périventriculaire en séquence FLAIR.

E - Hypersignaux des noyaux gris profond en séquence de diffusion.


Votre examen clinique retrouve une instabilité à la position debout et des secousses musculaires brusques. Quelle est votreprincipale hypothèse diagnostique ?

Réponse :


Parmi les examens suivants, le ou lesquels serai(en)t en faveur du diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A - Hypersignaux des noyaux gris profond en séquence de diffusion.

B - Hypersignaux corticaux en séquence de diffusion.

C - Positivité de la protéine 14-3-3 dans le LCR.

D - Tracé pseudo-périodique à l’éléctro-encéphalogramme.

E - Diminution du peptide beta-amyloide dans le LCR.

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Concernant la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la/lesquelle(s) des propostions suivantes est/sont exacte(s) ?

A - Elle peut être d’origine neurodégénérative.

B - Elle peut être d’origine infectieuse.

C - Elle peut être d’origine génétique.

D - Elle peut être secondaire à une infection au virus JC.

E - Elle peut être sensible aux traitements immunosuppresseurs.


Quels éléments en faveur d’un tremblement parkinsonien allez-vous rechercher?

A - Tremblement de repos

B - Tremblement postural

C - Aggravation par les émotions, le calcul mental

D - Aggravation à la mobilisation

E - Lent


Quels autres éléments en faveur d’un syndrome parkinsonien recherchez-vous?

A - Rigidité plastique

B - Rigidité hypertonique

C - Bradykinésie

D - Dyskinésies choréiques

E - Hypotonie


Quels sont les éléments cliniques en défaveur d’une maladie de Parkinson à rechercher?

A - syndrome pyramidal

B - syndrome cérébelleux

C - apathie

D - troubles oculomoteurs

E - aphasie


Au stade de diagnostic de triade parkinsonienne quel(s) trouble(s) de la marche peut-on retrouver?

A - Steppage

B - Fauchage

C - Diminution du ballant des bras

D - Festinations

E - Enrayage cinétique

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP6Un patient de 29 ans consulte pour un tremblement des membres supérieurs. Il n’a pas d’antécédent particulier mais décritune tristesse de l’humeur et une irritabilité inhabituelle depuis 6 mois.


Parmi les éléments suivants, le ou lesquels sont en faveur d’une maladie de Parkinson idiopathique ?

A - Rigidité asymétrique.

B - Rigidité à prédominance axiale.

C - Tremblement de repos.

D - Hallucinations visuelles.

E - Réflexe nasopalpébrale inépuisable.


Quels éléments sémiologiques seraient en faveur d’un tremblement essentiel?


B - Tremblement d’action

C - Bilatéral

D - Unilatéral

E - Diminué par la prise d’alcool


L’examen physique retrouve un tremblement d’action des membres supérieurs associé à un syndrome akinéto-rigideprédominant à droite.Quel(s) examen(s) complémentaire(s) allez-vous proposer en 1 intention?ère

A - IRM cérébrale

B - TEP cérébrale au 18FDG

C - Bilan cuprique

D - Bilan hépatique

E - Biopsie hépatique


Les bilans hépatique et cuprique sont perturbés. L’IRM cérébrale montre des hypersignaux bipallidaux. Une maladie deWilson est suspectée, une analyse génétique est demandée.Concernant la maladie de Wilson quelles sont les affirmations exactes?

A - La transmission est autosomique dominante.

B - La transmission est autosomique récessive.

C - La manifestation par atteinte hépatique isolée est le mode de présentation le plus fréquent.

D - Les troubles neuropsychiatriques précèdent l’atteinte hépatique

E - Une atteinte rénale est possible.

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP7Un patient de 65 ans présente un syndrome parkinsonien avec tremblement de repos du membre supérieur gauche etsyndrome akinéto-rigide prédominant à gauche.Dans ses antécédents on retrouve un épisode dépressif caractérisé évoluant depuis 2 ans, une HTA.Son traitement comprend RAMIPRIL 5 mg, VENLAFAXINE 75 mg.


Quels diagnostics différentiels doivent être évoqués devant un syndrome parkinsonien du sujet jeune?

A - Syndrome parkinsonien iatrogène

B - Intoxication au manganèse

C - Prise de toxiques

D - Forme génétique de maladie de Parkinson

E - Paralysie supranucléaire progressive


Quels autres signes neurologiques peuvent être retrouvés dans la maladie de Wilson ?

A - Syndrome cérébelleux

B - Syndrome neurogène

C - Syndrome alterne

D - Dystonie

E - Chorée


Vous suspectez une maladie de Parkinson, quel(s) est/sont le(s) examen(s) complémentaire(s) à réaliser?

A - IRM cérébrale

B - Scanner cérébral

C - DAT scan

D - TEP cérébrale FDG

E - Aucun


Dans quel(s) cas une imagerie cérébrale aurait-elle été nécessaire?

A - Prise de neuroleptiques

B - Age jeune

C - Antécédent familial de maladie de Parkinson

D - Syndrome cérébelleux à l’examen

E - Apraxie à l’examen


Quel(s) traitement(s) proposez-vous en 1 intention?ère

A - L-DOPA

B - Agoniste dopaminergique

C - Clozapine

D - I-COMT

E - Clonazepam

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP8Une patient de 73 ans suivie pour une maladie de Parkinson évoluant depuis 7 ans se plaint de mouvements incontrôlés desmembres et du chef en milieu de matinée et milieu d’après-midi alternant avec des épisodes de blocage le matin au réveil,en fin de matinée et fin d’après-midi. Son traitement est le suivant L-DOPA/BENSERAZIDE 200/50 mg matin, midi et soir,RASAGILINE 1 mg le matin.


Vous prescrivez un traitement agoniste dopaminergique, quels sont les effets indésirables possibles?

A - troubles du comportement en sommeil paradoxal

B - trouble du contrôle des impulsions

C - nausées, vomissements

D - constipation

E - somnolence diurne


Quelle(s) est/sont le(s) autre(s) mesure(s) à mettre en place?

A - Demande d’ALD

B - Psychotérapie de soutien

C - Déclaration maladie professionnelle

D - Kinésithérapie

E - Orthophonie


Quelle est la symptomatologie de la patiente?

A - Fluctuations motrices

B - Dyskinésies de milieu de dose

C - Akinésie du matin

D - Akinésie de fin de dose

E - Enrayement cinétique


La patiente est au stade des fluctuations motrices avec akinésie du petit matin, akinésies de fin de dose, dyskinésieschoréiques de milieu de dose.Quelle(s) adaptation(s) thérapeutique(s) peuvent être apportée(s)?

A - Ajout d’un agoniste dopaminergique

B - Fractionnement des doses de L-DOPA

C - Augmentation de posologie de L-DOPA à chaque prise

D - Ajout d’AMANTADINE

E - Ajout d’ISRS


La patiente se plaint également de difficultés à la marche, elle a fait quelques chutes, a du mal à passer les portes, sespieds restent collés au sol, et parfois sa marche s’emballe, elle se sent également plus instable. Quelle est lasymptomatologie décrite par la patiente?

A - Troubles axiaux

B - Troubles de l’équilibre postural

C - Festinations

D - Enrayage cinétique

E - Dyskinésies biphasiques


Que lui proposez-vous?

A - Ajout ICOMT

B - Majoration L-DOPA

C - Arrêt L-DOPA

D - Ergothérapie

E - Kinésithérapie

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP9Un patient de 63 ans vous consulte conduit par son épouse pour des modifications de son comportement récentes. A laretraite depuis un an (il était commercial) et alors qu’il avait de nombreuses loisirs en parallèle de son travail (sport en salletrois fois par semaine, abonnement au théâtre et club de bridge), il a cessé toute activité depuis 6 mois. Son épouse décritune importante passivité puisqu’il passe la majeure partie de sa journée assis dans son canapé à regarder la télévision. Il nesort plus de chez lui que pour promener son chien toutes les trois heures. Il s’énerve rapidement lorsque son épouse lui faitdes remarques. Il lui a d’ailleurs demandé d’arrêter de « le faire chier » et de le « laisser s’emmerder en paix » la veille de laconsultation alors qu’ils faisaient des courses dans une petite boutique. Le patient n’a aucune plainte. Il n’a pas d’antécédentpersonnels et ne prend aucun médicament.


Quelles sont les autres complications possibles à ce stade de la maladie de Parkinson?

A - Troubles cognitifs

B - Dysautonomie

C - Troubles de déglutition

D - Crises convulsives

E - Troubles du sommeil


Quel(s) élément(s) sémiologique(s) relevez-vous dans cet énoncé ?

A - Apathie

B - Irritabilité

C - Anosodiaphorie

D - Apraxie

E - Comportements ritualisés


Du fait du contexte de départ récent à la retraite, vous évoquez un épisode dépressif majeur. Quel(s) est(sont) l’(les)argument(s) qui va(vont) contre cette hypothèse ?

A - Absence d’antécédent dépressif

B - Apathie marquée

C - Désinhibition comportementale

D - Absence de tristesse de l’humeur

E - Rupture avec l’état antérieur


Vous évoquez le diagnostic de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT). Quel(s) autre(s) symptôme(s) recherchez-vous durant l’entretien ?

A - Modifications des habitudes alimentaires

B - Signes dysautonomiques

C - Altération de l’hygiène

D - Hallucinations visuelles

E - Antécédents familiaux

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP10Une patiente de 73 ans est adressée en consultation de neurologie par un psychiatre pour la prise en charge d’hallucinationsévoluant depuis 6 mois environ. Elle l’avait consulté pour ces symptômes survenus dans un contexte de tristesse del’humeur, mais il vous dit suspecter unepathologie neurodégénérative surajoutée. Dans ce contexte, il a préféré ne pasdébuter de traitement psychotrope. Elle a pour principal antécédent une hypertension artérielle et reçoit un traitement parperindopril depuis 20 ans.


Le patient présente effectivement une appétence nouvelle pour les sucreries. Vous remarquez des tâches sur le revers deson costume. L’évaluation neuropsychologique rapide en consultation révèle un syndrome dysexecutif cognitif modéré.Quel(s) test(s) avez-vous pu utiliser pour mettre en évidence ce type de trouble ?

A - MMSE

B - Test des 5 Mots

C - Batterie rapide d’efficience frontale (BREF)

D - Montreal Cognitive Assessment (MOCA)

E - Réalisation de gestes sur imitation


Le patient présente donc un syndrome dysexecutif cognitif et comportemental d’installation progressive et insidieuse, avecrupture par rapport à l’état antérieur. Son examen physique est normal. Vous suspectez fortement une dégénérescencelobaire frontotemporale. Quel autre(s) examen(s) vous semble(nt) utile(s) avant d’arrêter le DLFT probable ?

A - IRM cérébrale

B - Ponction lombaire pour dosage de biomarqueurs

C - Bilan neuropsychologique

D - Bilan biologique HAS de démence curable

E - PET-TDM cérébrale au 18-FDG


Quelle(s) caractéristique(s) allez-vous rechercher à l’interrogatoire pour consolider l’hypothèse d’hallucinations en rapportavec une pathologie neurodégénérative ?

A - Hallucinations multimodales

B - Impressions de présence

C - Impressions de passage

D - Illusions visuelles

E - Hallucinations hypnopompiques


La patiente présente effectivement des hallucinations visuelles pures à type d’illusions (elle a souvent l’impression de voirun personnage à la place d’un pardessus accroché au portemanteau) et d’impressions de passage. Ces phénomènessurviennent fréquemment le soir ou a des moments de la journée durant lesquels elle se sent un peu confuse, ce queconfirme son époux présent lors de la consultation. Vous pensez à une maladie à corps de Lewy diffus. Quel(s) autre(s)symptôme(s) allez-vous rechercher à l’interrogatoire et l’examen clinique dans cette hypothèse ?

A - Syndrome parkinsonien

B - Hypotension orthostatique

C - Troubles du comportement en sommeil paradoxal

D - Syndrome cérébelleux

E - Troubles de l’oculomotricité


La patiente présente une roue dentée au membre supérieur droit ainsi qu’une akinésie discrète. Son époux rapporte desmouvements violents durant le sommeil, « comme si elle vivait ses rêves ». Elle a consulté plusieurs spécialistes cesderniers mois car elle se plaint d’une sécheresse oculaire, d’une rhinorrhée et d’une constipation qui n’existaient pasauparavant et qui ont fini par « lui saper le moral ». Quel(s) est(sont) l’(les) argument(s) pour une maladie à corps de Lewydiffus ?

A - Syndrome parkinsonien

B - Fluctuations de l’état cognitif

C - Dépression associée aux manifestations neurologiques

D - Traitement antihypertenseur au long cours

E - Signes dysautonomiques


Vous retenez le diagnostic de maladie à corps de Lewy diffus. Quelle(s) mesure(s) pouvez-vous proposer pour la prise encharge de cette patiente ?

A - Traitement antipsychotique par risperidone

B - Traitement dopaminergique par L-Dopa

C - Stimulation cognitive par orthophonie

D - Traitement antidépresseur par venlafaxine

E - Traitement anticholinesterasique par rivastigmine

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP11Un patient de 67 ans vous consulte pour des troubles de l’élocution récents dont il ne sait pas dater précisément le début (ilparle de 3 à 6 mois). Il vous apparait après avoir échangé quelques mots que sa plainte est en rapport avec une dysarthrie,qui s’associe à de discrets troubles de déglutition aux liquides. A l’examen clinique vous notez également un déficit moteurdistal des deux membres supérieurs prédominant à droite. Il n’y a pas de troubles sensitifs à l’examen objectif.


Quelques mois plus tard vous recevez un appel d’un interne aux urgences de l’hôpital de secteur de la patiente. Elle y a étéadmise 48 heures plus tôt suite à une chute à son domicile et l’équipe est en difficultés pour sa prise en charge. L’internevous décrit la patiente comme obnubilée, avec importante désorientation temporo-spatiale, réponses incohérentes etimportante somnolence. Il rapporte également une importante rigidité diffuse et une hyperthermie à 38.5 °C. Quel(s)facteur(s) de décompensation devez-vous lui suggérer de rechercher ?

A - Surdosage en L-Dopa

B - Syndrome infectieux

C - Prescription d’antipsychotiques

D - Hématome sous-dural

E - Syndrome post-chute


Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous devant ce tableau clinique ?

A - Myasthénie auto-immune

B - Syndrome de Guillain-Barré

C - Sclérose en plaques

D - Sclérose latérale amyotrophique

E - Sclérose combinée de la moelle


Vous pensez qu’il pourrait s’agir d’une sclérose latérale amyotrophique (SLA). Quel(s) signe(s) devez-vous rechercher àl’interrogatoire et à l’examen neurologique dans cette hypothèse ?

A - Fluctuations des troubles

B - Signe de Babinski

C - Amyotrophie

D - Myoclonies

E - Réflexes tendineux vifs


Un examen attentif vous révèle la présence d’une amyotrophie au niveau de l’éminence thénar et des muscles interosseuxde la main droite, ainsi qu’un signe de Hoffmann. Vous notez également des fasciculations dans les deux deltoïdes. Votresuspicion de SLA est confortée. Quel bilan diagnostique complémentaire réalisez-vous (une ou plusieurs réponses) ?

A - Bilan thyroïdien

B - IRM cérébrale et médullaire

C - Recherche de bandes oligoclonales dans le LCS

D - ENMG des quatre membres et de la face

E - Glycémie à jeun

SEMINAIRE_M13_degeneratif_miniDP12Un patient vous consulte avec son épouse pour une plainte cognitive évoluant depuis environ un an. Il a des difficultés pours’exprimer, buttant sur les mots et étant contraint à faire de longues phrases pour remplacer les mots qu’il ne parvient pas àtrouver. Il vous semble qu’il ne comprend pas parfaitement vos questions, ce qui s’améliore lorsque vous faites des phrasescourtes. Vous réalisez un MMSE qui est à 22 avec notamment échec dans le rappel immédiat d’un des 3 mots, deux erreursde calcul, rappel d’un seul mot sur 3, échec dans la répétition de la phrase, échec dans l’écriture d’une phrase et dans lacopie de la figure.


Un ENMG est réalisé. Quelle(s) anomalie(s) vous attendez-vous à observer si le patient présente une SLA ?

A - Présence de potentiels de fibrillation au repos en détection

B - Tracé anormalement riche pour l’effort en détection

C - Augmentation de la latence de l’onde F en stimulodétection

D - Baisse d’amplitude de la réponse motrice en stimulodétection

E - Baisse d’amplitude de la réponse sensitive en stimulodétection


L’ENMG montre un tracé neurogène en détection avec atteinte axonal motrice pure diffuse en stimulodétection. Lediagnostic de SLA est confirmé. Quel(s) est(sont) le(s) point(s) clé(s) de la prise en charge ?

A - Kinésithérapie intensive pour récupération motrice

B - Traitement modificateur de la maladie par riluzole

C - Prise en charge multidisciplinaire coordonnée

D - Prise en charge orthophonique pour lutter contre les troubles de déglutition

E - Ventilation assistée avec intubation orotrachéale en cas de détresse respiratoire


Quel(s) trouble(s) identifiez-vous chez ce patient ?

A - Paraphasies

B - Apraxie idéatoire

C - Apraxie constructive

D - Dyscalculie

E - Agraphie


Comment pouvez-vous explorer plus en détails les difficultés langagières présentées par le patient (une ou plusieursréponses) ?

A - Dénomination d’images

B - Fluences verbales

C - Dessin de figures

D - Répétition de phrases

E - Identification de similitudes


Un bilan neuropsychologique est réalisé qui révèle des troubles du langage sur un versant expressif nettement au premierplan associés à des difficultés plus discrètes dans le calcul, la mémoire épisodique et les fonctions exécutives. Queldiagnostic syndromique faites-vous ?

A - Aphasie de Wernicke

B - Syndrome de Korsakoff

C - Aphasie progressive

D - Syndrome de Gerstmann

E - Syndrome de l’hémisphère mineur


Il s’agit d’une aphasie progressive. Quelle(s) cause(s) devez-vous envisager ?

A - Maladie neurodégénérative

B - Tumeur cérébrale

C - Accident vasculaire cérébral

D - Sclérose en plaque

E - Encéphalite infectieuse

Questions isolées


Un bilan d’imagerie est réalisé qui ne montre pas d’anomalie notable hormis une atrophie cérébrale modérée prédominantlégèrement au niveau de l’hémisphère gauche. Vous retenez le diagnostic d’aphasie primaire progressive. Quel processuspathologique (types de lésions neuropathologiques) peut causer ce tableau ?

A - Maladie à corps de Lewy

B - Dégénérescence lobaire frontotemporale

C - Maladie d’Alzheimer

D - Maladie de Huntington

E - Atrophie spinocérébelleuse


Concernant la génétique de la maladie d'Alzheimer, quelle(s) proposition(s) est/sont exacte(s) ?

A - Un antécédent familial au premier degré augmente le risque de développer la maladie.

B - Les formes autosomiques dominantes représentent environ 5% des malades.

C - Le génotypage de l'apolipoprotéine E participe au diagnostic de la maladie.

D - L'allèle E2 de l'apolipoproéine E est associé à une diminution du risque de la maladie.

E - Les formes génétiques dominantes débutent habituellement avant 55 ans.


Parmi les signes cliniques suivants, le ou lesquels est/sont rencontrés dans l'hydrocéphalie à pression normale ?

A - Marche à petit pas.

B - Rétropulsion.

C - Syndrome dyséxécutif cognitif.

D - Oedème papillaire.

E - Impériosités mictionnelles.


Mme H., 63 ans, est amenée aux urgences par les pompiers pour un état de perplexité anxieuse évoluant depuis 1 heure.Elle est parfaitement vigilante, repose plusieurs fois les mêmes questions. Elle ne peut pas dire comment elle est arrivéeaux urgences. Quel est votre diagnostic le plus probable ?

Réponse :


Parmi les lésions neuropathologiques suivantes, la ou lesquelles est/sont caractéristiques de la maladie d'Alzheimer ?

A - Plaque amyloide.

B - Perte synaptique.

C - Dépôts d'ubiquitine.

D - Dépôts d'alplha-synucéline.

E - Dégénérescence neurofibrillaire.


Concernant la physiopathologie de la maladie de Parkinson, quelle(s) est/sont les affirmations exactes ?

A - Le processus neurodégénératif est limité à la voie nigro-striatale.

B - Les signes moteurs de la triade parkinsonienne surviennent après la perte de 50 à 60 % des neuronesdopaminergiques.

C - Les corps de Lewy contiennent des agrégats anormaux d’alpha-synucléine.

D - Les corps de Lewy sont extraneuronaux.

E - 45% des cas sont liés à des mutations génétiques.


Quel(s) élément(s) associé(s) à un syndrome parkinsonien atypique serai(en)t en faveur d’une démence à corps de Lewy ?

A - Fluctuations de vigilance

B - Apraxie asymétrique

C - Hallucinations visuelles

D - Troubles cognitifs précoces

E - Chutes précoces


Quelles molécules peuvent majorer un syndrome parkinsonien ?

A - Dompéridone

B - Largactil

C - Risperidone

D - Métoclopramide

E - Apomorphine


Quels sont les éléments nécessaires au diagnostic de maladie de Parkinson ?


B - Syndrome parkinsonien

C - Dopasensibilité

D - Absence de signe prémoteur

E - Syndrome dysexécutif


Quel(s) est(sont) le(s) symptôme(s) fréquemment observé(s) dans la maladie de Huntington ?

A - Myoclonies

B - Ballisme

C - Syndrome dysexécutif

D - Dépression

E - Rigidité


Un patient de 48 ans qui présente une maladie de Huntington se présente à votre consultation pour la recrudescence detroubles du comportement avec agressivité dans un contexte de tristesse et anxiété importantes. Quelle prise en chargeproposez-vous (une ou plusieurs réponses) ?

A - Traitement par L-Dopa

B - Traitement par tétrabénazine

C - Traitement par antipsychotique atypique

D - Traitement antidépresseur

E - Traitement anxiolytique


Quelle(s) est(sont) parmi les maladies neurodégénératives suivantes celle(s) dont l’origine est souvent (ou toujours)génétique ?

A - Maladie d’Alzheimer

B - Maladie à corps de Lewy diffus

C - Maladie de Huntington

D - Atrophie spinocérébelleuse

E - Dégénérescence lobaire frontotemporale


Un patient atteint de dégénérescence lobaire frontotemporale vous consulte pour l’apparition progressive de difficultés à lamarche et pour une faiblesse motrice des membres supérieurs. Quelle(s) pathologie(s) surajoutée(s) devez-voussuspecter ?

A - Neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction

B - Maladie de Charcot-Marie-Tooth

C - Atrophie multisystématisée

D - Sclérose latérale amyotrophique

E - Mononeuropathie multiple

SEMINAIRE M13 degeneratif miniDP1

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