SARCOMES ET TUMEURS

PHYLLODES

J. CAGNAT

SERVICE DE CHIRURGIE ET CANCÉROLOGIE GYNÉCOLOGIQUE ET MAMMAIRE. PR LEFRANC

GROUPE HOSPITALIER PITIÉ-SALPÊTRIÈRE

COURS DES GYNECOLOGIE MEDICALE NOVEMBRE 2013

Présentation clinique

Assez semblable → certitude histologique +++

Nodule palpable # adénofibrome arrondi ou ovalaire bien limité indolore mou +/- mobile par rapport aux

plans superficiel et profond

Palpation axillaire normale

Mais augmentation rapide de taille taille importante au diagnostic

(4-8 cm) vergetures peau luisante, nécrose cutanée déformation mammaire

Terrain 35-55 ans Unilatéral

Examens complémentairesMammographie

Opacité arrondie polycyclique à contours nets

Forte densité

Possibles calcifications nécrotiques intratumorales

Aspect évocateur d’adénofibrome si lésion de petite taille

Examens complémentairesEchographie

Image solide hypoéchogène ovalaire

Contours réguliers

Parfois remaniements kystiques +/- nécrotiques

Examens complémentairesIRM

Pas de critère diagnostique formel Permet de mieux apprécier les contours et l’adhérence

au plan profond Assez spécifique pour les angiosarcomes

hypo-intenses sur les séquences T1

hyperintenses en T2

avec une prise de contraste précoce et prolongée après injection de gadolinium

Prélèvements préopératoires

Microbiopsies sous AL indispensables

Pas de corrélation clinique/radiologie/histologie !!!

Difficultés diagnostiques sur les biopsies du fait d’une hétérogénéité tumorale nécessité de l’exérèse complète de la masse pour

conclure

SARCOME

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Sarcome

Très rare < 1% des cancers du sein Pic de survenue : 50-55 ans

2 sous-types : sarcome phyllode (le + fréquent)

sarcome primitif (du stroma)

Même présentation clinique et macroscopique

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SarcomeHistologie : tumeur non épithéliale

Prolifération de cellules stromales sans composante épithéliale associée Idem sarcomes des tissus mous

Si composante épithéliale = sarcome phyllode = principal DDF

Nombreux types histologiques Histiocytofibromes malins les + fréquents

Angiosarcomes (sur terrain irradié+++)

Autres : léiomyosarcomes, ….

Sarcome Evolution

Extension locale +/- rapide Envahissement des organes de voisinage Exérèse +/- délabrante surtout sur terrrain irradié

Dissémination essentiellement hématogène Curage axillaire inutile Métastases pulmonaires, os, cerveau, ….

Pronostic

Facteurs pronostiques Taille tumorale

Grade histologique

Marges d’exérèse

Survie : 38 à 68% à 5 ans Fonction du type histologique

Pronostic sombre pour les angiosarcomes (médiane de survie < 1 an)

Survie dépend surtout de la rechute métastatique

TUMEUR PHYLLODE

Tumeur phyllode

Définition anatomopathologique = Prolifération mixte conjonctive et épithéliale avec

déséquilibre au profit de la composante conjonctive qui devient +/- tumorale

3 grades Grade 1 = tumeur bénigne

Grade 2 = tumeur frontière

Grade 3 = tumeur maligne

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Tumeurs phyllodes

Tumeur rare 0,3-1% des cancers du sein Touchant les femmes de tout age Pic de fréquence 35 à 55 ans

DDF : Phyllode grade 1 / adénofibrome

Car double proliferation épithéliale et conjonctive Mais hypercellularité du stroma

Phyllode grade 3 / sarcome et carcinome sarcomatoïde

Tumeur phyllodeHistologie

Prolifération mixte conjonctive et épithéliale avec prédominance du contingent stromal à cellules fusiformes

répartition inégale des structures épithéliales sur la surface tumorale

Particularité du stroma : Hypercellularité

Répartition hétérogène

Caractère expansif

Prévoir échantillonage large car hétérogénéité tumorale

Tumeur phyllodeGrading histopronostique

Dépend de facteurs péjoratifs :

Interface tumeur/parenchyme mammaire

Nombre de mitoses

Atypies nucléaires des cellules stromales

Absence de composante épitheliale

Foyers de nécrose

Présence de territoires de différenciation sarcomateuse hétérologue

GRADE

1 : aucun facteur péjoratif

2 : 1 ou 2 facteur péjoratifs

3 : au moins 3 facteurs péjoratifs

Evolution et pronostic

Risque majeur dans les 3 ans après la chirurgie

Métastases : Surtout les grades 3

Bilan d’extension+++++

TDM Thorax, PET TDM

Diffusion hématogène

Poumon, os, cerveau, cœur

Récidive locale

Métastases Survie à 10 ans

Grade 1 5-15 % -

90 %

Grade 2

30-40 %

-

Grade 3 25-40 % 42%

SARCOME ET TUMEUR PHYLLODETRAITEMENT

Traitement

CHIRURGICAL+++++++++ Grades 1 et 2 : exérèse complète avec marges ≥ 10mm (20)

Si diagnostic sur pièce opératoire : reprise chirurgicale

Grade 3 et sarcome primitif : mastectomie simple = gold standard Traitement conservateur uniquement si petite taille et marges de sécurité

Pas de consensus sur traitement adjuvant Radiothérapie pour tumeur de grade 3 et/ou > 5 cm, marges envahies

Radiothérapie/chimiothérapie à discuter pour les récidives

Références

J Grenier. Tumeurs phyllodes et sarcomes du sein : mise au point. Bulletin du Cancer. Volume 97, Numéro 10, 1197-1207, octobre 2010, Tumeurs raresDOI : 10.1684/bdc.2010.1174