Safaa Zahlane, Nissrine Louhab, Najib Kissani Service de...
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Safaa Zahlane, Nissrine Louhab, Najib Kissani
Service de neurologie, CHU Mohamed VI,Marrakech,
Maroc
Introduction L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM):
Affection inflammatoire et démyélinisante
Rare
Atteint préférentiellement l’enfant et le jeune adulte
Etiologie inconnue, souvent précédée d’une
infection virale ou d’une vaccination.
Evolution monophasique
Tableau clinique variable selon l’ âge
Chez l’enfant, il comprend des signes de
méningo-encéphalites .
Plus rares chez l’adulte , ce sont les symptômes
déficitaires qui sont au premier plan
Apport diagnostique majeur de l’imagerie
cérébrale, essentiellement l’IRM.
Objectif de cette observation
Rapporter un cas de myélite transverse isolée
révélant une ADEM
Etudier les caractéristiques épidémiologiques,
cliniques, radiologiques, thérapeutiques et
évolutives de l’ADEM
Montrer l’apport de l’IRM et surtout des
nouvelles séquences dans le diagnostic des
ADEM, leur suivi et leur pronostic.
Observation L F âgée de 17 ans,
Sans antécédents pathologiques particuliers
Histoire de la maladie: a présenté un mois avant sa
consultation, une impotence totale des deux
membres inférieurs précédée d’un panaris du
3ème doigt droit, associée à une incontinence
urinaire et anale sans signes extra neurologiques
associés.
L’examen neurologique :syndrome médullaire
(paraplégie flasque avec anesthésie jusqu’à D6
et béance anale au toucher rectal).
L’examen somatique complet :normal.
Etude du LCR :
Cellulorrachie:<3élé/mm3,
Glycorrachie : 0,35g/l
Protéinorrachie:0,4g/l
EPP dans le sang et le LCR: pas de profil
oligoclonal
Bilan de tuberculose : négatif
Bilan inflammatoire (NFS,pq ; VS ; CRP): normal
Bilan immunologique : négatif
Biopsie des glandes salivaires : sialadénite grade 2
Les sérologies syphilitique, HIV et borélienne:
négatives
Dosage de la vitamine B12: normal.
L’IRM médullaire et encéphalique ont montré des
images en hyposignal T1 et en hypersignal T2 en
faveur d’une ADEM (figures a, b et c)
Figure a : IRM médullaire cervicale coupe sagittale en T2
montrant des lésions en hypersignal étendue de C5 à D2
Figure b : IRM médullaire dorsolombaire coupe sagittale en
T2 montrant une image en hyper signal dorsale étendue
Figure c: IRM encéphalique coupe axial en FLAIR montrant
des lésions multifocales de la substance blanche
Discussion
L’ADEM est une encéphalite de début brutal
caractérisée par des symptomes et des signes
qui témoignent d’une atteinte prépondérante de
la substance blanche du SNC.
La maladie survient dans les suites d’une
infection virale ou bactrienne et peut s’observer
après une vaccination. Dans un tiers des cas ,
elle est primitive .
L’ADEM est plus fréquente chez l’enfant que
chez l’adulte .
Une prépondérance masculine est rapportée dans
plusieurs cohortes pédiatriques avec un rapport
sexe féminin/ masculin entre 0,6 et 0,8.
Chez l’enfant , son incidence est estimée à 0,8
/100000/an .
L’âge moyen de survenue chez l’enfant est de
6.5 ans et de 35 ans chez l’adulte
Physiopathologie
Hypothétique
Ressemble beaucoup à l’encéphalomyélite
allergique experimentale
Lymphocytes T auto-réactifs spécifiques du SNC
Agents infectieux/ mimétisme moléculaire
Manifestations cliniques
Début aigu et aggravation en quelques jours
Signes méningo-encéphaliques: syndrome
méningé, confusion mentale, crises épileptiques,
fièvre sont les plus fréquents
Signes multifocaux: névrite optique bilatérale,
déficits sensitivomoteurs, mouvements
anormaux, aphasie, ataxie, altération du champ
visuel
L’hémiplégie est notée dans 75 % des cas.
L’atteinte médullaire est rapportée dans 2 à 43 %
des cas.
Toutefois, Chez l’adulte, il est difficile de
différencier cliniquement une ADEM, d’autant
plus si le tableau est paucidéficitaire, d’une
première poussée de SEP le plus souvent
monosymptomatique .
Formes cliniques
ADEM monophasique:
○Premier épisode clinique fait d’un tableau
d’encéphalopathie associant des signes neurologiques
multifocaux d’installation aigüe ou subaigüe.
○Absence de lésion ancienne de la SB ou d’épisode clinique
antérieur similaire.
○Si une rechute survient dans les 3 mois qui suivent
l’épisode initial ou dans les 4 semaines suivant
l’interruption de la corticothérapie, alors elle sera
considérée comme faisant partie de l’épisode initial.
ADEM récurrente: nouvel événement remplissant
les critères d’ADEM, survenant au minimum trois
mois après l’épisode initial et au moins quatre
semaines après l’interruption de la corticothérapie,
de présentation clinique identique, affectant les
mêmes territoires à l’IRM que l’épisode initial.
ADEM multiphasique:une ou plusieurs
récurrences avec encéphalopathie et déficits
multifocaux, intéressant de nouvelles régions du
SNC, cliniquement et à l’IRM.
Imagerie
L’IRM cérébrale avec injection de gadolinium
est l’examen de choix.
Les images IRM d’ADEM sont très semblables
à celles retrouvées dans la SEP
Mais sont souvent plus confluentes et plus
volumineuses et de topographie plus disséminées
dans la substance blanche.
Hypo ou isosignal en T1 et d’un hypersignal en T2 mieux visible en séquence FLAIR.
Généralement, lésions multifocales punctiformes ou floconneuses larges et étendues.
A la phase aigue, les lésions sont tuméfiées avec un effet de masse possible mais habituellement modéré.
Rehaussement des lésions dans environ 30% des cas, sous forme punctiforme, en mottes ou en anneau incomplet.
L’imagerie de perfusion ne montre pas d’informations spécifiques.
La spectroscopie protonique montre des anomalies peu spécifiques: baisse du NAA avec aspect normal des autres métabolites.
On observe habituellement une disparition des anomalies métaboliques après résolution clinique et radiologique.
Localisation des lésions:
Atteinte multifocale, souvent bilatérale mais asymétrique ; peut toucher le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral et la moelle épinière ;
Atteinte prédominant à la SB sous corticale, aux centres semi-ovales et à la jonction SB-SG ; la SB péri-ventriculaire peut être touchée également (30-60%) ;
atteinte fréquente des noyaux gris centraux surtout les thalami, habituellement symétrique ;
Le corps calleux est rarement touché, généralement par extension d’une large lésion de la SB hémisphérique.
L’ atteinte médullaire
isolée est peu rapportée
dans la littérature
Hypersignal T2 diffus
essentiellement au
niveau thoracique
Diagnostic différentiel: SEP
IRM: lésions bien limitées « en plaques ».
Atteintes périaqueducale, du corps calleux et de
la SB péri-ventriculaire: caractéristiques.
Atteinte de la SG: rare.
Lésion médullaire: cervicale, petite taille, siège
postéro-latéral au niveau du cordon.
Le pronostic à long terme de la SEP est péjoratif
comparativement à celui de l’ADEM.
Traitement
L’approche thérapeutique repose sur les
traitements immunomodulateurs.
Les traitements les plus utilisés sont les
corticoïdes intraveineux, les immunoglobulines
polyvalentes et les échanges plasmatiques .
Bolus de méthylprednisolone à la dose de 10-30 mg/kg/24h sans dépasser 1g/24h, répété 3 à 5 jours,
Relayé par une corticothérapie orale pendant 4 à 6 semaines,
Puis décroissance progressive en fin de traitement .
Immunoglobulines intraveineuses: alternative chez les patients ne répondant pas ou ayant une contre-indication aux corticoïdes fortes doses.
Evolution
Bonne évolution clinique dans 70 à 90 % des cas.
L’évolution des lésions radiologiques : regression et la disparition dans les 6 premiers mois.
En cas de récurrence clinique, les lésions en IRM sont de même topographie mais peuvent augmenter de taille, sauf en cas d’ADEM multiphasique.
Au stade tardif, on observe parfois des séquelles à type de lésions cavitaires ou d’atrophie parenchymateuse.
Conclusion
L’ADEM est une cause rare d’encéphalite de l’adulte,
caractérisée par des lésions inflammatoires de la substance
blanche du SNC.
Le tableau clinique initial peut mimer un tableau sévère
d’infection du SNC.
L’existence d’une atteinte médullaire est un argument
diagnostique supplémentaires.
Il est difficile d’évoquer le diagnostic d’une ADEM devant un
syndrome médullaire .
L’IRM cérébrale et éventuellement médullaire sont
incontournables dans la démarche diagnostique.
QCM
QCM 1:
L’encéphalomyélite aigue disséminée:
A) est plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte.
B) survient toujours au décours d’une vaccination.
C) se caractérise par la mise en évidence de bandes
oligoclonales d’IgG dans le LCR.
D) comporte des anomalies IRM (en FLAIR et
diffusion) de façon constante.
QCM 2:
A) L’IRM cérébrale avec injection de gadolinium est
l’examen de choix
B) l’atteinte médullaire est plus fréquente à l’étage
dorsal.
C) L’ADEM monophasique n’est pas associée au
développement de nouvelles lésions à l’IRM à
distance de l’épisode
D) les séquences FLAIR et diffusion sont les plus
sensibles.
QCM 3:
A) Le traitement repose sur la corticothérapie à forte
dose
B) Evolution clinique vers le décès dans la majorité
des cas
C) Les lésions radiologiques régressent au bout de 6
mois