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rétineSalomon Yves Cohen - Alain Gaudric

rétine

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L’inflammation de la rétine est le plus souvent en rapport avec les uvéites et représente l’atteinte la plus sévère de ce groupe de maladies hétérogènes et complexes, responsables de 10 à 15 % des cécités.

Le présent volume détaille différentes sortes d’inflammations ou d’infections.

Le chapitre des rétinites traite, d’une part, des rétinites infectieuseset, d’autre part, des atteintes rétiniennes consécutives à une inflammation choroïdienne ou vasculaire inflammatoire ou auto- immune. L’évocation première des rétinites ou choriorétinites infec-tieuses ne tient pas au fait de leur fréquence, mais à l’absoluenécessité d’en rechercher l’éventuelle implication avant de pouvoir considérer un traitement anti-inflammatoire. Elle reflète également la reconnaissance croissante de ces microorganismes au fur et à mesure de la mise à disposition de nouveaux outils de diagnostic moléculaire.

Les œdèmes maculaires inflammatoires font l’objet d’un chapitre spécifique. Ces œdèmes peuvent faire suite à une vascularite, une uvéite, une inflammation post-opératoire ou une endophtalmie.

De nombreuses pages sont consacrées à l’imagerie de l’inflam-mation, insistant sur l’apport de l’OCT et de l’angiographie infrarouge au vert d’indocyanine.

Les traitements de ces différentes atteintes rétiniennes inflam-matoires sont abordés à la fin du volume, avec notamment les données récentes concernant la place des biothérapies.

Michel Weber

Techniques d’exploration de la rétine

Hérédodégénérescences rétiniennes

Pathologie vasculaire du fond d’œil

Rétinopathie diabétique

Œil et maladies systémiques

Anomalies et affections

non glaucomateuses

du nerf optique

Décollement de la rétine

Chirurgie maculaire

Dégénérescence maculaire

liée à l’âge (DMLA)

Myopie et étiologies de

la néovascularisation choroïdienne

Tumeurs choroïdiennes et rétiniennes

Divers

Infflammation

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Michel Weber, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Université de Nantes, Chef du Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes.

www.medecine.lavoisier.fr

978-2-257-20513-1:HSMCPH=WUZVXV:

Exe RetineVol4.indd 1 5/03/12 14:15:22

InflammationSous la direction de

Michel Weber

Sommaire

Introduction, par M. Weber . . . . . . . . . . . . . 1

Chapitre 1. Apport des différentes imageries . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3

Apport des rétinographies, de l’OCT et de l’angiofluorographie, par M. Weber. . . 3Angiographie au vert d’indocyanine, par C. Herbort. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16

Chapitre 2. Rétinochoroïdites infectieuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

Toxoplasmose oculaire, par E. Delair et A. Brézin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Toxocarose oculaire, par I. Cochereau . . . . 50Rétinites herpétiques, par B. Bodaghi . . . . . . 52Syphilis, par P. Labalette . . . . . . . . . . . . . . . . . 56Tuberculose, par C. Aknin. . . . . . . . . . . . . . . 62Maladie des griffes du chat, par M.-B. Renaud-Rougier . . . . . . . . . . . . . . . 67Borréliose de Lyme, par P. Labalette . . . . . . 71Maladie de Whipple, par B. Bodaghi . . . . . . . 75Rickettsioses, par M. Khairallah, S. Attia, I. Khairallah-Ksiaa, R. Messaoud . . . . . . . . . . 77Rétinites au cours de l’infection par le VIH, par I. Cochereau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Rétinite et virus HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus Type 1), par H. Merle . . . . 83Infections virales émergentes, par M. Khairallah, S. B. Yahia et R. Kahloun. . 87Œil et virus de la chorioméningite lymphocytaire (LCMV), par A. Brézin . . . . . . 93

Mycoses, par J.-F. Charlin. . . . . . . . . . . . . . . . 95Filarioses, par J.-F. Charlin . . . . . . . . . . . . . . . 101Endophtalmies endogènes, par C. Chiquet . . 107Diagnostic des rétinochoroïdites infectieuses : quelle analyse pour quelle infection ?, par B. Bodaghi . . . . . 113

Chapitre 3. Rétinochoroïdites inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115

Sarcoïdose, par L. Kodjikian et P. Seve . . . . . 115Choriorétinopathie de type Birdshot, par C. Fardeau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121Maladie de Behçet, par B. Bodaghi . . . . . . . . 128Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, par B. Bodaghi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131Ophtalmie sympathique, par M. Khairallah, B. Jelliti et S. Zaouali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136Épithéliopathie en plaques et choroïdite serpigineuse, par A. Gaudric et D. Gaucher 140Choriocapillaropathies inflammatoires primaires (CCPIP), par C. Herbort. . . . . . . . 151Effusion uvéale, par C. Cochard et J. Gambrelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166

Chapitre 4. Vascularites rétiniennes, par I. Meunier. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171

Généralités . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171Vascularites rétiniennes idiopathiques (VRI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172Principales vascularites rétiniennes secondaires non infectieuses. . . . . . . . . . . . . 179

VIII • Infl ammation

Vascularites rétiniennes secondaires infectieuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180Examens d’imagerie oculaire des vascularites rétiniennes. . . . . . . . . . . . . . 181Complications maculaires et périphériques hors néovaisseaux choroïdiens . . . . . . . . . . . 182Néovaisseaux choroïdiens. . . . . . . . . . . . . . . 183Aspects thérapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . 183

Chapitre 5. Œdème maculaire inflammatoire, par Y. Yhuel, M. Weber . . . . 184

Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185Présentation clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186Imagerie de l’œdème maculaire inflammatoire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187Traitement des œdèmes maculaires inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192

Chapitre 6. Pseudo-uvéites. . . . . . . . . . 198

Lymphomes primitifs intraoculaires, par V. Touitou, N. Cassoux et P. Le Hoang. . . 198Rétinopathies paranéoplasiques et prolifération mélanocytaire uvéale diffuse bilatérale, par V. Touitou et P. Le Hoang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203

Chapitre 7. Principes généraux du traitement des rétinochoroïdites non infectieuses, par C. Turpin, M. Weber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206

Principes généraux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206

Options thérapeutiques. . . . . . . . . . . . . . . . . 207Indications thérapeutiques. . . . . . . . . . . . . . . 210Surveillance de la tolérance, de l’efficacité, des complications et de l’observance. . . . . . 210Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213

Chapitre 8. Biothérapies et rétine inflammatoire, par M. Weber . . . . . . . . . . . 215

Anti-TNFα . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215Autres biothérapies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216

Chapitre 9. Interférons, par C. Turpin, M. Weber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

Généralités . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219Utilisation des interférons en médecine . . . 220Effets indésirables (EI) et contre-indications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223Les interférons en pratique. . . . . . . . . . . . . . 224Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224

Chapitre 10. Chirurgie vitréorétinienne et rétine inflammatoire, par M. Weber . . . . . . . . . . . 227

Chirurgie à but diagnostique. . . . . . . . . . . . . 227Chirurgie thérapeutique . . . . . . . . . . . . . . . . 229

Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233

I. Meunier

Vascularites rétiniennes 4

Généralités

Une vascularite rétinienne correspond à une

inflammation focale, segmentaire ou diffuse des

parois des vaisseaux rétiniens (vascularites ou

périvascularites) et/ou des capillaires. Il s’agit

d’une atteinte des veines rétiniennes ou des

veines et des artères, et plus rarement des seules

artères. Les lésions caractéristiques sont de type

manchons blanc jaunâtre à bords flous en phase

active avec une diffusion pariétale du colorant

à l’angiographie (Figures 4-1 et 4-2). Elles sont à

différencier des plaques périartérielles de l’arté-

rite de Kyrieleis sans traduction angiographique

et évocatrices d’une toxoplasmose. La capillaro-

pathie ne peut être objectivée qu’avec l’angio-

graphie à la fluorescéine qui permet alors de

distinguer les formes ischémique, œdémateuse

ou mixte (Figures 4-3 et 4-4).

Il est impératif de rechercher et d’éliminer une

pathologie infectieuse initialement qui condui-

rait à un traitement spécifique (herpès, toxoplas-

mose, syphilis, tuberculose). Parmi les causes non

infectieuses, on sépare les pathologies oculaires

pures des pathologies systémiques (Tableaux 4-I

et 4-II). Les causes paranéoplasiques ou toxiques

sont rares [1, 2]. Le pronostic visuel est variable

en fonction de la cause et de la fréquence des

complications occlusives (des périphlébites et

pars planites asymptomatiques à surveiller à des

maladies cécitantes comme la maladie de Behçet).

La morbidité est fonction des complications systé-

miques notamment neurologiques (lupus, Behçet).

Ces vascularites rétiniennes n’entrent pas dans

la classification des vascularites systémiques primi-

tives y compris celles intéressant les vaisseaux

de petit calibre (classification de Chapel Hill,

Tableau 4-III) [3]. Les atteintes ophtalmo logiques

dans ces vascularites systémiques sont très

variées allant de sclérites, d’épisclérites, d’uvéites

antérieures, de choroïdopathies (maladie de

Horton), de lésions choriorétiniennes (granulomes,

microanévrismes dans la périartérite noueuse) à

Figure 4-1. Périphlébite caractérisée par un manchon périvasculaire rétrécissant par endroit la lumière veineuse. (Cliché hôpital Lariboisière.)

172 • Infl ammation

des occlusions rétiniennes sévères, et rarement à

des (péri)vascularites.

Les vascularites peuvent toucher préférentielle-

ment les veines rétiniennes, les artères rétiniennes

ou la choroïde.

Nous abordons ici les vascularites rétiniennes

idiopathiques et certains points des principales

vascularites secondaires. Les données pronos-

tiques et thérapeutiques de ces vascularites

secondaires ne seront pas reprises (voir Chapitres

spécifiques).

Vascularites rétiniennes idiopathiques (VRI)

Les vascularites rétiniennes idiopathiques sont

rares et touchent des sujets jeunes de moins de

40 ans (4 à 13 % des uvéites, sujets âgés de 15 à

40 ans dans 75 %) [4]. Il n’y a pas de prédomi-

nance liée au sexe en dehors d’une prédominance

masculine pour la maladie de Eales. L’atteinte est

oculaire (sans signes systémiques) et la vascularite

est isolée (possibles tyndall de chambre antérieure,

hyalite œdème maculaire ou papillaire et occlu-

sions vasculaires mais absence de lésions choroï-

diennes ou rétiniennes). Il faut retenir la gravité

des formes ischémiques et de l’ischémie maculaire.

Diagnostic clinique

Les vascularites rétiniennes idiopathiques (VRI)

peuvent évoluer de façon insidieuse et être de

découverte fortuite. L’acuité visuelle moyenne

est de 3/10 dans la plupart des séries (percep-

tion lumineuse à 10/10). Il n’y a pas d’infiltrats

rétiniens par opposition à la maladie de Behçet

(où l’atteinte peut être asymétrique avec des

artères touchées tardivement).

Dans les formes œdémateuses, l’œdème

maculaire cystoïde (60 %) est responsable de la

baisse d’acuité visuelle. Les formes ischémiques

(20 à 40 %) et proliférantes (16 à 20 %) moins

fréquentes ont un pronostic visuel plus réservé.

Une hémorragie intravitréenne est inaugurale dans

20 % de ces formes ischémiques (Tableau 4-IV).

Figure 4-2. Vascularite veineuse diffuse secondaire à un foyer choriorétinien toxoplasmique actif (flèche). Noter la diffusion généralisée de colorant à partir des parois vei-neuses.

Figure 4-3. Cliché angiographique de la périphérie réti-nienne aspect caractéristique de capillaropathie œdéma-teuse diffuse. Noter les quelques périphlébites (flèches).

Figure 4-4. Cliché angiographique de la périphérie réti-nienne : Occlusion du lit capillaire secondaire à une péri-phlébite occlusive.

Vascularites rétiniennes • 173

Tableaux cliniques des vascularites rétiniennes idiopathiques

Maladie de Eales (périphlébites occlusives)

La maladie de Eales est une vascularite rétinienne

idiopathique caractérisée par la sévérité des

complications occlusives (périphlébite occlu-

sive) et la survenue de néovaisseaux en « sea

fan » (Figure 4-5) à la jonction des territoires

ischémiques et non ischémiques (atteinte de la

rétine pré-équatoriale) [5]. Elle serait liée à un

mécanisme d’hypersensibilité au bacille de Koch.

Vascularites hémorragiques multifocales

Le tableau oculaire (et le pronostic visuel) de cette

vascularite ischémique est identique à celui de la

maladie de Behçet : il n’y a pas de manifestations

systémiques tout au long de l’évolution.

Vascularites rétiniennes

Non infectieusesInfectieuses

Virus groupe herpès, CM V, Epstein-BarrToxoplasmose

SyphilisTuberculose

Maladie de LymeMaladie de Whipple

Puis BrucelloseMaladie des griffes du chatRickettsiosesHIV, HTLV1Candidoses…

Maladies oculaires pures

VR idiopathiques

Pars planites idiopathiques

Maladie de Birdshot

Maladies systémiques

SarcoïdoseSclérose en plaquesBehçet

PuisEntéropathies, Buerger, HLAB27…Syndrome de SusacVascularites systémiques(Wegener PAN)

Causes toxiques et autres raretés…

Ne pas oublier les syndromes paranéoplasiquesnotamment chez le sujet de plus de 50 ans

Tableau 4-I. Étiologie des vascularites rétiniennes.

Tableau 4-II. Fréquence et sex-ratio de quelques uvéites pouvant comporter des lésions de vascularites rétiniennes.

ENTITÉS FRÉQUENCE RAPPORTÉE AUX UVÉITES FEMMES

Uvéites herpétiques 6,1 % 44,8 %

Sarcoïdose 4,5 % 42,1 %

Toxoplasmose 4,2 % 48,1 %

Sclérose en plaques 3,1 % 57,4 %

Maladie de Behçet 1,8 % 15,4 %

Maladie de Lyme 1,4 % 43,5 %


Tableau 4-III. Classification des vascularites systémiques de Chapel Hill.

VASCULARITES DES GROS VAISSEAUX

Artérite gigantocellulaireMaladie de Horton

Artérite granulomateuse, artère temporale et branches de la carotide externeSurvient chez les patients de plus de 50 ans (âge moyen 70 ans)Signes cliniques : céphalées, altération de l’état général, sueurs nocturnes et fièvre, claudicationde la mâchoire, artère temporale rigide hypopulsatile, douleur du cuir chevelu, polyarthrite rhizoméliqueManifestations ophtalmologiquesNeuropathie optique ischémique ++++Occlusion de l’artère centrale de la rétineÉléments d’orientationRetard choroïdien, vitesse de sédimentation, biopsie de l’artère temporale (atteinte segmentaire)Urgence visuelle

Artérite de Takayasu Inflammation granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeuresFemme jeune (30 ans)Signes cliniquesPhase préocclusive : syndrome pseudo-grippal sur quelques semaines (+ érythème noueux).Phase chronique : Déficits neurologiques, HTA rénovasculaire, atteinte digestive, insuffisance cardiaque, asymétrie de la tension artérielle, abolition de pouls des membres supérieurs.Signes fonction de la topographie des lésions vasculaires à type de sténose ou d’anévrismes : tronc aorte, aorte thoracoabdominale, artères pulmonairesManifestations ophtalmologiquesUvéites, épisclérites, atteinte choroïdienne, complications occlusives (glaucome néovasculaire)Éléments d’orientationSyndrome inflammatoireMicroanévrismes rétiniens multiples

VASCULARITES DE VAISSEAUX DE TAILLE MOYENNE

Périartérite noueuse Inflammation nécrosante des artères de moyen et petit calibreHomme de 40-60 ansSignes cliniques : altération de l’état général, signes neurologiques multinévrites, manifestations articulaires, cutanées (nodules, purpura, nécrose cutanée), cardiovasculaires, pulmonaires (asthme), rénales (HTA, insuffisance rénale), digestives (infarctus mésentérique, perforation, orchite)Manifestations ophtalmologiques peu fréquentesSclérites, épisclérites, ulcérations cornéennesAtteinte choroïdienne (choroïdopathie multifocale puis taches d’Elschnig)Atteinte vasculaire rétinienne plus rare (nodules cotonneux, hémorragies)Éléments d’orientationANCA et Complexes immuns circulantsHépatite B

Maladie de Kawasaki Artérite touchant les grosses, moyennes et petites artères et associée à une atteinte cutanéomuqueuse et ganglionnaire.Enfant de moins de 5 ansSignes cliniquesFièvre, desquamation cutanée palmoplantaire, adénopathies cervicales. Muqueuse buccale, diarrhées, arthrites, méningitesManifestations ophtalmologiquesConjonctivite ++++Uvéite antérieure

VASCULARITES DES PETITS VAISSEAUX

Granulomatose de Wegener Inflammation granulomateuse touchant le tractus respiratoire et vascularite nécrosantedes vaisseaux de petit et moyen calibres (capillaires, veinules, artérioles, artères)Sujet de 40 ansSignes cliniques : atteinte des sinus de la face, atteinte pulmonaire et atteinte rénale (glomérulonéprite nécrosante)Manifestations ophtalmologiques (toutes les structures)Granulome orbitaire (exophtalmie et pseudotumeur)Sclérokératite nécrosanteAtteintes rétiniennes : irrégularités artères et veines, occlusions artériolairesNeuropathie optique, atteinte choroïdienneÉléments d’orientationAnticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (cANCA), avec une spécificité anti-protéinase 3

Syndrome de Churg-Strauss Inflammation granulomateuse (éosinophiles) touchant le tractus respiratoire et vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibreSujet de 40 ansSignes cliniquesAsthme et signes de périartérite noueuseManifestations ophtalmologiques (très rares)Atteinte pseudo-tumorale orbitaireUvéites et vascularites avec occlusions artériellesÉléments d’orientationAnticorps ANCAhyperéosinophilie


Angéites givrées

Le réseau vasculaire rétinien reproduit ici un aspect

d’arbre recouvert de neige (Figure 4-6). L’aspect

d’angéite givrée intéresse le plus souvent le seul

réseau veineux même si une atteinte mixte, artérielle

et veineuse, a été décrite [7]. Ce syndrome peut être

idiopathique ou secondaire (infections et inflamma-

tions : virus du groupe herpès, VIH, toxoplasmose,

lupus, maladie de Crohn, lymphomes et leucémies).

Artérites rétiniennes avec anévrismes multiples et neurorétinite (IRVAN syndrome)

Cette entité rare de la femme jeune se définit

par des ectasies multiples prédominant aux

bifurcations du pôle postérieur sur les artérioles

rétiniennes et celles de la tête du nerf optique

(Figure 4-7), par des lésions exsudatives et hémor-

ragiques marquées au pôle postérieur (engaine-

ments floconneux périartériels rétiniens, tortuosité

et une irrégularité de calibre artériel, altérations de

la perméabilité artérielle) et par une ischémie de

la rétine périphérique (obstructions artériolaires

périphériques). L’atteinte est bilatérale, parfois

symétrique. L’étiologie de cette entité est indéter-

minée [6].

Artérites rétiniennes du syndrome de Susac

Le syndrome de Susac (ou small infarction of cochlear retinal and encephalic tissue syndrome),

associe une surdité de perception, des troubles

confusionnels, des hypersignaux à l’IRM dans

la substance blanche, le cortex cérébral, le corps

calleux et les noyaux centraux, ainsi que des

occlusions artérielles labiles. La maladie, rare,

atteint plus volontiers les femmes jeunes. Le rôle

de l’ophtalmologiste est important en diagnos-

tiquant les signes rétiniens. En poussée de la

maladie, l’angiographie à la fluorescéine peut

découvrir des occlusions artérielles rétiniennes

périphériques, et des diffusions de colorants

segmentaires sur des artères non encore occluses.

Ces signes sont transitoires et hautement évoca-

teurs de syndrome de Susac, mais peuvent aussi

se voir dans le Lupus érythémateux disséminé

(Figure 4-8).

Tableau 4-IV. Étiologies des vascularites compliquées d’occlusion veineuse.

VASCULARITES ET OCCLUSIONS VEINEUSES

Maladie de Behçet

Sarcoïdose

Toxoplasmose

Nécroses rétiniennes

Rickettsioses

Vascularites liées au virus d’Epstein-Barr

Connectivites (Lupus et Périartérite noueuse)

Pars Planites

Idiopathiques

Tableau 4-III. (suite)

Polyangéite microscopique Vascularite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns, touchant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles).Homme de 50 ansSignes cliniquesAltération de l’état généralAtteinte rénale (glomérulonéphrite focale nécrosante) et pulmonaireManifestations ophtalmologiquesAtteinte segment antérieur (nodules conjonctivaux et ulcères cornéens)Éléments d’orientationANCA anti-myéloperoxydase

Cryoglobulinémie essentielle Vascularite avec des dépôts immuns de cryoglobulines, touchant les petits vaisseaux (cryoglobuline : immunoglobulines sériques précipitant au froid et se redissolvant totalement à 37°, immunoglobulines monoclonales ou non)Signes cliniquesManifestations cutanées, purpura ++++ et angéite rénalePuis syndrome de Raynaud, vascularite intestinaleNeuropathies périphériquesManifestations ophtalmologiquesVascularite rétinienneRétinopathie de PurtsherDécollements séreuxÉléments d’orientationHépatite C dans 80 à 90 % des casFacteur rhumatoïdeC4 bas


Pronostic visuel des vascularites rétiniennes idiopathiques

Le pronostic visuel est relativement favorable dans

les formes œdémateuses sous réserve d’un traite-

ment précoce de l’œdème maculaire cystoïde. Un

patient traité sur deux sera amélioré. Le pronostic

des formes ischémiques est plus réservé avec une

acuité visuelle finale inférieure à 1/10e dans 34 %

des cas (versus 6 % dans les formes œdémateuses)

[8]. L’ischémie maculaire de mauvais pronostic est

fréquente dans ces VRI (augmentation de la zone

avasculaire centrale et irrégularités ou disconti-

nuités des capillaires périfovéolaires en angio-

graphie, perte de la ligne des photorécepteurs en

OCT). Une ischémie même minime peut expliquer

une mauvaise acuité visuelle, non améliorable.

Les occlusions veineuses surviennent dans près

de 10 % des cas dans les phases inflammatoires.

Certaines anomalies biologiques sont fréquentes

en l’absence de toute pathologie systémique carac-

térisée (complexes immuns circulants, facteurs

Figure 4-5. Maladie de Eales. Plusieurs bouquets de néovaisseaux prérétiniens se sont développés dans la région équa-toriale en arrière de zone de non-perfusion capillaire (flèches larges). Noter aussi les nombreux remodelages microvascu-laires témoins de l’épisode de vascularite occlusive (flèches jaunes). (Cliché hôpital Lariboisière.)

Figure 4-6. Cliché couleur montrant un aspect caracté-ristique d’angéite givrée : les vaisseaux rétiniens reprodui-sent une image d’arbre recouvert de neige. (Cliché hôpital Lariboisière.)


a b

c

Figure 4-7. Syndrome IRVAN chez un jeune garçon de 12 ans. (a) Photo couleur montrant une ectasie de la division de l’artère centrale de la rétine sur la papille (flèche) et un placard exsudatif maculaire. Les artères sont de calibre irrégulier, dans un tissu rétinien œdémateux. (b) Temps précoce de l’angiographie à la fluorescéine montrant, outre l’ectasie artérielle papillaire, un anévrysme déformant une fourche artérielle (flèche). Les artères sont de calibre irrégulier. (c) Montage angio-graphique montrant, outre les ectasies artérielles, des diffusions de colorant à partir des parois artérielles (flèches jaunes), et des territoires de non-perfusion capillaire en périphérie (flèches blanches). (Clichés hôpital Lariboisière.)


anti nucléaires, anticorps anticardiolipines, anoma-

lies du facteur von Willebrand et des protéines C

et S). Les occlusions artérielles sont sévères mais

plus rares.

Aspects évolutifs : atteintes systémiques dans les vascularites rétiniennes « idiopathiques »

Dans les formes œdémateuses, il existe un

risque d’évolution dans un tiers des cas vers

une sclérose en plaques ou des atteintes neu-

rologiques non systématisées. Dans les formes

ischémiques, près de deux patients sur trois

auront des complications vasculaires mineures

ou sévères (accident vasculaire cérébral ou

infarctus du myocarde). Ce risque évolutif jus-

tifie une corticothérapie systémique au long

cours (et/ou des immunosuppresseurs) dans les

formes ischémiques [9].

Quel bilan initial dans ces formes idiopathiques ?

Sous réserve de l’absence de signes systémiques

(interrogatoire et examen général) et de l’absence

d’atteintes ophtalmologiques autres que les

lésions de vascularites, le bilan se limite à NFS,

a b

c d

Figure 4-8. Syndrome de Susac chez une femme de 23 ans. (a) Photo couleur montrant un territoire d’ischémie rétinienne blanche par occlusion d’une branche périphérique de l’artère temporale supérieure. (b) Angiographie à la fluo-rescéine montrant deux sites d’occlusion artérielle (flèches). (c) Angiographie à la fluorescéine, temps tardif, montrant dans le secteur nasal inférieur, une diffusion de colorant à partir d’une artère (flèche). (d) Angiographie à la fluorescéine, deux semaines plus tard, montrant l’occlusion de cette même artère (flèche). (Clichés hôpital Lariboisière.)


VS, radiographie du thorax, TPHA, VDRL et un

ECBU.

Particularités thérapeutiques

La corticothérapie par voie systémique est

indiquée en cas de vascularites ischémiques ou

en cas de baisse d’acuité visuelle sévère (moins de

5/10e) avec une réponse dans 60 % des cas. Dans

les cas d’échec ou de corticodépendance (dose

supérieure à 40 mg), les immunosuppresseurs

(aziathioprine, ciclosporine) sont proposés avec

une réponse dans 77 % des cas.

Principales vascularites rétiniennes secondaires non infectieuses

Vascularites rétiniennes et sarcoïdose (20/100 000 habitants)

Les vascularites rétiniennes sont les lésions

rétiniennes les plus souvent observées et peuvent

être le seul élément de l’atteinte oculaire. Il s’agit

de périphlébites isolées ou associées à une pars

planite (amas vitréens : œufs de fourmi et colliers

de perles), à des lésions évocatrices en taches

de bougies (infiltrats rétiniens nodulaires en

regard des périphlébites) et à des lésions chorio-

rétiniennes multiples actives ou cicatricielles

(choroïdite multifocale périphérique). L’atteinte

est périphérique et segmentaire (petites veinules).

Les complications occlusives veineuses ne sont

pas rares avec une rétinopathie proliférante dans

près de 5 % des cas.

Vascularites rétiniennes et maladie de Behçet

Une maladie de Behçet est une uvéopapillite

sévère à évoquer en cas de vascularite occlusive

nécrosante unilatérale ou bilatérale de l’homme

jeune (avant 50 ans). La vascularite est initiale-

ment veineuse puis artérielle associée à des infil-

trats ou foyers multiples nécrotico-hémorragiques

(Figure 4-9).

Après de multiples poussées, le fond d’œil est

très altéré avec des vaisseaux déshabités, une

papille pâle, une rétine atrophique et des altéra-

tions diffuses de l’épithélium pigmentaire. À ce

stade, les signes inflammatoires ont disparu.

Le diagnostic clinique est basé sur des critères

ophtalmologiques (vascularite rétinienne bilaté-

rale occlusive nécrosante sévère avec infiltrats

rétiniens) et systémiques (Classification de l’Inter-national Study Group, voir Chapitre 3, section

Maladie de Behçet). Le HLA B51 n’est pas un

critère diagnostique (30 % des patients HLA B51

négatifs). Le pronostic visuel dans cette entité est

particulièrement réservé.

Vascularites rétiniennes et maladie de Birdshot

La rétinochoriorétinopathie de Birdshot survient

plus fréquemment chez les Caucasiens du nord

de l’Europe d’âge moyen (50 ans, 30 à 70 ans).

a b

Figure 4-9. Infiltrats rétiniens ou foyer de nécrose rétinienne maculaire (a) ou périphérique (b). Ces foyers sont des signes de gravité de la maladie de Behçet et sont traités en urgence y compris dans la localisation périphérique.


L’ association avec le groupe HLA-A29.2 (80 à

98 % des patients atteints) est très forte avec

un risque relatif de 200 (voir Chapitre 3, section

Maladie de Birdshot).

L’atteinte est bilatérale (caractéristique indis-

pensable) relativement symétrique. Il s’agit

d’une vascularite veineuse touchant les gros

troncs associée à une capillaropathie œdémateuse

marquée et un œdème maculaire (et papillaire

en angiographie). L’élément caractéristique est

la présence de taches ovales, pâles, profondes,

regroupées en nasal de la papille et radiaires vers

la périphérie. Ces taches dépigmentées en grains

de riz sont parfois absentes au cours des premières

années d’évolution. La hyalite est modérée (carac-

téristiques indispensables : faible degré d’inflam-

mation vitréenne < 2+ et de chambre antérieure

< 1+) sans amas vitréens (pas d’œufs de fourmis).

La maladie peut commencer par une vascularite

veineuse avant l’apparition des taches blanches

choroïdiennes.

Vascularites rétiniennes et sclérose en plaques (10/100 000 habitants)

La neuropathie optique puis la pars planite sont

les deux principales manifestations oculaires de la

sclérose en plaques. Bien qu’elles puissent surve-

nir en dehors de toute uvéite, les périphlébites

sont plus fréquemment observées au cours des

phases actives des scléroses en plaques (43 % dans

les phases actives versus 25 % dans les groupes

en rémission). Le risque de forme neurologique à

trois ans serait considérablement augmenté en cas

d’association neuropathie optique-périphlébites

(60 % versus 16 % en cas de neuropathie isolée).

Vascularites rétiniennes et lupus érythémateux (30/100 000 habitants)

Il s’agit classiquement d’une femme jeune présen-

tant une vascularite occlusive avec un vitré clair

(Figure 4-10). L’atteinte oculaire (rétinienne ou

choroïdienne) est un signe d’activité et de sévérité.

L’atteinte rétinienne correspond à une microan-

giopathie (3 à 30 %) avec des complications

occlusives. Cette rétinopathie est aggravée par

l’hypertension artérielle, l’anémie et la présence

d’anticorps antiphospholipides. Les occlusions

artérielles rétiniennes inflammatoires sont carac-

téristiques (Figure 4-10). L’atteinte choroïdienne

se traduit par des décollements séreux exsuda-

tifs puis à la phase cicatricielle par des lésions

en taches de léopard. L’atteinte neurologique

(neurolupus) est plus fréquente dans les formes

oculaires.

Vascularites rétiniennes secondaires infectieuses

Tuberculose

L’atteinte intraoculaire est rare (1 % à 2 % des

tuberculoses), caractérisée par un poly morphisme

clinique pouvant simuler par exemple une

maladie de Birdshot ou une choroïdite serpigi-

neuse. Il s’agit le plus souvent d’une panuvéite

associée à des lésions choriorétiniennes ou à des

granulomes (masses jaunâtres : tuberculomes du

pôle postérieur ou du nerf optique). Les tuber-

cules de Bouchut sont rares. Les lésions de vascu-

larites intéressent les artères et les veines. Dans les

formes sévères, qu’il s’agisse d’une hypersensibi-

lité ou infection active, la vascularite est de forme

ischémique comparable à une maladie de Eales

(Figure 4-11).

Syphilis

Nous soulignerons le polymorphisme clinique de

la syphilis oculaire (2 % des uvéites) : les lésions

Figure 4-10. Angiographie à la fluorescéine montrant une occlusion artériolaire maculaire (flèche blanche) chez une jeune femme suivie pour un lupus érythémateux dis-séminé. Noter la diffusion segmentaire de colorant à par-tir d’une artériole voisine (flèche jaune).


peuvent se traduire par une papillite (27 %) une

choriorétinite (13 %), des vascularites artérielles

et veineuses (13 %), des occlusions artérielles ou

veineuses, des décollements de rétine exsudatifs,

un œdème maculaire cystoïde, et des pseudo-

rétinites pigmentaires, des plages d’atrophie

choriorétinienne. La dilatation de l’iris (roséole)

et la choriorétinopathie postérieure syphili-

tique placoïde sont des éléments d’orientation

(Figure 4-12). Toute vascularite (et toute uvéite)

doit conduire à une sérologie TPHA, VDRL.

Maladie de Lyme

Ce diagnostic est à évoquer en cas de vascularites

veineuses associées à une pars planite (œufs de

fourmis) et une papillite (8/100 000 habitants).

On recherchera des signes extraoculaires (fièvre,

rhumatisme inflammatoire, hépatosplénomégalie,

signes cutanés, méningite) et un éventuel antécé-

dent de piqûre par tique (promenades en forêt en

zones d’endémie : Est de la France). La sérologie

spécifique (Borrelia burgdorferi) est à interpréter

avec prudence (faux-positifs et faux-négatifs).

Les prélèvements sont réalisés à quinze-vingt

jours d’intervalle pour rechercher une élévation

significative du taux des anticorps ou la présence

d’immunoglobulines M. Une sérologie négative

ou l’absence d’élévation des IgM (notamment en

cas d’antibiothérapie) ne permet pas d’exclure

le diagnostic de maladie de Lyme. Le bilan doit

également comporter une imagerie par résonance

magnétique cérébrale afin de mettre en évidence

des vascularites cérébrales.

Toxoplasmose

C’est la première cause d’uvéite postérieure du

sujet de moins de 30 ans (18 à 49 % des uvéites

postérieures). Le tableau classique est celui d’une

vascularite unilatérale segmentaire en regard

d’un foyer choriorétinien contigu ou non à une

cicatrice pigmentée (voir Chapitre 2, section

Toxoplasmose). Une occlusion vasculaire est une

complication possible qui justifie un traitement

anticoagulant lorsque le foyer actif est « sous un

vaisseau rétinien ». Dans d’autres cas la vascula-

rite est diffuse, le plus souvent veineuse. Il faut

séparer ces vascularites actives de l’artérite de

Kyrieleis (plaques périartérielles cicatricielles).

Examens d’imagerie oculaire des vascularites rétiniennes

L’angiographie est indispensable pour préciser la

sévérité de l’atteinte (périvascularites et capillaro-

pathie), les complications et leurs mécanismes,

notamment les occlusions vasculaires, l’isché-

mie maculaire et périphérique (clichés précoces

Figure 4-11. Périphlébites occlusives multiples au cours d’une tuberculose active. (a) Montage couleur montrant les engainements vasculaires floconneux autour des vaisseaux occlus et les territoires hémorragiques. (b) Montage angio-graphique à la fluorescéine, montrant les nombreux territoires de non-perfusion liés aux vascularites occlusives. (Clichés C. Terrada.)

a b


et tardifs du pôle postérieur et de la périphérie

rétinienne). Les lésions actives à type de manchons

blancs duveteux sont hyperfluorescentes dès les

temps précoces (diffusion aux temps tardifs). Les

lésions cicatricielles peuvent être non visibles ou

discrètement hyperfluorescentes (coloration) aux

temps tardifs.

L’OCT permet de quantifier et de suivre

l’œdème maculaire et a également une valeur

pronostique, les discontinuités ou la perte de

la ligne des photorécepteurs et l’amincissement

rétinien étant péjoratives.

Complications maculaires et périphériques hors néovaisseaux choroïdiens

L’ischémie maculaire est de mauvais pronostic

(augmentation de la zone avasculaire centrale

et irrégularités ou discontinuités des capillaires

périfovéolaires en angiographie, perte de la

ligne des photorécepteurs en OCT). Une isché-

mie même minime peut expliquer une mauvaise

acuité visuelle, non améliorable.

a b

c d

Figure 4-12. Vascularite et choriorétinopathie postérieure syphilitique placoïde. (a) Cliché couleur : discrète hyperhémie papillaire, pas de manchons vasculaires. (b et c). Clichés angiographiques à la fluorescéine : noter les diffusions étendues des parois des veines et des artères et l’œdème papillaire. La lésion placoïde est discrètement hypofluorescente sur le cliché tardif au vert d’indocyanine (d).


Les néovaisseaux prérétiniens ou prépapillaires

peuvent être liés à l’inflammation ou à l’isché-

mie rétinienne aggravée ou non par une occlu-

sion. Cette distinction est importante puisqu’en

l’absence d’ischémie, le traitement inflammatoire

seul peut permettre une régression des néovais-

seaux. À l’inverse, en cas d’ischémie étendue (plus

d’un quadrant) ou de complications veineuses, la

photocoagulation au laser des territoires isché-

miques est réalisée sous corticothérapie.

Les vascularites proliférantes regroupent la

maladie de Eales, la maladie de Behçet (formes

proliférantes 15 %), la sarcoïdose (18 %), les pars

planites, les vascularites rétiniennes idio pathiques

(15 %), les connectivites (lupus, périartérite

noueuse), plus rarement la tuberculose et la

syphilis. Les néovaisseaux avec un aspect en « sea fans » ne sont pas spécifiques de la maladie de

Eales (sarcoïdose, lupus érythémateux, sclérose en

plaques, et les pars planites).

Les complications occlusives veineuses sont

plus fréquemment notées dans la maladie de

Behçet (61 %), la sarcoïdose (12 %), les nécroses

rétiniennes, la toxoplasmose (en regard du foyer),

la tuberculose ou la syphilis (Tableau 4-IV).

L’occlusion veineuse reste très évocatrice de la

maladie de Behçet.

Les occlusions artérielles sont fréquentes dans

les vascularites infectieuses (herpès, toxo plasmose,

syphilis, tuberculose, maladie de Lyme) et dans la

maladie de Behçet (Tableau 4-V).

Néovaisseaux choroïdiens

Ces néovaisseaux maculaires ou juxtapapillaires

peuvent s’observer dans toutes les vascularites

ou uvéites postérieures avec ou sans cicatrices

rétiniennes favorisantes. Cette complication est

plus fréquente dans la maladie de Birdshot et la

sarcoïdose.

Aspects thérapeutiques

Les indications et les modalités de traitement ne

diffèrent pas de celles des uvéites postérieures. Une

cause infectieuse doit être recherchée conduisant à

un traitement spécifique. La photocoagulation des

zones ischémiques (mécanisme d’occlusions vascu-

laires) est indiquée si elles sont étendues sur plus

d’un quadrant. Les injections intravitréennes sont

proposées dans les formes proliférantes sévères,

le syndrome d’IRVAN et dans les néo vaisseaux

choroïdiens (pluri-injections) [10].

• Éliminer une cause infectieuse.• Signe sémiologique des uvéites postérieures plus qu’une pathologie stricto sensu.• Œdème maculaire, première cause de baisse d’acuité visuelle (capillaropathie œdémateuse, plus rarement ischémique).• Signe de gravité de par le risque d’occlusion vasculaire.• Atteintes extraoculaires potentiellement graves excepté les vascularites idiopathiques et la mala-die de Birdshot.

RÉFÉRENCES

1. El-Asrar AM, Herbort CP, Tabbara KF. A clini-cal approach to the diagnosis of retinal vasculitis. Int Ophthalmol, 2010, 30 : 149-173.

2. Jakob E, Reuland MS, Mackensen F et al. Uveitis subtypes in a german interdisciplinary uveitis center- analysis of 1916 patients. J Rheumatol, 2009, 36 : 127-136.

3. Basu N, Watts R, Bajema I et al. EULAR points to consider in the development of classification and diagnostic criteria in systemic vasculitis. Ann Rheum Dis, 2010, 69 : 1744-1750.

4. Graham EM, Stanford MR, Sanders MD et al. A point prevalence study of 150 patients with idiopathic retinal vasculitis : 1. Diagnostic value of ophthalmologi-cal features. Br J Ophthalmol, 1989, 73 : 714-721.

5. Biswas J, Sharma T, Gopal L et al. Eales disease-an update, Surv Ophthalmol, 2002, 47 : 197-214.

6. Samuel MA, Equi RA, Chang TS et al. Idio pathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN) : new observations and a proposed staging system. Ophthalmology, 2007, 114 : 1526-1529.

7. Walker S, Iguchi A, Jones NP. Frosted branch angeitis : a review. Eye, 2004, 18 : 527-533.

8. Palmer HE, Stanford MR, Sanders MD et al. Visual outcome of patients with idiopathic ischaemic and non-ischaemic retinal vasculitis. Eye, 1996, 10 : 343-348.

9. Palmer HE, Zaman AG, Edelsten CE et al. Syste-mic morbidity in patients with isolated idiopathic retinal vasculitis. Lancet, 1995, 346 : 505-506.

10. Karagiannis D, Soumplis V, Georgalas I et al. Ranibizumab for idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis : favorable results. Eur J Ophthalmol, 2010, 20 : 792-794.

Tableau 4-V. Étiologies des vascularites associées à une occlusion artérielle.

VASCULARITES ET OCCLUSIONS ARTÉRIELLES

Maladie de Behçet

Toxoplasmose

Herpès

Maladie de Lyme

Syphilis, tuberculose

Connectivites et apparentés (Lupus, PAN, PR, Maladie de Takayasu)

IRVAN

Syndrome de Susac

t

rétineSalomon Yves Cohen - Alain Gaudric

rétine

rétin

e

L’inflammation de la rétine est le plus souvent en rapport avec les uvéites et représente l’atteinte la plus sévère de ce groupe de maladies hétérogènes et complexes, responsables de 10 à 15 % des cécités.

Le présent volume détaille différentes sortes d’inflammations ou d’infections.

Le chapitre des rétinites traite, d’une part, des rétinites infectieuseset, d’autre part, des atteintes rétiniennes consécutives à une inflammation choroïdienne ou vasculaire inflammatoire ou auto- immune. L’évocation première des rétinites ou choriorétinites infec-tieuses ne tient pas au fait de leur fréquence, mais à l’absoluenécessité d’en rechercher l’éventuelle implication avant de pouvoir considérer un traitement anti-inflammatoire. Elle reflète également la reconnaissance croissante de ces microorganismes au fur et à mesure de la mise à disposition de nouveaux outils de diagnostic moléculaire.

Les œdèmes maculaires inflammatoires font l’objet d’un chapitre spécifique. Ces œdèmes peuvent faire suite à une vascularite, une uvéite, une inflammation post-opératoire ou une endophtalmie.

De nombreuses pages sont consacrées à l’imagerie de l’inflam-mation, insistant sur l’apport de l’OCT et de l’angiographie infrarouge au vert d’indocyanine.

Les traitements de ces différentes atteintes rétiniennes inflam-matoires sont abordés à la fin du volume, avec notamment les données récentes concernant la place des biothérapies.

Michel Weber

Techniques d’exploration de la rétine

Hérédodégénérescences rétiniennes

Pathologie vasculaire du fond d’œil

Rétinopathie diabétique

Œil et maladies systémiques

Anomalies et affections

non glaucomateuses

du nerf optique

Décollement de la rétine

Chirurgie maculaire

Dégénérescence maculaire

liée à l’âge (DMLA)

Myopie et étiologies de

la néovascularisation choroïdienne

Tumeurs choroïdiennes et rétiniennes

Divers

Infflammation

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Michel Weber, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Université de Nantes, Chef du Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes.

www.medecine.lavoisier.fr

978-2-257-20513-1:HSMCPH=WUZVXV:

Exe RetineVol4.indd 1 5/03/12 14:15:22

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