Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs

Anomalies veineuses congénitalesdes membres inférieurs

D. LefebvreA. EliasP. LégerF. MarsonV. ChabertH. RousseauH. Boccalon

Résumé. – Les anomalies veineuses des membres inférieurs regroupent un ensemble d’altérationsmorphologiques ou fonctionnelles des veines superficielles et/ou profondes dont l’origine est en rapport avecun arrêt, à un stade plus ou moins tardif, de leur morphogenèse. Elles s’intègrent dans le vaste registre desmalformations veineuses. Ces lésions, sporadiques et rares, peut-être liées à une altération génétique àexpression variable, sont tantôt latentes et de découverte fortuite, ou symptomatiques entraînant alors untableau d’insuffisance veineuse chronique sévère. Elles peuvent être isolées, ou s’inscrire dans un tableau demalformation complexe. Leur évaluation a largement bénéficié de l’utilisation des méthodes échographiqueset de l’angiographie par résonance magnétique nucléaire, permettant de distinguer les formes où l’abstentionthérapeutique est de mise, et celles où un geste, médical, interventionnel ou chirurgical s’impose.© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Anomalies veineuses congénitales ; Malformations vasculaires congénitales ; Ultrasons ;Sclérothérapie ; Chirurgie vasculaire des membres inférieurs

Introduction

La pathologie veineuse est faite de tableaux cliniques multiples etvariés. À côté des étiologies de l’insuffisance veineuse chronique lesplus fréquemment rencontrées telles que la maladiethromboembolique ou l’insuffisance veineuse superficielle, il existeun cadre nosologique moins bien défini regroupant, sous le vocabled’anomalies veineuses congénitales, des altérations morphologiquesou structurales nombreuses par leurs types mais d’observation rare.L’expression de ces anomalies peut se faire sur un mode mineur parla constatation de dispositions anatomiques, s’écartant du schéma« modal » des auteurs classiques ; c’est l’ensemble des variationsanatomiques dont certaines sont exceptionnelles.D’autres s’expriment par des altérations des différents stades de lamorphogenèse ou de la maturation des veines et entraînent destableaux cliniques variés, allant de la simple anomalie latente dedécouverte fortuite aux malformations complexes à expressionsmultiples.Les techniques modernes d’exploration ont ouvert de nouveauxchamps de découverte de ces anomalies, aussi bien parl’échographie-doppler dans le dépistage, que l’imagerie parrésonance magnétique (IRM) dans le bilan d’extension.Dans cet article, nous dressons une revue des différents niveauxd’anomalies veineuses, des moyens d’investigations qui nous sont àce jour offerts pour établir un diagnostic et une stratégiethérapeutique cohérente. Les aspects dermatologiques des anomaliescongénitales veineuses ne sont pas abordés.

Généralités

DÉFINITION ET CADRE NOSOLOGIQUE

Par définition, une anomalie désigne un écart, une irrégularité parrapport à la normale. Au plan anatomique, celle-ci peut porter surl’existence même du vaisseau concerné, son trajet, sa terminaisonou tout autre élément de sa description. Le déterminismemorphogénétique des veines est tel que ces anomalies appeléesvariations sont multiples et polymorphes ; sans être corrélées defaçon constante à une pathologie donnée, elles peuvent entraînerdes erreurs de diagnostic ou de traitement.Le terme d’anomalie englobe également l’ensemble desmalformations qui apparaissent comme le fruit d’une altération dudéveloppement de ces vaisseaux ; une malformation congénitale estdéfinie comme une erreur innée du développementmorphogénétique de l’organe, aboutissant à de véritables anomaliesde structure. Ces lésions présentes dès la naissance et donccongénitales ont une expression clinique qui dépend du moment oùle processus tératogène se manifeste : simple altération d’unestructure arrivée à maturité, ou au contraire forme archaïquepersistante d’un vaisseau ou d’un tissu embryonnaire. [5, 25, 90]

CLASSIFICATIONS

Le côté imprécis du cadre nosologique se retrouve dans les diversesclassifications retrouvées dans la littérature. Quatre paramètres ysont le plus souvent pris en compte :

– la référence au stade où s’est arrêté le développement duvaisseau ;– la localisation prédominante (artères, veines, lymphatiques) ;– la nature histologique des anomalies des cellules (actives ouquiescentes) ;– le profil hémodynamique des lésions observées.De nombreuses classifications ont été successivement proposées,basées sur des notions anatomiques, cliniques ou embryologiques :toutes visent à regrouper, dans un concept global, les différentsaspects de ces malformations.

D. Lefebvre (Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier)Adresse e-mail: [email protected]. Elias (Praticien hospitalier)P. Léger (Praticien hospitalier)F. Marson (Chef de clinique-assistant des Universités)V. Chabert (Praticien hospitalier)H. Rousseau (Professeur des Universités, praticien hospitalier)H. Boccalon (Professeur des Universités, praticien hospitalier)Centre hospitalier universitaire Rangueil, 1, avenue Jean-Pouhlès, 31403 Toulouse cedex 4, France.

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En 1964, Malan [62] et Puglionisi publiaient un important rapport oùétait proposée une classification des angiodysplasies qui distinguaitles dysplasies veineuses, artérielles, mixtes et les formes complexes.Les dysplasies veineuses comprenaient :

– les phlébectasies ;– les phlébangiomes ;– la phlébangiomatose ;– ou leur association.Une autre classification a été proposée par Belov ; [7] plusanatomique, elle divise les anomalies en artérielles, veineuses, oumixtes avec ou sans participation lymphatique. Chacune de cesgrandes catégories est ensuite subdivisée selon que les lésions sonttronculaires ou extratronculaires. Les lésions tronculaires sontidentifiées par l’absence, l’hypoplasie, ou la dilatation de vaisseauxdifférenciés ; ce sont des lésions plus localisées que diffuses et sontsouvent significatives au plan hémodynamique. Les formesextratronculaires sont divisées en formes limitées et en formesinfiltrantes et sont faites de vaisseaux immatures.En 1982, Mulliken et Glowacki [65] ont proposé une classificationreprise par l’International Scientific Society of Vascular Anomalies(ISSVA, 1992) [27] qui permet de différencier les tumeurs vasculairesà cellules immatures (hémangiomes essentiellement) desmalformations vasculaires faites de cellules à faible potentielévolutif. Cette classification tient en outre compte del’hémodynamique des vaisseaux impliqués dans la malformation endistinguant les formes à haut et à bas débit, et de la structureanatomique désignant l’élément principal incriminé : capillaire,artériel, veineux ou lymphatique (Tableau 1). Elle est largementadoptée dans la littérature. [10, 11, 16, 17, 20, 22, 25, 26, 27, 70]

Les malformations congénitales à prédominance veineuse peuventêtre localisées, régionales ou diffuses et prennent la formed’angiomes plans, d’anomalies des troncs veineux superficiels et/ouprofonds, accompagnés éventuellement de localisations tissulairesdiverses : os, articulations, muscles. [56]

Les anomalies congénitales fixées sont les aplasies valvulaires, lesagénésies, hypoplasies et anomalies de développement des troncsprincipaux (anévrismes veineux, vaisseaux embryonnairespersistants) ; [57, 81, 90] elles peuvent être diffuses et s’inscrire dans destableaux complexes tels que le syndrome de Klippel-Trenaunay, deParkes-Weber et autres syndromes apparentés.Nous limitons notre présentation à la description des anomaliesveineuses isolées et des formes complexes rencontrées dans lapratique de la médecine vasculaire.

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES

Le développement des anomalies veineuses congénitales desmembres inférieurs se base sur des altérations du déroulementnormal de l’embryologie des vaisseaux entre la quatrième et la

dixième semaine du développement du fœtus. Les travaux de Sabinet Woollard (1920) repris par de nombreux auteurs [5, 20, 95] ont permisde déterminer, au plan embryologique, trois stades dans ledéveloppement du système vasculaire (Fig. 1).

¶ Stade indifférencié (plexiforme)

C’est le stade le plus précoce, où on observe la condensation descellules mésenchymateuses angioformatrices en cordons ; les cellulespériphériques donnent les angioblastes, futurs capillaires primitifs.Par un phénomène de bourgeonnements et de connexions successifs,ces capillaires s’étendent et se rejoignent pour former le réseaucapillaire primitif.

¶ Stade réticulaire

La circulation sanguine à travers les interconnexions du réseau sepolarise avec un versant « artériel » et un autre « veineux ». Unschéma morphogénique mal connu s’installe, remodelant à plusieursreprises le plexus veineux pour en délimiter des vaisseauxreconnaissables.

Tableau 1. – Classification de Mulliken et Glowacki.

Tumeurs vasculaires Malformations vasculaires

SimplesFlux lent :

Hémangiome de l’enfance - capillaire- veineuse- lymphatique

Hémangioendothéliome kaposiformeAngiome capillaireGranulome pyogénique Flux rapide :Hémangiopéricytome - artérielle

- artérioveineuseComplexes

Flux lent :- capillaro-veino-lymphatique- capillaroveineuse- lymphaticoveineuse- capillarolymphatique

Flux rapide :- capillaroveineuse avec shunts ou fis-

tules artérioveineuses- artérioveineuse- capillaro-lymphatico-artério-veineuse Vasculogenèse Angiogenèse

a bA

Stade plexiforme Stade réticulaire Stade tronculairea b c

B

a b c d e

CFigure 1 Développement des veines.

A. Vasculogenèse (a) et angiogenèse (b).B. Stades de Woolard. a. Stade plexiforme ; b. stade réticulaire ; c. stade troncu-laire.C. Anomalies tronculaires. a. Veine normale ; b. avalvulie ou hypoplasie valvu-laire ; c. anévrisme ou phlébectasie ; d. hypoplasie-agénésie ; e. coarctation.

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¶ Stade tronculaire

Certains plexus disparaissent, d’autres se forment, d’autresfusionnent pour donner des structures plus grosses, alors qued’autres sont épargnés pour donner les capillaires définitifs.À la lumière des publications dans le domaine génétique, troisétapes de différenciation tissulaire sont individualisées : [11] lavasculogenèse, l’angiogenèse et le remodelage qui se succèdent,aboutissant à la maturation du système vasculaire.

¶ Vasculogenèse

Dans la vasculogenèse, un plexus vasculaire primitif est établi àpartir des précurseurs endothéliaux ; dès la fin de la deuxièmesemaine, le plexus vasculaire primitif est formé. Les amasprécurseurs de cellules endothéliales et du sang se différencient engroupes de cellules épithéliales et en masses isolées appelés les îlotssanguins. Les cellules internes se différencient en précurseurshématopoïétiques et les couches externes de ces amas s’aplatissentpour former les premières cellules primitives qui se creusent d’unelumière. Les couches périphériques sont recrutées pour envelopperl’endothélium ; dans les capillaires, ce sont les péricytes ; dans lesgros vaisseaux, ce sont les cellules musculaires dérivées, quant àelles, du neuroectoderme (crêtes neurales).

¶ Angiogenèse

Quand le plexus primaire est formé, de nouveaux contingents decellules endothéliales apparaissent pour former de nouveauxvaisseaux. L’angiogenèse survient alors par différents mécanismes :

– bourgeonnement à partir d’un gros vaisseau ;

– intussusception (invagination) quand les vaisseaux préexistantssont clivés par des piliers transcapillaires ou des invaginations despéricytes et de la matrice extracellulaire ;

– par croissance intercalée des vaisseaux autorisant la fusion decapillaires préexistants pour augmenter diamètre et longueur. Lamembrane basale périphérique est localement dégradée, permettantla réorganisation des cellules endothéliales qui adhèrent fermementles unes aux autres pour former la lumière du nouveau vaisseau.

¶ Processus de remodelage

Durant cette période mal connue, certains vaisseaux régressent etd’autres se forment. Leur diamètre change pour s’adapter auxbesoins des tissus environnants ; l’action des facteurs de croissancetissulaires y a été démontrée.

¶ Maturation du système veineux

La maturation du système veineux définitif est donc caractérisée parl’apparition successive de vaisseaux qui involueront tour à tour pourlaisser place à des éléments plus développés. [39]

Le réseau veineux primitif initial du membre pelvien est superficiel ;il est fait des veines marginales externes (système postaxial) etinterne (système préaxial) ramenant vers le cœur du fœtus le sangapporté par l’artère axiale. Secondairement, la veine marginaleinterne disparaît et la veine marginale externe donnera la veinetibiale antérieure et la petite veine saphène (saphène externe). Lagrande veine saphène (saphène interne) est issue directement de laveine cardinale postérieure qui donnera naissance aussi à la veinefémorale et aux veines tibiales postérieures. Le système veineuxprofond naîtra de la succession de trois réseaux primitifs :

– un plexus axial satellite du nerf sciatique ; il prolonge la veinehypogastrique ;

– un plexus préaxial qui suivra le développement de l’axe artérieliliaque externe. Ces deux courants, en se réunissant, vont former laveine poplitée ;

– le plexus fémoral restera localisé à la cuisse qui donnera la veinefémorale profonde (veine profonde de la cuisse) ; il connecte le

réseau axial par les futures veines perforantes, et le déverse dans leplexus préaxial pour former le futur confluent fémoral.La partie proximale du réseau veineux profond verra l’involutionde la veine sciatique primitive qui donnera la veine hypogastriqueet le développement de la veine iliaque externe à partir dudéveloppement du confluent de la veine cave inférieure.La formation de la veine cave caudale (inférieure) (VCI) fait appel àtrois réseaux veineux primitifs différents (Fig. 2) : [75, 82]

– le système des veines cardinales postérieures drainant la régioncaudale de l’embryon ;

– le réseau veineux induit par l’apparition du corps de Wolff : lesveines subcardinales ou veines internes du mésonéphros ;

– les veines issues de la région dorsale juxtasympathique del’embryon : les veines supracardinales ou sympathiques externes.Ces trois réseaux involuent tour à tour partiellement après avoirétabli de nombreux ponts anastomotiques entre eux :

– anastomoses intersubcardinales ;

– anastomoses subsupracardinales ;

– anastomoses intercardinales ;

– anastomoses cardinosubcardinales.Une asymétrie à prédominance droite va se constituer, aboutissant àla configuration habituellement rencontrée (disposition modale) dela VCI. Sa constitution définitive est donc issue des différentssegments suivants :

– anastomose intercardinale postérieure ;

– veine supracardinale droite ;

– anastomose subsupra-cardinale droite ;

– veine subcardinale droite.La partie rétrohépatique de la VCI dépend de l’évolution de la veinevitelline droite.

ÉTIOPATHOGÉNIE

Si l’on s’accorde à admettre que ces anomalies sont issues d’un arrêtde l’organogenèse des veines, les causes qui le déterminent restent àce jour hypothétiques.

¶ Hypothèse hémodynamique

Pour certains, (Thoma cité par [95]) le remodelage des vaisseaux estconditionné par les contraintes hémodynamiques appliquées sur ce

Veine cardinaleVeine supracardinaleVeine subcardinale

Anastomose intercardinaleAnastomose sub-supracardinaleAnastomose inter-subcardinale

Figure 2 Principales étapes de l’organogenèse de la veine cave caudale.

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vaisseau entraînant son développement si la pression augmente ouson involution si la pression baisse. À l’opposé, les travaux deFolkman [31] ont montré in vitro que des cellules endothélialesconservaient la possibilité de donner de nouveaux réseauxcapillaires à tout instant de leur vie, impliquant par là même que laformation de ce réseau puisse se faire en l’absence de flux sanguin.

¶ Facteurs tératogènes

D’autres facteurs de nature chimique, hormonale, ou toxiquepourraient intervenir. Cependant, l’incapacité des tératogènesconnus à produire des malformations est frappante et suggèrequ’une simple aberration des paramètres locaux physicochimiquesest exclue.

Certains ont évoqué un processus défectueux de la coagulation(thrombose et fibrinolyse) de même qu’un rôle du système nerveuxautonome, ou une hypothèse infectieuse. [95] En fait, on ne disposed’aucune donnée histologique, embryologique ou expérimentale quipuisse démontrer comment et surtout à quel stade ledysfonctionnement survient. La variété des cibles suggère que lacause puisse être présente à tout temps du développement et que,lorsqu’elle a disparu, les anomalies puissent affecter leur propredéveloppement et celui des tissus environnants.

¶ Hypothèse génétique

La plupart des malformations veineuses sont sporadiques, mais ilexiste des formes familiales à transmission autosomique dominante.Vikkula et al., Boon et al. [9, 92] ont localisé, dans deux familles, ungène muté sur le chromosome 9p identifiant la substitution d’unacide aminé dans le domaine kinase de TIE2. Ils suggèrent que dansces malformations veineuses, cette mutation altère le signal entrel’endothélium et les cellules musculaires lisses pariétales ; le TIE2est un récepteur exprimé de façon prédominante dans les cellulesendothéliales ; ses ligands, l’angiopoïétine 1 et 2, sont sécrétés parles cellules mésenchymateuses entourant les tubes endothéliaux endéveloppement. [11, 19, 27]

Les lésions observées impliquent une anomalie de développementdu mésoderme qui peut être régulée par des facteurs angiogéniqueset vasculogéniques tels que vascular endothelial growth factor(VEGF) ; [66] la rupture d’équilibre dans la balance du remodelagepar le VEGF peut entraîner un développement anormal desvaisseaux. Des études récentes montrent que les cellulesendothéliales continuent de produire du VEGF responsable de lanéovascularisation de ces lésions.

Wang [94] a montré que les différences pathologiques et fonctionnellesentre artères et veines ne sont pas simplement dues aux loishémodynamiques ; les cellules sont distinctes au plan moléculaire etgénétiquement déterminées ; certains ligands (ephrin B2) selocalisent uniquement sur les cellules artérielles et non sur lescellules veineuses.

En fait, le déterminisme de l’endothélium se joue sur les effetscombinés de multiples signaux positifs ou négatifs transmis auxcellules par de nombreux récepteurs.

D’autres travaux, sur des formes familiales de nævi, suggèrent unepossible transmission autosomique dominante à expression variable.Il est possible que les gènes impliqués dans les formes familiales lesoient également dans les formes sporadiques par un phénomènede mosaïcisme du gène dont la forme entière serait létale.

PRÉVALENCE GÉNÉRALE

Les malformations vasculaires congénitales sont des lésions rares.L’incidence globale de ces malformations est d’environ 1,5 %. Lesformes veineuses sont les plus communes et représentent les deuxtiers des malformations vasculaires. Les lésions peuvent survenirisolément ou le plus souvent être associées à d’autres lésions destissus environnants. Les données sont résumées dans le Tableau 2. [21,

25, 51]

Clinique

Il existe une grande multiplicité de tableaux cliniques qui dépendentde l’importance de l’anomalie et de son retentissement sur lesorganes voisins.

ANOMALIES MINEURES : VARIATIONS ANATOMIQUES

¶ Duplication des veines profondes (Tableau 3) [21, 51]

Leur connaissance est importante même si, le plus souvent, ellessont asymptomatiques. L’échographie en permet facilement ladétection, comme le montre la série de Kerr, où 9,1 % des patientsexaminés dans le cadre d’un bilan de thrombose veineuse profondeavaient une anomalie. Celle-ci est unilatérale dans 67 % des cas ; iln’y a pas de côté préférentiel. Les symptômes rapportés sont : ladouleur (75 %), l’œdème (45,7 %). Ceux-ci sont en partie inexpliquéssi l’on considère qu’il n’a été constaté qu’un seul reflux àl’échographie. Dona rapporte des résultats similaires.

¶ Veines embryonnaires

Au niveau du membre pelvien à proprement parler, deux types devaisseaux embryonnaires peuvent persister : la veine sciatique(ischiatique) persistante (VSP) ; la veine marginale externe ; ilconvient d’y rajouter les anomalies caves en tenant compte de leurretentissement éventuel sur les membres inférieurs.

Veine sciatique persistante

Elle est habituellement décrite dans les syndromes malformatifs detype Klippel-Trenaunay ; [3, 15, 40, 56, 61, 69, 71, 73, 83, 91] elle peut cependantêtre observée chez le sujet sain, chez qui sera porté à tort lediagnostic d’angiodysplasie.Trigaud en retrouve sept sur 2 000 patients par méthodephlébographique chez le sujet sain ; [86] elle peut coexister avec unréseau profond intact et perméable (Fig. 3), [14] ou à l’inverses’accompagner d’une agénésie partielle ou totale des voies veineusesprofondes. [42]

Tableau 2. – Prévalence des anomalies veineuses s’intégrant dans lecadre des malformations veineuses

Auteurs Phlébectasies Aplasies/hypoplasies Anévrismes Avalvulie

Belov 52 % 8 % 20 %Browse 18 % 6 %Gloviczki 9 % 5 %Malan 41 % 8 %Paes-Vollmar 46 % 15 % 64 %Servelle 36 % 6 % 8 %Taute 14 % 2 %Villavicencio 8 % 2 % 8 % 4 %Moyenne 36 % 8 % 8 % 7 %

Tableau 3. – Prévalence des anomalies veineuses tronculaires dans lapopulation générale

Niveau Auteurs - références Pourcentages

Veine cave inférieure Villavicencio [90] 4 %Lindhout [60] Veine cave gauche : 0,2 à 0,5 %

Veine cave double : 1 à 3 %Uretère rétrocave NDAnneau périaortique : 2,4 à 8,7 %Absence de veine cave inférieure :0,6 %

Axe fémoropoplité Kerr [51] Dédoublement : 9,1 %Fémorale superficielle : 75 %Fémorale profonde : 7,8 %Poplité : 9,4 %

Dona [21] Fémorale et poplitée : 15 %Fémorale : 77 %Poplité : 5 %Les deux : 18 %


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La présence d’une veine sciatique a été invoquée dans les cas devarices récidivantes. La survenue de l’IRM a accru la détection detelles lésions difficiles à objectiver de façon certaine à laphlébographie. Sa prévalence est estimée à l’heure actuelle sur lesseules données de la phlébographie. Elle est unilatérale dans 90 %des cas, sans côté prédominant et non liée au sexe. Son étendue estvariable. Elle peut être complète, allant de la poplitée à l’iliaqueinterne (38,1 %), de localisation haute (fesse et haut de la cuisse)(28,6 %), ou localisée dans la partie basse de la cuisse se jetant dansla veine fémorale profonde (33,3 %) [ 1 5 ] (Fig. 4). Elle estexceptionnellement associée à une artère sciatique persistante. [61, 71]

Bien que le plus souvent asymptomatique, la veine sciatique peutentraîner des complications autres que celles de l’insuffisanceveineuse chronique et peut être responsable notamment desaignements (28,6 %) par hypertension veineuse dans le territoirepelvien, [15] d’embolie pulmonaire (23 %) en raison de la stase induiteà ce niveau. Ce dernier chiffre, nettement supérieur à la prévalenceestimée de l’embolie pulmonaire dans le syndrome de Klippel-Trenaunay (2,8 %), laisse à penser que la présence d’une VSP est unmarqueur des formes évoluées et graves de ce syndrome.

Le diagnostic repose sur la constatation d’un trajet veineux aberrantà l’échographie ; l’exploration difficile de la région fessière peutamener à la réalisation d’une angiographie par résonancemagnétique (ARM), surtout si le contexte d’une malformationdiffuse est évoqué ; la phlébographie a été également utilisée, maissa fiabilité n’est pas absolue.Au plan thérapeutique, le traitement médical et la contention sontde règle. La chirurgie d’excision de la VSP n’est pas indiquée dansla majorité des cas ; [40] mais des gestes chirurgicaux ciblés visant àréduire l’hypertension veineuse et les hémorragies sont parfoisnécessaires et font appel à la ligature de la VSP [42] ou àl’embolisation de ses branches pelviennes.

Persistance de la veine marginale latérale

Elle est l’anomalie la plus commune et est également habituellementassociée à des malformations complexes comme le syndrome deKlippel-Trenaunay (Fig. 5). [40, 56, 81, 90, 91]

Sa présence en tant que lésion isolée est exceptionnelle. Elle estcliniquement facilement reconnaissable par son aspect dephlébectasie et par son trajet sur le versant latéral de la jambe. Saterminaison est variable (Fig. 6). La veine marginale latérale peut sedrainer dans la veine poplitée (11 %), la veine fémorale superficielle(17 %), la profonde (20 %), l’iliaque externe (5 %), la grande veinesaphène (14 %) et l’iliaque interne (33 %). [15]

La présence des veines marginales est souvent associée à une hypo-ou aplasie des veines profondes et doit faire craindre une telleéventualité, impliquant la réalisation d’un bilan échographique.Les symptômes dérivant de la persistance de la veine marginalepeuvent être liés également aux déformations osseuses associéesdans les malformations complexes ou aux signes d’insuffisanceveineuse chronique. [42, 66]

Des phlébolithes, calcifications de ces veines anormales, traduisentles séquelles de thromboses itératives et peuvent être repérés à laradiographie standard.Des gestes chirurgicaux sont parfois proposés sous réserve de laperméabilité du réseau profond, une aplasie des veines profondescontre-indiquant la chirurgie. [40, 41, 56]

Anomalies de la veine cave caudale (inférieure)

Elles sont nombreuses au plan théorique mais relativement rares.Décrites en premier par Augier en 1914, elles représentent les jalonsdes différentes étapes de l’organogenèse complexe de cette veine(Fig. 7). [75, 82]

Figure 3 Dédoublement de la veine fémoralesuperficielle et tronc sciatique persistant. Phlébo-graphie.

A B C

Figure 4 Différentes variations de la veine sciatique persistante, d’après Cherry.A. Forme complète, 38,1 %.B. Forme haute, 28,6 %.C. Forme basse.

Figure 5 Aspects phlébographiques d’une veine marginale externe (variété longue)chez un jeune garçon de 12 ans présentant un syndrome de Klippel-Trenaunay (flè-ches).


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Les travaux de Mac Clure et Butler 1925, Reagan et Robinson 1927et Pillet 1980 ont apporté des renseignements précieux sur lachronologie de ces malformations redécouvertes par l’intermédiairedu scanner. Parmi les plus typiques citons :

– la veine cave gauche infrarénale : elle est issue de la persistancede la veine supracardinale gauche ; le segment transversal provientde l’anastomose subsupracardinale gauche et de l’anastomoseintersubcardinale. C’est une anomalie de découverte fortuite, parfoisaccompagnée d’anomalies rénales ;

– la veine cave double sous-rénale (Fig. 8 , 9) : elle est liée à lapersistance des deux veines supracardinales conservant le plussouvent l’anastomose transversale déjà décrite recevant la veinerénale gauche, et l’anastomose intercardinale postérieure (futureveine iliaque commune gauche) ;

– l’uretère rétrocave : il contourne par l’arrière la VCC et se place enmédial puis en ventral de la veine cave. Le diagnostic est rarementlié à une compression de l’uretère ; le plus souvent, c’est unedécouverte d’examen radiologique : au plan embryologique, c’estl’absence de développement de la veine supracardinale droite dansson segment sous-rénal ; elle est alors remplacée par la veinecardinale postérieure droite. Une variante en est l’anneau veineuxpériurétéral (Fig. 10) se traduisant au plan clinique par lacompression de l’uretère avec hydronéphrose ; cette anomaliecomporte la persistance de la veine cardinale postérieure droite et ledéveloppement de la veine supracardinale selon le schéma normalentraînant le passage de l’uretère dans une pince veineuse ;

– les anomalies du segment rénal : elles forment les anneauxveineux périaortiques ; les éléments préaortiques proviennent del’anastomose intersubcardinale et les éléments rétroaortiques de lapersistance de l’anastomose subsupracardinale. Des anomaliesponctuelles peuvent aboutir à la formation de membranescongénitales comme certains types de synéchies observés dans lesyndrome de Cockett. [6, 24] (Fig. 11).Toutes ces malformations sont le plus souvent asymptomatiques etde découverte fortuite lors d’un examen intercurrent. Il a éténotamment démontré qu’elles ne majoraient pas le risque d’emboliepulmonaire. [60] Certaines peuvent toutefois entraîner descomplications d’organe (hémorragies, hydronéphrose). [1] Un mêmedéterminisme morphogénétique fait que la présence d’une anomaliecave doit faire suspecter une anomalie rénale associée.

MALFORMATIONS STRUCTURALES ISOLÉES

¶ Phlébectasies [25, 41, 69] (8 à 36 % des malformationsveineuses complexes)

Elles désignent des dilatations régulières et étendues des veinessuperficielles, présentes à la naissance et s’aggravant au fil des ans.Isolées ou segmentaires, elles sont asymptomatiques et sansconséquence hémodynamique ; plus diffuses, elles donnent desmanifestations qui sont celles de l’insuffisance veineuse chronique ;elles sont pour certains hautement emboligènes et justifient unesanction chirurgicale adaptée à l’état du réseau veineux profond.

¶ Aplasies et hypoplasies [25, 32, 42, 53, 77]

(2 à 8 % des malformations veineuses)

Elles peuvent rester non diagnostiquées toute la vie ou être unepartie d’autres malformations parlantes car disgracieuses etsymptomatiques (veines superficielles de type marginal externe ouvarices). Leur reconnaissance est indispensable car elles représententun obstacle sur la voie de retour nécessairement compensé par desveines superficielles, normales ou non, forcément dilatées et quidoivent être respectées ; elles seraient pour certaines engainées debandes fibreuses [83] dont la section chirurgicale permettrait unerécupération fonctionnelle partielle.L’atrésie de la veine cave est exceptionnelle ; elle serait pour certainsà l’origine de thromboses veineuses du membre inférieur de causeobscure. [25]

Le diagnostic repose sur la réalisation d’une IRM ou d’un scannermontrant la compensation pariétale postérieure (système azygos) etl’absence de signal en regard de la veine cave inférieure (Fig. 12).Les ulcères de jambe sont une forme de révélation de ces aplasies.

¶ Anévrismes veineux [25, 88, 90]

Les anévrismes veineux représentent une entité cliniquerelativement bien connue. La localisation poplitée est la pluscourante. Leur étiopathogénie est mal précisée, mais on distinguedes formes secondaires (insuffisance veineuse, traumatisme) et desformes primitives. [35, 43]

La dysplasie congénitale est fortement évoquée dans les anévrismesprimitifs et en présence d’autres manifestations des formescomplexes de malformations veineuses. L’utilisation large de

A B C D

Figure 6 Veine marginale externe : modes de terminaison (d’après Bakersville).A. Abouchement haut de la veine iliaque interne, 33 %.B. Abouchement haut de la veine iliaque externe, 5 % ; grande veine saphène, 14 %.

C. Abouchement intermédiaire des veines fémorales superficielle ou profonde, 17 et20 %.D. Abouchement bas de la veine poplitée, 11 %.


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l’échographie [33] en a révélé la réalité ; leur intérêt est lié à la menaced’embolie pulmonaire qu’ils font peser. Le traitement en est discuté.Les premières descriptions d’anévrismes ont été rapportées par Mayet Nissel en 1968 et d’autres publications [2, 13, 28, 29, 36] ont mis en avantla menace d’embolie pulmonaire que fait planer ce type de lésion.Une dilatation est considérée comme anévrisme si la lésion est unezone isolée, qui communique avec un vaisseau principal par un seulchenal, sans fistule artérioveineuse ni faux anévrisme et si elle sesitue dans un segment indemne de varices ; la plus grosse série dansla littérature fait état de plus de 600 cas. [63]

Prévalence, épidémiologie [35, 38, 49]

Elle est estimée à 8 % dans le cadre des malformations veineuses. [25]

La localisation aux membres inférieurs est l’une des plus fréquentes(28,8 %) avec la localisation cervicale (28 %). Pour les anévrismespoplités, l’incidence annuelle (toutes étiologies confondues) seraitde 0,2 % à l’échodoppler ; il n’y a pas de prédominance de sexe nide côté. L’anévrisme veineux peut concerner le réseau superficielcomme le réseau profond.Au plan anatomopathologique, on distingue les anévrismesfusiformes et les anévrismes sacciformes. Les premiers peuventcorrespondre à un renflement du sinus valvulaire et le diagnosticdifférentiel est parfois difficile. Pour éviter toute confusion, on admetque le calibre de la dilatation doit être une fois et demie à deux foiscelui de la veine sus-jacente ou de la veine poplitée controlatérale.Le type fusiforme est le plus répandu dans la populationasymptomatique ; le type sacciforme, plus rare, est en cause dans lamajorité des accidents d’embolie pulmonaire et se développe le plussouvent sur le versant externe de la veine.

A B

C DFigure 7 Anomalies de la veine cave caudale, d’après Linthoudt.

A. Anneau périaortique, 2,5 à 8,7 %.B. Anneau cave périurétéral, exceptionnel.C. Double veine cave, 1 à 3 %.D. Veine cave gauche, 0,2 à 0,5 %.

Figure 9 Veine cave dou-ble. Angio-imagerie par réso-nance magnétique. Flèches :veines caves.

A. Coupe horizontale.B. Coupe frontale.

Figure 8 Veine cave double. Données phlébographiques.


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Les données histologiques sont peu contributives et contradictoires ;[35] on note, soit une hypoplasie de la musculature lisse, soit aucontraire une hyperplasie musculaire avec fibrose.

Clinique

L’anévrisme veineux est le plus souvent asymptomatique et sedécouvre à l’occasion d’un examen échographique pour tout autremotif ; dans le cas contraire, il peut se manifester par les signeshabituels des anévrismes : [38] dans ce cas, la douleur est au premierplan (79 %) puis la palpation d’une masse dans le creux poplité(64 %) ou un œdème (43 %) ; il peut enfin se révéler par unecomplication : thrombose veineuse, embolie pulmonaire. Les

anévrismes veineux profonds sont paradoxalement mieuxdiagnostiqués que les anévrismes superficiels, souvent sourced’erreurs diagnostiques.La menace évolutive la plus importante est la thrombose veineuseet sa complication embolique dont la fréquence varie selon lesauteurs entre 17 et 71 %, [13, 28, 36] justifiant pour certains une approcheagressive, qu’elle soit médicale ou chirurgicale.

Diagnostic

L’utilisation de l’échodoppler a été prônée la première fois par Katzet Comerota ; c’est l’examen de référence [33] (Fig. 13). Il permet, pardes coupes transversales, de mettre en évidence l’anévrisme, dedéterminer sa taille, l’importance de la stase traduite par un aspectcontraste spontané aux manœuvres de compression et de préciserl’existence d’une éventuelle thrombose endoanévrismale ; dans lecadre des malformations vasculaires étendues, l’échographie cède lepas à l’IRM.

Traitement

Le traitement de ces anomalies reste discuté. [2, 13, 38] Il dépend de lataille de l’anévrisme, de son type fusiforme ou sacciforme, de sonexpression clinique et de l’expérience des auteurs.Le traitement conservateur est proposé pour les anévrismes de petitetaille, fusiforme et sous surveillance régulière.Le traitement médical par anticoagulants est prôné par les partisansde l’abstention chirurgicale en raison des risques de thrombosepostopératoires. Discuté si la lésion est muette, il sera proposé à viesi l’anévrisme est symptomatique. Pour ses détracteurs, un teltraitement n’apporte pas de sécurité suffisante puisque des cas derécidive d’embolie pulmonaire parfois mortelle ont été décrits sousanticoagulants à doses efficaces.Le traitement chirurgical peut se matérialiser par un geste derésection tangentielle dans les anévrismes sacciformes ou une

Figure 10 Uretère rétrocave : aspects phlébographiques (A) et tomodensitométri-ques (B). Flèches : coupe des deux segments de la veine cave.

Figure 11 Syndrome de Cockett. Synéchies endoluminales.


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résection-anastomose, une greffe veineuse dans les fusiformes. Il doitêtre suivi d’une thérapie anticoagulante pendant les 3 à 6 mois quisuivent l’intervention. [2] Les résultats de perméabilité à long termepour les sacciformes donnent un taux variant de 40 à 93 % selon lesauteurs. [93]

¶ Avalvulie [25, 34, 76, 77]

Mise en avant par Luke en 1941, c’est une pathologie rare (4 à 7 %des patients porteurs de malformations veineuses) et exceptionnelleailleurs ; sa prévalence est inconnue et si des dissectionscadavériques ont permis de constater l’absence de valvulesprofondes dans 1,3 % des cas, [4] ce chiffre paraît discordant avec larareté des observations rapportées.C’est une anomalie autosomique dominante comme l’ont montré lespublications de Lodin et de Plate entraînant un reflux majeur, paragénésie des valvules dont le développement, décrit parKampmeyers, s’effectue en cinq stades sur une période compriseentre le troisième et le cinquième mois de la vie intra-utérine. Cesanomalies touchent aussi bien le réseau veineux superficiel que leréseau profond ; les atteintes lymphatiques associées sont fréquentes.

Diagnostic

Le diagnostic doit en être suspecté chez des patients jeunes (voiredes enfants) porteurs de signes sévères d’insuffisance veineuseprofonde primitive : œdème, troubles trophiques cutanés,acrocyanose sans antécédent clinique de thrombose veineuseprofonde ou chez le jeune adolescent. Les agénésies valvulaires sontsouvent diagnostiquées à tort comme des maladies post-thrombotiques avec reflux complet malgré l’absence d’argumentscliniques.L’échographie permet de porter le diagnostic en montrant un refluxmajeur, une insuffisance veineuse profonde sévère sans les signes

habituels des séquelles de thrombose : absence d’irrégularité,d’occlusion segmentaire ou de séquestre, de collatérales dilatées etsurtout impossibilité de mettre en évidence un sinus valvulaire, quelque soit le niveau observé.

La phlébographie, lorsqu’elle est pratiquée, montre des images« pseudoartérielles » de veines rectilignes, à parois parallèles : [40]

critère qui permet de les distinguer des hypoplasies valvulaires oùse dessine le sinus valvulaire ; il peut cependant apparaître desébauches de valvules au niveau jambier. [57, 74, 76, 77]

Au plan hémodynamique, les tests pléthysmographiques, rarementpratiqués de nos jours, montrent une diminution sévère descapacités de vidange veineuse.

Traitement [34, 74, 77]

La compression de force IV (pression de 40 à 50 mmHg) est letraitement de base, suffisant dans la majorité des cas si la complianceest bonne.

La chirurgie d’exérèse du réseau superficiel peut apporter uneamélioration des paramètres objectifs de retour veineux (exérèse desvarices superficielles et ligature des perforantes), mais le meilleurtraitement au plan théorique, quand on dispose d’un site donneur,est une transposition valvulaire ; une exploration préalable est biensûr nécessaire.

¶ Insuffisance valvulaire profonde primitive

C’est une entité clinique non exceptionnelle secondaire à unedysgénésie valvulaire dont la prévalence est diversement appréciée(entre 15 et 71 %). [56, 57, 74, 79, 80]

Le concept de cette pathologie est basé sur la constatation d’uneinsuffisance veineuse chronique, souvent chez l’adulte jeune, sansargument en faveur d’antécédents thrombotiques ; elle s’endistingue également par des perspectives thérapeutiquesspécifiques.

L’insuffisance valvulaire profonde primitive regroupe, dans sonétiopathogénie, trois types d’anomalies : l’aplasie valvulairecongénitale décrite plus haut, l’insuffisance valvulaire primitive etl’insuffisance valvulaire sur phlébectasie. [57] Il en résulte unehypertension veineuse à son tour génératrice de lésionssous-jacentes.

Clinique

Elle est basée sur la présence d’œdèmes et de complicationstrophiques de l’insuffisance veineuse ; varices, dermite ocre, ulcèressévères et survenant chez un sujet jeune en l’absence de tout élémentévocateur de séquelles de thrombose veineuse profonde.

Les investigations complémentaires reposent sur l’échodoppler et,pour certains, les tests pléthysmographiques permettant de faire lapart de l’insuffisance veineuse superficielle et/ou profonde grâceaux tests de garrot. Ils doivent, dans la perspective d’un gestechirurgical, être complétés par une phlébographie dynamique. [74]

Figure 12 Agénésie de laveine cave caudale avec prolon-gement azygos et polysplénie.

A. Coupe horizontale.B. Coupe frontale.

Figure 13 Anévrismesacciforme de la veine popli-tée. Échographie mode B :coupe axiale.


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Traitement

Il est loin d’être codifié. Les objectifs visent à neutraliser les effets del’hypertension veineuse et/ou à rétablir la continence des valvules ;face à un traitement purement médical, la chirurgie oppose, soit unensemble de gestes visant à éradiquer la composante superficiellede la maladie par l’ablation des varices, ou la ligature desperforantes, ou mieux à refaire un appareil valvulaire fonctionnel.Le choix des indications se fait sur un ensemble d’argumentscliniques et hémodynamiques. Au plan clinique, la chirurgie estréservée aux formes graves (hypodermite évolutive, ulcèrerécidivant, œdème de plus de 3 cm non résolutif), aux échecs dutraitement médical bien conduit. Au plan hémodynamique,l’absence de chute de la pression veineuse aux manœuvresdynamiques, le reflux constaté sur les phlébographies rétrogrades(correspondant à un type IV de la classification de Kistner) plaidenten faveur de la chirurgie.Les résultats sont diversement appréciés, entre 50 et 75 % selon lesauteurs. [52, 74, 79]

MALFORMATIONS VEINEUSES RÉGIONALESOU DIFFUSES

Ce sont des malformations vasculaires congénitales du réseauveineux superficiel. Elles peuvent être délimitées, plus ou moinsinvasives, ou diffuses. [16, 17, 26, 27]

Cliniquement, l’aspect est celui de dilatations ampullaires bleutées,plus ou moins enchâssées dans le derme, de localisation atypique,dépressibles à la palpation et se remplissant à la station debout.

¶ Malformations veineuses pures

Elles peuvent être osseuses, articulaires, musculaires ou cutanées.

Osseuses [8, 16]

Elles sont rares ; leur localisation peut être intracorticale, périostéeou médullaire.La localisation intracorticale, la plus rare des trois, survient dans laseconde partie de la vie ; elle se traduit par une lésionradiotransparente entourée de sclérose.La localisation périostée, très rare, se retrouve chez l’enfant commechez l’adulte ; au plan radiologique, elle se traduit par unedépression cupuliforme de la corticale externe, avec épaississementréactionnel de cette dernière et une fibrose du périoste.La localisation médullaire se manifeste par des douleurs localiséeset la perception d’une masse survenue en l’absence de touttraumatisme. L’aspect radiographique de la lésion est dite en « bullede savon » avec souvent des modifications de la médullaire et lysede la corticale. L’IRM donne un hyposignal en T1 et un hypersignalen T2.

Articulaires [16, 56]

La gravité de la malformation dépend de son degré de pénétrationarticulaire. La symptomatologie clinique est en effet marquée par lerisque d’hémarthrose avec douleur, limitation de la mobilitéarticulaire ou amyotrophie.La localisation de ces malformations peut être :

– intra-articulaire ou synoviale détruisant le cartilage et érodantl’os ; son extension est variable ;

– juxta-articulaire, n’atteignant pas la capsule ni la synoviale, setraduisant par une masse palpable ;

– mixte, à la jonction des deux.Les signes d’appel sont le plus souvent orthopédiques (hémarthrose)en l’absence de signe cutané. La radiographie standard montre dessignes indirects (phlébolithes, épanchement ou réaction périostée).L’arthroscopie a cédé la place à l’IRM qui fait le diagnostic enmontrant, sur les séquences T2, un hypersignal caractéristique desflux lents veineux, ainsi que son degré d’extension.

Le traitement en est, soit chirurgical, soit radiologique parembolisation à l’éthanol.

Intramusculaires [16, 56]

Ce sont les plus fréquentes, et la littérature fait état de plus de550 cas. [18]

La clinique rapporte des douleurs localisées plus ou moinspermanentes suivant le degré d’inflammation du muscle ou unethrombose locale. La masse est pratiquement toujours palpable etpossède les caractéristiques des masses veineuses.Son diagnostic, le plus souvent clinique, est confirmé par l’IRM.Celle-ci permet de visualiser un hypersignal en T1 moins importantque la graisse et un hypersignal en T2 ; le diagnostic pouvant seposer, même à l’IRM, avec une tumeur musculaire, une biopsie peutêtre parfois nécessaire.Le traitement est chirurgical et peut être accompagné d’uneembolisation.

Cutanées

De diagnostic facile, les malformations veineuses cutanées n’ont pas,en dehors du préjudice esthétique, de répercussion clinique.

¶ Malformations extensives

Très souvent rattachées à tort au syndrome de Klippel-Trenaunay,elles ont été mieux précisées par certains auteurs comme Servelle ouMalan.Ces malformations veineuses pures se manifestent dès la naissancepar un réseau superficiel dilaté en nappes et secondairement pardes varices induites par la malformation.Au plan osseux, il existe le plus souvent une hypoplasie plutôtqu’une hypertrophie. La douleur est le symptôme qui oriente versla constatation d’une masse bleutée qui gonfle en orthostatisme. Cesveines sont dilatées et souvent calcifiées et entraînent unedéminéralisation osseuse ; le réseau veineux profond est le plussouvent normal.Elles ont progressivement été individualisées sous l’éponyme desyndrome de Servelle-Martorell.Le diagnostic d’extension requiert l’IRM qui montre, grâce auxséquences T2, un hypersignal modéré spécifique des lacunesveineuses, les coupes longitudinales renseignant sur l’extension dela lésion.L’opacification iodée de cette malformation reste possible, mais nepermet pas de connaître avec certitude l’extension des lésions.Les complications sont d’ordre hématologique avec des troubles dela coagulation liés à une coagulopathie intravasculaire localiséeentraînant des thromboses locales, ou des accidents hémorragiqueslors de gestes invasifs et imposant la mise en route d’un traitementpar héparine de bas poids moléculaire (HBPM). [26] Elles sont aussiorthopédiques avec les modifications de longueur du membre,l’ostéoporose et des fractures de fatigue. Des complicationstrophiques ont également été rapportées.Le traitement repose sur la contention élastique forte, l’embolisationà l’Éthibloct ou la chirurgie, les HBPM en cas de coagulopathie deconsommation.

¶ Syndrome de Klippel-Trenaunay [3, 14, 40, 54, 56, 66, 69, 73, 83, 84,

95]

Décrit dans les années 1900 par ces deux auteurs, le syndrome estencore appelé « nævus variqueux ostéohypertrophique ». Servelle ena rapporté 768 cas en 1977. Il se définit par une triade (Fig. 14) :

– angiome plan ;

– varices unilatérales et constantes ;

– ostéohypertrophie du membre homolatéral.Il touche non seulement les veines mais également les capillaires etles lymphatiques, [67] et induit un gigantisme monoméliqueprogressif.


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Ce syndrome est lié à une dysmorphogenèse des vaisseaux ainsique des structures dépendant du même blastème mésonéphrotique ;au plan veineux, on constate donc des agénésies, hypoplasies et desvaisseaux embryonnaires persistants.Des études ont montré que ce syndrome, de survenue le plussouvent sporadique, pouvait être occasionnellement associé à unfacteur génétique ; pour concilier ces deux aspects opposés, on aévoqué la possibilité d’une hérédité multifactorielle à expressionvariable et une mutation somatique survenant tôt dansl’embryogenèse, ou encore la survie d’un fragment de gène létaldans sa forme complète (mosaïcisme).Au plan clinique, la triade, en théorie nécessaire au diagnostic, n’estpourtant retrouvée au complet que dans environ deux cas sur trois.Dans l’étude de Jacob, [48] 63 % des patients ont la triade, 37 % ontdeux des trois signes, 94 % ont un des trois signes précocement à lanaissance ; les malformations capillaires sont les plus fréquentes(94 %), suivies des malformations veineuses (72 %) et des anomaliesosseuses (67 %) ; 90 % des atteintes concernent le membre inférieuret dans 85 % des cas de façon unilatérale.Le diagnostic est clinique et doit comporter la notion d’allongementdu membre. Les moyens complémentaires ont longtemps étérésumés à la pratique de phlébographie et/ou d’artériographie.Actuellement le diagnostic est étayé par l’échodoppler et l’IRM quimontrent un ou plusieurs des éléments suivants :

– atrésie, agénésie des veines profondes : fémorales, tibiales ;

– compression par brides fibreuses ; [83]

– dysplasie fibromusculaire des troncs profonds avec des vaisseauxirréguliers, tantôt élargis, tantôt atrétiques par endophlébosclérose ;

– persistance des veines embryonnaires primitives ; [41] la plustypique est la veine marginale externe, ou veine de Servelle, présentedans 70 à 80 % des syndromes.

Les principales complications sont liées à l’allongement du membreet ses répercussions orthopédiques, des troubles trophiques cutanésen rapport avec la dysplasie vasculaire, des complicationshémorragiques rectales ou génitales par hyperpression de réseauveineux de compensation ; méléna et hématuries sont rares maisgraves (0,9 % pour Servelle).Le traitement est conservateur, et répond à la contention-compression : selon les cas, il est nécessaire de recourir à lasclérothérapie (cf. infra) ; la malformation veineuse s’affaisse une foissur deux et diminue dans un quart des cas ; le taux dereperméabilisation est toutefois non négligeable. [14] Les angiomesdoivent être respectés chirurgicalement car ils cicatrisent mal ; lesformes localisées et pâles peuvent être traitées au laser. [56] Les avissont discutés sur l’opportunité de la chirurgie.

¶ Malformations artérioveineusesde type Parkes-Weber [37, 45, 85]

Elles sortent du cadre de cet article mais peuvent parfois poser unproblème de diagnostic différentiel avec les malformations veineusescomplexes.Ce syndrome ajoute aux signes cutanés et osseux du syndrome deKlippel-Trenaunay des fistules artérioveineuses actives oupotentiellement actives.L’étiopathogénie de ce syndrome fait apparaître un arrêt au stadeintertronculaire de l’involution des communications entre artèresprofondes et veines superficielles.Sa localisation est le plus souvent située au membre inférieur etentraîne des troubles trophiques volontiers hémorragiques pouvantmettre en péril la vie du patient ou la conservation du membre.Cliniquement, le membre est chaud, hypertrophique porteur devarices monstrueuses et hyperpulsatiles. La main perçoit un thrillcaractéristique et le stéthoscope un souffle continu à renforcementsystolique.L’échodoppler montre des flux de fistule avec un débit continu àrenforcement systolique. L’artériographie montre un retour veineuxprécoce et la présence de fistules multiples. L’IRM fait partie dubilan d’extension montrant en T1 et T2 des lacunes noires car il s’agitde malformations à haut débit.Le pronostic de ce syndrome est péjoratif compte tenu descomplications nombreuses, souvent sévères, émaillant l’évolution desyndrome dans le temps : [1]

– décompensations cardiovasculaires si les fistules sonthémodynamiquement actives ;– fractures pathologiques ;– retentissement cutané avec aspect de pseudo-Kaposi ethémorragies dangereuses ;– amputation du membre lorsque les gestes destinés à retarderl’évolution des fistules dépassent leur but ou pour contrôler unehémorragie à risque vital.La prise en charge thérapeutique comporte les versantsorthopédiques et chirurgicaux identiques à ceux du syndrome deKlippel-Trenaunay concernant les troubles de la croissance dumembre. Une chirurgie souvent itérative a été proposée pourdéconnecter les fistules et retarder l’évolution ; ses résultats sonttemporaires et inconstants. L’embolisation après cathétérisme sélectifdes artères nourricières de la malformation avec du matériel dediverse nature (coils, ballonnets) permet de stabiliser ou de diminuerle volume de la lésion et de limiter le retentissement général de cesfistules à haut débit.La maladie évolue par poussées souvent imprévisibles et peutaboutir à l’amputation du membre. Le retentissement cardiaque dela fistule impose une surveillance échographique de la fonctionventriculaire gauche.

Approche diagnostiqueLe bilan d’une anomalie veineuse des membres inférieurs repose àl’heure actuelle, outre la clinique, sur la pratique d’explorations noninvasives, essentiellement l’échodoppler et l’imagerie ou l’ARM.

Figure 14 Aspect clinique d’un syn-drome de Klippel-Trenaunay complet chezun jeune garçon de 12 ans. Associationd’une veine marginale externe (flèche lon-gue), d’un angiome plan (flèche courte) etd’une hypertrophie du membre.


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Les grandes séries sur les malformations veineuses font pour laplupart appel aux investigations artériographiques ouphlébographiques. La morbidité de ces méthodes les rendactuellement peu utilisables.Les buts de l’imagerie non invasive sont de caractériser et dedélimiter la lésion, permettant ainsi de définir une attitudethérapeutique ciblée sur son importance et son retentissement, quece soit le traitement médical, une sclérothérapie, une embolisationou la chirurgie.En fait, le point déterminant dans le cadre d’une malformation estde savoir si c’est une lésion à haut débit ou à flux lent.

MOYENS

¶ Radiographie standard [46, 56]

Son intérêt essentiel est dans la visualisation des phlébolithes quiaccompagnent les malformations veineuses. Ces calcifications,séquelles de thromboses itératives, seraient pathognomoniques, pourcertains, [12] des malformations veineuses. En cas d’atteinte osseuseou articulaire associée lors des anomalies complexes, elle permetd’évaluer le retentissement sur la croissance osseuse de lamalformation.

¶ Explorations ultrasoniques [23, 56, 70]

Le doppler continu n’a que peu d’intérêt dans le cadre desanomalies veineuses. L’échographie en mode B permet une étudemorphologique des veines. Au niveau des membres inférieurs, unesonde de 7,5 à 10 MHz est habituellement utilisée. L’étude desveines abdominales (iliaque ou cave) nécessite une sonde de 2,5 à5 MHz. L’association échotomographie et doppler pulsé permet decoupler les informations morphologiques et hémodynamiques, enciblant le tir au niveau de la veine étudiée. L’échotomographie-doppler couleur permet une analyse morphologique ethémodynamique dans le même temps. L’échelle d’intensité descouleurs évalue la vitesse du flux ; celle-ci est lente dans les veines,ce qui nécessite un réglage précis de l’appareil (PRF basses).Le doppler puissance améliore le rapport signal sur bruit et permetune meilleure visualisation des vitesses très lentes. Toutefois, sonutilisation ne permet pas l’étude du sens du flux et la zone étudiéedoit être indemne de tout mouvement parasite.

Réalisation pratique de l’examen [59]

L’examen est toujours bilatéral et comparatif. L’échographie enmode B étudie la morphologie de la veine et l’échogénicité de soncontenu ; la veine cave et les veines iliaques sont étudiées depuis lafosse iliaque jusqu’à l’oreillette droite en coupes longitudinales ettransversales sur un patient en décubitus dorsal. En cas de difficultés(obésité, gaz), le décubitus latéral gauche facilite l’exploration. Lesveines iliaques primitives et externes sont étudiées en décubitusdorsal. La flexion de la hanche homolatérale améliore lavisualisation et la compression de l’axe iliaque. L’exploration desveines abdominales est facilitée par la vacuité vésicale.

Objectifs

L’examen des troncs superficiels saphènes permet de détecter uneanomalie tronculaire, le degré d’activité compensatrice du réseausuperficiel et de répondre partiellement quant à la nature des lésionsangiomateuses superficielles associées par leur retentissement entermes de débit : flux lent ou flux rapide, orientant ainsi la suite desexamens.Les ultrasons permettent, dans les mains de certaines équipes, dedifférencier par la densité vasculaire et les vitesses systoliquesartérielles, les hémangiomes des malformations veineuses. [23, 69] Ilsmontrent, au plan échographique, de petites zones hypoéchogènes,très mal limitées, d’aspect lobulé et s’affaissant sous la pression dela sonde. Aucun flux artériel n’est visible ; les manœuvres de chassepeuvent montrer un flux de vidange de type veineux.

La recherche de veines anormales : la veine marginale externe estd’accès facile, la veine sciatique plus délicate à observer ; il estimportant d’en noter l’origine et la terminaison, ainsi que la présenceet la perméabilité du réseau profond. [14, 66, 90]

Le bilan du réseau veineux profond se fait à la recherche d’uneanomalie morphologique, aplasie, hypoplasie ou anévrisme ; uneanomalie de trajet sera facilement détectée ; une analyse attentivepermet de repérer les sinus valvulaires et d’évaluer, par unemanœuvre dynamique, la fermeture des cuspides. Le tempshémodynamique comportant l’utilisation du doppler pulsé et/ou dela couleur permet d’évaluer un reflux et d’en localiser l’origine.L’échographie est donc un excellent outil de dépistage qui peut,dans les formes localisées des malformations veineuses, répondreparfaitement aux besoins du praticien. Elle reste limitée toutefoisdans l’évaluation des lésions complexes ou profondes et doit alorsamener à la réalisation d’examens plus complets.

¶ Tomodensitométrie [50, 56]

Largement diffusée, la tomodensitométrie a permis d’aller au-delàdes investigations traditionnelles, par sa capacité à montrer lesdifférentes structures anatomiques en coupes horizontales. Elle apermis d’objectiver un certain nombre d’anomalies totalementlatentes et s’est progressivement substituée aux bilansphlébographiques. Dans sa forme primitive, dite incrémentale, lescanner s’est vu limité dans le bilan de malformations vasculaires,par les principes mêmes des acquisitions : fugacité du rehaussementde la lumière vasculaire par le bolus de produit de contrasteimposant des injections itératives, épaisseur des coupes rendantdélicates les reconstructions multiplanaires. [87] L’angioscannerhélicoïdal (spiralé) a très nettement renforcé l’intérêt de ce typed’examen dans le domaine vasculaire. Il permet, grâce à unrehaussement vasculaire maximal, et à la possibilité de coupes fines,l’acquisition d’images de la paroi du vaisseau et de son contenu.L’injection d’iode se fait au pli du coude à une dose de 120 à 140 mlà travers un cathéter de 18 G ; le temps d’acquisition artériel est de30 secondes et la deuxième acquisition d’images au niveau desmembres inférieurs est de l’ordre de 2 minutes ; la détermination dece délai est empirique. L’épaisseur nominale est de 3 à 5 mm et lareconstruction est effectuée tous les 1,5 mm. L’utilisation de produitde contraste reste nécessaire pour visualiser de façon correcte lesvaisseaux dans des quantités supérieures à l’angiographie.Son intérêt actuel réside dans l’accessibilité de cet examen largementdiffusé et dans son rôle pour évaluer la nature d’une malformationau niveau pelvien ou abdominal. Il est cependant moins performantque l’IRM par l’absence d’information sur les flux observés, par sonmédiocre pouvoir à différencier les structures de densité avoisinante(graisse et vaisseaux notamment). [72] La valeur de cet examen dansce cadre n’est pas démontrée. [87]

¶ Imagerie par résonance magnétique (Fig. 15)L’IRM fait appel à la combinaison de séquences en écho de spinpondéré en T1 qui délimitent l’anatomie, et d’autres, en échopondéré en T2 avec effacement des tissus graisseux pour déterminerl’existence et la nature du flux ; les images en écho de gradient, enmontrant une haute intensité de signal, permettent de rattacher leslacunes [10] à la stagnation du flux sanguin dans ces pochesveineuses. Chacune des séquences est réalisée en plans axiaux, avecaddition de coupes coronales et sagittales en écho de fast spinpondérées en T2 quand nécessaire.Sur les images, les malformations veineuses ont un aspect serpentinavec des stries internes et des cloisons. Le signal décrit est plusintense que celui du muscle à la fois sur les séquences T1 et T2, etmoins que celui de la graisse sous-cutanée sur les séquences T1 alorsqu’il est supérieur sur les séquences T2.Les différents auteurs [10, 30, 47, 78] confirment la capacité de l’IRM àdistinguer les malformations veineuses pures des malformationsartérioveineuses.L’IRM est une méthode non invasive et non irradiante sans effetsecondaire décrit à ce jour ; ses contre-indications absolues sont la


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présence de stimulateurs, pompes ou appareils électroniquesimplantés à demeure. L’absence de corps étranger métallique devraêtre vérifiée par un interrogatoire soigneux complété au besoind’examens radiographiques standards appropriés.Les patients agités, claustrophobes, les enfants devront bénéficierd’une prémédication adaptée, l’acquisition des images nécessitantune immobilité complète pendant de longues minutes. Enfin, lanécessité d’une assistance respiratoire, une étroite surveillancehémodynamique peuvent être des limites à la faisabilité del’examen.Actuellement, d’autres séquences d’imagerie sont mises en avantpour une évaluation des malformations veineuses : c’est le cas del’ARM [55] (Fig. 16 , 17). Elle nécessite des machines à hauts champs(1-1,5 T) avec des gradients élevés, et des temps de montée desgradients rapides sont les plus adaptés aux explorationsvasculaires. [50, 59] Les séquences dites de flux (sans injection degadolinium) sont représentées par l’ARM avec séquences en tempsde vol (time-of-flight imaging : TOF) et l’ARM par contraste de phase(phase-contrast imaging : PC).L’ARM par temps de vol est une séquence en écho de gradientpondérée en T1. Elle repose sur l’arrivée dans le plan de coupe desang frais non saturé. Le signal des tissus stationnaires est supprimégrâce à l’utilisation de temps de relaxation (TR) courts. Le fluxcirculant perpendiculairement au plan de coupe apparaît enhypersignal. Des gradients de compensation de flux sont inclus dansle gradient de lecture et de sélection de coupe pour minimiser lespertes de signal intravasculaire liées au déphasage des spins. Latechnique d’acquisition 3D est actuellement la plus utilisée car, bienque le temps d’acquisition soit majoré, la résolution spatiale estsupérieure. Les séquences les plus récentes durent 3 minutes pourun volume exploré d’environ 25 cm de hauteur. L’exploration nepeut être que segmentaire ; il faut donc reproduire la séquenceplusieurs fois si le volume à explorer est important. Une autre limiteest le manque de résolution anatomique au niveau jambier. Enfin,seuls les vaisseaux perpendiculaires au plan de coupe ont unhypersignal témoignant de leur perméabilité.L’ARM par contraste de phase utilise le déphasage des spinsmobiles induits par deux gradients bipolaires de polarité inverseréalisant de cette façon un véritable « encodage par la vitesse ».L’encodage de vitesse est choisi en fonction du type de fluxvasculaire étudié ; un encodage de 20-40 cm/s est adapté à unecartographie veineuse. Cette séquence est donc bien adaptée aux

flux lents mais ne visualise pas correctement les vaisseauxcomportant des zones de turbulences physiologiques ; il s’agit d’uneséquence longue. Le même algorithme de reconstruction peut êtreutilisé pour une représentation volumique de l’image.L’utilisation des sels de gadolinium permet de raccourcir le T1 dusang circulant, d’où un renforcement de son signal. Il s’agit deséquences 3D rapides, en apnée, en écho de gradient pondérées T1.plusieurs acquisitions sont généralement déclenchées les unes à la

Figure 15 Coupes en imagerie par résonance magnétique sagittale (A) et horizon-tale (B) d’une malformation veineuse de type Klippel-Trenaunay.

Figure 16 Veine marginale latéraledans le cadre d’un syndrome de Klippel-Trenaunay.

Figure 17 Angiographie par résonance magnétique d’une malformation complexeà prédominance veineuse. Veine marginale externe (a). Localisation des malformationsveineuses (b).


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suite des autres ; la première représente le réseau artériel et lessuivantes le réseau artérioveineux et veineux. La visualisation desveines peut être également obtenue par technique de soustractionentre la phase artérielle et la phase artérioveineuse. C’est uneméthode invasive nécessitant l’injection au pli du coude degadolinium à la dose de 0,2 mmol/kg. Le volume d’étude paracquisition est supérieur à celui des séquences de flux ; toutefois, ilest impossible de définir avec précision le délai au bout duquel lerehaussement veineux est maximal ; au niveau jambier, la résolutionanatomique est médiocre en raison de la petite taille des structuresanatomiques étudiées.L’utilisation du gadolinium dans le cadre des malformationsveineuses est discutée ; jugé utile pour les uns, [64, 78, 89] il est de peud’intérêt pour d’autres. [22]

Au total, l’IRM est l’examen de choix dans le bilan d’extension demalformations vasculaires ; il permet en effet de visualiser la masseangiomateuse, d’en évaluer, par les séquences pondérées en T2, leflux en distinguant l’hypersignal des vaisseaux du reste des tissusgraisseux ou par les séquences T1 l’existence d’un flux rapidetraduisant une participation artérielle. Il montre les rapports avecles structures avoisinantes, articulaires, musculaires et osseuses. Laréalisation de coupes sagittales est un complément très utile pourmontrer l’extension de la lésion et les limites d’un éventuel gestechirurgical. Parmi les limitations de l’IRM, citons son côté onéreux,l’absence de visualisation des capillaires, et en l’absence d’agent decontraste, l’impossibilité de discerner les anomalies veineuses etlymphatiques. Certaines tumeurs comme les angiosarcomes ou lestumeurs myxoïdes peuvent être confondues avec de banalesmalformations veineuses.

¶ Explorations invasives

Phlébographie [46, 50]

Qu’elle se fasse au fil de l’eau à partir de veines du dos du pied oupar ponction poplitée ou fémorale, la phlébographie vise à donnerune image globale du retour veineux du membre.Son caractère invasif et son manque de fiabilité sur desmalformations un peu complexes l’ont progressivement conduite àdisparaître de l’arsenal des moyens diagnostiques courants. Naguèreconsidérée comme indispensable dans tout bilan d’unemalformation complexe ou pour définir le trajet d’une veineembryonnaire par ponction directe, l’intérêt actuel de la

phlébographie s’est limité pour certaines équipes à l’évaluationpréopératoire des insuffisances valvulaires profondes quand ungeste de valvuloplastie est envisagé. [52, 74, 79]

Artériographie

Elle s’adresse avant tout aux malformations artérioveineuses ; elleen demeure le temps indispensable pour l’exploration et la stratégiethérapeutique en visualisant les artères nourricières en vue d’uneembolisation hypersélective (Fig. 18).

STRATÉGIE À ADOPTER DEVANT UNE ANOMALIEVEINEUSE DU MEMBRE (Fig. 19) [45, 69, 72, 95]

Les multiples facettes des anomalies congénitales veineuses desmembres inférieurs constituent autant de tableaux aux expressionsvariées dont la gravité est le critère principal permettant le choixd’une simple surveillance ou au contraire d’un geste thérapeutiqueciblé. C’est en priorité la clinique qui oriente vers la pratiqued’examens complémentaires. Les points sur lesquels elle peutrépondre sont :

– localisation de l’anomalie : est-ce une zone à risque ?

– importance apparente ;

– structure concernée en priorité : veines, articulation, muscle,viscère ;

– retentissement fonctionnel.La réponse permet :

– soit d’éliminer la présence de lésions complexes ;

– soit, dans le cas contraire, d’en évaluer le retentissement sur lesorganes ou tissus de voisinage.Neuf fois sur dix le diagnostic est établi cliniquement. Dans le cascontraire, l’examen de seconde intention paraît être l’échographie-doppler qui apporte des éléments de réponse complémentaires :

– est-ce une lésion à haut débit, ou à flux lent (résistancesvasculaires périphériques élevées ou basses) ?

– quelle en est l’extension locale ou régionale, dans la limite despossibilités de cet examen ?

– le réseau veineux profond ou superficiel est-il modifié, altéré,absent, dilaté ?

Figure 18 Syndrome de Klippel-Trenaunay. Embolisation sélective des artèresnourricières (A). Aspect postembolisation (B).


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– quel est le statut hémodynamique du réseau veineux du membre ?reflux, obstruction ? vicariance ?Cette seconde étape sélectionne un groupe de patients pour lesquelsun traitement, médical ou chirurgical, sera entrepris en fonction deces informations.Pour les autres, la complexité des malformations, leur localisationdangereuse, leur diffusion dépassant les possibilités de l’échographieimpliquent une attitude plus agressive et imposent un bilan pluscomplet. C’est l’imagerie, scanner ou IRM, qui répond à l’ultimesérie d’interrogations :

– extension de la malformation ;

– risque évolutif ;

– retentissement fonctionnel, osseux, articulaire.La phlébographie ne trouve plus guère d’indication que dans lesinsuffisances veineuses profondes primitives, dans le cadre du bilanpréopératoire ; le problème de la réalisation d’une artériographie sepose dans les malformations à participation artérielle marquée.

Aspects thérapeutiques

Les principes thérapeutiques spécifiques de chaque tableau ont étéévoqués plus haut. Il nous a paru souhaitable cependant d’enreprendre ici les points forts. Les données récentes de la littératuresoulignent la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaireassociant médecins vasculaires, dermatologues ou pédiatres,chirurgiens et radiologues. La discussion se fait à deux niveaux :

– nature et pertinence des explorations complémentaires ;

– stratégie thérapeutique consensuelle.

TRAITEMENT MÉDICAL

Il repose avant tout sur les mesures orthopédiques au premier rangdesquelles se place la contention-compression élastique ; celle-ci doitêtre adaptée à l’importance de l’insuffisance veineuse associée. Ellepermet dans la majorité des cas de stabiliser les lésions et dediminuer le retentissement tissulaire à long terme des malformationsveineuses. Elle comporte également, au plan orthopédique, lacompensation d’une inégalité de longueur dans les malformationscomplexes, ainsi que la prévention ou la correction desmalformations.

De nombreuses publications plaident pour la sclérothérapiepercutanée dans les malformations veineuses ; c’est devenu letraitement de choix en raison de sa facilité de réalisation et desrésultats encourageants. [14, 20, 22, 23, 44, 58, 68] Les produits utilisés sontl’éthanol, le tétradécyl sulfate de sodium (Trombovart) ou lepolidocanol (Aetoxisclérolt) ; la ponction, sur un patient sédaté, sefait sous contrôle échographique ; les doses estimées de façonempirique sont variables pour chaque patient (dose maximaled’éthanol : 1ml/kg et par site). [44] Elle aboutit à un affaissement dela lésion dans des délais de plusieurs mois. Les résultats publiésfont état de bons résultats dans 78 % à 87 % des formes localisées,dans 42 à 60 % des formes diffuses. [23, 44]

À défaut d’une disparition complète de la malformation, elleapporte une amélioration des symptômes chez 60 % des patients, auprix d’une morbidité oscillant entre 4 et 25 % : nécrose cutanée,atteinte neurologique périphérique, choc. [22, 44] Il ne faut pas hésiterà multiplier les séances et les sites d’injections.Les effets secondaires sont présents dans plus de 30 % des gesteseffectués.Dans les formes à haut débit, une embolisation hypersélective desartères actives sur le centre de la malformation est réalisée ; lesmatériaux utilisés sont les coils, la mousse d’alcool, les ballonslargables et le cyanoacrylate.L’échoguidage permet d’accéder directement aux artèresnourricières dans les cas difficiles. La chirurgie est éventuellementun geste de complément. L’embolisation semble apporter unmeilleur bénéfice pour le patient : selon Ford, 85 % d’amélioration à3 ans face à des complications pouvant aller jusqu’à 50 % pour lachirurgie.

CHIRURGIE

Les complications osseuses, articulaires ou viscérales desmalformations veineuses impliquent des prises en chargespécifiques. La chirurgie des anomalies veineuses a vu reculer sesindications devant des résultats globalement peu satisfaisants.Lorsqu’il s’agit d’anomalies isolées, touchant les vaisseauxsuperficiels, la chirurgie peut être envisagée pour diminuerl’insuffisance veineuse chronique ou pour des raisons cosmétiques.Elle implique bien entendu d’avoir vérifié l’intégrité du réseauveineux profond. Quand la malformation touche ce dernier, il paraîtnécessaire de confronter les résultats d’une chirurgie rarementpratiquée aux retentissements constatés de l’anomalie. C’est le casdans les insuffisances valvulaires profondes primitives où la

Stratégie de prise en charge

Oui

Oui

Oui Oui

Non

Non

Non

Non

Bilan clinique

Bilan extension

Angiographie

ContributifContributif

Discussionmédicoradiologique

chirurgicale

Abstention

Geste thérapeutique

Isolé Retentissementclinique

IRMÉcho

Figure 19 Anomalies veineuses congénitales des mem-bres inférieurs : stratégie de prise en charge. IRM : image-rie par résonance magnétique.


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valvuloplastie, la transposition valvulaire donnent à moyen termedes résultats diversement appréciés (48 à 71 %). [74, 80]

La chirurgie des anévrismes est l’objet de controverses, liées auxcomplications du traitement chirurgical (thrombose) face auxinsuffisances du traitement médical (récidive d’embolie pulmonaire).La tendance est toutefois en faveur de cette dernière dans les casd’anévrisme sacciforme où une excision du sac peut être réalisée.Les agénésies ont fait l’objet de quelques gestes de transposition oupontages veineux, mais ce sont des cas isolés, l’absence d’un axeveineux profond étant la plupart du temps compensée par lesnombreuses suppléances naturelles. Les anomalies caves sont undanger pour la chirurgie mais ne nécessitent pas de traitementspécifique. La chirurgie des malformations veineuses complexes estsouvent mutilante et n’apporte que des résultats partiels outemporaires.Les chiffres rapportés par la littérature sont contradictoires etdoivent être analysés avec prudence : certains [3, 41, 66] rapportent unerétrocession des stades CEAP (score consensuel de sévérité basé surla clinique, l’étiologie, l’anatomie et la physiopathologie del’insuffisance veineuse) significative chez les syndromes de Klippel-Trenaunay opérés de ligatures des perforantes ou veinesembryonnaires ; ces résultats sont infirmés par d’autres.Servelle [83] rapporte des résultats positifs sur une importante sériemalheureusement ancienne. Ces séries concernent avant tout lachirurgie de l’insuffisance veineuse chronique (traitement desvarices, ligature de perforantes). Dans le cadre de malformationsavec participation capillaire marquée, le but doit être de traiter une

complication plus que de traiter la malformation. Les angiomesplans peuvent faire l’objet d’une photocoagulation au laser ; [56]

l’extension aux tissus musculaires ou articulaires doit faire envisagerles avantages respectifs de la chirurgie et de l’embolisation, les deuxpouvant être combinées.Les résultats chirurgicaux sont peu significatifs avec un tauxd’aggravation parfois déroutant. [37, 85] Des interventions lourdespeuvent être faites en cas d’hémorragies de menace vitale oufonctionnelle. [56, 90]

Conclusion

Les anomalies veineuses congénitales sont fort heureusement rares. Lesformes localisées ont une incidence souvent négligeable sur l’état desanté du patient. L’abstention thérapeutique est de règle en dehors deconsidérations fonctionnelles ou esthétiques particulières et à traiter aucas par cas. Les malformations complexes posent, en revanche, dedifficiles problèmes de diagnostic et de prise en charge. Seuls 20 à 30 %des patients sont candidats à une cure définitive.Un bilan initial préciset complet, où les méthodes non invasives tiennent une grande place,une surveillance à long terme avec éducation des patients sontnécessaires en sachant que la stabilisation des lésions est plus fréquenteque la guérison. Une stratégie thérapeutique concertée doit être prisedans un cadre multidisciplinaire incluant, selon les besoins, chirurgienset médecins vasculaires, radiologues et plasticiens, dermatologues,chirurgiens orthopédistes, pour apporter au patient un résultat optimal.

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Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs

Health & Medicine

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