PRESENTATION DE CAS CLINIQUE

ARCO 11 et 12 juin 2008

PLENEUF - VAL ANDRE

Service de réanimation polyvalenteCentre Hospitalier de Saint-Malo

Mme G….. 44 ans

• ANTECEDENTS

Atcd chirurgicaux:. Kystectomie ovarienne. Césarienne (G2P2)

Atcd médicaux:. HTA stable sous traitement. Hypercholestérolémie. Asthme récent stable. Migraine depuis plus de 5 ans

• TERRAIN

. Tabagisme actif à 25 PA

. Pas d’ intoxication alcoolique

. Pas de toxicomanie

Mme G….. 44 ans

• TRAITEMENT

Propanolol 40 mg/jHydrochlorothiazide, amilorideAtorvastatine 10 mg/jAlmotriptan 12,5 mg si criseAérosols salbutamol

Mme G….. 44 ans

• HISTOIRE :

Un samedi après-midi dans la région de Saint-Malo…

Alors qu ’elle coupait de l’ herbe dans un champ, Mme G… présente un malaise sans prodrome, avec perte de connaissance et chute

Les témoins décrivent des mouvements anormaux

çà paraît clair…

Bilan initial par le SMUR

• Neurologiquement. Coma CGS= 6 (M4 Y1 V1). Pupilles anisocores, 3 mm à gauche - 1mm à droite, réactives. Pas de déficit moteur, RCP en flexion plantaire

• Hémodynamique conservée: PA = 120/80 mm Hg, FC 100 bpm

• Respiratoire: SpO2 94% en AA

• ECG sur le scope : RSR, pas de trouble de la conduction ou de la repolarisation évident

• IOT sous Etomidate, Succinylcholine

• Puis midazolam, sufentanil pendant le transfert

Bilan au SAU

• Cliniquement stable, normothermeEtat neurologique identique Pupilles symétriques en myosis, réactives

• Biologie: Numération, GDS et Iono Nx, CRP <5 mg/l, Tropo Ic : 1,2 ng/ml (N<1)

Toxique -, Alcool –

• Bactériologie: Hémocultures, PL non réalisée

• Radiographie pulmonaire: normale• Rachis : indemne

• ECG : RSR, pas d’anomalie de conduction ni de la repolarisation

Bilan au SAU

• Angioscanner cérébral et des TSA : pas d ’anomalie visible

TOUT EST NORMAL: CRISE CONVULSIVE

INAUGURALE…

Evolution en réanimation dans les 12 heures

• Cliniquement le dimanche matin:

Fébricule à 37°8 sans point d’appel infectieux

Réveil à la levée de la sédation à H+12Pas de trouble de la motricité des 4 membres

Hémodynamique stable , état respiratoire maintenu

…seules anomalies: 1.modification aspect des urines (foncées, avec +++ Sang BU)2.ecchymoses sur les fesses3.pieds froids pouls distaux non retrouvés mais pouls fémoraux perçus

= AOMI ?

çà devient un peu plus compliqué … …

Evolution en réanimation dans les 12 heures

• Biologie: que redemandez-vous ?

.Ionogramme normal, fonction rénale normale

.Hb 14 g/dl

.Pl 260000 G/l, en l’absence de traitement anticoagulant

.GB 15800 G/l

.Hémostase normale

.Bilan hépatique : ASAT 376 U/l et ALAT 171 U/l sans cholestase

… c’est quoi ? Demandez-vous un autre examen biologique ?

CPK 27 800 UI/l (N< 145)

HYPOTHESE INITIALE TOUJOURS VALABLE ?

Evolution en réanimation dans les 18 heures

• Cliniquement le dimanche après-midi:

Coma Glasgow Scale 15/15Pas de nouvel épisode convulsif en l’absence de traitementParaplégie flasque

Pouls fémoraux disparus

Quelles sont vos hypothèses ? Changez-vous votre diagnostic ?

Qu’auriez-vous fait à ce stade ?

Evolution en réanimation dans les 18 heures

• Doppler au lit, fait par le réanimateur

= pas de flux artériel fémoral, flux veineux conservé

• Quelle autre imagerie un dimanche après-midi ?

Évolution en réanimation dans les 18 heures

Que penser devant cette image lacunaire

intracardiaque ???

Évolution en réanimation dans les 18 heures

• Échographie trans-thoracique:

Masse intra-atriale gauche occupant 2/3 de la cavité

Masse avec base d’implantation au niveau du septum inter-atrial

Mobilité en « battant de cloche » s’enclavant dans la valve mitrale

= MYXOME DE l’oreillette GAUCHE DE 8 CM

>>>>Héparinothérapie curative débutée

Transfert centre de chirurgie cardiaque CHU

• Chirurgie.Désobstruction aorto- biiliaque: fragments de myxome.Cure du myxome de l’oreillette gauche sous CEC

• Surveillance post-opératoire en réanimation chirurgicale

. A J 0: tableau de paraplégie diminution du tonus sphinctérien anal et hypoesthésie

en selle

. A J+2 : début de récupération de la motricité des membres inférieurs

. A la sortie à J+5: déficit de la sensibilité épicritique et proprioceptive la motricité distale (3/5)

Évolution à 1 an

• Récupération spectaculaire

• Persistance d’un petit déficit du releveur du pied gauche

• Fatigabilité à l’effort

• Pas de récidive myxomateuse à 1 an

Les bizarreries de notre observation

. Tableau clinique brutal d’emblée: est-ce typique ?

. Y avait-il des signes cliniques pouvant nous orienter rapidement ?

. Durée d’évolution du myxome ?

. Y avait-il des signes fonctionnels préexistant?

MYXOME DE L’OREILLETTE

• Pathologie tumorale bénigne intracardiaque la plus fréquente Environ 85% des tumeurs cardiaques chez l’adulte

• Adulte entre 30 et 60 ans, femme ≥ homme

• Sporadique dans la majorité des cas (93% des cas)Formes familiales à transmission autosomique dominante

• Formes s’ intégrant dans un syndrome (sujets plus jeunes):

- syndrome NAME ( naevi, myxome, neurofibrome myxoïde, éphélides)- syndrome LAMB ( lentigines, myxome, naevi bleus)

• Myxome cardiaque: émane généralement de la fosse ovale 75 % des cas dans l’oreillette gauche ; 15 % oreillette droite rarement multiple (5%)

MYXOME DE L’OREILLETTE

• Anatomo-pathologie:

. 5 à 6 cm de diamètre en moyenne (1 à 15 cm)

. 2 formes anatomo-pathologiques: « gélatineuse » ou « arrondie et ferme » responsables des manifestations cliniques

. zones hémorragiques ou thrombotiques intra-tumorales

MYXOME DE L’OREILLETTE

• Diagnostic clinique:

.Signes cliniques aspécifiques extracardiaques pouvant mimer une endocardite ou une vascularite (fièvre, arthralgies,rash cutané…)

.Manifestations emboliques: « formes gélatineuses ». friabilité de la tumeur . embolies fibrino-cruoriques ou myxomateuses

.Enclavement dans la cavité cardiaque: « formes arrondies et fermes »

. selon la taille de la tumeur

. selon l’ implantation / à la valve

.A gauche : maladie de la valve mitralemanifestations emboliques systémiques

.A droite : signes de surcharge cardiaque droite embolies pulmonaires à répétition

MYXOME DE L’OREILLETTE

• Diagnostic paraclinique:

.Biologie peu spécifique: anémie, polyglobulie, hyperleucocytose

.ECG: normal ou hypertrophie atriale

.Radiographie thoracique: en cas de calcification

.ETT et ETO +++: recherche d’un « wrecking ball » effect

MYXOME DE L’OREILLETTE

• Traitement:

. uniquement chirurgical

. sous CEC, exploration des 4 cavités et des valves

. résection de toute la tumeur à la base d’ implantation

• 5 à 15% de récidive après exclusion chirurgicale

• Suites habituellement simples

• Les formes familiales étant rares, pas de dépistage systématique (sujets jeunes, tumeurs multiples ou syndrome associé)

• Surveillance des récidives plus fréquentes dans les formes familiales

Merci pour votre attentionMerci pour votre attention