Les infarctus du cervelet!

Pr S. Timsit, M.D., Ph.D!Chef de Service de Neurologie et !

Unité Neuro-vasculaire !CHRU de Brest!

!

Les infarctus cérébelleux : un manque de spécificité des premiers symptômes!

•  Vertiges!•  Nausées, vomissements!•  Démarche ébrieuse!•  Céphalées!

Ne pas méconnaitre un infarctus cérébelleux!

•  Compression du tronc cérébral!

•  Hydocéphalie obstructive!

Anatomie vasculaire artérielle du cervelet!

Artère cérébelleuse moyenne (AICA)!

Artère cérébelleuse inférieure (PICA, ACPI)!

Artère cérébelleuse supérieure !

Artères cérébelleuses!•  Vascularisation du cortex cérébelleux!•  Vascularisation des noyaux cérébelleux profonds!

–  Fastigial!–  Interposé!–  Denté!

•  Irrigation des territoires latérale et postérieur du tronc cérébral!

•  Les branches corticales des artères cérébelleuses forment un réseau anastomotique pie-mérien autour du cervelet!

–  Limitation de la taille de l’infarctus en cas d’occlusion des artères vertébrales ou du tronc basilaire!

Les artères cérébelleuses inférieures!•  2 branches : médiale et latérale!

•  Les 2 branches vascularisent !–  Lobule semi-lunaire!–  Lobule gracile!–  Lobule biventer!–  Tonsile!

•  La branche médiale irrigue la partie latérale du vermis et le territoire latéral et postérieur du bulbe !

–  Faisceau spinothalamique!–  Noyau et tractus spinal du V!–  Noyau du tractus solitaire!–  Noyau dorsal moteur du X!–  Noyau du XII!–  Noyau vestibulaire!

L’artère cérébelleuse moyenne!•  Principale branche collatérale :

l’artère auditive interne!•  Deux branches: latérale et médiale!Ses branches vascularisent :"- le floccule"-  Une partie du lobe biventer"-  le lobule simple"-  le pédoncule cérébelleux moyen"

Sa branche médiale participe à la vascularisation du bulbe et du pont :"

- Faisceau spinothalamique"

-  Noyaux du VI"

- Noyau vestibulaire et cochléaire"

- Noyau spinal et moteur du V"

-  Fibres du VII et du VIII"

L’artère cérébelleuse supérieure (1) !•  La plus large des artères cérébelleuses!•  Deux branches une médiale, une latérale, irrigue la partie supérieure du cervelet!

Sa branche médiale irrigue : "Territoire dorsomediale du cervelet"

-  Moitié supérieure du vermis"-  La partie supéro-médiale de l’hémisphère cérébelleux (y compris la noyau dentelé)"

Sa branche médiale participe à la vascularisation des territoires latérale et dorsale de la partie supérieure du pont et du mésencéphale :"-  Faisceau spinothalamique"

-  Faisceau longitudinal medial"-  Pédoncule cérébelleux supérieur"

-  Nucleus coeruleus"-  Colliculus inférieur"- Noyau et fibres du nerfs trochléaire"

Variations !

•  Grande variabilité dans le territoire de vascularisation artérielle du cervelet!

•  Une artère cérébelleuse inférieure hypoplasique peut être remplacée par une artère cérébelleuse moyenne qui irrigue alors une portion importante de la partie inférieure de l’hémisphère cérébelleux!

•  L’absence de l’artère cérébelleuse moyenne est rare, son territoire étant dans ce cas largement prise en charge par l ’artère cérébelleuse inférieure!

Deux tableaux !

•  Tableau touchant la partie latérale et dorsale du tronc associée à une symptomatologie propre au cervelet: diagnostic aisé!

!•  Lorsque que l’ischémie est limitée au cervelet le tableau

est plus trompeur!

Les signes en faveur d’un infarctus du cervelet!

•  Vertiges!•  Nausées, vomissements!•  Instabilité à la marche!•  Céphalées!

Les vertiges!

•  Très fréquents : 5% de toutes les consultations externes!•  La prévalence des vertiges d’origine vestibulaire est de

5%!•  Les troubles vestibulaires périphérique et toxico-

métabolique constituent les principales difficultés diagnostiques!

•  En cas d’infarctus !–  les vertiges sont présents dans près de 75 % des cas et n’ont aucune

caractéristique spécifique d’une atteinte cérébelleuse!–  Sont rarement de courte durée!–  Souvent accompagnés de nausées, de vomissements, dʼune démarche

ébrieuse et d’un nystagmus!

Les nausées et vomissements!•  Présents dans plus de la moitié des cas!•  Peuvent être les principaux symptômes !

Démarche ébrieuse!

•  Décrite dans 50% des cas!•  Tendance à la latéro-pulsion qui comme la chute est

homolatérale à la lésion!•  Les troubles de la statique sont clairement en faveur

d’une atteinte centrale!•  L’incapacité à se tenir debout ou assis est évocatrice

d’un AVC cérébelleux!

Les céphalées!

•  50% des patients ayant un infarctus cérébelleux a des céphalées!

•  Céphalées de siège postérieure et homolatérale à la lésion!

•  Douleur en rapport!–  En rapport avec l’AVC!–  La lésion vasculaire causale (ex: dissection vertébrale)!–  Rareté des céphalées en coup de tonnerre!

Dysarthrie!

•  Conséquence d’une lésion paravermienne supérieure!•  Plus fréquente en cas d’infarctus de l’artère cérébelleuse

supérieure!

L’ataxie des membres!

•  Ne s’observe que chez 40% des patients !!!!•  Souvent absente lors d’un infarctus important!•  Peut se rencontrer lors d’un AVC sus-tentoriel

(contralatéral)!

Le nystagmus!

•  Présent chez la moitié des patients porteurs d’un infarctus cérébelleux!

•  Très fréquent dans les troubles périphériques vestibulaires !!!

•  En faveur d’un infarctus cérébelleux :!–  Un nystagmus principalement vertical, en torsion et spontané!–  Nystagmus horizontal évoqué par le regard latéral et qui change de

direction en fonction du regard!»  Nystagmus droit dans le regard latéral droit et nystagmus gauche

dans le regard latéral gauche!

Comment savoir si c’est un infarctus du cervelet ?!

•  Les symptômes se rencontrent dans des pathologies bénignes et fréquentes :!

–  Névrites vestibulaires!–  Labyrinthites!–  Maladies digestives virales !

•  Les erreurs diagnostiques sont fréquentes +++!

Aucun test clinique n’est spécifique d’une atteinte cérébelleuse mais :!

Dans la moitié des infarctus cérébelleux l’examen clinique met en évidence une ataxie axiale, une dysarthrie et un

nystagmus!

L’imagerie est un élément clé du diagnostic d’infarctus cérébelleux!

•  Le scanner X élimine une hémorragie de façon précise mais sa sensibilité est faible pour la fosse postérieure !

•  L’IRM est la référence: sensibilité comprise entre 80 et 95 % dans les 24 premières heures !

•  Attention aux faux négatifs !!!

•  Intérêt de l’angioscanner de l’angio-IRM !•  Les segments V1 et V2 sont bien explorés par lʼéchodoppler mais les

segments V3 et V4 en DTC sont très opérateurs dépendants !!

Infarctus de lʼartère cérébelleuse supérieure (1) !

•  Les plus fréquents des infarctus cérébelleux (séries autopsiques et scanographiques)!

•  Le plus souvent lésions limités au cervelet, !–  l’atteinte du territoire ponto-mésencéphalique est plus rare!

•  Atteinte isolée des territoires ponto-mésencéphalique latéral et dorsal!

–  Syndrome de Mills (Mills 1908, 1912)!»  3% des séries autopsiques!»  Un syndrome cérebelleux ipsilatéral des membres!»  Un signe de CB Horner ipsilatéral!»  Déficit sensitif thermo-algique contralatéral!»  Paralysie du nerfs trochléaire contra-latéral!»  Parfois!

•  Troubles du sommeil (locus coeruleus)!•  Mouvements anormaux!

Infarctus de l’artère cérébelleuse supérieure (2) Atteinte de la partie rostrale de l’artère basilaire!

•  Atteinte : !–  mésencéphalique!–  Cervelet (territoire cérébelleux supérieur)!–  Lobes occipitaux, temporaux!–  Infarctus thalamiques et sous-thalamiques!

!

Infarctus de lʼartère cérébelleuse supérieure (3)infarctus de la branche latérale!

•  50% des syndromes de l’artère cérébelleuse supérieure!•  Tableau typique : !

–  Dysmétrie homolatérale des membres!–  Latéropulsion axiale ipsilatérale!–  Dysarthrie!

!•  Tableaux moins typiques: !-  Dysarthrie-main malhabile!-  Latéropulsion isolée!-  Syndrome associant : !

- syndrome cérébelleux et vestibulaire: !-  céphalées, vertiges, instabilité à la marche!

Infarctus de l’artère cérébelleuse supérieure (4)Infarctus de la branche médiale!

•  Conséquence d’atteinte du vermis et de la région paravermienne du lobe antérieur!

•  Tableau évocateur :!–  Démarche ébrieuse!–  Dysarthrie!–  Discrète ataxie distale des membres !

•  Rarement complet, affectent les territoires de la branche médiale ou ceux de la branche latérale!

•  Les plus fréquents sont les infarctus de la branche médiale!

Infarctus de l’artère cérébelleuse inférieure (1) !

•  Asymptomatiques!•  Signes vestibulaires:!

–  Vertige isolé!–  Syndrome vestibulaire aiguë!–  Examen clinique!

»  Ataxie axiale!»  Dysmétrie homolatérale des membres!»  Dysarthrie!»  Nystagmus!

–  Diagnostic différentiel : syndrome vestibulaire aigu!

Infarctus de la branche médiale de l’artère cérébelleuse inférieure (2)

!

Infarctus de la branche médiale de la PICA!

Kumral E, Kisabay A, Ataç C, Calli C, Yunten N. Spectrum of the posterior inferior cerebellar artery territory infarcts. Clinical-diffusion-weighted imaging correlates.!Cerebrovasc Dis. 2005;20(5):370-80 !

•  Sensation d’instabilité!•  Vertiges!•  Céphalées!•  Ataxie axiale!•  Nystagmus!•  Dysmétrie des membres homolatérale à la lésion!•  Pas de différence nette avec le syndrome de la branche

médiale lorsque lésions de petits volumes (Kumral 2005)!

Infarctus de la branche latérale de l’artère cérébelleuse inférieure (3)

!

Infarctus de la branche latérale de la PICA!

Kumral E, Kisabay A, Ataç C, Calli C, Yunten N. Spectrum of the posterior inferior cerebellar artery territory infarcts. Clinical-diffusion-weighted imaging correlates.!Cerebrovasc Dis. 2005;20(5):370-80 !

Infarctus bilatéral

PICA!Branche médiale!

Medial + latéral!

Deep borderzone!

Cortical borderzone!

PICA bilatéral!

Infarction of the central cerebellar arbor vitae and transient loss of spatial orientation!

•  15 à 30% dans les séries autopsiques!•  Territoire latéral et dorsal du bulbe ou dorsal seul (plus

rare)!•  Syndrome de Wallenberg!

–  Trouble sensitif alterne : hémiface homolatérale et membres supérieurs et inférieurs contra-latéraux!

–  Vertige!–  Nystagmus!–  Ipsilatéral : !

»  Signe de CB Horner!»  Dysmétrie!»  Atteinte du IX et X!

Infarctus de l’artère cérébelleuse inférieure (4)associé à une atteinte bulbaire!

•  Atteinte presque systématique du tronc cérébral (à la différence de la PICA et ACS)!

•  Principaux symptômes!–  Vertiges,!–  Vomissements!–  Acouphènes!–  Dysarthrie!–  Signes d’atteintes du tronc!

»  Déficit sensitivo-moteur de lʼhémiface homolatérale!»  Signe de CB Horner!»  Surdité!»  Déficit thermoalgique de l’hémicorps contralatéral!»  Parfois dysmétrie homolatérale!

Infarctus de l’artère cérébelleuse moyenne (1) !

•  Mécanismes d’atteinte vestibulaire et auditifs!–  Atteinte de l’oreille interne!–  Noyaux vestibulaires pontiques!–  Lobe flocculo-nodulaire!

Infarctus de l’artère cérébelleuse moyenne (2) !

•  Atteinte isolée des pédoncules cérébelleux moyens!–  Signes otologiques au premier plan!–  Souvent transitoires et mineurs!–  Parfois vertige isolé!–  P!arfois surdité brusque !

Infarctus en zones mal déterminées!•  Infarctus de jonction!

–  Infarctus de petite taille de moins de 2 cm de diamètre!

–  Dans le substance blanche profonde!–  Aux frontières des !

»  Artères cerébelleuses supérieure et inférieure!

»  Entre artères cérébelleuses supérieures gauches et droites!

–  Pas de clinique spécifique!–  Certains symptômes posturaux

interprétés comme des signes de bas débit dans la circulation VB: étourdissements, vertiges, déséquilibre!

Infarctus lacunaire dans le cervelet ? : Pas de preuve de lipohyalinose des vaisseaux pénétrants!

Bilateral internal superior cerebellar artery watershed infarction!

Renard D et al. Neurology 2011;77:e39-e39

Infarctus cérébelleux multiples!

•  Sévérité des tableaux!–  Pseudo-tumorale!–  Coma profond avec quadriplégie!

Etiologie et physiopathologie des infarctus cérébelleux!

•  Embolies cardiaques!•  Athérosclérose des gros troncs artériels!•  Microangiopathie ?!•  Embolies d’artères à artères!•  Dissection des artères vertébrales!•  Causes en fonction des artères : Séries autopsiques!

–  Infarctus de l’artère cérébelleuse supérieure : le plus souvent cardio-embolique!–  Infarctus de l’artère cérébelleuse moyenne: conséquence d’un athérome

évolutif du tronc basilaire!–  Infarctus de la PICA: origine athérothrombotique et cardio-embolique!

•  Transformation hémorragique plus fréquente en cas d’infarctus cérébelleux d’origine embolique!

Epidémiologie et pronostic !•  Les infarctus cérébelleux représentent environ 3% des

AIC!

•  Compression du tronc cérébral et hydrocéphalie aiguë!•  Infarctus pseudo-tumoraux dans 20% des cas durant la

première semaine avec un pic au 3eme jour!•  Clinique:!

•  Troubles de la vigilance, troubles oculomoteurs!•  Imagerie: !

•  Déplacement du quatrième ventricule avec dilatation sus-jacente et effacement des citernes de la base!

•  50% des patients qui ont ces signes sans aggravation clinique!

Critères classiques radiologiques prédictifs d’un infarctus oedémateux du cervelet!

•  Taille de l’infarctus cérébelleux : > 1/3 d’un hémisphère cérébelleux!

•  Occlusion de l’artère proximale de l’artère basilaire incluant l’ostium des PICA!

•  Augmentation de l’œdème vasogénique par reperfusion!•  Atteinte du territoire complet de l’artère cérébelleuse

supérieure!

•  + transformation hémorragique de l’infarctus!

En cas de coma en rapport avec un infarctus cérébelleux

!•  85% décèdent sans intervention!•  Pas d’étude randomisée sur la prise en charge!•  Procédures proposées: !

–  Drainage ventriculaire externe!»  Mais risque de hernie ascendante transtorielle (si isolé ?)!

–  Craniectomie sous-occipitale avec ablation du tissu ischémiée!–  ½ des patients ayant un coma et une craniectomie ont une évolution

favorable (mRS < 2)!

Conclusions!

•  Difficiles à diagnostiquer car symptômes peu évocateurs d’un AVC cérébelleux!

–  Attention aux vertiges isolés!

•  Importance de l’IRM pour établir le diagnostic!–  Ne pas se satisfaire d’un scanner!

•  Attention aux infarctus occipitaux œdémateux: envisager la craniectomie et la dérivation en cas d’aggravation!

Syndrome vestibulaire aigu : (SVA)!

•  Tableau clinique !–  Instabilité!–  Nausées, vomissements!–  Intolérance au mouvement de la tête!–  Nystagmus durant des jours à des semaines!

•  25% ont des AVC du tronc et du cervelet!–  50% des patients ayant un SVA n’ont pas de signes neurologiques

focaux!–  La sensibilité du scanner est faible (16%) dans les 24 premières heures!–  La sensibilité de l’IRM de diffusion n’est pas parfaite dans les 24

premières heures : 80 %!!

Isolated vertigo and imbalance due to deep border zone cerebellar infarct"

Axial (A) diffusion-weighted imaging displays acute deep infarct at the boundary zone between medial and lateral branch of the right posterior inferior cerebellar artery. Anterior (B) and lateral (C) views of CT angiography show occlusion of right vertebral artery and stenosis of right subclavian artery (arrows)."

3 tests combinés au lit du malade permettraient de différencier les causes centrales des causes périphériques de SVA!

•  Le nystagmus horizontal changeant de direction dans le regard latéral!

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How can we objectively measure the adequacy of the semicircular canal response? One way is to measure the speed of the eye rotation and compare it to the speed of the head rotation. Eye velocity should be about equal and opposite head velocity and the ratio of the two velocities is called the vestibulo-ocular response (VOR) gain and in healthy subjects it is usually around 1.0. Or we can measure the saccades – whether they are there or not. The following explains how to do this test in real life.

The Head Impulse Test The clinician stands before the patient, holding the patient’s head in his hands, and the patient, who is looking straight at the clinician, is asked to keep staring at the earth-fixed target (the clinician’s nose). If the clinician now turns the patient’s head abruptly and unpredictably to the left or right, through a small angle (only 10-20 degrees - not a large angle), that head turn is what we call the head impulse. If the patient has a functioning vestibulo-ocular response they will be able to maintain gaze on the target because the vestibulo-ocular response drives the eyes to rotate to exactly compensate for head rotation and so maintain fixation. However if the patient’s vestibulo-ocular response is inadequate then their eyes will be taken off target during the head rotation, because their eyes will not rotate at the correct speed to exactly compensate for head rotation. So an inadequate VOR means that the eyes go with the head during the passive unpredictable head turn and will be taken off target by the head turn, so that at the end of the head turn the patient must make a corrective saccade back to the clinician’s nose. To the clinician watching the patient’s eyes, this saccade is usually very clear, and we have termed it an overt saccade. It is the tell- tale sign of inadequate semicircular canal function on the side to which the head was rotated. So an overt saccade after a leftwards head rotation means the left semicircular canal has a deficit. If there is any doubt, the clinician just repeats the head impulses until they are satisfied.

Covert saccades

•  Le horizontal head impulse test (h-HIT)"

•  Le test de Skew"

Quantitative Video-Oculography to Help Diagnose Stroke in Acute Vertigo and Dizziness

by David E. Newman-Toker, Ali S. Saber Tehrani, Georgios Mantokoudis, John H. Pula, Cynthia I. Guede, Kevin A. Kerber, Ari Blitz, Sarah H. Ying, Yu-Hsiang Hsieh,

Richard E. Rothman, Daniel F. Hanley, David S. Zee, and Jorge C. Kattah

Stroke Volume 44(4):1158-1161

March 25, 2013

Copyright © American Heart Association

Vestibulo-ocular reflex (VOR) abnormalities and oculographic head impulse, nystagmus, test-of-skew (HINTS) results for 12 acute vestibular syndrome (AVS) patients.

Newman-Toker D et al. Stroke 2013;44:1158-1161

Copyright © American Heart Association