Sclérose en plaques « late-onset » avec les signes cliniques d’un glioblastome et fluorescence peropératoire 5-Ala - à propos d’un cas

MANZO N1, NESTLER U1, MEMIA-ZOLO D1, SALLOUM N1, SMADJA D2, MEJDOUBI M3, WARTER A4

Services de Neurochirurgie1, Neurologie2, Neuroradiologie3 et Anatomopathologie4

CHU Fort-de-France, F-97200 Fort-de-France, Martinique

LE PATIENT:

57 ans, syndrome frontal depuis quelques semaines, troubles de langage, hémiparésie droite depuis quelques jours

TDM cérébrale relève effet de masse parietal gauche, IRM retrouve lésion solitaire avec prise de contraste en guirlande (figures gauche, T1 axiale avec gadolinium)

Sous traitement avec corticoides aggravation des symptomes, le patient et sa famille donnent le consentement pour l’essai d’une résection complète sous 5-Ala (GLIOLAN)

Opération: Une fluorescence rose forte est découverte, le diagnostic extemporané est en faveur d’un astrocytome. Sous vue du microscope résection de toutes les parties fluorescentes.

Postopérativement hémiplégie droite, le patient récupère lentement. Six mois après l’opération il marche seul, la main droite saisit des objets. Retour au domicile. L’ IRM ne retrouve plus de lésion avec prise de gadolinium (figures droite, T1 axiale avec gadolinium)

Ponction lombaire effectuée après le résultat definitif histologique, confirmant des bandes oligoclonales.

LE RESULTAT HISTOLOGIQUE:Le diagnostic anatomopathologique definitif est une sclérose en

plaques, confirmée par Mme Prof. Daumas-Duport (Paris). Les coupes retrouvent des manchons lymphocytaires dans les espaces de Virchow-Robin, des astrocytes réactionnels et un infiltrat abondant de macrophages (figures en bas).

DISCUSSION:Environ 1% des biopsies de lésions solitaires cérébrales avec

prise de gadolinium en T1 constituent des scléroses en plaques. Il est décrit que le diagnostic extemporané et même le diagnostic histologique sur coupes paraffinées sont difficiles à différencier des gliomes.

L’apparition d’une sclérose en plaques à l’age de 57 ans est très rare, en plus comme lésion solitaire sur l’IRM.

La fluorescence peropératoire 5-Ala n’a pas encore été observée dans une sclérose en plaques. Les lymphocytes activés ont besoin du fer intracellulaire, ce qui résulte dans un manque de fer pour la synthèse de l’hème. Cette inhibition compétitive de l’enzyme ferrochelatase empêche la métabolisation de 5-Ala dans les cellules et fait accumuler les protoporphyrines qui seront visualisés par la fluorescence.

CONCLUSION:La sclérose en plaques reste un diagnostic differentiel rare des

gliomes. Elle ne peut être reconnue que par l’examen histologique.

IRM T1 axial avec gadolinium préopératoire IRM T1 axial avec gadolinium 6 mois après l’opérationmanchons lymphocytaires dans les espaces de Virchow-Robin (mo x20)

astrocytes réactionnels et infiltrat de macrophages (mo x40)