Peretti 14-15 Lez 3 Tumori

7/24/2019 Peretti 14-15 Lez 3 Tumori

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Patologia tumorale

Giuseppe M. Peretti

OUTLINE

GENERAL CONCEPTS Staging

Grading

Differential diagnosis

Treatment

Benign bone and soft tissue tumours Non ossif ying fibroma, Osteoid osteoma, Enchondroma,

Osteochondroma(Exostosis ), Giant Cell Tumour (GCT), Lipoma

Tumor-like conditions Aneurysmal Bone Cyst (ABC), Simple bone cyst, Fibrous dysplasia

Primary Malignant Bone Tumours Osteosarcoma, Chondrosarcoma, Ew ings sarcoma

Soft Tissue Sarcomas

Metastatic bone disease

GENERAL CONCEPTSGrading

Grading is based on histopathological features (biopsy)

Grade 1: well differentiated (10% risk of metastases)

Grade 2: moderately differentiated (10%-30%)

Grade 3: poorly differentiated (>50%)

However grading can be difficult and they are mostly classifiedas High grade (G2), which are more common, or Low grade(G1)


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GENERAL CONCEPTSTumor size

Based on imaging studies (X-ray, CT, MRI)

Within the compartment (intracompartmental): T1

Extending beyond the compartment (extracompartmental): T2

Metastatic (M0, M1): based on total body CT and bone scan

GENERAL CONCEPTSStaging

Ennekings staging system is based on Grade (G), Tumoursize (T) and Metastasis status (M)

Localization has typical patterns according to age andtumour type

GENERAL CONCEPTSClinical features


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Localization has typical patterns according to age andtumour type

Primary malignant bone tumours are 2%-3% of all tumors

Primary malignant bone tumors affect mainly young

patients!

Symptoms are persistent pain and progressive swelling

Epidemiology of benign tumours is unknown as theirdiagnosis is typically incidental

GENERAL CONCEPTSClinical features

GENERAL CONCEPTSTreatment

Surgical resection is the mainstay of treatment. Neoadjuvant / Adjuvant

chemotherapy and/or radiation therapy depending on the tumour stage.

Intralesional

Marginal

Wide

Compartmental/radical


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Tumori primitivi dellosso

Metastasi

Introduzione

Lesioni simil-tumorali

Tumori produttori di tessuto osseo

Tumori produttori di tessuto cartilagineo

Tumori a cel lule giganti

Tumori del midollo osseo

Tumori del tessutoconnettivo

Tumori primitivi

LESIONI SIMIL-TUMORALI


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Gruppo eterogeneo di lesioni ad eziologia nota e natura iperplastica

che presentano quadri RX analoghi a quelli delle neoplasie

Cist i ossea

Cisti aneurismatica

Fibroma istiocitico(fibroma non ossificante)

Displasia fibrosa

Granuloma eosinofilo

Lesioni simil-tumorali

Lesione cistica a contenuto liquido

Frequente tra 5 e 15 anni

Osteolisi centrale a limiti netti, senza

orletto sclerotico

Sede: metafisi ossa lunghe (femore,

omero)

Clinica: asintomatica, spesso

esordisce con frattura patologica

Diagnosi: clinica + RX

Trattamento: incruento. Aspirazione

del liquido con ago, lavaggio a

pressione, iniezione di cortisonici

Cisti osseaLESIONI SIMIL-TUMORALI

Cisti ossea



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Cisti osseaLESIONI SIMIL-TUMORALI

Frequente in ragazze di et


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Lesione metafisaria lucente ai raggi-X, circondata da un orlettosclerotico. Spesso a risoluzione spontanea. Non richiedetrattamento se a basso rischio di fratture patologiche.

Fibroma istiocitico (fibr. non ossific.)LESIONI SIMIL-TUMORALI

FORME MONOSTOTICHE: mascellari, femore prox e tibia

FORME POLIOSTOTICHE:

Oligostotiche: femore, ala iliaca, coste, mandibola

Monomeliche: arto inf. + emibacino monolaterali

Generalizzate

Clinica: spesso asintomatica, dolori vaghi e discontinui, deformit delle ossa

facciali, frattura patologica

RX: Area di rarefazione che tende a rigonfiare losso e assot tigliare le

corticali. Corticale erosa dallinterno e rigonfiata per una lenta apposizione

periostea. Con il tempo larea li tica tende ad ossificare, (aspetto a vetro

smerigliato), e s i forma un orletto sclerotico periferico. Larea litica

occupata da tessuto fibroso denso.

Displasia fibrosaLESIONI SIMIL-TUMORALI

Displasia fibrosaTrattamento: Conservativo perch la crescita si arresta con la pubert

Chirurgico in caso di fratture o lesioni ampie sintomatiche



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Tumori primitivi

Tumori che producono t essuto osseo:

Benigni

Os teoma

Osteoma osteoide

Osteoblastoma

Maligni

Osteosarcoma

Tumori primitivi

Tumori che producono t essuto cartilagineo:

Benigni

Condroma

Osteocondroma

Fibroma condro-mixoide

Maligni

Condrosarcoma

Tumori primitiviTumori del midollo osseo:

Sarcoma di Ewing e reticolosarcomi

Linfosarcomi ossei

Mielomi

Tumore di origine incerta:

A cellule giganti

Tumori del tessuto connettivo:

Lipoma osseo

Fibrosarcoma


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Origine % Tumori benigni Tumori maligni

Osso 19% Osteoma osteoide

Osteoblastoma

Osteosarcoma

Cartilagine 22% Condroma

Osteocondroma (Esostosi

Osteocartilaginea)Condroblastoma

Fibroma condromixoide

Condrosarcoma

Condrosarcoma

dedifferenziatoCondrosarcomamesenchimale

Emopoietico 40% Mieloma

Linf oma maligno

Non nota 10% TGC (tumore a c ellule giganti) TGC

Sarcoma di Ew ing

Istiociti Istiocitoma fibroso Istiocitoma fibroso maligno

Fibroblasti Fibroma (f ibromanonossificante)

Fibrosarcoma

Fibroma desmoplastico

Notocorda Cordoma

Vasi Emangioma Emangioendotelioma

Emangiopericitoma

Grasso Lipoma Liposarc oma

Nervi Neurilemmoma

Obiettivi

Individuazione della lesione

Caratterizzazione e stadiazione della malattia

Pianificazione chirurgica (se necessaria)

Ristadiazione e monitoraggio degli effetti chemioindotti e radioindotti

Fol low-up

DiagnosiAnamnesi Durata ed insorgenza dei sintomi

Velocit di accrescimento

Differenziazione tra primitivo e secondario

Patologie endocrine, renali ed altre alterazioni del metabolismo Ca/P

Sintomatologia

Dolore ( un indicatore di allarme in lesioni condromatose note che

vanno incontro a trasformazione)

Tumefazione

Frattura patologica

Sintomi sistemici

Esami ematici: (LDH, fosfatasi alcalina)

Esami strumentali

Spesso riscontro occasionale


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Clinica

La crescita afinalistica di una neoplasia ad insorgenza scheletrica

tende a sovvertire e distruggerne la struttura anatomica.

Questo pu determinare la sintomatologia desordio:

Dolore

Tumefazione

La sintomatologia aspecifica ed il frequente riferimento ad un

trauma costituiscono la principale fonte di errore e di ritardo nella

diagnosi.

Dolori notturni (osteoblastoma, osteoma osteoide)

Dolori con il freddo (tumori glomici)

I tumori maligni sono quasi sempre dolorosi

Un tumore doloroso deve essere studiato con una BIOPSIA

Tumori dolorosi

Fratture patologicheNei bambini

Cisti ossee dei bambini (femore, omero)

Fibroma non ossificante (femore, tibia)

Granuloma eosinofilo

Displasia fibrosa

Nelladulto

Tumore a cellule giganti

Cisti aneurismatica

Metas tas i


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Fratture patologiche

Cisti essenziale

Fratture patologiche (80 %)Cisti aneurismatica

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Metastasi ossee

Fratture patologicheOsteosarcoma


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Condroblastoma benigno


Condroma solitario

Fratture patologicheTumore a cellule giganti


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Criteri diagnosticiLocalizzazione

Esistono sedi specifiche per alcuni tumori

Condroblastoma: apofisi ed epifisi ossa lunghe

Tumore a cellule giganti: metafisi ossa lunghe

Adamantinoma: diafisi tibiale

Cordoma: sacro, coccige

Et di esordio

Sarcoma di Ewing raro prima dei 5 anni: in questa fascia pediatrica pi

probabile metastasi ossea da neuroblastoma

Tumore a cellule giganti raro prima della pubert

Condrosarcomi, mieloma eccezionali prima della pubert

Et

Tra 1a e 3a decade

Sarcoma di Ewing

Osteosarcoma

Cisti aneurismatica

Cisti ossea

Condroblastoma epifisario

Adulti

Condrosacoma

Istiocitoma fibroso maligno

Liposarcoma

TCG

Metastasi

RX

TC: valuta lo stato della corticale, linvasione del canale e dei tessuti

molli (calcificazioni)

RM: sempre con mdc, tessuti molli, vasi e nervi

Scintigrafia ossea (Bone Scan): valuta lattivit della lesione e il

numero delle lesioni

PET: valuta il metabolismo di una lesione

Angiografia: valuta la vascolarizzazione della lesione

Biopsia: diagnosi certa

Esami strumentali


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Caratteri di malignit

Interruzione della corticale

Delimitazione sfumata dei

bordi della alterazione

strutturale

Scollamento e reazione

periostale

Infiltrazione delle parti molli

RX

Caratteri di benignit

Integrit della corticale

Delimitazione netta con eventualereazione osteosclerotica periferica

Assenza di scollamento e reazioneperiostale

Accrescimento lento

RX

La T.C. (tomografia computerizzata) evidenzia:

1) comportamento della corticale

2) invasione del canale midollare ed il tipo di infiltrazione delle trabecole

3) eventuale invasione dei tessut i molli circostanti

TC


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Non alternativa alla TAC

Migliore valutazione dellest ensione

del tumore nelle parti molli

circostanti

Valutazione del rapporto del tumore

con i vasi e i nervi adiacenti la

neoplasia

RM

Scintigrafia Ossea t/b

Tc-99m MDP

PET

Imaging radiometabolico

TUMORI BENGNI


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Stelo di tessuto osseo cortico-spongioso, rivestito da un cappuccio di cartilagine ai bordi di

un piatto di crescita

La cresc ita termina con la maturit scheletrica. La crescita che continua un segno di

malignit

M>F; 10-20 aa

Clinica: asintomatica, a volte tumefazione e dolore da impingement con muscoli/tendini

RX: estroflessione digitiforme della corticale

Evoluzione maligna in condrosarcoma rara (1%). Il rischio di evoluzione maligna aumenta

6x nelle localizzazioni multiple

Terapia:

Osservaz ione

Asportazione chirurgica se sintomatica (asportazione marginale)

Osteocondroma - esostosiTUMORI BENIGNI

Osteocondroma - esostosiTUMORI BENIGNI

Esostosi osteogeniche

Dolori, tumefazioni

TUMORI BENIGNI


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Aree persistenti di cartilagine ialina al centro di un osso che si era sviluppato per

ossificazione encondrale

Diagnosticato a qualunque et

Sede: falangi mano e piede, omero prossimale / femore distale (metafisi)

Clinica: asintomatico, spesso diagnosi incidentale.

Ossa della manocorticale as sottigliatafrattura patologica.

Ossa lunghecorticale risparmiata

RX: area di rarefazione plurilobulata. Mineralizzazione progressiva ed uniforme

del tessuto cartilagineo

Terapi a:

Osservazione

Asportazione chirurgica se sintomatica o aumento di volume (curettage)

Condroma (encondroma)TUMORI BENIGNI

BENIGN BONE TUMOURSEnchondroma

Condroma solitario

Dolori, tumefazioni

TUMORI BENIGNI


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Dolori, tumefazioni

Resezione completa e ricostruzione con trapianto e placca

Condroma solitario

TUMORI BENIGNI

Sporgenza degli osteocondromi (vicino alle articolazioni ) deviazione

dei tendini dei nervi e dei vasi

I condromi, vicino alla pelvi, possono limitare i movimenti e deviare gli

assi Vascolo-Nervosi

Invasione delle parti molli dei tumori maligni

Tumori voluminosi

Sporgenza, tensione

Disturbi dovuti al volume

Esostosi


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Limitazione dellarco di movimento


Esostosi Encondroma

Limitazione dellarco di movimento


Esostosi multiple

Conflitto con Zampa doca


Esostosi


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Conflitto con tendine quadricipitale


Esostosi

Compressioni vascolari


Esostosi

Compressioni nervose


Esostosi


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Benigno ma aggressivo tumore borderline: 2% metastasi polmonari

Raro in et pediatrica ed in adolescenti

Sede: epifisi e metafisi delle ossa lunghe (50% intorno al ginocchio e

10% radio distale)

Clinica: spesso asintomatico, s pesso diagnosi incidentale

RX: area di osteolisi che si estende anche allosso subcondrale

Terapia: curettage + adiuvanti locali (cemento, fenolo)

Preservare la superficie articolare rappresenta un obiettivo cruciale

Tumore a cellule gigantiTUMORI BENIGNI

Tumore a cellule gigantiTUMORI BENIGNI

Sporgenza

Compressione nervosa (SPE)


Tumore a cellule giganti


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Tumore benigno intra-corticale auto-limitante

M>F;


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Il pi frequente tumore osseo primitivo, di solito a basso grado

Centrale: sviluppo allinterno dellosso

Sede: Ossa lunghe prossimali, intorno al ginocchio, bacino, scapola -m etafisi

Clinica: Dolore sordo, profondo, anche a riposo

RX: os teolisi intraossea a margini sfumati, con calcificazioni m assa in allarg.

Periferico: sviluppo su unesostosi singola o multipla

Sede: bacino, vertebre, sacro, scapola, ossa lunghe

RX: esostosi con calcificazioni a spruzzo

Terapia: chirurgia, rimozione allargata o radicale (compartimentale)

Frequenti recidive locali

CondrosarcomaTUMORI MALIGNI

CondrosarcomaTUMORI MALIGNI

Il basso grado possono far ricordare un encondroma

Condrosarcoma

Uomo - 26 anni Sviluppo nelle parti molli

Deviazione degli organi vicini

Deviazione del nervo sciatico

TUMORI MALIGNI


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Condrosarcomi

Dolori, tumefazioni

TUMORI MALIGNI

Invasione delle parti molli

Recidive locali

Condrosarcoma

TUMORI MALIGNI

Il 2pi frequente tumore os seo primitivo, diversi tipi, il pi comune ad alto grado di

malignit intramidollare intorno al ginocchio in et pediatrica con secondo picco

nelladulto anziano

Incidenza: 2-3 / 1.000.000; 10-25 aa

Sede: metafisi ossa lunghe, spesso intorno al ginocchio

Clinica: dolore, tumefazione, iperemia, reticolo venoso

Evoluzione rapida; metastasi frequenti al polmone e allosso (skip metastases)

RX: aspetti addensanti/marmorei, alternati ad aspetti litici. Corticale interrotta

precoc emente, reaz ione del periostio a bulbo di cipolla

Terapia: chemioterapia + chirurgia (w ide/radical excision) + ulteriore chemioterapia.

Chemiot. non richiesta quando a basso grado

Sopravvivenza a 5 anni: oltre il 70%. Limb sparing surgery is now the standard of

care

Osteosarcoma

TUMORI MALIGNI


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OsteosarcomaTUMORI MALIGNI

OS barely visible at X-ray (Codman triangle)

Osteosarcoma

Proliferazione nelle parti molli

TUMORI MALIGNI

Origine sconosciuta; piccole cellule di origine neuroectodermica

M>F; 2a decade di et (bambini >5 aa)

Sede: bacino, intorno al ginocchio, omero prossimale, diafisi femorale

Clinica: dolore ingravescente, massa in aumento, febbre, affaticamento.

EE: anemia, leucocitosi,VES

Osteolisi corticali, interessamento periostio, estensione nelle parti molli

Diagnosi differenziale con osteomielite

RX: estese lesioni litiche con quadro a bulbo di cipolla

Terapia: chemioterapia + chirurgia + chemioterapia e radiotererapia limb

sparingsurgery

Sarcoma di Ewing

TUMORI MALIGNI


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Sarcoma di EwingTUMORI MALIGNI

Tumori primitivi benigni

Osservazione

Biops ia

Asportazione

Prevenzione della frattura

Tumori primitivi maligni

Asportazione della lesione con intento di radicalit

(RT adiuvante, CT o embolizzazione)

Trattamento dei tumori ossei

Metastasi

B iops ia

Trattamento complicanze

Stabilizzazione di fratture imminenti

Resezione metastasi singole

Terapia medica

Giroplastica

Endoprotesi

Protesi da ricostruzione

Allograft

Allograft e protesi

Autograft osseo (cresta iliaca)

Autograft con perone vascolarizzato

Resezioni ossee ricostruzioni


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Giroplastica e protesi esterna

MALIGNANT BONE TUMOURSLimb sparing surgery

One of the most relevant advances in

surgery in the last decades.

Strong impact on quality of life.

Standard of care used to be amputation.

Nowadays, modular prostheses,

allografts,

allograft-prosthesis composites,

microsurgery allow for limb-salvage

procedures both in children and

adults.


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Modular prosthesis


Allograft-prosthesis composite


Allograft-prosthesis composite


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MALIGNANT SOFT TISSUE TUMOURS

Soft tissue sarcomas

Malignant tumours from fibrous, fatty, neural, muscle, synovial and vasculartissues.Typical clinical presentation is a painful/painless enlarging mass. Any >5cmsoft tiss ue mass deep to fascia has to be considered a sarcoma.Rhabdomyosarcoma the most common in children, otherwise they aretypical of adulthood. Metastasis to the lungs or lymphatic in 5% (synovial and

rhabdomyo). Wide/radical resection the treatment of choice +/ - chemo andradiation depending on grade and type.

Forma pi comune di neoplasia maligna dello scheletro.

Localizzazione secondaria allo scheletro di un tumore prim itivo in altra sede

Tumori prim itivi: prostata, mam mella, rene, polmone, tiroide (adulti)

rabdomiosarcoma, neuroblastoma (bambini)

Via di diffusione:

propagazione diretta per contiguit

l in fati ca o ematogena

disseminazione intrarachidea

Generalmente m ultifocali; lesioni solitarie in carcinoma rene e tiroide

Principali oss a coinvolte: scheletro as siale (colonna, bacino, coste, cranio), femore,omero

Caratterizzate da un alto rischio di fratture patologiche

Metastasi ossee

Osteolitiche (rene, polmone, melanoma, tiroide, tratto gastrointestinale)

Osteoaddensanti (prostata)

Miste(mammella)

Metastasi ossee

Litiche da ca. renale Addensanti da ca prostatico

Miste da c a. mammario


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Metastasi ossee

Lesione litica da ca mammario

Metastasi ossee


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Clinica

Dolore sordo e profondo anche a riposo


Possibili danni neurologici

Sintomi sistemici (modificazioni di peso, tosse, emottisi, ematuria, febbre, brividi,

sudorazioni no tturne)

Trattamento chirurgico

Trattamento conservativo

Radioterapia

Terapia sistemica

Endocrina (es: tamoxifene)

Chemioterapia

Bis fos fonat i

Terapia analgesica (FANS, oppiacei)

Metastasi ossee

Frattura patologica da ca epatobiliare

METASTATIC BONE DISEASEMechanism of osteolysis

Osteolysis is not directly caused by the tumour cells

Tumour cells secrete PTHrP that stimulate bone cells towards an

osteolytic phenotype

Osteoclasts secrete TGF-, IGF-1 that enhance the release of

PTHrP.

Vicious circle of metastatic bone disease.


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Bone resorption

Osteoclast progenitor

Stromal cell

Tumour cell

PTH/PTHRPIL-1

IL-6IL-11

TGF-IGF-1

Ca++

MMPs

Catepsina K

Cathepsins

PTH/PTHrPPGE

H+MMPs Lysosomial

enzymes

METASTATIC BONE DISEASEPathologic fracture

The best treatment is prevention (impending fracture)!

Pathologic fracture impact on quality of life and survival.

Prophylactic internal fixation/prosthetic replacement indicated

when >50% cortical destruction or 50%-75% of metaphyseal

destruction

Goal of treatment is maintain independence, avoid fracture and

control pain

Treatment has to be definitive and allow immediate weight bearing

METASTATIC BONE DISEASETreatment

Cement (PMMA) is an adjuvant


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Cemented modular prosthesis allows for wide resection and

immediate weight bearing


Isolated lesions 2 years after diagnosisof the primary (with a good prognosis)has to be treated radically with wideresection (like primary tumours)

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