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Médecine & enfance RAPPELS ANATOMIQUES La La glande glande parotide parotide (figure 1) mesure en fin de croissance une dizaine de centi- mètres de grand axe, pèse 25 g et est si- tuée en avant de l’oreille et sous son lo- bule. Elle possède des prolongements parfois trompeurs vers le cou, le muscle masséter et le pharynx. Elle se divise en un lobe profond et un lobe superficiel, entre lesquels chemine le nerf facial, moteur de l’hémiface. L’évacuation sali- vaire se fait via le canal de Sténon, qui mesure 4 à 5 cm de long, fait un coude au niveau du muscle buccinateur et s’abouche en regard des 17 et 27, ou des 55 et 65 en denture lactéale. La La glande glande submandibulaire submandibulaire (ou (ou sous- sous- maxillaire) maxillaire) (figure 1) est ovalaire et mesu- re environ 5 cm dans sa plus grande longueur. Elle est située dans le cou, sous l’angle de la mandibule au-dessous du muscle mylo-hyoïdien. Elle est inti- mement liée au nerf lingual, qui assure la sensibilité de la moitié latérale de la langue, et au nerf grand hypoglosse (XII e paire crânienne), responsable de la motricité de la langue. L’évacuation de la salive se fait via le canal de Whar- ton par un orifice situé juste sous le frein de la langue. La La glande glande sublinguale sublinguale (figure 1) s’abouche à la partie antérieure du canal de Whar- ton par le canal de Rivinus (qui peut parfois être indépendant). Les Les glandes glandes salivaires salivaires accessoires, accessoires, au nombre de plusieurs centaines, répar- ties dans toute la cavité buccale (lèvres, face interne des joues, palais, plancher buccal), s’ouvrent chacune directement dans la muqueuse. PATHOLOGIES INFECTIEUSES PATHOLOGIES PATHOLOGIES LITHIASIQUES LITHIASIQUES Approximativement 1,3 % de la popula- tion présente un ou plusieurs calculs (ou lithiases) salivaires (figure 2). La loca- lisation est submandibulaire dans 76 % des cas et ne touche qu’une seule glan- de dans 98 % des cas. La composition des lithiases est phosphocalcique, et il apparaît que leur formation est généti- quement programmée. En effet, dans une étude échographique portant sur plus de 300 familles dont l’un des membres était porteur de lithiases, une nette surreprésentation de la pathologie lithiasique a été diagnostiquée chez les collatéraux proches, y compris chez des enfant très jeunes (prévalence de 10 à 38 % versus 1,3 % dans la population générale) [1]. Les premières manifestations rétentives peuvent se produire chez l’enfant dès l’âge de trois ans. La clinique recouvre plusieurs tableaux. La La hernie hernie salivaire salivaire correspond au bloca- ge incomplet et transitoire du flux sali- vaire par une lithiase, avec gonflement prandial indolore de la glande durant une dizaine de minutes. La La colique colique sali- sali- vaire vaire correspond à un arrêt complet du flux salivaire par enclavement de la li- thiase ; le gonflement dure alors quelques heures et devient douloureux. La pathologie des glandes salivaires de l’enfant et de l’adolescent regroupe, comme chez l’adulte, les pathologies tumorales (kystes, tumeurs bénignes et malignes) et les pathologies non tumorales, que nous traiterons ici. La pathologie non tumorale est principalement infectieuse, en rapport ou non avec la présence de lithiases. Elle peut être dans de rares cas plus gé- nérale, dans le cadre de maladies systémiques, d’imprégnations médica- menteuses ou de troubles psychopathologiques. La base du diagnostic après l’examen clinique est toujours l’échographie spécialisée, très souvent la sialographie et dans certains cas l’IRM. Une prise en charge précoce et adaptée à chaque type de pathologie est né- cessaire, avec actuellement une grande place faite aux techniques mini-inva- sives comme la sialendoscopie, la lithotripsie extracorporelle, et l’injection intra-glandulaire de toxine botulique sous contrôle échographique. Pathologies non tumorales des glandes salivaires chez l’enfant et l’adolescent A. Guerre, P. Katz, Institut d’explorations fonctionnelles et d’endoscopie des glandes salivaires (IEFGS), Paris novembre 2012 page 373

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Page 1: Pathologies non tumorales des glandes salivaires chez l’enfant et … · Médecine & enfance RAPPELS ANATOMIQUES La glande parotide (figure 1)mesure en fin de croissance une dizaine

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RAPPELS ANATOMIQUESLaLa glande glande parotide parotide (figure 1) mesure en finde croissance une dizaine de centi-mètres de grand axe, pèse 25 g et est si-tuée en avant de l’oreille et sous son lo-bule. Elle possède des prolongementsparfois trompeurs vers le cou, le musclemasséter et le pharynx. Elle se divise enun lobe profond et un lobe superficiel,entre lesquels chemine le nerf facial,moteur de l’hémiface. L’évacuation sali-vaire se fait via le canal de Sténon, quimesure 4 à 5 cm de long, fait un coudeau niveau du muscle buccinateur ets’abouche en regard des 17 et 27, oudes 55 et 65 en denture lactéale.LaLa glande glande submandibulaire submandibulaire (ou (ou sous- sous-maxillaire)maxillaire) (figure 1) est ovalaire et mesu-re environ 5 cm dans sa plus grandelongueur. Elle est située dans le cou,sous l’angle de la mandibule au-dessousdu muscle mylo-hyoïdien. Elle est inti-mement liée au nerf lingual, qui assurela sensibilité de la moitié latérale de lalangue, et au nerf grand hypoglosse

(XIIe paire crânienne), responsable dela motricité de la langue. L’évacuationde la salive se fait via le canal de Whar-ton par un orifice situé juste sous lefrein de la langue.LaLa glande glande sublinguale sublinguale (figure 1) s’aboucheà la partie antérieure du canal de Whar-ton par le canal de Rivinus (qui peutparfois être indépendant).LesLes glandes glandes salivaires salivaires accessoires, accessoires, aunombre de plusieurs centaines, répar-ties dans toute la cavité buccale (lèvres,face interne des joues, palais, plancherbuccal), s’ouvrent chacune directementdans la muqueuse.

PATHOLOGIESINFECTIEUSES

PATHOLOGIESPATHOLOGIES LITHIASIQUES LITHIASIQUESApproximativement 1,3 % de la popula-tion présente un ou plusieurs calculs(ou lithiases) salivaires (figure 2). La loca-lisation est submandibulaire dans 76 %des cas et ne touche qu’une seule glan-

de dans 98 % des cas. La compositiondes lithiases est phosphocalcique, et ilapparaît que leur formation est généti-quement programmée. En effet, dansune étude échographique portant surplus de 300 familles dont l’un desmembres était porteur de lithiases, unenette surreprésentation de la pathologielithiasique a été diagnostiquée chez lescollatéraux proches, y compris chez desenfant très jeunes (prévalence de 10 à38 % versus 1,3 % dans la populationgénérale) [1].Les premières manifestations rétentivespeuvent se produire chez l’enfant dèsl’âge de trois ans.La clinique recouvre plusieurs tableaux.LaLa hernie hernie salivaire salivaire correspond au bloca-ge incomplet et transitoire du flux sali-vaire par une lithiase, avec gonflementprandial indolore de la glande durantune dizaine de minutes. LaLa colique colique sali- sali-vairevaire correspond à un arrêt complet duflux salivaire par enclavement de la li-thiase ; le gonflement dure alorsquelques heures et devient douloureux.

La pathologie des glandes salivaires de l’enfant et de l’adolescent regroupe,comme chez l’adulte, les pathologies tumorales (kystes, tumeurs bénigneset malignes) et les pathologies non tumorales, que nous traiterons ici.La pathologie non tumorale est principalement infectieuse, en rapport ounon avec la présence de lithiases. Elle peut être dans de rares cas plus gé-nérale, dans le cadre de maladies systémiques, d’imprégnations médica-menteuses ou de troubles psychopathologiques.La base du diagnostic après l’examen clinique est toujours l’échographiespécialisée, très souvent la sialographie et dans certains cas l’IRM.Une prise en charge précoce et adaptée à chaque type de pathologie est né-cessaire, avec actuellement une grande place faite aux techniques mini-inva-sives comme la sialendoscopie, la lithotripsie extracorporelle, et l’injectionintra-glandulaire de toxine botulique sous contrôle échographique.

Pathologies non tumorales des glandes salivaireschez l’enfant et l’adolescent

A. Guerre, P. Katz, Institut d’explorations fonctionnelles et d’endoscopie des glandes salivaires (IEFGS), Paris

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Le calcul peut ensuite se désenclaverspontanément, avec disparition dessymptômes, ou rester bloqué avectransformation en sialitesialite (submandibuli- (submandibuli-tete ou ou parotidite) parotidite) du fait d’une infectionde la salive par les germes de la cavitébuccale. Il s’agit d’un tableau infectieuxfranc : glande augmentée de volume,chaude, douloureuse, avec issue de pusà l’ostium (figure 3) et souvent signes gé-néraux tels que fièvre ou dysphagie. Aucours des tableaux aigus et graves del’enfant, la déshydratation est fréquenteet rend parfois l’hospitalisation néces-saire.LaLa prise prise en en charge charge commence commence toujours toujours par parlele bilan bilan échographique échographique spécialisé spécialisé [2](taille et position du calcul, degré d’in-fection, retentissement fonctionnel surle parenchyme et les canaux, etc.). Cetexamen a l’avantage de ne nécessiterqu’une immobilité partielle et de courtedurée du patient et peut donc être réali-sé dès le plus jeune âge (figure 4). UnCBCT (cone beam computerized tomo-graphy) peut compléter le bilan, surtoutdans le cas des lithiases submandibu-laires assez antérieures dans le canal oupeu visibles en échographie. Il s’agitd’un examen offrant une qualité d’ima-ge osseuse comparable au scanner etdix à cinquante fois moins irradiant quecelui-ci, ce qui est un aspect importantpour la radioprotection des jeunes pa-tients (figure 5).LeLe traitement traitement médical médical n’intervient n’intervient que quedansdans un un second second temps. temps. Le traitement del’infection aiguë repose sur une bi-anti-biothérapie (spiramycine et métronida-zole à dose bactéricide adaptée au poidsde l’enfant), une corticothérapie et desantispasmodiques. Les sialogogues n’of-frent que peu d’intérêt.A noter qu’une antibiothérapie inadap-tée ou insuffisante et la prise d’anti-in-flammatoires non stéroïdiens ont ten-dance à abâtardir l’infection et à lachroniciser. Les bains de bouche (parleur composante alcoolique ou mentho-lée) sont contre-indiqués, car ils sontresponsables de spasmes de l’ostium ducanal excréteur ayant pour effet unemajoration des symptômes.UneUne fois fois l’infection l’infection guérie guérie (guérison

contrôlée par échographie), uneune sialo- sialo-graphiegraphie doit doit être être réalisée. réalisée. C’est un exa-men radiologique d’opacification cana-

laire consistant en l’injection d’un pro-duit radio-opaque (Hexabrix® 320) parl’ostium. Elle se doit d’être indolore et

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Figure 1Schéma anatomique des glandes salivaires principales

Figure 2Lithiase salivaire après extraction

Figure 4Aspects échographiques et échodopplers d’une lithiase submandibulaireA gauche : la lithiase apparaît comme une image hyperéchogène avec un cône d’ombre postérieur ;au milieu : les canaux salivaires d’amont sont dilatés ; à droite : le parenchyme est hypoéchogènesignant une souffrance et les échodopplers latéro-cervicaux présentent une nettehypervascularisation inflammatoire.

Figure 3Pus à l’ostium du canal de Wharton aumassage de la glande submandibulairegauche

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atraumatique, et est bien sûr totalementcontre-indiquée en cas d’infection. Ellepermet de mieux comprendre l’état dusystème canalaire et le retentissementde la lithiase sur ce dernier (diamètre,existence de spasmes ou de sténoses as-sociées et fonctionnalité de la glandelors des clichés en évacuation) [3]. Lasialographie est réalisable dès l’âge de

quatre ans et est bien tolérée car totale-ment indolore et très rapide dans lesmains d’un praticien entraîné (figure 6).AprèsAprès ce ce bilan bilan complet, complet, il il faut faut envisager envisager le letraitementtraitement de de la la lithiase lithiase à à proprement proprement par- par-ler.ler. Historiquement, seuls les traitementschirurgicaux étaient utilisés. Ils consis-taient majoritairement en l’ablationcomplète de la glande par voie transcu-

tanée. Outre la rançon cicatricielle, cettechirurgie n’était pas sans risque pour lesstructures avoisinantes, telles que le nerffacial pour la glande parotide ou le nerflingual et le XII pour la glande subman-dibulaire. Par ailleurs, dans l’immensemajorité des cas, la glande salivaire restefonctionnelle malgré la présence d’unelithiase, son ablation est donc un non-sens. Le développement de la sialendo-scopie et de la lithotripsie extracorporel-le a permis une alternative à la chirurgieconventionnelle.L’endoscopie des glandes salivaires (sia-lendoscopie) a pu être réalisée grâceaux progrès de la technologie et à la fa-brication de fibroscopes flexibles ultra-fins (moins de 1 mm de diamètre) et depinces à panier miniaturisées de 0,3 à0,8 mm de diamètre (figure 7). P. Katz aréalisé la première sialendoscopie mon-diale en 1988 [4-6].Les ablations de calculs, actuellementréalisées à l’aide d’endoscopes ultra finssemi-rigides de 1,1 mm de diamètreavec deux canaux opérateurs (irrigationet instrumentation), se font sous anes-thésie locale après dilatation progressi-ve de la papille par sondes de calibrecroissant, sous irrigation douce. L’endo-scopie doit être pratiquée de la façon laplus douce et atraumatique possiblepour éviter toute perforation canalaireou glandulaire.Sur plus de 2000 endoscopies réaliséesà l’IEFGS, dont environ 150 concernantdes enfants de six à seize ans, le taux desuccès de la procédure est de plus de96 % [7]. La réussite repose sur l’indica-tion. Idéalement, un canal perméable etde bon calibre, une lithiase mobile et detaille inférieure à 4-5 mm, et une glandefonctionnelle sont les meilleurs pronos-tics pour une endoscopie. Si ces condi-tions ne sont pas toutes réunies, l’endo-scopie devra être pratiquée avec encoreplus de précaution et de douceur, voireremise en question. Il faut alors envisa-ger la seconde technique qu’est la litho-tripsie extracorporelle (LEC).La LEC des calculs salivaires est désor-mais possible grâce à la fabrication d’unmatériel miniaturisé utilisant les ondesde chocs électromagnétiques de taille et

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Figure 5Aspects CBCT de lithiases submandibulairesLes lithiases apparaissent comme des images à tonalité calciques dans le plancher buccal ou dansl’aire submandibulaire.

Figure 6Aspects sialographiques d’une lithiaseLa lithiase apparaît comme une image ovalaire, hypo-injectée, avec une dilatation des voiesd’évacuation en amont (image gauche), mais peut réaliser aussi un simple arrêt de l’injection deproduit de contraste (image droite).

Figure 7Ablation d’un calcul par voie endocanalaireA gauche : mise en place de la sonde à panier miniaturisée de Dormia de 0,6 mm de diamètre dans le canal de Wharton. Au milieu : ablation du cacul. A droite : endoscope semi-rigide (diamètre1,1 mm) avec canal opérateur et canal d’irrigation (Storz®).

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de puissance adaptées aux sialolithiaseset permettant leur fragmentation sanslésions glandulaires (Minilith SL-1®,K. Storz). Il est en effet évident qu’iln’est pas envisageable d’utiliser un li-thotripteur rénal pour la fragmentationdes calculs salivaires. Chez les enfants,cette technique est réalisable à partir dequatre-cinq ans, sans prémédication, enadaptant l’intensité de l’onde de choc àl’âge et à la compliance de l’enfant. Al’IEFGS, nous mettons en œuvre cetteprocédure depuis 1994.La séance de LEC est réalisée sans anes-thésie sur un patient demi-assis, en l’ab-sence de troubles de l’hémostase. Elledébute par un repérage échographiquede la lithiase, le centreur du lithotrip-teur est alors correctement placé et letir commence. L’intensité du tir estadaptée à la tolérance de l’enfant. L’on-de de choc étant extrêmement focaliséeet son énergie adaptée aux calculs sali-vaires, les lésions sur les tissus avoisi-nants sont réduites. En cas de nécessitéde plusieurs séances, un délai de trois àquatre mois est respecté entre chaquefragmentation.Les fragments s’évacuent spontanémentavec la salive ou sont retirés dans le ca-nal excréteur à l’aide de pinces miniatu-risées, avec une assistance endoscopiquequand cela est nécessaire (figures 8 et 9).L’efficacité de la procédure est, dansnotre expérience, de 92 % sur plus de1500 patients, dont plus de 100 enfantsà partir de l’âge de quatre ans [8].Pour les volumineuses lithiases du bas-sinet, pour lesquelles le nombre deséances de LEC nécessaires serait tropimportant, nous proposons une extrac-tion de la lithiase par taille du bassinetpar voie endobuccale assistée d’endo-scopie. Il s’agit d’un geste conservateurde la glande, réalisé sous anesthésie gé-nérale en ambulatoire, bien toléré, maisnécessitant un certain entraînementchirurgical en raison de la proximité dunerf lingual.

PATHOLOGIESPATHOLOGIES INFECTIEUSES INFECTIEUSES NONNON LITHIASIQUES LITHIASIQUESDesDes spasmes spasmes ou ou des des sténoses sténoses des canauxévacuateurs peuvent créer les mêmes

symptômes que les lithiases. Il s’agitalors soit d’une vraie maladie sténosan-te, avec des sténoses étagées de tout lecanal, possible chez l’adolescent maisexceptionnelle chez l’enfant plus jeune[8, 9], soit de simples petits spasmes del’ostium, dont l’étiologie est presquetoujours le stress ou la prise de bains de

bouche. Les spasmes de stress avec gon-flement des glandes confirment bienl’expression populaire « avoir lesboules » ou « avoir les glandes ». Cettepathologie est décrite dès l’âge de onzeans. Dans certains cas, une dilatationdes sténoses sous endoscopie peut êtreenvisagée.

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Figure 8Evacuation spontanée à l’ostium duWharton d’un fragment lithiasiquesubmandibulaire après LEC

Figure 9Lithiase parotidienne polyfragmentée par LECaprès extraction

Figure 11Aspect sialographique d’une parotiditerécurrente juvénile avec microlacs distauxde produit de contraste iodé.

Figure 12Aspect échographique d’uneparotidomégalie homogène chez uneadolescente anorexique

Figure 10Aspect échographique d’une parotidite récurrente juvénileVacuoles hypoéchogènes caractéristiques et très nette hypervascularisation au doppler couleur.

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LesLes oreillons oreillons sont une cause bien connued’infection parotidienne virale. Notonstoutefois que fréquemment les paro-tides connaissent une surinfection mi-crobienne secondaire et qu’une antibio-thérapie bien conduite doit alors êtrerapidement instituée.LaLa parotidite parotidite récurrente récurrente juvénile juvénile est unemaladie du jeune enfant ou de l’adoles-cent qui correspond à des infectionsbactériennes récurrentes d’une ou desdeux glandes parotides, et qui évoluevers une destruction inexorable du pa-renchyme glandulaire au fur et à mesu-re des récurrences. Seul un lourd traite-ment prolongé par bi-antibiothérapie etcorticothérapie permet de résoudre lestroubles, avec parfois la nécessité dedésinfection in situ de la glande lorsd’une procédure de sialographie bienparticulière utilisant un produit iodé li-posoluble (Lipiodol®) [11]. La précocitéde la prise en charge adaptée est le seulfacteur qui améliore le pronostic de cet-te maladie (figures 10 et 11).

PATHOLOGIESNON INFECTIEUSESOU SIALOSES

Il est commode de rassembler sous leterme de sialoses les affections chro-niques salivaires qui ne sont ni des af-fections infectieuses ni des tumeurs [12].Elles entraînent une augmentation de

volume des glandes salivaires, surtoutparotides (parotidomégalie), associée àune dysfonction (douleurs, gonfle-ments). Le traitement consiste en la pri-se en charge de la maladie générale,mais l’injection intraglandulaire de toxi-ne botulique peut s’avérer très efficacedans certains cas.� La maladie de Gougerot-Sjögren, lasarcoïdose, le lupus sont rares, voire ex-ceptionnels, chez l’enfant. En revanche,le diabète et son association à une paro-tidomégalie modérée sont plus fré-quents.� Les sialadénoses alimentaires sont lesplus fréquentes des sialoses et sont es-sentiellement parotidiennes. L’excèsd’aliments riches en amidon (pain,pomme de terre) entraîne une hyper-plasie modérée parotidienne.� Les syndromes anorexigènes (ano-rexiques-boulimiques vomisseuses) dé-terminent (dans 20 % des cas environ)des parotidomégalies volumineuses, in-dolores, très inesthétiques et traumati-santes chez ces adolescentes au visagegénéralement très fin (figure 12). L’injec-tion intraglandulaire de toxine botu-lique sous contrôle échographique don-ne de bons résultats esthétiques, àcondition que le trouble du comporte-ment alimentaire soit pris en charge enparallèle.� Les atteintes salivaires du VIH com-portent aussi des hypertrophies bilaté-rales des parotides, très inesthétiques,

parfois douloureuses. Les antirétrovi-raux mais aussi le virus en lui-mêmesemblent responsables de ces sur-charges glandulaires. Il peut s’y associerdes kystes lymphoépithéliaux, bénins,sans sanction chirurgicale, inaugurale-ment décrits dans la littérature chezl’enfant, mais actuellement heureuse-ment anecdotiques. Là encore, l’injec-tion intraglandulaire de toxine botu-lique améliore nettement les symp-tômes mais aussi l’aspect esthétique.

CONCLUSIONLes pathologies salivaires non tumoralessont extrêmement variées, parfois graveschez l’enfant. Elles sont souvent prochesde celles de l’adulte, mais des tableauxspécifiques sont à connaître, comme laparotidite récurrente juvénile.Une prise en charge spécialisée et pré-coce est indispensable. Elle commencepar un examen clinique et une échogra-phie spécialisée auprès d’un spécialistede la pathologie salivaire.Les traitements mini-invasifs, comme lasialendoscopie, la lithotripsie extra -corporelle et l’utilisation bien conduitede la toxine botulique, permettent uneprise en charge efficace et conservatri-ce, rendant ainsi anecdotique l’indica-tion d’ablation d’une glande salivairepour une pathologie non tumorale etévitant à l’enfant une chirurgie parfoislourde et ses séquelles. �

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