PARALYSIES PARALYSIES PERIPHERIQUESPERIPHERIQUES

GENERALITES

• DéfinitionLes paralysies périphériques sont aussi appelées « syndromes neurogènes périphériques », et se caractérisent par une paralysie flasque.

Ce sont des atteintes sensitivo-moto-trophiques consécutives à une lésion :

- soit du motoneurone de la corne antérieure médullaire, ou une lésion spinale

- soit axonale : la lésion axonale est caractérisée par une topographie systématisée, c’est-à-dire qu’un nerf a sous sa dépendance un territoire défini

Une lésion tronculaire se caractérisera par des problèmes sensitifs et moteurs concomitants.

• Rappels anatomo-histologiquesUn nerf véhicule à la fois la motricité, toutes les sensibilités et ce qui est végétatif ; ainsi, un nerf est toujours mixte.

Au niveau de la moelle épinière, on trouve 2 racines :

- une racine antérieure : c’est la racine motrice, qui part de la corne antérieure de la substance grise

- une racine postérieure : c’est la racine sensitive, qui arrive à la corne postérieure de la substance grise

Au niveau du foramen inter-vertébral, les 2 racines se rejoignent ( nerf mixte), puis donne 2 branches :

- une branche antérieure : elle représente la majorité du contingent nerveux qui sort du foramen inter-vertébral et est à destination de la musculature segmentaire

- une branche postérieure : elle est représentée par le nerf postérieur de Luska et est à destination des muscles axiaux et des articulaires postérieures (sensibilité)

le nerf : rappel anatomique

a. fissure médiane ventrale b. sillon collatéral ventral c. racine postérieure sensitive

d. ganglion spinal e. nerf spinal f. racine antérieure motrice

g. nerf postérieur de Luska h. branche antérieure du nerf spinal

Remarque : nerf postérieur de Luska = branche postérieure du nerf spinal

Sur le plan histologique, ces troncs nerveux sont constitués de fascicules nerveux qui sont noyés dans l’endonèvre (tissu conjonctif), chaque fascicule étant regroupé par le périnèvre. Le fascicule nerveux est entouré par la gaine de myéline et les cellules de Schwann ; aux points d’interruption de la gaine de myéline, on trouve les nœuds de Ranvier. Enfin, l’épinèvre vient entourer le tout et former ainsi la gaine conjonctive des nerfs.

la fibre nerveuse et ses gainesA. axone

B. gaine de myéline

C. gaine de Schwann

D. nœud de Ranvier

coupe de nerf périphériqueA. épinèvre

B. périnèvre

C. fibre nerveuse

D. vasa nervorum

E. endonèvre

Enfin, au niveau nerveux, il faut distinguer 2 types principaux de fibres :

- les fibres non myélinisées, de petit calibre

- les fibres myélinisées, de gros calibre

• Rappels physiologiquesUn nerf a donc une triple fonction : motrice, sensitive et végétative. De plus, il respecte la métamérie, selon la ou les racines dont il est issu.

La conduction nerveuse varie selon les fibres empruntées par l’influx nerveux :

- les fibres non myélinisées, de petit calibre, ont un système de conduction de l’influx nerveux qui se fait de proche en proche

- les fibres myélinisées, de gros calibres, utilisent le système de conduction saltatoire par l’intermédiaire des nœuds de Ranvier, pour conduire l’influx nerveux

• Rappels anatomo-pathologiquesEn cas d’atteinte nerveuse traumatique, on va trouver des tableaux particuliers de :

- neurapraxie

- axonotmésis

- neurotmésis

Il existe 2 classifications de tableaux cliniques : celle de Seddon et celle de Suderland

classification de Seddon

Interruption fonctionnelle de la conduction nerveuse : NEURAPRAXIE

Il s’agit d’un blocage physiologique de la conduction nerveuse, on parle de « sidération ». Au niveau anatomique, il n’y a pas d’interruption du nerf, ni de l’axone, ni des enveloppes conjonctives, donc il n’y a pas de dégénérescence.

La récupération se fait entre quelques jours et 12 semaines au maximum et dans ce cas, le nerf reste excitable.

Interruptions lésionnelles : AXONOTMESIS & NEUROTMESIS

AXONOTMESIS : il y a interruption de la gaine de myéline et de l’axone, mais les gaines conjonctives de protection sont conservées. Il se déroule alors le phénomène de la dégénérescence wallérienne :

- la partie du nerf sous-jacente à la section va dégénérer totalement, laissant la gaine conjonctive vide (tunnel pour la repousse nerveuse)

- la partie sus-jacente à la lésion dégénère elle aussi, à partir du moignon nerveux distal, jusqu’au nœud de Ranvier sus-jacent (le 1er nœud qu’elle rencontrera)

Cette dégénérescence wallérienne met 3 à 4 semaines à se constituer, et, à la fin de ce laps de temps, le nerf est inexcitable, mais la régénération est possible.

A l’EMG, on observe une activité de dénervation : fibrillations, potentiels lents de dénervation. Cependant, un examen EMG n’a aucune valeur s’il est réalisé dans les 3-4 1ères semaines après l’accident (pendant la dégénérescence wallérienne).

NEUROTMESIS : il y a interruption de tout le nerf (gaines conjonctives, axone et myéline). On assiste alors à une dénervation et à une dégénérescence du segment nerveux sous-jacent à la section dans le sens proximo-distal, qui se propage jusqu’au bout du nerf.

Dans ces conditions, le chirurgien doit obligatoirement remettre bout à bout le nerf et suturer les gaines pour faire en sorte que le nerf ait une gaine (tunnel) qui guide sa repousse. Le cas échéant, le nerf ne va plus être guidé et il va former un névrome à l’extrémité sectionnée du nerf.

REGENERATION

Elle se fait dans le sens proximo-distal, à la vitesse moyenne d’1 mm/j :

- au niveau des troncs nerveux : 2 à 3 mm/j

- au niveau des nerfs distaux : 0.5 mm/j

Cette repousse nerveuse est évaluée par le signe de Tinel : à la percussion du trajet du nerf, le sujet va ressentir une décharge électrique au niveau de la repousse nerveuse ; cette sensation irradie souvent vers la partie distale du membre.

classification de Suderland

Il classe les lésions nerveuses en 5 degrés :

- 1er degré : la NEURAPRAXIE : on a un bloc de conduction localisé, les structures nerveuses sont conservées, il n’y a pas de lésion axonale et la récupération prend de quelques minutes à 12

semaines

- 2nd degré : l’AXONOTMESIS : on a une lésion axonale, mais les gaines conjonctives sont conservées (endonèvre et périnèvre). La repousse nerveuses est complète, ainsi que la

récupération

- 3ème degré : on observe une cicatrisation au sein de l’endonèvre. Il y a bien une régénération, mais certains fascicules ne vont pas retrouver leur trajet ; ainsi, la régénération n’est jamais totale ni

complète

- 4ème degré : les lésions internes sont plus importantes, mais les enveloppes externes sont conservées. Cependant, la cicatrisation des éléments internes empêche l’axone de retrouver sa gaine, et elle empêche la régénération du nerf

- 5ème degré : la section du nerf est complète, et il n’y a aucune récupération s’il n’y a pas de chirurgie effectuée

Remarques :

- les 2ème, 3ème et 4ème degrés sont des stades différents de l’axonotmésis selon Suderland

- les 4ème et 5ème degrés nécessite une intervention chirurgicale pour permettre la régénération

- dans les 2ème, 3ème, 4ème et 5ème degrés, on retrouve le signe de Tinel

SEMIOLOGIE – CLINIQUE

• Déficits

troubles moteurs

Ils se manifestent par des paralysies ou des parésies, complètes ou dissociées. Toutes les motilités sont altérées, qu’elles soient volontaires, automatiques ou réflexes.

La topographie des paralysies est segmentaire, à systématisation radiculaire, tronculaire ou plus globale, bilatérale, symétrique ou non.

La déficience musculaire est cotée de 0 à 5 par le testing musculaire.

troubles du tonus

Le tonus est toujours altéré dans les paralysies périphériques. On retrouve soit une hypotonie, soit une flaccidité.

On observe :

- une augmentation de la passivité

- une augmentation de l’extensibilité (mobilisation passive)

- une diminution de la tonicité

Ces troubles du tonus sont appréciés à la palpation et à la mobilisation passive.

amyotrophie

Elle est toujours présente dans les paralysies périphériques, et apparaît relativement tôt. Elle évolue vers une fibrose musculaire, où le muscle va perdre ses caractéristiques propres s’il n’est pas entretenu. Il faut environ 1 an pour que les muscles amyotrophiés retrouvent leurs caractéristiques.

troubles trophiques et vasomoteurs

Ils vont plutôt intéresser des nerfs comme le nerf médian (au niveau du membre supérieur) et le nerf sciatique poplité interne (au niveau du membre inférieur).

Il se développe des causalgies : sensations d’écrasement, d’étau, de brûlures.

troubles des réflexes

Les réflexes ostéo-tendineux et cutanés sont abolis ou diminués. On ne retrouve pas de signe de Babinski dans les paralysies périphériques. La contraction idiomusculaire est conservée, puis elle s’estompe petit à petit, et disparaît.

troubles sensitifs

Ils se manifestent par une anesthésie ou une hypoesthésie, qui atteignent toutes les sensibilités. Ils sont à topographie tronculaire ou radiculaire ; dans le dernier cas, on trouve des douleurs irradiantes dans le territoire de la racine nerveuse quand il y a augmentation du liquide céphalo-rachidien, et d’autres pressions (ex : à la toux, rire, à la défécation), et ces douleurs irradiantes se sur-ajoutent à l’anesthésie.

Les troubles sensitifs se manifestent aussi sous forme de paresthésies ou de dysesthésies.

• Répercussions fonctionnelles

au niveau des membres supérieurs

Vont être touchés :

- l’orientation du membre dans l’espace

- l’approche

- le réglage de la distance

- l’ouverture de la main

- les prises

au niveau du membre inférieur

Vont être touchés :

- l’appui

- la marche (boiteries)

- les activités supérieures de la marche (saut, course) et les escaliers

L’équilibre et les AVQ seront aussi altérés.

• Examen complémentaire : l’électrodiagnosticL’électrodiagnostic n’a aucun intérêt avant 1 mois ; il faut attendre que la dégénérescence wallérienne soit constituée.

EMG de détection

On observe une activité de repos de dénervation avec :

- un potentiel bref de fibrillation (pour les muscles paralysés)

- un potentiel lent de dénervation

EMG de stimulation

Un muscle partiellement ou totalement dénervé est inexcitable au courant faradique ; il se contracte lentement au courant galvanique (qui dure minimum 300 ms) lors de l’ouverture du circuit.

EMG de stimulo-détection

On observe une diminution de la vitesse de conduction motrice et sensitive.

REEDUCATION

Elle passe par 3 étapes qui suivent l’évolution du patient.

• Étape 1 : début de l’atteinteLes paralysies périphériques peuvent être dues à plusieurs causes :

- une contusion

- une élongation

- une rupture de fascicule

- une section nerveuse

A chaque fois qu’il y a une plaie, le neurochirurgien va réaliser une exploration nerveuse, pour vérifier l’état des nerfs.

bilans

Les bilans vont concerner :

La sensibilité

Il va objectiver une diminution de la sensibilité, ou des troubles comme les paresthésies ou des dysesthésies.

Le plan orthopédique

- inspection : on recherche les axes articulaires, les attitudes vicieuses par rupture de la balance musculaire : on va avoir des muscles sains (forts) qui vont être rétractés (installation en course

interne) et des muscles paralysés (faibles) qui vont se laisser étirer par les muscles forts, ceci entraînant un inconfort pour le patient. De plus, à chaque fois que le patient cherche une

position antalgique, il favorise la contraction des muscles forts, donc il renforce son attitude vicieuse. A la longue, les muscles forts deviennent de plus en plus courts, et les muscles faibles paralysés vont se rétracter (par fibrose musculaire)

- goniométrie : on utilise les mesures d’angles ou la centimétrie

- T.M.R. : - extensibilité : elle est augmentée, donc attention lors de la mobilisation, en particulier des muscles poly-articulaires

- tonicité : elle est diminuée, le volume musculaire diminue

- passivité : elle est augmentée

La motilité active

On réalise l’Évaluation Manuelle de la Fonction Musculaire ou testing, en utilisant les cotations + et -.

Exemple 1 :

1 = la contraction musculaire est visible mais il n’y a pas de mouvement

1+ = le mouvement débute sans pesanteur, mais ne se termine pas

2- = le mouvement se réalise presque dans toute l’amplitude

2+ = le mouvement débute contre la pesanteur mais ne se termine pas

3- = le mouvement se fait contre pesanteur mais pas dans toute l’amplitude

Sur le plan de la motilité active réflexe, on trouve des ROT diminués ou abolis.

La trophicitéSouvent, on va avoir une peau qui s’amincit, qui devient écailleuse, avec des phanères qui se dégradent (poils qui tombent). Il y a une déminéralisation osseuse si le patient est alité trop longtemps, et on observe une amyotrophie suivie d’une fibrose musculaire à long terme.

Le fonctionnelBilan des AVQ.

La psychologie

objectifs et moyensLutte contre les troubles trophiquesOn utilise toutes les manœuvres hyper-hémiantes pour augmenter la vascularisation (pétrissages lents et pressions glissées).

Entretien orthopédiqueOn réalise des mobilisations en veillant à la douleur et à la rupture de la balance musculaire.

Éveil musculaireOn entretien l’image motrice du patient (contractions musculaires). Avant le travail, il faut réchauffer les muscles (par IR, fangothérapie, enveloppes chauffantes, massages hyper-hémiants,…).Pour la contraction, on favorisera le passage d’une contraction sub-liminaire à une contraction supra-liminaire (= pas décelable décelable).Il faudra détendre les muscles forts, les étirer dans toutes les articulations qu’ils peuvent croiser.On utilisera les étirements vibrés pour obtenir la contraction musculaire.On utilisera l’électrothérapie en réveil musculaire pour entretenir la contractilité des muscles faibles, en sachant que les muscles pathologiques ne répondent qu’à une impulsion de longue durée (300 ms minimum) : on utilisera donc des courants rectangulaires.

• Étape 2 : récupérationOn parle de récupération lorsque la cotation au testing des muscles paralysés est à 1+ / 2- minimum.

bilans

Les bilans vont concerner :

- la sensibilité

- la trophicité

- le plan musculaire : testing +++

- le fonctionnel : préhension et marche

objectifs

Lutte contre la tendance rétractile

- musculaire : s’il y a une fibrose qui s’est installée, entretien de l’élasticité et de l’extensibilité musculaire.

- capsulo-ligamentaires :

- au niveau de la main : MP en extension (on perd de la flexion), IPP et IPD en flexion (on perd de l’extension) : ceci est dû à l’adhérence de la plaque palmaire et des ligaments latéraux au niveau des MCP (les ligaments passent en arrière de l’axe articulaire perte de flexion) et des IPP et IPD (les ligaments passent en avant de l’axe articulaire perte d’extension)

- au niveau de l’épaule : on perd l’abduction et la rotation externe par rétraction des ligaments coraco-huméraux et gléno-huméraux

- au niveau de la hanche : on perd la rotation interne et l’extension

- au niveau du pied : on perd la flexion dorsale, l’éversion et l’extension de l’hallux

La rééducation motriceElle est analytique. Pour passer des muscles de 2 à 3, on utilisera la suspension thérapie, avec utilisation des suspensions pendulaires, décentrées et latérales.L’appareillage pourra être levé lorsque :

- les muscles du MS seront cotés à 3 (travail contre pesanteur)- les muscles du MI seront cotés à 4 (travail contre pesanteur et résistance)

On réalise un travail musculaire actif d’abord excentrique (qui recrute le maximum d’unités motrices), puis le travail statique, et le travail concentrique. On peut aussi faire du travail pliométrique.

La rééducation sensitiveLa sensibilité précède toujours la motricité, et ainsi, la récupération des sensibilités sera indissociable de la récupération motrice. On réalise une cotation de la sensibilité qui permet de voir s’il y a une ré-innervation et d’orienter la rééducation :

- pallesthésie (sensibilité vibratoire)- sensibilité algique- sensibilité thermique- sensibilité discriminative (« je touche où / comment / combien »…)- sensibilité tactile- graphesthésie

La sensibilité est surtout importante au niveau de la paume des mains et de la plante des pieds :- au niveau des mains : on rééduque les sensibilités superficielles (algique, thermique et

tactile), ainsi que la stéréognosie (utilisation d’une dizaine d’objets usuels à ramener vers soi les YF dans un ordre indéterminé puis dans un ordre donne) et l’hylognosie

- au niveau des pieds : le patient doit reconnaître les surfaces d’appui (mousse, moquette, graviers,…), une marche rapide, des changements de direction, des jeux de ballons, ainsi que

la marche dans toutes ses composantes (% du cycle de marche)

La réadaptation fonctionnelle

Elle est indissociable de la rééducation motrice et concerne les MI, les MS et le patient appareillé. On réalise des sollicitations musculaires dans leur recrutement habituel :

- mobilisation

- freinage

- stabilisation

Pn réalise aussi la réadaptation cardio-respiratoire du patient, ainsi que l’entraînement à l’utilisation de l’appareillage dans ses AVQ.

moyens

Les moyens seront :

- analytiques

- globaux : PNF

- travail sensori-moteur, en sachant que le SNC se fatigue rapidement, qu’il apprend peu et qu’il oublie vite

- pliométriques : travail excentrique travail concentrique (« à rebond »)

• Étape 3 : phase de séquellesLes séquences peuvent être d’ordre :

- moteur

- sensitif

- trophique

mais elles entraîneront toujours des séquelles orthopédiques.

Les séquelles motrices sont combattues par les transplants tendineux : avant la transplantation on renforce le muscle, après l’intervention on rééduque le muscle dans la fonction pour laquelle il a été transplanté, en travaillant d’abord en isométrique, puis en concentrique et enfin en excentrique.

Les séquelles orthopédiques sont traitées par arthrodèse (blocage d’une articulation dans une position de fonction) : arthrodèse sub-talaire, arthrodèse du coude,…

Les séquelles sensitives sont minorées par l’appareillage du patient (il protège le patient contre ses mauvaises perceptions sensitives) et par l’éducation du patient (enseigner le port de gants quand il est près d’une source de chaleur,…).