Paralysie hypokaliémique

PARALYSIE PERIODIQUE PARALYSIE PERIODIQUE

HYPOKALIEMIQUE: HYPOKALIEMIQUE:

une maladie endocrinienne?une maladie endocrinienne?

Dr Savine VicartCentre de référence des Canalopathies MusculairesDépartement de NeurologieGH Pitié-Salpêtrière. Paris

14e Journée d’Endocrinologie, Métabolisme & NutritionUniversité Paris VI

Vendredi 1 er Juin 2012

Centre de rCentre de rCentre de rCentre de rééééfffféééérencerencerencerence

des des des des CanalopathiesCanalopathiesCanalopathiesCanalopathies

MusculairesMusculairesMusculairesMusculaires

Centre de rCentre de rCentre de rCentre de rééééfffféééérencerencerencerence

des des des des CanalopathiesCanalopathiesCanalopathiesCanalopathies

MusculairesMusculairesMusculairesMusculaires

Mr O. , 30 ansoriginaire de Wallis et Futuna

Pas d’ATCDs perso

7 6

obésité hyperuricémie

hyperuricémiecoronaropathie

lithiaseOAP

démence

démencehyperuricémie

DNID

dysthyroïdie

Sept 2008 : tétraplégie constatée au réveil + myalgieshypoK à 1.6 mmol/l � supplémentation IVdurée 12 heures

Déc 2009:récidive à l’identiquedurée 72 heures

Jan 2010 – Avr 2011 : 1 à 3 épisodes /sem, durée 24hne peut pas rester immobileperte de 15kgs (anorexie, repas

aléatoires)

Diagnostic : Paralysie périodique hypokaliémique ?

PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUEPARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE

- forme classique (HOP)

- syndrome d’Andersen-Tawil (ATS)

70% CACNA1S10% SCN4A

paralysie périodique+

Tb rythme �+

dysmorphie

KCNJ2

�maladie génétique rare, transmission AD


�maladie génétique rare, transmission AD� début 2e décade� accès de paraparésie / quadriparésie

�récurrents �concomittants d’une hypokaliémie�d’installation rapide�déclenchés par RAE et /ou IP et/ou RRHC�nocturnes +++�durée de plusieurs heures (>2 h)

� pas d’autre atteinte neurologique associée au moment des accès� chute >30%CPAM après effort long (EMG)


Formes primitivesfamiliales (AD)

- forme classique (HOP)

- syndrome d’Andersen-Tawil (ATS)

Cas sporadiquesDébut plus tardif

Causes:- endocriniennes - rénales- gastro-intestinales- médicamenteuses

Formes secondaires

Juil 2011 : hypertrophie musculairesigne du tabouretfasciculations mollets et quadricepsmyalgies+++

EMG: confirme trouble de l’excitabilité musculaire= chute progressive et profonde du PA après

effort long

FC: 100bpmhypersudation discrètepas de trouble du transit

Juil 2011 : hypertrophie musculairesigne du tabouretfasciculations mollets et quadricepsmyalgies+++

UN EXAMEN ?TSH <<<< 0.01

T4= 29.8ng/l (N <22)TRACK positifs

PARALYSIE PERIODIQUE HYPOKALIEMIQUE THYROTOXIQUE

(TPP)

EMG: confirme trouble de l’excitabilité musculaire= chute progressive et profonde du PA après

effort long


THYROTOXIQUE (TPP)THYROTOXIQUE (TPP)

= complication d’une thyrotoxicoseqq en soit la cause, Basedow ++signes thyrotoxicose svt frustes

� cas sporadiques� gènes de susceptibilité (CACN1S, GABRA3, KCNJ18 +++ )

� début 3e décade� homme (sex ratio 17:1 à 70:1)� prédominance asiatique: 1/50 thyrotoxiques chinois/jap

1/1000 non asiatique� HOP: caractéristiques identiques à forme familiale

mais accès à forte récurrence et de + en + sévères� EMG: même pattern que HOP familiale, signes myogènes


THYROTOXIQUE (TPP)THYROTOXIQUE (TPP)

Pompe Na/K-ATPase

Hormonesthyroïdiennes

Insuline Exercice

stimulationdirecte

stimulationadrénergique

Shift intracellulaire de K+

Hypokaliémie

Traitement et prise en chargeTraitement et prise en charge

HOP TPP

Evitement des facteurs provoquants/aggravants

Efforts trop intensesImmobilité prolongée

Repas riches en sucre

Traitement de la criseSupplémentation K+ orale ou IV

� Apport sucré

Traitement de fond DIAMOX,diurétiques épargneurs de K+

Ttt thyrotoxicosepropanolol

Supplémentation K+ orale régulière

Si poursuite des accès paralytiques après ttt thyrotoxicose

Forme génétique HOP démasquée parthyrotoxicose

début Aout 2011:Néomercazole 20 mg x 2/j+ Avlocardyl 20: 1-1-1+ Diffu K: 1-1-1+ évitement des facteurs de provocation

crises paralytiques

Normalisation TSH en 3 semaines

� Neomercazole et arrêt Avlocardyl + DiffuK

Mai 2012: Pas de récidive de paralysie

Mr O. , 30 ans

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Health & Medicine

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