Paralysie faciale Paralysie faciale àà frigore frigore(ou essentielle ou idiopathique ou (ou essentielle ou idiopathique ou

maladie de Bell)maladie de Bell)

•• GGéénnééralitralitéés ds dééfinitionfinition •• Rappel anatomo-physiologique Rappel anatomo-physiologique •• Physiopathologie du nerf facial Physiopathologie du nerf facial •• ÉÉtiopathogtiopathogéénienie •• Clinique: Clinique: * TDD: forme typique compl * TDD: forme typique complèète unilatte unilatéérale.rale. •• Formes cliniques. Formes cliniques. •• Diagnostic: - Positif. Diagnostic: - Positif. - Diff - Difféérentiel.rentiel. •• ÉÉvolution-complicationsvolution-complications •• Traitement. Traitement.

GGéénnééralitralitéés ds dééfinition:finition:

C C’’est la cause la plus frest la cause la plus frééquente de paralysie quente de paralysie faciale.faciale.Elle se dElle se dééfinit comme une paralysie faciale finit comme une paralysie faciale ppéériphriphéérique survenant de farique survenant de faççon inopinon inopinéée sans e sans cause reconnue. Il scause reconnue. Il s’’agit dagit d’’une paralysie une paralysie faciale idiopathique dont le diagnostic ne sera faciale idiopathique dont le diagnostic ne sera portportéé qu qu’’apraprèès un bilan s un bilan éétiologique ntiologique néégatif.gatif.son son éétiopathogtiopathogéénie garde ses mystnie garde ses mystèères bien res bien que les recherches sur ce sujet soient que les recherches sur ce sujet soient nombreuses.nombreuses.

Rappel anatomique du nerf Rappel anatomique du nerf facialfacial

Testing musculaire

Réflexe stapédien

Test de Schimer

Test de Blatt

Sensibilité conque

Eléctro-gustométrie

Mimique de la face

Muscle de l’étrier

1- NF moteur (7000 fibres)

Glandes lacrymales et nasales, palais

Glandes salivaires

2- NF sécrétoire (parasympathique)

Zone de Ramsay-Hunt3- NF sensitif (intermédiaire de Wrisberg)

 

2/3 antérieurs de la langue4- NF sensoriel (7000fibres)

Physiologie du nerf facialPhysiologie du nerf facial

Lésion localisée de la myéline

Lésion localisée de la myéline et de l’axone

Section complète du tronc nerveux

Axonotmésis

Atteinte localisée de l’axone (axonopathies)

Neurapraxie 

Atteinte segmentaire de la gaine de myéline (myélinopathies)

Neurotmésis 

Destruction du corps cellulaire (neuronopathies)

Excellent pronostic

Bon pronostic

Mauvais pronostic

Physiopathologie du nerf facialPhysiopathologie du nerf facial

EtiopathogEtiopathogéénienie

Étiologies:- Fréquence: 50 à 80% des paralysies faciales.- Incidence annuelle: 13.5 à 20 pour 100000 habitants.- Age: tout age pic à 25-60 ans.- Sexe:homme = femme.

Facteurs dFacteurs dééclenchant:clenchant:

1. l1. l’’exposition aux froid (dexposition aux froid (d’’ooùù le nom frigore) est le nom frigore) est retrouv retrouvéée dans 20% des cas.e dans 20% des cas.2. La grossesse: 5% des cas; g2. La grossesse: 5% des cas; géénnééralement au 3eme ralement au 3eme trimestre et les 15js qui suivent le post-partum. trimestre et les 15js qui suivent le post-partum.3. Le diab3. Le diabèète.te.

PathogPathogéénienie:: Reste discutReste discutéée. On lui attribuait une cause vasculaire, mais des arguments e. On lui attribuait une cause vasculaire, mais des arguments en faveur den faveur d’’une polynune polynéévrite due vrite due àà l l’’herpes simplex virus touchant le NF sont herpes simplex virus touchant le NF sont nombreux.nombreux.-Primo infection herp-Primo infection herpéétique (le virus persiste dans le gg du V ou du VII)tique (le virus persiste dans le gg du V ou du VII)-r-rééactivation= ractivation= rééplication dans le gg (plication dans le gg (àà l l’’abri de labri de l’’immunitimmunitéé g géénnéérale) rale) les les corps cellulaires du gg souffrent corps cellulaires du gg souffrent paralysie ou dys paralysie ou dyséésthsthéésie.sie.Migration du virus : le long de lMigration du virus : le long de l’’axone = radiculite . . axone = radiculite . . . en amont une meningo-enc . en amont une meningo-encééphalite locale (phalite locale ( prot protééinorachie + inorachie + rrééaction lymphocytaire dans LCR).action lymphocytaire dans LCR). IL existe une expression de certaines prot IL existe une expression de certaines protééines virale ines virale àà la surface du nerf, la surface du nerf, une rune rééaction auto-immune peut naaction auto-immune peut naîître.tre.LL’’infiltrat inflammatoire pinfiltrat inflammatoire péérineural est constitue de lymphocytes rineural est constitue de lymphocytes

destruction de la mydestruction de la myéélineline avec lyse du NF.avec lyse du NF.Suite Suite àà cette destruction, il est possible d cette destruction, il est possible d’’espespéérer une repousse une fois le rer une repousse une fois le processus inflammatoire stoppprocessus inflammatoire stoppéé (phase aigu (phase aiguëë).).

Des Des éétudes histologiques post-mortem ont montrtudes histologiques post-mortem ont montréé::- Un infiltrat de cellules inflammatoires dans le nerf- Un infiltrat de cellules inflammatoires dans le nerf- Destruction de la my- Destruction de la myééline compatibles avec une line compatibles avec une - - ŒŒddèème important infection virale.me important infection virale.

--

Clinique:Clinique: TDD: forme typique complète unilatérale.La symptomatologie clinique n’est pas spécifique• Signes fonctionnels: - la paralysie apparaît de façon brutale ou en quelque heures. - Douleur auriculaire profonde présente dans ½ des cas. - Un syndrome grippal est retrouvé dans 1/3 des cas dans les heures ou jours qui précédent la paralysie. - Une hyperacousie douloureuse existe dans 30% des cas ( * paralysie du muscle stapédien. * atteinte auditive neurosensorielle)

- Une hypoesthésie ou une dysésthésie dans le territoire du trijumeau ou du glosso-pharyngien.

- Des troubles du goût ou un engourdissement de la langue.

inspectioninspectionCoté paralyséCoté sain

Effacement des rides frontales

Chute du sourcil

Attraction du nez

Attraction de la bouche

Chute de la commissure labiale

Effacement du sillon naso-génien

Examen de la motricitExamen de la motricitéé::le testing musculaire de Freyssle testing musculaire de Freyss: pour chaque muscle de la face : pour chaque muscle de la face on demande au patient de ron demande au patient de rééaliser une contraction et on attribue aliser une contraction et on attribue la note: la note: 0: aucune contraction. 0: aucune contraction.

1: contraction minime.1: contraction minime. 2: contraction ample mais sans force. 2: contraction ample mais sans force. 3: contraction normale. 3: contraction normale.

10 muscles sont testes, de haut en bas:10 muscles sont testes, de haut en bas:- Frontal: - Frontal: « « faites les gros yeux !»faites les gros yeux !»..- Sourcilier: - Sourcilier: « froncez les sourcils !».« froncez les sourcils !».- Orbiculaire des paupi- Orbiculaire des paupièères: res: « fermez les yeux !».« fermez les yeux !».- Pyramidal: - Pyramidal: « plissez le nez !».« plissez le nez !».- Dilatateur des narines: - Dilatateur des narines: « écartez les narines !».« écartez les narines !».- Orbiculaire des l- Orbiculaire des lèèvres: vres: « sifflez !».« sifflez !».- Risorius: - Risorius: « souriez !».« souriez !».- Zygomatique: - Zygomatique: « souriez + franchement dents serrées! ».« souriez + franchement dents serrées! ».- Buccinateur: - Buccinateur: « gonflez les joues !».« gonflez les joues !».- Carr- Carréé du menton: du menton: « mettez le menton en avant !».« mettez le menton en avant !».

On fait la somme des notes obtenus pour aboutir On fait la somme des notes obtenus pour aboutir àà un score un score situsituéé entre 0 et 30. entre 0 et 30.

Classification de House et BrackmannClassification de House et Brackmann Grade I : fonction faciale normaleFonction faciale normale dans tous les territoires Grade II : atteinte discrèteRepos Symétrie et tonus normauxFront Mouvements normauxŒil Fermeture quasi normale, minime asymétrieTroubles secondaires Syncinésies très légères et inconstantes – pas de contracture  Grade III : atteint modéréeRepos Symétrie et tonus normaux Front Mouvements discrets ou absents Œil Asymétrie évidente mais fermeture obtenue après l’effort maximalTroubles secondaires Syncinésies et/ou contractures notables mais peu sévères Grade IV : atteinte moyennement sévèreRepos Symétrie et tonus normaux Front Aucun mouvementŒil Fermeture incomplète à l’effort maximalBouche Mouvements asymétriques à l’effort maximalTroubles secondaires Syncinésies et/ou contractures sévères Grade V : atteinte sévèreRepos Asymétrie facialeFront Aucun mouvementŒil Discret mouvements à l’effort maximalBouche Discret mouvement à l’effort maximalTroubles secondaires Syncinésies – contractures habituellement absentes Grade VI : paralysie facialeRepos Perte totale du tonusFront Aucun mouvementŒil Aucun mouvementBouche Aucun mouvement Troubles secondaires Absents

Rechercher une Rechercher une éétiologie:tiologie:

Examen neurologique: Examen neurologique: Int Intéégritgritéé ou non des paires crâniennes. ou non des paires crâniennes. Les grandes voies sensitives et motrices. Les grandes voies sensitives et motrices. Le fonctionnement c Le fonctionnement céérréébelleux.belleux.LL’’otoscopie:otoscopie: L L’’observation attentive de la conque du observation attentive de la conque du pavillon et du CAE pavillon et du CAE àà la recherche de la recherche de v véésicules qui sicules qui «« signe signe »» le zona. le zona. Examen de la membrane tympanique. Examen de la membrane tympanique.Examen de la rExamen de la réégion parotidienne : recherche dgion parotidienne : recherche d’’une une tumeur associ tumeur associéée ou non e ou non àà des ADP locor des ADP locoréégionales.gionales.En fin, examen du cou, oropharynx, cavum, pharyngo-larynx, En fin, examen du cou, oropharynx, cavum, pharyngo-larynx, fosses nasales fosses nasales àà la recherche d la recherche d’’un syndrome infectieux.un syndrome infectieux.

Examens complementaires:Examens complementaires:Les tests topographiques:Les tests topographiques: Test de Schirmer: Test de Schirmer: Test salivaire de Blatt: Test salivaire de Blatt: El Elèèctrogustometrie: ctrogustometrie: ÉÉtude du rtude du rééflexe stapflexe stapéédien.dien.

Les tests Les tests éélectrophysiologiques: lectrophysiologiques: Test d Test d’’excitabilitexcitabilitéé de Hilger de Hilger Electroneurographie de Esslen Electroneurographie de Esslen

Imagerie: - TDM Imagerie: - TDM - IRM (Gadolinium) hyperfixation = foyer - IRM (Gadolinium) hyperfixation = foyer dd’’inflammationinflammation

Test dTest d’’excitabilitexcitabilitéé de Hilger : de Hilger : Le nerf est stimul Le nerf est stimuléé au niveau du TSM par une cathode, la au niveau du TSM par une cathode, la rrééponse est observponse est observéée au niveau de la musculature faciale visible e au niveau de la musculature faciale visible

cliniquement sous forme decliniquement sous forme de fibrillation musculaire.fibrillation musculaire.On dOn déétermine le seuil minimal dtermine le seuil minimal d’’excitabilitexcitabilitéé du cot du cotéé sain et du sain et du cotcotéé paralys paralyséé..Une dUne dééfféérence de seuil de plus de 2mA est prence de seuil de plus de 2mA est pééjorative.jorative.

Electroneurographie de Esslen:Electroneurographie de Esslen: On stimule par une On stimule par une éélectrode en regard du TSM et on dlectrode en regard du TSM et on déétecte tecte par une par une éélectrode bipolaire appliqulectrode bipolaire appliquéée dans le sillon nasoge dans le sillon nasogéénien.nien. signaux obtenus du cot signaux obtenus du cotéé paralysie paralysie signaux obtenus du cot signaux obtenus du cotéé sain sain

Ce test est indiquCe test est indiquéé au 3e jour et c au 3e jour et c’’est laest la comparaison aucomparaison au test du test du 10e jour qui donnera une id10e jour qui donnera une idéée sur la dynamique de la e sur la dynamique de la ddééggéénnéérescence ou de la rrescence ou de la réécupcupéération.ration.

= % le nombre de fibres non% le nombre de fibres nonddééggéénnéérréées du cotes du cotéé paralysie. paralysie.

Formes cliniques:Formes cliniques:Forme frusteForme fruste:: elle peut elle peut ééchapper chapper àà un examen trop rapide car un examen trop rapide car ll’’asymasyméétrie est discrtrie est discrèète; cte; c’’est lest l’’examen clinique qui met en examen clinique qui met en éévidence le diagnostic.vidence le diagnostic.Il peut exister un signe de cil de Souque.Il peut exister un signe de cil de Souque.le signe du peaucier de Babinski sera recherchle signe du peaucier de Babinski sera recherchéé..

Forme bilatForme bilatéérale (diplrale (dipléégie faciale):gie faciale): 1% des cas 1% des cas perte totale de la mimique perte totale de la mimique signe de Charles Bell bilatsigne de Charles Bell bilatéérale.rale.GGèène ne àà l l’’articulation de la parole, la mastication et la darticulation de la parole, la mastication et la dééglutition. glutition.

Forme graveForme grave:: 15% des cas. 15% des cas.

Formes rFormes réécidivantescidivantes:: 6 6àà10% des cas homo ou 10% des cas homo ou controlatcontrolatéérales.rales.Exposent volentier Exposent volentier àà une 3e ou 4e r une 3e ou 4e réécidive ( intervalle moyenne cidive ( intervalle moyenne entre deux rentre deux réécidives 8 ans).cidives 8 ans).NB: toute PF rNB: toute PF réécidivante ncidivante néécessite un bilan radiologique cessite un bilan radiologique àà la la recherche drecherche d’’une tumeur.une tumeur.

Diagnostic:Diagnostic:-diagnostic positif:-diagnostic positif:CC’’est un Dg dest un Dg d’é’élimination reposant sur:limination reposant sur:LL’’interrogatoireinterrogatoire: circonstance d: circonstance d’’apparition, notion de apparition, notion de facteur dfacteur dééclenchant et lclenchant et l’’allure allure éévolutive.volutive.CliniqueClinique: PF isol: PF isoléée de d’’installation brutale installation brutale Examens para cliniquesExamens para cliniques..

--Diagnostic topographiqueDiagnostic topographique:: on peut on peut éétablir le tablir le sisièège de la lge de la léésion au niveau de divers points du trajet du sion au niveau de divers points du trajet du nerf facial.nerf facial.Test de schirmer .Test de schirmer .Test de blatt.Test de blatt.ElElééctro-gustomctro-gustoméétrie.trie.RRééflexe stapflexe stapéédien.dien.

Diagnostic diffDiagnostic difféérentiel:rentiel: ééliminerliminer- ce qui n- ce qui n’’est pas une PF:est pas une PF:

AsymAsyméétrie faciale non paralytique:trie faciale non paralytique:

- constitutionnelle: existe d- constitutionnelle: existe déés ls l’’enfance enfance - acquise: - asym - acquise: - asyméétrie osseuse , trie osseuse ,

-H -Héémiatrophie de romberg (atrophie miatrophie de romberg (atrophie acquise des muscles peauciers et du tissu sous cutan acquise des muscles peauciers et du tissu sous cutanéé))

- - ÉÉliminer PF centrale: liminer PF centrale: DD’’emblembléée est de fait des signes neurologiques, le contexte en est e est de fait des signes neurologiques, le contexte en est trtrèès particulier, la PF est moins importante et dissocis particulier, la PF est moins importante et dissociéée, respecte e, respecte

+/- le territoire du faciale sup+/- le territoire du faciale supéérieur;rieur;Signe de Charles Bell absent,Signe de Charles Bell absent,

La PF apparaLa PF apparaîît t àà la mimique volontaire, la mimique spontan la mimique volontaire, la mimique spontanéé est est peu perturbpeu perturbéée.e.

- Les autres causes de PF pLes autres causes de PF péériphriphéériques:riques:Traumatiques: Traumatiques: Souvent fracture du rocher,Souvent fracture du rocher,Ailleurs, traumatisme balistique prAilleurs, traumatisme balistique prèès de la rs de la réégion parotidienne gion parotidienne ou un traumatisme op ou un traumatisme opéératoire de lratoire de l’’OM.OM.

Tumorale: Tumorale: Tumeurs bTumeurs béénignes:nignes:-- Tumeur du rocher et/ou APC: dTumeur du rocher et/ou APC: d’’installation progressive la PF ne installation progressive la PF ne r réécupcupèère pas aprre pas aprèès 6 sem.s 6 sem.- Neurinome du nerf facial: Dg TDM et IRM.- Neurinome du nerf facial: Dg TDM et IRM.- H- Héémangiome: (gg Gmangiome: (gg Gééniculniculéé).).- Autres: m- Autres: mééningiome, tumeur du glomus tympanojugulaire, ningiome, tumeur du glomus tympanojugulaire, Tm m Tm méésenchymateuses, neurinome de lsenchymateuses, neurinome de l’’acoustique.acoustique.

Tumeurs malignes:Tumeurs malignes: - - Carcinome Carcinome éépidermopidermoïïde: lde: léésion au niveau CAE sion au niveau CAE - Carcinome ad- Carcinome adéénonoïïde kystique: prde kystique: préésence dsence d’’une lune léésion parotidienne sion parotidienne associ associéé àà une PF. une PF.- Tumeur du sac endo-lymphatique: pr- Tumeur du sac endo-lymphatique: préésence dsence d’’une destruction une destruction p péétreuse inftreuse inféérieur ( TDM).rieur ( TDM).

- - PF PF otogene::

la PF est une complication classique:la PF est une complication classique:

Otite externe maligne:Otite externe maligne: Personne âgPersonne âgéé, diab, diabéétique immunodtique immunodééprimpriméé: : CAE CAE œœddéématimatiéé avec otalgie. avec otalgie.

Otite moyenne aiguOtite moyenne aiguëë:: ddééhiscence du canal du hiscence du canal du Fallope dans sa 2e portion. Fallope dans sa 2e portion.

OMC cholOMC cholééststééatomateuse:atomateuse: le Dg est le Dg est éévident.vident.

OMC simple:OMC simple: craindre une atteinte tuberculeuse.craindre une atteinte tuberculeuse.

- - PF et maladies gPF et maladies géénnéérales:rales: provoquent une atteinte intrinsprovoquent une atteinte intrinsèèque du nerf:que du nerf:

Causes auto-immunes ou supposCauses auto-immunes ou supposéées: es: collagcollagéénoses, les vascularites, la sorcoidose (anomalie noses, les vascularites, la sorcoidose (anomalie àà la RP) la RP) syndrome de Melkersson-Rosenthal: PF rsyndrome de Melkersson-Rosenthal: PF réécidivante+ cidivante+ langue fissur langue fissuréée + che + chééilite + ilite + œœddèème labiale et pme labiale et pééri orbitaire.ri orbitaire.

Causes mCauses méétaboliques: taboliques: diabdiabèètete:: mononmononéévrite, polynvrite, polynéévrites dvrites d’’installation rapide: possibles. installation rapide: possibles. AmyloseAmylose:: infiltration du nerf par l infiltration du nerf par l’’amylose ou compression par amylose ou compression par des ddes déépôts amylopôts amyloïïdes.des.

CarentiellesCarentielles:: paralysies nerveuses au cours de Biermer. paralysies nerveuses au cours de Biermer.

Causes toxiques: Causes toxiques: ll’’interrogatoire est contributif (Pb, arsenic, CO, Chlore interrogatoire est contributif (Pb, arsenic, CO, Chlore ……).).

Causes paranCauses paranééoplasiques:oplasiques: cancers: multin cancers: multinéévrites et polynvrites et polynéévritesvrites dysglobulin dysglobulinéémies (mymies (myéélome + waldenstrom).lome + waldenstrom).

Causes neurologiquesCauses neurologiques:: La PF fait partie intLa PF fait partie intéégrante dgrante d’’un syndrome, il sun syndrome, il s’’agit le plus agit le plus souvent de lsouvent de léésions centrales dsions centrales d’’ordre tumorale ou vasculaire ordre tumorale ou vasculaire (SEP,syndrome de Guillain-Barr(SEP,syndrome de Guillain-Barréé éévoquent une maladie voquent une maladie ggéénnéérale).rale).

Causes infectieuses et viralesCauses infectieuses et virales::PF zostPF zostéérienne ou maladie de Ramsay Huntrienne ou maladie de Ramsay Hunt: due : due àà la la manifestation de rmanifestation de réécurrence du virus Herpes Zoster, la PF est currence du virus Herpes Zoster, la PF est surprenante car complsurprenante car complèète et totale, rapidement survenue, te et totale, rapidement survenue, prprééccééddéée de d’’un syndrome infectieux gun syndrome infectieux géénnééral discret.ral discret.LL’’examen otologique signe le diagnostic lorsquexamen otologique signe le diagnostic lorsqu’’il retrouve il retrouve ll’é’éruption caractruption caractééristique dans la zone de Ramsay Hunt:ristique dans la zone de Ramsay Hunt:une vune véésicule suffit pour lsicule suffit pour l’’affirmer.affirmer.Maladie de LymeMaladie de Lyme: due : due àà l l’’infection par infection par BorrBorréélia Burgdorferilia Burgdorferi transmis par les tiques. transmis par les tiques. ÉÉvolue en trois phases:volue en trois phases:Phase primaire=manifestations cutanPhase primaire=manifestations cutanéées au site des au site d’’inoculation, inoculation, la PF survient au cours de la phase secondaire: dissla PF survient au cours de la phase secondaire: disséémination mination hhéématogmatogèène du spirochne du spirochèète, elle peut apparate, elle peut apparaîître au cours de la tre au cours de la phase tertiaire, des mois voire des annphase tertiaire, des mois voire des annéées apres aprèès la s la contamination.contamination.Infection Infection àà HIV HIV: souvent la PF est observ: souvent la PF est observéée au de au déébut de la but de la maladie et dmaladie et d’é’évolution favorable. Au moindre doute le volution favorable. Au moindre doute le diagnostic sera posdiagnostic sera poséé par les r par les réésultats de la ssultats de la séérologie. rologie.

ÉÉvolution -complication volution -complication -En l-En l’’absence de traitement ,l'absence de traitement ,l'éévolution n'est rvolution n'est réésolutive que solutive que dans 70 dans 70 àà 84% des cas . 84% des cas .

- complications oculaires:conjonctivites,k- complications oculaires:conjonctivites,kéératites. ratites.

- Les formes graves r- Les formes graves réégressent mais avec des sgressent mais avec des sééquelles.quelles. Les s Les sééquelles sont reprquelles sont repréésentsentéées par les syncines par les syncinéésies,la sies,la contracture et le spasme hcontracture et le spasme héémifacial ,le syndrome des mifacial ,le syndrome des << << larmes de crocodile larmes de crocodile >>>>..- les syncin- les syncinéésies sont de loin les plus frsies sont de loin les plus frééquentes et les plus quentes et les plus invalidantes sur le plan social.invalidantes sur le plan social.

- Rarement: acouph- Rarement: acouphèène, hypoacousie, consne, hypoacousie, consééquence dquence d’’une une rrééinnervation aberrante du muscle stapinnervation aberrante du muscle stapéédien.dien.Ces troubles traduisent une erreur d'aiguillage dans la Ces troubles traduisent une erreur d'aiguillage dans la repousse axonale et/ou la modification du tube neural .repousse axonale et/ou la modification du tube neural .

Traitement:Traitement:les moyens:les moyens:-Soins ophtalmologiques: protection de l-Soins ophtalmologiques: protection de l’œ’œil contre la il contre la sséécheresse (cheresse (ééviter les conditions dessviter les conditions dessééchantes, chantes, occlusion la nuit).occlusion la nuit).-Kin-Kinéésithsithéérapie: trrapie: trèès importante durant la phase de s importante durant la phase de rréécupcupéération.ration.Trt mTrt méédical:dical:-Corticoth-Corticothéérapie: +++ - dose faible: 1mg/kg per os.rapie: +++ - dose faible: 1mg/kg per os. - synacth - synacthèène retard 1mg IM ne retard 1mg IM - forte dose: protocole de - forte dose: protocole de Stennert. Stennert. -Vasodilatateurs: am-Vasodilatateurs: amééliorer la vascularisation du nerf liorer la vascularisation du nerf (association st(association stééroroïïdes et dextran et pentaxifylline).des et dextran et pentaxifylline).-Vitaminoth-Vitaminothéérapie B peut être administrrapie B peut être administréée e Trt chirurgicalTrt chirurgical: d: déécompression du NFcompression du NF

Protocole de StennertProtocole de Stennert

 

Surveillance traitement 

•Bilan d’entrée. ECG. RP - 10 premiers jours : méthylprédnisolone•TA 3 fois par jour (solu- médrol)•Iono, urée, glycémie J2, J5, J10 J1, J2 : 240mg IV lente•Anti H1 J3, J4 : 100mg IV lente

J5, J6 : 75 mg IV J8: 50 mg IV J9: 40 mg IV J10: 20 mg IV Dextran 40: 500:j en 8 à 10 H Pentoxifyline (400 ) J1, J2 : 2 f/j J3 à J10 : 3 f/j - 8 jours suivants: méthylprédnisolone (médrol) J11 : 4cprs J12 : 3cprs J13 à J15 : 2cprs J16 à J18 : 1cprs

Comparaison des voies dComparaison des voies d’’administration administration des corticodes corticoïïdes, per os ou parentdes, per os ou parentéérale:rale:Laskavi (1994)Laskavi (1994) compare l compare l’’effet de leffet de l’’infusion selon Stennert infusion selon Stennert au traitement oral 100mg/j: (sujets prau traitement oral 100mg/j: (sujets préésentant des signes de sentant des signes de ddééggéénnéérescences) rescences) Stennert 94% des sujets rStennert 94% des sujets réécupcupèèrent sans srent sans sééquelles .quelles .Per os 50% Per os 50% Tani (1988)Tani (1988) dans un groupe de PF totale: dans un groupe de PF totale: sans dsans déénervationnervation (aux examens (aux examens éélectriques)lectriques)Stennert rStennert réécupcupéération 95% ration 95% Per os 71% Per os 71% avec davec déénervationnervationStennert rStennert réécupcupéération 58% ration 58% per os 18 % per os 18 %

la voie parentla voie parentéérale est donc nettement plus efficacerale est donc nettement plus efficace

synacthène Stennert

10 jours Fin d’évolution

Influence de la dose de Influence de la dose de corticostcorticostééroroïïdes en perfusion sur le des en perfusion sur le

taux de gutaux de guéérisonrison

stennert

60mg

40mg

0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%

100%

Série1

Série2

Série3

stennert

60mg

40mg

Influence évidente de la dose des corticoïdes données par voie IVsur le taux de guérison des PF

Indications:Indications:ddéépendent de: lpendent de: l’’importance de la PF importance de la PF

la date de prise en charge. la date de prise en charge.

PF complPF complèète:te: le plutôt possible corticothle plutôt possible corticothéérapie rapie àà haute dose, Stennert haute dose, Stennert

complet ou modificomplet ou modifiéé: 3mg/kg en IV en hospitalisation pendant : 3mg/kg en IV en hospitalisation pendant 04js suivi d04js suivi d’’une dose dune dose déégressive en IM sur 06js.gressive en IM sur 06js.

Une surveillance Une surveillance éétroite par ENG pratiqutroite par ENG pratiquéé du 5 au 15 jour, du 5 au 15 jour, tous les 3js environ.tous les 3js environ.

Si PF persiste et si ENG est pSi PF persiste et si ENG est pééjorative: djorative: déécompression compression àà la la fin de la 3fin de la 3èème semaineme semaine

(le choix de la voie d (le choix de la voie d’’abord dabord déépend des pend des éécoles, coles, voie sus pvoie sus péétreuse pour certains, voie trans-mastotreuse pour certains, voie trans-mastoïïdienne dienne

pour la majoritpour la majoritéé, le test de Schirmer pourrait aider , le test de Schirmer pourrait aider àà faire le faire le choix: en lchoix: en l’’absence de larmes le voie sus pabsence de larmes le voie sus péétreuse pourrait treuse pourrait

être prêtre prééfféérréée. Le sie. Le sièège de la prise de contraste en IRM ge de la prise de contraste en IRM pourrait aider ce choix)pourrait aider ce choix)

PF totale vue tardivementPF totale vue tardivement La corticoth La corticothéérapie rapie àà forte dose pourrait être encore forte dose pourrait être encore

efficace efficace àà la fin de la 1ere semaine. la fin de la 1ere semaine. Elle semble devoir être inefficace si elle est institu Elle semble devoir être inefficace si elle est instituéée e

apraprèès 15 js.s 15 js.

Si PF vue tardivement reste totale, une d Si PF vue tardivement reste totale, une déécompression compression du NF devient la seul issue.du NF devient la seul issue.

PF incomplPF incomplèète:te:

Soit, synacthSoit, synacthèène retard en IM ne retard en IM àà la dose 1mg/j. la dose 1mg/j.Soit,prednisolone (solupred) per os a raison de 40mg/j.Soit,prednisolone (solupred) per os a raison de 40mg/j.

la PF est surveillla PF est surveilléée cliniquement ,e cliniquement ,

si elle se compl si elle se complèète les premiers jours, te les premiers jours, une ENG peut être pratiquune ENG peut être pratiquéée le 5e le 5èème jour et renouvelme jour et renouveléée,e,

la corticoth la corticothéérapie doit être majorrapie doit être majoréée selon le protocole de Stennert e selon le protocole de Stennert complet ou modificomplet ou modifiéé..

ConclusionConclusion

ll’é’étiopathogtiopathogéénie de la PF nie de la PF àà frigore reste discut frigore reste discutéée mais e mais les arguments en faveurs dles arguments en faveurs d’’une neuropathie par une neuropathie par

rrééactivation du virus herpes simplexe de type 1 sont activation du virus herpes simplexe de type 1 sont nombreux.nombreux.

LL’’apprapprééciation clinique de la gravitciation clinique de la gravitéé de la PF reste de la PF reste incertaine dincertaine déés que la Pf est totale, et ls que la Pf est totale, et l’é’électrophysiologie lectrophysiologie

est parfois difficile est parfois difficile àà mettre en mettre en œœuvre dans sa uvre dans sa chronologie idchronologie idééale.ale.

La corticothLa corticothéérapie ultra prrapie ultra préécoce coce àà dose massive par voie dose massive par voie veineuse semble reprveineuse semble repréésenter le traitement msenter le traitement méédical iddical idééal, al,

lorsque ce traitement lorsque ce traitement ééchoue, il reste logique de choue, il reste logique de pratiquer une dpratiquer une déécompression du NF compression du NF àà la 3 la 3èème semaine me semaine

apraprèès un dernier control s un dernier control éélectroneurographique.lectroneurographique.

Bibliographie:Bibliographie:

Rapport de la sociRapport de la sociééttéé fran franççaise daise d’’ORL 1997ORL 1997EMC 1993EMC 1993Rapport de la sociRapport de la sociééttéé fran franççaise daise d’’ORL( Les ORL( Les urgences en ORL 2002 ) urgences en ORL 2002 )