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Paciente de 12 años de edad, sin antecedentes perso-nales ni familiares de interés, que acude remitido por supediatra por presentar desde hace 2 meses unas lesio-nes cutáneas en el hélix y el antehélix del pabellón auri-cular izquierdo que no le ocasionan ningún tipo de sinto-matología y que él atribuye a un golpe mientras jugaba.

ExploraciónEn el hélix y el antehélix del pabellón auricular iz-

quierdo se aprecian elementos papulonodulares en nú-mero de 5-6, de 0,4 cm de diámetro cada uno, que siguen

una disposición lineal cubiertos por piel normal (fig. 1).En la palpación se nota un discreto grado de infiltracióny no se desplazan sobre planos profundos. No se palpanadenopatías locorregionales.

Pruebas complementariasLos estudios de laboratorio solicitados no ofrecieron

anomalías significativas, con cifras de glucemia y perfillipídico dentro de los valores normales.

HistopatologíaEl estudio histológico demuestra la existencia de un

granuloma rodeado por histiocitos con la típica morfo-logía en empalizada con focos necrobióticos circunscri-tos en la dermis superior y media con fibras atróficas decolágeno (fig. 2).

CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO

Nódulos perlados unilaterales en hélix y antehélixRicardo Ruiz Villaverde y Mari Cruz Martín Sánchez

Servicio de Dermatología. Hospital Clínico San Cecilio. Granada.

Correspondencia: Dr. R. Ruiz Villaverde.Dr. López Font, 10, 5.º A4. 18004 Granada.

33.262

Figura 1. Aspecto clínico de los nódulos en antehélix del pabellónauricular.

Figura 2. Granuloma con la típica morfología en empalizada en der-mis superior.

Figura 3. Detalle del infiltrado del granuloma.

DIAGNÓSTICO

Granuloma anular.

EvoluciónCuando el paciente fue citado a revisión en el plazo de

un mes, durante el que tan sólo se le prescribió una cre-ma hidratante, las lesiones habían desaparecido.

COMENTARIOEl granuloma anular es un proceso inflamatorio benig-

no de la piel de etiología desconocida y autolimitadoque se presenta con mayor frecuencia en niños y adul-tos jóvenes y con casi el doble de frecuencia en muje-res. Fue descrito incialmente en 1895 por Colcott-Fox1

como erupción anular en los dedos y denominado en1902 por Radcliffe-Crocker como granuloma anular2.

La etiología del granuloma anular sigue todavía sin co-nocerse, aunque diversas hipótesis tratan de explicar lacausa que determina la existencia de focos de necrobio-sis alrededor de los que se forman granulomas en em-palizada. Algunos estudios refieren un mecanismo dehipersensibilidad retardada en la formación del granulo-ma anular, mientras que otros inciden en la existencia defenómenos de vasculitis de pequeños vasos o liberaciónde enzimas lisosomiales3. En cualquier caso, hay muchosfactores que lo desencadenan: traumatismos, picadurasde insectos, intradermorreacciones, exposición a la luzsolar, PUVAterapia, reacciones medicamentosas (vitami-na B12), tuberculostáticos, sales de oro, infecciones vira-les por virus del género Herpesviridae4, etc. Sigue sien-do controvertida la relación de este proceso con ladiabetes, fundamentando dicha asociación en la presen-cia de haplotipo B85, aunque parece ser algo más sólidaen el caso del granuloma anular diseminado, si bien algu-nos autores6 no han observado diferencias estadística-mente significativas entre las diferentes formas clínicas.

Se distinguen cuatro formas típicas de granuloma anu-lar: a) localizado: es la variedad más frecuente y apare-ce en las primeras décadas de la vida como múltiplespápulas de coloración violácea o de piel normal de mor-fología anular que adoptan un diámetro comprendidoentre uno y 5 cm, y se sitúan en el dorso de manos y lospies y las caras dorsales y laterales de los dedos. Su apa-rición en los pabellones auriculares apenas se describeen la bibliografía7; b) generalizada: en cualquier lugarde la superficie cutánea, si bien el tronco se afecta conmayor frecuencia y su evolución suele ser más larga. Seha relacionado con el haplotipo HLA-Bw35; c) perforan-te: en estos casos hay una eliminación transepidérmicadel colágeno alterado a través de una pequeña umbilica-ción central sobre la que se observa la costra o tapónqueratósico, y d) subcutánea: aparece sobre todo en ni-ños como nódulos subcutáneos indoloros localizados depreferencia en piernas y nalgas o en manos y cabeza sinfenómenos de artritis acompañante. También se le cono-ce como nódulos seudorreumatoideos de la infancia.

El hallazgo histológico fundamental es el granulomaen empalizada. Se trata de una zona central de colágenodegenerado de tono eosinófilo por su contenido en fibri-

na rodeado por un infiltrado linfohistiocitario. En oca-siones, la presencia de mucina en la zona central le con-fiere un aspecto basófilo, lo que puede demostrarse continciones de azul de toluidina que permiten detectar mu-copolisacáridos ácidos.

El granuloma anular en la infancia no presenta pecu-liaridades específicas. Hay un ligero predominio delsexo femenino y la forma clínica más frecuente es la for-ma localizada, que suele representar casi el 85% de loscasos. Se ha señalado que las formas localizadas sonmás frecuentes en niños y adultos jóvenes, mientras quelas formas generalizadas son más frecuentes en los adul-tos. Las localizaciones donde se suelen presentar conmás frecuencia son dorso de las manos y los pies y enlos miembros inferiores (nalga, muslo, pierna y tobillo).Es conveniente resaltar que en la serie presentada porSuárez et al8 en 1992, detectaron una hipercolesterole-mia en el 10% de los pacientes estudiados, por lo que re-comiendan la determinación de valores séricos de lípi-dos en los pacientes que presentan granuloma anular.

Hay múltiples opciones terapéuticas para el granulo-ma anular, aunque la eficacia de cada una de ellas noestá probada9-11: corticoides (tópicos, sistémicos e intra-lesionales), crioterapia, aspirina, salicilatos, yoduro po-tásico, antipalúdicos, citostáticos, etc. Los resultadosdel tratamiento son difíciles de valorar debido a la ele-vada frecuencia de resolución espontánea, por lo que,dada la naturaleza benigna del proceso, una alternativarazonable es la abstención terapéutica. Puede explicar-se al paciente que se trata de un proceso benigno y queexiste la posibilidad de que el proceso se autorresuelva.La escarificación de las lesiones también se ha utilizadocomo forma de tratamiento, ya que en muchos casos,así como en el que nosotros presentamos, la realizaciónde biopsia para confirmar el diagnóstico parece contri-buir a su resolución.

Diagnóstico diferencialEn este caso es pertinente realizar el diagnóstico dife-

rencial con los siguientes procesos12:

Condrodermatitis nodularis helicis. Se presentaen forma de nódulos inflamatorios dolorosos muy sensi-bles al tacto, que aparecen sobre todo en la región delhélix de etiología desconocida. Suele afectar a varonesentre los 40-70 años. Se considera que está desencade-nada por traumatismos exógenos y frío, aunque en su fi-siopatología se está intentando implicar las alteracionesvasculares.

Tofo gotoso. Aparece como pequeños nódulos blan-quecinos o perlados (perlas gotosas), situados en el bor-de libre del hélix. Los depósitos cutáneos de uratos apa-recen como concreciones redondeadas visibles a travésde la epidermis adelgazada y pueden llegar a ulcerarse.En el estudio histológico se observan depósitos de uratosódico en el tejido conectivo de la dermis y tejido celu-lar subcutáneo rodeados por granulomas de tipo cuerpoextraño.

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Carcinoma basocelular. No es infrecuente encontrarcarcinomas basocelulares en los pabellones auriculares.Se inician como pequeñas lesiones nodulares de superfi-cie translúcida con finas telangiectasias en su superfi-cie, que con el paso del tiempo se ulceran en la partecentral, mientras que los bordes presentan el típico as-pecto perlado. Cuando no se acomete tratamiento qui-rúrgico en estadios precoces puede extenderse en pro-fundidad hasta el cráneo causando gran destrucción yllegando a ser de difícil control. Desde el punto de vistahistológico se caracteriza por la existencia de célulasbasaloides en empalizada en la periferia de los nódulostumorales con una disposición interior más irregular. Eltumor suele estar separado del tejido conectivo estro-mal por una hendidura que se constituye como un im-portante criterio diagnóstico histológico.

Xantomas tuberoeruptivos. Se distribuyen de for-ma simétrica en codos, rodillas, pies y en pabellones au-riculares con menor frecuencia. Son nódulos de coloramarillento, semiesféricos, que pueden alcanzar un ta-maño considerable (según la localización). Son de creci-miento lento y raramente involucionan espontáneamen-te. Son característicos de dislipemias que cursan convalores altos de colesterol unido a lipoproteínas de bajadensidad, lo que indica un mayor riesgo de enfermedadcoronaria.

Seudoquistes auriculares. Formaciones seudoquís-ticas benignas asintomáticas no inflamatorias que apare-cen en el pabellón auricular en la porción superior delhélix, la fosa triangular y la fosa escafoidea como resul-tado de la acumulación de líquido seroso en una cavidadque se forma en el interior del cartílago por degenera-ción del mismo. Su principal característica histológicaes la ausencia de recubrimiento epitelial, aunque en al-gunos casos aparece envuelta en tejido de granulación.

Nódulos cálcicos del borde de las orejas. Nódulosduros, blanquecinos, que raramente se ulceran, dispues-tos en forma de cuentas de rosario en el borde libre delhélix, que parecen estar relacionados con alteraciones lo-cales como la perniosis o tras episodios de congelación.

Xantogranuloma juvenil. Tumor histiocitario benig-no de aparición en la infancia y que tiene tendencia a laregresión espontánea. Suele ser único y se presentacomo nódulo eritematoso que blanquea a la vitropre-sión. En la histopatología destaca la presencia de un in-filtrado dérmico de histiocitos, linfocitos y eosinófilos.En ocasiones asistimos a la presencia de células de Tou-ton. La localización visceral es posible, aunque altamen-te infrecuente, y es rara, aunque está descrita, su aso-ciación a enfermedades del tipo neurofibromatosis,enfermedad de Niemann-Pick, leucemia mieloide cróni-ca, urticaria pigmentosa y diabetes mellitus. Involucio-nan en un período comprendido entre 1 y 5 años.

Juvenil Spring Eruption. Es una erupción fotolu-mínica que aparece en niños entre 5 y 12 años caracteri-zada por la presencia de pápulas eritematosas que sur-gen sobre los pabellones auriculares y evolucionan avesículas y costras. Pueden curar con pocas o ningunacicatriz. En ocasiones coexiste con poliadenitis cervicaly presenta una histología común con el eritema polimor-fo minor.

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