Névralgies du trijumeau

Introduction

cause fréquente de céphalée aiguë récidivante. femmes à partir de 50 ans. douleurs majeures l’atteinte de la racine sensitive du nerf trijumeau. deux entités nosologiques distinctes :

la névralgie essentielle du trijumeau;la maladie de Trousseau

la névralgie faciale symptomatique, secondaire à une affection locale.

Rappel anatomo-fonctionnel

Rappel anatomo-fonctionnel

Épidémiologie

L’incidence : elle est faible avec 5 nouveaux cas par an pour 100.000 habitants.

Sexe : On note une légère prédominance féminine (sex-ratio = 2/3)

Age : Il s’agit d’une maladie de l’âge moyen, les trois-quarts des cas survenant après l’âge de 50 ans. Les formes les plus juvéniles doivent être suspectes de névralgie symptomatique.

Hérédité : On note l’existence de quelques rares cas familiaux.

Facteur favorisant : Aucun facteur favorisant n’a été retenu à ce jour, bien que les facteurs ethniques et la consommation alcoolo tabagique soient suspectés.

ETIOPATHOGENIE névralgies du trijumeau essentielle, sans cause connue Il existe plusieurs hypothèses étiopathogéniques. Théorie périphérique

Compression du ganglion de Gasser par le bord supérieur du rocher,

Conflit vasculo-nerveux. La démyélinisation du nerf joue un rôle dans l'hypersensibilité de

ce dernier Théorie centrale

hyperactivité du noyau du V. Théorie mixte

une hyperactivité du noyau du V déclenchée par un stimulus périphérique

La névralgie du trijumeau concerne habituellement la zone cutanée innervée par le V2 (parfois le V3, isolé au associé au V2)

Clinique.Type de description Névralgie essentielle du trijumeau chez

une femme age de plus de 50 ans

Le diagnostic repose sur 4 éléments cliniques :

•Caractères de la douleur •La topographie de la douleur•Les facteurs déclenchants de la douleur •La négativité de l’examen clinique neurologique

Clinique.Type de description

Caractères de la douleur Intense et paroxystique. « tic douloureux » de Trousseau D’éclairs douloureux à type de décharges électriques brefs, Le début et la fin surviennent brutalement Un silence clinique entre les crises. La fréquence de ces accès douloureux détermine la gravité

de l’affection. Entrave les relations sociales et professionnelles

Clinique.Type de description La topographie de la douleur : Toujours unilatérale Strictement localisée au territoire sensitif du trijumeau. Souvent limitée à une seule branche Les facteurs déclenchants de la douleur Ils sont caractéristiques bien que pas toujours présents. Zone gâchette ou « trigger zone » . Chaque accès douloureux est suivi d’une période

réfractaire qui dure 1 à 2mn

Clinique.Type de description La négativité de l’examen clinique neurologique Élément sémiologique indispensable. L’absence d’hypoesthésie dans le territoire du nerf

trijumeau, y compris cornéenne L’absence de syndrome pyramidal ou cérébelleux. L’absence d’atteinte d’un autre nerf crânien Le moindre déficit neurologique focalisé devra faire poser

le diagnostic de névralgie faciale symptomatique ou atypique.

Clinique.Type de description

Examens complémentaires. Limités à une NFS en prévision du traitement par

Carbamazépine.

Dans tous les cas où l’aspect sémiologique s’éloigne de cette définition, il faudra la considérer comme symptomatique et pratiquer alors le bilan complémentaire à la recherche d’une étiologie ; ce n’est qu’en cas de négativité de ce bilan que cette névralgie sera rattachée aux névralgies d’allure essentielle et devra être traitée comme telle.

Formes cliniques Névralgies trigéminales avec participation vasomotrice Douleur faciale continue pendant quelques minutes, à type

de chaleur ou de brûlure Rougeur contemporaine de l'hémiface, larmoiement et

rhinorrhée. Formes vieillies de la névralgie essentielle Caractères particuliers ; un fond douloureux continu et

hypoesthésie Formes avec anesthésie : Après traitement chirurgical, Récidive du phénomène douloureux dans un territoire

rendu anesthésique ou hypoesthésique par l'intervention. Formes bilatérales Rares (moins de 3 %). Chaque côté évolue pour son propre

compte avec des accès asynchrones.

Formes cliniquesNévralgie trigéminales symptomatique Toute névralgie survenant avant l’âge de 50 ans doit faire

évoquer ce diagnostic. Ce sont des névralgies faciales symptomatiques d’une

affection locale. Pas de paroxysmes nets Pas de zone gâchette L’atteinte du V1 prédomine au début Il existe un fond douloureux permanent. L’examen clinique retrouve une hypoesthésie avec un

réflexe cornéen diminué ou aboli.

Formes cliniquesNévralgie trigéminales symptomatique Causes infectieuses: névralgie post-zostérienne, ostéite du

rocher Causes tumorales: tumeurs de l’angle ponto cérébelleux ou

de la région du sinus caverneux, neurinome ou méningiome du ganglion de Gasser, tumeur du nasopharynx

Causes traumatiques: fracture du rocher, lésion du V lors d’un traumatisme facial ou d’une intervention chirurgicale

Causes inflammatoires : l’atteinte du V est fréquente dans le syndrome de Gougerot - Sjögren

Affections générales : méningites carcinomateuses, leucémies, collagénoses, diabète etc...

Atteintes du tronc cérébral : sclérose en plaque, accident ischémique, syringomyélie ;

Processus de l’angle ponto cérébelleux

Formes cliniquesNévralgie trigéminales symptomatique Syndrome topographique syndrome de Gradenigo associant une atteinte du V et du

VI. Syndrome de Garcin atteinte de plusieurs nerfs crâniens l'atteinte de l'apex orbitaire déficit des nerfs oculomoteurs

Les examens complémentaires Un bilan biologique (numération, VS) Radiographies du crâne avec incidence de Hirtz ; Un scanner cérébral Une IRM cérébrale.

DiagnosticDiagnostic positif Sept critères de Loeser :

douleur à type d'éclair électrique, intense, brève, superficielle ;

indolence entre les accès ; territoire strictement unilatéral ; douleur strictement limitée au territoire d'une ou

plusieurs branches du trijumeau ; début et fin brutaux de l'accès ; existence d'une zone gâchette aux stimuli nociceptifs ; absence de déficit sensitif objectif.

On peut y adjoindre l'âge du malade, supérieur à 60 ans.

DiagnosticDiagnostic différentiel

Algies vasculaires de la face début plus précoce, douleur pulsatile, cortège

sympathique, topographie souvent rétro orbitaire, irradiation postérieure en «branche de lunettes », durée de plusieurs heures sans rémission, rythme saisonnier et nycthéméral.

Artérite temporale de Horton Algies faciales non névralgiques Algies faciales psychogènes Névralgies non trigéminales

Névralgie du glosso-pharyngien Névralgie géniculée C’est un syndrome névralgique rare

qui atteint le nerf intermédiaire de Wrisberg

Évolution

En l’absence de traitement, la NET évolue sur un mode discontinu vers l’aggravation avec à la fois des rémissions de plus en plus courtes et des décharges de plus en plus fréquentes dans les périodes douloureuses. Au cours de son évolution, la névralgie du trijumeau tend à prendre un caractère permanent

Traitement

Buts  soulager le patient Stopper l’évolution de la maladie Améliorer le cadre socioprofessionnel du malade

TraitementMoyens Traitement médical  Carbamazépine (Tégrétol®) L’introduction progressive Évite les effets secondaires (somnolence, ébriété, intolérance

digestive). On peut commencer à 100 mg quotidiens (soit 1/2 comprimé) et

augmenter de 100 mg tous les 2 jours. 3 ou 4 comprimés (600 à 800 mg) soulagent la plupart des malades et sont bien tolérés.

Test diagnostique Les accidents sont rares ( l'agranulocytose,les atteintes

hépatiques et les intolérances cutanées ) Surdosage(somnolence,dysarthrie,ataxie et nystagmus) Pas de sevrage;traitement continu

TraitementMoyens

Autres thérapeutiques La diphénylhydantoïne (Di-hydan®). clonazépam (Rivotril®) Les neuroleptiques (lévomépromazine : Nozinan®). Les antidépresseurs tricycliques, La clomipramine

(Anafranil®) Le bacloféne (Liorésal®) le tartrate d'ergotamine injectable (Gynergène ® )ou les

bétabloquants peuvent rendre service dans les formes avec élément sympathalgique important.

Les antalgiques courants sont inefficaces

TraitementMoyens Traitement neurochirurgical

Thermo coagulation percutanée du trijumeau Principe:les fibres nociceptives, de plus petit calibre et

moins myélinisées que celles de la sensibilité tactile et proprioceptive, sont préférentiellement détruites par une température comprise entre 60° et 80°.

Introduction percutanée, sous contrôle radiologique, d'une électrode à travers la joue et le trou ovale - voie de Hartel

Réalisation d’une thermo coagulation de la portion immédiatement rétro gassérienne du trijumeau

Somatotopie

:

TraitementMoyens

Injection de glycérol dans la citerne trigéminale

voie percutanée sous anesthésie locale trocart introduit jusque dans la citerne du ganglion de

Gasser repérée par cisternographie au métrizamide injecté de 0,2 à 0,4 ml de glycérol Le glycérol agirait en modifiant la stabilité de la

membrane lipoprotidique des fibres nerveuses, entraînant ainsi une diminution de la conduction des influx afférents déclenchant les crises névralgiques.

TraitementMoyens Compression percutanée du ganglion de

Gasser par ballon

Compression ménagée du ganglion de Gasser sans faire apparaître de déficit sensitif important.

L'introduction par voie percutanée du trocart Sous anesthésie générale. La technique consiste à gonfler le ballon d'une sonde de

Fogarty pendant quelques minutes au contact du ganglion de Gasser dans le cavum de Meckel, puis à le retirer en fin d'intervention.

TraitementMoyens Décompression vasculaire microchirurgicale (DVMC)

Dans 95 % des névralgies essentielles existe dans l'angle ponto cérébelleux un conflit neurovasculaire entre le nerf trijumeau et un vaisseau de voisinage le plus souvent (94 %) une artère cérébelleuse devenue une mégadolichoartère

Dans les trois quarts des cas il s'agit de l'artère cérébelleuse supérieure, dans un quart de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure.

Dans 35 % des cas plusieurs vaisseaux conflictuels sont trouvés en association

La compression vasculaire entraîne une distorsion du nerf

TraitementMoyens Décompression vasculaire microchirurgicale DVMC Le principe de l'intervention de Gardner-Jannetta consiste

à libérer la racine du trijumeau à son entrée dans la protubérance, de la compression vasculaire, par une séparation du nerf et du vaisseau par une prothèse

Un abord microchirurgical du trijumeau à la partie supérieure de l'angle ponto cérébelleux, une séparation des éléments du conflit vasculo-nerveux

la DVMC est conservatrice ( n'entraîne aucune hypoesthésie ou paresthésies dysesthésies dans le territoire du trijumeau).

TraitementIndications De la carbamazépine doit être essayée en première

intention. Autres thérapeutiques n'ont qu'un rôle " d'appoint " et ne

sont utilisées seules qu'en cas d'intolérance à la carbamazépine.

L'indication chirurgicale est posée rapidement devant les échecs des chimiothérapies.

Trois situations : État général précaire, méthode percutanée Malades supportant une anesthésie générale, une

décompression vasculaire microchirurgicale Les situations intermédiaires

Conclusion La névralgie essentielle du trijumeau (NT) est une

affection extrêmement douloureuse du sujet âgé Elle est caractérisée par quatre éléments Sémiologiques : le

type, la topographie et les conditions de déclenchement de la douleur, et la négativité de l’examen neurologique.

La NT est le plus souvent causée par une compression du nerf trijumeau

La NT répond généralement bien aux médicaments, dont la carbamazépine. Plusieurs patients doivent toutefois considérer une intervention chirurgicale s’ils souffrent d’effets indésirables ou à la suite de l’évolution de la maladie.