Maladie de Paget. Sir James Paget (1814-1899) 1876 Société Royale de Médecine et de Chirurgie de...
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Maladie de Paget
• Sir James Paget
• (1814-1899)
• 1876 Société Royale de Médecine et de Chirurgie de Londres « ostéite déformante »
• Couvre-chef – 1844 : 57,15 cm– 1876 : 69,22 cm
• Samuel Wilks 1869 – (1er cas)
• crâne de Néanderthal...
Physiopathologie
Maladie « des ostéoclastes fous » anormaux et hyperactifs
Hyperactivité réactionnelle des ostéoblastes os pagétique
- hyperactif - hypervascularisé - hypertrophiéOrigine virale ??
Épidémiologie
• Fréquence augmente avec l'âge
• 3-4% entre 30 et 80 ans, > 10% après 80 ans
• H / F : 1,1 - 1,2
• Formes familiales
Diagnostic Paget
1) Latence clinique : découverte fortuite2) Douleurs3) Déformations4) Signes vasomoteurs5) Signes radiologiques6) Signes biologiques
Quels os ? Os atteints préférentiellement :
• Crâne• Rachis ( L>D>C)• Fémur• Tibia• Bassin - sacrum• Humérus
• formes monostotiques : 10-20 %
Douleurs
Douleurs = Complications :
•Osseuses ( fracture, fissure, sarcome)
•Articulaires (arthropathie)•Nerveuses (compression)•Céphalées
Déformations osseuses
Crâne : Hypertrophie du périmètre crânien
Rachis : cyphose dorsale augmentéeIncurvation des os longs (aspect en
lame de sabre du tibia, en crosse du fémur, en « S » du cubitus …)
Cla vicules saillantes
Phénomènes vasomoteurs
• Augmentation de la chaleur locale• Œdème• Dilatation vasculaire• Hyperpulsatilité artérielle• Hypersensibilité à la palpation
• !! Inflammation LOCALE sans Sd biologique inflammatoire
Signes Radio du Paget
1) Os hypertrophié, augmenté de volume, condensé
2) Dédifférenciation cortico-médullaire avec corticale épaissie
zone de transition os Nal / pagétique1) Condensations cotonneuses / plages
de déminéralisation mal définies2) Déformations et fissures
Aspects radio évocateurs
• Au crâne : ostéoporose circonscrite…• Au rachis : vertèbre ivoire• Au bassin : atteinte hémi-bassin (aile
iliaque +)• Au fémur : déformation en crosse• Au tibia : incurvation en lame de sabre
Paget / Bassin
Maladie de Paget
Paget / Crane
Paget
• Tibia pagétique
Scintigraphie osseuse
• Cartographie des lésions : hyperfixation• Non spécifique• Compléter le bilan radio pour
confirmation • Bilan initial et non de suivi
Paget
Paget
Biologie & Paget
• Pas de syndrome inflammatoire• Calcémie, phosphorémie : Nales
• Marqueurs du remodelage osseux augmentés :– Formation (OB) : phosphatases alcalines– Résorption (OC) : hydroxyprolinurie
Complications & Paget (1)
1) Ostéo-articulaires :
- déformation des os avec risques de- fissures, fractures- coxopathie, gonopathie pagétiques…
Complications & Paget (2)
2) Dégénérescence sarcomateuse
- 1 %- douleur, tuméfaction rapide, Sd inflammatoire- mauvais pronostic
Complications & paget (3)
3) Neurologiques :– Atteinte des paires crâniennes (surdité,
anosmie…)– Céphalées (banales, HTIC, sarcome)– Atteintes médullaires, radiculaires
(compression, Sd de la queue de cheval)
4) Cardiovasculaires– Insuffisance cardiaque à haut débit
Diagnostics différentiels
• Métastases condensantes +++– Prostate, sein
• Hémopathies• Intoxication • Dysplasie fibreuse• Ostéodystrophie rénale