Maladie de Huntington et troubles comportementaux
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A4 revue neurologique 168 (2012) A1–A4 cérébrales impliquées dans les processus d’inhibition par exemple permettent la modulation de ces réponses automa- tisées et donc la mise en place de comportements alternatifs pouvant eux-mêmes être l’objet d’apprentissages progressi- vement mémorisés et encodés au niveau des noyaux gris centraux entre autres. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.431 CO53 Pathologie neurovasculaire et troubles comportementaux S. Reyes a , É. Jouvent a , S. Benisty b a Neurologie Lariboisière, 75010 Paris, France b Gériatrie Lariboisière, 75010 Paris, France Mots clés : Comportement ; AVC ; Apathie Les troubles du comportement post-AVC sont fréquents et lar- gement sous-estimés. De très nombreux types de troubles du comportement ont été rapportés après la survenue d’un acci- dent vasculaire cérébral. Leur apparition est étroitement liée à la localisation des lésions et aux structures corticales ou sous-corticales lésées. Les AVC sont une cause fréquente de dépression. De nom- breux travaux ont été effectués pour mieux comprendre l’origine physiopathologique des troubles de l’humeur post- AVC. Certaines lésions vasculaires cérébrales peuvent par ailleurs modifier le seuil d’apparition d’une dépression ou favoriser l’émergence d’épisodes maniaques ou d’agitation. L’apathie est une autre manifestation fréquente des maladies vasculaires cérébrales dont la fréquence est actuellement mal évaluée. Les mécanismes physiopathologiques sous-jacents et les régions cérébrales impliquées dans ce symptôme sont en cours d’étude. De fac ¸on générale, l’impact des troubles du comportement survenant au cours des pathologies vascu- laires cérébrales sur la qualité de vie des patients mais aussi sur celle de leur entourage demeure indéterminé. Il s’agit d’un thème majeur de recherche si l’on veut réduire les consé- quences des lésions d’origine vasculaire et assurer la reprise d’une activité relationnelle et sociale de qualité des patients. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.432 CO54 Maladie de Huntington et troubles comportementaux A.-C. Bachoud-Lévi Henri-Mondor, centre de référence, maladie de Huntington, service de neurologie, 54, avenue du Mal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, France Mots clés : Huntington ; Comportement ; Cognition La maladie de Huntington (MH) est une maladie rare neu- rodégénérative autosomique dominante. Elle débute vers 35–45 ans et associe des troubles cognitifs, psychiatriques et moteurs. Elle évolue vers la démence, la grabatisation puis la mort en 15–20 ans. Même si l’on insiste souvent sur les troubles moteurs, ce sont surtout les troubles cognitifs et psy- chiatriques qui sont responsables de la désinsertion familiale et sociale des patients. Les troubles de la personnalité et du comportement se dis- tinguent des troubles psychiatriques proprement dits. Ces derniers (dépression [9–41 %], manie et états hypomanes [10 %], dysthymie [5–9 %], psychose [6–25 %], hallucinations [1,6 %], troubles obsessionnels compulsifs [20–30 %]) sont pré- sents dès le début de la maladie dans 1/3 des cas. Les troubles de la personnalité sont plus spécifiques : impulsivité, irritabi- lité, inflexibilité, personnalité antisociales et surtout apathie grevant l’activité des patients bien au-delà de leurs déficits instrumentaux. Ces troubles répondent à plusieurs méca- nismes : (1) une projection péjorative de l’avenir et/ou un contexte éducatif délétère ; les patients ayant assisté au déclin de leurs parents ; (2) des troubles dysexécutifs illus- trés par la désinhibition, la perte de contrôle ou encore les troubles de l’attention aussi bien à soi qu’aux autres ; (3) des troubles de l’organisation temporelle partiellement à l’origine de l’impatience ; (4) l’addiction ou les auto et hétéro-conduites agressives sont particulièrement complexes car plus marqués chez les patients que chez les patientes ; (5) finalement, le trouble de la relation à autrui s’explique aussi bien par un trouble de la perception des émotions d’autrui que par un trouble de l’empathie ou encore parce que les émotions des patients sont mal perc ¸us par autrui. Ainsi, les troubles neuro- comportementaux de la MH ne peuvent être réduits à un seul mécanisme physiopathologique et requièrent une recherche spécifique. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.433
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A4 r e v u e n e u r o l o g i qcérébrales impliquées dans les processus d’inhibition parexemple permettent la modulation de ces réponses automa-tisées et donc la mise en place de comportements alternatifspouvant eux-mêmes être l’objet d’apprentissages progressi-vement mémorisés et encodés au niveau des noyaux griscentraux entre autres.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.431
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Pathologie neurovasculaire et troublescomportementauxS. Reyes a, É. Jouvent a, S. Benisty b
a Neurologie Lariboisière, 75010 Paris, Franceb Gériatrie Lariboisière, 75010 Paris, France
Mots clés : Comportement ; AVC ; ApathieLes troubles du comportement post-AVC sont fréquents et lar-gement sous-estimés. De très nombreux types de troubles ducomportement ont été rapportés après la survenue d’un acci-dent vasculaire cérébral. Leur apparition est étroitement liéeà la localisation des lésions et aux structures corticales ousous-corticales lésées.Les AVC sont une cause fréquente de dépression. De nom-breux travaux ont été effectués pour mieux comprendrel’origine physiopathologique des troubles de l’humeur post-AVC. Certaines lésions vasculaires cérébrales peuvent parailleurs modifier le seuil d’apparition d’une dépression oufavoriser l’émergence d’épisodes maniaques ou d’agitation.L’apathie est une autre manifestation fréquente des maladiesvasculaires cérébrales dont la fréquence est actuellement malévaluée. Les mécanismes physiopathologiques sous-jacentset les régions cérébrales impliquées dans ce symptôme sonten cours d’étude. De facon générale, l’impact des troublesdu comportement survenant au cours des pathologies vascu-laires cérébrales sur la qualité de vie des patients mais aussisur celle de leur entourage demeure indéterminé. Il s’agit d’un
thème majeur de recherche si l’on veut réduire les consé-quences des lésions d’origine vasculaire et assurer la reprised’une activité relationnelle et sociale de qualité des patients.doi:10.1016/j.neurol.2012.01.432
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Maladie de Huntington et troublescomportementauxA.-C. Bachoud-LéviHenri-Mondor, centre de référence, maladie de Huntington, servicede neurologie, 54, avenue du Mal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000Créteil, France
Mots clés : Huntington ; Comportement ; CognitionLa maladie de Huntington (MH) est une maladie rare neu-rodégénérative autosomique dominante. Elle débute vers35–45 ans et associe des troubles cognitifs, psychiatriques etmoteurs. Elle évolue vers la démence, la grabatisation puisla mort en 15–20 ans. Même si l’on insiste souvent sur lestroubles moteurs, ce sont surtout les troubles cognitifs et psy-chiatriques qui sont responsables de la désinsertion familialeet sociale des patients.Les troubles de la personnalité et du comportement se dis-tinguent des troubles psychiatriques proprement dits. Cesderniers (dépression [9–41 %], manie et états hypomanes[10 %], dysthymie [5–9 %], psychose [6–25 %], hallucinations[1,6 %], troubles obsessionnels compulsifs [20–30 %]) sont pré-sents dès le début de la maladie dans 1/3 des cas. Les troublesde la personnalité sont plus spécifiques : impulsivité, irritabi-lité, inflexibilité, personnalité antisociales et surtout apathiegrevant l’activité des patients bien au-delà de leurs déficitsinstrumentaux. Ces troubles répondent à plusieurs méca-nismes : (1) une projection péjorative de l’avenir et/ou uncontexte éducatif délétère ; les patients ayant assisté audéclin de leurs parents ; (2) des troubles dysexécutifs illus-trés par la désinhibition, la perte de contrôle ou encore lestroubles de l’attention aussi bien à soi qu’aux autres ; (3) destroubles de l’organisation temporelle partiellement à l’originede l’impatience ; (4) l’addiction ou les auto et hétéro-conduitesagressives sont particulièrement complexes car plus marquéschez les patients que chez les patientes ; (5) finalement, letrouble de la relation à autrui s’explique aussi bien par untrouble de la perception des émotions d’autrui que par untrouble de l’empathie ou encore parce que les émotions despatients sont mal percus par autrui. Ainsi, les troubles neuro-
comportementaux de la MH ne peuvent être réduits à un seulmécanisme physiopathologique et requièrent une recherchespécifique.doi:10.1016/j.neurol.2012.01.433
