Maladie coeliaque, épilepsie et calcifications intra craniennes.
Transcript of Maladie coeliaque, épilepsie et calcifications intra craniennes.
Maladie coeliaque, épilepsie et calcifications intra craniennes
Dermatite herpétiforme
• Erythematous macule , and/or
urticarial papule , tense vesicles
• Severe pruritus
• Symmetric distribution
• 90% no GI symptoms
• 75% villous atrophy
• Gluten sensitive
Prévalence des formes silencieuses de maladie Prévalence des formes silencieuses de maladie cœliaque chez des adultes donneurs de sangcœliaque chez des adultes donneurs de sang
USAUSA
ItalieItalie
SuèdeSuède
NorvègeNorvège
Pays-BasPays-Bas
BrésilBrésil
nn
20002000
40004000
15371537
20962096
10001000
20452045
Tests DgTests Dg
AAEAAE
AAE/BIAAE/BI
AAE/BIAAE/BI
AAE/BIAAE/BI
AAE/BIAAE/BI
AAE/BIAAE/BI
PrévalencePrévalence
1 / 2501 / 250
1 / 4001 / 400
1 / 15001 / 1500
1 / 3401 / 340
1 / 3301 / 330
1 / 6811 / 681
Une maladie iceberg
The Celiac IcebergThe Celiac Iceberg
SymptomaticCeliac Disease
Silent Celiac Disease
Latent Celiac Disease
Genetic susceptibility (DQ2, DQ8) Positive serology
Manifest mucosal lesions
Normal Mucosa
1/3000
1/300
Formes silencieuses de maladie cœliaqueles questions
• Doivent-elles être dépistées de manière systématique Doivent-elles être dépistées de manière systématique
dans les populations à risque ?dans les populations à risque ?
• Une fois dépistées, un régime sans gluten doit-il être Une fois dépistées, un régime sans gluten doit-il être
institué ?institué ?
Pathologies associéesPathologies associées
Augmentation de la prévalence: Augmentation de la prévalence:
- au cours de certaines situations pathologiques- au cours de certaines situations pathologiques
• Syndromes génétiquesSyndromes génétiques
• Pathologies auto-immunesPathologies auto-immunes
- chez les parents du 1er degré - chez les parents du 1er degré d’un enfant avec MC prouvée par d’un enfant avec MC prouvée par biopsie.biopsie.
Syndromes génétiquesSyndromes génétiques
• Trisomie 21 : 4-19%
• Turner : 4-8%
• Williams - Beuren: 8.2%• Déficit en IgA : 7%
(peut compliquer le dépistage)
Pathologies auto immunesPathologies auto immunes
Diabète de type I:Diabète de type I: 3.5 - 10%3.5 - 10%
Thyroidite:Thyroidite: 4 - 8%4 - 8%
Arthrites:Arthrites: 1.5 - 7.5%1.5 - 7.5%
Hépatite auto immune:Hépatite auto immune: 6 - 8%6 - 8%
Syndrome de Sjögren :Syndrome de Sjögren : 2 - 15%2 - 15%
IgA nephropathy:IgA nephropathy: 3.6%3.6%
Pronostic à long termePronostic à long terme
Reprise du gluten après la puberté (Maki et al Arch Dis Child 1989)
38 adolescents, biopsies duodénales : 9 atrophies, ( mauvais suivi du RSG) 29 muqueuses N
reprise d ’une alimentation normale (gluten +) x 2 ans
7 17 5récidive clinique asymptomatiques asymptomatiques + histologique mais rechute histo. + biopsie N
en 2 ans la maladie récidive dans 80% des casla récidive est clinique dans un quart des cas
Le régime doit il être définitif ?Le régime doit il être définitif ?
On peut abandonner le RSG...
• la moitié des adolescents font des écarts sans conséquence fâcheuse
immédiate
• l ’évolution vers la latence clinique + histologique est possible :
(Matysiak-Budnik et al. Gut 2007)
• environ 10% des cœliaques (13 cas)
• ce n ’est pas une guérison (AC + 5/13, LIE 11/13)
• les auteurs recommandent une surveillance ad vitam
Les dangers de l ’abandon du RSG
• la récidive de la maladie cœliaque
• l’ostéoporose
• la stérilité
• les affections auto-immunes
• l’atteinte vasculaire
• les affections malignes
• la mortalité
0,8
0,85
0,9
0,95
1
rachis total fémur col F
RSG +
RSG -
25 patients sur 42 RSG- (60%) ont une ostéo-pénie/-porose
Ostéodensitométrie chez des coeliaques adultes diagnostiqués dans l ’enfance suivant la poursuite ou non du RSG
g/cm²
Matizyak-Budnik et al Gut 2007
Diabète et autres Maladies auto-immunes
- 5 à 6% des coeliaques ont ou développeront un DIDSouvent grave, instable, de traitement difficile (compliance)Responsable de troubles nutritionnels
- 15 à 25% des coeliaques ont ou développeront une autre MAI. MICI, connectivite, SEP,. Hépatite, thyroïdite
Cancers digestifs et lymphomes
• K digestifs : - K oropharynx et œsophage x 2-4
- K du côlon x 1,5-2
- K du grêle
- Carcinome hépatocellulaire x 2,7
• lymphomes : lymphomes B et EATL
x 3-80 (1-5) # 5-10
risque individuel EATL # 1 pour 1000
(1) Askling et al GE 2002 (2) West et al BMJ 2004 (3) Logan et al GE 1989(4) Holmes et al Gut 1989 (6) Johnson & Watson Eur JGE 2000
0,10 1,00 10,00
Risque de cancer dans la maladie cœliaque(West et al, BMJ 2004) 4732 cœliaques vs. 23620 contrôles
lymphome K du sein K du poumon K de la prostate
Tous cancers Mortalité
HR ajusté pour sexe, âge, BMI et tabac
K Digestifs
Risque relatif des cancers chez l’adulte cœliaque Risque relatif des cancers chez l’adulte cœliaque en fonction du régime en fonction du régime (n=210, suivi (n=210, suivi 5 ans) 5 ans)
(Holmes et al., Gut 1989)
Régime normalRégime normal
Apports réduits en glutenApports réduits en gluten
Régime strict sans glutenRégime strict sans gluten
nn
4646
5656
108108
Risque relatifRisque relatif
10.710.7
5.05.0
1.21.2
pp
<0.001<0.001
<0.001<0.001
<0.05<0.05
0,10 1,00 10,00
Mortalité selon le suivi ou non du RSG(Corrao et al Lancet 2001)
Suivi probable n=627
Suivi improbable n=155
Suivi incertain n=290
Conclusion
• La maladie cœliaque est une maladie de toute la vie
• Réintroduire le gluten dans l ’alimentation est :
» potentiellement délétère» dangereux « à crédit » car les complications graves (cancer,
ostéoporose, complications vasculaires) sont tardives» psychologiquement déstabilisant
• Le cœliaque qui suit le régime a une qualité de vie normale et ne nécessite qu’une surveillance espacée
Merci de votre attention