DOSSIER THÉMATIQUE

L’insuffisance vélopharyngée chez l’enfant

Velopharyngeal insufficiency in childrenI. Rouillon a,*, N. Leboulanger a, G. Roger a, S. Marlin b, E.N. Garabédian a

a Service d’otorhinolaryngologie et de chirurgie cervicofaciale, hôpital d’Enfants–Armand-Trousseau, AP–HP,26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, Franceb Département de génétique, hôpital d’Enfants–Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter,75571 Paris cedex 12, France

Reçu le 12 février 2009 ; accepté le 5 mars 2009Disponible sur Internet le 20 mai 2009

Annales d’Otolaryngologie et chirurgie cervico-faciale 126 (2009) 155–161

1. INTRODUCTION

L’insuffisance vélaire est une incapacité du voile à fermerl’espace rhinopharyngé. Cette insuffisance peut retentir sur laphonation, la déglutition, la respiration et l’audition. L’insuffi-sance vélaire est une pathologie principalement pédiatrique.Les causes de cette pathologie sont diverses. Parmi elles lesyndrome de délétion 22q11 [1] est retrouvé dans 12,5 à 30 %des cas [2–4].

La prise en charge de l’insuffisance vélaire, qu’elle soitsyndromique ou non, doit être si possible multidisciplinaire etcomportera, au décours du bilan, une rééducation orthopho-nique associée à un traitement chirurgical si nécessaire.

2. RAPPELS ANATOMIQUES ETPHYSIOLOGIQUES

Le sphincter vélopharyngé est constitué de deux entitésprincipales : le voile du palais et la paroi pharyngéepostérieure.

2.1. Le voile

Le voile est composé de cinq muscles pairs et symétriques :� le muscle élévateur du voile (levator veli palatini) ;� le muscle tenseur du voile ;� le muscle palatopharyngien (palatopharyngeus) ;� le muscle palatoglosse ;� le muscle intravélaire [5].

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : isabelle.rouillon@aphp.trs.fr (I. Rouillon).

0003-438X/$ see front matter � 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserve

doi:10.1016/j.aorl.2009.03.006

2.1.1. Les muscles supérieurs

2.1.1.1. Le muscle élévateur du voile. Il s’insère sur la base ducrâne, avec un trajet en bas et en dedans, puis pénètre dans levoile en éventail entre les deux chefs du muscle palatopha-ryngien en se dirigeant vers le muscle élévateur controlatéral[5]. Il assure une grande partie de la fermeture de l’isthmepharyngien par un mouvement du voile en haut et en arrièrelors de la phonation et de la déglutition. Sa contraction estmise en évidence par la prononciation du phonème [a], quiengendre la formation d’un bourrelet à la partie transversaledu voile.

2.1.1.2. Le muscles tenseur du voile. Ce muscle descendverticalement, forme un tendon qui se réfléchit à angle droitsur le crochet de l’aile interne de la ptérygoïde, puis il forme untriangle qui s’unit à l’aponévrose palatine. Il permet la tensiondu voile en arrière.

2.1.2. Les muscles inférieurs

2.1.2.1. Le muscle palatopharyngien. Il appartient à la muscu-lature du pharynx et du voile. Le chef principal s’insert surl’aponévrose palatine où il s’entrecroise avec le musclecontrolatéral et les faisceaux de l’élévateur du voile. Puis lesfaisceaux se dirigent en bas, en arrière et en dehors etconstituent le pilier postérieur du voile. Ce muscle déplace levoile en arrière.

2.1.2.2. Les muscles palatoglosse. Il va de l’aponévrose palatineà la langue en formant le pilier antérieur du voile du palais. Ilpermet l’ascension de la base de la langue, l’abaissement duvoile et rétrécit ainsi l’isthme pharyngobuccal.

s.

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2.1.2.3. Les muscles intravélaires. Il s’agit des muscles uvulairespaires et médians, ils s’étendent longitudinalement de l’épinenasale à la luette. La contraction de la luette épaissit le voile.

2.2. La paroi pharyngée postérieure

Elle est constituée du muscle constricteur supérieur dupharynx et du muscle long de la tête.

2.2.1. Le muscle constricteur supérieur du pharynxSa partie supérieure va du processus ptérygoïde au raphé

pharyngien médian. Sa contraction va rétrécir les deuxdiamètres du pharynx et participe à la formation du bourreletde Passavant. Il propulse en avant le mur pharyngé postérieur etl’angle postérolatéral.

2.2.2. Le muscle long de la têteIl va de la face inférieure de l’apophyse basilaire aux

apophyses transverses de C3, C4, C5, C6 et entraîne uneflexion de la tête.

2.2.3. Innervation du voile du palaisL’innervation sensitive du voile est assurée par les nerfs

grand palatin, petit palatin et palatin accessoire (branches dunerf maxillaire). Le nerf vague assure l’innervation sensitive del’arc palatoglosse, le glossopharyngien assure la sensibilité despiliers. L’innervation motrice est réalisée par le nerfmandibulaire pour le muscle tenseur du voile, par le nerfvague pour les autres muscles [6,7].

2.3. L’occlusion vélopharyngée

Le vélopharynx est un espace globalement rectangulaire. Lafermeture du sphincter vélopharyngé met en jeu différentsgroupes musculaires et dépend des mouvements du voile, desparois latérales et postérieures du pharynx. Le voile doiteffectuer un mouvement de recul et d’élévation, les paroislatérales vont se médialiser, et la paroi pharyngée postérieurese projette en avant (de façon diffuse ou former le bourrelet dePassavant).

Les végétations adénoïdes participent à la fermeture decet espace en réduisant la profondeur du rhinopharynx.Leur ablation peut entraîner une rhinolalie ouverte en casde malformation du voile associée. Les amygdales pharyn-giennes peuvent participer de même à la fermeture de cetespace ou interférer en freinant le recul du voile. Croft et al.[8], grâce à l’étude réalisée par vidéofluoroscopie etnasoendoscopie, ont décrit trois types de fermetures enfonction des sujets : coronal (le plus fréquent, 55 % dessujets), sagittal, circulaire.

2.4. Répercutions de l’insuffisance vélopharyngée(IVP)

Lors de l’insuffisance vélaire, il existe un défaut de recul duvoile et/ou un défaut de médialisation des murs pharyngéslatéraux. Il en résulte une fuite d’air nasale durant la production

de certains phonèmes, notamment des consonnes orales[p,t,k,b,d] et des voyelles orales [a,e,o,u,i]. Le retentissementphoniatrique de cette insuffisance vélaire, ou rhinolalie ouverte,porte sur le souffle, la production de certains phonèmes,l’articulation et donc l’intelligibilité [9].

Ce même défaut d’exclusion du rhinopharynx survient lorsdu passage du bol alimentaire pendant la déglutition.

3. ÉTIOLOGIES

L’IVP est une pathologie essentiellement pédiatrique. Ellepeut être isolée ou s’inscrire dans le cadre d’un syndrome,notamment le syndrome de microdélétion 22q11. Enfin, ellepeut être séquellaire d’une fente vélaire ou vélopalatine et làaussi être isolée ou syndromique.

3.1. Les formes isolées

3.1.1. Fentes vélopalatines et séquelles de fentesvélopalatines

Elles correspondent à environ 50 % des IVP. Les fentesvélaires et vélopalatines ont une incidence de 1 sur2000 naissances. Elles sont isolées dans environ 50 à 70 %des cas [10]. L’IVP survient chez 10 à 40 % des patients opérésde fente vélaire ou vélopalatine [11,12].

3.1.2. Fentes sous-muqueuse (responsable dans5 %des cas d’une IVP), luettes bifides

Elles correspondent à un diastasis du voile plus ou moinsassocié à une luette bifide et à une encoche du palais dur. Surune étude portant sur une large population d’enfants d’âgescolaire, Weatherley-White et al. rapportent une incidence de0,8 à 1 sur 1000 enfant [13].

3.1.3. Voile court, cavum profondL’incidence de ces anomalies isolées est difficile à

déterminer, elles doivent faire rechercher un syndrome demicrodélétion 22q11.

3.1.4. Atteinte neurologiqueL’atteinte isolée du IX et X est rare, il s’agit le plus souvent

d’atteintes dues à une lésion du tronc cérébral s’intégrant alorsdans un cadre syndromique plus vaste. L’origine de ces atteintesneurologiques est variable :� vasculaire ;� traumatique ;� tumorale ;� dégénérative ;� infectieuse.

Il existe aussi des atteintes musculaires au cours de lamyopathie ou de la trisomie 21.

3.1.5. Après adénoïdectomie ou amygdalectomieUne IVP peut survenir suite à une adénoïdectomie (une IVP

pour 10 000 adénoïdectomie), par augmentation de l’espacerétrovélaire, surtout chez les enfants présentant une anomaliepréexistante du voile à type de fente sous-muqueuse ou de

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luette bifide [14]. Après amygdalectomie, l’IVP est plus rare liéeà une rétraction cicatricielle suite à une déchirure des pilierspostérieurs, qui peut rigidifier le voile ou bloquer son ascensionen phonation. Toute chirurgie vélaire peut laisser commeséquelle une IVP.

3.1.6. FonctionnellesLe voile est atone mais de bonne longueur. Il peut aussi s’agir

d’une hypertrophie amygdalienne qui gêne le recul du voile[15].

3.2. Les formes syndromiques

L’IVP, qu’elle soit liée ou non à une séquelle de fentevélopalatine, peut se rencontrer au cours de plusieurscentaines de syndromes. Parmi ceux-ci le syndrome demicrodélétion 22q11 est particulièrement fréquent. Les fentesvélaires et vélopalatines sont syndromiques dans environ 30 %des cas dont 5 à 10 % avec des anomalies chromosomiques.

3.2.1. Le syndrome de microdélétion 22q11L’insuffisance vélaire est présente chez 32 à 92 % [16–18]

des patients porteurs de la microdélétion 22q11. À l’inverse12,5 à 30 % des patients présentant une insuffisance vélaire sontporteurs de la microdélétion 22q11 [2–4,19].

Le syndrome de microdélétion 22q11 est une anomaliegénétique touchant un enfant sur 4000 à la naissance, desurvenue sporadique dans 90 % des cas. Cette anomaliegénétique est caractérisée par une très grande variabilitéphénotypique, plus de 180 symptômes étant décrits [20]. Cesyndrome a été décrit pour la première fois par Shprintzen en1978 [1]. Cette entité regroupe différents syndromes :� le syndrome de Di-George ;� le syndrome vélocardiofacial ;� le syndrome Opitz GBBB ;� le syndrome conofaciotroncal. . .

Une origine génétique commune à ces différentes patho-logies a été mise en évidence et intéresse une région du braslong du chromosome 22 (la bande 11) appelée Typically deletedregion (TDR), composée de trois mégabases [21]. Au sein decette région, une plus petite région délétée chez l’ensemble despatients porteurs du syndrome a pu être identifiée : la Shortestregion of deletion overlap (SRDO) [22]. La délétion a pourconséquence la perte d’un allèle de différents gènes dont TBX1,CRKOL, UFD1L, ainsi que certains facteurs dont E2F6, GSCL,CDC45L.

Il n’a pas été retrouvé de corrélations entre la taille de ladélétion et le phénotype présenté y compris chez les membresd’une même famille (pas de relation génotype phénotype).Selon Scambler [22], le syndrome de microdélétion 22q11entraînerait une anomalie de fonction ou de migration descellules des crêtes neurales ou une anomalie des cellules desarcs branchiaux interagissant avec les cellules des crêtesneurales [22]. Les manifestations ORL au cours de ce syndromesont principalement représentées par la dysmorphie faciale,l’insuffisance vélaire et l’atteinte otologique. Le diagnostic se faitpar hybridation in situ sur les chromosomes lymphocytaires

d’une sonde fluorescente recouvrant la région q11 duchromosome 22 (hybridation in situ en fluorescence [Fish]).

Au cours du syndrome de délétion 22q11, l’insuffisancevélaire peut être liée à différentes anomalies vélopharyngées :fente vélopalatine, fente vélaire, toutes deux moins fréquentes[4,23], fente sous muqueuse, luette bifide, voile court ou atone,cavum profond. Il semble que ce soit ces deux dernièresanomalies qui soient le plus fréquemment observées au coursdu syndrome de microdélétion 22q11.

L’étude de Ruotolo et al. [24] révèle une atteinte du nerfvague chez environ 30 % des patients. Cette atteinte du nerfvague pourrait expliquer la paralysie du voile observéechez certains patients [25]. De plus, Ruotolo et al. montrentque les patients 22q11 avec une IVP ont en général uncavum plus profond. Parmi les patients, 18,8 % ont parailleurs des anomalies du rachis cervical supérieur et/ou de labase du crâne. Ces anomalies squelettiques pourraient êtreresponsables des anomalies observées au niveau du cavum[24].

Plus récemment a été mis en évidence le syndrome demicroduplication 22q11 pouvant être responsable du mêmetype d’anomalie que le syndrome de microdélétion, dont l’IVP[26]. Ensenauer et al. rapportent sur une cohorte de dixpatients présentant un syndrome de microduplication, 70 %d’IVP, avec une fente vélopalatine dans cinq cas [27].

3.2.2. La séquence de Pierre-RobinCette séquence associe des troubles ventilatoires, une

rétrogénie et une glossoptose. Une fente vélaire ouvélopalatine, un palais ogival s’associent dans 50 % des cas.Le bilan de cette séquence permet de diagnostiquer dans 30 %des cas un syndrome de microdélétion 22q11, dans 30 % descas un syndrome de Stickler (association avec une surdité etune forte myopie). Dans 30 % des cas l’origine resteindéterminée.

Les syndromes de Franceschetti et de Goldenhar.Les trisomies 21, 13.

4. EXAMEN CLINIQUE

L’examen clinique recherche des signes d’appel : régurgi-tations nasales dans la première année de vie, aggravation de larhinolalie après adénoïdectomie, antécédents chirurgicaux.

Il faut étudier la morphologie et la motricité du voile : salongueur, l’aspect des piliers, la luette, rechercher d’éventuellescicatrices, évaluer sa contraction lors du [a], son recul, leretentissement des amygdales.

Évaluation du pharynx : la contraction de la paroi pharyngéepostérieure avec la formation du bourrelet de Passavant ainsique des mouvements latéraux, la profondeur du cavum.

Palpation du voile : évaluation de la tonicité, recherche d’unefente sous-muqueuse. Étude du palais osseux : ogival, encochepostérieure, communication bucconasale.

Examen ORL complet : otoscopie, étude des différentespaires crâniennes, recherche d’une dysmorphie faciale.

Rechercher à l’interrogatoire une malformation ou unepathologie associée (cardiaque, rénale, osseuse, oculaire).

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5. BILAN PHONIATRIQUE

L’évaluation orthophonique consiste en : un examenpharyngé, un examen de la résonance et de la déperditionnasale (analyse des consonnes, des voyelles), une étude destroubles de la parole, une étude de la motricité buccolinguale.L’étude porte aussi sur la position du point d’articulation etl’intelligibilité de la parole. Le diagnostic d’insuffisance vélairepeut être porté dès que l’enfant est capable de répéter desmots et/ou de souffler.

Une classification de l’insuffisance vélaire est effectuée selonla classification de Borel-Maisonny [28,29].

Cette classification comprend cinq stades :� stade I : bon fonctionnement vélopharyngé ;� stades I/II : fermeture vélopharyngée intermittente ;� stade IIB : déperdition nasale constante, modification du

timbre sans altération phonétique ;� stade IIM : déperdition nasale constante avec altération

phonétique ;� stade III : disparition de certains phonèmes remplacés par

des productions compensatoires (coup de glotte, soufflerauque).En cas d’insuffisance vélaire, le timbre des voyelles est

nasonné, il existe un souffle nasal lors de la prononciation desconsonnes constrictives, un ronronnement sur les occlusives etle niveau d’articulation est plus postérieur de façon àcompenser la rhinolalie ouverte.

6. BILAN COMPLÉMENTAIRE

6.1. Fibroscopie nasopharyngée

Elle permet d’étudier le voile au repos et d’évaluer sacontraction. Elle recherche des végétations adénoïdes hyper-trophiques et évalue le retentissement d’une hypertrophieamygdalienne sur le recul du voile. Par ailleurs, elle permet devisualiser le type de fermeture du sphincter vélopharyngé :coronal, sagittal, ou circulaire, et de voir la contraction desmuscles intravélaire.

6.2. Vidéofluoroscopie

Cet examen est moins pratiqué actuellement, surtout chezl’enfant. Il consiste en une opacification du rhinopharynx parune instillation de baryum dans les fosses nasales.

6.3. Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Elle permet de faire le bilan de l’insuffisance vélaire chez legrand enfant par une étude du sphincter vélopharyngé au reposet lors de la phonation [30–32]. L’IRM est réalisée systéma-tiquement en préopératoire chez tous les patients porteursd’une délétion 22q11 à la recherche d’une malformationvasculaire. En effet, chez 27 % d’entre eux, il existe uneanomalie du trajet des carotides internes, à type demédialisation le plus souvent, contre-indiquant la réalisationd’une vélopharyngoplastie classique [33].

6.4. Aérophonoscopie

Il réalise une mesure des flux d’air nasaux ainsi qu’unemesure de l’onde vocale. Il permet l’étude des émissionsnasales et buccales sur des séquences phonétiques spécifiqueset évalue l’insuffisance vélaire.

6.5. Bilan génétique

Il comporte un interrogatoire familial, un examen cliniquecomplet à la recherche d’une dysmorphie faciale, d’anomaliesmalformatives (cœur, reins, osseuses. . .), une recherche demicrodélétion 22q11 par Fish et un caryotype standard.

6.6. Bilan audiométrique tonal et vocal

Il est systématique. En cas d’insuffisance vélaire, l’atteinteauditive est essentiellement due à une otite chronique. Unexamen tomodensitométrique des rochers est effectué en casd’atteinte auditive mixte, endocochléaire pure ou de surdité detransmission à tympan normal.

7. TRAITEMENT

Le traitement de l’insuffisance vélaire comporte deux axesprincipaux, la rééducation orthophonique et la prise en chargechirurgicale en cas de résultats insuffisants.

7.1. Rééducation orthophonique

La prise en charge orthophonique de l’IVP est le premiertemps indispensable. Cette rééducation est parfois insuffisantemais elle doit toujours encadrer l’acte chirurgical.

Le but de la rééducation orthophonique est de tonifier lamusculature vélaire et pharyngée, travailler le souffle buccal,repositionner le point d’articulation qui a tendance à seposterioriser au cours de l’IVP, éviter les mécanismescompensatoires à type de coup de glotte et travaillerl’intelligibilité.

Cette rééducation orthophonique doit être de minimum sixmois avant d’envisager une intervention chirurgicale. Elle doitêtre accompagnée d’exercice de souffle quotidien à la maison.Une réévaluation orthophonique est réalisée audécours de cettepremière phase de rééducation. En cas de nette améliorationl’orthophonie est poursuivie, en cas de persistance d’unerhinolalie invalidante etou si des phénomènes compensatoires sesont installés, une indication chirurgicale est posée.

7.2. Traitement chirurgical

Différentes techniques chirurgicales sont utilisées dans letraitement de l’IVP.

7.2.1. Veloplastie intravélaireCette technique est réservée aux patients qui présentent

une fente sous-muqueuse ou un antécédent de fente pourlaquelle la suture musculaire a été insuffisante. La technique

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chirurgicale est la même que pour une fermeture primaire defente. En cas de reprise, la cicatrisation fibreuse des tissus rendla dissection plus difficile [34].

7.2.2. Veloplastie d’allongement de FurlowElle permet un allongement du voile par la réalisation d’un

double Z, mais elle est de réalisation plus difficile en casd’antécédent de chirurgie vélaire. Elle peut être réalisée aussilors du premier temps de chirurgie de fente vélaire [35].

7.2.3. Vélopharyngoplastie à pédicule pharyngésupérieur ou inférieur

Cette technique semble être la plus utilisée actuellement,notamment celle à pédicule supérieur. Elle réalise unallongement et un recul du voile, une avancée de la paroipharyngée postérieure, maintenus par le lambeau pharyngémusculaire à charnière supérieure ou inférieure. Le lambeau àpédicule supérieur semble plus intéressant. En effet, en cas depédicule inférieur, le voile est bloqué vers le bas et ne peut pass’ascensionner lors de la phonation. De plus, l’hypertrophie desvégétations adénoïdes peut gêner la dissection de la partiesupérieure du lambeau.

La vélopharyngoplastie à pédicule supérieur (VPPS) peutêtre réalisée avec ou sans section du voile sur la ligne médiane.Il nous semble intéressant de respecter cette sangle musculaireintacte. Le lambeau est passé en rétrovélaire, après section dela muqueuse nasale au bord postérieur du palais osseux. Il fautprendre soin de bien l’étaler en arrière de la fibromuqueusepalatine et de le fixer ainsi. Cette pharyngoplastie à pédiculesupérieur permet l’élévation du voile lors de sa contraction[36–38].

7.2.4. Sphinctéroplastie ou pharyngoplastiesdynamiques d’Orticochea et de Hynes

Les piliers postérieurs du voile sont désinserés puistransposés dans une incision réalisée au niveau de la paroipharyngée postérieure, le plus haut possible. Un sphincter denovo est réalisé grâce à la contraction des piliers postérieurs duvoile qui entraînent une fermeture de l’espace vélopharyngé[39,40].

7.2.5. Injection de graisse dans la paroi pharyngéepostérieure : lipostructure pharyngée

Il s’agit de réaliser une injection de graisse autologue dans laparoi pharyngée postérieure selon la technique de Coleman [41].Le prélèvement se fait préférentiellement au niveau ombilical(moins de résorption de la graisse ombilicale) par lipoaspiration.La graisse est ensuite centrifugée à 3000 tours minute pendanttrois minutes. Puis elle est injectée dans la paroi pharyngéepostérieure. Après le sixième mois, le volume de graisse résiduelpeut être considéré comme stable dans le temps.

7.3. Indications chirurgicales

Le traitement chirurgical de l’IVP, après rééducationorthophonique, est proposé à partir du grade IIB de laclassification de Borel-Maisonny.

En théorie, le type d’insuffisance vélopalatine devraitconditionner le choix de la technique chirurgicale. Dans l’étuderéalisée par Marsh [9] l’auteur propose un algorithme de priseen charge en fonction du défaut de fermeture de l’espacerhinopharyngé, évalué par nasoendoscopie ou vidéofluorosco-pie. Ainsi, en cas de défaut de fermeture central ou d’espacesagittal persistant, il propose une indication de lambeaupharyngé. En cas de large défaut de fermeture central, devoile atone ou de défaut de fermeture coronal, il propose unepharyngoplastie sphinctérienne d’Orticochea [40], modifiéepar Jackson et Silverton [42]. Enfin, en cas de minime défaut defermeture central, il suggère d’évaluer la fonction du muscle dela luette et en fonction de proposer un lambeau pharyngé ouune véloplastie intravélaire.

En pratique dans la littérature, les auteurs réalisent engénéral un type d’intervention avec lequel ils sont confortables.La VPPS et la sphinctéroplastie sont actuellement les techniquesles plus utilisées [3,33,43].

Actuellement les indications chirurgicales sont les suivantes :� en cas d’antécédent de chirurgie du voile, une VPPS ou une

lipostructure pharyngée sont indiquées ;� en cas de fente sous-muqueuse, de luette bifide, une

véloplastie intravélaire plus ou moins associée à une VPPSpeut être proposée ;� si la fuite est plutôt latérale ou si la contraction vélaire est de

meilleure qualité que celle des parois pharyngées latérales, onpeut proposer une pharyngoplastie de type de Hynes oud’Orticochea ;� en cas d’IVP modérée et d’échec de pharyngoplastie une

lipostructure pharyngée est indiquée ;� enfin, en cas d’anomalie vasculaire (médialisation des

carotides internes) contre-indiquant la chirurgie pharyngéeou un lipofilling pharyngé efficace, une lipostructure du voilepeut être proposée.Les résultats des différentes techniques chirurgicales sont

difficilement comparables du fait de l’hétérogénéité desanomalies anatomiques du voile. Chegar et al., en 2007,rapportent 94 % de succès avec la VPPS [44]. Selon Canadyet al. et de Serre et al., le taux de succès avec cette techniqueest aux alentours de 80 % [45–47].

Losken et al. comparent les résultats des pharyngoplastiesdynamiques entre deux groupes d’enfants, porteurs d’unedélétion 22q11 ou non syndromique. Il a un taux de reprise de22 % dans le groupe syndromique contre 11 % dans le groupenon syndromique [3].

Sie et al. rapportent 62,5 % de succès par pharyngoplastiedynamique de Hynes et Jackson [19]. Les mêmes auteursrapportent 68,8 % de succès avec la palatoplastie de Furlow[48]. Pryor et al. [49] ont 84 % de bons résultats avec lasphincteroplastie d’Orticochea. Riski en 1992 rapporte un tauxde 86 % avec cette même technique [50].

Dans une étude rétrospective, les auteurs ont évalué lesrésultats des vélopharyngoplasties chez les enfants porteursd’un syndrome de délétion 22q11 en les comparant à un grouped’enfant présentant une insuffisance vélaire isolée nonsyndromique, et ayant les mêmes anomalies morphologiquesdu voile. Tous les patients ont eu une VPPS.

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Le traitement chirurgical a été efficace chez 90,9 % desenfants porteurs d’une délétion 22q11 et chez 88,8 % desenfants non syndromiques. Les résultats postopératoiresrévèlent un délai d’évolution plus long pour ceux qui ontune délétion 22q11 par rapport au groupe témoin [33].

L’âge de l’indication chez l’enfant est aux alentours de cinqans (plus tardif chez les enfants présentant une atteintesyndromique). Idéalement avant six ans, âge d’entrée au C.P.Le but d’une intervention précoce est d’intervenir avantl’installation de phénomènes compensatoires irréversibles.Selon Becker et al., l’âge à l’intervention n’a pas deconséquence sur la durée de la rééducation postopératoire[51].

Les principales complications des vélopharyngoplasties àpédicule supérieur et inférieur (à lambeau médian) sontl’hyponasalitée, l’hémorragie, l’obstruction respiratoire hauteet les apnées du sommeil [52–55].

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