L'inévitable transfusion néonatale

LL’’ininéévitable transfusion vitable transfusion nnééonataleonatale

Dodley SevereDodley Severe

Causes de transfusion nCauses de transfusion nééonataleonatale

•• AnAnéémiesmies

•• Syndromes Syndromes hhéémorragiquesmorragiques

LL’’ ananéémie: importancemie: importance

•• ProblProblèème principalme principal

•• ProblProblèème secondaireme secondaire

LL’’ananéémie nmie nééonatale onatale àà LL’’H.U.E.H.: H.U.E.H.: les chiffresles chiffres

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

1999 2000

cas d'anémie

Tableau ΙΙΙΙ Principales causes d’hospitalisation au Service de PédiatrieSource : Archives du Service de Pédiatrie

1996 1997 1998 1999 2000

Pathologies Nombre de cas par année

Infections néonatales 380 488 489 686 510

Pneumonie 409 250 255 242 458

Méningite 208 199 190 194 148

Prématurité 58 92 145 173 141

GNA 66 56 80 65 56

Typhoïde 193 126 75 41 73

Malnutrition 94 95 74 92 183

Anémie 44 74 67 100 151

Encéphalopathie anoxo-ischémique 62 129 62 71 48

Gastro-entérite 113 40 37 62 149

Méningococcémie 109 96 48 37 2

Infections génito-urinaire

43 34 33 24 43

Tétanos néonatal 35 31 41 23 27

LL’’ananéémie au Service de Pmie au Service de Péédiatrie de diatrie de ll’’H.U.E.H.H.U.E.H.

0

20

40

60

80

100

120

140

160

1996 1997 1998 1999 2000

Anémie

LL’’hhéémorragie nmorragie nééonataleonatale

•• PrPréésentations cliniquessentations cliniques

•• Origines variOrigines variééeses

.. TraumatiqueTraumatique..

AnoxiqueAnoxique..

DiathDiathèèse se hhéémorragiquemorragique

-- ImmaturitImmaturitéé de de ll’’hhéémostasemostase

LL’’hhéémorragie nmorragie nééonatale onatale ààLL’’H.U.E.H: H.U.E.H: les chiffresles chiffres

0

10

20

30

40

50

60

1999 2000

H.I.C

MHNN

Maladies Hemorragiques du Maladies Hemorragiques du nouveaunouveau--nnéé

LL’’hhéémostasemostase

•• Le nouveauLe nouveau--nnéé normal ne saigne pas normal ne saigne pas (Alvin ZIPURSKY)(Alvin ZIPURSKY)

HEMOSTASE=HEMOSTASE=SystSystèème plaquettaireme plaquettaireFacteurs de la coagulation plasmatiqueFacteurs de la coagulation plasmatique

SystSystèème de coagulation me de coagulation plasmatique du nouveauplasmatique du nouveau--nnéé

•• Adulte Adulte ≠≠ NouveauNouveau--nnéé

•• Valeurs normalesValeurs normales

•• MicromMicromééthodesthodes

Valeurs normalesValeurs normalesTest de Test de coagulationcoagulation

TTéémoins moins adultesadultes

NN--NNéés s ààtermeterme

PrPréématurmaturéés s ““sainssains””

Temps de Temps de prothrombine prothrombine (s.)(s.)

3434 5050 2222

Temps de Temps de thrombinethrombine

10U (s.)10U (s.)

2525 4747 1010

Facteur Facteur ⅡⅡ (%)(%) 3838 4949 2222

ⅡⅡ (%)(%) 3838 4444 2222

ⅡⅡ(%)(%) 5454 4949 2222

Syndromes hemorragiques secondaires Syndromes hemorragiques secondaires aux anomalies de la coagulation aux anomalies de la coagulation plasmatiqueplasmatique

•• DDééficit en vitamine Kficit en vitamine K

•• Maladie hMaladie héémorragique tardive du nmorragique tardive du n--nnéé

•• C.I.V.D.C.I.V.D.

•• DDéésordres hsordres héémorragiques hmorragiques héérrééditairesditaires

-- hhéémophilie A, Bmophilie A, B

HHééparineparine

Atteinte hAtteinte héépatiquepatique

Tests de dTests de déépistagepistage

C.I.V.DC.I.V.D Def. KDef. K HHéémophiliemophilie

NumNuméération ration plaquettaireplaquettaire

AN/NAN/N NN NN

Temps de Temps de prothrombineprothrombine

ANAN ANAN NN

Temps de Temps de thrombinethrombine

ANAN NN NN

Syndromes hemorragiques secondaires Syndromes hemorragiques secondaires aux anomalies de la coagulation aux anomalies de la coagulation plasmatiqueplasmatique

•• DDééficit en Vitamine Kficit en Vitamine Ktaux faibles de facteurs plasmatiquestaux faibles de facteurs plasmatiques��

immaturitimmaturitéé --àà la naissancela naissance ��

temps de prothrombine long temps de prothrombine long chute de lchute de l’’activitactivitéé de prothrombine >de prothrombine >��

nn--nnéé au seinau sein (lait de vache (lait de vache ��ddééveloppement flore veloppement flore �� synthsynthèèse vit.K)se vit.K)

Vitamine KVitamine K

•• Forme et distributionForme et distributionVitamin K1 (2Vitamin K1 (2--methylmethyl--33--phytylphytyl--1,41,4--

naphthoquinone) is the major form of the naphthoquinone) is the major form of the vitamin found in plants. Animal tissue and vitamin found in plants. Animal tissue and bacteria produce menaquinones, a series bacteria produce menaquinones, a series of vitamin K forms similar in structure to of vitamin K forms similar in structure to vitamin K1 but with varying lengths of vitamin K1 but with varying lengths of unsaturated polyprenyl groups at the 3 unsaturated polyprenyl groups at the 3 position.position.


•• PhysiologyPhysiology

•• Vitamin K is absorbed in the ileum. The presence of bile salts aVitamin K is absorbed in the ileum. The presence of bile salts and nd normal fat absorption are required for effective uptake. The stonormal fat absorption are required for effective uptake. The storage rage pool of vitamin K is modest. In the absence of a dietary source pool of vitamin K is modest. In the absence of a dietary source of of the vitamin, this storage pool can be exhausted within 1 week inthe vitamin, this storage pool can be exhausted within 1 week in an an otherwise normal person. Such a deficiency does not generally leotherwise normal person. Such a deficiency does not generally lead ad to clinical manifestations, as the vitamin K synthesized by gut to clinical manifestations, as the vitamin K synthesized by gut flora flora is available to provide suboptimal but adequate synthesis of vitis available to provide suboptimal but adequate synthesis of vitamin amin KK--dependent proteins. dependent proteins.


•• Nutritional SourcesNutritional Sources

•• Vitamin K is an essential fatVitamin K is an essential fat--soluble vitamin. The soluble vitamin. The diet is the primary source of vitamin K in diet is the primary source of vitamin K in humans. Leafy green vegetables, in particular, humans. Leafy green vegetables, in particular, are a good source of vitamin K1 ,[are a good source of vitamin K1 ,[3131] although ] although vitamin K1 is widely distributed in the normal vitamin K1 is widely distributed in the normal human diet. A contribution to adequate vitamin human diet. A contribution to adequate vitamin K intake in humans may be provided by the K intake in humans may be provided by the vitamin K2 synthesized by intestinal vitamin K2 synthesized by intestinal bacteria.[bacteria.[3232] The daily dietary requirement for ] The daily dietary requirement for the vitamin has been estimated to be 100the vitamin has been estimated to be 100––200 200 µµg/day.[g/day.[33

Maladie hemorragique du nMaladie hemorragique du n--nnéé

•• Forme prForme préécocecoce

•• Forme classiqueForme classique

•• Forme tardiveForme tardive

Maladie hemorragique du nMaladie hemorragique du n--nnéé: : Forme prForme préécocecoceAgeAge 00--24hres24hres

SiSièège de lge de l’’hhéémorragiemorragie CephalohematomaCephalohematomaSubgalealSubgalealIntracranialIntracranialGastrointestinalGastrointestinalUmbilicusUmbilicus

IntraIntra--abdominalabdominal

Etiologie/facteurs de Etiologie/facteurs de risquesrisques

Maternal drugs (phenobarbital, phenytoin, Maternal drugs (phenobarbital, phenytoin, warfarin, rifampin, isoniazid) that interfere warfarin, rifampin, isoniazid) that interfere with vitamin Kwith vitamin K

Inherited coagulopathyInherited coagulopathy

PrPrééventionvention Possible vitamin K at birth or to mother (20 Possible vitamin K at birth or to mother (20 mg) before birthmg) before birthAvoid highAvoid high--risk medications risk medications

Maladie hemorragique du nMaladie hemorragique du n--nnéé: : Forme classiqueForme classiqueAgeAge 22--7 jours7 jours

SiSièège de lge de l’’hhéémorragiemorragie GastrointestinalGastrointestinalEarEar--nosenose--throatthroat--mucosalmucosalIntracranialIntracranialCircumcisionCircumcisionCutaneousCutaneousGastrointestinalGastrointestinalInjection sites Injection sites


Vitamin K deficiencyVitamin K deficiencyBreastBreast--feeding feeding

PrPrééventionvention Prevented by parental vitamin K at Prevented by parental vitamin K at birth.birth.Oral vitamin K regimens require Oral vitamin K regimens require

repeated dosing over time repeated dosing over time

Maladie hemorragique du nMaladie hemorragique du n--nnéé: : Forme tardiveForme tardiveAgeAge 1 1 –– 6 mois6 mois

SiSièège de lge de l’’hhéémorragiemorragie IntracranialIntracranialGastrointestinalGastrointestinalCutaneousCutaneousEarEar--nosenose--throatthroat--mucosalmucosalInjection sitesInjection sitesThoracic Thoracic


CholestasisCholestasis----malabsorption of vitamin K malabsorption of vitamin K (biliary atresia, cystic fibrosis, hepatitis)(biliary atresia, cystic fibrosis, hepatitis)Abetalipoprotein deficiencyAbetalipoprotein deficiencyIdiopathic in Asian breastIdiopathic in Asian breast--fed infantsfed infantsWarfarin ingestion Warfarin ingestion

PrPrééventionvention Prevented by parental and highPrevented by parental and high--dose oral dose oral vitamin K during periods of malabsorption vitamin K during periods of malabsorption or cholestasis or cholestasis

Abstract:Intracranial hemorrhage in late hemorrhagic disease of the newborn.

Pooni PA - Indian Pediatr - 01-Mar-2003; 40(3): 243-8

This study was conducted to evaluate the clinical profile and outcome in late

hemorrhagic disease of the newborn (HDN) with particular reference to intracranial

hemorrhage. Infants (n = 42) presenting with late HDN from January 1998 to

December 2001 were studied. Majority (76%) were in the age group of 1-3 months.

All were term babies on exclusive breast-feeding and none received vitamin K at

birth. 71% patients presented with intracranial hemorrhage, commonest site being

intracerebral and multiple ICH. Visible external bleeding was noted in 1/3rd of

patients only. Three patients expired. Late HDN is still an important cause of

mortality and morbidity in developing countries where vitamin K prophylaxis is not

routinely practiced. Isolated intracranial hemorrhage is a common mode of

presentation.

Abstract:Late hemorrhagic disease of newborn.

D'Souza IE - Indian Pediatr - 01-Mar-2003; 40(3): 226-9

The clinical features of 14 infants diagnosed with late hemorrhagicdisease of newborn (LHDN), of which 10 did not receive vitamin K

prophylaxis, are presented. All infants were exclusively breast-fed and 12

did not have any underlying illness to explain the abnormal coagulation

profile. The common presenting symptoms were seizures (71%), vomiting

(57%), poor feeding (50%) and altered sensorium (36%). Physical

examination shared pallor in all infants and a bulging anterior fontanel in

64%. Intracranial bleed was the predominant manifestation (93%), with

CT scan showing intracranial bleed in 78%. Eight infants (57%)

succumbed to their illness, while 36%had neurological sequelae. Since

LHDN leads to significant morbidity and mortality, it should be prevented

by providing vitamin K prophylaxis to all newborns.

Les AnLes Anéémies hmies héémolytiquesmolytiques

AnAnéémie (consmie (consééquence dquence d’’un un processus hprocessus héémolytique)molytique)��frfrééquemment rencontrquemment rencontréée en e en ppéériode nriode nééonataleonataleEtiologiesEtiologies…… diversesdiverses

AnAnéémie hmie héémolytique: causesmolytique: causes

•• Immune Immune rH; ABO; groupe sanguin mineur; rH; ABO; groupe sanguin mineur; mméédicamenteusedicamenteuse……

•• InfectieuseInfectieusesepticsepticéémie bactmie bactéérienne; infections congrienne; infections congéénitales nitales (TORCH)(TORCH)

•• C.I.V.D.C.I.V.D.•• Macro, MicroangiopathiqueMacro, Microangiopathiquehhéémangiome caverneux; stmangiome caverneux; stéénose artnose artèère rre rèènalenale

•• GalactosGalactoséémiemie•• DDééficience enzymatques G.R.ficience enzymatques G.R.

Maladie hMaladie héémolytiquemolytique

•• �� Maladie hMaladie héémolytique du nmolytique du n--nnéé

•• DDééfinition: finition: �� significative dursignificative duréée de vie GR e de vie GR (en l(en l’’absence dabsence d’’hhéémorragie)morragie)

•• Etiologies:Etiologies:anomalie intrinsanomalie intrinsèèque du GRque du GRagression extrinsagression extrinsèèque du Rque du R

Maladies hMaladies héémolytiques par molytiques par anomalies intrinsanomalies intrinsèèques du GRques du GR

•• AnAnéémies hmies héémolytiques congmolytiques congéénitales nitales dd’’origine membranaireorigine membranaire

: sph: sphéérocytose; elliptocytoserocytose; elliptocytose

•• AnAnéémies hmies héémolytiques nmolytiques nééonatales par onatales par anomalies du manomalies du méétabolisme ou des tabolisme ou des fonctions enzymatiquesfonctions enzymatiques : : ddééficit en G6PDficit en G6PD

•• AnAnéémies hmies héémolytiques nmolytiques nééonatales par onatales par troubles de synthtroubles de synthèèse de lse de l’’hbhb

Maladie hMaladie héémolytique isomolytique iso--immune immune du ndu n--nnéé

•• Comprend groupe dComprend groupe d’’affections au cours affections au cours desquelles des anticorps maternels desquelles des anticorps maternels traversent le placenta, ptraversent le placenta, péénnèètrent dans la trent dans la circulation foetale et dcirculation foetale et déétruisent les truisent les erythrocytes foetaux erythrocytes foetaux ►►

incompatibilitincompatibilitéés dans les systs dans les systèèmes Rh, mes Rh, ABO et dans les groupes sanguin mineursABO et dans les groupes sanguin mineurs

Maladie hMaladie héémolytique Rhmolytique Rh

•• Erythroblastose foetale Erythroblastose foetale Maladie hMaladie héémolytique du nmolytique du n--nnéé

•• 19401940

GGéénnéétique de la maladie Rhtique de la maladie Rh

•• Erythrocytes Rh+ possErythrocytes Rh+ possèèdent ldent l’’antigantigèène ne RhRho o (ou D)(ou D)

•• AntigAntigèène D ne D ggéénnéétiquement dtiquement dééterminterminéé et et dominant dominant ��

sujet Rh+ sujet Rh+ �� homozygote (D/D) homozygote (D/D) hhééttéérozygote (D/d)rozygote (D/d)

sujet Rhsujet Rh-- �� homozygote (d/d)homozygote (d/d)5% des noirs5% des noirs15% des Europ15% des Europééensens

PathogPathogéénie de la maladie Rhnie de la maladie Rh

•• Anticorps antiAnticorps anti--D (mD (mèère Rhre Rh--) ) �� foetus foetus Rh+Rh+ (pas d(pas d’’anticorps antianticorps anti--D ds plasma sujets RhD ds plasma sujets Rh--))

•• Anticorps antiAnticorps anti--D apparaissent aprD apparaissent aprèès s immunisation/GR Rh+ immunisation/GR Rh+


•• Certaines femmes, malgrCertaines femmes, malgréé ll’’immunisation immunisation antantéérieure, nrieure, n’’auront pas dauront pas d’’anticorps danticorps déécelables celables avant la grossesse Rh+ suivanteavant la grossesse Rh+ suivante

•• ~15% femmes Rh~15% femmes Rh-- portant foetus Rh+portant foetus Rh+�� immunisationimmunisation

•• 1er n1er n--nnéé rarement atteintrarement atteintsi anticorps prsi anticorps préésents en absence dsents en absence d’’une 1une 1èère re grossesse grossesse �� Maladie Rh chez 1er enfantMaladie Rh chez 1er enfant

•• Immunisation Rh aprImmunisation Rh aprèès avortement dans 5% s avortement dans 5% des casdes cas


•• Immunisation se manifeste / apparition Immunisation se manifeste / apparition IgM puis IgG, dirigIgM puis IgG, dirigéées contre les contre l’’antigantigèène Dne D

•• IgM agglutinent les GR en suspension IgM agglutinent les GR en suspension saline et ne traversent pas le placentasaline et ne traversent pas le placenta

•• IgG IgG ►► test deCoombstest deCoombs

•• Taux dTaux d’’IgG antiIgG anti--D (plasma maternel) D (plasma maternel) ��ddéétermine quantittermine quantitéé dd’’anticorps traversant anticorps traversant le placenta (taux dle placenta (taux d’’anticorps lianticorps liéés aux GR)s aux GR)


•• Cellules sensibilisCellules sensibiliséées / anticorps anties / anticorps anti--D: D: durduréée de vie raccourcie en corre de vie raccourcie en corréélation lation éétroite avec quantittroite avec quantitéé dd’’anticorps pranticorps préésents sents sur les cellulessur les cellules

ConsConsééquence de la maladie Rhquence de la maladie Rh

•• Mort intraMort intra--ututéérinerine

•• NN--nnéé vivant atteint dvivant atteint d’’une anune anéémie smie séévvèèrere

•• NN--nnéé vivant avec hyperbilirubinvivant avec hyperbilirubinéémie mie sséévvèèrere

Prise en charge: Prise en charge: ��

•• PrPréévention=vention=vitamine K1 vitamine K1 àà la naissancela naissancesurveillance des grossesses surveillance des grossesses accueil adaccueil adééquat quat àà la naissancela naissance

BibliographieBibliographie

•• Hoffman: Hematology: Basic pinciples and Hoffman: Hematology: Basic pinciples and practice, 3practice, 3rdrd eded

•• Nelson Textbook of Pediarics, 16edNelson Textbook of Pediarics, 16ed

•• Cotran: Robbins pathologic basis of Cotran: Robbins pathologic basis of diseases, 6eddiseases, 6ed

•• MMéédecine ndecine nééonatale, Paul Vert, Leo Sternonatale, Paul Vert, Leo Stern

L'inévitable transfusion néonatale

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