Lésions ostéolytiques multiples de découverte fortuite chez une femme de 24

ans

GABIACHE E, PETIT-DENET S, MARIE P-Y, KARCHER G

Thriller en 5 actes

Patiente de 24 ans, étudiante

Consulte pour des gonalgies droites, d'horaire mécanique, sans facteur déclenchant (notamment, pas de notion de traumatisme)

Pratique sportive : équitation

Pas d'altération de l'état général

Résumé clinique

1) Radiographies du genou droit (F+P)

Lésions ostéolytiques métaphyso-épiphysaires de l'extrémité inférieure du fémur et de l'extrémité supérieure du tibia droits, Lodwick 1B.Corticale amincie (résorption endostéale), ni soufflée ni rompue sur ces indidences.Présence de cloisons au sein des lésions.Pas de matrice osseuse ou cartilagineuse.Pas de réaction périostée visible. Pas d'extension aux parties molles.

2) Approche « lésionnelle » : complément d'exploration par IRM du genou droit

Lésions kystiques cloisonnées et tissulaires, hypo T1 hyper T2

Niveaux liquide-liquide : hémosidérine sédimentée

Pas de réaction périostée ni d'envahissement des parties molles

Biopsie chirurgicale de la lésion de l’extrémité supérieure du tibia droit.

Travées osseuses grêles, résorption ostéolytique.

Septas fibreux, cavités contenant un matériel hémorragique et fibrinoïde.

Cellules géantes d'aspect ostéoclastique.

Pas d'infiltration langerhansienne ni tumorale.

Prélèvement en faveur d'un kyste anévrismal.

…?

3) Biopsie chirurgicale et Anatomo pathologie

Temps précoce

(genoux) : hypercaptation tissulaire des lésions connues, découverte d'une deuxième lésion controlatérale

Temps tardif :

balayage corps entier : hyperfixations focales, intenses, hétérogènes et multiples du squelette axial et appendiculaire

3) Scintigraphie osseuse aux biphosphonates – Tc99m 

4) Tomoscintigraphie couplée au Scanner (SPECT-CT)

4) Tomoscintigraphie couplée au Scanner (SPECT-CT)

La clé du mystère dans l'approche métabolique du problème

Calculs rénaux bilatéraux: hypercalciurie chronique

Calcémie : 134 mg/L (VN 85-105)

Phosphorémie : 20 mg/L (VN 25-50)

PTH 1-84 augmentée (>200 pg/mL)

Hyperparathyroïdie biologique

5) Scintigraphie des glandes parathyroïdes

A) Statique cervico-thoracique à 20 min : fixation thyroïdienne et parathyroïdienne.

B) SPECT couplée au scanner à 2h30 : MIP ci-dessus, SPECT-CT à droite: adénome parathyroïdien inférieur gauche.

DIAGNOSTIC FINAL:

Tumeurs brunes compliquant une hyperparathyroïdie primaire

pseudotumeurs déformantes liées à la résorption osseuse, avec hémorragies, fibrose médullaire, d’évolution lente 

ostéite fibro kystique de Recklinghausen et présentation clinique d'Albright

DEVENIR DE LA PATIENTE:Exérèse chirurgicale de l’adénome, confirmation anatomo pathologique, normalisation post opératoire de la PTH et de la calcémie.Evolution attendue: comblement progressif des lésions osseuses lytiques... à ne pas suivre en scintigraphie osseuse initialement

Friedrich Daniel Von Recklinghausen 1833 - 1910

Atteintes osseuses multiples et complexes dans l'hyperparathyroïdie:

- mains : rechercher résorption sous périostée, pathognomonique (acro-ostéolyse P3, bord radial de P2 des 2e 3e et 4e rayons)

Le reste du tableau est dominé par les résorptions osseuses :- sous périostées- endostéales- sous chondrales- corticales...

• 1) Importance du bilan phospho calcique complet dans les lésions lytiques atypiques

• 2) Caractère non spécifique de l’anatomo pathologie et de l’imagerie conventionnelle (y compris par IRM) dans le cadre des tumeurs brunes : limites de l'approche lésionnelle

• 3) Chercher les atteintes évocatrices (acquisitions statiques en SO et radiographies des mains notamment)

Merci de votre attention

Conclusion

Annexe 1: Diagnostics différentiels

Histiocytose langerhansienne

Sager and all. Tc 99m bone scan and fluorodeoxyglucose positron emission tomography in evaluation of disseminated langerhans cell histiocytosis – Indian JNM 2010

Osteosarcome télangiectasique

Radiopaedia.org

Et tous cancers métastatiques de la femme jeune (sein+++, colon, estomac), lymphome... mais clinique en défaveur

- Evolution des lésions vers le comblement partiel ou complet

- Risque d'hypocalcémie dans les suites du geste chirurgical

- Attention au suivi scintigraphique : effet pseudo flare-up avec majoration de l'atteinte scintigraphique

- Correction en 12 à 18 mois ?

Annexe 2: involution post chirurgicale des tumeurs brunes et syndrome de « l'os

affamé » (hungry bone syndrome)

Hardoff and all. Bone scintigraphy in hungry bone syndrom following parathyroidectomy – JNM 1996Witteveen and all. Hungry bone syndrom – European Journal of endocrinology 2012