Néphrologie Lésions élémentaires

of 36/36
Néphrologie Lésions élémentaires Dr Francine Walker
  • date post

    06-Jan-2016
  • Category

    Documents

  • view

    83
  • download

    0

Embed Size (px)

description

Néphrologie Lésions élémentaires. Dr Francine Walker. Structure histologique du rein normal. Cortex et médullaire Cortex Glomérules Tubes Vaisseaux Interstitium Médullaire Tubes droits et collecteurs Circulation sanguine et lymphatique Artères 1 à 2 artères rénales - PowerPoint PPT Presentation

Transcript of Néphrologie Lésions élémentaires

  • NphrologieLsions lmentairesDr Francine Walker

  • Structure histologique du rein normalCortex et mdullaireCortexGlomrulesTubesVaisseauxInterstitiumMdullaireTubes droits et collecteursCirculation sanguine et lymphatiqueArtres1 2 artres rnalesArtres interlobairesArtres arquesArtres interlobulairesArtrioles juxtaglomrulairesVeinesRseau veineux parallle au rseau artrielCapillairesEndothlium de type fenestrchanges entre tubules et capillairesLymphatiques

    Glomrule + sections tubulaires= nphron

  • GlomrulesStructure gnrale

    Peloton vasculaire entre artriole affrente et effrente : FlocculusEnclos dans un espace (espace urinaire)Limit par une capsule de Bowman2 ples: vasculaire (alimentation), tubulaire (excrtion)Ple vasculaire : continuit avec la capsule de Bowman, capillaires glomrulaires, et artrioles juxta-glomrulairesPle tubulaire en continuit avec le tube contourn proximalPle vasculaire : dans langle artriole affrente et effrente et tube contourn distal (TCD) : appareil juxtaglomrulaire===>Artrioles juxta-glomrulaires, macula densa du TCD, le lacis (continuit avec le msangium)

  • Flocculus: structureStructure des capillairesParoi = Membrane Basale (MB) tapisse de part et dautreFace interne (sanguine): cellules endothlialesFace externe (urinaire): podocytes (cellules pithliales viscrales)Face interne de la capsule de Bowman avec les cellules paritales en continuit avec les cellules du TCP

    Structure centraleMsangium = axe intercapillaireMatriel matriciel et cellules msangiales

    La paroi capillaire passe en pont sur le tissu msangial sans interposition dendothlium et les cellules endothliales sont en contact avec le msangium sans interpositions de la paroi capillaire : changes faciles

  • Les tubes et linterstitiumTube contourn proximal (TCP)MB tapisse de cellules pithliales hautes bordure en brosseAnse de HenlCellules pithliales aplaties : branche large, anse ascendante : protine de Tamm HorsfallTube contourn distal (TCD)Epithlium aplati sans bordure en brosseTube de BelliniEpithlium pluristratifi (cellules claires)InterstitiumMatrice collagne (collagne de type I et III)Cellules de type fibroblastique et inflammatoires

  • Lsions lmentaires du glomruleDfinitionLa paroi capillaire glomrulaire dlimite deux espacesEspace endocapillaire ou endomembraneux (en dedans delle)Compartiment sanguinUne partie centrale : laxe msangialUne partie priphrique : concavit du capillaireEspace extracapillaire ou extramembraneuxCompartiment urinairePodocytesEspace urinaire ou de BowmanCellules pithliales paritalesMB de la capsule de Bowman

  • Classification des lsions lmentaires du glomruleAnomalies de la cellularit (Coloration=trichrome)Anomalies du rseau membranaire (Rticuline=argentation)Prsence de dpts anormaux (Immunofluorescence=IF ou colorations spciales, PAS)

    Les lsions sont diffuses (tous les glomrules sont lss)Les lsions sont segmentaires et focales quand seuls quelques glomrules sont atteints et lintrieur de ces glomrules une certaine portion du glomrule est toucheGlomrule en pain cacheter (PAC=fibrose complte)

  • Anomalies de la cellularit 1Prolifration endocapillaire pure : cellules propres et circulantesHypercellularit msangiale (3 5 cellules/axe msangial normal)La chambre urinaire est libreLumires capillaires peu visiblesSelon les pathologiesAccumulations de polynuclaires, macrophages (glomrulite post infectieuse: GNA)Prolifration des cellules endothliales : GNAProlifration des cellules msangiales

  • Anomalies de la cellularit 2Prolifration extracapillaire pure : croissant pithlialChambre urinaire occupe par des amas de cellules pithlialesCroissant circonfrentiel ou segmentaireCellules inflammatoires, pithliales de la capsule de BowmanDu la rupture de la paroi capillaire glomrulaire, aux protines sanguines dans lespace urinaire (ncrose)Evolution vers la fibroseExemple : vascularite

    Prolifration endo et extracapillaire (ex : LED)Endocapillaire : diffuse le plus souventExtracapillaire : plutt segmentaire et focaleDtermination du pourcentage de glomrules avec croissant

  • Prolifration endocapillaireProlifration extracapillaireProlifration endo et extracapillaire

  • Anomalies des membranes De la membrane capillaire priphriquePlissement: aspect ischmique, flocculus rtractMassues : spikes, rticuline: aspect hriss versant externe de la paroi capillaire glomrulaire : formation de matriel membranode perpendiculaire la membrane basale avec renflements externes en prsence de dpts. volution vers un aspect en chainettes (GEM)Doubles contours : aspect en rail, du la prolifration msangiale. Le msangium sinterpose entre MB et les cellules endothlialesFeuilletage : nphropathies hrditaires : syndrome dAlportRupture : Franche, associe de la ncrose et un croissant

  • sIschmieGEM: massues, spikesDouble contour

  • Anomalies du membranode msangialEpaississement diffus : Diabte, maladie de BergerEpaississement nodulaire : lobulation du glomrule ou nodules : glomrulosclrose diabtique nodulaire (Kimmelstiel Wilson), Glomrulonphrite membrano prolifrative (GNMP lobulaire, IF : cryoglobulinmie), maladie dpts de chaines lgres (IF : Randall)Msangiolyse : aspect vanescent des aires msangiales puis dissolution du msangium et dilatation des anses capillaires anvrismale (mtotrexate)Double contour : prolifration msangiale

  • Msangiolyse

  • Dpts anormaux 1ExtramembraneuxVersant externe de la paroi glomrulaire (IF : IgG et C3)Soit dpts rguliers: GEM (IF, granuleux)Soit Humps de grande taille: GNA (IF, IgG et C3, aspect en ciel toil)EndomembraneuxSous endothliaux (IF: IgG, IgM, C3) entre MB et cellules endothliales, en virgule ou croissants de lune, en IF: dpts en coups dongleMsangiaux (IF : IgA, IgG, C3), dans la matrice msangiale,arrondis. IgA+C3= maladie de Berger. IgG, C3, C1Q, C4 = LEDIntracapillaires (thrombi, IgA, IgM, IgG, facteurs du complment) : cryoglobulinmie mixte et LED, fibrine (microangiopathie thrombotique)

  • Dpts anormaux 2IntramembraneuxDpts denses dans la lamina densaParoi capillaire paisse, rfringente, aspect rubannPrsents dans la membrane basale des tubes, capsules de Bowman, artrioles (IF : C3)Dpts linaires avec des anticorps anti membrane basale glomrulaire (anti GBM) : IF: IgG et C3 (Syndrome de Goodpasture)Dpts amylodesColorations spciales: Rouge Congo, Violet de Paris, ThioflavineMicroscopie lectronique : microfibrillesDpts extracellulairesAA (Anti-SAA) ou AL (IF: Kappa ou Lambda

    Prciser la topographie, le caractre diffus ou segmentaire, taille, nature et composition

  • Nphropathies glomrulaires : principales varits Nphrose lipodiqueLsions glomrulaires minimes (LGM)Prolifration msangialePlus ou moins de hyalinose segmentaire et focale (HSF)Glomrulonphrite extramembraneuse Glomrulonphrite dpts msangiaux dIgA (Berger, Purpura Rhumatode)Glomrulonphrite prolifrative endocapillaire pure (GNA)Glomrulonphrite rapidement progressiveGN extracapillaire pureGN endo/extracapillaireGlomrulonphrite membrano-prolifrativeA dpts sous endothliaux dIgG et de C3A dpts de C3 isolsGlomrulonphrite dpts denses au sein des basales

  • Hyalinose segmentaire et focale

  • Lsions lmentaires des tubes et de linterstitiumLsions tubulairesLsions pithlialesTurgescence, dme, surchargeNcrose pithliale (tubulorrhexis)AtrophieCylindresProtiques, hmatiques, leucocytairesLsions interstitiellesdmeFibroseInfiltration cellulaire (aige, chronique, granulome spcifique)

  • Lsions lmentaires des vaisseaux intrarnauxArtresArtriosclrose, endartrite fibreuseThrombose (MAT, ncrose corticale, infarctus)Angite ncrosanteEmbols de cholestrolVeinesThrombosesCapillairesCongestion, suffusion hmorragique