Les méningiomes

Campus de Neurochirurgie

http://campus.neurochirurgie.fr

Les méningiomes

- Informations & Publications - Livre Neurochirurgie -

Publication le jeudi 4 décembre 2008

Fichier PDF créé le mardi 21 juin 2011

Campus de Neurochirurgie Page 1/12

Les méningiomes

I- DEFINITION

Il s'agit de tumeurs en général bénignes développées à partir des cellules méningothéliales de l'arachnoïde.

II- DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES GENERALES (Mahaley, 1989)

[-] Fréquence : les méningiomes représentent 23% des tumeurs primitives intracraniennes, ce qui les place endeuxième position après les gliomes, tous types et tous grades confondus (55% des tumeurs primitives).[-] Age : il s'agit de tumeurs de la deuxième moitié de la vie, 76% des cas sont observés après 50 ans, l'âge médian est61 ans, mais l'existence de quelques formes chez l'adulte jeune et chez l'enfant sont responsables d'un âge moyen de52 ans.[-] Sexe : il existe une nette prédominance féminine (68,6% des cas), qui tend à s'atténuer après la ménopause.[-] Il n'existe pas de facteurs étiologiques connus, mais quelques cas de formes familiales ont été décrits et certainesphacomatoses sont associées à des méningiomes ce qui suggère une origine génétique. De nombreux cas ont étédécrits chez des patients traités par radiothérapie externe, pour une teigne, dans les années 45 à 50, certains cas sesont révélés après un traumatisme crânien ce qui a posé des problèmes médico-légaux.

III- ANATOMIE PATHOLOGIQUE

A. Données macroscopiquesHabituellement, il s'agit d'une tumeur unique, mais parfois on observe des tumeursmultiples voire de véritable méningiomatose avec de nombreuses tumeurs de taille variable et dans ce cas volontiersfamiliale.

Leur taille dépend de la précocité du diagnostic clinique, de quelques millimètres de diamètre pour certainsméningiomes développés au contact d'un nerf crânien et rapidement diagnostiqués à plusieurs centimètres de diamètreparfois jusqu'à 10 pour certains méningiomes frontaux longtemps asymptomatiques.

Deux formes principales :[-] La plus fréquence, le méningiome "en masse", masse plus ou moins arrondie, parfois polylobée, dont la forme estsous la dépendance des structures de voisinage, en général bien limité.

Hormis les cas exceptionnels de méningiomes intraventriculaires, la lésion est implantée sur la duremère par une based'implantation grossièrement circulaire dont le diamètre est en général inférieur à celui de la tumeur, cette based'implantation englobe progressivement les structures de voisinage.

Au voisinage de la base d'implantation, il existe fréquemment une réaction et/ou un envahissement osseux pouvant êtreà l'origine de récidives après exérèse macroscopiquement complète. Certains méningiomes, tout en restanthistologiquement bénins, peuvent revêtir un caractère agressif et franchir les limites osseuses, envahir les muscles, letissu sous-cutané ou les cavités aériennes de la face.[-] Plus rare le méningiome "en plaque", qui est un épaississement tumoral de la méninge entrainant une réactionosseuse de voisinage exhubérante au point de réaliser des pseudo-ostéomes dont le plus classique est l'ostéome del'orbite secondaire à un méningiome "en plaque" de l'arête sphénoïdale.

Campus de Neurochirurgie Page 2/12

Les méningiomes

[-] Quelques formes kystiques ont été décrites.

1. La topographie de la base d'implantationLa topographie de la base d'implantation est à l'origine des diversesclassifications anatomo-cliniques dont la première a été établie par CUSHING (CUSHING, 1938). On distingue ainsi :[-] les méningiomes de la convexité hémisphérique[-] les méningiomes de la base du crâne[-] les méningiomes parasagittaux (la base d'implantation est en rapport avec le sinus longitudinal supérieur)[-] les méningiomes de la faux du cerveau, à développement uni ou bilatéral[-] les méningiomes de la tente du cervelet[-] les méningiomes de la fosse cérébrale postérieure

Chacune de ces variétés étant précisée par la structure anatomique la plus proche (par exemple gouttière olfactive,sinus caverneux, petite aile du sphénoïde, angle ponto-cérébelleux...). Cette topographie conditionne la sémiologieneurologique et explique que le diagnostic sera d'autant plus précoce (donc la tumeur de petite taille) que la based'implantation est au contact d'une structure neurologique à expression clinique riche.

Il existe de rares méningiomes intraventriculaires développés à partir des cellules arachnoïdiennes des plexuschoroïdes, des méningiomes intra-orbitaires développés à partir de la gaine du nerf optique.

2. La vascularisation des méningiomes La vascularisation des méningiomes est caractéristique par son double apport :[-] par le pédicule d'insertion, au niveau de la base d'implantation, dépendant des vaisseaux méningés doncfréquemment de la carotide externe (artère méningée moyenne), mais aussi de la carotide interne, des artèresethmoïdales, du système vertébro-basilaire. Certains de ces pédicules sont parfois accessibles à une embolisation.[-] par les pédicules de capsule en provenance des artères corticales. Ces pédicules de capsule peuvent assurer à lafois la vascularisation de la tumeur et du parenchyme cérébral avoisinant ce qui peut être à l'origine de difficultés dedissection et d'ischémie cérébrale.

Certains méningiomes s'accompagnent d'un kyste arachnoïdien satellite par trouble local de la circulation du L.C.S.

Un oedème périlésionnel est fréquemment observé, d'importance variable et non corrélée au volume de la tumeur, ilpourrait s'agir d'un phénomène de sécretion active par les cellules tumorales (PHILIPPON, 1984).

B. Données histologiquesLa classification de l'OMS retient trois types principaux :[-] méningiome méningothélial[-] méningiome fibroblastique[-] méningiome psammomateux avec présence de calcosphérites.

A ces trois aspects principaux, il faut ajouter :[-] le méningiome transitionnel qui associe deux types histologiques[-] les formes anaplasiques pouvant aller jusqu'au méningiome malin exceptionnel (moins de 5% des cas) se révélantchez le sujet plus jeune (âge moyen 40 ans).[-] les méningiomes angioblastiques caractérisés par la richesse de leur vascularisation[-] l'hémangiopéricytome qui, pour certains, est un méningiome, et pour d'autres une variété tumorale différente.

Il existe des marqueurs spécifiques des méningiomes identifiables en immuno-histochimie : vimentine, cytokératine,EMA, et protéine S100 (HOLDEN, 1989).

Des récepteurs hormonaux, dont l'existence pouvait être suggérée par la clinique (plus grande fréquence chez la

Campus de Neurochirurgie Page 3/12

Les méningiomes

femme, poussées évolutives durant la grossesse etc...) ont été mis en évidence dans ce type de tumeurs, alors qu'ilsn'existent qu'en faible quantité dans la méninge normale (MAXWELL, 1993) : récepteurs à progestrone dans 88% descas et récepteurs à androgènes dans 66% des cas, des récepteurs à oestrogènes sont retrouvés de façon plusinconstante.

IV- DIAGNOSTIC CLINIQUE ET PARACLINIQUE

Il n'existe pas de "présentation clinique" univoque, toute la sémiologie neurologique intracrânienne peut être décrite àpropos des méningiomes, celle-ci dépend de la taille de la tumeur, de son siège (rapport anatomique de la based'implantation) et s'est modifiée au cours des 15 dernières années grâce aux techniques modernes d'imagerie.

Certains méningiomes sont de découverte fortuite liée à la généralisation des examens complémentaires et il est parfoisdifficile de relier la tumeur à la sémiologie, le plus souvent fonctionnelle, qui a fait poser l'indication du scanner ou del'I.R.M....

A. Les circonstances de découvertesElles sont nombreuses et ne peuvent faire l'objet d'un étude exhaustive, plusieursapproches peuvent être proposées :

1. Des douleursIl peut s'agir de céphalées diffuses ou localisées, mais parfois banales qui conduisent rapidement à laréalisation d'un scanner quand elles sont d'apparition récente, s'aggravent régulièrement et sont rebelles auxantalgiques habituels.

Plus évocatrices mais plus rares sont les douleurs "neurologiques" telles qu'une névralgie faciale atypique ousymptomatique par tumeur développée à proximité du trijumeau ou une migraine atypique unilatérale par méningiomedéveloppé au contact de l'artère méningée moyenne.

Unn hypertension intracrânienne vraie avec sa triade symptomatique évocatrice est rarement observée de nos jours etne se voit plus que dans le cas de méningiomes intraventriculaires avec hydrocéphalie.

2. Une sémiologie de type "parenchymateux"Il s'agit dans ce cas d'un déficit neurologique focalisé d'installationprogressive en "tâche d'huile" et d'évolution lente.

Selon la topographie de la tumeur de nombreuses formes cliniques peuvent être réalisées,[-] hémiplégie en général non proportionnelle,[-] troubles sensitifs soit grossiers soit le plus souvent syndrome de GERSTMANN (lésion pariétale gauche : agnosiedigitale, acalculie, agraphie et trouble du schéma corporel) ou d'ANTON BABINSKI (lésion pariétale droite :hémiasomatognosie, anosognosie).[-] troubles phasiques[-] hémianopsie latérale homonyme[-] syndrome cérébelleux...[-] il convient d'individualiser les formes "psychiatriques" induites par les volumineux méningiomes frontaux, longtempslatents et révelés par une modification du comportement, une tendance dépressive sans cause exogène évidente, plusrarement un véritable syndrome frontal.

Les méningiomes sustentoriels peuvent être à l'origine d'une comitialité tumorale avec tous ses caractères habituels :épilepsie tardive et focalisée à expression motrice, sensitive, phasiques ou parfois des crises temporales complexes. Ils

Campus de Neurochirurgie Page 4/12

Les méningiomes

représentent l'une des principales causes des épilepsies tumorales.

3. Atteinte d'un ou plusieurs nerfs crâniensC'est l'apanage des méningiomes de la base du crâne dont la zoned'implantation intéresse un ou plusieurs nerfs crâniens, il n'est pas possible là non plus d'être exhaustif :[-] les méningiomes de la gouttière olfactive et de la partie centrale de l'étage antérieur (planum sphénoïdal) entrainentune anosmie, mais celle-ci passe le plus souvent inaperçue, elle n'est le plus souvent retrouvée qu'à postériori après ladécouverte d'une volumineuse tumeur responsable d'une sémiologie frontale ou psychiatrique,[-] une cécité unilatérale avec atrophie optique primitive est évocatrice d'un méningiome de la clinoïde antérieure ou ducanal optique. Le syndrome de FOSTER KENNEDY (atrophie optique du coté de la lésion avec stase papillairecontrolatérale) s'observe dans les volumineux méningiomes de même topographie.[-] un syndrome chiasmatique est évocateur d'un méningiome de tubercule de la selle, il peut s'associer à uneinsuffisance hypophysaire par compression de la tige pituitaire (DUFOUR, 1992)[-] les méningiomes de la clinoïde antérieure ou du tiers interne de l'arète sphénoïdale donnent un syndrome caverneuxplus ou moins complet[-] les méningiomes de la pointe du rocher donnent une atteinte du trijumeau : névralgie faciale symptomatique etparalysie masticatrice[-] les méningiomes de l'angle ponto-cérébelleux représentent après le neurinome du VIII la deuxième cause dessurdités de perception unilatérale progressive, à un stade plus tardif ils réalisent le syndrome de l'angleponto-cérébelleux au complet[-] les méningiomes du clivus simulent une tumeur du tronc cérébral avec atteinte progressive plus ou moins sysmétiquede tous les nerfs crâniens associée à une atteinte cordonnale des quatre membres.[-] enfin, une sémiologie du trou déchiré postérieur est observée pour les méningiomes développés à la partie inférieurede l'angle ponto-cérébelleux.

4. Signes cliniques sous la dépendance de la réaction osseuse de voisinageLa réaction osseuse de voisinage peut êtrela première traduction clinique avant l'expression neurologique proprement dite :[-] tuméfaction osseuse de la voûte en général indolore,[-] exophtalmie unilatérale dans les méningiomes en plaque de l'arète sphénoïdale...

B. Examens complémentaires1. L'E.E.G.L'E.E.G. a un peu perdu de son intérêt aujourd'hui, il montre un foyer d'ondelente dès que la tumeur atteint un certain volume, il est utile dans l'exploration des comitialités tardives et permet de lesrattacher à une étiologie tumorale.

2. l'examen ophtalmologiqueL'examen ophtalmologique est indiqué devant une atteinte visuelle ou oculo-motrice, ilétudie l'acuité visuelle, le fond d'oeil, le champ visuel et l'oculo-motricité.

3. Les radiographies simples du crâneLes radiographies simples du crâne sont aujourd'hui avantageusement remplacéspar l'étude tomodensitométrique en constantes osseuses qui montre les mêmes anomalies :

- certaines tumeurs sont calcifiées

- il existe presque toujours des altérations osseuses en regard de la base d'implantation, soit simple hyperostose, soitparfois véritable ostéome, soit envahissement osseux objectivé par une destruction plus ou moins régulière et étenduede la table interne, voire une lacune à bords plus ou moins réguliers.

4. La tomodensitométrieLa tomodensitométrie est l'examen essentiel qui suffit la plupart du temps au diagnostic :

- sans injection de produit de contraste la lésion est soit isodense soit discrètement hyperdense

Campus de Neurochirurgie Page 5/12

Les méningiomes

- sa densité est fortement augmentée par l'injection de produit de contraste, habituellement la prise de contraste esthomogène, mais certains gros méningiomes à centre nécrotique peuvent prendre le contraste de façon hétérogène ou"en cocarde",

- des microcalcifications sont fréquemment observées,

` - la tomodensitométrie précise la taille, la topographie, la base d'implantation et en cas de méningiome de la base faitune première étude des rapports avec les vaisseaux de la base et les nerfs crâniens,

- les anomalies osseuses au contact de la base d'implantation sont mieux précisées que par la radiographie simple,

- l'oedème péritumoral est objectivé par une hypodensité périlésionnelle plus ou moins importante,

- les séquences en angioscanner montrent que la prise de contraste est précoce et persiste longtemps au-delà dutemps de circulation cérébrale normal,

- enfin, il existe des signes indirects avec effet de masse sur la ligne médiane, le système ventriculaire et les citernes dela base comme pour tous les processus expansifs intracrâniens.

<!-- htmlA --

<!-- htmlB --

Campus de Neurochirurgie Page 6/12

Les méningiomes

5. L'I.R.M.L'I.R.M. n'est pas indispensable quand les données scanographiques sont suffisantes, toutefois elle estnécessaire pour les méningiomes de la base afin de mieux préciser les rapports avec les gros vaisseaux etéventuellement les nerfs crâniens.

- en séquence T1 sans gadolinium la tumeur est isointense à la substance grise

- en séquence T2 le signal est, comme en T1, isointense à la substance grise

- en séquence T1 avec injection de gadolinium il existe une très importante augmentation du signal (prise de contraste)mais celle-ci est souvent inhomogène à la différence du scanner car les zones de nécrose, les microkystes, lesvaisseaux intratumoraux, les zones plus anaplasiques et les microcalcifications sont mieux objectivées qu'au scanner

- l'interface entre le parenchyme cérébral et la tumeur est objectivée par une mince ligne hypointense plus ou moinsrégulière, ce peut être le seul signe évocateur en T1 sans injection pour les petits méningiomes

- l'oedème périlésionnel est objectivé par un hypersignal hétérogène plus ou moins étendu en T2

- l'effet de masse est comme au scanner spécifique d'un processus expansif, mais non spécifique de son étiologie.

<!-- htmlA --

<!-- htmlB --

6. L'angiographieL'angiographie, en dehors de quelques cas de méningiomes de la convexisté, est souvent nécessaireà titre pré-opératoire. Pour les méningiomes sustentoriels, elle doit comporter une injection sélective de la carotideinterne et de la carotide externe.

Le méningiome est caractéristique par trois signes habituellement retrouvés :

Campus de Neurochirurgie Page 7/12

Les méningiomes

- le pédicule d'insertion en provenance des artères méningées qui est souvent unique et correspond à une artèrenormale hypertrophiée et souvent sinueuse. Des artères, habituellement invisibles dans les conditions standards,peuvent ainsi être objectivées : (artère de BERNASCONI et CASSINARI pour de la tente du cervelet, artèresméningo-hypophysaires pour les méningiomes juxta-sellaires, artères ethmoïdales pour les méningiomes de l'étageantérieur, artère de la faux du cerveau etc...)

- les pédicules de capsule en provenance de la vascularisation parenchymateuse de voisinage

- un blush homogène, précoce et qui persiste aux temps tardifs, souvent constitué de deux contingents, l'unpériphérique provenant du pédicule de capsule, l'autre central qui provient du pédicule d'insertion. La présence decourt-circuits artério-veineux est possible dans les formes angioblastiques mais peut témoigner d'un certain degréd'anaplasie.

L'angiographie objective l'effet de masse en fonction de sa taille de sa topographie par le déplacement des vaisseauxnormaux.

L'angiographie peut être le premier temps thérapeutique en permettant l'embolisation du pédicule d'insertion parcathétérisme supersélectif si celui est possible, ce qui est la règle pour les artères méningées dépendant de la carotideexterne, plus rarement pour celles dépendant du système vertébro-basilaire, exceptionnellement pour celles dépendantdu territoire de la carotide interne.

Elle précise les rapports vasculaires des méningiomes de la base, la perméabilité des gros vaisseaux inclus dans labase d'insertion, les anastomoses dans l'éventualité d'un sacrifice vasculaire au cours de l'intervention.

<!-- htmlA --

<!-- htmlB --

7. D'autres examens complémentairesD'autres examens complémentaires peuvent être justifiés en fonction de laclinique par exemple l'examen ORL et les potentiels évoqués auditifs précoces dans les méningiomes de l'angleponto-cérébelleux...

V- TRAITEMENT

A. Méthodes1. Exérèse chirurgicaleS'agissant d'une tumeur en règle générale bénigne, c'est le seul traitement curatif ;mais elle connait des limites qui sont liées à la taille de la tumeur, sa topographie et l'envahissement osseux, d'où la

Campus de Neurochirurgie Page 8/12

Les méningiomes

classification de SIMPSON (SIMPSON, 1957) qui définit cinq grades en fonction de la qualité de l'exérèse :[-] grade 1 : exérèse macroscopiquement complète intéressant l'attache durale et éventuellement l'envahissementosseux[-] grade 2 : exérèse macroscopiquement complète avec coagulation de l'insertion durale[-] grade 3 : exérèse macroscopiquement complète sans coagulation de l'insertion durale ou sans résection del'envahissement osseux[-] grade 4 : exérèse incomplète[-] grade 5 : simple biopsie.

- L'exérèse des méningiomesL'exérèse des méningiomes a été considérablement facilitée au cours des 20 dernièresannées :[-] les progrès de l'anesthésie permettent une bonne déplétion cérébrale évitant les écartements intempestifs pouraborder les méningiomes de la base, un drainage lombaire externe temporaire peut être utilisé dans le même but,[-] l'embolisation préalable du pédicule d'insertion limite les pertes hémorragiques per-opératoires ; elle est indiquéequand il s'avère nécessaire de diminuer le volume tumoral avant de pouvoir contrôler le pédicule principal,[-] la coagulation bipolaire permet une hémostase plus fine au niveau des pédicules de capsule en respectant mieux lesartérioles corticales,[-] le microscope opératoire permet de mieux indivisualiser, au niveau de la capsule, les artérioles à destinée tumoraleou cérébrale. Au niveau de la base du crâne, il est indispensable pour disséquer la base d'implantation des structuresnobles voisines,[-] pour diminuer le volume tumoral ("debulking") l'emploi d'anses électriques reste la technique la plus simple et la plusefficace. A proximité des structures nobles, le Cavitron est préférable mais son efficacité sur cette tumeur, relativementdure, est limitée.[-] le laser peut apporter une aide efficace pour la dissection fine au niveau des pédicules d'insertion (DESGEORGES,1992).

- Les méningiomes de la convexitéLes méningiomes de la convexité peuvent en règle générale bénéficier d'une exérèsede grade SIMPSON 1 ou 2 :[-] le volet est centré sur la lésion, il peut être sacrifié, s'il existe des signes d'envahissement osseux,[-] le pédicule d'insertion est facilement contrôlé lors de l'incision de la duremère, si cela semble difficile uneembolisation pré-opératoire de la méningée moyenne règle facilement ce problème,[-] la duremère est réséquée au large de la base d'implantation,[-] la tumeur peut le plus souvent être enlevée "en bloc" si elle doit être morcelée ce temps est en général peuhémorragique après le contrôle du pédicule principal,[-] la perte de substance durale est comblée soit par une autogreffe d'aponévrose épicrânienne ou de fascia lata, unehomogreffe de duremère lyophylisée ou une xénogreffe,[-] la perte de substance osseuse est facilement comblée par une plastie acrylique bien supportée à ce niveau,[-] la seule difficulté peut être rencontrée pour la section des pédicules de capsule car il faut impérativement respecter lamicrovascularisation corticale.

- Les méningiomes de la baseLes méningiomes de la base posent au contraire de nombreux problèmes techniques pastoujours facilement résolus et ne bénéficient en règle au mieux que d'une exérèse de grade 2, le plus souvent 3 ou 4 :[-] la voie d'abord n'est pas toujours simple et doit être adaptée à la topographie :

- interhémisphérique par la partie médiane de l'étage antérieur, la faux du cerveau,

- sous-frontale, ptérionale ou temporale pour les méningiomes de la partie latérale de l'étage antérieur, du tiers internede la petite aile du sphénoïde et la région parasellaire,

- transpétreuse ou rétrosigmoïdienne pour les méningiomes de l'angle ponto-cérébelleux,

Campus de Neurochirurgie Page 9/12

Les méningiomes

- transpétreuse ou trans-orale pour les méningiomes du clivus...[-] l'embolisation préalable du pédicule d'insertion n'est pas toujours possible et le l'évidement presque toujoursnécessaire ce qui peut rendre l'intervention hémorragique.[-] dans les méningiomes du tiers interne de la petite aile du sphénoïde et de la clinoïde antérieure, il est fréquentd'observer un envahissement des gros vaisseaux de la base (carotide) dont la résection impose une réparation si leréseau anastomotique est insuffisant (anastomose extra-intracrânienne préalable à la résection tumorale),[-] la résection de la base d'implantation et de l'envahissement osseux n'est possible qu'au niveau de l'étage antérieur etimpose une reconstruction soigneuse pour éviter les fistules de L.C.S. A ce niveau, seules les autogreffes sontutilisables en raison du risque infectieux.

- Les méningiomes intraventriculairesLes méningiomes intraventriculaires, le plus souvent développés au niveau ducarrefour, posent toujours des problèmes difficiles à résoudre cas par cas pour respecter les zones fonctionnelles cequi, pour les méningiomes de l'hémisphère dominant, amène à choisir des voies d'abord à distance de la tumeur.

- Les méningiomes envahissant les sinus duremériensLes méningiomes envahissant les sinus duremériens posent desproblèmes en raison de leurs rapports vasculaires.[-] les méningiomes parasagittaux envahissant le tiers antérieur du sinus sagittal peuvent être enlevés avec résection dusinus sans conséquence clinique,[-] des risques fonctionnels graves sont possibles pour le deuxième tiers, constants en arrière des veines rolandiques etpour le sinus droit. Dans ce cas, on doit soit réaliser une exérèse incomplète, soit envisager la réparation du sinus parplastie latérale si la tumeur n'envahit qu'une paroi ou par greffe si plus d'une paroi est envahie,[-] les méningiomes envahissant le sinus latéral ou le sinus sigmoïde ne peuvent être enlevés en totalité qu'après s'êtreassuré de la présence des sinus contro-latéraux ou répartion voire pontage avec la jugulaire interne (SINDOU, 1980).

2. La radiothérapieLa radiothérapie conventionnelle est peu efficace sur les méningiomes car il s'agit de tumeurs peuradiosensibles (BATAINI, 1986). Il est habituellement délivré 50 à 55 grays en 5 à 6 semaines, elle peut entrainer uneamélioration des signes cliniques, plus rarement une diminution significative du volume tumoral.

La radiothérapie multifaisceaux parait plus intéressante mais n'est indiquée que pour des lésions de petite taille, et peutléser les structures de voisinage (nerfs crâniens, vaisseaux...) (KONDZIOLKA, 1991).

La radiothérapie par particules à hautes énergies est en cours d'évaluation mais paraît prometteuse.

3. La thérapeutique hormonaleCertaines antihormones, en particulier le RU 486 et les antiandrogènes paraissentactives in vitro, mais ceci n'a pas encore reçu d'application clinique généralisée même si quelques résultatsapparaissent encourageants. La bromocriptine (Parlodel*) a été essayée par certains auteurs avec des résultatsdifficiles à interpréter.

B. IndicationsL'exérèse complète (SIMPSON 1 ou 2) doit être réalisée toutes les fois qu'elle est possible sans risquevital ou fonctionnel majeur, elle seule entraine une guérison définitive. L'embolisation préalable du pédicule d'insertionn'est indispensable que pour les très gros méningiomes avec risque hémorragique élevé quand il ne peut être contrôléau moment de la voie d'abord.

Si la résection de la base d'insertion fait courir un risque vital et/ou fonctionnel important lié à sa topographie, il est licitede réaliser une exérèse incomplète (SIMPSON 3 ou 4) : toutefois cette décision doit être corrélée à l'âge et à l'étatgénéral, l'exérèse devant être d'autant plus large que le sujet est plus jeune compte tenu de la forte probabilité derécidive mais aussi de la lenteur d'évolution de ces tumeurs.

Campus de Neurochirurgie Page 10/12

Les méningiomes

Les petits méningiomes a ou pauci symptomatiques, d'abord chirurgical difficile, du sujet âgé et/ou taré peuventbénéficier d'une simple surveillance clinique et scanographique, mais cette attitude expose à devoir intervenir dans desconditions encore plus défavorables.

La radiothérapie conventionnelle est à réserver aux récidives ou aux méningiomes anaplasiques ou lorsqu'il n'a pu êtreréalisé qu'une simple biopsie (SIMPSON 5). La radiothérapie multifaisceaux peut être proposée pour les petitsméningiomes de moins de 2cm de diamètre d'abord chirurgical difficile.

Les thérapeutiques hormonales n'ont pas fait la preuve de leur efficacité clinique, elles peuvent être considérées commeun traitement d'appoint après exérèse incomplète ou lors des récidives.

C. RésultatsLa guérison clinique est la règle après exérèse complète, dans cette éventualité une surveillance régulièreet systématique n'est pas indispensable. La survie à 5 ans est supérieure à 90%.

Des séquelles déficitaires peuvent être observées et sous la dépendance de l'état clinique pré-opératoire etd'éventuelles complications chirurgicales, toutefois le pronostic fonctionnel définitif ne peut pas être fait avant plusieursmois voire deux ans, des récupérations parfois spectaculaires peuvent être observées même à très long terme (enmatière de méningiome "rien n'est jamais perdu") ce qui autorise une chirurgie agressive.

Le traitement anticomitial n'est systématique que si la tumeur s'est révélée par des crises, il est discuté à titrepost-opératoire pour certaines localisations en particulier rolandique. Dans les autres cas, il est habituel de ne pas leprescrire en l'absence de crises patentes ou de cicatrice EEG d'aspect épileptogène.

Des récidives sont possibles mais il convient d'envisager plusieurs situations en fonction de la classification deSIMPSON (PHILIPPON, 1986) :[-] après exérèse complète (SIMPSON 1 et 2) de rares récidives sont observées soit in situ soit à distance de la tumeurinitiale d'autant plus que la première tumeur a été diagnostiquée chez un sujet jeune (rôle de facteurs génétiques ?), ledélai de récidive étant habituellement supérieur à 10 ans, cette éventualité ne justifie pas une surveillance systématique;[-] après exérèse incomplète (SIMPSON 3 ou 4), on ne peut pas parler de récidive mais de simple poursuite del'évolution de la tumeur initiale, mais les délais sont relativement longs, la récidive clinique est d'autant plus probableque le sujet est plus jeune.

<!&mdash;SPIP&mdash;> La transformation maligne reste une éventualité exceptionnelle, mais il n'est pas rare que lorsde la reprise évolutive la tumeur présente un certain degré d'anaplasie.

BIBLIOGRAPHIE

1 - Bataini JP, Pontvert D, Gabouriaud G : La radiothérapie des méningiomes récidivants. Neurochir 32, sup n1 :70-77, 1986

2 - Cushing H, Eisenhardt L : Meningiomas : their classification, regional behavior, life history and surgical end results.Springfield, Illinois, Charles C. Thomas, 1938, 785p.

3 - Desgeorges M, Sterkers O, Ducolombier A et al : La microchirurgie au laser des méningiomes. Analyse d'une série

Campus de Neurochirurgie Page 11/12

Les méningiomes

consécutive de 164 cas opérés avec différents lasers.Neurochir. 38 : 217-225, 1992.

4 - Dufour H : Méningiomes suprasellaires à insertion limbo-tuberculo-diaphragmatique. A propos d'une série de100 cas et revue de la littérature. Thèse Med. Marseille 1992, 143p.

5 - Holden J, Dohman Cl, Churg A : Immunohistochemistery of meningioma including the angioblastic type. JNeuropathol Exp Neurol 46 : 50-56, 1989

6 - Kondziolka D, Lundsford D, Coffey RJ : Stereotactic radiosurgery of meningiomas. J Neurosurg 74 : 552-559, 1991

7 - Mahaley MS, Mettlin C, Natarajan N et al : National survey of patterns of care for brain-tumor patients. J Neurosurg71 : 826-836, 1989

8 - Maxwell M, Galanopoulos T, Neville-Golden J et al : Expression of androgen and progesterone receptors in primaryhuman meningiomas. J Neurosurg 78 : 456-462, 1993

9 - Philippon J et coll : Les méningiomes récidivants. Neurochir 32, sup n1, 1986, 84 pp

10 - Philippon J, Foncin JF, Grob R : Cerebral edema in meningiomas ; possible role of secretory-excretory phenomen.Neurosurgery 14 : 295-305, 1984

11 - Sheporaitis LA, Osborn AG, Smirniotopoulos JG et al : Radiologic-pathologic correlation. Intracranial meningioma.A.J.N.R. 13 : 29-37, 1992

12 - Simpson D : The recurrence of intracranial meningiomas. J. Neurol. Neurosurg Psychiatry 20 : 22-39, 1957

13 - Sindou M, Mercier P, Bokor J et al : Bilateral thrombosis of transverse sinuses : microsurgical revascularisation withveinous bypass. Surg Neurol 13 : 215-220, 1980.

Campus de Neurochirurgie Page 12/12