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Les Ateliers Lymphomes et LLC 22 – 24 octobre 2009 Le Moulin de la Forge – Le Vaumain (60)
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Les Ateliers Lymphomes et LLC
22 – 24 octobre 2009Le Moulin de la Forge – Le Vaumain (60)
3ème session :Lymphome du manteauModérée par Catherine THIEBLEMONT
33
Programmedelasession
3èmesession:Lymphomedumanteau–ModéréeparC.Thieblemont
Anatomopathologie N.Brousse
Facteurspronos8quescliniquesetbiologiques F.Morschhauser
Thérapeu8quesde1èreligne S.LeGouill
Cascliniqueinterac8f PrésentéparC.Thieblemont
Anatomopathologiedulymphomeàcellulesdumanteau«MCL»
NicoleBROUSSEServiceAnatomieetCytologiepathologiques,HôpitalNecker,Paris
Classifica8ondeslymphomesB
• PrécurseursB– Lymphome/Leucémielymphoblas8queB
• CellulesBmatures– LeucémielymphoïdechroniqueB/lymphomelymphocy8que– Lymphomelympho‐plasmocytaire– Lymphomedelazonemarginale(MALT,rate,ganglion)– Lymphomefolliculaire– Lymphomeàcellulesdumanteau
– LymphomediffusàgrandescellulesB(médias8n,SNC,cutané,intra‐vasculaire,séreuses)
– LymphomedeBurkiT– Plasmocytomeetmyélome
LymphomeBàpe8tescellulesOMS
• Lymphomelymphocy8que/LLC
• Lymphomelympho‐plasmocytaire,maladiesdeschaîneslourdes,tumeursplasmocytaires
• LymphomeBdelazonemarginale
– Extra‐ganglionnaireduMALT
– Splénique(+lymphocytesvilleux)
– Ganglionnaire• Lymphomefolliculaire
• Lymphomeàcellulesdumanteau
Lymphomedumanteau
• 3à10%deslymphomes
• Agemédian60ans
• Prédominancemasculine
• Siège:ganglions,rate,moelle,sang
• Sitesextra‐ganglionnaires:– tubediges6fdontlapolyposelymphomateuse– ORL
Lymphomedumanteau
• Architecture– Nodulaireavecpersistancedecentresgermina6fs(zonedumanteau)
– Nodulairesanscentresgermina6fs
– Diffus
• Cytologie– Cellulesdetaillepe6teàmoyenne
– Noyauirrégulier,+clivé
– Rarementcellulesblas6ques
– Persistanceetdésorganisa6onduréseaudec.folliculairesdendri6ques
• Immunophénotype– SIgM+,SIgD+
– CD5+,CD10‐,bcl‐6‐,CD23‐,CyclineD1+– CD43+,CD11c‐
LymphomedumanteauPhénotype
• SIgM+,SIgD+
• CD5+,CD10‐,CD23‐• Bcl‐6‐• CyclineD1+
Lymphomedumanteau
Prolifération tumorale respectantquelques centres germinatifs
Les cellules tumorales des nodulesexpriment CD5
Expression de la cycline D1(sauf le centre germinatif)
Expression de bcl-2(sauf les centres germinatifs)
LymphomeàcellulesdumanteauvarianteOMS
• Variante«blas8que»
L. du manteau : forme blastique
Lymphomedumanteauaspectscliniques
• StadeIIIouIV
• ATeintesanguinefréquente:
intérêtdelacytométrie…
• Parfoislymphocytosemarquée
LymphomedumanteauCelluled’origine?
• CelluleBdelazoneinternedumanteau,
• Detypecentrepré‐germina8fnaïve
Proposed model of molecular pathogenesis in the development andprogression of MCL.
d’après Jares P. et al Nat Rev Cancer 2007;7:750-62
LymphomedumanteauATeintegastro‐intes8nale
• Isolée:localisa8onsecondaire
• Mul8ple:polyposelymphomateuse
CD20
Cycline D1
CD5
Bcl2
Polyposelymphomateusemul8ple
• Untyperaredelymphomediges8f(<10%)
• Ungroupehétérogèneincluant:
– lelymphomedumanteau
– lelymphomefolliculaire– lelymphomeduMALT
T. Kodama, Histopathology 2005;47:467-78
Polyposelymphomateusedetypelymphomefolliculaire(LF)
• Lésionsunifocalesdans50%descas
• Aspectiden8queàceluidelapolyposelymphomateuse
dans50%descas
• Folliculestumoraux,degrade1del’OMS,• LescellulestumoralesexprimentCD20,CD10,bcl‐2
etbcl‐6(CD5‐)
• RéarrangementIgH‐bcl‐2
G.Damaj,AnnOncol,2003,14:623‐629
Polyposelymphomateuse
• Doitêtredis8nguéedel’hyperplasielymphoïdenodulairediffuse:
– Décritechezl’enfantetl’adulte
– Associéeounonàundéficitimmunitaire
– Mul6plesnodulessurtoutdansl’intes6ngrêle
– Centresgermina6fsbiendéfinis
– Hyperplasielymphoïdefolliculairepolyclonale
Les Ateliers Lymphomes et LLC
22 – 24 octobre 2009Le Moulin de la Forge – Le Vaumain (60)
