diagnostic, traitement et prise en charge du lupus érythémateux ...
L’entéropathie exsudative au cours du lupus érythémateux systémique : un nouveau cas
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A114 67 e congrès de la Société nationale franc ¸ aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186 CA066 Tableau aigu de péritonite lupique pseudo-infectieuse associé à une maladie de Kikuchi-Fujimoto J. Graveleau a , J.-M. Brisseau a , B. Gaborit a , A. Moreau b , A. Néel a , A. Masseau a , M. Hamidou a a Médecine interne, CHU, Nantes, France b Anatomopathologie, CHU, Nantes, France Introduction.– L’atteinte séreuse est classique au cours du lupus sys- témique (LS), survenant chez plus de 10 % des patients [1]. L’atteinte péritonéale est la moins fréquente des sérites, probablement sou- vent sous estimée. Il est rare que la sérite survienne sans autre signe d’activité de la maladie lupique [1]. La maladie de Kikuchi-Fujimoto est une lymphadénite nécrosante rare, dont le tableau clinique est parfois proche de celui du LS, s’y associant même parfois. Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de péritonite lupique de présentation aiguë pseudo-infectieuse, associée à une maladie de Kikuchi-Fujimoto chez une jeune femme. Résultats.– Une jeune femme de 29 ans était hospitalisée pour dou- leurs abdominales fébriles depuis quelques jours. Elle était suivie pour lupus systémique depuis huit ans, avec atteintes cutanée et articulaire et valvulaire (endocardite de Liebman-Sacks nécessitant un remplacement valvulaire mitral par bioprothèse). Son traite- ment comprenait de l’hydroxychloroquine, de la prednisone 5 à 10 mg/j et du methotrexate arrêté une quinzaine de jours avant l’hospitalisation par la patiente. Cliniquement, on notait une fièvre à 39 ◦ , un abdomen distendu et douloureux, en rapport avec un abondant épanchement intrapéri- tonéal. Il existait par ailleurs une poussée lupique manifeste avec de nombreuses synovites et une recrudescence des signes cutanés depuis l’arrêt du methotrexate et la baisse de la corticothérapie. La patiente était rapidement instable sur le plan hémodynamique avec hypotension et tachycardie. Elle refusait la cœlioscopie et une antibiothérapie probabiliste par ceftriaxone et metronida- zole était débutée après ponction d’ascite. L’analyse du liquide péritonéal montrait 5218 millions d’éléments nucléés dont 80 % de neutrophiles, sans bactérie au direct et stérile en culture. L’examen clinique retrouvait une polyadénopathie superficielle. Le bilan infectieux élargi (voyage récent en Inde) restait néga- tif. Le scanner thoracoabdominopelvien ne montrait pas de foyer infectieux abdominal. Il existait biologiquement un franc syn- drome inflammatoire (CRP 170 mg/L), une anémie à 8,8 g/dL, une lymphopénie, une consommation du complément (C3, C4 et CH50). La biopsie d’adénopathie axillaire montrait des lésions de lymphadénite nécrosante avec prédominance de lymphocytes T CD8+ et nombreuses apoptoses, faisant évoquer en premier lieu une lymphadénite de Kikuchi-Fujimoto. Devant la persis- tance du tableau général et abdominal sous antibiothérapie, une cœlioscopie était finalement réalisée, avec biopsies périto- néales et ganglionnaires montrant des lésions inflammatoires chroniques, sans argument infectieux ni néoplasiques. Une corti- cothérapie était alors initiée (2,5 mg/kg de methylprednisolone) avec disparition rapide et complète de la fièvre, de l’ascite et des douleurs abdominales et articulaires. Un traitement par rituximab était instauré 15 jours plus tard, a visé principalement articu- laire. Conclusion.– Il s’agit d’un cas de péritonite lupique avec abon- dante ascite de présentation aiguë pseudo-infectieuse, associée à une maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF) chez une jeune femme lupique avec signes d’activité cutanés et articulaires de son lupus. Le principal problème était étiologique chez cette patiente immunodéprimée, très fébrile, revenant d’Inde. L’ascite était très inflammatoire avec franche polynucléose. L’origine lupique était retenue sur la négativité du bilan infectieux élargi, les biopsies péri- tonéales éliminant une cause néoplasique. La réponse rapide aux corticoïdes a confirmé cette hypothèse. La patiente présentait par ailleurs une MKF, pathologie rare parfois associée au LS, compli- quant encore l’enquête étiologique, et peut être responsable dans ce cas d’une part des signes généraux. Référence [1] Man BL, et al. Lupus 2005;14(10.). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.071 CA067 L’entéropathie exsudative au cours du lupus érythémateux systémique : un nouveau cas H. Charradi , H. Harmouche , S. Hamaz , M. Maamar , N. Yassine , H. Oucharou , M. Adnaoui , M. Aouni , Z. Tazi Mezalek Service de médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc Introduction.– Le lupus érythémateux systémique (LES) est une cause rare d’entéropathie exsudative. Cette entité se caractérise par une déperdition importante des protéines au niveau de la lumière du tube digestif. Il en résulte des œdèmes secondaires à une hypo- protidémie et une hypoalbuminémie. La confirmation diagnostique se fait soit par la mesure de la clairance de l’alpha-1 antitrypsine, soit par la scintigraphie utilisant l’albumine marquée au Tc 99. Patients et méthodes.– Nous rapportons un nouveau cas d’entéropathie exsudative compliquant l’évolution d’un LES. Observation.– Une patiente âgée de 24 ans est suivie depuis un an pour LES avec atteinte cutanéomuqueuse, articulaire, hématolo- gique et immunologique. Elle est hospitalisée pour des œdèmes des membres inférieurs et des diarrhées évoluant depuis deux mois. L’examen clinique met en évidence un syndrome œdémateux avec un état d’anasarque. À la biologie on note une hypoprotidémie à 48 g/L, une hypoalbuminémie à 15 g/L et des protéinuries de 24 h négatives. La fonction rénale et le bilan hépatique sont normaux. La coproculture et la parasitologie des selles étaient normales. Sur le plan immunologique, il existe une hypocomplémentémie C3, C4, des Ac antinucléaires et anti-ADN natifs positifs. Les Ac antigliadine et antitransglutaminase sont négatifs. L’endoscopie digestive met en évidence une gastrite congestive et une duodénite. L’histologie retrouve une atrophie villositaire grade II avec une inflammation inflammatoire non spécifique, sans vas- cularite. Le diagnostic d’entéropathie exsudative est retenu devant une clairance de l’alpha-1 antitrypsine élevée. Elle est traitée par bolus de methylprednisolone relayés par une corticothérapie par voie orale à 1 mg/kg par jour et azathioprine. L’évolution est pro- gressivement favorable avec régression des œdèmes et correction du taux de protides. Discussion.– L’entéropathie exsudative est un syndrome qui est rarement décrit au cours du LES, souvent méconnu. Plus d’une centaine d’observations sont rapportées dans la littéra- ture. L’entéropathie exsudative au cours du LES semble survenir au cours de poussées lupiques graves. Plusieurs théories ont été avancées afin d’expliquer sa pathogénie : ulcérations muqueuses altérant l’épithélium intestinal, vascularite, obstruction lympha- tique, hyperperméabilité capillaire, mais celle-ci reste mal élucidée. Le traitement repose essentiellement sur les corticostéroïdes à forte dose et l’azathioprine qui permet de prévenir les rechutes. Conclusion.– La possibilité d’entéropathie exsudative, au cours du LES est connue mais reste exceptionnelle. L’entéropathie exsudative malgré l’absence de spécificité clinique doit être évoquée devant un syndrome œdémateux avec hypoal- buminémie inexpliqués. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.072 CA068 Entérite lupique inaugurale d’un lupus systémique B. Bouldoires , G. Tisserand , H. Gil , N. Méaux-Ruault , J. Razanamahery , M. Martin , N. Magy-Bertrand Service de médecine interne, CHU Jean-Minjoz, Besanc ¸ on, France
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A114 67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186
CA066Tableau aigu de péritonite lupiquepseudo-infectieuse associé à une maladie deKikuchi-FujimotoJ. Graveleau a, J.-M. Brisseau a, B. Gaborit a, A. Moreau b, A. Néel a,A. Masseau a, M. Hamidou a
a Médecine interne, CHU, Nantes, Franceb Anatomopathologie, CHU, Nantes, France
Introduction.– L’atteinte séreuse est classique au cours du lupus sys-témique (LS), survenant chez plus de 10 % des patients [1]. L’atteintepéritonéale est la moins fréquente des sérites, probablement sou-vent sous estimée. Il est rare que la sérite survienne sans autre signed’activité de la maladie lupique [1]. La maladie de Kikuchi-Fujimotoest une lymphadénite nécrosante rare, dont le tableau clinique estparfois proche de celui du LS, s’y associant même parfois.Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de péritonite lupiquede présentation aiguë pseudo-infectieuse, associée à une maladiede Kikuchi-Fujimoto chez une jeune femme.Résultats.– Une jeune femme de 29 ans était hospitalisée pour dou-leurs abdominales fébriles depuis quelques jours. Elle était suiviepour lupus systémique depuis huit ans, avec atteintes cutanée etarticulaire et valvulaire (endocardite de Liebman-Sacks nécessitantun remplacement valvulaire mitral par bioprothèse). Son traite-ment comprenait de l’hydroxychloroquine, de la prednisone 5 à10 mg/j et du methotrexate arrêté une quinzaine de jours avantl’hospitalisation par la patiente.Cliniquement, on notait une fièvre à 39◦, un abdomen distendu etdouloureux, en rapport avec un abondant épanchement intrapéri-tonéal. Il existait par ailleurs une poussée lupique manifeste avecde nombreuses synovites et une recrudescence des signes cutanésdepuis l’arrêt du methotrexate et la baisse de la corticothérapie.La patiente était rapidement instable sur le plan hémodynamiqueavec hypotension et tachycardie. Elle refusait la cœlioscopie etune antibiothérapie probabiliste par ceftriaxone et metronida-zole était débutée après ponction d’ascite. L’analyse du liquidepéritonéal montrait 5218 millions d’éléments nucléés dont 80 %de neutrophiles, sans bactérie au direct et stérile en culture.L’examen clinique retrouvait une polyadénopathie superficielle.Le bilan infectieux élargi (voyage récent en Inde) restait néga-tif. Le scanner thoracoabdominopelvien ne montrait pas de foyerinfectieux abdominal. Il existait biologiquement un franc syn-drome inflammatoire (CRP 170 mg/L), une anémie à 8,8 g/dL,une lymphopénie, une consommation du complément (C3, C4 etCH50). La biopsie d’adénopathie axillaire montrait des lésionsde lymphadénite nécrosante avec prédominance de lymphocytesT CD8+ et nombreuses apoptoses, faisant évoquer en premierlieu une lymphadénite de Kikuchi-Fujimoto. Devant la persis-tance du tableau général et abdominal sous antibiothérapie,une cœlioscopie était finalement réalisée, avec biopsies périto-néales et ganglionnaires montrant des lésions inflammatoireschroniques, sans argument infectieux ni néoplasiques. Une corti-cothérapie était alors initiée (2,5 mg/kg de methylprednisolone)avec disparition rapide et complète de la fièvre, de l’ascite et desdouleurs abdominales et articulaires. Un traitement par rituximabétait instauré 15 jours plus tard, a visé principalement articu-laire.Conclusion.– Il s’agit d’un cas de péritonite lupique avec abon-dante ascite de présentation aiguë pseudo-infectieuse, associée àune maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF) chez une jeune femmelupique avec signes d’activité cutanés et articulaires de sonlupus. Le principal problème était étiologique chez cette patienteimmunodéprimée, très fébrile, revenant d’Inde. L’ascite était trèsinflammatoire avec franche polynucléose. L’origine lupique étaitretenue sur la négativité du bilan infectieux élargi, les biopsies péri-tonéales éliminant une cause néoplasique. La réponse rapide auxcorticoïdes a confirmé cette hypothèse. La patiente présentait parailleurs une MKF, pathologie rare parfois associée au LS, compli-
quant encore l’enquête étiologique, et peut être responsable dansce cas d’une part des signes généraux.Référence[1] Man BL, et al. Lupus 2005;14(10.).
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.071
CA067L’entéropathie exsudative au cours du lupusérythémateux systémique : un nouveau casH. Charradi , H. Harmouche , S. Hamaz , M. Maamar , N. Yassine ,H. Oucharou , M. Adnaoui , M. Aouni , Z. Tazi MezalekService de médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc
Introduction.– Le lupus érythémateux systémique (LES) est unecause rare d’entéropathie exsudative. Cette entité se caractérise parune déperdition importante des protéines au niveau de la lumièredu tube digestif. Il en résulte des œdèmes secondaires à une hypo-protidémie et une hypoalbuminémie. La confirmation diagnostiquese fait soit par la mesure de la clairance de l’alpha-1 antitrypsine,soit par la scintigraphie utilisant l’albumine marquée au Tc 99.Patients et méthodes.– Nous rapportons un nouveau casd’entéropathie exsudative compliquant l’évolution d’un LES.Observation.– Une patiente âgée de 24 ans est suivie depuis un anpour LES avec atteinte cutanéomuqueuse, articulaire, hématolo-gique et immunologique. Elle est hospitalisée pour des œdèmes desmembres inférieurs et des diarrhées évoluant depuis deux mois.L’examen clinique met en évidence un syndrome œdémateux avecun état d’anasarque. À la biologie on note une hypoprotidémie à48 g/L, une hypoalbuminémie à 15 g/L et des protéinuries de 24 hnégatives. La fonction rénale et le bilan hépatique sont normaux.La coproculture et la parasitologie des selles étaient normales. Surle plan immunologique, il existe une hypocomplémentémie C3, C4,des Ac antinucléaires et anti-ADN natifs positifs. Les Ac antigliadineet antitransglutaminase sont négatifs.L’endoscopie digestive met en évidence une gastrite congestive etune duodénite. L’histologie retrouve une atrophie villositaire gradeII avec une inflammation inflammatoire non spécifique, sans vas-cularite. Le diagnostic d’entéropathie exsudative est retenu devantune clairance de l’alpha-1 antitrypsine élevée. Elle est traitée parbolus de methylprednisolone relayés par une corticothérapie parvoie orale à 1 mg/kg par jour et azathioprine. L’évolution est pro-gressivement favorable avec régression des œdèmes et correctiondu taux de protides.Discussion.– L’entéropathie exsudative est un syndrome quiest rarement décrit au cours du LES, souvent méconnu. Plusd’une centaine d’observations sont rapportées dans la littéra-ture. L’entéropathie exsudative au cours du LES semble survenirau cours de poussées lupiques graves. Plusieurs théories ont étéavancées afin d’expliquer sa pathogénie : ulcérations muqueusesaltérant l’épithélium intestinal, vascularite, obstruction lympha-tique, hyperperméabilité capillaire, mais celle-ci reste mal élucidée.Le traitement repose essentiellement sur les corticostéroïdes à fortedose et l’azathioprine qui permet de prévenir les rechutes.Conclusion.– La possibilité d’entéropathie exsudative, au cours duLES est connue mais reste exceptionnelle.L’entéropathie exsudative malgré l’absence de spécificité cliniquedoit être évoquée devant un syndrome œdémateux avec hypoal-buminémie inexpliqués.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.072
CA068Entérite lupique inaugurale d’un lupussystémiqueB. Bouldoires , G. Tisserand , H. Gil , N. Méaux-Ruault ,J. Razanamahery , M. Martin , N. Magy-BertrandService de médecine interne, CHU Jean-Minjoz, Besancon, France
