1. DFINITIONLe rgime ctogne est un rgime thra-peutique trs strict et rigoureusementcalcul que l'on utilise pour crer unectose alors que le sujet reoit un apportnergtique suffisant. Ce nest plus le glucose qui fournit lnergie aux diffrentes cellules, mais les corps cto-niques ; actone, actoactate et le 3 hydroxypyruvate. La quantit minimumde glucose ncessaire au bon fonctionne-ment des astrocytes commence tretrs discute, les molcules hydrosolublescomme les corps ctoniques pouvant aumoins en partie prendre le relais du glucose pour fournir lnergie. Bien qu'onait eu recours cette dite avant lesannes 1920 dans le traitement de l'pi-lepsie, tous les mcanismes daction nesont pas encore connus. Les recherches

ont t en grande partie interrompuesavec l'arrive des anti-convulsivants surle march dans les annes 1950. Le rgimectogne est le traitement du dficit encomplexe 1 de la chane respiratoire mitochondriale, du dficit en pyruvatedshydrognase et du dficit entransporteur intracrbral du glucose(maladie de Vivo). Il est aussi proposdans le traitement des pilepsies rebelles,c'est--dire les pilepsies contre lesquel-les les traitements mdicamenteux sontinefficaces, principalement chez l'enfant.Il peut tre prescrit lorsque les crises nesont pas matrises ou lorsque les effetssecondaires des anti-convulsivants ou dutraitement chirurgical sont considrscomme inacceptables. Ce rgime doittre mis en place et suivi par des quipesqualifies. Il n'est prescrit que si l'enfant

et sa famille sont trs motivs.L'observance du rgime dure 3 mois minimum et peut se poursuivre jusqudeux trois ans.

2. PRINCIPES DU RGIME CTOGNE

Le rgime couvre 80 100 % des besoinsnergtiques thoriques de lenfant.

Il est bas sur une proportionnalit pondrale particulire entre les lipides etle non gras (glucides+protines) de lalimentation.

Ainsi, si lalimentation apporte quatreproportions de lipides (en grammes) pourune proportion de non gras (en gram-mes), on parle dun ctogne 4 1 . Pourcalculer le rgime ctogne partir de ce

Le rgime ctogneet son application pratiqueDOMINIQUE DESBORDES ET MARIE-CLAIRE BURGER, DITTICIENNES, SERVICES DE PDIATRIE CHRU DE STRASBOURG

Le rgime ctogne appliqu en pdiatrie dans les maladies mitochondriales, la maladie de Vivo ou dans les pilepsies rebelles commence tre utilis chez ladulte.Ce rgime est droutant plus dun titre pour le ditticien : apport de lipides auxenvirons de 70 90% de l AET avec difficults proposer des plats acceptables au quotidien, rgime bas sur une proportionnalit particulire entre les lipides et lenon gras de lalimentation (protides et glucides) alors que les rgimes mis en uvrejusque l par les ditticiens sont bass sur exclusion dun ou de plusieurs aliments(ralimentations, allergies alimentaires) ou apportent une quantit dfinie dun aliment (50 g de protides, 200 g de glucides). Les difficults de mise en place et dappli-cation du rgime ctogne sont telles quil nous semble intressant de faire une miseau point permettant aux nophytes dviter un certain nombre de piges et de profiterde lexprience des pionniers.

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Le rgime ctogne et son application pratique

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rpondant aux critres dun rgime cto-gne 4 1 (Ktocal), dont lenfant senourrit exclusivement ds son admission,au petit-djeuner, au djeuner et audner. Tout autre aliment est exclu.Lenfant peut boire volont des boissons 0 g de glucides.

La ctose se manifeste plus rapidementquavec le jene et ds que lon obtienttrois croix de ctose la bandelette uri-naire, la totalit de la ration calorique estdonne sous forme daliments naturels :petits suisses et matires grasses au petitdjeuner, viande ou poisson, lgumes oufruits avec matires grasses midi et lesoir. La collation de 10h et le goter sontsupprims.

Il est difficile dutiliser le Ktocal chezles enfants dysphagiques ncessitantune alimentation lisse et paissepuisque lajout damidon est impossible.Certaines quipes ont introduit dembleune alimentation lisse et paisse, ctog-ne 4 1, apportant la totalit des calories,sans jene et sans ralimentation pro-gressive. Ils ont obtenu le mme rsultatsur la ctose quavec le Ktocal exclusif.

Lhospitalisation de lenfant dure 3 5 jours pour, dune part, contrler la tolrance au rgime et dautre part, fairede lducation nutritionnelle avec les personnes qui prendront en charge cettealimentation. La complexit de la miseen pratique du rgime ctogne exigede nombreuses sances dexplicationsavec exercices pratiques et adaptationdes recettes de cuisine apprcies parlenfant.

rapport entre le gras et le non gras ,une nouvelle valeur nergtique a tcre : lunit dittique (UD),

UD = Quantit de calories en lipides +quantit de calories en glucides et en protides

Chez les enfants, la croissance est unepriorit. Lalimentation doit apporter suffisamment de protines et dnergiepour quelle se poursuive normalement.Lapport en protines doit juste couvrirles besoins de lenfant pour viter la formation de glucose par la voie de lanoglucognse. Concrtement, il fautcalculer et peser les quantits de viande,de poisson, de fromage, des fruits olagi-neux et limiter les ufs. La quantit deglucides propose diminue en fonctiondu type de rgime choisi : 1 1, 2 1, 3 1,4 1 ou 5 1. Pour passer dun type dergime un autre, on augmente la quan-tit de lipides. Si la proportion de lipides

augmente, la proportion du non grasdiminue proportionnellement. La quanti-t de protines tant fixe, cest la quantitde lgumes et de fruits qui diminue deplus en plus.

3- LA MISE EN PLACE DU RGIME CTOGNE

Pendant des annes, le rgime ctognedbutait par une priode de jene plusou moins longue jusqu lapparition de 3croix de ctose dans les urines. Suivaitalors une ralimentation sur 3 jours, avec1/3 des calories le premier jour, 2/3 lesecond jour, la totalit le troisime jour etune limitation des apports hydriques.Cette tape de mise en place du rgimectogne tait trs difficile vivre pourlenfant et son entourage.

En 2002, Le laboratoire SHS a lanc sur lemarch franais un lait thrapeutique

Type de rgimectogne

Besoins estimsnergie

kcal/ jour

Apports recommands

protinesg / jour

Lipidesg / jour

Glucidesg / jour

Ktocal entotalit(205 g/j)

1480 31 148 6

5 1 1480 25 151 5

4 1 1480 25 148 12

3 1 1480 25 143 23

2 1 1480 25 134 42

Alimentationquilibre 1480 55 57 185

Exemple des diffrents rgimes ctognes pour un enfant de 25 kg (poids idal)

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Elaboration dune table de compositionpour les lgumes et les fruits, y comprisles fruits olagineux ( partir de la tabledu CIQUAL et la table du Souci KrautFachmann et de la table anglaise de McCance and Widdowsons pour les lgu-mes et les fruits exotiques). Le poids de laliment indiqu correspond 1g deglucides. Il suffit de faire une simple multiplication pour atteindre la quantitde glucides autoriss. (Annexes n2, 3 et 4)

Elaboration dune table de compositionpour les aliments riches en lipides appor-tant aussi soit des glucides, soit des pro-tines toujours selon la table du CIQUAL.Le poids des aliments est indiqu pour10g de lipides et permet partir dunesimple multiplication de calculer les lipides du repas. (Annexe 5)

Calcul des protines par un systme decroix. La valeur des protines et des gluci-des tant trs proches et vu le nombredinversions opres par les parents lorsdes exercices de calcul, nous avons dcidde remplacer la valeur des protines pardes croix en sachant que 2 g de protidescorrespondent une croix.

5- LE SUIVI APRS HOSPITALISATION

Lenfant sous rgime ctogne revientrgulirement en hpital de jour pourraliser un suivi nutritionnel (poids,taille, consultation dittique), neurolo-gique (EEG, relev des crises dpilepsie)et biologique (bilan urinaire et sanguin).

4- NOTRE CONTRIBUTION LA SIMPLIFICATION DU RGIME

Le rgime ctogne ncessite une adap-tation proportionnelle des quantits delipides et de glucides. Un bon nombredaliments contient la fois des proti-nes et des lipides ou des protines et des glucides. Ceci ncessite un calcul de laration en fonction du menu propos chaque repas. Dans un souci de simpli-fication, le ditticien peut remettre lafamille des menus sur 15 jours avec lepoids des aliments peser. Ce systmeest rigide et ne permet pas aux famillesde sadapter aux changements du rgi-me comme par exemple passer dunctogne 4 1 un 3 1, dadapter lali-mentation aux progrs de lenfant ou un changement des conditions de vie.Devant la complexit de la mise en pra-tique, il nous est apparu indispensablede faciliter sa mise en uvre par lesparents en mettant leur disposition de nouveaux outils daide. Ainsi, ilspeuvent mieux matriser le rgime etvarier lalimentation en fonction des circonstances et de leurs envies.

Mise au point dune feuille de calculpar repas sur laquelle napparat enblanc que les cases remplir (annexe 1).Les parents compltent dabord les lignesayant 3 cases blanches, puis celles ayant 2cases blanches et terminent en ajustantles lipides en remplissant les lignes res-tantes ayant une seule case blanche. Aucours de lducation nutritionnelle, lesparents utilisent cette feuille. Au retourau domicile environ 20 menus diffrentsont t calculs et valids par le ditti-cien.

Poids des aliments Protides Lipides ou graisses(MG) Glucides ou sucres

Viande

Lgumes

Fruits

Fruits olagineux

Crme frache MG

Matires grasses avec protides

(mayonnaise mai-son, mascarpone)

Matires grassespures

Total Prsence de . Croix .. g .. g

Annexe 1 : Calcul du djeuner ou du dner

Le rgime ctogne et son application pratique

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Le maintien du rgime est dtermin enfonction de ce bilan, de lvolution et de latolrance.

6- CONCLUSIONLe rgime ctogne a mis un certaintemps tre accept par le corps mdicalet par les ditticiens. Cest le traitementdittique de la maladie de Vivo.

Les bnfices thrapeutiques parfoisspectaculaires tirs par les enfants pi-leptiques ou atteints dune maladie mito-chondriale encouragent poursuivre cetraitement en labsence dautres alterna-tives pour les pilepsies rebelles.

BIBLIOGRAPHIE1. Protokoll zur Einleitung und Durchfhrung der

ketogenen Dit im Kindesalter (GemssKonsens des 2.Workshop Ketogene Dit 12/2002Rckfragen an D. Neumann 07851-84-247.

2. Le rgime ctogne. Protocole pour la mise enroute et la poursuite du rgime chez lenfant.M.C. Burger et D. Desbordes Ditticiennes.Disponible titre gracieux chez SHSInternationnal France - 92859 RueilMalmaison Cedex. tl. 01 41 39 82 50.

3. Le rgime ctogne : dernier espoir pour lespilepsies rfractaires. C. Fiesinger Rapport destage hospitalier IUT Nancy-Brabois GnieBiologique Sant Option dittique Anne2004-2005.

4. Rgime ctogne : le retour dun classique.MC Burger, Dr A De Saint Martin CHRU deStrasbourg 67098 Strasbourg Le petit AMMIn10 Novembre 2005.n

Lgumes Poids (g)Artichaut 15Asperge 100

Aubergine 30Betterave crue 12Betterave cuite 17

Bette 30Brocolis 30

Carotte crue et cuite 17Cleri branche 25

Cleri rave 30Champignon 30Choucroute 50Choux blanc 25

Choux de Bruxelles 26Choux fleurs 30Choux rouge 25Choux vert 30Citrouille 17

Cur de palmier 12Concombre 50Courgette 50Epinards 50Fenouil 20

Haricot vert 25Jus de carotte 12

Navet 30Nfle 10Panai 7

Petit pois 10Piment 10

Pissenlit 12Poireaux 17Poivron 30

Radis 30Tomate crue 30Tomate cuite 25

Annexe 2 : quantit de lgumespour 1 g de glucides

Fruits Poids (g)Abricot 10Ananas 8Cerise 6Coing 17

Framboise 12Fraise 15

Goyave 8Grenade 7

Groseille maquereaux 11Groseille rouge 20

Jus de citron 12Jus de framboise 12

Jus de mandarine 10Jus de pamplemousse 11

Jus de pomme 8Jus de raisin 7Jus dorange 10

Kiwi 8Litchi 6

Mandarine 10Mangue 10

Melon 20Myrtille 20Orange 12

Pamplemousse 17Pastque 17

Pche 8Poire 8

Pomme 8Prune 8Raisin 6

Reine claude 8Rhubarbe 100Annexe 3 : quantit de fruits

pour 1 g de glucides

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Aliment Quantit (g) Pour 10 g dematires grasses (MG) Glucides (g) Protides (croix)

Beurre 10 g 10 g / /

Huile 10 g 10 g / /

Mayonnaise du commerce non allge 10 g 10 g / /

Margarine 10 g 10 g / /

Crme frache 30% MG 30 ml 10 g 1 g 1 croixpour 100 ml

Crme frache dIsigny 35% MG 28 g 10 g / 1 croixpour 100 ml

Crme frache dIsigny 40% MG 25 g 10 g / 1 croixpour 100 ml

Mascarpone 22 g 10 g 1 g 1 croix

Cantadou 2 portions 10 g / 1/2 croix

Six de Savoie 60% MG 2 portions 10 g / 1 croix

Kiri 70% MG 2 portions 10 g / 1 croix

Annexe 5 : quantit de matires grasses pour 10 g de lipides

Fruits olagineux Poids (g) Lipides (g) Protides (g)

Amandes 25 13 2 croix

Avocat 30 7 /

Noix 25 13 1 croix

Noix de Brsil 25 15 1 croix

Noix de coco frache 25 9 /

Noix de coco sche 15 10 1 croix

Noix de pcan 25 20 1 croix

Olives noires 25 7,5 /

Olives vertes 100 12 /

Pistaches 7 4 2 croix

Tournesols dcortiquer 7 4 2 croix

Annexe 4 : quantit de fruits olagineux pour 1 g de glucides (avec lapport en lipides et en protides)

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