L’atrésie de l’œsophage

L’atrésie de l’oesophage Definition : Il s’agit d’une malformation congénitale de l’œsophage résultant d’un trouble de

l’embryogenèse entre la 4e et la 6e semaine du développement. Celui-ci est interrompu et se termine en cul-de-sac.

Maladie orpheline Environ 1 enfant sur 3000

Embryologie Au cours de la 4e semaine,

clivage de l’intestin primitif se différenciant : En trachée en avant En œsophage en arrière

Puis allongement de l’œsophage jusqu’à la dilatation de l’intestin antérieur qui formera l’estomac.

Mécanisme sous l’influence de l’induction notochordale.

L’atrésie de l’œsophage résulte soit d’un défaut de l’inducteur soit d’un défaut de réception des signaux d’induction.

Les différentes formes d’atrésie de l’oesophage

Type IAtrésie isolée sans fistule

7 - 10%

Type IIAtrésie avec

fistule trachéo-oesophagienne dans le segment

supérieur

1%

Type IIIAtrésie avec fistule

trachéo-oesophagienne dans le segment

inférieur

80 - 85%

Type IVVariante du

type III

4%

Type VDeux ou plusieurs

fistules

2-3%

Dépistage d’une atrésie de l’oesophage

Seules les atrésies de types I et II peuvent être suspectées à l’échographie lors du deuxième ou troisième mois de grossesse :

Hydramnios Estomac non visible

Dépistage systématique à la naissance à l’aide d’une sonde flexible que l’on pousse dans l’œsophage pour vérifier sa continuité.

Si le dépistage n’est pas fait, il faut être alerté par : Hypersialorrhée avec alimentation impossible Fausses routes, encombrement bronchique, détresse respiratoire D’éventuels signes de l’association VACTERL (10% des cas)

Le syndrome VACTERL

Il s’agit d’un syndrome polymalformatif Vertébrales : hémivertèbre, scoliose, malformation des cotes.

Ano-rectales : imperforation anale, sténose intestinale.

Cardiaques : communication inter-ventriculaires, tétralogie de Fallot, persistance du canal artériel.

Trachéo-oEsophagiens : trachéomalacie, atrésie de l’œsophage.

Rénales : rein en fer à cheval, anomalie des uretères ou de l’urètre, absence d’un des deux reins.

« Limb » : anomalie des membres (doigts surnuméraires, membre atrophié,…)

Prise en charge d’une atrésie de l’œsophage Bilan radiographique :

Type de l’atrésie Niveau du cul-de-sac supérieur Existence d’une anomalie rachidienne ou costale, ombre cardiaque, trame

pulmonaire.

La prise en charge sera différente celon le type de l’atrésie

Atrésie type I et II : les deux culs de sac œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre pour pouvoir rétablir la continuité de l’œsophage

• Hospitalisation en réa

• Aspiration salivaire et trachéobronchique

• Pose d’une sonde de gastrostomie

• Intervention chirurgicale à distance, le temps que les deux culs de sac s’allongent et soit assez proches (2 à 9 mois).

Type I Type II

Atrésie type III, IV et V : les deux culs de sac sont assez proche l’un de l’autre et le nouveau-né peut être opéré dés les premiers jours de vie :

• Fermeture de la fistule

• Anastomose termino-terminale ou termino-latérale

Type III Type IV Type V

Suites opératoires et complications Examens de contrôle :

TOGD (6e jour post-opératoire) Radiographie Endoscopie

Complications immédiates et précoces : Lâchage de l’anastomose

Reperméation de la fistule (10%)

Infection post-opératoire

Complications tardives : Reflux-gastro-oesophagien (50%)

• Traitement médical (pansement gastrique, antiacides, …)• Traitement chirurgical (fundoplicature de Nissen)

Sténose oesophagienne (moins de 1/3 des cas).

Atteinte broncho-pulmonaire (bronchites à répétition, toux, asthme).

Trachéomalacie

Fundoplicature de Nissen