La pachydermopériostose : à propos de 4 cas
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A90 68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
L’ablation du matériel d’ostéosynthèse de l’hallux permettaitl’évacuation d’un liquide crayeux de cristaux d’urate de sodium.Ce liquide était stérile.L’évolution fut spontanément favorable avec une disparitiondes douleurs, une apyrexie maintenue et une décroissance dusyndrome inflammatoire ; La CRP passant de 380 à 20 mg/L,l’hyperleucocytose disparaissant et la PCT passant de 10,79 à0,2 �gr/L.Discussion.– La survenue d’une lombalgie aiguë fébrile dans uncontexte infectieux récent (érésipèle) a fait suspecter une spon-dylodiscite infectieuse. L’antibiothérapie préalable a motivé laréalisation d’une fenêtre de prélèvements de 15 jours pour réaliserde nouvelles hémocultures.Leur stérilité a fait réaliser un PET scanner pour rechercher d’autresfoyers pathologiques facilement accessible. La fixation d’une visd’arthrodèse faisait craindre une ostéite chronique. Il s’agissait enfait d’un tophus goutteux. La biopsie discale a donc fini par êtreréalisée permettant le diagnostic final.L’évolution clinicobiologique étant spontanément favorable, nousn’avons pas instauré de traitement spécifique. La colchicine a déjàété utilisée dans des situations semblables avec une bonne effica-cité [2]. L’utilisation d’anti IL1 a également été rapportée de faconexceptionnelle [3] chez un patient contre indiqué aux autres thé-rapeutiques.Conclusion.– Devant une spondylodiscite à hémocultures négatives,une origine microcristalline doit être évoquée et l’examen cliniquedoit rechercher des antécédents de goutte. La confirmation diag-nostique par la biopsie discale reste cependant obligatoire.Références[1] Rufener J, et al. Lancet 2012;379(9828):1850.[2] Wendling D, et al. Joint Bone Spine 2013.[3] Funck-Brentano T, et al. Rheumatol 2011;50(3):622–4.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.146
CA024La pachydermopériostose : à proposde 4 casS. El Aoud , F. Frikha , M. Snoussi , H. Loukil ,Z. BahloulService de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
Introduction.– La pachydermopériostose ou l’ostéo-arthropathiehypertrophiante primitive est une maladie génétique bénigne,associant un hippocratisme digital, une arthropathie, un épaissis-sement cutané et une périostose des os longs. Décrite depuis 1868,cette maladie est rare et d’étiologie encore non élucidée.Patients et méthodes.– Nous rapportons dans ce travail 4 cas depachydermopériostose colligés au service de médecine interneCHU de Sfax, Tunisie entre janvier 1996 et juin 2013. A traversces observations et une revue de la littérature, nous rappelons lescaractéristiques épidémiologiques, les manifestations cliniques etradiologiques de cette affection.Résultats.– Il s’agissait de 3 hommes et une femme dont l’âge moyenétait de 35 ans (extrêmes allant de 13 à 68 ans). Le motif de consul-tation était une oligoarthrite intéressant les genoux et les chevillesdans deux cas, et un hippocratisme digital chez deux patients. Letableau clinique associait une pachydermie, une hypertrophie pal-moplantaire, un hippocratisme digital et des doigts en baguettesde tambour, chez les 4 malades. Un ptôsis unilatéral était notéchez un seul patient. Une hyperhydrose palmoplantaire était pré-sente dans deux cas. Un retard staturopondéral et pubertaire étaitretrouvé également chez une seule patiente. Sur le plan biolo-gique, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique ni detroubles du bilan phosphocalcique chez les 4 malades. Sur le planradiologique, une hyperossification périostée était présente chezles 4 malades. Une acro-ostéolyse était retrouvée dans un cas, unepersistance des cartilages de croissance dans un autre.
Devant ces anomalies osseuses, un bilan étiologique était démarré.Une radiographie du thorax, une échographie abdominale et car-diaque ainsi qu’une fibroscopie digestive ont été réalisées et sontrevenues normales. Ainsi, une ostéo-arthropathie hypertrophiantedans sa forme primitive ou pachydermopériostose était retenuechez les 4 malades. L’enquête familiale trouvait l’existence de cassimilaires chez deux patients.La conduite thérapeutique comportait les anti-inflammatoires nonstéroïdiens associés à la colchicine.Discussion.– La pachydermopériostose est une affection rare, àcaractère familial, qui se transmet selon un mode autosomiquedominant. Sa fréquence rapportée dans la littérature est de 3 à5 % de l’ensemble des ostéoarthropathies hypertrophiantes. Ellepeut atteindre toutes les tranches d’âge avec une prédominancemasculine qui était notée dans notre travail. Le tableau cliniqueassocie dans les formes complètes des altérations cutanées à typede pachydermie plicaturée avec un épaississement de la peau dela face et du scalp, associées parfois à une atteinte palpébrale avecun ptôsis bilatéral, une hypertrophie massive des extrémités avechypertrophie palmoplantaire et hippocratisme digital. Les signesrhumatologiques sont à type d’épanchement articulaire (41 % descas), touchant souvent les genoux avec un liquide articulaire méca-nique tel était le cas de deux de nos patients. Une polyarthritesurvient dans 20 à 40 % des cas et elle est souvent symétrique.Le bilan biologique est souvent normal. L’imagerie repose sur lesradiographies standard. Elles permettent de mettre en évidenceune hyper ossification périostée bilatérale et le plus souvent symé-trique qui touche les os des extrémités sans dépasser les coudeset les genoux et sans atteinte articulaire associée. Le traitementconventionnel inclut des antalgiques, des anti-inflammatoires sté-roïdiens ou non stéroïdiens et de la colchicine.Conclusion.– La pachydermopériostose est une affection bénignerare qui touche le derme, les tissus mous et l’os. Le diagnostic étio-logique reste mal élucidé. La radiologie tient une place essentielledans le diagnostic positif. Cette maladie pose des problèmes de dia-gnostic différentiel avec les ostéoarthropathies hypertrophiantessecondaires et les rhumatismes inflammatoires chroniques.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.147
Posters électroniques : médecine interne
CA025Profil clinique, immunochimique etétiologique des gammapathiesmonoclonales dans un service demédecine interne. À propos d’unesérie de 98 patientsH. Tounsi , T. Ben Salem , A. Hamzaoui ,M. Khanfir , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum ,M.H. HoumanService de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
Introduction.– L’objectif de ce travail était de déterminer le pro-fil clinique, immunochimique et étiologique des gammapathiesmonoclonales (GM) vus dans un service de médecine interne.Patients et méthodes.– Étude rétrospective et descriptive desdossiers des patients ayant une gammapathie monoclonale et hos-pitalisés au service de médecine interne de l’hôpital La Rabta entre2000 et 2012.Résultats.– Quatre-vingt-dix-huit patients étaient inclus. L’âgemoyen des patients au moment de la découverte de la GM étaitde 61,1 ans (extrêmes 29 et 84). Le sex-ratio (H/F) était de 1,08.Le taux moyen du composant monoclonal à l’électrophorèse desprotéines était de 40,75 g/l (extrêmes 2,7 et 99,8 g/l). Le pic étaitdans la zone des gamma globulines dans 80,6 % des cas et en