La gestion de la circoncision chez l’hémophile en Algerie .

La gestion de la circoncision chez l’hémophile en Algerie.

Etude multicentrique, rapporteur Dr Berkouk-Redjimi Y-

Introduction et Buts• Dans notre pays la circoncision est une obligation sociale.• C’est un geste de petite chirurgie sans gravité pour un enfant normal. • Chez un hémophile elle doit se faire en milieu hospitalier sous

substitution.• Différents schémas de substitution sont utilisés dans le monde.

Cette présentation a pour buts de :

Faire le point sur:- les schémas de substitution utilisé en ALgerie. - le risque hémorragique pour chaque schéma. - l’ étiologie de saignement. Etablir une CAT commune.

Matériel et Méthodes

• Etude rétrospective 20 ans.• Service d’ hématologie et pédiatrie l’ Algérie.• Dossiers d’hospitalisation. • Patients hospitalisés :-pour circoncision uniquement -pour une autre motif -pour saignement ou surveillance après circoncision faite en dehors de l’ hôpital.• Fiche: type d’ hémophilie-sévérité -type de trt- motif de l’H-âge

a la circoncision-type de substitution- dose-rythme- durée- complications post circoncision-si saignement étiologie –jour ? post geste- durée d’hospitalisation.

Résultats

Nombre de fiches par service

16 services sollicités 12 ont participénb de fiches colligées=194 nb de fiches exploitables = 162

EPIDÉMIOLOGIE

Type d'hémophilie Sévérité

Age

Hémophiles circoncis n=162

Hémophiles circoncis n=162 TYPE DE TRAITEMENT DE L’HÉMOPHILIE

AVANT CIRCONCISION

MOTIF DE L’HOSPITALISATION

15 H après circoncision faite en dehors de l’ hôpital 147 H avant circoncision= >H circoncision uniquement + H autre* motif au cour de la qu’elle la circoncision a été faite

*Autre= hémarthrose- hématome-hg cérébrale-hg digestive-

Hémophiles circoncis n=162

Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique

n=147

Début de la substitution Type de substitution

Classique même dose = 30 a 50 U/KG 3 fois par jour sur 5 a 7 jClassique a dose diminuée= 30 a 50 U/Kg 3 fois /j le 1er j puis 20U/kg 2 fois /j sur 5 a 7 j Faible dose=≤30 U/Kg 2 a 3 fois par jour sur 5 a 7 jDSI= Dérivé Sanguin labile

TRAITEMENT SUBSTITUTIF

Durée de la substitution


n=147

Moyenne =5j [01j-15j]

TRAITEMENT DE SUBSTITUTION

ATB prophylaxie Ablation de compresse a J1

BM Hemato + BM Hemato +

BM Ped A + BM Ped A -

BM ped B - BM ped B -

Blida Ped - Blida Ped +

Oran Ped + Oran Ped +

Mascara Hemato + Mascara Hemato -

SBA Hemato - SBA Hemato -

Tlemcen Hemato + Tlemcen Hemato -

Annaba Hemato - Annaba Hemato +

Constantine Hemato - Constantine Hemato -

Batna Hemato - Batna Hemato +

Djelfa Med + Djelfa Med +


n=147AUTRES TRAITEMENT PRESCRITS


n=147

Type de complication

Hémophiles ayant saigné post circoncision gérées en hôpital n= 35

COMPLICATIONS POST CIRCONCISION


Type de traitement

Début de la substitution

J? du geste

PATIENTS AYANT SAIGNÉ POST CIRCONCISION n=35

Etiologie du saignement après la circoncision



Autres=AINS –dose insuffisante de facteur VIII ou IX

Etiologie du saignement Nb de patients qui ont saigné

≤5j n=27 >6j n=06

Ablation compresses 12 11 1

Traumatisme 14 9 5

Lâchage de sutures 3 3 0

Autres 2 2 0

NP 4 4 0

Etiologie du saignement et a J? du geste




Etiologie du sg/

type trtClassique même

doseClassique dose

diminuéeFaible dose BPA

Ablation compresse 3 2 7 0

Traumatisme 4 9 1 0

Sutures 0 2 1 0

Autres 0 1 1 0

NP 0 2 1 1

Total 7 16 11 1

Etiologie saignement et type de traitement substitutif


BPA=By Pass Agent

PATIENTS AVEC INHIBITEURS

07 patients avec des inhibiteursTitre des inhibiteurs = NP

Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique n=147

Nombre d’ hémophiles avec inhibiteurs circoncis


BPA=By Pass Agent

Traitement substitutif pour circoncision

PATIENTS AVEC INHIBITEURSn=7

Etiologie du sg Classique même doseClassique dose

diminuée Faible dose BPA

Compresses n=2 1 0 1 0

Traumatisme n=0 0 0 0 0

Sutures n=0 0 0 0 0

Autres n=0 0 0 0 0

NP n=1 0 0 0 1

PATIENTS AVEC INHIBITEURSn=7


Etiologie du saignement et type de traitement substitutif

Nombre de patient avec inhibiteur ayant saigné =03

Patients sous prophylaxie circoncis n=38PROPHYLAXIE PRIMAIRE n=19PROPHYLAXIE SECONDAIRE n=19Type -Sévérité

Age


Type de Substitution

Circoncision chez les patients sous prophylaxie n=38

PROPHYLAXIE PRIMAIRE n=19PROPHYLAXIE SECONDAIRE n=19

Durée de la substitution PI PII1j 3 0

3j 6 7

5j 5 3

7j 2 5

10j 2 3

> 11j 1 1

Durée de la substitution

Circoncision chez les patients sous prophylaxie n=38

Geste fait sous trt Nb de patients qui ont saigné post geste

Etiologie du saignement

Classique dose diminuée n=7 2 suture/autreClassique même dose n=2 - Faible dose n=7 4 CompressesS/PI avec dose unique n= 3 1 +/- trauma

Patients sous prophylaxie primaire n=7

Patients sous prophylaxie secondaire n=3

Geste fait sous trt Nb de patients qui ont

saigné post geste


Classique dose diminuée n=12 3 TraumaClassique même dose n=4 - Faible dose n=3 - S/PII avec dose unique n=0 -

PROPHYLAXIE PRIMAIRE n=19PROPHYLAXIE SECONDAIRE n=19


Nombre de patients ayant saignés n=10

Patients hospitalisés post circoncision faite a titre externe

n=15Motif d’hospitalisation

lieu du geste

Patients hospitalisés post circoncision faite a titre externe

n=15

Type -Sévérité Age

Le reste des informations est non précisé

DURÉE D’HOSPITALISATION

Durée hospitalisation/

Type trt Demande n=109 PI n=19 PII n=19 Inhibiteurs

moyenne 8j 8j 10j 5j

extrêmes [2j-60j] [04j-15j] [03j-21j] [4j-10j]

Hémophiles circoncisn=162

Patients hospitalisés avant la circoncision n=147

Patients hospitalisés post circoncision n=15

Durée hospitalisation/

Type trt Type de trt

moyenne NP

extrêmes NP

Commentaires• 12 services ont participés : Service d’ hématologie 77% 162 hémophiles circoncis analysés.• Patients circoncis âgés de > 06 ans 44% ==> près d‘ 1 patient /2 avait plus de 6 ans a la circoncision • Hémophilies hospitalisés: A 85% Sévère 68% - Modérée 21% - Mineure11%

• Patients Hospitalisés avant circoncision uniquement 84%

• 3 types de schémas sont utilisés: - Classique même dose 30 a 50 u/kg 3 fois par jour sur 5 a 7 j 15.5% - Classique a dose diminuée 30 a 50 u/kg 3 fois /j 1er j puis 20U/kg 2 fois /j sur 5 a 7 j 34% - Faible dose ≤30 u/kg 2 a 3 fois par jour sur 5 a7j49% ==>1 patient /2 est circoncis sous de faible dose de facteur VIII ou IX

Commentaires suite1

• Début de la substitution 1heure avant le geste 85.5% Durée de la substitution : moyenne 5jours avec des extrêmes :1 a 15j ATB prophylaxie 6 services /12 Ablation de la compresse a J1 6 services /12

• Saignement post circoncision 25% ==> 1 patients /4 présenté un saignement post circoncision -3 étiologies : Traumatismes 40% Ablation des compresses après J135% Lâchage de points de suture 08% ==>2 principales étiologie Traumatique => enfant qui bouge beaucoup Ablation des compresses => facile a y remédier lâchage des points de suture => chirurgien dépendant . - saignement précoce < 5 jours du geste 77% ==> c’est un saignement précoce le plus souvent en rapport avec l’ablation tardive de la compresse

Commentaires suite2

• Saignement sous substitution - selon : schéma classique a dose diminuée 45.5% trauma schéma classique a la même dose 11.5% trauma et compresses faible dose 31.5% compresses ==> Il semblerai que les patients circoncis sous schéma « classique a la même dose » fasse moins de problème que ceux sous « faible dose » ,mais la cause est traumatique donc incontrôlable . Alors que ceux sous « faible dose » saigne plus ,mais la cause est l’ablation tardive de la compresse donc remédiable .

==> les patients circoncis sous faible dose saigneraient moins avec une ablation des compresses a J1!

•Hémophiles avec inhibiteurs circoncis 4.5% sous BPA pour 1 patient, les autres sous facteur VIII ou IX 3 ont présenté un saignement post geste 43% étiologie du saignement ablation des compresses après j1 dans 2 cas sur 3 => titre des inhibiteurs est indéterminé mais malgré tout les circoncisions ont été faites sous facteur VIII ou IX et cela sans incidents chez prés 1 patients / 2

Commentaires suite3

• Patients sous prophylaxie circoncis 26% => 1 patient /4 - sous prophylaxie primaire 50%. Hémophilies A sévère 87% Ages ≤ 5 ans 79% - circoncision faite : .Sous schéma classique 68% 13% ont saignés => 1 patient /8 plus souvent post Traumatique 8% .Sous schéma faible dose 26% 10% ont saignés => 1 patient /10 dus a l’ablation tardive des compresses 10.5% .Sous prophylaxie avec une dose unique classique 15% 1 patient +/- saigné traumatique - saignement post geste 28.5% - étiologie trauma ou compresse => les patients sous prophylaxie circoncis avec un schéma « faible dose »,ont le

moins saigné et de plus le saignement était secondaire a une étiologie remédiable .

=>pour les patients circoncis sous prophylaxie avec une dose unique, 1 patient/3 a saigné ,mais ce groupe est trop petit pour pouvoir en tirer une conclusion.

Conclusion Uniformiser la CAT => Consensus: - Avant l’ âge de 5ans =>entre 3 et 5ans - Sous prophylaxie primaire - Hospitalisation de courte durée => 3 a 5 jours selon les possibilités de trt a domicile - 1 heure avant le geste injection d’une dose de facteur VIII ou IX pour atteindre 20 a 30 % de facteur - Reprise de la prophylaxie selon le rythme habituel - Geste réalisé par un chirurgien expérimenté - Ablation des compresses a J1 - ATB prophylaxie il faut toutefois assurer une surveillance « armée » .

=>Diminuer le cout de la prise en charge et la durée d’hospitalisation

Ont participé a ce travail:• Oran Pediatrie : Dr Attou K• Batna Hematologie:Dr Ouarlent Y• Mascara Hematologie :Dr Mehalhal-Gaid• Alger Beni Messous Pediatrie A:Pr Bensenoussi-Pr Cherif• Tlemcen Hematologie :Pr Mesli N• Sidi-Bel-Abes Hematologie *et pediatrie **:Pr Zouaoui Z* –Dr Messaoudi *– Pr Benallal K**• Blida Pediatrie :Pr Boukari –Dr Mammeri• Constantine Hematologie :Pr Sidi Mansour• Alger Beni Messous Pediatrie B: Pr Khiari-Pr Boukhelal• Annaba Hematologie :Pr Grifi –Dr Djenouni• Djelfa Medecine :Dr Benmegherbi F

• Alger Beni Messous Hematologie :Pr Belhani MF –Dr Berkouk-Redjimi Y- Dr Ahmidatou

La gestion de la circoncision chez l’hémophile en Algerie .

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