Journal électronique de l’ACPP

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EDITORIALPour cette dernière édition de l’année 2017 du Journal électronique de l’ACPP nous avons choisi de vous rapporter d’une part, des résumés de communications présentées lors des 2èmes Rencontres Africaines de Pédiatrie qui se sont tenues dans le cadre des Journées de Printemps de l’ACPP les 29, 30 avril et 1er mai 2017 à Marrakech. Ces Rencontres ont été l’occasion de renforcer les liens entre les pédiatres des 2 rives de la méditerranée et en particulier avec des confrères venus du Sénégal, de la Côte d'Ivoire et du Gabon. Tous les participants ont ainsi mesuré l’importance du partage des pratiques et des connaissances.Au cours de ces Rencontres, le 1er prix de Recherche en Nutrition a été décerné au Pr Barkat, nous vous invitons à lire l’étude qui a été primée.Pour cette année, l’ACPP en partenariat avec l’APLF, organise 3 prix de Recherche: en Pédiatrie, en Nutrition et sur la Santé Mère/Enfant. Ils seront décernés au cours des prochaines Journées de Printemps prévues les 28, 29 avril 2018. Pour tout renseignement, nous vous invitons à contacter le Secrétariat des prix (Cf affiches dans cette édition). Dans ce numéro, sont rapportées les grandes lignes du séminaire d’endocrinologie portant sur le métabolisme phospho-calcique organisé dans le cadre du cycle de formation en Endocrinologie organisé par l’ACPP et présenté par l’éminent expert, le Pr François Despert de Tours.Pour l’année 2018 nous renforcerons le partenariat avec le secteur universitaire. Ainsi au cours du congrès annuel D. Benjelloun des 5, 6 et 7 janvier 2018 seront décernées les meilleures communications orales et affichées marocaines et maghrébines.Nous vous souhaitons une nouvelle année 2018 sereine pour vous et tous vos proches.

Dr My Saïd AFIF

SOMMAIRE1- Editorial

2- Post-Congrès : Comme si vous y étiez...• Immunothérapie spécifique : ce qu’il faut savoir…• Maladie de Kawasaki : démarche diagnostique• Rougeole – Oreillons – Rubéole : des maladies virales qu’il faut savoir prévenir par la vaccination

3- Formation continue de l'ACPP• Le Calcium : ce qu’il faut savoir en pratique4- Cas cliniques• La dysplasie épithéliale intestinale : une cause rare de diarrhée néonatale• Erythème polymorphe majeur : manifestation rare d’une primo-infection à Parvovirus B19 chez l’enfant5- Focus• Hypoglycemie du nouveau ne macrosome• Les interventions nutritionnelles pour prévenir les morbidités périnatales6- Prix de recherche en nutrition

COMITEDirecteurs de publication :My Saïd Afif / Claris OlivierDirecteurs adjoints :Rachid Bakkali / Mostafa MokhtariRédacteurs en chef :Amina Barkat / Dalila Benlahcène / Abdelatif BensenouciRédacteurs en chef adjoints :Jalal ElOudghiri / Hakima Njima / Azza SamoudComité Scientifique :S. Benbicher, M. Doagi, O. Bouyahya, Kh. Menif, R. Boukari, R. CohenD. Gendrel, F. Corrard, J. Raymond, M. Benaich, P. Tounian, E. Mahé, JP. Chouraqui, A. Gervaix, N. Bouazzaoui, A. Abkari, A. Zineddine,J. Najib, M. El Andaloussi, M. Aboumaarouf, H. Sbai, S. Benchekroun H. Fellah, B. Yousri, F. Lazraq, H. Kaicer, A. Lahlou, A. Benjelloun,M. Bouskraoui, H. Chelly, A. Benghalem, H. Afilal, K. Soulami,Ch. Bennani-Smires, L. Raïss, Kh. Zerouali, M. Achouri, M. Hida, Isselmou Ould Khalifa.Coordinateurs des différentes rubriques :Cas cliniques : R. Cohen, A. Sammoud, D. BenlahcèneParoles aux internes et résidents : A. Barkat, D. Gendrel,M. Mokhtari

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PEDIATRIE

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La maladie allergique répond à une prédisposition génétique, a d’emblée rappelé le Pr R.Boussoffara (Tunis).Cette dernière est aggravée par l’environnement (allergènes, polluants, tabac). Les manifestations allergiques apparaissent dès le jeune âge (allergie alimentaire, eczéma, asthme, rhinite) : c’est la « marche atopique », l’allergie allant en s’aggravant, d’une rhinite allergique à l’asthme et d’une mono sensibilité à une poly sensibilisation. Il s’agit d’une maladie progressive et évolutive.

La lutte contre la maladie allergique comprend 2 volets :– L’éviction allergénique,– Et l’ immunothérapie spécifique ou ITSSelon l’OMS (1998), l’ITS est le seul traitement étiologique de la maladie allergique qui peut modifier le cours naturel de la pathologie. Elle consiste à administrer des doses croissantes de l’allergène auquel le patient est sensibilisé pour atteindre une tolérance clinique ou une réduction des symptômes à l’exposition aux allergènes .

Indications de l’ITS

L’allergie doit être bien documentée. L’efficacité de l’ITS a été démontrée sur les allergènes per annuel et saisonnier suivants :– Acariens– P. Graminées– P. Olivier– P. Cyprés

L’éviction est possible également pour les moisissure (Alternaria :).

Le recours à l’ITS se pose si un traitement symptomatique ne suffit pas.Les objectifs de l’ITSL’ITS doit permettre :• Une amélioration clinique• La réduction des traitements médicamenteux• Une amélioration, voire une normalisation fonctionnelle respiratoire• et selon certaines données de la

littérature une modification de l’histoire naturelle.

Les critères d’évaluation de l’efficacité de l’ITS L’ITS est jugée efficace si elle a permis: • la réduction de moitié de la consommation médicamenteuse ;• l’amélioration de la qualité de vie des patients ayant une rhinite sévère ;• le contrôle des sujets atteints d’asthme avec contrôles EFR : stables ou améliorés ; • et si les effets perdurent après arrêt de l’ITS.

La revue de la littérature a permis de ressortir les points suivants :- La réduction significative des scores cliniques, médicamenteux et de la qualité de vie chez 2871 enfants atteints de rhinite allergique.- Dans une méta analyse regroupant 25 études randomisées et contrôlées sur l’efficacité dans l’asthme allergique d’enfant et d’adultes, il a été rapporté la réduction significative des scores symptômes et réduction de l’utilisation des traitements et des EFR ; une nette efficacité dans l’asthme et une efficacité dans la RA multi sensibilisés sans aggravation de l’asthme.- L Jacobsen dans un travail publié en 2007 dans la revue Allergy a révélé que l’ITS par voie sous-cutanée pendant 3 ans pour des sujets souffrant de rhinoconjonctivite due à une pollinose (aux herbacées et au bouleau) a permis une a m é l i o r a t i o n significative des signes oculaires et nasaux qui a persisté à 10 ans de suivi, avec une

reduction significative du risque d’apparition d’asthme. - D’autres travaux ont noté une modification de l’histoire naturelle de l’allergie chez les enfants ayant reçu une désensibilisation spécifique avec la prévention de l’asthme dans la rhinite et prévention d’autres sensibilisations.

Les bonnes pratiques de l’ITS

Les recommandations pour débuter une désensibilisation sont bien définies :• Enfant âgé de plus de 5 ans.• Asthme bien contrôlé.• Rhinite allergique mal contrôlée par les médicaments.• La culpabilité très probable de l’allergène (Allergie bien documentée).

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Immunothérapie spécifique : ce qu’il faut savoir…

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Post-Congrès : Comme si vous y étiez...

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Post-Congrès : Comme si vous y étiez...

• Monosensibilisation (idéal).• Lors d’une saison permissive.• L’aptitude de la famille et de l’enfant à un TTT long ( 3 ans) et onéreux.• Après contrôle de l’environnement.

ITS injectable /ITS sublinguale

ITS injectable (voie SC)Elle ne se conçoit que si les conditions suivantes sont réunies :• Les injections doivent se faire sous surveillance médicale.• La réalisation doit être confiée au médecin traitant.• Une trousse d’urgence doit être à sa disposition et doot comprendre :– Adrénaline acqueuse injectable ;– Antihistaminique injectable ;– Corticoïdes injectables ;– salbutamol en spray et chambre d’inhalation ;– Cathéter pour abord veineux et soluté de remplissage ;– Matériel pour oxygénation.

Comparaison ITS sublinguale (SL) versus ITS injectable (SC) :

- L’efficacité de l’ITS injectable est prouvée mais parfois il y a des effets secondaires systémiques parfois graves, a précisé la conférencière.Les injections doivent être faites par un médecin car elles exposent à des réactions locales et générales, parfois sévères.L’adhésion serait meilleure et fait notable son coût : ce traitement est moins onéreux Par contre, l’intérêt de l’ITS SL réside dans : • la facilité d’administration, à domicile;• le manque de contraintes (déplacements, attentes en consultation, surveillance) ;• le refus des injections par les enfants.• sa réalisation à domicile par les parents (l’enfant doit garder le traitement sous la langue 2’), l’administration est journalière.• Ce traitement est onéreux et peut exposer à des réactions locales à type de prurit et d’oedème oral et péri buccal, discret, et d’inconfort digestif.

Y a-t-il des répondeurs à l’ITS ?

L’ITS n’est pas efficace chez tous les individus allergiques d’où l’intérêt d’évaluer les facteurs qui peuvent influencer l’efficacité de ce traitementDans une étude réalisée à Tunis par l’équipe du Pr Boussoffara auprès de 200 enfants qui ont reçu une ITS SC, les auteurs ont évalué les facteurs prédictifs d’une bonne réponse à l’immunothérapie spécifique :- Les patients bons répondeurs se sont révélés être les patients ayant un contrôle optimal de leur maladie et chez qui on a arrêté tout traitement (43% des enfants de cette série).- Les patients moyen répondeurs étaient les patients ayant un contrôle optimale de leur maladie et chez qui on a diminué la charge thérapeutique (35% des cas).- Les patients mauvais répondeurs correspondaient aux patients ayant un contrôle moyen à absent de leurs maladie et chez qui on a été obligé d’augmenter la charge thérapeutique voire arrêter l’ITS (21% des cas).

RETENIR :

Quelles sont les principales indications de l’ITS ?- Rhinite allergique d’emblée- Asthme léger à modéré contrôlé et une rhinite- Rhinite sévère mal contrôlé

A quel enfant proposer l’ITS ?- Allergique aux acariens- Allergique aux pollens

Pourquoi associer une ITS à un traitement symptomatique dans l’asthme ?- Pour arrêter le traitement de fond de l’asthme- Pour diminuer la charge de traitement dans l’asthme

- Pour améliorer la qualité de vie- Pour espérer une « guérison »

Quel est le but de l’ITS dans la Rhinite Allergique ?- Eviter la survenue de l’asthme- Eviter de nouvelles sensibilisations- Améliorer la qualité de vie- Diminuer la charge de traitement- Espérer une « guérison »

Quel est l’âge optimal pour débuter une ITS ?- A partir de l’âge de 5 ans.

• Monosensibilisation (idéal).• Lors d’une saison permissive.• L’aptitude de la famille et de l’enfant à un TTT long ( 3 ans) et onéreux.• Après contrôle de l’environnement.

ITS injectable /ITS sublinguale

ITS injectable (voie SC)Elle ne se conçoit que si les conditions suivantes sont réunies :• Les injections doivent se faire sous surveillance médicale.• La réalisation doit être confiée au médecin traitant.• Une trousse d’urgence doit être à sa disposition et doot comprendre :– Adrénaline acqueuse injectable ;– Antihistaminique injectable ;– Corticoïdes injectables ;– salbutamol en spray et chambre d’inhalation ;– Cathéter pour abord veineux et soluté de remplissage ;– Matériel pour oxygénation.

Comparaison ITS sublinguale (SL) versus ITS injectable (SC) :

- L’efficacité de l’ITS injectable est prouvée mais parfois il y a des effets secondaires systémiques parfois graves, a précisé la conférencière.Les injections doivent être faites par un médecin car elles exposent à des réactions locales et générales, parfois sévères.L’adhésion serait meilleure et fait notable son coût : ce traitement est moins onéreux Par contre, l’intérêt de l’ITS SL réside dans : • la facilité d’administration, à domicile;• le manque de contraintes (déplacements, attentes en consultation, surveillance) ;• le refus des injections par les enfants.• sa réalisation à domicile par les parents (l’enfant doit garder le traitement sous la langue 2’), l’administration est journalière.• Ce traitement est onéreux et peut exposer à des réactions locales à type de prurit et d’oedème oral et péri buccal, discret, et d’inconfort digestif.

Y a-t-il des répondeurs à l’ITS ?

L’ITS n’est pas efficace chez tous les individus allergiques d’où l’intérêt d’évaluer les facteurs qui peuvent influencer l’efficacité de ce traitementDans une étude réalisée à Tunis par l’équipe du Pr Boussoffara auprès de 200 enfants qui ont reçu une ITS SC, les auteurs ont évalué les facteurs prédictifs d’une bonne réponse à l’immunothérapie spécifique :- Les patients bons répondeurs se sont révélés être les patients ayant un contrôle optimal de leur maladie et chez qui on a arrêté tout traitement (43% des enfants de cette série).- Les patients moyen répondeurs étaient les patients ayant un contrôle optimale de leur maladie et chez qui on a diminué la charge thérapeutique (35% des cas).- Les patients mauvais répondeurs correspondaient aux patients ayant un contrôle moyen à absent de leurs maladie et chez qui on a été obligé d’augmenter la charge thérapeutique voire arrêter l’ITS (21% des cas).

RETENIR :

Quelles sont les principales indications de l’ITS ?- Rhinite allergique d’emblée- Asthme léger à modéré contrôlé et une rhinite- Rhinite sévère mal contrôlé

A quel enfant proposer l’ITS ?- Allergique aux acariens- Allergique aux pollens

Pourquoi associer une ITS à un traitement symptomatique dans l’asthme ?- Pour arrêter le traitement de fond de l’asthme- Pour diminuer la charge de traitement dans l’asthme

- Pour améliorer la qualité de vie- Pour espérer une « guérison »

Quel est le but de l’ITS dans la Rhinite Allergique ?- Eviter la survenue de l’asthme- Eviter de nouvelles sensibilisations- Améliorer la qualité de vie- Diminuer la charge de traitement- Espérer une « guérison »

Quel est l’âge optimal pour débuter une ITS ?- A partir de l’âge de 5 ans.

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Post-Congrès : Comme si vous y étiez...

La maladie de Kawasaki est une vascularite primitive multi-systémique, la plus fréquente du jeune enfant dont la gravité est liée à son tropisme coronarien : les artères de moyen et gros calibre. En cas de retard ou en absence de traitement, le risque de survenue d’anévrysme est de l’ordre de 25% et de mortalité dans 2% des cas. Au cours de sa conférence, le Pr N. Mikou a souligné les aspects suivants :

Le diagnostic doit être évoqué chez un enfant présentant un tableau infectieux avec un syndrome inflammatoire majeur : CRP, VS et taux de plaquettes très élevés.Le diagnostic est retenu sur 5 critères liniques validés sur 6 (voir encadré)

Le bilan biologique

Il révèle un syndrome inflammatoire :- spécifique avec une VS accélérée, une CRP élevée et une thrombocytose (500.000 à 1M de plaquettes/mm3 ) ;- et des éléments non spécifiques :

PCT, et ɖ 2 globulines élevés, hyperleucocytose, a n é m i e inflammatoire , transaminases et Gama GT élevées, l e u c o c y t u r i e amicrobienne, IgE élevées et ANCA élevés.

Selon les signes d’appel, un bilan infectieux est réalisé : h é m o c u l t u r e s , p r é l è v e m e n t s bactériens et sérologies voire une ponction lombaire.

RETENIR : • Toute fièvre éruptive qui dure plus de 5 jours et quand l’hypothèse infectieuse ne se confirme pas, doit faire penser au diagnostic et demander une Echocoeur (même si les autres critères manquent).• Tout retard diagnostique et thérapeutique conditionne l’apparition de signes coronariens

Quel diagnostic différentiel ?

a- Infection bactérienne, scarlatine, streptococcie, staphylococcie.b- Infection virale : rougeole, mononucléose infectieuse, hépatite, rubéole.c- Toxidermie.d- Maladie de Still chez le

tout petit. Connaitre les formes atypiques

1- Les formes incomplètes- Fièvre persistante associée à 2 ou 3 critères et sans syndrome inflammatoire majeur.- Fièvre inexpliquée chez des

nourrissons < 6 mois.2- Les formes avec atteintes viscérales inhabituelles : oculaire, purpura fébrile, atteinte hépatique, neurologique, respiratoire, digestive, rénale, articulaire, pancréatique ou sensorielle3- Les formes à rechutes (3% des cas au Japon).4- Les formes familiales : 1-5% des cas en phase d’épidémie.5- Les formes révélées par une complication: infarctus, mort subite.6- Les formes apyrétiques.7- Les formes compliquées par un syndrome d’activation macrophagique (SAM).

L’atteinte cardiovasculaire : ce qu’il faut savoir

La maladie de Kawasaki reste la cause principale de la pathologie coronarienne non congénitale chez l’enfant de 6mois – 1an. Le tropisme coronarien peut se voir dans 20% des cas non traités. Une prédominance masculine est plus fréquente.La chronologie dans le temps des lésions est la suivante : début des lésions coronaires entre J3 et J7 et constitution des anévrismes vers J7-J10de la maladie.

La maladie de Kawasaki est une vascularite primitive multi-systémique, la plus fréquente du jeune enfant dont la gravité est liée à son tropisme coronarien : les artères de moyen et gros calibre. En cas de retard ou en absence de traitement, le risque de survenue d’anévrysme est de l’ordre de 25% et de mortalité dans 2% des cas. Au cours de sa conférence, le Pr N. Mikou a souligné les aspects suivants :

Le diagnostic doit être évoqué chez un enfant présentant un tableau infectieux avec un syndrome inflammatoire majeur : CRP, VS et taux de plaquettes très élevés.Le diagnostic est retenu sur 5 critères liniques validés sur 6 (voir encadré)

Le bilan biologique

Il révèle un syndrome inflammatoire :- spécifique avec une VS accélérée, une CRP élevée et une thrombocytose (500.000 à 1M de plaquettes/mm3 ) ;- et des éléments non spécifiques :

PCT, et ɖ 2 globulines élevés, hyperleucocytose, a n é m i e inflammatoire , transaminases et Gama GT élevées, l e u c o c y t u r i e amicrobienne, IgE élevées et ANCA élevés.

Selon les signes d’appel, un bilan infectieux est réalisé : h é m o c u l t u r e s , p r é l è v e m e n t s bactériens et sérologies voire une ponction lombaire.

RETENIR : • Toute fièvre éruptive qui dure plus de 5 jours et quand l’hypothèse infectieuse ne se confirme pas, doit faire penser au diagnostic et demander une Echocoeur (même si les autres critères manquent).• Tout retard diagnostique et thérapeutique conditionne l’apparition de signes coronariens

Quel diagnostic différentiel ?

a- Infection bactérienne, scarlatine, streptococcie, staphylococcie.b- Infection virale : rougeole, mononucléose infectieuse, hépatite, rubéole.c- Toxidermie.d- Maladie de Still chez le

tout petit. Connaitre les formes atypiques

1- Les formes incomplètes- Fièvre persistante associée à 2 ou 3 critères et sans syndrome inflammatoire majeur.- Fièvre inexpliquée chez des

nourrissons < 6 mois.2- Les formes avec atteintes viscérales inhabituelles : oculaire, purpura fébrile, atteinte hépatique, neurologique, respiratoire, digestive, rénale, articulaire, pancréatique ou sensorielle3- Les formes à rechutes (3% des cas au Japon).4- Les formes familiales : 1-5% des cas en phase d’épidémie.5- Les formes révélées par une complication: infarctus, mort subite.6- Les formes apyrétiques.7- Les formes compliquées par un syndrome d’activation macrophagique (SAM).

L’atteinte cardiovasculaire : ce qu’il faut savoir

La maladie de Kawasaki reste la cause principale de la pathologie coronarienne non congénitale chez l’enfant de 6mois – 1an. Le tropisme coronarien peut se voir dans 20% des cas non traités. Une prédominance masculine est plus fréquente.La chronologie dans le temps des lésions est la suivante : début des lésions coronaires entre J3 et J7 et constitution des anévrismes vers J7-J10de la maladie.

Maladie de Kawasaki : démarche diagnostique

Critères du Diagnostic*

1 - Fièvre continue 5 jours ou plus, ne répondant pas aux traitements antibiotiques2 - Injection conjonctivale bilatérale3 - Modifications des extrémités a - Œdème / Induration (phase initiale) b - Erythème des paumes et des plantes (première étape) c - Desquamation du bout des doigts (phase de convalescence)4- Changements au niveau des lèvres et de la bouche a- Sécheresse, rougeur et fissuration des lèvres b- Gonflement des papilles de la langue (aspect framboisé) c- Rougeur diffuse de la muqueuse buccale et du pharynx5- Exanthème polymorphe du tronc, du corps sans vésicules ni croûtes6- adénopathies cervicales uni ou bilatérales

Diagnostic posé en cas de présence du critère numéro1 plus trois des critères de 2 à 5.

• Selon le Comité de recherche Japonais MCLS (JRC) Critères, 1972 et 1974

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Post-Congrès : Comme si vous y étiez...

Prise en charge thérapeutique

1- Modalités préconisées

Le traitement repose sur l’association immunoglobulines et aspirine à fortes doses, selon le protocole habituel (consensus de l’American academy of pediatrics):- IgIV : 1 seule dose de 2g/kg en 8 à 10h ;- acide acétylsalicylique: 80-100mg/kg/24h toutes les 6 heures. Cette prescription doit débuter avant J10 ou mieux, avant J7 de la maladie.

La durée d’administration et les doses de l’aspirine préconisée selon les cas :- Réduction de la dose, 48-72h après

l’apyrexie.- Forte dose pendant 14 jours et dégression si taux plaquettes et CRP sont normaux ;- puis aspirine 3-5mg/kg/j maintenue jusqu’à aucun changement des signes coronaires pendant 6-8 semaines après le début de la maladie- En cas d’ anomalies coronariennes, l’aspirine est poursuivie jusqu’à la guérison des lésions.

2-Indications

Elles sont bien codifiées :• Tous les cas répondant aux critères.• Les patients présentant une fièvre prolongée isolée inexpliquée ou 2 à 3 critères et un syndrome inflammatoire biologique, même si l’écho-cœur est

normale. •Le jeune nourrisson <1 an ayant une fièvre prolongée et quand l’hypothèse infectieuse ne se confirme pas car l’atteinte coronarienne est très fréquente à cet âge.• Les patients consultant après J10 et chez qui on noterait une fièvre persistante inexpliquée ou des anévrysmes ou élévation de la VS ou de la CRP et une augmentation du taux de plaquettes. • Les cas présentant une fièvre prolongée associée à 2-3 critères majeurs même en l’absence de syndrome inflammatoire majeur et même si l’écho cœur est normale.

Vous pouvez consulter toute la conférence du Pr N. Mikou sur le site de l’ACPP.

UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABATFACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE

Equipe de recherche en santé et nutrition du couple mère enfantOrganise

Un Diplôme universitaire « ACQUISITION DE COMPETENCES EN NEONATOLOGIE Pour les pédiatres et les médecins généralistes »

Années universitaires 2017- 2018

Unité 1 : Le secourisme néonataleUnité 2 : Les pathologies médicales du nouveau-néUnité 3 : Les pathologies chirurgicales du nouveau-néUnité 1 : Le suivi en néonatologieUnité 2 : Les urgences néonatalesUnité 3 : Les soins de développement

• Le stage se déroulera au service de médecine et réanimation néonatales• Le candidat va passer dans des unités de stage successivement, en unité de périnatologie, en soins intensifs, en néonatologie, en hôpital de jour et salle de déchoquage et en consultation. • Il peut réaliser un stage continu ou par unité selon ses possibilités d’organisation.

L'évaluation des connaissances et des capacités professionnelles est continue, elle est planifie tout au long de la formation à travers différentes épreuves théoriques et pratiques.Evaluation an atelier selon la grille de la heart american associationEvaluation sur le terrain de stage • Examen de fin de semestre • Contrôles continus : préciser (tests, épreuves orales, devoirs, exposés, rapports de stage ou autre moyen de contrôle) :

1) Accueil et prise en charge du nouveau-né en salle de naissance2) Particularités de nouveau-né prématuré3) Prise en charge respiratoire et techniques de ventilation4) Prise en charge hémodynamique5) Prise en charge nutritionnelle6) Urgences métaboliques néonatales7) Urgence digestive chirurgicale et prise en charge péri-opératoire8) Principales spécialités néonatales : hématologie, néphrologie, neurologie,..9) Soins de développement et NIDCAP

Durée de deux années.Le dépôt des dossiers doit être fait avant le 30 Janvier 2018

Liste de matières enseignées

Descriptif du stage

Modes d’évaluation

Dispensation sous forme de séminaires, ateliers, stageset travail personnel portant sur les thèmes suivants :

Rougeole – Oreillons – Rubéole : des maladiesvirales qu’il faut savoir prévenir par la vaccination

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Post-Congrès : Comme si vous y étiez...

Rougeole – Oreillons – Rubéole : des maladies virales qu’il faut savoir prévenir par la vaccination

Au cours de son intervention, le Pr Cohen a mis en exergue l’intérêt de vacciner les enfants, dès le plus jeune âge conformément au schéma vaccinal habituellement prescrit car la rougeole, les oreillons et la rubéole sont des maladies virales qui peuvent exposer à de graves complications.

Quelles sont les caractéristiques communes des 3 maladies :• Elles sont dues à un virus dont le seul réservoir est l’homme.• La transmission est respiratoire.• Parmi les maladies infectieuse, la rougeole, les oreillons et la rubéole sont parmi les plus contagieuses.• Ce sont des maladies « obligatoires » bénignes pour la majorité des individus mais pas pour tous.• On ne dispose pas de traitement antiviral disponible.

La Rougeole est une Maladie beaucoup plus grave qui peut être

létale à tout âge. Selon les données de la littérature, le pourcentage de létalité est :- > 40% chez les nourrissons de moins d’un an;- de l’ordre de 20 % entre 21 et 4 ans;- de l’ordre de 15 % entre 2 et 4 ans ;- le pourcentage tend à augmenter à partir de 10 ans (20% environ) pour atteindre chez les plus de 25 ans une valeur avoisinant 95% de létalité.Les complications décrites sont graves :- Pneumonies bactériennes ou virales - Encéphalites précoces ou tardives - Immunodépression…

L’administration de deux doses de vaccin assure une efficacité de 95 à 98 % et à Vie.La vaccination contre la rougeole permet d’obtenir des taux d’anticorps qui persistent longtemps (même si les taux après vaccination sont inférieurs à ceux obtenus après la maladie naturelle).

La rubéole est une maladie essentiellement bénignes sauf pour les femmes enceintesL’administration de deux doses de vaccin entraine une efficacité > 99% et à Vie, si bien qu’il est inutile de contrôler la sérologie avant et pendant une grossesse si l’on est sûr que la patiente à reçu 2 doses.Il faut savoir que de plus, les dosages d’Ac par les méthodes de routine ne permettent parfois pas de les détecter.

Les oreillons, une maladie plus sévère que la rubéole, mais beaucoup moins que la rougeoleIls représentent la 1ère cause de méningite virale et de surdité acquise sans omettre l’orchite.

L’administration de deux doses de vaccin entraine une efficacité de 95% les premières années et de l’ordre de 85 % après X ans.

ROUGEOLE

11 500 décès5 000 séquelles neurologiques16 800 encéphalites170 PESS590 000 pneumonies1,4 million d’OMA

OREILLON

20 décès38 000 encéphalites et méningo-encéphalites330 000 orchites 650 surdités90 000 atrophies testiculaires2 millions de méningites

RUBEOLE

710 décès4 900 encéphalites et méningo-encéphalites300 cas de rubéole congénitale3 000 primo-infections rubéoleusessurvenant en cours de grossesse5 700 purpuras thrombopéniques

Estimation en France de l’impact de la vaccination ROR en terme de complications,séquelles et décès évités par 35 ans de vaccination (Reinert et Al. Arc Ped 2003).

Vous pouvez consulter toute la conférencedu Pr R. Cohen sur le site de l’ACPP.

Le Calcium : ce qu’il faut savoir en pratique

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Formation

Le calcium sérique total est une variable hétérogène et comprend plusieurs fractions : - Ca ionisé = 50%, forme biologiquement active et régulée. - Ca lié à l’albumine et globulines = 40% - Ca complexé à des anions de petit PM = 10% Ces deux dernières formes sont biologiquement inertes.Le Ca ultrafiltrable correspond au Ca ionisé + Ca complexé .

Le dosage du Calcium:Il se fait par spectrométrie d’absorption atomique qui est une méthode fiable.

On distingue :- Calcium total : valeurs sont fonction de l’Albumine.• Valeurs normales = 2,1 à 2,6 mmol/L (84 à 104 mg/L)• Diminution de 1g albumine = Diminution de 0,02 mmol de Ca : pour albumine à 20 g/L, 0,02 x20 = Diminution 0,4 mmol/L- Calcium ionisé = 1,1 à 1,3 mmol/l très stable

La régulation de la calcémie- La calcémie est la résultante des divers flux calciques provenant de 3 organes l’os, le rein, l’intestin.L’os : il est le réservoir de calcium rapidement disponible. En cas de diminution de la calcémie et augmentation de la PTH qui mobilise du calcium provenant des ostéocytes ce qui ne concerne que l’os superficiel.Le rein : il filtre beaucoup de calcium dont 99% sont réabsorbés au tubule proximal ce qui est favorisé par PTH. Il y a une petite perte obligatoire de calcium.L’intestin n’intervient pas dans la régulation rapide, mais par l’augmentation de la CaBP il permet l’augmentation de l’absorption du calcium. Importance en situation de croissance et de grossesse.

Les besoins en calciumChez l’enfant ils correspondent à la

somme des pertes et de l’accrétion calcique osseuse.Les pertes sont de 40 à 150 mg/j dans l’enfance et sont variables avec l’âge.Les principaux apports se font par les produits lactés.

Les besoins en calcium varient selon l ’âge :1 à 3 ans……………………..600 mg4 à 9 ans……………………..700 mg10 à 12 ans…………………1000 mg13 à 19 ans…………………1200 mgAdultes……………………… 900 mgGrossesse…………………..1200 mgAllaitement …………………1200 mg

Aliments et teneur en calciumLa mesure de la calciurieElle est le reflet des entrées nettes de Calcium car le flux net de Ca++ entre l’os et le LEC est normalement nul chez l’adulte : « Construction = destruction ».Nécessité d’un recueil correct, confirmé par le dosage de créatinine urinaire:

- Chez l’homme : 0,17 à 0, 23 mmol/kg/24h- Chez la femme : 0,12 à 0,19 mmol/kg/24h - Une hypercalciurie se définit par une valeur > à 7,5 mmol/24h (= 300mg) (H) et 6,25 mmol/24h (= 250mg) (F)- Intérêt de la calciurie à jeun, reflet de la résorption osseuse nette.

Mesure de la calciurie chez l’enfant: La calciurie des 24 h est de l’ordre de 2,38 ± 0,66 mg /24hUne calciurie > 5mg/kg/j est pathologiqueL’intérêt de la mesure du rapport Ca/Créat ou indice de Nordin doit être

souligné :0,3 ± 0,15 mmol ou 0,14 ± 0,06 mg

Vitamine D et métabolites

En pratique courante seuls les dosages de 25 OH D et 1-25 (OH)2 D sont réalisés.

La 25 OH vit D- Elle est formée par l’hydroxylation hépatique du cholécalciférol d’origine endogène ou animale(D3), et de l’ergocalciférol (D2) d’origine végétale .- L’hydroxylation hépatique est directement fonction de la quantité de précurseurs, le dosage de 25 OH D est donc le reflet du capital en Vit D2 et D3.- Sa ½ vie est longue, de l’ordre de 4 à 5 jours

- Valeur chez l’ adulte de 5 à 40 ng/ml- Chez l’enfant, en été de l’ordre de 10 à 40 ng/ml et en hiver : 6 à 26 ng/ml

La 1-25 (OH)2 D3- Forme active synthétisée au niveau du rein par la 1α hydroxylase qui est contrôlée par la calcémie et la phosphorémie qui l’inhibent, et la PTH qui la stimule.

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Formation

- 1/2 vie brève = 4 à 6 heures- Valeur chez l’adulte = 30 à 50 pg/ml- Valeur chez l’enfant = 10 à 46 pg/ml

Son dosage n’est pas réalisé en routine, intérêt dans les suspicion de rachitisme vitamino-résistant.

Statut vitaminique D :Il est très variable fonction de la latitude, de la saison, de la pigmentation de la peau, de l’exposition, de l’âge, du statut en graisse… Comment interpréter les valeurs de 25 OH D ?Selon la Société Américaine d’Endocrinologie, 3 degrés sont distingués :- Déficit profond < 10 ng/ml- Déficit modéré 10 à 20 ng/ml- Insuffisance 20 à 30 mg/ml

Apport de vitamine DSpontanément l ’homme ne sait pas fabriquer la vitamine D. Celle-ci est produite par l ’action des rayons UV sur la peau, elle peut aussi provenir de l ’alimentation (notamment l’huile de foie de morue).Dans l ’organisme, la vitamine D est transformée au niveau du foie, puis du rein pour devenir une vitamine active : la 1-25(OH)2 D3 qui permet l ’absorption et la fixation du calcium sur l ’os.L ’apport de vitamine D doit être de 1000 UI/j chez le nouveau-né, de 400 UI/j chez l ’enfant.Chez l ’adolescent : le risque de carence l ’hiver est fréquent et un apport de 100 000 UI en octobre, janvier, mars est préconisé.

Apports préconisés chez l’enfantt Femme enceinte : 80 000 à 100 000 UI au 7ème moist Nourrisson allaités : 1000 à 1200 UI/j pendant l’allaitementt Enfant de < 18 mois recevant du lait enrichi : 600 à 800 UI/jt Enfant < 18 mois recevant lait de vache non enrichi : 1000 à 1200 UI/jt Enfant de 18 mois à 5 ans : au moins 2 doses de 80 000 à 100 000 UI/l en

novembre et février.t�Adolescent de 10 à 18 ans : 2 doses hivernales de 80 000 à 100 000 UIt�Enfant à risque particulier : supplémenter toute l’année.

Les hypocalcémies chez l’enfant

Symptomatologie clinique- Atteinte neuro-musculaire : tétanie,paresthésie, signe de Chvostek, de Trousseau, convulsions, crampes, asthénie, œdème papillaire.- Atteinte psychiatrique : anxiété,irritabilité,psychose, dépression, coma, démence.- Troubles respiratoires : spasme laryngé, bronchospasme.- Troubles cardiovasculaires : QT allongé,arythmie, défaillance cardiaque, hypotension.- Hypocalcémie chronique : anomalies dentaires, cataracte, anomalies extrapyramidales, anomalies cutanées. Biologie- Calcémie totale < 2,2 mmol/l né à terme et < à 2 mmol/l chez le prématuré.- Calcium ionisé < à 1,2 mmol/l

CausesUne hypocalcémie est due à un déséquilibre de la balance calcique qui ne peut être compensé par les mécanismes habituels de régulation, ces mécanismes sont sous la dépendance de la PTH qui est le ‘’chef d’orchestre’’ de la régulation.

1 – Hypocalcémies par absence de PTH : Hypoparathyroïdie

Tableau biologique de l’hypoparathyroïdie :• Hypocalcémie totale avec calcium ionisé bas• Hypocalciurie• Hyperphosphorémie• Hypophosphaturie• PTH basse non adaptée à l’hypocalcémie• 25 OH D3 normale, 1 25(OH)2 D3 basse

2- Hypoparathyroïdies par absence de sécrétion ou d’activité de la PTH On distingue : a- Les hypoparathyroïdies héréditaires:- Anomalie de l’embryogénèse : hypoplasie de la ParaTh. • Agénésie isolée de la ParaTh. • Syndrome de di Georges : del 22 q11 • Syndrome HDR (HypoparaTh., Surdité (Deafness), dysplasie Rénale - mutation gène GATA3 - mutation du gèneTBCE : Kenny-Caffey ou Sanjad-Sakati • Hypoparathyroidie isolée et mutation du gène GCMB • Hypoparathyroidie autosomique récessive lié à l’X et mut SOX3t Anomalie de synthèse ou de sécrétion de la PTH • Par anomalie du CaSR • Par mutation du gène PTH • Par mutation du gène GNA11 • Pathologie mitochondriale : Kearns-Seare, S. MELAS, S. MTPDS

b- Hypoparathyroïdies acquises • HypoparaTh. Auto immune - Polyendocrinopathie type1 avec candidose chronique, hypoparathyroïdie, insuffisance surrénale.Transmission AR. Gène AIRE. - Polyendocrinopathie type 2 avec thyroïdite, DID, insuf surrénale. Atteinte polygénique. - Ac anti CaSR • Post chirurgie ou irradiation de la thyroïde • Causes diverses, Infiltration par le fer : hémochromatose, thalassémie… • Hypomagnésémie sévère - Primitive par trouble de l’absorption - Carence nutritionnelle • Secondaire à la prise d’inhibiteurs des pompes à proton.

3 – Hypocalcémies par inefficacité de la PTH

A - Déficit en Vit D par : - Insuffisance d’apport : rachitisme carentiel

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Formation

- Trouble du métabolisme de la Vit D : • Rachitisme vitamino-résistant de type 1 (1α hydroxylase�) • Traitement anti-comitia

B - Inefficacité de la Vit D • Malabsorption intestinale • Rachitisme vitamino-résistant de type 2 (Récepteur de la 1-25 OH�)

C - Pseudo-hypoparathyroïdies

D - Insuffisance rénale chronique

Tableau de pseudo-hypoparathyroïdie

Le tableau biologique est celui d’un rachitisme carentiel ou d’une ostéomalacie- Hypocalcémie totale et ionisé- Hypocalciurie- Hyperphosphorémie

- Hypophosphaturie- Phosphatases alcalines élevées- 1- 25 OH D3 basse +++- PTH élevée par trouble de la réceptivité

Traitement de l’hypoparathyroïdie

• Traitement médicamenteux :

Il repose sur l’association d’un dérivés actif de la Vit D et d’une supplémentation de calcium :Les posologies sont fonction de l’âge pour Un Alpha et apports calcique pendant 6 mois : • Période néonatale : 1,5 à 2µg/j • Enfance : 1 à 1,5 µg/j + Calcium = 500 à 700 mg/j • Adolescence 1,5 à 2 µg/j + Calcium = 1000 mg/j

• Les objectifs du traitement : • Maintenir la calcémie dans des

valeurs normales basses, entre 2 et 2,25 mmol/l • Prévenir l’apparition des complications rénales de l’hypercalcémie : - Tous les 3 mois, calcémie, index de Nordin (Calcium/créatinine) à maintenir dans des valeurs normales. - Quand l’enfant est propre : Calciurie des 24h< 5mg/kg/24h

• En Urgence si Ca < 1,8 mmol/l : Un Alpha = 4 à 6 µg/j et perfusion de Calcium 1000 mg/m²/j et 80 mg/kg/j chez le Nné.

Tous ces aspects sont extraits du manuel de formation continue en

Endocrinologie de l’ACPP. Orateur sur :(Métabolisme face au

calcique et ses troubles ) : Pr F. Despert (Tours)

Disponible sur la site de l’ACPP

Hypoglycémie du nouveau-né macrosomePr Amina BARKAT :

Equipe de recherche en santé et nutrition du couple mère enfant,Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat

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Focus

La prévention et le dépistage de l’hypoglycémie doivent être systématiques dès le repérage d’une situation à risque ++ . L’hypoglycémie prolongée ou répétée est délétère pour le système nerveux central . L’hypoglycémie est résolue le plus souvent par des mesures simples. En cas d’hypoglycémie rebelle au traitement il faut effectuer un bilan étiologique (hyperinsulinisme, maladies métaboliques, déficit en hormone de croissance….)

DEFINITION< 0,30g/l le 1er jour de vie < 0,45g/l après 24 H de vie (2,2mmol/l) Hypoglycémie sévère < 0,20g/l (1,1mmol/l), (faire une glycémie veineuse)

CLINIQUES Peu spécifiques Hyperexcitabilité, trémulations, agitation, accès de cyanose, de pâleur, apnée Convulsions PREVENTION ++++ Prévenir l’hypothermie.

DEPISTAGE : Quand?Avant la deuxième tétéeAvant chacun des repas suivantsComment?Méthode semi-quantitative

(bandelette imprécise si taux <0,2 g/l)Bandelettes non périmées + asepsie stricteConfirmer par un dosage plasmatique chez les groupes à risque (dextro pendant 3 jours 6fois/j puis 3 fois /j)

PREVENTION Alimentation précoce : dans la première heure. Alimentation régulièrement surveillée dans les situations à risque t�Première tétée précoce dans la première heure de viet�Prévenir l’hypothermiet�Tétées fréquentes t�Si allaitement maternel, tétées aux signes d’éveil maximum 2-3 heures entre 2 tétées t�Observer les tétées et s’assurer de leur efficacité.

PRISE EN CHARGE

GlucagonGlucagon 0,25 mg/kg (sans dépasser

1 mg) par voie SC ou IM à la naissance et à renouveler par la suite

si besoin en respectant 10min d’intervalle

Palier 7

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Focus

Selon les différentes enquêtes et études menées au Maroc les troubles nutritionnels constituent toujours un problème de santé publique malgré les progrès notables dans la lutte contre la malnutrition et plus particulièrement chez les enfants de moins de 5 ans et les femmes en âge de procréer. La situation du surpoids et de l’obésité chez le sujet adulte est alarmante, surtout chez les femmes. On estime que 3,6 millions de marocains souffrent de l’obésité morbide dont l’IMC est supérieur à 30 ; 27% des

femmes en sont atteintes, contre 8 % d’hommes. Des études faites chez les femmes enceintes évaluent le surpoids et l’obésité à plus de 30%. Or, on sait que l’obésité est associée à un risque plus élevé de morbidité périnatale : de dystocie, de recours à la césarienne, de macrosomie, mais également de malformations congénitales et de mortinatalité.Par ailleurs, les déficits en micronutriments sont également encore un réel problème de santé publique au Maroc. L’anémie chez les

femmes enceintes est passée de 45% en 1996 à 37% en 2000. Les déficits en vitamine D et acide folique sont loin d’être rare.

Pour ce qui est de l’allaitement maternel, bien que 96.6 % des mères initient l’allaitement maternel et que la durée médiane soit de l’ordre de 16 mois, il reste que les indicateurs de sa qualité sont toujours faibles de l’ordre de 26.8 % pour la mise au sein précoce et 27.8% pour l’allaitement maternel exclusif.

Les interventions nutritionnelles pour prévenirles morbidités périnatales

Pr Amina BARKAT :Equipe de recherche en santé et nutrition du couple mère enfant

Faculté de médecine et de pharmacie Université Mohammed V de Rabat

Interventions nutritionnelles pour réduire les morbidités périnatales

1.Supplémentation des femmes enceintes à titre préventif en :Fer et acide folique : 120 mg chaque semaine pendant 30 -Vitamine D :200 000 UI au 3eme trimestre

2. Promotion de la consommation des aliments enrichis en Iode, fer et acide folique, et D

3. Education Nutritionnelle

4. Dépistage et traitement de l’anémie

5. Dépistage du diabète gestationnal

6. Surveillance de la prise du poids adaptée à l’IMC de début de grossesse

7. Préparation à l’allaitement

8. Encourager l’activité physique sauf contre-indication

1. Mise au sein précoce ET fréquente

2. Soutien de la femme allaitante :Rooming, dépistage des difficultés…

3.Encourager le peau à peau dès la naissance

4. Surveillance de la croissance des nouveau-nés

5. Conseille diététiques pour les femmes allaitantes

6. Mettre en place une politique de soutien de l’AM dans les services de néonatologie

7. Encourager l’activité physique sauf contre-indication

1.Supplémentation des femmes à risque de malformations de Tube Neural par l’acide folique

2. Education Nutritionnelle

3. Promotion de la consommation des aliments enrichis en Iode, fer et acide folique, Vitamines A et D.

4. Dépistage systématique du surpoids, de l’obésité mais aussi de la malnutrition sous toutes ses formes

5. Encourager l’activité physique sauf contre-indication

Avant Conception Gestation Naissance

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Introduction :

La dysplasie épithéliale intestinale (DEI) est une entéropathie congénitale rare, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une diarrhée chronique à début néonatal aggravée par l’alimentation et responsable d’une insuffisance intestinale souvent sévère. La DEI est fréquente dans les populations d’Afrique du nord et de la péninsule arabique, en Turquie et en Italie [1]. La DEI est liée à une anomalie du développement de l’épithélium de l’intestin grêle et du colon. Elle est caractérisée par une hétérogénéité clinique, histologique et génétique. Le diagnostic repose sur l’analyse histologique des biopsies intestinales et coliques qui montrent typiquement une atrophie villositaire de degré variable, une désorganisation des entérocytes de surface avec un regroupement focal dans la lumière sous forme de « houppettes » ou « tufts », une hyperplasie des cryptes et une réduction des lymphocytes intra-épithéliaux [1]. Les progrès de la biologie moléculaire ont permis d’identifier des mutations des gènes EpCAM (Epithelial Cell

Adhesion Molecule) qui est associé à la forme de diarrhée congénitale isolée de la DEI [2] et SPINT2 (Serine Peptidase Inhibitor, Kunitz type 2) qui est associé à la forme syndromique de la DEI [3]. Les données de la génétique ont permis le diagnostic prénatal pour les couples consanguins ayant des antécédents de DEI dans la descendance. La prise en charge des enfants atteints de DEI repose sur la nutrition parentérale (NP) quotidienne prolongée. Cependant les complications liées à la NP sont parfois fatales et constituent une indication à la transplantation intestinale. La mortalité de la DEI est élevée, liée d’une part aux conséquences de la diarrhée chronique et d’autre part aux complications de la NP et/ou de la transplantation intestinale [1]. Nous rapportons ici un cas de DEI pour décrire les particularités diagnostiques de cette maladie et illustrer les difficultés de sa prise en charge.

Observation : Il s’agissait d’un nouveau-né de sexe masculin, issu d’un mariage consanguin de 2ème degré, aux antécédents familiaux d’un frère décédé à

J10 de vie dans un tableau de déshydratation aigue suite à une diarrhée liquidienne profuse, et d’une sœur décédée à l’âge de un mois dans le même tableau. La grossesse était bien suivie, sans dysgravidie. L’échographie morphologique n’avait pas révélé d’anomalies. Il est né à terme par césarienne en urgence pour procidence du cordon et souffrance fœtale aigue. Il était eutrophique pour le terme (PN : 3500g). Il a présenté une détresse respiratoire néonatale immédiate en rapport avec une inhalation du liquide méconial. Il a été hospitalisé en réanimation néonatale pendant cinq jours avec recours à une ventilation invasive pendant trois jours. L’évolution était favorable et le patient a été transféré à notre service à J5 de vie pour complément de prise en charge. Il était sous alimentation entérale à débit discontinu par un lait 1er âge. A J7 de vie le nouveau-né a présenté une diarrhée, faite de sept à neuf selles par jours liquidiennes jaunâtres et profuses, qui ne s’est pas améliorée sous nutrition entérale continue par un hydrolysat de protéines de lait de vache et s’est compliquée à

Introduction :

La dysplasie épithéliale intestinale (DEI) est une entéropathie congénitale rare, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une diarrhée chronique à début néonatal aggravée par l’alimentation et responsable d’une insuffisance intestinale souvent sévère. La DEI est fréquente dans les populations d’Afrique du nord et de la péninsule arabique, en Turquie et en Italie [1]. La DEI est liée à une anomalie du développement de l’épithélium de l’intestin grêle et du colon. Elle est caractérisée par une hétérogénéité clinique, histologique et génétique. Le diagnostic repose sur l’analyse histologique des biopsies intestinales et coliques qui montrent typiquement une atrophie villositaire de degré variable, une désorganisation des entérocytes de surface avec un regroupement focal dans la lumière sous forme de « houppettes » ou « tufts », une hyperplasie des cryptes et une réduction des lymphocytes intra-épithéliaux [1]. Les progrès de la biologie moléculaire ont permis d’identifier des mutations des gènes EpCAM (Epithelial Cell

Adhesion Molecule) qui est associé à la forme de diarrhée congénitale isolée de la DEI [2] et SPINT2 (Serine Peptidase Inhibitor, Kunitz type 2) qui est associé à la forme syndromique de la DEI [3]. Les données de la génétique ont permis le diagnostic prénatal pour les couples consanguins ayant des antécédents de DEI dans la descendance. La prise en charge des enfants atteints de DEI repose sur la nutrition parentérale (NP) quotidienne prolongée. Cependant les complications liées à la NP sont parfois fatales et constituent une indication à la transplantation intestinale. La mortalité de la DEI est élevée, liée d’une part aux conséquences de la diarrhée chronique et d’autre part aux complications de la NP et/ou de la transplantation intestinale [1]. Nous rapportons ici un cas de DEI pour décrire les particularités diagnostiques de cette maladie et illustrer les difficultés de sa prise en charge.

Observation : Il s’agissait d’un nouveau-né de sexe masculin, issu d’un mariage consanguin de 2ème degré, aux antécédents familiaux d’un frère décédé à

J10 de vie dans un tableau de déshydratation aigue suite à une diarrhée liquidienne profuse, et d’une sœur décédée à l’âge de un mois dans le même tableau. La grossesse était bien suivie, sans dysgravidie. L’échographie morphologique n’avait pas révélé d’anomalies. Il est né à terme par césarienne en urgence pour procidence du cordon et souffrance fœtale aigue. Il était eutrophique pour le terme (PN : 3500g). Il a présenté une détresse respiratoire néonatale immédiate en rapport avec une inhalation du liquide méconial. Il a été hospitalisé en réanimation néonatale pendant cinq jours avec recours à une ventilation invasive pendant trois jours. L’évolution était favorable et le patient a été transféré à notre service à J5 de vie pour complément de prise en charge. Il était sous alimentation entérale à débit discontinu par un lait 1er âge. A J7 de vie le nouveau-né a présenté une diarrhée, faite de sept à neuf selles par jours liquidiennes jaunâtres et profuses, qui ne s’est pas améliorée sous nutrition entérale continue par un hydrolysat de protéines de lait de vache et s’est compliquée à

La dysplasie épithéliale intestinale : une cause rare de diarrhée néonataleBen Rabeh Trabelsi R(1,2), Lamouchi MT(1,2), Yahyaoui S(1,2), Bouraoui S(1,3), Boukthir S(1,2),

Mazigh S(1,2), Mzabi Regaya S(1,3), Sammoud A(1,2),1- Université de Tunis El Manar, Faculté de médecine de Tunis

2- Hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis, service de médecine infantile C 3- Hôpital Mongi Slim La Mars a, service d’anatomie pathologique

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J10 de vie d’une déshydratation stade III avec un état de choc hypovolémique. La perte pondérale était de 35% (3400g à J5 � 2200g à J10). A la biologie, il avait une hypernatrémie à 156 mmol/L, une acidose métabolique avec HCO3- à 7.5 mmol/L et une insuffisance rénale fonctionnelle (créatinine à 76 µmol/L et urée à 16.1 mmol/L). L’évolution était favorable sur les plans clinique et biologique après le remplissage vasculaire et la réhydratation par voie intraveineuse, mais la diarrhée persistait au repos digestif. A la réintroduction de l’alimentation entérale à J21 de vie, la diarrhée s’est accentuée avec un état de choc hypovolémique ayant nécessité le recours aux amines vasoactives. Le nouveau-né a présenté plusieurs complications liées aux cathéters veineux périphériques : une thrombose veineuse superficielle du membre supérieur gauche à J18 de vie et une cellulite de l’avant-bras droit à J23 de vie. Ainsi un cathéter veineux central par voie sous-clavière a été mis en place à J28 de vie pour assurer une NP et corriger la malnutrition protéino-calorique (hypoalbuminémie à 10.6 g/L). L’évolution a été marquée par une stagnation pondérale malgré des apports caloriques ascendants. Devant cette

diarrhée liquidienne grave et rebelle à début néonatal, nous avons pensé initialement à une allergie aux protéines de lait de vache (APLV) sévère mais les IgE spécifiques aux PLV étaient négatifs. Une diarrhée congénitale chlorée ou sodée a été suspectée devant l’histoire familiale et la consanguinité mais l’ionogramme après réhydratation et correction de l’hypernatrémie était sans anomalies et l’ionogramme des selles était normal : Na+ = 9 mmol/24h (VN : 1-10) ; K+ =16 mmol/24h (VN : 8-20) ; Cl- =8 mmol/24h (VN : 1-10). Ainsi, les entéropathies congénitales par anomalie du développement de l’entérocyte (ECADE) ont été évoquées devant la persistance de la diarrhée au repos digestif. L’absence de dysmorphie faciale, d’anomalies des cheveux, d’atteinte hépatique, d’anomalies cutanées et de malformations cardiaques, nous a permis d’exclure la diarrhée syndromique. Ainsi une endoscopie digestive haute avec des biopsies duodénales a été faite à J35 de vie à la recherche d’une atrophie microvillositaire (AMV) ou d’une dysplasie épithéliale intestinale (DEI). Immédiatement en post-endoscopie, le nouveau-né a présenté une distension abdominale importante en rapport avec un pneumopéritoine de grande abondance (Figure 1)

secondaire à une perforation duodénale iatrogène qui a été opérée rapidement. Il a été pris en charge en réanimation chirurgicale pendant huit jours, puis il nous a été transféré à J43 de vie avec un cathéter jugulaire interne droit. Il est décédé à J50 de vie suite à un état de choc septique secondaire à une infection liée au cathéter veineux central. L’analyse histologique des biopsies duodénales a montré une atrophie villositaire subtotale, des cellules épithéliales de surface hyperplasiques surtout au niveau de l’apex, réalisant un aspect d’empilement avec focalement une extrusion entérocytaire dans la lumière (touffes) et un revêtement presque dépourvu de lymphocytes intra-épithéliaux. Cet aspect histologique était évocateur d’une dysplasie épithéliale intestinale. L’étude moléculaire du gène EPCAM a été indiquée chez les parents en vue d’un diagnostic anténatal.

Discussion : La DEI est une entéropathie congénitale par anomalie du développement de l’entérocyte (ECADE) à révélation néonatale caractérisée par une hétérogénéité clinique : la forme digestive isolée (65%) et la forme syndromique (35%) [4]. Notre patient présente la forme typique de la DEI.

J10 de vie d’une déshydratation stade III avec un état de choc hypovolémique. La perte pondérale était de 35% (3400g à J5 � 2200g à J10). A la biologie, il avait une hypernatrémie à 156 mmol/L, une acidose métabolique avec HCO3- à 7.5 mmol/L et une insuffisance rénale fonctionnelle (créatinine à 76 µmol/L et urée à 16.1 mmol/L). L’évolution était favorable sur les plans clinique et biologique après le remplissage vasculaire et la réhydratation par voie intraveineuse, mais la diarrhée persistait au repos digestif. A la réintroduction de l’alimentation entérale à J21 de vie, la diarrhée s’est accentuée avec un état de choc hypovolémique ayant nécessité le recours aux amines vasoactives. Le nouveau-né a présenté plusieurs complications liées aux cathéters veineux périphériques : une thrombose veineuse superficielle du membre supérieur gauche à J18 de vie et une cellulite de l’avant-bras droit à J23 de vie. Ainsi un cathéter veineux central par voie sous-clavière a été mis en place à J28 de vie pour assurer une NP et corriger la malnutrition protéino-calorique (hypoalbuminémie à 10.6 g/L). L’évolution a été marquée par une stagnation pondérale malgré des apports caloriques ascendants. Devant cette

diarrhée liquidienne grave et rebelle à début néonatal, nous avons pensé initialement à une allergie aux protéines de lait de vache (APLV) sévère mais les IgE spécifiques aux PLV étaient négatifs. Une diarrhée congénitale chlorée ou sodée a été suspectée devant l’histoire familiale et la consanguinité mais l’ionogramme après réhydratation et correction de l’hypernatrémie était sans anomalies et l’ionogramme des selles était normal : Na+ = 9 mmol/24h (VN : 1-10) ; K+ =16 mmol/24h (VN : 8-20) ; Cl- =8 mmol/24h (VN : 1-10). Ainsi, les entéropathies congénitales par anomalie du développement de l’entérocyte (ECADE) ont été évoquées devant la persistance de la diarrhée au repos digestif. L’absence de dysmorphie faciale, d’anomalies des cheveux, d’atteinte hépatique, d’anomalies cutanées et de malformations cardiaques, nous a permis d’exclure la diarrhée syndromique. Ainsi une endoscopie digestive haute avec des biopsies duodénales a été faite à J35 de vie à la recherche d’une atrophie microvillositaire (AMV) ou d’une dysplasie épithéliale intestinale (DEI). Immédiatement en post-endoscopie, le nouveau-né a présenté une distension abdominale importante en rapport avec un pneumopéritoine de grande abondance (Figure 1)

secondaire à une perforation duodénale iatrogène qui a été opérée rapidement. Il a été pris en charge en réanimation chirurgicale pendant huit jours, puis il nous a été transféré à J43 de vie avec un cathéter jugulaire interne droit. Il est décédé à J50 de vie suite à un état de choc septique secondaire à une infection liée au cathéter veineux central. L’analyse histologique des biopsies duodénales a montré une atrophie villositaire subtotale, des cellules épithéliales de surface hyperplasiques surtout au niveau de l’apex, réalisant un aspect d’empilement avec focalement une extrusion entérocytaire dans la lumière (touffes) et un revêtement presque dépourvu de lymphocytes intra-épithéliaux. Cet aspect histologique était évocateur d’une dysplasie épithéliale intestinale. L’étude moléculaire du gène EPCAM a été indiquée chez les parents en vue d’un diagnostic anténatal.

Discussion : La DEI est une entéropathie congénitale par anomalie du développement de l’entérocyte (ECADE) à révélation néonatale caractérisée par une hétérogénéité clinique : la forme digestive isolée (65%) et la forme syndromique (35%) [4]. Notre patient présente la forme typique de la DEI.

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En effet, dans cette forme, les enfants présentent une diarrhée chronique sévère dés les premières semaines de vie, isolée sans signes extra-digestifs associés ; ils sont souvent issus d’unions consanguines et ils ont, la plupart d’entre eux, une histoire familiale de décès dans les premiers mois de vie d’une diarrhée sévère avec dénutrition d’origine indéterminée [5]. Dans la forme syndromique de la DEI, la diarrhée est associée à d’autres anomalies : kératite ponctuée superficielle, présente chez 60% des enfants ayant la forme syndromique [6]; ulcérations conjonctivales ; atrésie des choanes ; atrésie de l’œsophage ; imperforation anale ; dysmorphie faciale ; hyperlaxité cutanée ; dysplasie pilaire [1]. Les particularités cliniques de notre observation sont : le début très précoce de la diarrhée dés J7 de vie et la sévérité de l’insuffisance intestinale. Les phénotypes cliniques de la DEI sont très variables. Il existe des phénotypes moins sévères avec possibilité de sevrage de la NP après une ou deux décennies [7]. La DEI est également hétérogène sur le plan histologique. L’atrophie villositaire est constante, mais de degré variable et souvent modérée. Dans la forme typique, l’épithélium de surface est souvent hyperplasique avec

des aspects d’empilements d’entérocytes arrondis ou d’extrusion entérocytaire dans la lumière donnant une image en « houppette » (tuft). Ces « houppettes » caractéristiques correspondent à des entérocytes non apoptotiques en cours de détachement de l’épithélium. Le nombre des lymphocytes intra-épithéliaux est réduit. Les cryptes ont un aspect souvent anormal associant des dilatations pseudo-kystiques et un aspect ramifié témoignant d’un renouvellement anormal (branching) [1,5]. Ces lésions sont localisées dans l’épithélium grêlique et colique. Ces aspects histologiques ne sont pas spécifiques de la DEI, ils ont été décrits dans l’atrophie microvillositaire (AMV) et l’entéropathie auto-immune mais avec une fréquence plus faible [5]. L’étude ultrastructurale de la membrane basale a mis en évidence des dépôts anormaux de la laminine et d’héparane sulfate protéoglycan et une distribution anormale de l’intégrine α2-β1 le long de l’axe crypte-villosité ainsi que des anomalies de la structure des desmosomes qui sont plus nombreux et plus longs avec une augmentation de l’expression de la desmogléine, protéine constitutive des desmosomes. Le diagnostic de la DEI n’est pas toujours évident et il est souvent posé tardivement car les éléments

histologiques caractéristiques sont généralement absents les premiers mois de vie, ce qui justifie de multiplier et répéter les biopsies tout au long de l’évolution [1]. Selon les données de la littérature, les « houppettes » sont observées en moyenne vers l’âge de 8 mois [7]. Cependant chez notre patient l’aspect histologique était caractéristique et évocateur de la DEI dés la première biopsie duodénale faite à J35 de vie. Cette précocité des anomalies histologiques pourrait expliquer l’évolution de notre patient. Cependant les données de la littérature n’ont pas montré de corrélation entre l’aspect histologique initial et la sévérité du phénotype clinique [7]. Une autre difficulté diagnostique est liée à l’infiltration de la lamina propria par des cellules mononuclées T témoignant d’une inflammation qui pourrait être due à l’augmentation de la perméabilité intestinale par défaut d’adhésion cellulaire. Cet aspect de la lamina propria peut orienter vers une entéropathie auto-immune.La DEI présente également une hétérogénéité génétique. En effet, actuellement deux gènes ont été identifiés EpCAM associé à la forme de diarrhée congénitale isolée, la forme que présente notre malade et SPINT2 associé à la forme syndromique de la DEI. EpCAM est une protéine ayant trois domaines (extracellulaire,

En effet, dans cette forme, les enfants présentent une diarrhée chronique sévère dés les premières semaines de vie, isolée sans signes extra-digestifs associés ; ils sont souvent issus d’unions consanguines et ils ont, la plupart d’entre eux, une histoire familiale de décès dans les premiers mois de vie d’une diarrhée sévère avec dénutrition d’origine indéterminée [5]. Dans la forme syndromique de la DEI, la diarrhée est associée à d’autres anomalies : kératite ponctuée superficielle, présente chez 60% des enfants ayant la forme syndromique [6]; ulcérations conjonctivales ; atrésie des choanes ; atrésie de l’œsophage ; imperforation anale ; dysmorphie faciale ; hyperlaxité cutanée ; dysplasie pilaire [1]. Les particularités cliniques de notre observation sont : le début très précoce de la diarrhée dés J7 de vie et la sévérité de l’insuffisance intestinale. Les phénotypes cliniques de la DEI sont très variables. Il existe des phénotypes moins sévères avec possibilité de sevrage de la NP après une ou deux décennies [7]. La DEI est également hétérogène sur le plan histologique. L’atrophie villositaire est constante, mais de degré variable et souvent modérée. Dans la forme typique, l’épithélium de surface est souvent hyperplasique avec

des aspects d’empilements d’entérocytes arrondis ou d’extrusion entérocytaire dans la lumière donnant une image en « houppette » (tuft). Ces « houppettes » caractéristiques correspondent à des entérocytes non apoptotiques en cours de détachement de l’épithélium. Le nombre des lymphocytes intra-épithéliaux est réduit. Les cryptes ont un aspect souvent anormal associant des dilatations pseudo-kystiques et un aspect ramifié témoignant d’un renouvellement anormal (branching) [1,5]. Ces lésions sont localisées dans l’épithélium grêlique et colique. Ces aspects histologiques ne sont pas spécifiques de la DEI, ils ont été décrits dans l’atrophie microvillositaire (AMV) et l’entéropathie auto-immune mais avec une fréquence plus faible [5]. L’étude ultrastructurale de la membrane basale a mis en évidence des dépôts anormaux de la laminine et d’héparane sulfate protéoglycan et une distribution anormale de l’intégrine α2-β1 le long de l’axe crypte-villosité ainsi que des anomalies de la structure des desmosomes qui sont plus nombreux et plus longs avec une augmentation de l’expression de la desmogléine, protéine constitutive des desmosomes. Le diagnostic de la DEI n’est pas toujours évident et il est souvent posé tardivement car les éléments

histologiques caractéristiques sont généralement absents les premiers mois de vie, ce qui justifie de multiplier et répéter les biopsies tout au long de l’évolution [1]. Selon les données de la littérature, les « houppettes » sont observées en moyenne vers l’âge de 8 mois [7]. Cependant chez notre patient l’aspect histologique était caractéristique et évocateur de la DEI dés la première biopsie duodénale faite à J35 de vie. Cette précocité des anomalies histologiques pourrait expliquer l’évolution de notre patient. Cependant les données de la littérature n’ont pas montré de corrélation entre l’aspect histologique initial et la sévérité du phénotype clinique [7]. Une autre difficulté diagnostique est liée à l’infiltration de la lamina propria par des cellules mononuclées T témoignant d’une inflammation qui pourrait être due à l’augmentation de la perméabilité intestinale par défaut d’adhésion cellulaire. Cet aspect de la lamina propria peut orienter vers une entéropathie auto-immune.La DEI présente également une hétérogénéité génétique. En effet, actuellement deux gènes ont été identifiés EpCAM associé à la forme de diarrhée congénitale isolée, la forme que présente notre malade et SPINT2 associé à la forme syndromique de la DEI. EpCAM est une protéine ayant trois domaines (extracellulaire,

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transmembranaire et intracellulaire) codée par un gène localisé au chromosome 2 (2p21). Les données de la biologie moléculaire suggèrent qu’EpCAM joue un rôle important dans les interactions intercellulaires homophyliques. En effet le domaine transmembranaire d’EpCAM est associé à la protéine Claudine-7 formant une jonction intercellulaire étanche (tight junction). Le domaine intracellulaire est lié au cytosquelette d’actine via l’α-actinine et intervient par son extrémité C-terminale dans la transmission de signaux intracellulaires [8]. EpCAM n’est pas une simple molécule d’adhérence mais intervient dans la régulation des jonctions cellulaires. En effet une étude a montré que la mutation d’EpCAM était à l’origine d’une diminution de l’expression de la Claudine-7 avec un taux d’ARNm normal ce qui suggère qu’EpCAM a un effet post transcriptionnel sur la Claudine-7 [9]. Un autre exemple illustre le rôle régulateur d’EpCAM est son action antagoniste à la protéine d’adhésion E-Cadhérine en diminuant sa stabilité et son interaction avec le cytosquelette [8]. Ainsi les mutations du gène EpCAM peuvent endommager

considérablement l’intégrité de l’épithélium et entrainer la formation des touffes typiques observées dans la DEI, qui correspondent aux cellules épithéliales non apoptotiques qui ne sont plus en contact avec la membrane basale. Ces avancées de la biologie moléculaire ont permis d’établir un modèle étiopathogénique de la DEI (Figure 3).Les anomalies des jonctions et la fragilité de la muqueuse pourraient expliquer la perforation intestinale iatrogène suite à l’endoscopie digestive, qu’a présentée notre patient. Cette complication n’a pas été rapportée dans la littérature. Le pronostic de la DEI dépend du phénotype clinique de la maladie. Chez la plupart des patients, la gravité de la malabsorption intestinale les rend totalement dépendants de la NP quotidienne à long terme. La NP reste une modalité d’alimentation à haut risque particulièrement lorsqu’elle se prolonge en dehors de l’hôpital en raison des complications liées à cette technique. Les complications infectieuses et mécaniques liées au KTC ainsi que les complications métaboliques (hyperosmolarité, hyperglycémie, hypoglycémie, acidose hyperchlorémique) peuvent être prévenues. Les complications hépatobiliaires

associées à la NP (lithiase, stéatose, cholestase) sont secondaires à l’insuffisance intestinale autant qu’aux modalités mêmes de la nutrition, elles sont redoutables car elles peuvent entrainer une fibrose puis une cirrhose hépatique qui aggrave le pronostic [10]. Les indications de la transplantation intestinale ne sont pas bien définies. Selon les recommandations de la société américaine de transplantation les sepsis sévères répétés, les thromboses étendues, l’épuisement du capital vasculaire et la présence d’une atteinte hépatique évolutive constituent des indications de la transplantation intestinale après avoir évalué les bénéfices et les risques de cette dernière [1]. Ces difficultés de prise en charge sont bien illustrées dans notre observation.Les études ont montré que les différentes mutations du gène EpCAM identifiées sont associées à des phénotypes cliniques et pronostiques différents. Des études génétiques sont encore nécessaires pour établir des corrélations phénotype/génotype permettant de prédire l’évolution de la maladie [11].

transmembranaire et intracellulaire) codée par un gène localisé au chromosome 2 (2p21). Les données de la biologie moléculaire suggèrent qu’EpCAM joue un rôle important dans les interactions intercellulaires homophyliques. En effet le domaine transmembranaire d’EpCAM est associé à la protéine Claudine-7 formant une jonction intercellulaire étanche (tight junction). Le domaine intracellulaire est lié au cytosquelette d’actine via l’α-actinine et intervient par son extrémité C-terminale dans la transmission de signaux intracellulaires [8]. EpCAM n’est pas une simple molécule d’adhérence mais intervient dans la régulation des jonctions cellulaires. En effet une étude a montré que la mutation d’EpCAM était à l’origine d’une diminution de l’expression de la Claudine-7 avec un taux d’ARNm normal ce qui suggère qu’EpCAM a un effet post transcriptionnel sur la Claudine-7 [9]. Un autre exemple illustre le rôle régulateur d’EpCAM est son action antagoniste à la protéine d’adhésion E-Cadhérine en diminuant sa stabilité et son interaction avec le cytosquelette [8]. Ainsi les mutations du gène EpCAM peuvent endommager

considérablement l’intégrité de l’épithélium et entrainer la formation des touffes typiques observées dans la DEI, qui correspondent aux cellules épithéliales non apoptotiques qui ne sont plus en contact avec la membrane basale. Ces avancées de la biologie moléculaire ont permis d’établir un modèle étiopathogénique de la DEI (Figure 3).Les anomalies des jonctions et la fragilité de la muqueuse pourraient expliquer la perforation intestinale iatrogène suite à l’endoscopie digestive, qu’a présentée notre patient. Cette complication n’a pas été rapportée dans la littérature. Le pronostic de la DEI dépend du phénotype clinique de la maladie. Chez la plupart des patients, la gravité de la malabsorption intestinale les rend totalement dépendants de la NP quotidienne à long terme. La NP reste une modalité d’alimentation à haut risque particulièrement lorsqu’elle se prolonge en dehors de l’hôpital en raison des complications liées à cette technique. Les complications infectieuses et mécaniques liées au KTC ainsi que les complications métaboliques (hyperosmolarité, hyperglycémie, hypoglycémie, acidose hyperchlorémique) peuvent être prévenues. Les complications hépatobiliaires

associées à la NP (lithiase, stéatose, cholestase) sont secondaires à l’insuffisance intestinale autant qu’aux modalités mêmes de la nutrition, elles sont redoutables car elles peuvent entrainer une fibrose puis une cirrhose hépatique qui aggrave le pronostic [10]. Les indications de la transplantation intestinale ne sont pas bien définies. Selon les recommandations de la société américaine de transplantation les sepsis sévères répétés, les thromboses étendues, l’épuisement du capital vasculaire et la présence d’une atteinte hépatique évolutive constituent des indications de la transplantation intestinale après avoir évalué les bénéfices et les risques de cette dernière [1]. Ces difficultés de prise en charge sont bien illustrées dans notre observation.Les études ont montré que les différentes mutations du gène EpCAM identifiées sont associées à des phénotypes cliniques et pronostiques différents. Des études génétiques sont encore nécessaires pour établir des corrélations phénotype/génotype permettant de prédire l’évolution de la maladie [11].

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Conclusion : La DEI est l’une des étiologies rares de diarrhée à début néonatale qui est caractérisée par son hétérogénéité clinique, histologique, génétique et pronostique. Notre observation a illustré les difficultés diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie. La prise en charge repose dans tous les

cas, sur la NP quotidienne à long terme qui lorsqu’elle est efficace et bien toléré, peut être utilisée pendant une période prolongée sans recours à la transplantation intestinale. Le pronostic à long terme est variable et dépend du phénotype clinique et probablement des mécanismes moléculaires et génétiques. En

général, la gestion devrait être basée sur une approche multidisciplinaire dans les centres impliquant la gastro-entérologie pédiatrique, des experts en nutrition parentérale, un programme de nutrition parentérale à domicile et un programme de transplantation intestinale et hépatique.

Conclusion : La DEI est l’une des étiologies rares de diarrhée à début néonatale qui est caractérisée par son hétérogénéité clinique, histologique, génétique et pronostique. Notre observation a illustré les difficultés diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie. La prise en charge repose dans tous les

cas, sur la NP quotidienne à long terme qui lorsqu’elle est efficace et bien toléré, peut être utilisée pendant une période prolongée sans recours à la transplantation intestinale. Le pronostic à long terme est variable et dépend du phénotype clinique et probablement des mécanismes moléculaires et génétiques. En

général, la gestion devrait être basée sur une approche multidisciplinaire dans les centres impliquant la gastro-entérologie pédiatrique, des experts en nutrition parentérale, un programme de nutrition parentérale à domicile et un programme de transplantation intestinale et hépatique.

References :1. Goulet O, Salomon J, Ruemmele F, de Serres N, Brousse N. Intestinal epithelial dysplasia (tufting enteropathy). Orphanet J Rare Dis.2007;2:20. 2. Sivagnanam M, Mueller JL, Lee H, Chen Z, Nelson SF, Turner D, et al. Identification of EpCAM as the Gene for Congenital Tufting Enteropathy. Gastroenterology. 2008;135:429–37. 3. Sivagnanam M, Janecke AR, Müller T, Heinz-Erian P, Taylor S, Bird LM. Case of syndromic tufting enteropathy harbors SPINT2 mutation seen in congenital sodium diarrhea. Clin Dysmorphol. 2010;19:48. 4. Salomon J, Goulet O, Canioni D, Brousse N, Lemale J, Tounian P, et al. Genetic characterization of congenital tufting enteropathy: epcam associated

phenotype and involvement of SPINT2 in the syndromic form. Hum Genet. 2014;133:299–310. 5. Phillips AD. Diarrhées intraitables dues à des anomalies congénitales des entérocytes. Ann Nestlé Ed Française. 2006;64:15–23. 6. Roche O, Putterman M, Salomon J, Lacaille F, Brousse N, Goulet O, et al. Superficial Punctate Keratitis and Conjunctival Erosions Associated With Congenital Tufting Enteropathy. Am J Ophthalmol. 2010;150:116–121. 7. Lemale J, Coulomb A, Dubern B, Boudjemaa S, Viola S, Josset P, et al. Intractable Diarrhea With Tufting Enteropathy: A Favorable Outcome Is Possible: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011;52:734–9. 8. Schnell U, Cirulli V, Giepmans BNG.

EpCAM: Structure and function in health and disease. Biochim Biophys Acta BBA. 2013;1828:1989–2001. 9. Mueller JL, McGeough MD, Pena CA, Sivagnanam M. Functional consequences of EpCam mutation in mice and men. AJP Gastrointest Liver Physiol. 2014;306:278–288. 10. D’Antiga L, Goulet O. Intestinal Failure in Children: The European View. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013;56:118–26. 11. Pêgas KL, Cambruzzi E, Ferrelli RS, Silva CS da, Guedes RR, Adami M, et al. Tufting enteropathy with EpCAM mutation: case report. J Bras Patol E Med Lab [Internet]. 2014;50. Available from: http://www.gnresearch.org/doi/10.5935/1676-2444.20140021.

References :1. Goulet O, Salomon J, Ruemmele F, de Serres N, Brousse N. Intestinal epithelial dysplasia (tufting enteropathy). Orphanet J Rare Dis.2007;2:20. 2. Sivagnanam M, Mueller JL, Lee H, Chen Z, Nelson SF, Turner D, et al. Identification of EpCAM as the Gene for Congenital Tufting Enteropathy. Gastroenterology. 2008;135:429–37. 3. Sivagnanam M, Janecke AR, Müller T, Heinz-Erian P, Taylor S, Bird LM. Case of syndromic tufting enteropathy harbors SPINT2 mutation seen in congenital sodium diarrhea. Clin Dysmorphol. 2010;19:48. 4. Salomon J, Goulet O, Canioni D, Brousse N, Lemale J, Tounian P, et al. Genetic characterization of congenital tufting enteropathy: epcam associated

phenotype and involvement of SPINT2 in the syndromic form. Hum Genet. 2014;133:299–310. 5. Phillips AD. Diarrhées intraitables dues à des anomalies congénitales des entérocytes. Ann Nestlé Ed Française. 2006;64:15–23. 6. Roche O, Putterman M, Salomon J, Lacaille F, Brousse N, Goulet O, et al. Superficial Punctate Keratitis and Conjunctival Erosions Associated With Congenital Tufting Enteropathy. Am J Ophthalmol. 2010;150:116–121. 7. Lemale J, Coulomb A, Dubern B, Boudjemaa S, Viola S, Josset P, et al. Intractable Diarrhea With Tufting Enteropathy: A Favorable Outcome Is Possible: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011;52:734–9. 8. Schnell U, Cirulli V, Giepmans BNG.

EpCAM: Structure and function in health and disease. Biochim Biophys Acta BBA. 2013;1828:1989–2001. 9. Mueller JL, McGeough MD, Pena CA, Sivagnanam M. Functional consequences of EpCam mutation in mice and men. AJP Gastrointest Liver Physiol. 2014;306:278–288. 10. D’Antiga L, Goulet O. Intestinal Failure in Children: The European View. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013;56:118–26. 11. Pêgas KL, Cambruzzi E, Ferrelli RS, Silva CS da, Guedes RR, Adami M, et al. Tufting enteropathy with EpCAM mutation: case report. J Bras Patol E Med Lab [Internet]. 2014;50. Available from: http://www.gnresearch.org/doi/10.5935/1676-2444.20140021.

Figure 1 :

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Introduction : L’érythème polymorphe (EP) est une dermatose d’hypersensibilité peu fréquente chez l’enfant, se manifestant par des lésions bulleuses et nécrotiques, déclenchée par une infection virale ou bactérienne ou secon-daire à une réaction médica-menteuse. Les causes chez l’enfant sont dominées par les infections [1]. L’érythème polymorphe majeur (EPM) est une forme clinique grave de l’EP et est souvent post médi-camenteux [1]. La primo-infec-tion à Parvovirus B19 (PVB19) est le plus souvent asymptoma-tique chez l’enfant immunocom-pétent. Lorsqu’elle est sympto-matique, la forme la plus fréquente est le mégalérythème épidémique. D’autres manifes-tations cliniques rares ont été décrites de façon sporadique telle que l’EP [2]. Nous rappor-tons une présentation clinique rare d’une infection à PVB19 chez un enfant immunocompé-tent.

Observation : Il s’agissait d’un enfant de sexe masculin, âgé de 4 ans, sans antécédents pathologiques hospitalisé pour dermatose aigue fébrile. L’interrogatoire n’a pas révélé de prise médica-

menteuse en dehors du paracé-tamol. L’histoire remonte à une semaine marquée par l’apparition d’une fièvre asso-ciée à des arthralgies des poignets, des chevilles et articulations interphalagiennes. L’évolution était marquée par l’apparition, quatre jours avant l’admission, de plaques érythé-mateuses sur le visage et le tronc, non prurigineuses, associées à une altération de l’état général, des difficultés d’alimentation dues à des lésions buccales douloureuses et une pâleur intense. L’examen physique à l’admission a objectivé une fièvre à 39°C, une pâleur cutanéomuqueuse, un enfant tachycarde, une tension artérielle normale, une conjonc-tivite bilatérale, des aires ganglionnaires libres et l’absence d’hépatosplénomégalie. Les lésions cutanées étaient diffuses faites de plaques infiltrées érythémateuses, à bordures bien définies, en cocardes, avec une zone périphérique micro vésiculeuse et une zone centrale bulleuse (Figures 1, 2 et 3). Ces lésions sont impétigineuses par endroit et d’évolution centrifuge. Elles étaient étendues sur le visage, en péri oculaire droit, sur les

narines, le menton, le tronc et les membres. L’examen ophtal-mologique a montré des érosions cornéennes épithé-liales bilatérales, le reste de l’examen du segment antérieur et le fond d’œil étaient sans anomalies décelables. L’examen des urines aux bandelettes réactives était normal. Le bilan biologique a montré une vitesse de sédimen-tation à 86 mm (1ère heure), une CRP à 48 mg/L, une hyperleucocytose à 25 900/mm3 à prédominance neutrophile, une anémie à 5.2 g/dL hypochrome (TCMH à 18 pg) microcytaire (VGM à 69 µ3) arégénérative (Réticulocytes à 56 322/mm3). Le diagnostic d’EPM a été retenu. L’enquête infectieuse a révélé des IgM anti PBV19 positives. Les sérologies de Mycoplasme Pneumoniae et de Chlamydia Pneumoniae étaient négatives. Les autres sérologies virales (EBV, CMV, HIV, Herpès) étaient négatives. L’électrophorèse de l’hémoglobine était normale. La ferritinémie était basse. L’enfant a été mis sous Amoxi-cilline-Acide clavulanique par voie intraveineuse et un traite-ment antiseptique local. Les lésions oculaires sont confiées au spécialiste. L’évolution était marquée par l’apparition des

Introduction : L’érythème polymorphe (EP) est une dermatose d’hypersensibilité peu fréquente chez l’enfant, se manifestant par des lésions bulleuses et nécrotiques, déclenchée par une infection virale ou bactérienne ou secon-daire à une réaction médica-menteuse. Les causes chez l’enfant sont dominées par les infections [1]. L’érythème polymorphe majeur (EPM) est une forme clinique grave de l’EP et est souvent post médi-camenteux [1]. La primo-infec-tion à Parvovirus B19 (PVB19) est le plus souvent asymptoma-tique chez l’enfant immunocom-pétent. Lorsqu’elle est sympto-matique, la forme la plus fréquente est le mégalérythème épidémique. D’autres manifes-tations cliniques rares ont été décrites de façon sporadique telle que l’EP [2]. Nous rappor-tons une présentation clinique rare d’une infection à PVB19 chez un enfant immunocompé-tent.

Observation : Il s’agissait d’un enfant de sexe masculin, âgé de 4 ans, sans antécédents pathologiques hospitalisé pour dermatose aigue fébrile. L’interrogatoire n’a pas révélé de prise médica-

menteuse en dehors du paracé-tamol. L’histoire remonte à une semaine marquée par l’apparition d’une fièvre asso-ciée à des arthralgies des poignets, des chevilles et articulations interphalagiennes. L’évolution était marquée par l’apparition, quatre jours avant l’admission, de plaques érythé-mateuses sur le visage et le tronc, non prurigineuses, associées à une altération de l’état général, des difficultés d’alimentation dues à des lésions buccales douloureuses et une pâleur intense. L’examen physique à l’admission a objectivé une fièvre à 39°C, une pâleur cutanéomuqueuse, un enfant tachycarde, une tension artérielle normale, une conjonc-tivite bilatérale, des aires ganglionnaires libres et l’absence d’hépatosplénomégalie. Les lésions cutanées étaient diffuses faites de plaques infiltrées érythémateuses, à bordures bien définies, en cocardes, avec une zone périphérique micro vésiculeuse et une zone centrale bulleuse (Figures 1, 2 et 3). Ces lésions sont impétigineuses par endroit et d’évolution centrifuge. Elles étaient étendues sur le visage, en péri oculaire droit, sur les

narines, le menton, le tronc et les membres. L’examen ophtal-mologique a montré des érosions cornéennes épithé-liales bilatérales, le reste de l’examen du segment antérieur et le fond d’œil étaient sans anomalies décelables. L’examen des urines aux bandelettes réactives était normal. Le bilan biologique a montré une vitesse de sédimen-tation à 86 mm (1ère heure), une CRP à 48 mg/L, une hyperleucocytose à 25 900/mm3 à prédominance neutrophile, une anémie à 5.2 g/dL hypochrome (TCMH à 18 pg) microcytaire (VGM à 69 µ3) arégénérative (Réticulocytes à 56 322/mm3). Le diagnostic d’EPM a été retenu. L’enquête infectieuse a révélé des IgM anti PBV19 positives. Les sérologies de Mycoplasme Pneumoniae et de Chlamydia Pneumoniae étaient négatives. Les autres sérologies virales (EBV, CMV, HIV, Herpès) étaient négatives. L’électrophorèse de l’hémoglobine était normale. La ferritinémie était basse. L’enfant a été mis sous Amoxi-cilline-Acide clavulanique par voie intraveineuse et un traite-ment antiseptique local. Les lésions oculaires sont confiées au spécialiste. L’évolution était marquée par l’apparition des

Erythème polymorphe majeur : manifestation rare d’une primo-infectionà Parvovirus B19 chez l’enfant

R Ben Rabeh1, S Yahiaoui1, A Bouafsoun2, O Bouyahia1, S Boukthir, S Mazigh Mrad1, A Sammoud1 Université Tunis el Manar, Faculté de médecine de Tunis

1 Service de médecine infantile C, Hôpital d’enfants Béchir Hamza Tunis 2 Service de microbiologie, Hôpital d’enfants Béchir Hamza Tunis

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éléments nouveaux les deux premiers jours puis stabilisation des lésions au bout de 5 jours et régression au bout de 12 jours. L’apyrexie est obtenue au bout de 3 jours d’hospitalisation. L’évolution de l’anémie était favorable après transfusion. L’enfant a été mis sous traitement martial et acide folique. Un bilan immunitaire a été réalisé (dosage pondéral des immunoglobulines, phénotypage lymphocytaire, test de transformation lymphoblastique) et n’a pas révélé d’anomalies. L’évolution était favorable sur le plan ophtalmologique.

Discussion : Cette observation présente plusieurs particularités. La première particularité concerne l’atteinte cutanée. En effet le diagnostic d’EP était évident chez notre patient devant la présence de la lésion élémentaire caractéristique : la cocarde. Cette dernière est bien arrondie à bordures bien définies et comporte typiquement trois zones concentriques : une couronne périphérique érythémateuse et/ou microvésiculeuse, une zone moyenne érythémateuse et œdémateuse et une zone centrale formée d’une grosse vésicule (c’est l’aspect dit herpes iris) qui devient parfois une véritable bulle que circonscrit un anneau papuleux érythémateux ou cyanotique. Des signes muqueux peuvent

s’associer à l’atteinte cutanée. Les lésions muqueuses sont fréquentes chez l’enfant, surtout buccales, mais aussi génitales et oculaires [3]. Elles sont initialement bulleuses, puis se transforment rapidement en érosions douloureuses. Des signes généraux ont été décrits : une fièvre et un malaise précédent ou accompagnent l’éruption. Des arthralgies ou des arthrites transitoires ont été également rapportées [3]. L’EP majeur est la forme grave de l’EP, caractérisée par des signes généraux importants et une atteinte muqueuse étendue (au moins 2 muqueuses) [1]. Notre patient avait l’atteinte buccale et l’atteinte oculaire qui conditionne le pronostic. Les séquelles oculaires représentent le risque majeur des formes pluriorificielles de l’EP. Dans notre observation l’EPM était d’origine infectieuse, cependant dans la littérature, l’EP mineur est souvent post infectieux et l’EP majeur est habituellement post médicamenteux [1]. D’autre part, les causes infectieuses chez l’enfant sont dominées par le Mycoplasma pneumoniae et l’Herpès Simplex Virus. En effet l’EP complique 2% à 10% des infections à M. Pneumoniae chez l’enfant [1]. Notre patient avait une primo-infection à PVB19 qui est une cause très rare de l’EP. En plus, l’EP est une manifestation cutanée

exceptionnelle de l’infection à PVB19 [2]. En effet, dans la littérature trois types d’exanthème ont été décrits dans l’infection à PVB19. Le mégalérythème épidémique est le plus caractéristique et affecte surtout les enfants et se manifeste par un aspect souffleté du visage, précédant une éruption réticulée. Il s’agit plus rarement d’exanthèmes maculo-érythémateux qui surviennent à n’importe quel âge et qui respectent la face. Des exanthèmes purpuriques sont décrits : vasculaires ou thrombopéniques par mécanisme central ou périphérique [2]. Sur le plan étiopathogénique, l’EP est secondaire à une réaction d’hypersensibilité à médiation immunologique induite par des agents multiples notamment infectieux et médicamenteux, chez des sujets génétiquement prédisposés comme en témoigne l’association avec HLA DQw3 DQB1*0301 et HLA B62 B35 et DR 53. Les données actuelles suggèrent que l’EP résulte d’un processus d’hypersensibilité à médiation cellulaire de type complexes immuns [4]. La rareté de cette manifestation cutanée au décours d’une primo-infection à PVB19 et le mécanisme étiopathogénique impliqué nous ont incité à réalisé un bilan immunitaire chez notre patient qui était normal.

éléments nouveaux les deux premiers jours puis stabilisation des lésions au bout de 5 jours et régression au bout de 12 jours. L’apyrexie est obtenue au bout de 3 jours d’hospitalisation. L’évolution de l’anémie était favorable après transfusion. L’enfant a été mis sous traitement martial et acide folique. Un bilan immunitaire a été réalisé (dosage pondéral des immunoglobulines, phénotypage lymphocytaire, test de transformation lymphoblastique) et n’a pas révélé d’anomalies. L’évolution était favorable sur le plan ophtalmologique.

Discussion : Cette observation présente plusieurs particularités. La première particularité concerne l’atteinte cutanée. En effet le diagnostic d’EP était évident chez notre patient devant la présence de la lésion élémentaire caractéristique : la cocarde. Cette dernière est bien arrondie à bordures bien définies et comporte typiquement trois zones concentriques : une couronne périphérique érythémateuse et/ou microvésiculeuse, une zone moyenne érythémateuse et œdémateuse et une zone centrale formée d’une grosse vésicule (c’est l’aspect dit herpes iris) qui devient parfois une véritable bulle que circonscrit un anneau papuleux érythémateux ou cyanotique. Des signes muqueux peuvent

s’associer à l’atteinte cutanée. Les lésions muqueuses sont fréquentes chez l’enfant, surtout buccales, mais aussi génitales et oculaires [3]. Elles sont initialement bulleuses, puis se transforment rapidement en érosions douloureuses. Des signes généraux ont été décrits : une fièvre et un malaise précédent ou accompagnent l’éruption. Des arthralgies ou des arthrites transitoires ont été également rapportées [3]. L’EP majeur est la forme grave de l’EP, caractérisée par des signes généraux importants et une atteinte muqueuse étendue (au moins 2 muqueuses) [1]. Notre patient avait l’atteinte buccale et l’atteinte oculaire qui conditionne le pronostic. Les séquelles oculaires représentent le risque majeur des formes pluriorificielles de l’EP. Dans notre observation l’EPM était d’origine infectieuse, cependant dans la littérature, l’EP mineur est souvent post infectieux et l’EP majeur est habituellement post médicamenteux [1]. D’autre part, les causes infectieuses chez l’enfant sont dominées par le Mycoplasma pneumoniae et l’Herpès Simplex Virus. En effet l’EP complique 2% à 10% des infections à M. Pneumoniae chez l’enfant [1]. Notre patient avait une primo-infection à PVB19 qui est une cause très rare de l’EP. En plus, l’EP est une manifestation cutanée

exceptionnelle de l’infection à PVB19 [2]. En effet, dans la littérature trois types d’exanthème ont été décrits dans l’infection à PVB19. Le mégalérythème épidémique est le plus caractéristique et affecte surtout les enfants et se manifeste par un aspect souffleté du visage, précédant une éruption réticulée. Il s’agit plus rarement d’exanthèmes maculo-érythémateux qui surviennent à n’importe quel âge et qui respectent la face. Des exanthèmes purpuriques sont décrits : vasculaires ou thrombopéniques par mécanisme central ou périphérique [2]. Sur le plan étiopathogénique, l’EP est secondaire à une réaction d’hypersensibilité à médiation immunologique induite par des agents multiples notamment infectieux et médicamenteux, chez des sujets génétiquement prédisposés comme en témoigne l’association avec HLA DQw3 DQB1*0301 et HLA B62 B35 et DR 53. Les données actuelles suggèrent que l’EP résulte d’un processus d’hypersensibilité à médiation cellulaire de type complexes immuns [4]. La rareté de cette manifestation cutanée au décours d’une primo-infection à PVB19 et le mécanisme étiopathogénique impliqué nous ont incité à réalisé un bilan immunitaire chez notre patient qui était normal.

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Cas Clinique

La deuxième particularité de cette observation concerne l’atteinte hématologique. En effet chez les sujets ayant une érythropoïèse normale, l’infection par le PVB19 produit une érythroblastopénie qui reste cliniquement inapparente. En revanche, chez les enfants ayant une anémie hémolytique constitutionnelle ou acquise ou un déficit en fer l’infection peut aboutir à une érythroblastopénie aiguë et profonde responsable d’une anémie sévère [5]. Ces données de la littérature nous ont motivé à réaliser un bilan d’hémolyse constitutionnelle chez notre patient qui était normal. Ainsi

l’érythroblastopénie aigue chez notre patient avait aggravé une anémie ferriprive sous jacente.

Conclusion : Cette observation souligne l’intérêt d’une enquête infectieuse exhaustive devant l’érythème polymorphe, car certains agents infectieux nécessitent un traitement spécifique comme le mycoplasme pneumoniae. L’identification de l’agent causal permet également de comprendre les signes associés comme dans notre observation l’anémie était attribué à l’érythroblastopénie induite par le PVB19.

References :

[1] M Larquey, E Maché. Erythème polymorphe postinfectieux de l’enfant. Arch Ped 2016 ;[2] P Sève et al. Manifestations systémiques des infections à Parvovirus B19. Revmed 2004 ;25 :740-751. [3] C Ferrandiz-Pulido, V Garcia-Patos. A review of causes of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. Arch Dis Child 2013;98:998-1003.[4] S Inachi, H Mizutani, M Shimizu. Epidermal apoptotic cell death in erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome. Contribution of perforine-positive cell infiltration. Arch Dermatol 1997;133:845-9.[5] K Broliden, T Tolfvenstam, O. Norbeck. Clinical aspects of Parvovirus B19 infection. J Int Med 2006;260:285-304.

La deuxième particularité de cette observation concerne l’atteinte hématologique. En effet chez les sujets ayant une érythropoïèse normale, l’infection par le PVB19 produit une érythroblastopénie qui reste cliniquement inapparente. En revanche, chez les enfants ayant une anémie hémolytique constitutionnelle ou acquise ou un déficit en fer l’infection peut aboutir à une érythroblastopénie aiguë et profonde responsable d’une anémie sévère [5]. Ces données de la littérature nous ont motivé à réaliser un bilan d’hémolyse constitutionnelle chez notre patient qui était normal. Ainsi

l’érythroblastopénie aigue chez notre patient avait aggravé une anémie ferriprive sous jacente.

Conclusion : Cette observation souligne l’intérêt d’une enquête infectieuse exhaustive devant l’érythème polymorphe, car certains agents infectieux nécessitent un traitement spécifique comme le mycoplasme pneumoniae. L’identification de l’agent causal permet également de comprendre les signes associés comme dans notre observation l’anémie était attribué à l’érythroblastopénie induite par le PVB19.

References :

[1] M Larquey, E Maché. Erythème polymorphe postinfectieux de l’enfant. Arch Ped 2016 ;[2] P Sève et al. Manifestations systémiques des infections à Parvovirus B19. Revmed 2004 ;25 :740-751. [3] C Ferrandiz-Pulido, V Garcia-Patos. A review of causes of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. Arch Dis Child 2013;98:998-1003.[4] S Inachi, H Mizutani, M Shimizu. Epidermal apoptotic cell death in erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome. Contribution of perforine-positive cell infiltration. Arch Dermatol 1997;133:845-9.[5] K Broliden, T Tolfvenstam, O. Norbeck. Clinical aspects of Parvovirus B19 infection. J Int Med 2006;260:285-304.

Figure1 : lésions bulleusesimpétéginisées pluriorificielles

Figure2 : la cocarde typiquede l’érythème polymorphe

Figure3 : les cocardes diffusessur le tronc

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Ce prix de Recherche en Nutrition organisé sous l’égide de l’ACPP et l’APLF en collaboration avec les laboratoires Nestlé a été décerné, en marge des Journées de Printemps A. Slaoui, à l’équipe du Pr Barkat Amina pour un travail sur « l’Etude de l’intérêt de l’utilisation d’un score de diversification pour l’analyse des pratiques nutritionnelles chez un groupe de nourrissons marocains ».Résumé de ce travail :

Résumé :Plusieurs études menées à travers le monde ont examiné la capacité de l’indice d’alimentation des nourrissons et des jeunes enfants à explorer les bonnes pratiques de diversification alimentaire des enfants et leur corrélation avec leur état nutritionnel.

Méthodes :Fondé sur le concept d’indice d’alimentation, tel que défini par Ruel et Menon en 2002, un score traversal de la diversification a été mis en place et les variables ont été évaluées chez des enfants âgés de 6 à 24 mois et originaires de Casablnaca. Nousavons évalué la relation entre les pratiques nutritionneles des enfants et les

paramètres anthropométriques poids pour taille (P/T), poids pour âge (P/A), taille pour âge de l’enfant (T/A). Les données obtenues ont été analysées à l’aide d’un test non paramétrique de Kruskal-Wallis, d’un test U de Mann Whitney et

de l’ajustement de Bonferroni.

Résultats :297 nourrissons ont été étudiés. Dans notre enquête, une association significative a été observée entre la T/A et le score de diversification (p <0,001) dans tous

les groupes d’âge. Cependant, un lien a été objectivé entre le P/T et le score de diversification uniquement pour les enfants âgés de 6-8 mois (p <0,001), ainsi que pour le P/A et le score en considérant les enfants âgés de 9 à 11 mois ainsi que ceux âgés de 12 à 24 mois.

Conclusion :Ces résultats concordent avec les observations antérieures de Ruel et Menon ainsi que de nombreux travaus évaluant la relation avec l’état nutritionnel des enfants et qui appuient la contribution positive des pratiques d’alimentation des enfants à leur croissance en utilisant le score de la diversification alimentaire.

Ce prix de Recherche en Nutrition organisé sous l’égide de l’ACPP et l’APLF en collaboration avec les laboratoires Nestlé a été décerné, en marge des Journées de Printemps A. Slaoui, à l’équipe du Pr Barkat Amina pour un travail sur « l’Etude de l’intérêt de l’utilisation d’un score de diversification pour l’analyse des pratiques nutritionnelles chez un groupe de nourrissons marocains ».Résumé de ce travail :

Résumé :Plusieurs études menées à travers le monde ont examiné la capacité de l’indice d’alimentation des nourrissons et des jeunes enfants à explorer les bonnes pratiques de diversification alimentaire des enfants et leur corrélation avec leur état nutritionnel.

Méthodes :Fondé sur le concept d’indice d’alimentation, tel que défini par Ruel et Menon en 2002, un score traversal de la diversification a été mis en place et les variables ont été évaluées chez des enfants âgés de 6 à 24 mois et originaires de Casablnaca. Nousavons évalué la relation entre les pratiques nutritionneles des enfants et les

paramètres anthropométriques poids pour taille (P/T), poids pour âge (P/A), taille pour âge de l’enfant (T/A). Les données obtenues ont été analysées à l’aide d’un test non paramétrique de Kruskal-Wallis, d’un test U de Mann Whitney et

de l’ajustement de Bonferroni.

Résultats :297 nourrissons ont été étudiés. Dans notre enquête, une association significative a été observée entre la T/A et le score de diversification (p <0,001) dans tous

les groupes d’âge. Cependant, un lien a été objectivé entre le P/T et le score de diversification uniquement pour les enfants âgés de 6-8 mois (p <0,001), ainsi que pour le P/A et le score en considérant les enfants âgés de 9 à 11 mois ainsi que ceux âgés de 12 à 24 mois.

Conclusion :Ces résultats concordent avec les observations antérieures de Ruel et Menon ainsi que de nombreux travaus évaluant la relation avec l’état nutritionnel des enfants et qui appuient la contribution positive des pratiques d’alimentation des enfants à leur croissance en utilisant le score de la diversification alimentaire.

« Etude de l’intérêt de l’utilisation d’un score de diversificationpour l’analyse des pratiques nutritionnelles chez un groupe

de nourrissons marocains »

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Prix de Recherche en Nutrition

JURY PRIX NUTRITION 2017Président : Pr N. Bouazzaoui Lamdouar

Membres : Prs P. Tounian, JM. Belaïch, A. Abkari, M. Hida , A. M’harzi, F. Benhassine

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