Journal de l’Information Médicale de Sfax · Dorra Abid, Leila Abid, Jihene Aloulou, Ali Amouri,...

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N 29

Juin 2018

Journal de lInformation Journal de lInformation Mdicale de SfaxMdicale de Sfax

Journal de lInformation Journal de lInformation Mdicale de SfaxMdicale de Sfax

SommaireSommaireSommaire

Mises au point ............................................................... 1 28

Articles originaux................... 29 72

Cas cliniques..... 73 87

Recommandations aux auteurs 88 91

ISSN 2534-8264

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JIM Sfax, N 29 ; juin 2018

Le Journal de lInformation Mdicale de Sfax

J. I. M. Sfax Organe de lADSM (Association de Dveloppement des Sciences Mdicales)

VISA : 1048 du 12 Aot 2008

********

Directeur de publication

Jalel Gargouri

Rdacteur en chef

Jalel Gargouri

Rdacteurs en chef adjoints

Najmeddine Affes, Karim Rekik, Mohamed Zribi

Comit de Rdaction et de Lecture

Dorra Abid, Leila Abid, Jihene Aloulou, Ali Amouri, Nabil Aoufen (Alger), Hazem Ben Ameur, Ikram Ben Amor, Halima Benbouza (Alger), Farid Boudjenah(bejaia) , Zihad Bousmala (Alger), Hammouda Boussen, Nadir Boussouf (Constantine), Kais Chaabene, Fatma Cheikhrouhou, Jamel Chelly (France), Mohamed Dogui, Ali Gargouri, Imed Gargouri, Lamia Gargouri, Sameh Ghroubi, Emna Gouider, Abderezak Guidouche(Bejaia), Sondos Haddar, Mourad Haj Slimen, Ahmed Hakim, Fatma Hamza, Bouthaina Hammami, Mohamed Hsairi, Samy Kammoun, Mahmoud Kharrat, Zouhair Khemakhem, Jean-Pierre Michel (Suisse), Hela Mnif-Trigui, Chakib Marrekchi, Moncef Nasri , Ahmed Rebai, Tarek Saib (Setif), Djamila Si ahmed (bejaia), Souheil Tliba(bejaia), Moez Trigui, Nabil Toumi, , Zied Triki et Sourour Yaich.

Attache de rdaction

Amira Feki

Vrification linguistique

Arabe : Jalel Gargouri, Habib Chebbi, Zouhair Khemakhem

Franais : Jalel Gargouri, Habib Chebbi, Karim Rekik

Anglais : Salma Gargouri

Le JIM Sfax nest pas responsable des textes, illustrations, photos et dessins publis qui engagent la seule responsabilit de leurs auteurs. Les documents reus ne sont pas rendus et leur envoi implique laccord du ou des auteurs pour leur libre publication.

JIM Sfax, N 29; Juin2018

MISES AU POINT

Risques lis la gestion inapproprie des dchets dactivit sanitaire dangereux de nature anatomique 1 W. BEN AMAR, Z. KHEMEKHEM, S. MANNOUBI, M. ZRIBI, N. KARRAY, H. DHOUIB, Z. HAMMAMI ET S. MAATOUG

Dmarche diagnostique et thrapeutique dune hypothyrodie primaire 9 F.HADJ KACEM, L. GARGOURI, D. GHORBEL, A.MAHFOUDH, M.MNIF ET M.ABID

La cardiomyopathie dilate de lenfant 18 B. MAALEJ, L. GARGOURI, D. ABID, M. WELI, W. FEKI, H. FOURATI, Z. MNIF, S. KAMOUN, L. ABID ET A. MAHFOUDH ARTICLES ORIGINAUX

Dlivrance des produits sanguins labiles de nuit 29 H. MENIF, J. TRABELSI, T. REKIK, I. BEN AMOR, H. REKIK, N. LOUATI, D. BEN JEMAA ET J. GARGOURI

Le coude flottant chez ladulte : Aspects cliniques et mdicolgaux 38 M. TRIGUI, Z. KHEMAKHEM, J. SALLEMI, W. BOUAZIZ, Z. ELLOUZ, M. ZRIBI ET H. KESKES

Obsit et dure de sommeil chez les adolescents tunisien 47 S. REGAIEG, F. HADJ KACEM, D. BEN SALAH, L. AFFES, S. YAICH, N. CHARFI ET M. ABID

Les mningites bactriennes du nourrisson et de lenfant : Bilan de 11 ans dans un service de pdiatrie en Tunisie 54 M. TFIFHA, M.MALLOULI, J.SAHLI, H.BEN ABED, J.CHEMLI, N.ZOUARI, S.MABROUK, H.AJMI, S.HASSAYOUN ET S.ABROUG

Pertinence de la prescription de congs de maladie de longue dure pour pathologie psychiatrique 64 M. BOUJELBENE, J. BEN THABET, M. MAALEJ BOUALI,S. YAICH, S. OMRI, N. ZOUARI, L. ZOUARI, N. CHARFI ET M. MAALEJ

CAS CLINIQUES

Tuberculose hpatique dans sa forme pseudo tumorale traite mdicalement 73 L. CHTOUROU, L. MNIF, A. AMOURI, H. FOURATI, S. CHARFI, M. BOUDABBOUS, A. GRATI, Z. MNIF, T. BOUDAWARA ET N. TAHRI

Kyste dermoide rompu dans les espaces sous arachnodiens et en intra ventriculaire : aspect en imagerie 77 B. SOUISSI, S.HADDAR, M. AHMADI, I. KAMMOUN, I. MAALOUL, A. MAALEJ ET KH. BEN MAHFOUDH

Infection d'un nodule goutteux de la main et des doigts : propos dun cas 81 W.BOUAZIZ, M.TRIGUI, M.A.REKIK, M.A.REBAII, W.ZRIBI, M.ZRIBI, K.AYADI, Z. ELLOUZE ET H.KESKES Sarcome dEwing pidural : une srie de trois cas 85 B.KAMMOUN, F.KOLSI, Y.GDOURA, F.JARRAYA, O.KAMMOUN, R.KALLEL, H.BEN ALI ET M.Z.BOUDAWARA

REVIEW ARTICLES

Hazardous incurred to unsafe management of pathological Health - care waste 1 W. BEN AMAR, Z. KHEMEKHEM, S. MANNOUBI, M. ZRIBI, N. KARRAY, H. DHOUIB, Z. HAMMAMI ET S. MAATOUG

Diagnostic and therapeutic approach of primary hypothyroidism 9 F.HADJ KACEM, L. GARGOURI, D. GHORBEL, A.MAHFOUDH, M.MNIF ET M.ABID Dilated cardiomyopathy in childhood 18 B. MAALEJ, L. GARGOURI, D. ABID, M. WELI, W. FEKI, H. FOURATI, Z. MNIF, S. KAMOUN, L. ABID ET A. MAHFOUDH ORIGINAL ARTICLES

Nocturnal blood products issuing 29 H. MENIF, J. TRABELSI, T. REKIK, I. BEN AMOR, H. REKIK , N. LOUATI, D. BEN JEMAA ET J. GARGOURI

The floating elbow: Clinical and forensic aspects 38

M. TRIGUI, Z. KHEMAKHEM, J. SALLEMI, W. BOUAZIZ, Z. ELLOUZ, M. ZRIBI ET H. KESKES

Short sleep duration and obesity among Tunisian adolescents 47 S. REGAIEG, F. HADJ KACEM, D. BEN SALAH, L. AFFES, S. YAICH, N. CHARFI ET M. ABID

Bacterial meningitis in infants and children : 11-year report in a Tunisian pediatric tertiary unit

54 M. TFIFHA, M.MALLOULI, J.SAHLI, H.BEN ABED, J.CHEMLI, N.ZOUARI, S.MABROUK, H.AJMI, S.HASSAYOUN ET S.ABROUG Relevance of long-term sickness leaves' prescription for mental disorders 64 M. BOUJELBENE, J. BEN THABET, M. MAALEJ BOUALI,S. YAICH, S. OMRI, N. ZOUARI, L. ZOUARI, N. CHARFI ET M. MAALEJ

CASES REPORTS Medically managed pseudo - tumoral form of hepatic Tuberculosis 73 L. CHTOUROU, L. MNIF, A. AMOURI, H. FOURATI, S. CHARFI, M. BOUDABBOUS, A. GRATI, Z. MNIF, T. BOUDAWARA ET N. TAHRI

Imaging finding of ruptured intracranial dermoid cysts

77 B. SOUISSI, S.HADDAR, M. AHMADI, I. KAMMOUN, I. MAALOUL, A. MAALEJ ET KH. BEN MAHFOUDH

Infection of a tophaceous nodule of the wirst and hand : a case report 81 W.BOUAZIZ, M.TRIGUI, M.A.REKIK, M.A.REBAII, W.ZRIBI, M.ZRIBI, K.AYADI, Z. ELLOUZE ET H.KESKES Primary spinal epidural ewing sarcoma : Report of three cases 85 B.KAMMOUN, F.KOLSI, Y.GDOURA, F.JARRAYA, O.KAMMOUN, R.KALLEL, H.BEN ALI ET M.Z.BOUDAWARA

SOMMAIRE SUMMARY

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Rsum

Lactivit sanitaire gnre des quantits importantes de dchets divers, parmi lesquels se trouvent les dchets de nature anatomique. Se pose alors la question du devenir de ces dchets, potentiellement dangereux pour lenvironnement et pour la communaut. Au regard de ces dangers, le lgislateur est intervenu pour protger la sant publique par la promulgation de divers textes relatifs la gestion des dchets sanitaires en gnral et de ceux de nature anatomique en particulier. Toutefois, ces dispositions rglementaires ne sont pas toujours respectes par les intervenants dans la chaine de gestion de ces dchets, entre autres les professionnels de la sant. Cest dans ce cadre que sinscrit ce travail ayant pour objectifs de rappeler les dispositions lgales relatives la gestion des dchets dactivit sanitaire dangereux de nature anatomique en Tunisie et dexposer les risques lis la gestion inapproprie de ces dchets ainsi que les sanctions prvues pour les contrevenants.

Mots cls : Dchets sanitaires ; Environnement ; Gestion ; Lgislation.

Abstract

Healthcare activities related to medical procedures generate a huge quantity of hazardous healthcare waste, especially anatomical waste. Thus, we raise the issue of environmental and health risks and impacts caused by the indiscriminate and erratic handling and disposal of waste done within health-care facilities. Safe management of hazardous health-care waste is essential and still based on respect of rules. Since 1990, Tunisian government has established many legal texts related to heath-waste generally and hazardous ones specially. Nevertheless, these rules are still not enough respected. A better awareness by the medical and auxiliary staff, rewarding those who respect the rules and disciplinary measures and strict application of sanctions in case of infraction are essential. In this paper, our aims are to emphasize current regulations related to safe management of wastes from health-care activities, to underline sanctions in case of disrespecting them and to set risks due to the unsafe management out.

Key-words: Health waste; Environment; Management; Legislation.

. .

. 1990

. .

.

.

. ; ; :

RISQUES LIES A LA GESTION INAPPROPRIEE DES DECHETS DACTIVITE SANITAIRE DANGEREUX DE NATURE ANATOMIQUE

HAZARDOUS INCURRED TO UNSAFE MANAGEMENT OF PATHOLOGICAL HEALTH-CARE WASTE

W. BEN AMAR 1, 2,*, Z. KHEMEKHEM1, 2, S. MANNOUBI1, M. ZRIBI1, 2, N. KARRAY1, 2, H. DHOUIB1, 2, Z. HAMMAMI 1, 2, S. MAATOUG1, 2

1 : Service de mdecine lgale, Centre hospitalo-universitaire Habib Bourguiba, Sfax -Tunisie 2 : Facult de Mdecine de Sfax, Universit de Sfax -Tunisie

e-mail de correspondance: [email protected]

Mise au point

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INTRODUCTION Les activits de soins gnrent des dchets dont une partie est assimile aux ordures mnagres (emballages, dchets verts, etc.), et une autre partie est associe un risque sur la sant et lenvironnement, do leur qualification de dchets dactivit sanitaire dangereux (DASD). Les grosses pices anatomiques, les rsidus de pices anatomiques aprs examen anatomopathologique ou les prlvements tissulaires font partie de ce type de dchets, et la quantit qui en est produite par anne nest pas ngligeable. Pour prvenir les risques pouvant tre engendrs par ces diffrents types de dchets lintrieur et lextrieur des tablissements de soins, un cadre rglementaire a t mis en place pour organiser la gestion de ces dchets. De plus, une stratgie nationale pour loptimisation de la gestion des dchets dactivits sanitaires a t adopte. Dans ce travail, nous proposons de prsenter les dispositions lgales relatives la gestion des dchets de nature anatomique en Tunisie et dexposer les risques lis la gestion inapproprie de ces dchets ainsi que les sanctions prvues pour les contrevenants. MATERIEL ET METHODES Le matriel dtude est reprsent par le dispositif lgislatif tunisien en matire de gestion des dchets dactivit sanitaire dangereux, en sintressant spcifiquement ceux de nature anatomique. Les placentas ont t exclus, tant donn quils font lobjet dune rglementation spcifique. Ce dispositif est compos des textes suivants, classs dans lordre chronologique de leur publication dans le Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne: - Loi n 96-41 du 10 juin 1996, relative aux dchets et au contrle de leur gestion et de leur limination, telle que modifie par la loi n 2001-14 du 30 janvier 2001 [1] ; - Loi n 97-37 du 2 juin 1997, relative au transport par route des matires dangereuses [2] ; - Dcret n97-1326 du 7 juillet 1997, relatif aux modalits de prparation des tombes et fixant les rgles dinhumation et dexhumation de dpouilles mortelles ou des cadavres [3] ; - Dcret n 2000-2339 du 10 octobre 2000, fixant la liste des dchets dangereux [4] ; - Dcret n 2002-2015 du 4 septembre 2002, fixant les rgles techniques relatives l'quipement et

l'amnagement des vhicules utiliss pour le transport des matires dangereuses par route [5] ; - Dcret n 2005-2317 du 22 aot 2005, portant cration d'une agence nationale de gestion des dchets et fixant sa mission, son organisation administrative et financire ainsi que les modalits de son fonctionnement [6] ; - Dcret n2008-2745 du 28 Juillet 2008, fixant les conditions et les modalits de gestion des dchets dactivits sanitaires [7] ; - Arrt du Ministre de lenvironnement et du dveloppement durable du 23 mars 2006, portant cration dune unit de traitement des dchets dangereux et de centres de rception, de stockage et de transfert [8] ; - Arrt de la ministre de l'environnement et du ministre de la sant du 23 juillet 2012, portant approbation du manuel des procdures pour la gestion des dchets des activits sanitaires [9]. A ct de ces textes rglementaires, nous retrouvons la circulaire n13-88 du 26 fvrier 1988, la circulaire n76-92 du 18 septembre 1992, et la circulaire n124/95 du 11 dcembre 1995, manant du ministre de la sant publique, sur les dchets dans les hpitaux. A la lumire de la lecture de ce dispositif lgislatif, nous analysons les dispositions rglementaires rgissant la gestion des DASD de type anatomique, les dangers lis une gestion inapproprie, ainsi que les sanctions lencontre des contrevenants. DISCUSSION Durant ces dernires annes, suite au dveloppement de lactivit sanitaire du pays, plusieurs tablissements de soins ont t construits. Ceci a eu comme corollaire la production dune quantit croissante de dchets dactivit de soin (DAS) de natures diverses. Selon un rapport tabli en 2014 par la DHMPE (Direction de lHygine du Milieu et de la Protection de lEnvironnement en Tunisie) et en sappuyant sur les donnes recenses par lANGED (Agence Nationale de Gestion des Dchets), la quantit totale de DAS produite en 2014 sest leve 16 milles tonnes soit un taux de 2.25 kg/j/lit avec 7 milles tonnes de DAS qualifis risques et 9 milles tonnes de DAS assimils aux ordures mnagres [10]. Par ailleurs, la quantit de dchets sanitaires produite est diffrente dun groupe de gouvernorats tunisiens un autre. En effet, la premire place est dtenue par le Grand Tunis [Tunis-Ariana-Ben Arous-Manouba] avec 35% des

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DAS totaux. Suivie par [Sfax- Gabes Sidi Bouzid- Kasserine] et [Sousse-Monastir-Mahdia-Kairouan] avec pour chaque groupe une production de 17% des DAS totaux. [10] Face lvolution de la production des DAS de natures diverses et leurs dangers potentiels sur le personnel de soins et la population gnrale, une rglementation spcifique la gestion de ces dchets a t mise en place en Tunisie depuis 1990. Cet arsenal juridique avait pour objectifs de dfinir et catgoriser ces diffrents types de dchets, et de fixer la procdure et les rgles de gestion relatives chaque type de DAS D. 3-1- Quest-ce quun dchet dactivit sanitaire dangereux ? La rglementation relative la gestion des dchets sanitaires a tout dabord dfini un dchet dont la provenance est une activit sanitaire, comme tout rsidu d'un processus de production, de transformation ou d'utilisation de substances ou produits dans les tablissements sanitaires et plus gnralement tout bien meuble abandonn ou destin l'abandon, provenant d'activits de diagnostic ou de suivi ou d'activits prventives, curatives ou palliatives dans les domaines de la mdecine humaine. Sont galement considrs dchets d'activits sanitaires les dchets provenant des activits de thanatopraxie et les dchets provenant des activits de recherche, d'enseignement et de production industrielle dans les domaines de la mdecine humaine. Les dchets dactivit sanitaire sont caractriss comme dangereux sils sont nfastes pour lhomme et lenvironnement. Ces dchets dactivit sanitaire dangereux (DASD) dsignent : - les dchets biologiques : les dchets constitus totalement ou en partie de matires ou de cellules humaines ou animales, y compris les parties anatomiques difficilement identifiables par un spcialiste, les tissus et les matires imprgnes ou souills par des produits organiques ou de produits sanguins et autres liquides physiologiques (Groupe Ib) ; Ne sont pas considres comme dchets biologiques, les membres amputs, les grosses pices anatomiques et les organes. Ils constituent avec le placenta un groupe part de DASD (Groupe Ic) ; - les dchets chimiques ; - les dchets inflammables ou pouvant exploser; - les dchets infectieux;

- les dchets piquants ou coupants. 3-2- Obligations des producteurs et des dtenteurs de dchets d'activits sanitaires : Toute personne dont l'activit produit des dchets d'activits sanitaires est tenue de les grer et de les liminer conformment aux conditions lgales, que ce soit les structures sanitaires publiques ou prives, ou les structures et professions de sant librale tel que les cabinets mdicaux ou les laboratoires danalyses mdicales. Les responsables de ces tablissements doivent assurer eux-mmes le traitement et llimination des dchets DASD provenant de leurs activits, et dans ce cas ils doivent tre dots des quipements permettant le traitement et llimination de ces dchets, selon les normes, ou confier la gestion de leurs dchets des socits autorises par le ministre de lenvironnement, moyennant une convention. 3-3- Rgles de gestion des DASD de type Dchets Biologiques dont fragments anatomiques non reconnaissables : Le but est dassurer llimination de ces DAS produits conformment aux rgles. Ceci nest possible quen respectant une succession dtapes depuis le tri jusqu llimination finale. Chaque tape doit tre faite par un personnel qualifi dot de tenues spciales le protgeant dune ventuelle contamination et ayant sa disposition le matriel ncessaire pour remplir dment cette mission. La premire tape est le tri qui se fait selon la nature et la spcificit des dchets. Ce tri est ralis la source, par les professionnels de la sant, au chevet des lits, la salle dopration, ou au laboratoire danalyses. Le conditionnement se fait dans des conteneurs primaires. La fermeture provisoire aprs chaque utilisation est ncessaire. Les conteneurs primaires (aprs avoir t contrls et cods) sont placs dans le premier lieu de stockage dit intermdiaire. Une fois ces conteneurs remplis aux , ils doivent tre ferms dfinitivement et conduits dans des conteneurs secondaires en un lieu de dpt central. Les caractristiques des conteneurs primaire et secondaire sont rsumes dans le tableau I. Les caractristiques de locaux de stockage intermdiaire et central sont prsentes dans le tableau II. Le transport en intra-hospitalier est assur dans des conteneurs secondaires rservs cet usage. Ces conteneurs doivent porter des signaux indicatifs ;

RISQUES LIES A LA GESTION INAPPROPRIEE DES DECHETS DACTIVITE SANITAIRE DANGEREUX

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tre faciles charger et dcharger, utiliss uniquement pour cette activit ; dpourvus de rebords tranchants qui pourraient endommager les sacs, faciles nettoyer et dsinfecter, avoir des parois pleines et lisses, tanches et munies de couvercles et tre systmatiquement lavs et dsinfects avant leur retour au local de stockage intermdiaire. Le transport en extra- hospitalier sera assur dans des vhicules spcifiques appartenant des socits autorises par le Ministre de lenvironnement tel que lAgence Nationale de Gestion des dchets. Au cours de ce transport, une srie de rgles, se rapportant lemballage du dchet transport, son chargement et aux signalisations adquates, doit tre respecte : les vhicules de transport doivent tre amnags, frigorifis et munis de conteneurs ferms, de balance de pesage et dquipement appropri pour assurer la traabilit. Leurs caractristiques techniques doivent permettre la scurit du personnel. Les bennes des vhicules doivent tre systmatiquement laves et dsinfectes avant et aprs chaque dcharge. Ltape finale consiste en llimination effectue par des socits autorises par le Ministre de lenvironnement et qui veillent lenfouissement de ces dchets dans des dcharges contrles aprs leur traitement. Il est par ailleurs obligatoire pour les dtenteurs des dchets dactivits sanitaires dangereux (producteurs, transporteurs et exploitants) dmettre un Bordereau de Suivi des Dchets (BSD) et de tenir un registre rouge afin dassurer leur traabilit, et de conserver une preuve de leur limination conformment la rglementation en vigueur. Ils sont galement tenus de communiquer chaque anne au ministre charg de l'environnement toutes les informations sur les dchets qu'ils produisent, exportent ou grent, sur leurs origines, leurs quantits, leurs caractristiques, leurs destinations et le mode de leur gestion, ainsi que sur les accidents qu'ils ont caus et les mesures pratiques prises pour limiter autant que possible la production de ces dchets, et de conclure obligatoirement des contrats d'assurance couvrant en totalit leur responsabilit contre les risques rsultant de la production de ces dchets, de leur transport et de leur gestion. 3-4- Rgles de gestion des DASD de type Grosses pices anatomiques, organes reconnaissables : Pour ce type de dchets, cest dabord pour des raisons thiques que des mesures spciales doivent

tre envisages pour leur gestion. Celle-ci est assure par des services spcifiques communaux (services municipaux). Ces dchets doivent tre collects dans des conteneurs ou des sacs adapts ds leurs points de production et ils doivent tre gards dans des rceptacles bien ferms, et sous une temprature basse et stable. Ce sont gnralement les morgues qui conservent les pices anatomiques. Une fois emballes (emballages tanches), les pices anatomiques reconnaissables sont stockes avant inhumation. Elles sont : - soit conserves une temprature de 0 5C, en chambre mortuaire ou en enceinte rfrigre, rserve cet usage, identifie, situe en local DAS; - soit congeles et limines rapidement : en enceinte de conglation, rserve cet usage, identifie, situe en local DAS. Le transport en intra-hospitalier est assur par des chariots spcifiques rservs cet usage. Tandis que le transport en extra- hospitalier sera assur par des vhicules spcifiques affrts par des socits autorises par les services des collectivits locales. Les services municipaux veillent ce que le transport des pices anatomiques soit ralis dans les conditions requises en respectant la rglementation et les traditions arabo-musulmanes en vigueur. Ces pices anatomiques seront enfin inhumes daprs la rglementation tunisienne. 3-5- Risques sanitaires lis la gestion inapproprie des DASD de type anatomique : A ct du risque infectieux inhrent ce type de dchets, il existe un risque psycho-affectif indniable, voire mme un risque mdico-lgal potentiel en cas de gestion inapproprie. Dans lexprience du service de mdecine lgale du Centre Hospitalo-universitaire de Sfax, nous rapportons dans ce cadre deux cas dinvestigations mdico-lgales de morts de cause inconnues, qui se sont finalement rvles tre deux cas de gestion inapproprie de dchets sanitaires de type anatomique. Dans le premier cas : un agent de la police judiciaire a amen au service de mdecine lgale un sac en plastique contenant selon ses dires un cadavre de nouveau-n, accompagn dune rquisition judiciaire pour examen mdico-lgal, avec pour mission dexaminer le cadavre du nouveau-n, de prciser lexistence ventuelle de traces de violence et de dterminer la cause et le moment de la mort. Le sac en plastique a t en fait

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retrouv par un citoyen dans la poubelle commune dun immeuble. Une enqute judiciaire a t ouverte suite cette dcouverte, et le Procureur de la Rpublique suspectait fortement linfanticide. A louverture du sac, nous avons constat la prsence dun cadavre de ftus fix au formol, portant une incision thoraco-abdominale mdiane, le plastron sternal a t soulev et plusieurs organes taient incomplets. Nous avons galement retrouv dans le sac plusieurs fragments tissulaires coupes en tranches sries et fixs au formol, ainsi que des cassettes en plastique habituellement destines au conditionnement des prlvements tissulaires en vue dun examen anatomopathologique, ainsi quun bocal en plastique vide libell au nom dun laboratoire danatomo-pathologie de la mme rgion. Lexamen mdico-lgal a permis donc de conclure quil sagissait en fait des rsidus dun ftus et de pices anatomiques qui ont fait lobjet dun examen anatomo-pathologique, cartant ainsi la piste de linfanticide. Lenqute judiciaire a rvl que ces pices provenaient dun laboratoire danatomo-pathologie situ dans limmeuble en face des poubelles o le sac a t retrouv. Dans le deuxime cas : une pice anatomique humaine constitue dun membre infrieur a t retrouve dans un sac en plastique, par un visiteur, dans les poubelles de lhpital Habib Bourguiba de Sfax. Les autorits judiciaires ont t alertes, une enqute judiciaire a t ouverte et un examen mdico-lgal a t alors ordonn. La piste criminelle, notamment lhomicide accompagn de dpeage du corps, a t suspecte. Lexamen mdico-lgal a conclu quil sagissait dune pice damputation chirurgicale dun membre infrieur droit humain, portant des signes dischmie artrielle. Lenqute judiciaire et la consultation du registre du bloc opratoire de lhpital Habib Bourguiba a montr quune amputation dun membre infrieur droit a eu lieu le mme jour. A linterrogatoire de louvrire de garde au bloc, le jour mme des faits, celle-ci a avou avoir jet le membre amput dans les poubelles de lhpital, sa sortie en fin de garde (en totale ignorance de la rglementation en vigueur). 3-6- Sanctions lencontre des contrevenants : Les infractions aux dispositions rglementaires relatives la gestion des DASD peuvent tre constates par les officiers de police judiciaire, les agents de l'administration habilits par des lois

spciales, ainsi que les agents et experts-contrleurs asserments relevant du ministre charg de l'environnement. Ceux-ci sont habilits entrer dans les locaux professionnels au cours des heures normales de travail et prlever les chantillons pour effectuer les analyses ncessaires. Le non respect des rgles expose des sanctions pnales et pcuniaires. Les sanctions pnales sont reprsentes par : - une amende d'un montant de 100 50.000 dinars, selon la gravit de l'infraction, en cas de non tenue de registre spcifique aux dchets dangereux ou des documents certifiant l'excution des oprations de gestion de ces dchets, par les tablissements et entreprises qui produisent, transportent ou grent ces dchets ; - un emprisonnement de deux mois deux ans et une amende d'un montant de 100 50.000 dinars ou de l'une de ces deux peines seulement pour : toute personne n'ayant pas fait parvenir les informations exiges au ministre ou ayant fourni des informations errones ; toute personne ayant dlibrment contrevenu aux conditions relatives au conditionnement, au transport et l'tiquetage de dchets dangereux ; toute personne ayant dlibrment contrevenu aux rglements relatifs la limitation de la production de dchets dangereux.

- une peine d'emprisonnement d'un mois cinq ans et d'une amende d'un montant de 10.000 500.000 dinars lencontre de toute personne qui dpose ou donne l'ordre de dposer des catgories de dchets auprs d'une personne ou d'un tablissement, ne comptant pas parmi les exploitants d'installations agres d'limination des dchets dangereux. Les sanctions pnales prvues sont certes lourdes. Toutefois, les infractions sont rarement releves par les autorits comptentes, dfaut dun contrle strict des intervenants, ce qui expliquerait la raret des cas dapplication de ces sanctions. CONCLUSION La Tunisie a mis en place un arsenal juridique labor, traitant la question des dchets sanitaires de nature dangereuse en gnral et ceux de type anatomique en particulier, mais cette lgislation reste insuffisamment respecte. Une meilleure sensibilisation du personnel mdical et paramdical vis vis des risques sanitaires, une


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valorisation du dit personnel en cas de respect de ces mesures dhygine et un contrle renforc auprs des intervenants dans la gestion de ces dchets avec une application des sanctions en cas

dinfraction restent primordiales pour mieux protger la sant publique. De telles mesures dordres mdicolgal et prventif permettraient de renforcer les assises et les concepts de la bonne hygine hospitalire.

Conteneur primaire Conteneur secondaire emballage consommable en contact direct

avec les dchets grand rcipient roulant adapt au

regroupement et au transport intra et extra hospitalier.

Etanche Rigide

Usage unique Usage multiple Rsistant la perforation et la traction

Forme et volume adapts au poids et aux proprits physique du dchet et la frquence dvacuation

Systme de fermeture temporaire lors du remplissage provisoire

Systme de fermeture permettant la protection des conditionnements primaires qui y sont placs Systme de fermeture dfinitive lorsque le

conteneur est plein Limite de remplissage aux obligatoire Limite de remplissage aux afin dviter les

dbordements Clairement tiquet (date et heure du remplissage/ nom du service producteur, date de sortie) +/- code barre

Mention DAS dangereux visible et indlbile

Rgle de compatibilit lors de lentreposage des DAS

Tableau I : Caractristiques des conteneurs primaires et secondaires

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Stockage intermdiaire Stockage central

dans chaque unit ou service mdical ; construit en dur et avec une superficie adapte aux flux de dchets ; non communiquant directement avec dautres locaux ; loin des malades et proche de la porte du service; non chauff et ventuellement climatis ou rfrigr ; correctement amnag avec sparation des diffrentes catgories de dchets ; uniquement rserv au stockage des DAS produits localement ; parois (murs et parterre) faciles laver et dsinfecter ; suffisamment ar ; quip de matriel et moyens dhygine et de scurit ; dpourvu dun clairage naturel ; raccord au rseau deau courante (froide et chaude) et au rseau dvacuation des eaux uses pour lavage et dsinfection ; sol suffisamment inclin pour permettre un bon drainage des eaux ; inaccessible aux chats, insectes et rongeurs inaccessible toute personne nayant pas une fonction en relation avec les DAS ; porter les symboles internationaux indiquant la nature des risques et dangers.

construit en dur et avoir une superficie adapte aux flux totaux des dchets ; non communiquant directement avec dautres locaux ; loign des services dhospitalisation, des btiments de la cuisine, de la buanderie et proche dun lieu donnant un accs direct lextrieur de ltablissement ; non chauff et ventuellement climatis ou rfrigr ; amnag de manire permettant la sparation des diffrentes catgories de dchets lors de leur stockage ; rserv uniquement au stockage des DAS produits dans ltablissement ; des parois lisses (murs et parterre) faciles laver et dsinfecter ; suffisamment ar ; quip de matriel et moyens dhygine et de scurit ; -muni de balance pour peser les DAS dpourvu dun clairage naturel ; raccord au rseau deau courante (froide et chaude) pour faciliter le lavage et la dsinfection des mains et des conditionnements secondaires ; accord au rseau dvacuation des eaux uses ; un sol suffisamment inclin pour permettre un bon drainage des eaux; inaccessible aux chats, insectes et rongeurs ; non accessible toute personne nayant pas une fonction en relation avec les DAS ; porter les symboles internationaux indiquant la nature des risques et dangers ; munis dun point deau ; nettoy et dsinfect rgulirement (sols et parois lavables) ; pas de stockage de dchets conditionns directement sur le sol ; ne pas y avoir de stockage de dchets conditionns directement sur le sol.

Tableau II : Caractristiques des lieux de stockage intermdiaire et central


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REFERENCES [1] Loi N96-41 du 10 juin 1996 relative aux dchets et au contrle de leur gestion et de leur limination. Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne (traduction franaise), N49. 18 juin 1996:1192. [2] Loi n97-37 du 2 juin 1997 relative au transport routier de matires dangereuses. Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne (traduction franaise), N45. 6 juin 1997:1020. [3] Dcret n 97-1326 du 7 juillet 1997, relatif aux modalits de prparation des tombes et fixant les rgles d'inhumation et d'exhumation de dpouilles mortelles ou des cadavres. Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne (traduction franaise), N58. 22 juillet 1997: 1192. [4] Dcret n 2000-2339 du 10 octobre 2000 fixant la liste des dchets dangereux. Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne (traduction franaise), N86. 27 octobre 2000:2616. [5] Dcret n 2002-2015 du 4 septembre 2002, fixant les rgles techniques relatives l'quipement et l'amnagement des vhicules utiliss pour le transport des matires dangereuses par route. Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne (traduction franaise), N74. 10 septembre 2002 :1277-1282.

[6] Dcret n 2005-2317 du 22 aot 2005, portant cration d'une agence nationale de gestion des dchets et fixant sa mission, son organisation administrative et financire ainsi que les modalits de son fonctionnement. Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne (traduction franaise), N68. 26 aout 2005:2312-2315. [7] Dcret N2008- 2745 du 28 juillet 2008 fixant les conditions et les modalits de gestion des dchets des activits sanitaires. Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne N 65 parue le 12 aot 2008:2487. [8] Arrt du Ministre de lenvironnement et du dveloppement durable du 23 mars 2006, portant cration dune unit de traitement des dchets dangereux et de centres de rception, de stockage et de transfert. Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne (traduction franaise), N26. 31 mars 2006:1236-1237. [9] Arrt de la ministre de l'environnement et du ministre de la sant du 23 juillet 2012, portant approbation du manuel des procdures pour la gestion des dchets des activits sanitaires. Journal Officiel de la Rpublique Tunisienne (traduction franaise), N59. 27 juillet 2012:1929-1930. [10] Gestion des dchets disponible sur internet www.anged.nat.tn (consult le 17.06.2018).

W. BEN AMAR et al.

http://www.anged.nat.tn

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Rsum

Lhypothyrodie est la consquence dun dficit en hormones thyrodiennes qui peut tre dorigine priphrique ou centrale. La prvalence de l'hypothyrodie primaire est plus importante surtout chez les femmes et les sujets gs. Les signes cliniques sont non spcifiques avec une smiologie pauvre. La confirmation de lhypothyrodie est actuellement base sur des plages de rfrence statistiquement dfinies pour la TSH et la thyroxine libre. Les besoins en hormones thyrodiennes sont en fonction du poids et la profondeur de l'hypothyrodie. Une attention particulire doit tre porte pour les formes compliques essentiellement chez les patients gs ayant une insuffisance coronaire. Les indications de dpistage deviennent de plus en plus larges essentiellement chez les femmes enceintes. Mots cls : Hypothyrodie ; Thyrodite auto-immune ; Maladie de Hashimoto ; Thyroxine. Abstract

Hypothyroidism is the result of thyroid hormone deficiency that may be peripheral or central. The prevalence of primary hypothyroidism is the most important, especially in women and the elderly. Clinical signs are nonspecific with poor semiology. Confirmation of hypothyroidism is currently based on statistically defined reference ranges for TSH and free thyroxine. The thyroid hormone requirements are depending on the weight and depth of hypothyroidism. A special attention should be reached to complicated forms especially for elderly patients with coronary insufficiency. Screening indications are becoming more and more widespread, mainly during pregnancy. Keywords: Hypothyroidism; Thyroiditis; Autoimmune; Hashimoto disease; Thyroxine.

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DEMARCHE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE DUNE HYPOTHYRODIE PRIMAIRE

DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC APPROACH OF PRIMARY HYPOTHYROIDISM

F.HADJ KACEM 1,3,*, L. GARGOURI 2,3 , D. GHORBEL1,3, A.MAHFOUDH2,3, M.MNIF1,3 ET M.ABID1,3

1: Service dendocrinologie diabtologie, CHU Hedi Chaker Sfax-Tunisie 2: Service de pdiatrie, urgence et reanimation pdiatrique. CHU Hedi Chaker Sfax-Tunisie 3: Facult de Mdecine, Universit de Sfax- Tunisie

*e-mail of corresponding author: [email protected]

Mise au point


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INTRODUCTION Lhypothyrodie est la consquence dun dficit en hormones thyrodiennes qui peut tre d soit une atteinte de la glande thyrode elle-mme (insuffisance thyrodienne primitive ou hypothyrodie primaire ou hypothyrodie priphrique) ou bien une atteinte hypothalamo-hypophysaire (insuffisance thyrotrope ou hypothyrodie secondaire ou hypothyrodie centrale). La prvalence de l'hypothyrodie primaire est plus importante chez les femmes (7,5 % des femmes contre 3 % des hommes), chez les sujets gs (10 %), en cas de syndrome de Turner ou de trisomie 21 ou de diabte auto-immun [1,2]. L'insuffisance thyrotrope est beaucoup plus rare que l'hypothyrodie primaire, avec une prvalence estime 0,005 % dans la population. Elle constitue moins de 5 % des hypothyrodies [2]. PHYSIOPATHOLOGIE Les principales tapes de la biosynthse des hormones thyrodiennes sont stimules par la TSH via son rcepteur membranaire, le TSH-R : synthse dune prohormone, la thyroglobuline ; captation diode partir de la circulation sanguine, par le canal NIS (ou symporteur de liode) ; iodation de la thyroglobuline sur les rsidus tyrosyls et couplage de ces rsidus tyrosyls au ple apical de la cellule thyrodienne par lenzyme TPO (thyroperoxydase) ; recaptation et protolyse de la thyroglobuline ; libration de tri-iodothyronine (T3) pour 20 %, de thyroxine (T4) pour 80 %, mais aussi de thyroglobuline. Les hormones thyrodiennes agissent sur lensemble de lorganisme. Cette action passe par des rcepteurs nuclaires modulant la transcription dun certain nombre de gnes. Ces rcepteurs ont une affinit quatre fois plus grande pour T3 que pour T4. Les hormones thyrodiennes jouent un grand rle dans lhomostasie mtabolique en agissant sur les mtabolismes glucidiques, lipidiques et azots. Dune manire gnrale, les hormones thyrodiennes stimulent la lipolyse, la glycolyse et la gluconogense. Elles agissent aussi particulirement sur le mtabolisme protique, essentiellement sur le catabolisme. Par ailleurs, la T3 stimule laction du systme nerveux sympathique en potentialisant laction des

catcholamines. Enfin, il faut noter que les hormones thyrodiennes stimulent la calorigense en augmentant la consommation doxygne par les cellules grce leur action stimulatrice de la croissance et du dveloppement mitochondrial. Les hormones thyrodiennes stimulent aussi lactivit et le dveloppement musculaire en agissant sur lexpression de nombreuses protines et enzymes ncessaires aux diffrents types de tissus musculaires. Cela est particulirement perceptible au niveau du muscle cardiaque. En effet, grce leur action directe sur leurs rcepteurs nuclaires prsents dans les cardiomyocytes, les hormones thyrodiennes ont un effet chronotrope positif, inotrope positif, dromotrope positif et lusitrope positif. On a ainsi une augmentation du dbit cardiaque, facilit par la diminution de la rsistance vasculaire priphrique, galement induite par les hormones thyrodiennes. Celles-ci stimulent galement le systme nerveux, en particulier lactivit du systme nerveux central. Un autre grand domaine dans lequel les hormones thyrodiennes ont un rle important est le dveloppement, la croissance et la diffrentiation de lensemble des tissus de lorganisme. Elles agissent pendant le dveloppement ftal et leur rle reste trs important aprs la naissance pour le dveloppement du systme nerveux, des os et de nombreux autres organes [1]. Lhypothyrodie est dfinit comme tant une scrtion insuffisante dhormones thyrodiennes T3 et T4 par la glande thyrode. Ce dfaut de scrtion peut tre d une anomalie de la glande elle mme, auquel cas on qualifie lhypothyrodie de primitive ou priphrique, ou il peut tre caus par une anomalie des structures hypothalamo-hypophysaires intervenant dans laxe thyrotrope, situation dans laquelle on parle dhypothyrodie secondaire ou centrale [1]. Le grand nombre de mcanismes lis la scrtion dhormones thyrodiennes par la glande thyrode explique la diversit des tiologies mais surtout des symptmes de lhypothyrodie, voqus par la suite. DIAGNOSTIC POSITIF A. Tableau clinique La smiologie de l'hypothyrodie est fonction de sa profondeur, de son anciennet et de son origine (priphrique ou centrale). La smiologie de l'hypothyrodie comporte :

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Un syndrome dhypomtabolisme : asthnie physique et psycho-intellectuelle, somnolence, hypothermie, frilosit acquise, constipation acquise, bradycardie, prise de poids modeste contrastant parfois avec une perte d'apptit une atteinte cutane et des phanres : la peau est ple ou jauntre, sche et squameuse, dpile (axillaire, pubienne, queue des sourcils), la transpiration est diminue, les cheveux sont secs et cassants, les lvres peuvent tre cyanoses un myxdme cutano-muqueux : la peau est infiltre et paissie, en particulier au niveau

- de la face dorsale des mains (syndrome du canal carpien) et des pieds, des paupires (le matin au rveil surtout) et de l'ensemble du visage, pouvant donner un aspect de facis lunaire

- larynge (voix rauque), de la trompe d'Eustache (hypoacousie), de la langue (macroglossie et ronflements)

une atteinte neuromusculaire : - un enraidissement, des crampes et myalgies - plus rarement : tendinites, arthralgies,

neuropathies priphriques, syndrome crbelleux

un retentissement endocrinien : - une galactorrhe rare secondaire une

hyperprolactinmie possible en cas d'hypothyrodie primaire profonde, avec TSH > 50 mUI/l

- des troubles des rgles (oligomnorrhe, mnorragies, anovulation)

- des troubles de la libido noter qu'en cas d'hypothyrodie fruste, les symptmes sont modestes ou absents et qu'en cas d'insuffisance thyrotrope, il n'y a pas de myxdme mais les symptmes d'hypomtabolisme sont prsents et souvent associs d'autres signes de dficits hypophysaires (l'insuffisance thyrotrope est rarement isole)[4]. B. Investigations paracliniques Le diagnostic d'atteinte primitive de la glande thyrode repose sur une augmentation de la thyrostimuline(TSH) par leve du rtrocontrle ngatif des hormones thyrodiennes sur les cellules thyrotropes hypophysaires[5]. Le diagnostic d'hypothyrodie primaire repose donc d'abord sur le dosage de la TSH. Le dosage de thyroxine libre sera fait dans un second temps, si la TSH est leve, afin de permettre d'affiner le diagnostic[2, 6, 7] :

* Si la T4 libre (FT4) est normale, il s'agit d'une hypothyrodie fruste ou infra clinique ; dans ce cas, la TSH est peu leve, le plus souvent entre 4 et 10 mUI/l. * Si la FT4 est basse, il s'agit d'une hypothyrodie patente ; la TSH est alors plus leve, suprieure 10 mUI/l. * Chez la femme enceinte, il sagit dune hypothyroidie si la TSH suprieur 2,5 mUI/L au premier trimestre, 3mUI/l aux 2e et 3e trimestres Dans le cas datteinte hypothalamo-hypophysaire, la FT4est toujours basse. La TSH est, quant elle peut tre soit basse ou normale soit lgrement leve (mais infrieure 1012 mUI/l). Le diagnostic d'insuffisance thyrotrope repose donc sur le dosage du couple FT4-TSH. En effet, une TSH normale ou faiblement leve (4 10 mUI/l) peut faire faussement conclure une hypothyrodie primaire fruste si la FT4 n'est pas dose. L'hypothyrodie peut tre associe une anmie normocytaire et normochrome, plus rarement macrocytaire. Dans ce dernier cas, l'hypothyrodie peut rvler une anmie de Biermer dans le cadre d'une polyendocrinopathie auto-immune. Une anmie de Biermer doit tre suspecte si la macrocytose ne rgresse pas avec le traitement de l'hypothyrodie. Des troubles de la coagulation par dfaut d'adhsivit plaquettaire ainsi que des anomalies des facteurs de l'hmostase peuvent galement tre retrouvs, rsolutifs aprs traitement de l'hypothyrodie. Des anomalies ioniques et mtaboliques peuvent tre aussi retrouves: *une hypercholestrolmie (lvation du LDL-cholestrol) est quasi constante en cas d'hypothyrodie patente ; une hypertriglycridmie est plus rare, par diminution de la dgradation des lipoprotines *une augmentation des enzymes musculaires (CPK) par infiltration des fibres musculaires, avec parfois augmentation des ASAT et de la LDH *une hyponatrmie de dilution. Lchographie thyrodienne aide au diagnostic tiologique de lhypothyrodie. La scintigraphie na pas dindication en cas dhypothyrodie acquise de ladulte alors quelle est ncessaire pour le diagnostic tiologique en cas dhypothyrodie congnitale. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE


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A. tiologies de l'hypothyrodie primaire 1-Thyrodites auto-immunes ou thyrodites chroniques lymphocytaires

a-Thyrodite de Hashimoto

La thyrodite de Hashimoto se caractrise par un goitre ferme et irrgulier et la prsence d'anticorps anti-thyroperoxydase (anti-TPO) circulants, des taux qui peuvent tre trs levs[8,9]. Trs rarement, en cas de ngativit des anticorps anti-TPO, la prsence d'anticorps anti-thyroglobuline (anti-Tg) permet d'affirmer le diagnostic. Elle est due une infiltration lymphocytaire du parenchyme thyrodien secondaire une raction auto-immune survenant sur un terrain gntique particulier et est probablement favorise par des facteurs environnementaux (mal connus). Initialement euthyrodienne et asymptomatique (TSH normale), la thyrodite volue au cours du temps vers l'hypothyrodie par destruction progressive des thyrocytes (lvation progressive de la TSH). La thyrodite peut s'associer d'autres atteintes auto immunes personnelles ou familiales : vitiligo, diabte de type 1, insuffisance surrnalienne ou ovarienne, polyarthrite rhumatode, anmie de Biermer, maladie coeliaque, etc. Au cours de l'volution d'une thyrodite, la croissance rapide du goitre ou d'une zone pseudonodulaire doit faire voquer un lymphome qui ne complique toutefois que moins de 1 % des thyrodites auto-immunes [10]. Une chographie thyrodienne doit tre ralise systmatiquement. En effet, elle permet un bilan morphologique initial et le diagnostic de thyrodite si les anticorps sont ngatifs, ce qui est une situation rare. Elle montre un goitre globalement hypochogne et htrogne ou qui contient des zones hyperplasiques pseudonodulaires hyperchognes. La vascularisation est htrogne avec accentuation de la lobulation, visible par des incisures crant une rtraction du parenchyme prdominant la face postrieure des lobes. La scintigraphie thyrodienne ne doit pas tre ralise la fixation serait htrogne, associe souvent des images de pseudo-nodules hyperfixants trompeuses. Cependant, elle peut tre utile si la TSH est basse. Cela peut tre le cas de rares pisodes de thyrotoxicoses survenant la phase initiale de la thyrodite d'Hashimoto. Dans ce cas, la scintigraphie permet d'liminer une maladie de Basedow qui se traduirait par une fixation

globale et intense alors qu'en cas de thyrodite, la fixation du radiotraceur est faible et htrogne. Les anticorps anti-rcepteurs de la TSH sont en gnral ngatifs.

b-Thyrodite atrophique (myxdme primaire)

La thyrodite atrophique est aussi d'origine auto-immune mais il n'y a pas de goitre et les anticorps antithyrodiens sont souvent moins levs ou ngatifs. Elle constitue souvent l'volution d'une maladie de Hashimoto et survient plus tardivement volontiers aprs 50 ans, aprs la mnopause chez les femmes. L'chographie montre une glande thyrode de taille normale ou diminue (selon le stade volutif), une hypochognicit diffuse (pauvret en collode, infiltrats) et une htrognicit.

c-Thyrodite auto-immune du post-partum

Elle prsente les mmes mcanismes auto-immuns avec souvent un petit goitre. Elle se traduit par une phase de thyrotoxicose initiale transitoire (vers les 2 mois du postpartum), qui peut passer inaperue, puis l'volution se fait vers l'hypothyrodie (3e au 6e mois post-partum). L'hypothyrodie est habituellement transitoire et rsolutive dans l'anne, mais peut tre dfinitive. La thyrodite du post-partum est souvent non diagnostique, les symptmes qu'elle occasionne tant attribus aux consquences de la grossesse et au manque de sommeil. Elle concerne 5 % des grossesses[6, 11].

2.Thyrodites non auto-immunes

a. Thyrodite subaigu de De Quervain

Il s'agit d'une inflammation du parenchyme thyrodien qui conduit des douleurs cervicales intenses. L'examen histologique montre une destruction des follicules thyrodiens, ce qui explique la phase de thyrotoxicose initiale par libration dans la circulation des hormones thyrodiennes stockes dans la collode, puis la survenue secondaire (environ 1 3 mois) d'une hypothyrodie, transitoire le plus souvent[1, 2, 8]

b. Thyrodites sans anticorps

Le tableau est comparable la thyrodite auto-immune mais les anticorps antithyrodiens sont ngatifs.

c. Thyrodites iatrognes

La physiopathologie et la clinique (thyrotoxicose puis hypothyrodie) les rapprochent de la thyrodite de De Quervain. Elles sont souvent silencieuses mais peuvent tre douloureuses.

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Elles sont secondaires une raction inflammatoire induite par des antcdents anciens de radiothrapie cervicale ou surtout la prise de certains mdicaments comme : les interfrons (hpatites virales (+++), sclrose en plaques) ; les traitements des cancers par anti-tyrosine kinase ; les traitements iods : amiodarone, produits de contraste iods, iode radioactif. d. Autres thyrodites La thyrodite infectieuse (d'origine bactrienne ou parasitaire), la thyrodite de Riedel (thyrodite fibreuse compliquant parfois une thyrodite d'Hashimoto) s'accompagnent inconstamment d'hypothyrodie. 3.Autres causes d'hypothyrodie *La carence iode svre est une tiologie frquente en zone endmique : elle occasionne une hypothyrodie svre et profonde associe un retentissement neurocognitif majeur ( crtinisme goitreux ). *Hypothyrodie congnital Les principales causes d'hypothyrodies congnitales sont les dysgnsies thyrodiennes (athyrose et thyrode ectopique) et les hypothyrodies glande en place (hypoplasie de la thyrode ou goitre par trouble de l'hormonogense)[14]. Avant l're du dpistage, cette affection tait responsable, en l'absence de traitement, d'un retard psychomoteur important et irrversible, et d'une ostodystrophie avec retard de croissance[12]. Depuis le dpistage, les enfants sont vus l'ge de quelques jours et la clinique de l'hypothyrodie est alors discrte : ictre prolong, constipation, hypotonie, pleurs rauques, difficult la succion, fontanelles larges (en particulier la postrieure), hypothermie [14]. *Causes rares : amylose, hmochromatose juvnile ou post-transfusionnelle, sarcodose

B.tiologies de l'insuffisance thyrotrope

Les principales tiologies de l'insuffisance thyrotrope sont les suivantes : * la compression de la rgion hypothalamo-hypophysaire par une tumeur : adnome

hypophysaire le plus souvent, craniopharyngiome, mningiome * les squelles post-chirurgicales ou post-radiothrapie de tumeurs de la rgion hypothalamo-hypophysaire * les squelles de mningite, de traumatisme crnien, d'hmorragie mninge, d'apoplexie hypophysaire, de ncrose hmorragique hypophysaire du post-partum (syndrome de Sheehan), d'hypophysite lymphocytaire (souvent dans le post-partum) * gntiques (rares) : dficit de facteurs de transcription impliqus dans l'ontogense pituitaire, parfois dans le cadre de syndromes gntiques complexes. Le diagnostic tiologique est orient par l'IRM, qui est raliser systmatiquement. En fait, l'insuffisance thyrotrope est rarement isole et c'est souvent devant un syndrome tumoral de la rgion sellaire, aprs traitement d'une maladie hypothalamo-hypophysaire ou devant des symptmes vocateurs d'hypopituitarisme, qu'est dcouverte une insuffisance thyrotrope [10]. Les tiologies de lhypothyroidie sont illustres dans le tableau I; TABLEAU I: tiologies des hypothyrodies

SANS GOITRE AVEC GOITRE Thyrodites lymphocytaires : - atrophique - post-partum

Thyrodites lymphocytaires : -de Hashimoto -du post-partum Thyrodite de Riedel Thyrodite de De Quervain

Iatrognes : - post-iode radioactif - post-radiothrapie

Iatrognes : antithyrodiens et lithium surcharge iode cytokines

Congnitale : ectopie et athyrose

Congnitale : anomalie de lhormonosynthse

Insuffisance thyrotrope Carence en iode

Syndrome de rsistance la TSH

Infiltration mtastatique

COMPLICATIONS DE L HYPOTHYROIDIE

A. Complications cardiovasculaires Il peut sagir [15]: d'une atteinte fonctionnelle :


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*modification de l'activit et du mtabolisme du muscle cardiaque : bradycardie sinusale, diminution de la force contractile. *insuffisance cardiaque et troubles du rythme ventriculaire. d'une infiltration : panchement pricardique (bruits du coeur assourdis l'auscultation, cardiomgalie sur la radiographie thoracique, microvoltage et troubles diffus de la repolarisation sur l'ECG) ; l'chographie cardiaque permet de confirmer le diagnostic ; l'panchement pricardique s'accompagne d'un panchement pleural ou pritonal d'une coronaropathie : l'hypothyrodie favorise l'athrome coronarien, entre autres par l'hypercholestrolmie induite (lvation du LDL-cholestrol) ; les symptmes d'insuffisance coronarienne peuvent se dmasquer lors de l'institution du traitement substitutif, qui sera donc prudent chez le sujet fragilis.

B. Complications neuromusculaires et neuropsychiques

Il peut tre observ :

un tat dpressif, un syndrome confusionnel ou une dmence, plus frquents chez le sujet g ; une myopathie proximale (CPK leves) des apnes du sommeil

C. Coma myxdmateux

De nos jours, le coma myxdmateux est rare. Il survient en cas d'hypothyrodie primaire profonde (TSH > 50 mUI/l, FT4 effondre), ancienne, volontiers en priode hivernale et est favoris par une agression (infection, chirurgie, traitement sdatif ou antidpresseur). Il se traduit par un coma calme hypotonique et hypothermique, associ avec bradycardie, une bradypne, une hypotension ; les rflexes ostotendineux sont lents et dcomposs ; il n'y a pas de signe de localisation neurologique. Des pisodes convulsifs sont dcrits et l'EEG est non spcifique. La ponction lombaire peut parfois montrer une hyperprotinorachie. L'hyponatrmie (de dilution) est constante. Le pronostic est svre. Le coma myxdmateux doit tre diffrenci du syndrome de basse T3 qui survient chez les patients ayant une pathologie grave et volutive. Ce dernier se traduit sur le plan biologique par une diminution initiale de la T3L puis, selon la gravit, vers une diminution de la T4L et de la TSH.

D. Complications materno-ftales L'hypothyrodie non supplmente durant la grossesse peut occasionner une hypertension artrielle, une prclampsie, une fausse couche, une hmorragie du post-partum. Au premier trimestre de la grossesse, la thyrode foetale n'est pas fonctionnelle ; le dveloppement du systme nerveux foetal est donc dpendant des hormones maternelles durant cette priode. Ainsi, l'hypothyrodie maternelle peut engendrer des troubles du dveloppement neuro-intellectuel de l'enfant (mme en cas d'hypothyrodie maternelle fruste) ; une hypotrophie est galement possible [6, 11,18]. TRAITEMENT

A-Moyens et objectifs thrapeutiques

Le traitement repose sur l'emploi de T4, commercialise sous forme de lvothyroxine (L-T4) : Lvothyrox, comprims 25, 50, 75, 100, 150, 175, 200 g. Dans de rares indications, il est possible d'employer la L-Thyroxine solution buvable (1 goutte = 5 g) (rarement utilise chez l'adulte) ou solution injectable (ampoule de 200 g) en cas de coma myxoedmateux ou d'impossibilit avaler. Les besoins est hormones thyrodiennes sont en moyenne de 1 1,5 g/kg par jour mais ils sont fonction de la profondeur de l'hypothyrodie [7].

1. Hypothyrodie primaire

Le bon quilibre thrapeutique d'une hypothyrodie primaire s'apprcie sur la TSH, seule. La valeur normale de TSH est infrieure 4 mUI/l. Toutefois, la TSH se situe plutt entre 0,4 et 2,5 mUI/l chez la majorit des personnes Ainsi, les objectifs sont les suivants : *en situation standard et pour une parfaite euthyrodie : TSH entre 0,5 et 2,5 mUI/l ; *en cas de coronaropathie non contrle, chez les personnes trs ges : ne pas normaliser la TSH mais la stabiliser aux alentours de 10 mUI/l, selon la tolrance ; en pratique, chez les coronariens, on traite d'abord la coronaropathie puis on normalise la TSH ; *chez la femme enceinte, la TSH doit tre infrieure 2,5 mUI/l. Dans tous les cas, le surdosage chronique en lvothyroxine doit tre vit du fait des risques osseux et cardiovasculaires de la thyrotoxicose.

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La TSH sera contrle 6 8 semaines aprs le dbut du traitement (ou 6 8 semaines aprs avoir atteint la posologie thoriquement efficace en cas de traitement progressif). La contrler trop tt amnerait des augmentations trop rapides des posologies de lvothyroxine et donc un risque de surdosage. Une fois l'objectif de TSH obtenu, elle est contrle 6 mois puis annuellement[6, 18]. 2. Insuffisance thyrotrope Les modalits thrapeutiques sont identiques mais la surveillance biologique diffrente. La TSH ne doit pas tre utilise pour surveiller et adapter le traitement. En effet, en cas d'insuffisance thyrotrope, la TSH est souvent effondre lors d'une substitution correcte, ce qui peut induire en erreur. La surveillance et l'adaptation du traitement reposent donc ici seulement sur le dosage de la T4L. Pour que l'insuffisance thyrotrope soit bien substitue, la T4L doit tre dans le milieu ou dans le tiers suprieur de la normale [10, 19, 20].

B- Situations cliniques

1. Hypothyrodie patente

Chez un patient sans antcdent coronarien ou bien de moins de 70 ans sans facteur de risque cardiovasculaire, la posologie initiale de lvothyroxine est de 11,5 g/kg de poids par jour c'est--dire 50 150 g par jour [1, 3, 7,21]. Chez un patient trs g ou coronarien ou susceptible de l'tre, la posologie initiale de lvothyroxine est de 12,5 g par jour 25 g par jour ; elle est progressivement augmente par paliers de 12,5 25 g toutes les 2 3 semaines jusqu' l'obtention de la dose thoriquement efficace. Le risque de dmasquer une coronaropathie est d'autant plus important que l'hypothyrodie est profonde et ancienne.

La surveillance doit donc tre adapte la situation :

* prvenir le patient g ou le coronarien contrl qu'il doit consulter en cas de douleurs thoraciques ; *chez le coronarien grave, faire pratiquer un ECG hebdomadaire si possible ; *le coronarien rcent ou non contrl sera hospitalis pour surveillance clinique et lectrographique quotidienne lors de l'institution du traitement[15]. Les btabloquants peuvent parfois tre utiles associs la lvothyroxine.

2. Hypothyrodie fruste infra-clinique En 2007, l'HAS a publi des recommandations de prise en charge[4]. En dehors de la grossesse, il est recommand de distinguer trois situations :

* Risque lev de conversion en hypothyrodie patente (TSH > 10 mUI/l et/ou prsence d'anticorps anti-TPO) : le traitement est recommand ; * Risque faible de conversion en hypothyrodie patente (TSH < 10 mUI/l et absence d'anticorps anti-TPO) : il est recommand de surveiller la TSH 6 mois puis tous les ans ; * Risque intermdiaire de conversion en hypothyrodie patente (TSH < 10 mUI/l mais prsence d'anticorps anti-TPO, prsence de signes cliniques d'hypothyrodie, prsence d'une hypercholestrolmie) : l'instauration d'un traitement peut se discuter. En cas d'hypothyrodie fruste, les besoins en hormones thyrodiennes sont infrieurs et se situent entre 25 et 75 g par jour. Dans le cas de la grossesse, le traitement par lvothyroxine est justifi ds lors que la TSH est >3 mUI/l. Son objectif est de maintenir la TSH dans la limite basse de l'intervalle de confiance (< 2,5 mUI/l).

3. Survenue d'une grossesse chez une femme hypothyrodienne connue

Au cours du premier trimestre de la grossesse, les besoins en lvothyroxine augmentent d'environ 25 50 %. Les posologies doivent donc tre augmentes ds le diagnostic de grossesse puis la TSH doit tre surveille tous les mois pour la maintenir infrieure 2,5 mUI/l [6, 11, 18].

4. Traitements intercurrents ncessitant l'augmentation de la dose de la lvothyroxine

L'utilisation de certains mdicaments ncessite une augmentation des doses de lvothyroxine afin de maintenir la TSH dans les objectifs [2, 22, 23]. Trois mcanismes peuvent tre en cause :

interfrences avec l'absorption intestinale de la T4 : - sulfate de fer (attention chez la femme

enceinte) ; - carbonate de calcium ; - hydroxyde d'alumine ; - cholestyramine ;

augmentation de la clairance de la T4 : - phnobarbital ; - carbamazpine ;


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- rifampicine ; - phnytone ; - sertraline ; - chloroquine ;

augmentation de la liaison des hormones thyrodiennes leur protine porteuse (TBG), qui diminue la fraction des hormones circulantes libres : traitement oestrognique (attention lors de l'instauration ou de l'arrt d'un traitement hormonal substitutif de la mnopause).

5. Hypothyrodie nonatale La prise en charge repose sur la prescription quotidienne substitutive vie de L-thyroxine, initialement une posologie suprieure ou gale 10 g/kg par jour. La mise en route prcoce du traitement (avant 1215 jours) et posologie adquate (> 10 g/kg /jour) a transform le pronostic de cette affection : il n'y a plus de retard mental et la croissance est normale[12,14,16].

Le dpistage de lhypothyrodie

Il n'y a pas lieu de raliser un dpistage systmatique de l'hypothyrodie dans la population gnrale [2, 11].

Un dpistage cibl est indiqu en cas de situation risque :

* femme ge de plus de 60 ans ayant des antcdents thyrodiens, * prsence d'anticorps antithyrodiens, * antcdents de chirurgie ou d'irradiation thyrodienne ou cervicale, * traitements risque thyrodien (amiodarone, lithium, interfron ou autres cytokines).

Cas particulier de la grossesse et du post-partum Un dpistage cibl est indiqu devant[6] : * Antcdents d'hypothyrodie / hyperthyrodie ou signes de dysthyrodie * Positivit des anticorps thyrodiens connus ou prsence d'un goitre * Antcdents de radiothrapie de la tte ou du cou ou d'une chirurgie antrieure de la thyrode * ge > 30 ans * Diabte de type 1 ou autres maladies auto-immunes * Antcdents de perte de grossesse, de prmaturit ou d'infertilit * Grossesses multiples antrieures

* Antcdents familiaux de maladie thyrodienne auto-immune ou de dysfonction thyrodienne * Obsit morbide (IMC 40 kg /m2) * Utilisation d'amiodarone ou de lithium, ou administration rcente de produit de contraste iod * La survie dans une zone endmique de carence iode Le dpistage nonatal de l'hypothyrodie congnitale est ralis de manire systmatique dans certains pays. Celui ci a t mis en France, de manire globale, en 1978-1979 par l'association franaise pour le dpistage et la prvention des handicaps de l'enfant. Ce dpistage est effectu au troisime jour de vie et il repose sur le dosage de la TSH sur quelques gouttes de sang dposes sur papier buvard aprs une ponction capillaire au niveau du talon. Seules les hypothyrodies primaires sont dpistes ainsi [10,11]. CONCLUSION Lhypothyrodie est la pathologie endocrinienne la plus frquente. Les signes cliniques de lhypothyrodie sont nombreux, varis, non spcifiques et inconstants, il faut donc y penser et demander facilement le dosage de la TSH. Les autres examens demands en seconde intention ne sont utiles quau diagnostic tiologique : les anticorps anti-TPO, lchographie. Une attention particulire doit tre porte lhypothyrodie primaire de la femme enceinte ou de la jeune femme susceptible de ltre, ainsi qu celle du sujet g dont la prise en charge diffre de celle de ladulte sain. La Levothyroxine est le traitement standard pour l'hypothyrodie. REFERENCES [1]L. Chaker, A. C. Bianco, J. Jonklaas, and R. P. Peeters, Hypothyroidism, Lancet, 2017 (390): 15501562 [2]S. L. Barbosa, P. Rodien, F. Illouz, and V. Rohmer, Hypothyrodie acquise de ladulte, in Endocrinologie-Nutrition, 2009: 17. [3]J. Gilbert, Hypothyroidism, Medicine (Baltimore) 2017(45): 506509 [4]Hypothyrodies frustes chez ladulte: diagnostic et prise en charge, Has, 2007: 46 [5]S. Laboureau-Soares Barbosa, F. Boux de Casson, and V. Rohmer, Exploration fonctionnelle de la glande thyrode (en dehors de limagerie), EMC - Endocrinol. - Nutr2007 (4):111 [6]E. K. Alexander, E. N. Pearce, G. A. Brent, R. S. Brown, H. Chen, C. Dosiou, W. A. Grobman, P. Laurberg, J. H. Lazarus, S. J. Mandel, R. P. Peeters, and S. Sullivan, 2017 Guidelines of the American Thyroid Association for the Diagnosis and Management of Thyroid Disease During Pregnancy and the Postpartum, Thyroid, 2017 (27): 315389,. [7]J. Jonklaas, A. C. Bianco, A. J. Bauer, K. D. Burman, A. R. Cappola, F. S. Celi, D. S. Cooper, B. W. Kim, R. P. Peeters, M. S. Rosenthal, and A. M. Sawka, Guidelines for the

F.HADJ KACEM et al.

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Rsum

La cardiomyopathie dilate (CMD) est la cardiomyopathie la plus frquente de l'enfant. Elle est dfinie par la prsence d'une dilatation ventriculaire gauche avec une dysfonction systolique. La prsentation clinique est gnralement celle dune insuffisance cardiaque qui corrle au degr de la dysfonction myocardique. L'chocardiographie cardiaque et limagerie par rsonance magntique sont trs utiles pour le diagnostic et l'valuation de la fonction cardiaque. Les CMD de lenfant sont classs en CMD primitives et secondaires. Les CMD primitives sont dorigine hrditaire ou mtabolique alors que les CMD secondaires peuvent tre la consquence dun obstacle gauche, dun shunt gauche-droite de longue volution, dun trouble du rythme ou de la conduction, dune anomalie de naissance des artres coronaires, ou dune myocardite virale ou auto-immune. La prise en charge repose sur le traitement mdical de l'insuffisance cardiaque congestive, le traitement immuno-modulateur en cas de myocardite et la transplantation cardiaque. Mots cls : Cardiomyopathie dilate ; Insuffisance cardiaque; Myocardite ; Enfant. Abstract

Dilated cardiomyopathy is the most common cardiomyopathy in childhood. Its defined by the presence of left ventricular dilatation with systolic dysfunction. The clinical presentation usually involves cardiac failure, which is correlated to the degree of myocardial dysfunction. Both echocardiography and cardiac magnetic resonance are of great value in the diagnosis and assessment of cardiac function in pediatric patients with dilated cardiomyopathy. The Dilated cardiomyopathy of the child is classified in primary and secondary Dilated cardiomyopathy. Primary dilated cardiomyopathy has hereditary or metabolic origin, while secondary dilated cardiomyopathy may be the consequence of a left obstacle, an old left-right shunt, a disorder of rhythm or conduction, a birth anomaly of coronary arteries, or viral or autoimmune myocarditis. The management is based mainly on medical therapy for congestive heart failure, immune modulating therapy in case of myocarditis and cardiac transplantation. Keywords: Dilated cardiomyopathy; Cardiac failure; Myocarditis; Child.

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LA CARDIOMYOPATHIE DILATEE DE LENFANT

DILATED CARDIOMYOPATHY IN CHILDHOOD B. MAALEJ1,4, L. GARGOURI1,4, D. ABID2,4, M. WELI1,4, W. FEKI3,4, H. FOURATI3,4, Z. MNIF3,4,

S. KAMOUN2, 4, L. ABID2, 4 ET A. MAHFOUDH1, 4

1: Service de Pdiatrie Urgence et Ranimation Pdiatrique, CHU Hdi Chaker, Sfax, Tunisie. 2 : Service de Cardiologie, CHU Hdi Chaker, Sfax, Tunisie. 3 : Service de Radiologie, CHU Hdi Chaker, Sfax, Tunisie 4: Facult de Mdecine. Universit de Sfax- Tunisie

*e-mail de lauteur correspondant : [email protected]

Mise au point


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INTRODUCTION Les cardiomyopathies sont des maladies du myocarde affectant soit la fonction ventriculaire systolique, soit diastolique soit les deux [1]. Elles reprsentent une tiologie importante de linsuffisance cardiaque aigue et une indication majeure de la transplantation cardiaque chez lenfant [2]. Les cardiomyopathies dilates (CMD) reprsentent les cardiomyopathies les plus frquentes chez lenfant. Elles sont caractrises sur le plan physiopathologique par une dilatation du ventricule gauche associe une dysfonction systolique conduisant alors la congestion cardiaque [3]. Il convient den distinguer les formes constitutionnelles (vritables myocardiopathies) qui affectent les structures mmes du myocyte et en particulier les lments contractiles ou du cytosquelette, des atteintes acquises ou secondaires pour lesquelles un facteur extra-myocardique est responsable de latteinte myocardique (infectieux, toxique, ischmique...) [3]. Etant de pronostic rserv, la CMD de lenfant ncessite ltablissement dune stratgie diagnostique bien codifie et base sur le progrs actuel des mthodes dexploration essentiellement lchographie doppler, limagerie par rsonnance magntique et la biologie molculaire. Tous ces progrs contribuent une meilleure connaissance de la pathologie et une amlioration de la qualit de prise en charge. EPIDEMIOLOGIE La CMD est la cardiomyopathie la plus frquente chez le nouveau-n et le nourrisson [3]. Malgr son pronostic rserv, ses donnes dmographiques demeurent incertaines [1]. Chez ladulte, lincidence annuelle de la CMD a t estime 6 8/100 000 [3]. En 2003, le registre Amricain de cardiomyopathie de lenfant a publi une incidence annuelle des cardiomyopathies de 1,13 pour 100 000 nourrissons et enfants, en soulignant des diffrences selon la race, le sexe et la rgion. En effet, elle tait significativement plus leve chez les nourrissons de moins d'un an que chez les enfants et les adolescents gs de 1 18 ans (8,34 vs 0,70 par 100 000, p

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normale malgr la diminution du dbit cardiaque [9]. Mais laugmentation de la poste charge participe lhypertrophie non seulement myocardique mais galement de la paroi vasculaire [10]. En plus, ce systme stimule la rabsorption de sodium et majore ainsi la rtention hydrosode [3]. En revanche, les hormones natriurtiques cardiaques, y compris le peptide atrial natriurtique (ANP) et le peptide natriurtique crbral (BNP), ainsi que leurs pro-peptides apparents (proANP et proBNP) reprsentent un groupe d'hormones peptidiques produites par le cur suite laugmentation de la pression de distension auriculaire pour sopposer aux effets vasoconstricteurs et la rtention hydrosode [11]. Il a t dmontr quun niveau normal de NT-proBNP a une valeur prdictive ngative leve pour l'insuffisance cardiaque et que son taux est significativement corrl la svrit de linsuffisance cardiaque secondaire une CMD et ce chez les enfants de moins de trois ans [12, 13]. LA CLINIQUE Les symptmes de la CMD sont avant tout ceux dune dfaillance cardiaque et sont fonction de limportance et de la brutalit de son installation. Daubeney et al [5] ont rapport que l'insuffisance cardiaque congestive a t le tableau clinique initial chez prs de 90% des patients, dont la moiti ont t admis dans une unit de soins intensifs, et que la mort subite a t la premire manifestation d'une CMD dans prs de 5% des cas. De mme, une insuffisance cardiaque a t inaugurale dans 89,7% et 73 % des cas respectivement dans ltude de Harmon et al [14], et de Towbin et al [1]. Les signes fonctionnels respiratoires sont constants et dominent le tableau clinique dune insuffisance cardiaque chez lenfant. Ils vont de la simple tachypne superficielle surtout leffort de la tte jusqu' une vritable dtresse respiratoire avec battement des ailes du nez et la mise en jeu des muscles intercostaux. La fivre est gnralement absente mais peut sintgrer dans le cadre dune myocardite virale ou dune infection virale intercurrente [3]. Lauscultation cardiaque est souvent anormale rvlant une tachycardie ou un bruit de galop [15]. Il a t suggr que lexistence dune auscultation normale la phase initiale est un facteur de mauvais pronostic [16]. Lhpatomgalie est constante en cas dinsuffisance cardiaque alors que les dmes et lascite sont rares. La tension artrielle est

lgrement abaisse mais peut parfois tre associe des signes de collapsus priphriques [3]. LES SIGNES RADIOLOGIQUES La radiographie du thorax montre une cardiomgalie qui peut tre apprcie par le rapport cardiothoracique. Elle est souvent associe une stase veineuse pulmonaire voire un dme aigu des poumons [3]. (Figure1) LES SIGNES ELECTRO CARDIO -GRAPHIQUES La CMD sassocie souvent des troubles de la conduction et de lexcitabilit et mme des signes dischmie [8]. Dans une tude chinoise, la tachycardie sinusale et les extrasystoles taient les troubles de rythme les plus frquemment observs et taient associs des fractions de raccourcissement et djection ventriculaire significativement plus basses [17]. LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES Lchocardiographie cardiaque est lexamen cl pour le diagnostic positif et parfois tiologique de la CMD. Elle permet une valuation de la fonction systolique et diastolique du cur. Outre ltude de larchitecture cardiaque, le doppler cardiaque permet une tude hmodynamique non invasive afin destimer les pressions pulmonaires et le dbit cardiaque [8]. Au cours des CMD, le ventricule gauche est dilat, en gnral paroi mince, et il se contracte mal. La fraction de raccourcissement du diamtre est trs abaisse, en gnral infrieure 25 %. Lindex de contrainte systolique est infrieur 20 % pour une normale 40 %. Il y a souvent une fuite mitrale fonctionnelle secondaire la dilatation de lanneau [8]. (Figure2) L'American Society of Echocardiography Pediatric and Congnital Heart Disease Council recommande deux mthodes gomtriques pour valuer la taille et la fonction du ventricule gauche: une approche linaire et une approche volumtrique. La mthode linaire implique la mesure des diamtres et de l'paisseur de paroi par imagerie bidimensionnelle en mode TM (ou en 2D) et le calcul de la fraction de raccourcissement. Alors que la mthode volumtrique implique la mesure des volumes partir dune coupe apicale 4 cavits moyennant la mthode de Simpson [18]. Tierney et al [19] ont montr que pour les enfants atteints de CMD, les mesures volumtriques avaient une meilleure reproductibilit, compars


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aux mthodes bidimensionnelles et de surface, quand l'valuation n'tait pas effectue par le mme personnel. Dautre part, certains auteurs ont montr que les fonctions systolique et diastolique du ventricule droit taient galement affectes par le dysfonctionnement du VG mritant alors une valuation chographique [20, 21]. LIRM CARDIAQUE LIRM est un outil trs performant pour ltude anatomique et fonctionnelle du cur. Actuellement cest la technique de rfrence dans la quantification des volumes ventriculaires gauche et droit grce des mesures gomtriques prcises avec une excellente reproductibilit [22]. Les images qui peuvent tre observes sont type dhyper-signal local ou total en squences T2 pondrs, et aprs injection de gadolinium, un rehaussement prcoce ou tardif en squences T1 [23]. Compare lchographie, lIRM prsente lavantage de pouvoir dtecter la prsence dventuelle fibrose au niveau du cur grce ce rehaussement tardif [22]. Raimondi et al [24] ont rapport que lIRM peut prdire lvolution de la CMD puisquils ont montr que la prsence de signes en faveur d'une inflammation du myocarde lIRM et llvation de la troponine au moment du diagnostic dune CMD chez les enfants atteints sont deux lments prdictifs pour la rcupration du VG. Enfin, lIRM a un intrt dans le diagnostic de thrombus intracardiaque qui reste en hyposignal et ne se rehausse pas mme au temps tardif [25]. (Figure 3) LA BIOPSIE CARDIAQUE La biopsie endomyocardique (BEM) est un moyen de diagnostic qui permet dvaluer latteinte myocardique et la dtection dun rejet de greffon aprs transplantation cardiaque [26, 27]. Son but essentiel est de diffrencier entre une myocardite virale active dfinie comme une preuve histologique d'une inflammation myocardique associe une PCR positive sur le prlvement myocardique et la myocardite idiopathique aigu dfinie par la prsence d'infiltrats inflammatoires myocardiques associs la dgnrescence des myocytes, une ncrose non ischmique avec une PCR ngative [28]. Brighenti et al [29] ont rapport que la BEM a permis un diagnostic tiologique dans 63% des cas, et a contribu une adaptation thrapeutique dans 29,2% des cas. Dautre part, Nishikawa et al [30] ont montr que l'index

myocardique, valu en fonction de la prsence de la fibrose, de la variation de taille des myocytes, du dsarrangement des faisceaux musculaires et de l'infiltration des cellules mononuclaires tait significativement plus lev chez les enfants que chez les adultes. La BEM nest pas sans risque et peut se compliquer de perforations cardiaques, de thromboses, dhmorragie ou de troubles du rythme et de la conduction dautant plus quelle est ralise chez les petits nourrissons. Ce risque varie de 12 15% selon les sries atteignant 27% chez les nourrissons de moins de 6 mois [29, 31]. LES ETIOLOGIES Les CMD de lenfant reprsentent un groupe htrogne de maladies avec des tiologies multiples unies par une prsentation clinique commune d'un cur dilat et peu contractile [32]. La dmarche tiologique repose avant tout sur une anamnse oriente, puis sur un examen clinique complet en insistant sur la recherche datteintes extra cardiaques et en fin sur des examens complmentaires performants. Il convient devant toute CMD de lenfant dliminer en premier lieu les causes secondaires dont le diagnostic est souvent vident en prsence dun contexte de prise de toxique (anthracycline), ou lorsque lenfant est dj suivi pour une anomalie valvulaire, une coarctation de laorte ou un trouble du rythme, ou encore en prsence de signes dischmie myocardique sur llectrocardiogramme [8]. Dautre part, la recherche dun syndrome infectieux ou inflammatoire est importante orientant vers une atteinte virale ou immunologique. Cependant la recherche tiologique dune CMD primitive est beaucoup plus difficile mais peut tre guide dans ce contexte par les lments anamnestiques et cliniques suivants : La recherche de cas similaire ou de dcs aux bas ges dans la famille [5], la recherche dune atteinte du muscle squelettique orientant vers des myopathies, une anomalie mitochondriale, ou un dficit en carnitine et la recherche datteints extracardiaques en dehors dune atteinte musculaire voquant une cytopathie mitochondriale ou un autre trouble du mtabolisme gnralis [33]. A- Les cardiomyopathies dilates secondaires : 1. La CMD secondaire une surcharge systolique ou diastolique du cur:

B. MAALEJ et al.

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Elle est lapanage du nouveau-n et du jeune nourrisson. La surcharge systolique est secondaire un obstacle gauche reprsent par une coarctation de laorte, un rtrcissement aortique ou une hypertension artrielle. En cas de coarctation de laorte serre, le ventricule gauche devient dilat et hypokintique. Le diagnostic est voqu devant un tableau dinsuffisance cardiaque associ une diffrence de pouls et de tension entre le membre suprieur et le membre infrieur, un souffle systolique sous claviculaire et dorsal et un galop de pointe [7]. Dautre part, les shunts gauche-droite de longue volution, les fuites mitrale ou aortique et les fistules artrio-veineuses peuvent tres responsables de surcharge diastolique volumique entrainant la longue une CMD [7]. 2. La CMD secondaire une anomalie coronaire : La forme la plus frquente est lanomalie de naissance de la coronaire gauche. Elle touche en gnral le nourrisson entre 2 et 5 mois. Le diagnostic repose sur lECG qui doit tre de ralisation systmatique devant toute CMD et qui montre des signes de ncrose ou dischmie type donde Q de ncrose en DI et AVL. Lchographie-doppler confirme lanomalie de naissance de la coronaire, en montrant une coronaire droite dilate et surtout un flux continu dans lartre pulmonaire o se jette la coronaire gauche [8]. Dautres anomalies plus rares peuvent tre responsables dune ischmie myocardique voluant vers une CMD comme : Latrsie de lostium gauche, la maladie de Kawasaki avec des anvrysmes thromboss, stnoses ou des obstructions compltes dune coronaire aprs rimplantation lors dune chirurgie dune transposition des gros vaisseaux, lischmie nonatale suite une asphyxie prinatale et la drpanocytose [7]. 3. La CMD secondaire aux troubles de rythme ou de la conduction : Il sagit le plus souvent de troubles du rythme auriculaire, type de tachysystolie ou de flutter auriculaire, qui peuvent se manifester par une CMD hypokintique si le trouble du rythme nest pas dtect et trait temps [3]. (Figure 4)

4. La CMD secondaire un toxique : Le diagnostic est voqu devant un contexte de chimiothrapie aux anthracyclines ou de radiothrapie. La CMD peut apparaitre des annes aprs larrt de lintoxication [7, 8]. 5. Les myocardites : Dans la dmarche de diagnostic tiologique dune CMD de lenfant, le diagnostic de myocardite est voquer en premier lieu, en raison de sa frquence, aprs avoir limin les CMD secondaires et vrifier labsence dhistoire familiale [5,8]. Elle touche surtout le nourrisson et lenfant, et peut tre dorigine infectieuse ou inflammatoire. Les myocardites infectieuses sont essentiellement virales (Entrovirus, ParvoB19, HHV6, Adnovirus, CMV, EBV, HSV, virus influenza) mais aussi bactriennes (Diphtri, Tuberculose, typhode, streptocoque A, Chlamydia, Rickettsioses) ou parasitaires (Toxoplasmose, kyste hydatique) [8,34]. Par contre, les myocardites inflammatoires sont plus rares chez lenfant, et sobservent surtout en cas de rhumatisme articulaire aigue, de Lupus rythmateux systmique ou encore plus rarement en cas de sarcodose, de syndrome de Churg Strauss ou de maladie cliaque [34,35]. Toute la difficult rside dans la diffrenciation entre myocardite virale et inflammatoire vue les diffrences thrapeutiques qui en dcoulent. La preuve dune infection virale est difficile obtenir mme avec le recours une biopsie endomyocardique non anodine et la technique damplification du gnome viral (PCR) [8]. Les srologies virales ont peu dintrt en raison de la frquence des infections virales chez lenfant, et il est alors ncessaire de confirmer la sroconversion par deux prlvements 15 jours dintervalle [36]. Daubeney et al [5] ont montr que les rsultats de lidentification virale par PCR sur un prlvement trachale avaient une bonne corrlation avec ceux obtenus partir dun prlvement du myocarde ou des voies respiratoires infrieures. Lintrt de la corticothrapie et des perfusions des veinoglobulines dans la prise en charge des myocardites a t tudi par certaines quipes avec des rsultats controverses [34,37]. De mme, il ny a pas dtudes montrant un bnfice clair des perfusions dantiviraux [34]. Enfin, le pronostic des myocardites est meilleur que les autres causes de CMD mais reste


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imprvisible et seulement un tiers des cas voluent vers la gurison avec une restitution ad integrum [8]. B- Les cardiomyopathies primitives : 1. Les maladies mtaboliques : Lenqute mtabolique est un temps essentiel de la recherche tiologique dune CMD de lenfant afin de rechercher surtout un dficit en L carnitine qui est une maladie mtabolique gurissable en apportant la L carnitine [8]. Au niveau du myocarde, la carnitine est essentielle pour la bta oxydation des acides gras, source dnergie pour les cardiomyocytes [38]. Un taux de carnitine libre plasmatique infrieur 20 mol/L ou de carnitine totale infrieur 30 mol/L traduit un dficit de la carnitine [3]. Les autres maladies mtaboliques qui peuvent tre responsable dune CMD sont les autres anomalies de loxydation de lacide gras et les cytopathies mitochondriales (dficits de la chaine respiratoire). La prvalence dune anomalie mtabolique aucours des CMD varie de 4 11% selon les tudes [1,2,5]. La recherche dune anomalie mtabolique nest pas toujours facile et certaines CMD dites idiopathiques cachent en faite une erreur inne du mtabolisme. 2. Les formes familiales ou gntiques Les formes familiales des CMD sont caractrises par une grande h

Journal de l’Information Médicale de Sfax · Dorra Abid, Leila Abid, Jihene Aloulou, Ali Amouri,...

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