ITEM 330 : PURPURAS CHEZ L’ENFANT ET CHEZ … · * Bilan tumoral : EPP – Frottis +/- selon OD...

Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/

ITEM 330 : PURPURAS CHEZ L’ENFANT ET CHEZ L’ADULTE.

CLINIQUE

Diagnostic positif Tâche cutanée rouge ne s’effaçant pas à la vitropression

- Purpura pétéchial : Punctiforme - En vibices : Traînées linéaires - Ecchymotiques : Larges nappes bleues/violacées Purpura vasculaire Purpura thrombopénique - Infiltré – Palpable - Polymorphe - Déclive - Pas d’atteinte muqueuse - Evolue par poussées favorisées par l’orthostatisme +/- signes de vascularite

- Plan – Non palpable - Disséminé - Pas de lésions cutanées inflammatoire - Atteinte cutanéo-muqueuse - Evolution selon la biligénie - +/- signes d’hémorragies

Situation d’urgence Purpura fulminans Purpura nécrotique ou ecchymotique > 3 mm Syndrome septique Fièvre – Frissons – AEG – Sd méningé

/!\ Auscultation cardiaque : Endocardite ? Signes de choc hTA – Tachycardie – Pouls filant – Marbrures – Froideur Signes hémorragiques - Examen buccal : Bulles buccales hémorragiques

- Examen neurologique : HTIC – Signe de localisation – Sd méningé non fébrile - FO : Hémorragies vitréorétiniennes – Œdème papillaire

PARACLINIQUE

Purpura vasculaire (Pq > 150 000/mm3) Purpura thrombopénique (Pq < 150 000/mm3) Bilan devant tout purpura : NFSpq – Frottis sanguin - TP, TCA, fibrinogène, D-Dimère – PDF (CIVD) - Bilan infectieux en urgence : HC +/- PL +/- ETT +/- sérologie VIH – VHB – VHC – EBV – CMV - Recherche de MAT : NFS – Frottis – Créatininémie - Bilan tumoral EPP – Frottis +/- selon OD - Bilan auto-immun Biopsie cutanée VS, CRP – AAN – FR – ANCA – Cryoglobulinémie - Complément

- Contrôle des plaquettes sur tube citraté - Gpe ABO – Rh – RAI x 2 déterminations - Myélogramme avant toute corticoT : Central/périph - Bilan de thrombopénie périphérique : * Bilan de CIVD * Infectieux : Sérologie VIH – VHC – VHB – EBV – CMV – ROR * Auto-immun : AAN * Iatrogène : Ac antiPF4 – Test fonctionnel d’agrégation plaquettaire * Bilan tumoral : EPP – Frottis +/- selon OD

ETIOLOGIES : PURPURA VASCULAIRE

Infection - Méningococcémie

- Endocardite - Infection invasive à pneumocoque - Infection VIH – VHB – VHC (+/-cryo) – EBC – CMV – ROR – Toxoplasmose - Syphilis

Tumeur - Hémopathies (+/- cryo) : Myélome – Lymphome – Waldenström - Syndrome paranéoplasique

Inflammatoires - Connectivites : LED – Sclérodermie – Gougerot-Sjögren - SAPL - Vascularite des vaisseaux de petit calibre : urticarienne – Cryoglobulinémie - Vascularite des vaisseaux de moyens/gros calibres : PAM – Wegener – PAN – Purpura rhumatoïde – Churg et Strauss – Kawasaki – Behcet – Buerger - Maladie des embols de cholestérol - Iatrogène – Toxique – Immooallergiques - Amylose


- Dermite ocre (IVC) - Entérocolopathies – Behçet - SAPL

Fragilité vasculaire

= Purpura vasculaire non infiltré - Corticothérapie / Hypercorticisme - Scorbut (Carence en vitamine C) - Maladie de Rendu-Osler - Ehler-Danlos – Marfan - Dermite ocre – Purpura sénile de Bateman

ETIOLOGIES : PURPURA THROMBOPENIQUE.

Centrale Thrombopénie

isolée - Congénital (rare) - Acquis : Toxicité médicamenteuse – Idiopathique- LA débutante

Moëlle riche - Mégaloblastose (carence en B9/B12) - SMD - Envahissement : Hémopathie – Cancer solide

Moëlle pauvre - Ostéomyélofibrose - Aplasie : Toxique – Iatrogène (chimio) – Infectieuse – Carentielle - - Idiopathique

Périphérique Anomalies de répartition

Svt : Bicytopénie (Pq + PNN) +/- anémie normocytaire par hémodilut° - SMG – Grossesse - Hyperprotidémie (hyperγ) – Hémodilution

Hyperconsommation CIVD - MAT Hyperdestruction Début brutal – Thrombopénie importante isolée

- Infection: VIH – VHB – VHC – EBV – CMV – ROR – Paludisme - Traumatique: MAT – Valve cardiaque - Tumorales: Sd lymphoprolifératif - Inflammatoire : Lupus – PR [Sd d’Evans : AHAI + TAI] - Autoimmun primitif = idiopathique = PTAI ou PTI - Iatrogène : TIH2 ++ - Allo-immunité : Incompatibilité materno-fœtale – Incompatibilité transfusionnelle

ETIOLOGIES : PURPURA THROMBOPATHIQUE.

Congénitale Acquis Rare ++ - Médicament : Aspirine – Plavix – AINS – ISRS

- OH – Cirrhose - IRC : Thrombopathie urémique - SMP

PURPURA FULMINANS

/!\ Urgence diagnostique et thérapeutique – Pronostic vital et neuro engagé – Aucun examen complémentaire Clinique - Purpura nécrotique ou ecchymotique > 3 mm – Extension rapide

- Signes de sepsis sévère +/- choc septique CAT - Urgence – CAT immédiate par le médecin sur place

- Isolement air/gouttelettes - ATB en urgence IM ou IV probabiliste sur méningocoque et pneumocoque : C3G (Ceftriaxone) : 2g chez l’adulte – 50mg/kg chez l’enfant - TTT symptomatique du choc septique - Appel du SAMU – Transfert médicalisé en réanimation – Hôpital d’accueil prévenu de l’arrivée d’une suspicion de purpura fulminans


THROMBOPENIE INDUITE A L’HEPARINE TYPE 2 (TIH) Anamnèse TTT par héparine (HNF > HBPM) récent (J5 – J21)

(Plus rapide si ATCD de TTT par héparine) Clinique - Signes de TVP +++ ou thrombose artérielle

- Plus rare : Syndrome hémorragique +/- CIVD Paraclinique - Plaquettes < 100000/mm3 ou baisse > 40%

- Recontrôle sur tube citraté : éliminer une fausse thrombopénie à l’EDTA - Bilan d’hémostase : éliminer une CIVD - Diagnostic positi : Ac antiPF4 – Test fonctionnel d’agrégation plaquettaire - Echo doppler veineux et artériel systématique à la recherche de thrombose +/- Angio TDM

TTT - TTT étiologique : Arrêt immédiat de l’héparine – CI à vie Déclaration à la PV Information/remise d’une liste des TTT CI au patient et à la famille + Automédication CI Information du MT - Inscription dans le DM/carnet de santé - Substitution médicamenteuse : Héparinoïde de synthèse (Danaparoïde sodique : Orgaran) /!\ Pas de relai AVK tant que la thrombopénie subsiste - TTT curatif de la TVP/EP si présente

Surveillance - Clinique : Thrombose – Saignement - Paraclinique : Plaquettes

Prévention NFSpq x 2/semaine pendant le 1er mois d’un TTT par héparine puis 1/semaine pendant toute la durée du TTT

NB : TIH de type 1 : Thrombopénie modérée non immunoallergique survenant dans les 5 premiers jours. Non grave.

PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE (PTI) PURPURA THROMBOPENIQUE AUTO-IMMUN PRIMITIF (PTAI)

Diagnostic /!\ Diagnostic d’élimination Anamnèse - Enfant jeune – Argument de fréquence chez l’enfant

- Vaccin/infection virale récente Clinique Purpura thrombopénique +/- syndrome hémorragique

Pas d’autres anomalies cliniques Paraclinique Bilan devant tout purpura :

NFSpq – Frottis sanguin - TP, TCA, fibrinogène, D-Dimère – PDF (CIVD) Bilan devant un purpura thrombopénique - Bilan pré-transfusionnel : Gpe – Rh - RAI x 2 - Recherche d’une hémorragique profonde : FO +/- TDM cérébral - Myélogramme pour éliminer une cause centrale Indication : Enfant si atypie clinique ou avant corticoT – Adulte Thrombopénie isolée sans trouble de coagulation (CIVD), sans MAT Bilan pour éliminer une autre cause de purpura thrombopénique périphérique - Infection : Sérologies VIH – VBC – VHC – EBV – CMV - Tumeur : Examen clinique à la recherche d’un syndrome tumoral (hémopathie) - Auto-immun : AAN

Prise en charge Education - Accord écrit des parents

- CI aux IM et aux sports violents - CI aux anticoagulants/antiagrégants plaquettaires – CI à l’automédication - Pas de rasoir – Brosse à dents souple - Education sur les signes devant faire consulter en urgence - Carte de groupe sanguin à avoir sur soi - Ordonnance de NFS en urgence


+ Mise à jour du carnet de santé TTT symptomatique

- Contrôle des hémorragies - TTT d’un choc hémorragique

TTT curatif aigu Abstention thérapeutique si Score de Buchanam < 3 (pas de saignement muqueux ou viscéral) + Pq > 30000/mm3 Corticothérapie ou Ig si Score de Buchanam ≥ 3 ou Pq < 30000/mm3 ou Nécessite d’un geste chirurgical CorticoT ou Ig + Transfusion de plaquette si Score de Buchanam ≥ 4 Hémorragie cutanéo-muqueuse sévère ou suspicion d’hémorragie interne

TTT curatif au long cours

Purpura thrombopénique chronique = > 6 mois - Nouvelles cures de corticoT/Ig - Discuter un TTT IS (Rituximab) - Splénectomie après marquage isotopique des pq (confirme séquestration/destruction splénique) : Chez l’adulte si évolution > 6 mois Chez l’enfant > 5 ans si évolution > 12 mois Après vaccin [Hib – Pneumo – Méningo – Grippe] – Eradicat° des foyers infectieux ATB par péni V au long cours – Carte de splénectomisé - Facteur de croissance plaquettaire : Echec ou CI à la splénectomie

PURPURA RHUMATOÏDE

Diagnostic Anamnèse - Jeune garçon – 4-7 ans

- Hiver – Infection virale ORL récente Clinique Triade

- Purpura vasculaire - Douleurs abdominales pseudo-chirurgicales – Tb dig (vomissements, diarrhées) - Arthralgies symétriques déclives

Recherche C° - Orchite - Rénale : HTA – BU (Glomérulonéphrite) - Neurologique - Abdominale : IAA – Hématome de paroi - Perforation

Paraclinique Bilan devant tout purpura : NFSpq – Frottis sanguin - TP, TCA, fibrinogène, D-Dimère – PDF (CIVD) Bilan devant un purpura vasculaire - Bilan infectieux en urgence : HC +/- PL +/- ETT +/- sérologie VIH – VHB – VHC – EBV – CMV - Recherche de MAT : NFS – Frottis – Créatininémie - Bilan tumoral : EPP – Frottis +/- selon OD - Bilan auto-immun VS, CRP – AAN – FR – ANCA – Cryoglobulinémie - Complément - Biopsie cutanée : ED – IFD Vascularite leucocytoclasique – Infiltrat leucocytaire – Nécrose fibrinoïde – Dépôts IgA et C3 en IF Bilan des atteintes - Rénale : BU – Iono, créat – urée – TA - Digestive : Echo abdominale

Prise en charge Education - Accord des parents

- Information : Evolution favorable – Pronostic rénal - Pas de repos au lit strict - Nutrition adaptée

TTT symptomatique ATG de palier adapté à l’EVA - Antispasmodique TTT spécifique Corticothérapie uniquement si forme compliquée


Surveillance - Clinique : Douleur – Purpura - Néphrologique : TA + BU/semaine pdt 1 mois puis/mois pendant 1 an

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