Intérêt de l’angioscanner dans le diagnostic

de la maladie de Moya Moya

L. GARGOURI1, B.MAALEJ1, R. CHABCHOUB BEN ABDALLAH1, AYEDI.M1, N.BEN HLIMA1, C.DABBECH3, M.HACHICHA2,

A .MAHFOUDH1

1. Service de pédiatrie, urgence et de réanimation pédiatriques. CHU Hédi Chaker .Sfax

2. Service  de pédiatrie de Sfax, CHU Hédi Chaker Sfax3. Service de radiologie. CHU Habib Bourguiba. Sfax

Observation 1

•  F… est une fille âgée de 6 ans,  sans antécédents, a été admise pour trouble de la conscience dans un contexte apyrétique.

• Histoire de la maladie: Amaurose il ya 3 mois  suivie de trouble de la marche, 10 jours après.

• TDM cérébrale: multiples lésions ischémiques à l’étage sus tentoriel d’âge différent + Hypodensité ischémique récente occipitale droite.

Observation 1

• L’examen à l’admission:               • Apyrétique ,  • Retard staturo-pondéral : P (-2DS) et  T (-2DS)• TA: 12/6, Conscience fluctuante• ROT présents et symétriques , RCP en flexion• Une cécité  • Une parésie de l’hémicorps gauche

Observation 1• A la biologie: • GB=3600 /mm3 , Hb=10 g/dl• CRP, Glycémie, calcémie: normales• Bilan d’hémostase: normal , • D-dimères normaux• Bilan thrombophilique normal.• Fond d’œil: Pâleur  papillaire.

Observation 1

Une IRM cérébrale : AVC multiples d’âges différents

Observation 1

Un angio- Scanner a confirmé le diagnostic de la MM.

Observation 1

•  La patiente a été mise sous Aspégic à dose antiagrégant plaquettaire. 

• Evolution: amélioration de la conscience mais persistance de la cécité.

Observation 2•  M. est un garçon âgé de 2 ans et demi était admis pour prise en charge d’une hémiparésie droite évoluant depuis 3 jours. 

• L’examen à l’admission: • Apyrétique              • une bonne conscience • une marche instable avec fauchage • une hémiparésie droite avec hypotonie.

Observation 2

• Une TDM cérébrale : - Présence  d’une  hypodensité  triangulaire  à base  périphérique  touchant  la  substance blanche  et  grise  évoquant  un  ramollissement ischémique  de  l’artère  sylvienne  superficielle gauche. 

Observation 2

• Investigations étiologiques :•  Etude de la coagulation normale• Echographie cardiaque : normale•  Angio-IRM demandée mais non faite et le patient a été perdu de vue 

Observation 2

• Traitement :     -héparinothérapie pendant 17 jours puis aspegic : 1 sachet 100mg par jour

    - kinésithérapie motrice• Evolution : amélioration nette de la motricité et de la sensibilité du membre inférieur droit mais persistance d’un déficit modéré au niveau du membre supérieur droit

Observation 2

• Réadmission à l’âge de 9 ans pour convulsion tonicoclonique généralisée durant 5 mn suivi d’une dysarthrie et d’un trouble de comportement

Observation 2

• Angio-IRM : multiples images punctiformes en hyposignal T1 et hyposignal T2 dans la région des noyaux gris centraux et tout autour des pédoncules cérébraux dessinant le polype de Willis témoignant d’une circulation collatérale de suppléance : réseau de Moya Moya confirmé par l’angio-IRM

•  Le patient n’a pas été opéré et il est perdu de vue. 

Commentaires

Commentaires

• La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique liée à une sténose progressive des artères cérébrales situées à la base du cerveau, avec développement d'un réseau collatéral qui donne un aspect en «fumée de cigarette » (« moya-moya » en japonais).

• Il représente 10 à 15 % des étiologies des AVC.

Commentaires

• Les syndromes de Moya-Moya peuvent être primitifs = maladie de Moya-Moya ou secondaires à des pathologies:

la drépanocytosela neurofibromatose de type 1les séquelles de radiothérapiel’homocystinurieou en association avec la trisomie 21 et le syndrome de Williams-Beuren

Commentaires

• La symptomatologie est souvent insidieuse : céphalées, crises épileptiques, détérioration du langage et des fonctions cérébrales supérieures.

• Plus souvent, expression aigue: hémiplégie, parfois une hémichorée. La répétition des déficits est la règle avec souvent un tableau d'hémiplégie alternante.

Commentaires

• Le scanner cérébral et l'IRM : accidents ischémiques multiples d'âges différents, d'éventuelles hémorragies et de vaisseaux anormaux de la base.

• L’angiographie conventionnelle qui permet d'évaluer le stade évolutif de la maladie.

Syndrome de MOYA-Moya

FLAIR T2 ARM

Commentaires• Le traitement doit être précoce pour éviter le

retentissement des sténoses vasculaires sur le parenchyme cérébral.

• Les anticoagulants et antiagrégants: Prévenir les récidives des AVC mais avec un grand risque de transformation hémorragique des lésions.

• Le traitement chirurgical : Revasculariser des zones ischémiées par des anastomoses duro-encéphaliques uni ou bilatérales.

Conclusion

• La MM est une maladie rare mais grave. 

• L’angiographie est essentielle pour le diagnostic.

• Sa prise en charge est difficile en raison du risque de récidive des AVC même après la chirurgie.