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Supplément n° 80 • Spécial 20 ans d ’ELA !

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Zinédine Zidaneau sommet

du Mont-Blanc

Ensemble, nous pouvonsdéplacer des montagnes.

Les Leucodystrophies :des maladies génétiques qui attaquent

le système nerveux des maladesLe système nerveux,

c’est d’abord du courantqui passe dans une gaine.

Pour un patient atteint d’uneleucodystrophie, le courant a

de plus en plus de mal à passer.

Les leucodystrophies sont des maladies génétiques qui détruisent la myéline (gaine des nerfs)du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Lorsque cette gaine est abîmée, lecourant ne passe plus et les messages nerveux sont interrompus, ce qui entraîne rapidementla paralysie de toutes les fonctions vitales (locomotion, vue, ouïe, parole, mémoire…) et conduittrop souvent au décès.En France, les leucodystrophies concernent 3 à 6 naissances par semaine (20 à 40 naissancespar an en Europe). À ce jour, plus de 28 formes différentes de leucodystrophies sont identifiées.

Retrouvez desexplications en vidéo sur

les leucodystrophies :

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20 ans d’actions, 20 ans d’espoir,20 ans de rencontres et d’émotions…

En 1991 une campagne locale rapidement reprise par tous les médias nationaux, étaitspontanément lancée par les amis de la famille Cordary de Sarreguemines (Moselle).

Un torrent de générosité affluait de toute la Lorraine avant quetoute la France ne s’en mêle. Nous n’avions jamais vu campagneplus solidaire, plus généreuse, plus imaginative. On savait leurfils Jérôme condamné, mais tous les espoirs étaient permis poursauver son frère Julien atteint du même mal. L’urgence était déjàau rendez-vous d’ELA et ne l’a jamais quittée depuis. Alors quele film Lorenzo (Lorenzo’s Oil) sortait en 1992 aux États-Unis puisen Europe, la médecine imitait le bon cinéma en annonçant la

même année la découverte du gène de l’Adrénoleucodystro phie… D’un côté l’histoirevraie d’un couple de parents hors normes qui mettent au point une huile thérapeutique,une démarche atypique qui séduit plus Hollywood que l’académie de médecine, et del’autre la collaboration des Professeurs Patrick Aubourg et Jean-Louis Mandel, quidécouvrent conjointement le gène de l’Adrénoleucodystrophie. Notre rencontre àWashington avec Augusto Odone, le papa de Lorenzo, fut déterminante. Sa capacité àfédérer les scientifiques alors qu’il ne l’était pas lui-même et à atteindre un objectifthérapeutique, était inédite et proprement incroyable. Nous avions envie de le suivreet de croire avec lui que tout était possible.

Un an à peine venait de s’écouler. La suite fut à l’avenant, partant à l’assaut de FortBoyard comme on partirait en guerre contre la maladie, tout en faisant grandir notrecomité de soutien : Luc Alphand, Éric Cantona, Stéphane Diagana, David Douillet, GuyForget, Jean Galfione, Patricia Girard, Sébastien Levicq, Olivier Merle… et un certainRaymond Doudot, un patron atypique.

En 1998, c’est entre le petit Jérémy et Sophie Thalmann que le courant passe, le tempsd’un coup d’envoi au Stade de France. Puis c’est Florent Pagny qui a une pensée pourlui en bouclant son album « Récréation »… quelques mois avant que l’enfant ne décède.

En 2000, c’est au tour de Yan de séduire Zinédine Zidane, et de taper dans un ballonporteur de nouvelles ambitions pour ELA – et c’est Michel Platini qui est à l’origine decette passe décisive. Avec Zinédine Zidane dans son équipe, l’association changeencore de catégorie. Plusieurs émissions en Prime time plus tard sur France 2 puis surTF1, la lutte contre l’anonymat est en passe d’être gagnée, pour preuve le mot« leucodystrophie » fait son entrée dans le Petit Robert. Les soutiens se multiplient etles médias en parlent désormais spontanément. Franck Riboud et François-Henri Pinaultmobilisent leurs entreprises pendant que Christian Jeanpierre et son groupe Rockawayréquisitionnent chaque année l’Olympia pour ELA, et que Béatrice Hess prodigue desconseils de natation handisport aux petits malades et à leurs parents.

Les familles relèvent la tête, échangent, s’entraident, revendiquent, profitent des aideset des temps de répit offerts. Sous l’impulsion d’ELA, la recherche avance et certainschercheurs deviennent des « trouveurs » pour ajouter des jours à la vie. Et pendant cetemps, les équipes d’ELA s’appliquent à ajouter de la vie aux jours.

Guy Alba,Président Fondateur de l’Association Européenne contre les Leucodystrophies

1992-2012Les personnes engagées

au sein du Conseil d’Administrationdurant ces 20 années

Noms MandatsALBA Guy 1992ANGOT Gilbert 1992 1995BERNARD-COLOMBAT Florence 1998 2000BEULQUE Marie-Odile 1998 2000BIGOT Patricia 2002 2004BOUTTEN Monique 1998 2005CABIROL Benoît 1995 1998CAMACHO Térésa 2007 2010CARON Monique 1995 2000CHARLES Régis 1992 1998CORDARY Raymond 1992 1998CORTI Jean-Luc 1998 2001COUTRIX Olivier 1998DE MIOMANDRE Gaël 2000DE ROSANBO Anne-Dauphine 2010DI-RADO Jean-Marc 2008DOUBLE Christine 2000+2011 2002FAVEAUX Philippe 2004 2007FAVIER Pierre 2001 2012FAVRE Bernard 2002 2004FRIEDRICH Jean-Paul 2007GALLET Claudine 1992 1998GOUTAGNEUX Gérard 1992 1998GREENBERG Janet 2003 2010GRENET Marie-Claire 1992 2000KOREZLIOGLU Jalé 1998 2000LANG Denis 1992 1995LAURO Georges 2009LE PENNEC Michel 1998 2000LEVILLAIN Philippe 2000LIENHARD Myriam 2008MEFFRE Joëlle 2000 2003MILLOT Betty 1995 2000NOILLY Christian 2001 2007NOIROT Pascal 2012NUSS Mireille 1995 2000PANZA Bernard 1998POLLET Gérard 2005PRIN Pascal 1992ROUBINET Géraldyn 2010SCHAVANN Isabelle 2000 2007SCHORDERET Luc 1992 1998SEYVE Anne 1992 2000SEYVE Jean-Michel 2004 2010TACHE Régine 2000 2007TRAMASSET Florence 2006 2009TURCK Philippe 1992 1995VEDRENNE Solange 2000 2003

ELA Infos : Revue trimestrielle d’ELA (Association Européenne contre lesLeucodystrophies) : 2 rue Mi-les-Vignes • BP 61024 • 54521 Laxou cedexTél. 39 45 (0,34€/mn) • Fax 0383300068 • E-mail : [email protected] •Directeur de la publication : Guy Alba • Rédaction : Guy Alba, Sylvie

Nardi, Jean-François Pitet, Pascal Prin • Crédit photos : G.Berger/CG54, Stéphane de Bourgies, Christopher Courtois/ELA, André

Deboz/ELA, Jérôme Dominé, OT – T. Durand, Guillaume Gaffiot,P.Leveque, NilsHD/TF1, Tristan Paviot/LFDJ, I. Picarel/FFR, D.

Rivière/asnl.net, J Sassier Gallimard, Service Image, Visual PressAngency, T.Volf_XOEditions, Emilie Zaugg / L’Yonne Républicaine, Sipa •

Conception et réalisation : Phonem Communication • Impression : LaNancéienne d’Impression • Commission paritaire : n°0111 H 84204 •

Reproduction d’articles ou d’extraits d’articles autorisée après accorddonné par la rédaction de la revue. Mention obligatoire : “Extrait du

bulletin d’information d’ELA,Association Européenne contre les

Leucodystrophies”.« flashcode »Chaque fois que vous verrez un « flashcode » comme celui-ci,

photographiez-le avec votreSmartphone et vous accéderezdirectement aux informationscomplémentaires (vidéos,interviews, documents, pagesInternet). Par exemple,avec ce flashcode,vous pouvezaccéder au site ELA.

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Comment vous êtes vousrencontrés ?

Pascal Prin : dèsl’instant où monfils Antoine a étédiagnostiqué en1990, il passaitrégulièrement desséjours à l’hôpitalSt-Vincent-de-

Paul à Paris dans le service duProfesseur Aubourg.

Guy Alba : Nousétions dans lemême cas avecmon fils Lucas quia 3 mois de moinsqu’Antoine. Cesséjours d’unesemaine à l’hôpital

étaient de terribles moments d’attentedans l’angoisse. Nos deux enfantsétaient contents de se retrouver etjouaient à faire des sprints dans lescouloirs avec les cathéters accrochésaux porte-flacons à roulettes.

Comment ont étédiagnostiqués vosenfants ?

Pascal Prin : Antoine faisait des anginesrépétées avec des fièvres importantes. Ilvenait de fêter ses 6 ans quand il a étédiagnostiqué : après des examens, il ad’abord été découvert une insuffisancesurrénale – maladie d’Addison – puis lacause de cette insuffisance : uneadrénoleucodystrophie. Le professeurnous a déclaré : « C’est la même maladiequi a emporté le frère de sa maman en1967 à l’âge de 10 ans, et Antoine nefêtera peut-être pas lui non plus ses 10ans ». Et cela, avant même qu’Antoine

n’ait développé les premiers symptômes.Le couperet venait de tomber, il fallaitagir !Guy Alba : Lucas a été dépisté à 6 ans,avant les premiers symptômes, suite à laleucodystrophie qu’avait développée soncousin Gauthier. En quelques mois, celui-ci a perdu l’essentiel de ses fonctions etl’évolution de son état a été trèsimpressionnante.

Comment avez-vous vécuces premières annéesavec la maladie ?

Guy Alba : Il y a surtout le stress desexamens, en particulier l’IRM car lesrésultats étaient immédiats surl’évolution des lésions du cerveau. C’estun peu comme si l’on attendait unesentence de mort. Cependant les enfantsdevaient rester calmes, au risque d’êtreemmaillotés ou endormis pendant 40minutes, et ce avec un bruit horrible.J’étais à l’autre bout du tuyau et par unjeu de miroirs, Lucas pouvait me voir.Nous sortions de ces examens commed’une longue plongée en apnée. Jefonçais dans la cabine de contrôle pourtenter d’obtenir les premiers résultats.Tout était fait pour nous stresser, àl’époque, avec le rythme des IRM àl’hôpital Cochin, il fallait aller vite.

Pascal Prin : 1992-1993 était une périodedifficile car nous nous demandions siAntoine allait être greffé. Mais il n’y avaitpas de donneur compatible. Au mêmemoment, Julien, le fils d’Evelyne et deRaymond Cordary subissait une greffequi n’a pas été concluante. L’idée de lagreffe a donc été abandonnée.Antoine a aujourd’hui 28 ans, exerce uneactivité professionnelle et mène une vienormale, tout en étant suivirégulièrement par Patrick Aubourg.

❝Je voulais me battre,

ne pas pleurer

sur mon sort.❞ Pascal Prin

Guy Alba et Pascal Prin : ELA garderason âme, ses valeurs et l’intérêt desfamilles motivera toujours ses actions.

Antoine etDavid Douillet

Interrogés sur les circonstances de leur rencontre, ils répondent avec humour « Parerreur… génétique » ! Tous deux pères d’un enfant atteint par une leucodystrophie etco-fondateurs d’ELA, Guy Alba et Pascal Prin sont des amis de plus de 20 ans.Complices, complémentaires, ils sont conduits par la même volonté : se battre contreles leucodystrophies. Ils nous racontent leur parcours, leur combat, leurs espoirs.

Guy Alba : Lucas va bien également. Endehors de l’insuffisance surrénale quicrée une fatigabilité supérieure à lamoyenne et dont souffrent la majorité desenfants atteints d’adrénoleucodystrophie.Lucas a traversé l’enfance, l’adolescen -ce sans problème particulier. Il a fait desétudes d’ingénieur et exerce un métierqui lui plaît. Nous savons que nos enfantssont menacés par la maladie, mais ilss’en sortent tous les deux très bien. Nousrestons confiants.

Votre vœu pour l’avenir ?

Guy Alba : Depuis le début, nous visons laguérison totale et irréversible de lamaladie.Pascal Prin : En tant que financeur de larecherche et compte tenu des résultats,et des besoins, nous tendons àdévelopper l’amélioration du confort devie du patient et nous renforçons larecherche sur les molécules quiempêchent la maladie d’évoluer.Guy Alba : Nous souhaitons aussi qu’ELAgarde son âme, ses valeurs et continued’être dirigée par des parents, menantdes actions dans l’intérêt des familles.Des parents informés sont davantage enmesure de prendre une décisionéclairée.

Pascal Prin : ELA, c’est aussi une culturequ’il faut enrichir et transmettre.Guy Alba : Celle de l’interpellation, de lacontestation s’il le faut, celle de lacapacité à demander ce qui est bon pourson enfant. Cette culture, il nous faut lapartager avec tous les membres afin queles patients, les familles prennent leurdestin en main.

Une phrase pourconclure ?

Pascal Prin, Guy Alba : Le combatcontinue. Nous ne lâcherons rien.

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Comment réussissez-vousà tenir face à toutes cesépreuves auxquelles vousêtes confrontés à traversl’association ELA ?

Guy Alba : Chaque décès au sein d’ELAest une douleur, mais aussi une ragesupplémentaire pour continuer à sebattre. La perte d’un enfant, quelle quesoit la durée de sa maladie, reste la plusgrande douleur pour un être humain.Pascal Prin : C’est contre-nature.

Guy Alba : Pendant 15 ans, chaque jour,les parents de Julien allaient chercherleur enfant à l’hôpital, l’amenaient à lamaison, passaient la journée à ses côtéstandis qu’il ne pouvait plus réagir, leramenaient le soir à l’hôpital etattendaient qu’il s’endorme vers 23heures… Après son décès, ses parentsn’auraient souhaité qu’une chose : vivreencore 15 ans de la même manière.

Vous êtes le premierfinanceur de la recherchesur les leucodystrophies,comment avance-t-elle ?

Guy Alba : L’échelle de temps d’unchercheur n’est pas celle des parentsd’un enfant malade. Même quand lamédecine avance, il faut faire preuve depatience et réussir à affronter lesdéceptions, car la maladie évolue vite…Mais nous sommes tous condamnés à ycroire et à faire avancer toutes les pistessensées.

Pascal Prin : Avec une associationcomme ELA, nous pouvons influer sur lescritères d’inclusion des enfants dans lesessais thérapeutiques (thérapie génique,enzymothérapie), même si la décisionfinale relève des médecins et de lafamille.

Guy Alba : Si la plupart du temps, il n’y aqu’un ou deux enfants directementconcernés, les autres familles sontheureuses de voir que les chosesavancent.

Le livre de cuisine d’ELAQuand ELA a été lancée, Internet n’existait pas et ilétait difficile pour les parents de trouver desinformations. L’huile de Lorenzo était en vente auxUSA. Guy Alba et Cathy Schorderet sont allésrencontrer son inventeur, Augusto Odone. Siaujourd’hui l’efficacité de cette huile est contestéepar certains, à l’époque cela semblait une solutionefficace pour lutter contre l’évolution de l’adrénoleu -codystrophie. Les enfants malades subissant tantd’interdictions alimentaires, l’huile de Lorenzopermettait d’imaginer de nouveaux menus. CathySchorderet, Pascal Prin, Raymond Cordary etquelques autres parents mettent au point quelquesrecettes tandis que Guy Alba s’attache la contributionde grands chefs pour créer des recettes exclusives.Un premier ouvrage est alors édité par ELA.

❝ Depuis toujours, ELA c’est une entraide entre

parents pour ne pas se sentir seul et perdu face à la

maladie.❞ Guy Alba

❝Mon moteur était l’angoisse. Ça l’est encore

aujourd’hui. ❞ Guy Alba

Lucas et Luc Alphand

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Soutenir les familles, est le premierpilier sur lequel est bâtie ELA : uneassociation constituée de parentsd’enfants malades qui ont choisi desortir de l’isolement. Ils le savent : unetelle maladie bouleverse la vie desmalades et de leurs proches. Lequotidien, l’avenir, le manqued’information, la peur, la souffrance…déstructurent. ELA tente d’apporter lesréponses et le soutien psychologique,médico-social, matériel à tous ceux quila rejoignent.

Le RAIL : Réseau d’Aideet d’Information sur lesLeucodystrophies

Confrontées à une telle maladie, lesfamilles doivent avoir une bonneconnaissance de leurs droits (accès audossier médical, congé de soutienfamilial, franchises médicales, protectionjuridique, scolarisation…) et desdémarches administratives àentreprendre (prise en compte duhandicap, perception des allocationsafférentes, demande de reconnaissanceen affectation de longue durée, prise encharge des frais de transports, etc.).

C’est pourquoi ELA a créé le RAIL dont lamission est d’offrir une informationrigoureuse et actualisée en permanence.Ce service est exclusivement consacré

aux leucodystrophies. Il vise à trouverdes solutions personnalisées, à partir del’écoute des besoins par desprofessionnels.

• La psychologue d’ELA accompagne lesfamilles lors du diagnostic. Elle est enpermanence à leur disposition et lessoutient lors des différentes étapes dela maladie.

• Deux assistantes sociales interviennenten vue de l’amélioration et del’adaptation des conditions de vie etaident les familles dans leur quotidien.

• Enfin, une coordinatrice scientifique etun médecin référent complètent ceservice. Leur rôle est de faire le lienentre le milieu médical et les familles,en apportant une informationactualisée, vulgarisée et adaptée auxinterrogations de chacun.

Pour soulager les famillesdes difficultés matériellesquotidiennes

Adapter son foyer à la présence d’unenfant en situation de handicap, lui offrirle maximum de confort pour que sesjournées soient les moins pénibles…À tout instant, les parents veillent aubien-être de leur enfant.Les recours aux aides financières sontmultiples, encore faut-il les connaître.Une fois obtenues, ces aides sont

Avec le RAIL, accompagner les maladeset soutenir les familles

Sur le site

ela-asso.com• Conseils pour vivre avec la maladie

• Guide des démarches administratives

• Dossiers thématiques

• Forum entre parents

souvent insuffisantes.L’association participe aufinancement des aménagementsde l’environnement du malade(salle de bain, chambre, véhicule)mais aussi des aides techniques(fauteuil roulant, chariot douche,siège élévateur…). Lesprotections urinaires et les alèsesainsi que les produitspharmaceutiques ouparapharmaceutiques dé-remboursés sont pris en chargepar l’association.

En 2008, ELA a contribué à sortirles familles de leur isolement enles équipant gracieusement dematériel informatique adapté ainsiqu’en prenant en charge les fraisd’accès à Internet.Un programme d’un montantglobal de 600000 euros.Grâce aux dons, ELA a consacréprès de 7 millions d’euros à l’aideaux familles depuis 1992.

Le RAIL est installé dans le CentreEuropéen de la Myéline à Laxou

Adaptation d’un véhicule.

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Le colloque ELAFamilles / Chercheurs : untemps d’échanges pourmieux comprendre

Chaque année depuis 2007, ELA organiseun colloque destiné aux malades et àleurs familles. De nombreux chercheursviennent du monde entier pour présenterles dernières avancées scientifiques etmédicales.

C’est chaque fois une opportunitéexceptionnelle pour les malades et leursfamilles d’échanger avec les spécialistesde la maladie.

C’est également un momentd’apprentissage et de partaged’expériences autour de tables rondessur des thèmes concernantl’appréhension au quotidien de lamaladie : l’alimentation, la kinésithérapie,la vie de la fratrie, la sexualité…

Les week-ends à CenterParcs : un moment derépit et de partage

Chaque année depuis 1994, les famillesd’ELA sont conviées à Center Parcs enSologne pour le traditionnel week-enddes familles.Aujourd’hui, ce sont 120 familles, soitprès de 700 personnes qui se retrouventainsi pour un moment de partage et dedétente. Ces deux jours constituent undes temps forts pour les familles d’ELA.Depuis quelques années, des parrainsparticipent à ce week-end afin derencontrer les familles, d’échanger avecles enfants et de les accompagner dans lesanimations : poney, piscine, bowling, etc.Enfants et parents y voient une occasionde se rencontrer, de participer à desgroupes de paroles, d’exprimer entrepersonnes qui « savent » les difficultés duquotidien mais aussi les moyens de lesaffronter. Se voir ainsi détendus apporteun peu de bonheur aux participants.

Disneyland Paris :l’émerveillement, lebonheur d’une journée

Grâce à l’initiative de Zinédine Zidane, en2010 et en 2012, plus de 850 membresd’ELA ont été invités à venir passer unejournée à Disneyland Paris. Un moyen defaire briller des étoiles dans les yeux desenfants.

Parents comme enfants trouvent ainsi lemoyen de mettre la maladie entreparenthèses l’espace d’une journée.Outre notre Zizou au grand cœur, ungrand nombre de parrains del’association ont répondu présents pourpartager ce moment féerique avec lesenfants et leurs parents. Magique !

Découvrez lestémoignages du

week-end àCenter Parc 2012

Regardezla vidéo du PrixAmbassadeur

2012 àDisneyland Paris

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Membre fondateur d’ELA, avec Guy Alba,Raymond Cordary est à l’initiative de lapremière campagne de sensibilisationsur les leucodystrophies, avant mêmequ’ELA ne soit créée. Depuis 1991,l’existence de Raymond et de sonépouse Évelyne est guidée par un mot, laleucodystrophie avec pour leitmotiv : lasurvie de leurs deux enfants.

Une famille en prise avecla maladie par deux fois

Un enfant sur 12 000 est touché par uneleucodystrophie. Dans la famille Cordary,le mal a fait son œuvre par deux fois.En 1991, lorsque les médecinss’adressent aux époux Cordary, ils leurapprennent deux terribles nouvelles enmême temps : tout d’abord, leur fils aînéJérôme, alors âgé de 11 ans estcondamné à court terme parl’adrénoleucodystrophie (ALD), la formela plus fréquente des leucodystrophies.Les examens complémentaires révèlentque son petit frère Julien, alors âgé de 6ans, est touché par la même maladiegénétique.Rapidement, l’état de santé de Jérôme sedégrade et les fonctions vitales sontdéfinitivement perdues, il décède le 24septembre 1991.

Une campagne d’appel ausecours

Les médecins sont très clairs : seule unegreffe de moelle osseuse a des chancesde sauver Julien. Avec le décès deJérôme, l’urgence de la situation estencore plus criante.Seuls et déterminés, ils entreprennentune campagne d’appel au secours :« Sauver Julien ». Son but : réunirl’équivalent de 12 000 euros afin queJulien puisse bénéficier d’une greffe demoelle osseuse aux USA.Sarreguemines, la Lorraine puis l’Alsacese mobilisent dans une opération desolidarité sans précédent. Concerts,spectacles, matches de foot, collectesdans les entreprises ou les écoles, lesinitiatives sont nombreuses et resterontdans les fondamentaux d’ELA. Les

médias régionaux et nationaux prennentle relais : il faut trouver l’argent et un« donneur » dont la moelle seraitcompatible avec celle de Julien.

S’organiser et fédérer lesénergies

Les reportages télévisés ou dans lesjournaux, comme Le Républicain Lorrainsoutien de la première heure, permettentà d’autres parents d’enfants atteintsd’ALD de prendre contact avec la familleCordary. Il faut désormais s’organiser,fédérer les énergies et les bonnesvolontés. Conscients de l’ignorance dugrand public et du monde médical àpropos des leucodystrophies, tous sontcertains qu’il faut alerter l’opinion,soutenir la recherche et romprel’isolement des familles. Ainsi,l’Association Européenne contre lesLeucodystrophies naît le 15 février 1992.

Se rassembler, sesoutenir, s’épauler

À l’évidence, une association se devaitde soutenir les familles dans le lourd

quotidien de la maladie. Dès lacréation d’ELA, RaymondCordary a parfaitement comprisla complémentarité de ces deuxéléments. « Subvenir auxbesoins d’un enfant en situationde handicap est tellementcoûteux. Certains ne peuventpas payer les couches, lespoussettes adaptées, lesfauteuils… ».Aussi quand le quotidien secomplique et que la moindreaction banale devient de plus enplus compliquée, il est essentielpour les parents de ne pas sesentir seuls.

« Il faut épauler, aider à serenforcer.Il faut sortir, partager. Et quimieux que les famillesconcernées peut partager ceque vous vivez ? ».

Comme Raymond le déclare auRépublicain Lorrain le 24 mars1992 : « La première chose quel’association a faite, c’est créerdes espaces où la douleur, lasouffrance, mais aussi la joiepouvaient être entendues (…).

Raymond Cordary : une vie à se battrepour ses enfants et pour tous ceux d’ELA

Julien et ses parents

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Une opération de ladernière chance

À l’automne 1992, après avoir rencontréle professeur Moser aux USA, Julien estprêt pour la greffe de moelle osseuse.Une terrible épreuve, sa dernière chancecar sa maladie a évolué. Julien passe 6mois à l’hôpital Necker en chambrestérile et subit 3 greffes successives.Il lui en faut de la patience et du couragepour se battre tandis qu’il est isolé dansune chambre stérile.Ses parents sont constamment à sescôtés et d’innombrables marques desympathie affluent, des centaines decartes postales tapissent sa « bulle ».

15 ans de dévouementpour Julien

Quelques mois plus tard, il faudra serendre à l’évidence : les greffes ontéchoué et l’état de Julien se dégraderapidement. Il perd l’usage de sesjambes, de la parole, de la vue et bientôtil devra être nourri par sonde. Ce seradésormais son quotidien pendant 15 ans.La foi de ses parents, l’affection de lafamille et des amis, le dévouement deséquipes soignantes de l’hôpital deSarreguemines sont le seul traitementqui donne un peu de force à cet enfantqui n’en finit pas de se battre. Jusqu’au29 décembre 2009.

Le combat continue

« Pour nous c’est fini, mais le combatcontinue » c’est ce que déclarentÉvelyne et Raymond au RépublicainLorrain lorsqu’ils perdent une secondefois la chair de leur chair. Avecl’impression de n’avoir vécu que pourêtre auprès de leurs deux enfantsmalades, avec la sensation qu’il fautcontinuer coûte que coûte.Leur combat se déroule désormais àl’échelle européenne, tant les actionsd’ELA ont pris de l’importance et ontpermis de faire sortir les parents del’isolement, d’identifier d’autres formesde leucodystrophies, d’envisager denouvelles thérapies…

Jérôme et Julien savent qu’ELA continuesans jamais les oublier.

Le plus beau souvenirde Julien : jouer au

cow-boy avec un grandprofesseur américain.

L’un des souvenirs les plus marquantsde l’existence de Julien est le voyageaux USA durant l’été 1992. Il rencontrealors le Professeur Moser, spécialistede l’ALD pour préparer sa greffe de

moelle. Et c’est de Davy Crockett et decow-boys qu’aimeront à parler le

médecin et l’enfant.

Des spectacles chaqueannée pour le sourire et

pour soutenir ELA.Avec son ami Adrien Wagner,

Raymond Cordary organise chaqueannée dans sa ville de Sarreguemines

(57) un spectacle au profit d’ELA.

Julien et Lucas avec le professeur Moser.

Le clown Jean-Marc Biri

Le prestidigitateur“Alphonse et lespirates”

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Les principales avancéesdepuis 1992

• 1992 : premier traitement del’adrénoleucodystrophie par l’huile deLorenzo chez l’homme

• 1993 : Identification du gèneresponsable del’adrénoleucodystrophie

• 1995 : Première tentative de transfertgénétique in vitro* pour laleucodystrophie métachromatique

• 1996 : Premier modèle animal deleucodystrophie métachromatique

• 1997 : Premier modèle animal del’adrénoleucodystrophie

• 1999 : Culture de cellules de lamyéline in vitro*

• 2000 : Résultats du premier essaiclinique de thérapie génique pour lamaladie de Canavan

• 2003 : Progression del’adrénoleucodystrophie : aide à laprédiction par IRM

• 2004 : Preuve de concept pour lathérapie génique de laleucodystrophie métachromatiquechez l’animal

• 2005 : Preuve de concept pour lathérapie génique del’adrénoleucodystrophie chez l’animal

• 2006 : Premier essai clinique dethérapie génique pourl’adrénoleucodystrophie

• 2007 : Premier essai cliniqued’enzymothérapie substitutive pour laleucodystrophie métachromatique

• 2009 : Premier essai clinique dethérapie cellulaire pour la maladie dePelizaeus-Merzbacher • Premiersrésultats de l’essai clinique dethérapie génique del’adrénoleucodystrophie

• 2010 : Premier essai clinique dethérapie génique pour laleucodystrophie métachromatique

• 2011 : Reprogrammation de cellulesde patients avec uneadrénoleucodystro phie en cellulesiPS • Identification du gèneresponsable de laleucoencéphalopathie TACH

• 2012 : Résultats de l’essai de thérapiecellulaire pour la maladie dePelizaeus-Merzbacher

* in vitro : dans un tube à essai, en dehors del’organisme vivant.

La thérapie génique

• Thérapie génique pourl’adrénoleucodystrophieJusqu’en 2006, le traitement del’adrénoleucodystrophie cérébrale chezl’enfant reposait sur la greffe de moelleosseuse de donneur, une approchelimitée par la rareté des donneurs et lerisque de complications graves. Danscette nouvelle approche, les médecinsont choisi la voie de l’autogreffecombinée à la thérapie génique. Lescellules souches de la moelle osseusedes patients sont prélevées, puiscorrigées en laboratoire avant d’êtreréinjectées aux patients. Certainesd’entre elles, par un mécanisme naturel,vont se diriger vers le cerveau du patientet jouer leur rôle correcteur. Lors del’essai, un vecteur-médicament dérivé duvirus du SIDA inactivé est utilisé pourintroduire le gène normal dans lescellules de 4 malades. Une innovationtechnologique qui ouvre desperspectives de traitement pour d’autresleucodystrophies et des maladies plusfréquentes (béta-thalassémie,immunodéficiences, parkinson…).Les résultats, publiés dans laprestigieuse revue scientifique Science,montrent que, d’un point de vueneurologique, les lésions cérébralesdémyélinisantes chez les 2 premiersenfants traités ont évolué jusqu’au 16emois après la greffe mais sont restéesstables depuis. Sur ces résultatsencourageants, les investigateursenvisagent d’étendre l’essai à plus demalades en Europe et aux USA.Financement ELA : 1,5 M€

• Thérapie génique pour laleucodystrophie métachromatiqueUn essai équivalent à celui conduit pourla thérapie génique dans l’ALD estactuellement en cours à Milan pour laleucodystrophie métachromatique.

20 ans de recherchesur les leucodystrophies

En 1992, seule une petite dizaine de leucodystrophies était connue de la communautémédicale comme l’adrénoleucodystrophie, la leucodystrophie métachromatique ou lamaladie de Pelizaeus-Merzbacher. Avec les progrès de la génétique, les gènesresponsables de ces maladies ont été identifiés. En 20 ans, de nouvelles leucodystrophiesont été découvertes. À l’heure actuelle, on en dénombre plus d’une vingtaine. Enparallèle, la cause génétique d’un grand nombre de ces nouvelles maladies a étéidentifiée offrant aux familles la possibilité de diagnostic moléculaire et de conseilgénétique. Toutefois, un tiers des leucodystrophies reste encore sans diagnostic. Uneffort tout particulier est mis en œuvre par ELA afin d’identifier les gènes responsablesde ces leucodystrophies dites « indéterminées ». Depuis 1992, différents typesd’approches thérapeutiques ont été développés et testés pour les leucodystrophies :

La thérapie nutrionnelle

Dès 1992, l’huile de Lorenzo, huileenrichie en acides oléique et érucique,associée à un régime alimentaire réduiten acides gras à très longues chaînes,est testée chez des enfants atteintsd’adrénoleucodystrophie. Ce traitementpermet de normaliser les tauxplasmatiques en acides gras à trèslongues chaînes, caractéristique de lamaladie, mais n’a aucun effet dans lesformes cérébrales de la pathologie.

La thérapiepharmacologique

Depuis 20 ans, de nombreuxmédicaments ont été testés dans lecadre d’essais cliniques pour différentesleucodystrophies. Malheureusement,leur efficacité n’a pu être démontrée. Denouveaux médicaments candidats seprofilent à l’horizon pour des tests chezl’animal ou l’homme.

La thérapie enzymatique

Suite à l’échec de l’essaid’enzymothérapie substitutive Metazymen 2007, une nouvelle formulation del’enzyme arylsulfatase A humaine (HGT-1110) dérivée de cellules humaines a étédéveloppée par le laboratoire Shire HGT.Celle-ci est actuellement testée chez despatients atteints de leucodystrophiemétachromatique dans le cadre d’unessai clinique au cours duquel l’enzymeest injectée directement dans le systèmenerveux central du malade une semainesur deux.

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L’objectif de l’étude consiste à évaluerl’innocuité et l’efficacité du traitement.À ce jour, trois malades ont été traités etaucun effet indésirable grave lié autraitement n’a été rapporté. Même si lespremiers résultats sont encourageants, ilfaudra attendre la fin de l’essai pourpouvoir tirer des conclusions.

Financement ELA : 0,298 M€

• Un deuxième essai de thérapiegénique pour la leucodystrophiemétachromatique est en cours depréparation en France.Il étudiera l’innocuité et l’efficacité d’untransfert du gène normal via un vecteur-médicament de type AAV qui sera délivréau malade par injection intracérébrale.L’essai devrait démarrer en 2013 etpermettra le traitement de 5 patientsprésentant une forme rapidementprogressive de leucodystrophiemétachromatique.Financement ELA : 2,5 M€

Un traitement prometteur pour une maladie mortelle

Patientatteint d’ALD

(adrénoleucodystrophie)avec

une anomaliede la gaine

des neurones

Les cellules souchesmodifiées colonisent

la moelle osseuse et le cerveau

Amélioration de l’anomalie

LE GÈNE CORRECTEUR, TRANSFÉRÉ DANS LES CELLULES SOUCHES DU MALADE, PARVIENT JUSQU’AU CERVEAU

VIH modifié

Gène correcteur

3

1

2

Prélèvement des cellules souchesde la moelle osseuse du malade (HSC)

Incorporationdu gène correcteur(ABCD1)grâce au VIHrendu inoffensif

Réinjection dans le sangdes cellules souches de la moelle osseuse

avec la bonne version du gène

Noyau

Le VIH pénètre dans le noyau de la cellule

DE 20 À 30 MOIS

HSC

INFO

GR

APH

IE L

E M

ON

DE

- SO

UR

CE SC

IENCE

La thérapie cellulaire

Le premier essai thérapeutique testantles effets d’une transplantation decellules souches chez des maladessouffrant de maladie de Pelizaeus-Merzbacher vient de s’achever àl’Université de Californie, San Francisco(USA). C’est le premier essai conçu pourtraiter une maladie neurodégénérativerésultant d’un manque de myéline. Sonobjectif vise à tester, sur une durée d’unan, l’innocuité et l’efficacité du traitementchez 4 enfants atteints de la formesévère de la maladie. Les enfants ontreçu par neurochirurgie unetransplantation de cellules souchesneurales humaines. Aucun événementindésirable n’a été observé un an aprèsla greffe. L’analyse cérébrale par IRMrévèle chez les malades une implantationdurable des cellules souches ainsi quel’évidence de formation de myéline dansla zone transplantée. Une étude clinique

plus large devrait être prochainementdéveloppée et impliquera selon toutevraisemblance un centre médicalEuropéen.

En 20 ans, de nombreuxprogrès scientifiques etmédicaux ont permis lediagnostic desleucodystrophies, unemeilleure compréhension etune bonne prise en charge deces maladies. De nouveauxoutils et modèles sontmaintenant à la dispositiondes chercheurs et desmédecins pour tester denouvelles technologies et desthérapies innovantes.

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Dr Nathalie Cartier (FR)« Hier 4 enfants soignés avec la thérapiegénique de l’adrénoleucodystrophie.Demain 15. Et ensuite… »

« L’étape décisive dans le traitement desleucodystrophies a été en 2009 quandnous avons pu montrer pour la premièrefois que l’on pouvait corriger les proprescellules des enfants atteints à l’aide d’unvecteur viral dérivé du virus du SIDA.Cela a été la première thérapie géniqueréussie à l’aide de ce virus et nous avonssoigné 4 enfants. 4 enfants, c’est bien sûrtrès peu mais l’essai était très lourd àmettre en place. En 2013, notre objectifest de réaliser un essai plus large enEurope et aux États-Unis qui nouspermettra de traiter une quinzained’enfants avec la même thérapie et lemême vecteur. Si cet essai est concluant,cela permettra ensuite de proposer cetraitement à très large échelle pour tousles enfants atteintsd’adrénoleucodystrophie. »

Pr Patrick Aubourg (FR)« Beaucoup de choses ne se seraientpas réalisées sans le soutien financierd’ELA et de sa fondation. »« Dans son combat contre lesleucodystrophies, ELA a tenu dans ledéveloppement de la recherche médicaleun rôle de catalyseur, en faisant travaillerensemble des chercheurs sur cesleucodystrophies. Ensuite, le nerf de laguerre reste l’aspect financier desrecherches. Beaucoup de choses ne se

seraient pas réalisées pour ce qui meconcerne s’il n’y avait pas eu un soutienfinancier très actif de l’association ELA etde sa fondation. L’avenir s’annonceoptimiste, on considère que la rechercheaujourd’hui avance plus vite qu’elle nepouvait avancer il y a 5 ans. Même si ellecontinue de rester chère. Pour traiter 4-5patients par thérapie génique c’est del’ordre de 4 millions d’euros ! Même s’il ya des aides complémentaires despouvoirs publics au niveau Européen,ELA reste un allié capital dans ce combatthérapeutique.»

Dr David Rowitch (USA)« La thérapie cellulaire de la maladie dePelizaeus-Merzbacher n’en est qu’à sesdébuts mais ils sont prometteurs. »« La maladie de Pelizaeus-Merzbacher(ou PMD) est une pathologie où un typeparticulier de cellule du cerveau estdéfectueux, il est logique de remplacerces cellules par thérapie cellulaire. Àl’Université UCSF de Californie, nousavons conduit une étude auprès dequatre patients atteints avec la formesévère de la PMD pour évaluer si cetteapproche était bien tolérée. Aucunpatient ne s’est dégradé durant l’étude.De petites améliorations ont même étédétectées chez certains patients. Maispour savoir s’il existe un bénéficeclinique pour cette thérapie, une nouvelleétude avec un plus grand nombre depatients serait nécessaire. À ce stade, jepense qu’il y aura beaucoupd’enthousiasme pour aller de l’avant. »

Nouvelles thérapies, des progrès :huit chercheurs témoignent

Pr Gerald Raymondet Ann Moser (USA)« Le Pr Hugo Moser nous a enseignéd’avoir un objectif unique : tout savoirsur une maladie. »« Le Pr Hugo Moser (décédé en 2007)était un neurologue reconnu dans lemonde entier pour ses travaux derecherche sur l’adrénoleucodystrophie(ALD). Lorsque l’anomalie biochimique dela maladie a commencé à être comprise,un traitement potentiel prometteur a étédécouvert. On a remarqué quel’utilisation d’acides gras mono-insaturés, un mélange appelé huile deLorenzo, accompagné d’un régimealimentaire pouvait réduire de façonefficace les taux sanguins d’acides grasà très longue chaîne.Le projet le plus récent du Pr Moser a étéd’obtenir l’ajout du test de dépistagenéonatal pour l’ALD dans la liste desmaladies dépistées au niveau régional.Hugo s’est de nouveau tourné vers sonbras droit, son épouse Ann, qui encollaboration avec Walter Hubbard, adéveloppé une méthodologie pour ledépistage néonatal de l’ALD. »

Cela permettra de poursuivre le travailengagé depuis 20 ans au service despatients et des chercheurs. Son but estsimple : accélérer les recherches dans ledomaine thérapeutique qui butentactuellement dans ces maladiesindividuellement rares. »

Pr Volkmar Gieselmann(Allemagne)« Du simple point de vue scientifique,nous progressons assez vite. »« Les mutations du gène ARSA,responsable de la leucodystrophiemétachromatique (MLD), ont étéidentifiées dans mon laboratoire. Lediagnostic de la MLD en a été facilité. Ledéfaut de la MLD a été identifié à la findes années 1960, et maintenant nousobservons les premiers essais cliniqueschez les patients. Je comprends que cespériodes semblent sans fin pour lesparents. Mais du simple point de vuescientifique, nous progressons en faitassez vite.Je prévois que, dans un proche avenir,nous allons avoir plus d’essais cliniqueset dans cette décennie, je suis optimiste,nous allons trouver des solutions qui neguériront peut-être pas la MLD mais quiamélioreront considérablement la vie despatients. »

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Pr Raphael Schiffmann(USA)« L’imagerie des leucodystrophies parIRM et leur diagnostic progressentchaque jour. »« L’IRM était et est toujours absolumentessentielle pour le diagnostic desleucodystrophies.La technologie s’est progressivementaméliorée avec une meilleure qualité etrésolution des images et l’ajout dedifférentes séquences ou façons deregarder le cerveau.La principale avancée à ce jour est unmeilleur diagnostic des patients atteintsde leucodystrophies. Connaître lediagnostic moléculaire exact permet unconseil génétique et donc des décisionsfamiliales beaucoup plus faciles.Au cours des années à venir, lediagnostic sera simplifié, moins coûteuxet plus rapide grâce à de meilleurestechniques de génétique moléculaire.Nous serons en mesure de traduire nosconnaissances en thérapies efficaces.»

Pr Odile Boespflug-Tanguy (FR) « Une base de données cliniques et unebanque d’échantillons biologiques sontindispensables dans la recherche surles leucodystrophies. »« Nous avons commencé à collecter leséchantillons biologiques parallèlementaux données cliniques dès 1992. À cejour, plus de 2 000 familles de patientsatteints de leucodystrophies sontenregistrées dans la base constituantplus de 7 000 individus. Le nombred’échantillons est de plus de 26 000.Grâce à la base de données,l’identification des gènes en cause dansles leucodystrophies a été renduepossible depuis 20 ans. En 2014, labiobanque et la base de donnéescliniques seront inaugurées à Nancy.

Pr Charles French-Constant (Royaume-Uni)« La réparation de la myéline est unethérapie prometteuse. »« En 20 ans, la biologie de la myéline aévolué de manière considérable. Nousavons maintenant une bonnecompréhension des mécanismesmoléculaires qui conduisent à laproduction d’oligodendrocytes* à partirde cellules précurseurs.Dans la leucodystrophie, laremyélinisation est beaucoup moinsétudiée mais plus prometteuse que pourla sclérose en plaques car : i) la maladieest généralement due à une anomalieintrinsèque de la cellule et ii) le cerveaude l’enfant est plus petit et préparé pourla myélinisation.Les chercheurs se concentrentmaintenant sur la transition du travail delaboratoire au traitement des malades,tout comme ELA avec ses priorités definancement, et la science estmaintenant prête pour une applicationclinique. »*Oligodendrocyte : cellule de la myéline.

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1992 La création d’ELA,le début d’un combat

Parler, écrire, interpeller, crier, déranger, assiéger, forcer les portes,pour sensibiliser, faire connaître, bouleverser les protocoles…

un combat est à mener, et des parents confrontés au diagnostic d’uneleucodystrophie s’y engagent de toutes leurs forces en créant ELA !

20 ans d’actions

Autour de Julien, les familles Alba et Cordary à l’initiative de la création d’ELA.

Le professeurJean-Louis Mandelet sescollaborateurs JeanMosser et ClaudeFarde.

Patrick Aubourg au congrès de l’ULF(Fondation américaine de lutte contreles leucodystrophies).

Parution du 1ernuméro d’ELAInformations pourcommuniquer etpartager l’espoir.

Vaincre lesleucodystrophies, c’estl’ambition d’ELA

L’assemblée générale constitutive del’association ELA se tient le 15 février1992 au siège du Républicain Lorrain àMetz. Les objectifs sont clairs : financerla recherche médicale, soutenir lesfamilles, sensibiliser l’opinion publique etdévelopper son action au niveauinternational.

La découverte du gèneALD : l’espoir

Le gène de l’adrénoleucodystrophie estidentifié par les Professeurs PatrickAubourg et Jean-Louis Mandel : unedécouverte scientifique qui représenteun réel espoir pour les familles dans lacompréhension de la maladie.

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20 ans d’actions

Un film tiré d’une histoirevraie et bouleversante

Ce film retrace le parcours difficile etexemplaire de Michaela et Augusto Odoneface à la maladie de leur fils Lorenzo.Susan Sarandon et Nick Nolte tiennent lerôle des parents du petit Lorenzo, 5 ans,touché par une adrénoleucodystrophie.Au-delà de la maladie, c’est aussi l’histoired’un combat magistral mené par une familleplus unie que jamais dans l’épreuve.

Toute la presse en parle

• ELLE : « Lorenzo… l’enfant du courage. »• France Soir : « L’amour plus fort que la mort. »

• Le Figaro : « Un film qu’il faut avoir vu si on croità la valeur de l’homme… »

• L’Express : « C’est l’amour qui guérit… »

1993 « Lorenzo »le film qui fait sortir les leucodystrophies de l’ombre

Quand le réalisateur de « Mad Max », George Miller, s’intéresseà une maladie confidentielle, le grand public découvre la gravité

des leucodystrophies.

« Lorenzo » fut nominé pour2 oscars en 1993 (meilleureactrice pour S. Sarandon,et meilleur scénariooriginal pour G. Milleret N. Enright).

AugustoOdone, SuzanSarandon etMichaelaOdone.

Augusto etMichaela Odone.

Voir la bande-annonce du film

« Lorenzo »

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Né à Jœuf dans la même ville et la mêmeannée que le président d’ELA, Michel

Platini a usé les mêmes bancs d’écoleset foulé les mêmes terrains de foot queGuy Alba. C’est donc tout naturellement

que Michel soutient ELA depuis denombreuses années, avec son père Aldo.

Une histoire de famille et d’amitié :Michel a remis à Zinédine le premier

courrier de sollicitation d’ELA et Aldo aaccompagné Guy à Turin pour sa

première rencontre avec le futur parrain.

Aldo PLATINIsoutient ELA depuis 1992.

Quelques actions avec ELA• 2000 : Rencontre avecZinédine Zidane à Turin• 2002 : Prime Time ELA

• 2002 : Tous en baskets - Lyon• 2005 : Stades en Fête, Rennes Quel a été votre premier

contact avec ELA ?

Aldo Platini : J’ai connu Guy Alba à Jœufcar il jouait au foot avec Michel à l’A.S.Jœuf. Et c’est Guy qui est venu me parlerde son association à Nancy. C’était uneévidence pour moi de soutenir ELA. Guyest un ami d’enfance de mon fils. Il avaitbesoin d’aide…

Michel Platini : J’ai toujours été sensible àla cause que défend ELA à travers moncopain Guy Alba. Par définition, avant ELA,on parlait peu des leucodystrophies et desravages qu’elles causaient,silencieusement, inexorablement chez lesenfants. C’est Guy qui a su me sensibiliser.

Quel moment retenez-vous ?

AP : J’ai accompagné Guy un peu partouten France et le plus important peut-être,c’est notre déplacement à Turin pour une

Aldo et Michel PlatiniÊtre sur le terrain et avoir la main sur lecœur, c’est une histoire de famille !

Les membres d’honneur

première rencontre avec ZinédineZidane. Michel avait transmis un courrierde Guy à Zinédine, et ce dernier nousavait donné rendez-vous la veille dumatch Juventus-Lazio de Rome. C’était le1er avril 2000 et même si Turin a perdu cesoir-là, nous n’y sommes pas allés pourrien car après une discussionpassionnante, Zizou a décidé de devenirparrain d’ELA. Je me souviens aussid’une anecdote : arrivés à Turin envoiture, on était un peu perdus. Et lespremières personnes à qui nous noussommes adressés étaient des supportersplutôt fanatiques du Torino, ennemi juréde la Juventus. Nous n’étions pasrassurés, d’autant qu’ils étaient montés àtrois dans notre voiture pour nousguider… Finalement ils ont étéadorables.

MP : Je pense que le gala de Monaco, ily a quatre ans, a permis de faire encoremieux connaître ELA dans le monde dufootball et à élargir l’audience del’Association au-delà de l’hexagone, delui donner un coup de pouce au niveauinternational.

❝C’était une évidence pour moi de soutenir ELA.

Guy est un ami d’enfance de mon fils.

Il avait besoin d’aide…❞ Aldo Platini

Aldo Platini, Jacqueline et Jacques Rousselotdans les locaux d’ELA à Laxou.

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Quels vœux formulez-vous pour ELA ?

MP : Évidemment, il s’agit de développerdes traitements performants et en mêmetemps d’accompagner les familles dansla gestion des maladies. Mes vœux nesont pas très originaux : tout faire pourobtenir la guérison des patients.

AP : C’est qu’ELA a fait du bon travailjusqu’ici. Il faut tenir le cap pour lesfamilles surtout dans une période plusdifficile avec la crise actuelle.

Comment faites-vouspour sensibiliser les gensà ELA ?

AP : Je suis retraité mais je rencontreencore pas mal de monde. Je parlesouvent d’ELA. Je me tiens informé enlisant attentivement le magazinetrimestriel ELA-Infos, et je m’en sers pouren parler aux autres.

MP : Après le prix décerné par l’UEFA àELA en 2008*, des portes se sontouvertes, surtout hors de France, dans lemilieu du football. C’était notre objectif etje pense qu’il a été atteint.

UEFA Award Charity - 2008 Si vous deviez parlerd’ELA à quelqu’un, que luidiriez-vous ?

AP : De regarder la revue d’ELA. On yparle des enfants gravement malades.Grâce à ELA, on sait qu’ils existent, et ilsont besoin de notre aide. Même s’il y a eubeaucoup de progrès réalisés, lesrecherches sur les leucodystrophies sontloin d’être terminées. On n’a pas encorela solution. Il faut continuer à la chercher.

MP : Je lui dirais que l’État ne peutmalheureusement pas tout faire. ELAjoue un rôle essentiel pour que lesmaladies que l’on dit orphelines ne lerestent pas et cela touche tous les ansdes milliers de familles.

*UEFA Award Charity décerné à ELA en2008 (1 million de Francs Suisses).

Michel PLATINIPrésident de l’UEFA estparrain depuis 1992.

Quelques actions avec ELA• 1999 : Matches de foot avec le VariétésClub de France

• 2002/2003 : Prime Time ELA• 2005 : La dictée d’ELA• 2008 : UEFA Award Charity• 2011 : Galerie des mains au siège d’ELA

❝ELA joue un

rôle essentiel

pour que les

maladies que

l’on dit

orphelines ne le

restent pas.❞

Michel Platini

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1994 Réunir les familles et dialoguerLongtemps restées seules face à la maladie,

les familles ont maintenant avec ELA une associationqui soutient leur combat et les aide à sortir de l’isolement.

20 ans d’actions

Center Parcs, les famillesrassemblées

Le premier week-end des familles d’ELA à CenterParcs se tient en Sologne. 27 familles se retrouvent

pour la première fois pour faire connaissance,échanger, profiter d’un véritable moment de

détente. Ce séjour connaît un tel succès que lerendez-vous est déjà pris pour l’année suivante.

« Je cours, tu parraines, il vit… »Tous avec ELA pour battre

la maladie

C’est le premier appel de l’association à destinationdes scolaires. L’opération deviendra « Mets tes

baskets et bats la maladie ». L’idée d’une opérationcitoyenne de mobilisation est lancée et va

rencontrer un succès national.

Ensemble, les peines sont diluées, les joies décuplées.

Robert Pires au milieu des élèves du collège La Louvière à Marly (57).

19

1995 Relever de nouveaux défispour gagner contre la maladie

Faire connaître les leucodystrophies à un large public est une des missionsfondamentales de l’association. La télévision fait rapidement partie de lastratégie d’ELA. Cette année-là, des champions défendent les couleurs

d’ELA et gagnent à Fort Boyard un trésor au profit de la luttecontre les leucodystrophies.

20 ans d’actions

Des sportifs de haut niveau créent l’événementpour ELA à Fort Boyard

Fort Boyard accueille ELA pour la première fois avec une équipe de choc.Légende photo, de gauche à droite. Patrice Laffont, Passe-temps, Pierrick Maïa(hockeyeur), Chantal Nallet (gymnaste), Sébastien Levicq (décathlonien) et Lucas,Denis Pérez (hockeyeur) et Clément, Charlotte Timmermann (institutrice) LucAlphand (skieur), Cendrine Dominguez et Passe-partout.Plus de 15000 euros sont collectés par les parrains de l’association. C’est aussi unpas énorme pour ELA dans sa quête de visibilité.

15 000 euros collectés avec passion et sourires.

Lucas et Clément sous laprotection du Père Fouras.

20

Luc Alphand : skieur et pilote de rallyeParrain depuis 1995


Découvrez unevidéo ELA avecLuc Alphand« OpérationMontgenèvre,ELA… et vous ? »

Sophie Thalmann, Luc Alphand et Yan

❝On est toujours là

pour ELA.❞ Luc Alphand

Luc Alphandet Valentin

Luc Alphands’illustre d’abord

avec le ski enremportant par 3 foisle Globe de cristal de lacoupe du monde de

descente entre1995 et 1997.C’est ensuite

comme pilote queLuc ajoute à son tableau

d’honneur leParis-Dakar 2006.

Dans son cœur, Luc est un parraind’ELA de la première heure et lui restefidèle. Capitaine d’équipe lors des 2émissions Fort Boyard au profit d’ELA(1995 et 1997), il a ensuite porté noscouleurs sur les différentes voitures qu’ila pilotées sur le Paris-Dakar et aux 24heures du Mans. Dernière belleopération en date sur les pistes deMontgenèvre, Luc a emmené skier dansun fauteuil plusieurs enfants d’ELA, leuroffrant ainsi les joies de la glisse.

Quelques actions avec ELA• 1995 et 1997 : Fort Boyard, France 2• 1998/2006 : Paris-Dakar• 2003 : Au standard de l’émissionELA sur France 2

• 2004/2007 : 24 Heures du Mans• 2012 : ELA à Montgenèvre

Sébastien Levicq : athlèteParrain depuis 1995


❝Un de mes meilleurs

souvenirs avec ELA,

c’est à Valloire lorsque

j’ai emmené un enfant

d’ELA skier dans un

fauteuil. Nous avons

partagé un moment

très fort.❞

Sébastien Levicq

Décathlonien, 4e des championnats du mondede Séville (1999), et entraîneur d’épreuves

combinées, Sébastien est l’un de nos premiersparrains. Présent aux côtés de Luc Alphand

pour l’émission Fort Boyard en 1995,Sébastien accompagne ELA lors de tous les

événements qui ont permis le développementde l’association.

Quelques actions avec ELA• 1995 : Fort Boyard, France 2

• 1999 : Tour de France « Mets tes Baskets »• 2002 : Prime Time ELA sur France 2

• 2003 : Printemps ELA au Champ de Mars• 2005/2006 : Sculpture sur neige à Valloire

• 2007/2008/2010 : Standard téléphonique lorsdes émissions « Les Stars se dépassent

pour ELA »• 2010 : Journée Disneyland Paris

❝Les enfants malades ont

besoin d’être traités

comme tout autre enfant.

Ils se sentent vivants à

travers notre regard, notre

attention, notre amour.❞

Sébastien Levicq

21

Sébastien Levicqet Benjamin

1996 Faire connaître et reconnaître ELAsur tous les terrains

Ils ont beau tout donner pour leur passion, les sportifs de haut niveau saventdonner encore plus pour les enfants malades. Ici, pas de compétition mais

un engagement réel pour que tous les publics connaissent le combat d’ELA.

20 ans d’actions

Haut niveau de sportivitéet de générositéBasket, football, handball, rugby, judo,athlétisme… De nombreux sportifs detous les domaines permettent de fairedécouvrir les leucodystrophies, lors decoups d’envoi de matches ou bien enparticipant à des actions spécialesorganisées par et/ou pour ELA.

La Reconnaissanced’Utilité PubliqueC’est en novembre 1996,après seulement 4 annéesd’existence, quel’association ELA se voit

attribuer la Reconnaissanced’Utilité Publique, preuve de la

qualité de son travail.

Les enfants d’ELA au milieu de l’équipe deFrance de basket.

Antoine donne le coup d’envoi de France-Lituanie de basket-ball22

Luc Alphand et Lucas.

Olivier Merle et Clément.

23

Champion du Monde du 400 mètres haies(1997) et du relais 4 x 400 mètres (2003),

Stéphane rejoint ELA dès 1995. Il est trèssouvent présent aux côtés d’ELA pour

dynamiser l’opération « Mets tes basketset bats la maladie » (Tour de France1999), et remercier les scolaires qui

s’impliquent dans cette campagne, quece soit lors de courses, lors de la remise

du Prix Ambassadeur, ou encore pourfaire la promotion d’ELA à la télévision.

Quelques actions avec ELA• 1999 – Tour de France « Mets tes

Baskets »• 2005 – Sculpture sur neige à Valloire

• 2008 – Attention à la marche, France 2• 2010 – Journée Disneyland, Paris• 2011/2012 – « Mets tes baskets en

Entreprise » : Conseils du coach

Stéphane Diagana : athlèteParrain depuis 1995


Découvrezune interviewexclusive de

StéphaneDiagana surle site ELA.

❝Il y a 20 ans, personne n’imaginait le succès qu’ELA

allait représenter en termes de structuration, de

mobilisation… Je suis admiratif de tout ce qui a déjà

été accompli.❞ Stéphane Diagana

❝Pour les familles

d’ELA, il me semble

important de contribuer

à favoriser des regards

plus affectueux et

tendres vis-à-vis du

handicap.❞

Stéphane Diagana

Remise du Prix Ambassadeur – Versailles 2007

24

1997-1998 De nouvelles actionspour sortir la maladie de l’anonymat

Être vue, connue, reconnue, sont les étapes indispensables pour qu’unemaladie rare comme la leucodystrophie puisse toucher un public le pluslarge possible. Soutenir les malades et financer la recherche demandent

des fonds toujours plus importants. En lançant de nouvelles campagnes etactions de solidarité, ELA fait tout pour attirer l’attention.

20 ans d’actions

André Jantet, prêt à prendre le départ de la mini-transat, sur son bateau aux couleurs d’ELA.

Didier Deschamps avec Jérémy qui va donnerle coup d’envoi du match France-Andorre auStade de France.

ELA met un nez rougepour se faire remarquer

David Douillet

Éric Cantona et Stéphane.

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Quelques actions avec ELA• 1998 – Coup d’envoi du match de

football France-Andorre avecJérémy au Stade de France

• 1999/2011 – Campagne « Match del’Espoir »

• 2008 – Calendrier des Miss France ELA• 2008/2012 – Co-organisation des

courses d’ânes à Trouville• 2008/2012 – Prix Ambassadeur ELA

• 2010 – Prime-time « Les Stars sedépassent pour ELA »

• 2010 – Journée Disneyland, Paris

Miss France 1998, Sophie a rapidement rejoint les parrains/marraines d’ELA, après unepremière rencontre avec Jérémy, un enfant malade, avec qui elle avait donné le coup d’envoid’un match de football. Originaire de la région Lorraine où est installée ELA, Sophie est trèsproche des familles et sait se rendre disponible pour participer avec bonheur à de trèsnombreux événements (calendrier des Miss, Tous en baskets, Stades en fête, Campagne« Match de l’Espoir » avec les Magasins Match, émissions télé, Dictée, « Mets tesbaskets…», Prix Ambassadeur…). Elle est également très impliquée lors de la traditionnellecourse d’ânes de Trouville, organisée au profit d’ELA depuis 2008.

❝Chaque fois que je participe à une opération ELA, je

découvre des familles qui se battent avec une folle

énergie.❞ Sophie Thalmann

Sophie Thalmann : animatrice TVMarraine depuis : 1998

Découvrez uneinterview exclusivede Sophie Thalmann

sur le site ELA.

❝Depuis 15 ans ELA est comme une autre famille pour moi et j’ai

l’impression de me battre au quotidien aux côtés de l’association.❞

Sophie Thalmann


Journée Tous enbaskets, Hôtel deVille de Lyon (2002).

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1999 Soutenir et redonner espoirQuand la solitude est rompue, l’espoir se partage, il est communicatif,

ne laisse pas indifférent et donne à chacun l’énergie de continuer.L’engagement discret mais particulièrement efficace du chanteur

Florent Pagny aux côtés d’ELA est exemplaire.

20 ans d’actions

Jérémy à l’âge de 8 ans.

Jérémy et FlorentPagny : histoire d’unerencontre peu ordinaireOn pourrait penser que

c’est l’histoire de la bouteilleà la mer. En adressant son

témoignage à Florent Pagny,Francine, la maman de Jérémy a

fait un choix : elle croit en l’homme,en ses qualités de cœur, et surtout, elle

sait faire partager sa révolte. Enchoisissant d’aider Jérémy et ELA, Florent

prend le parti de soutenirconcrètement des enfants et

des parents détruits par lamaladie. En 1999, lorsqu’il sortson album « Récréation »,Florent Pagny rétrocède sesdroits à ELA en faveur de la luttecontre les leucodystrophies.

27

2000 L’arrivée de Zinédine Zidane :une étape décisive pour ELA

20 ans d’actions

Zizou propulse ELA aupremier plan et entraîne lemonde du foot derrièrelui. Depuis, on ne compteplus les actionssoutenues par l’une despersonnalités préféréesdes Français. Chaquefois, c’est avec beaucoupde cœur, de générosité etd’humilité que Zizouapporte sourire etréconfort à tous lesenfants d’ELA.

Le grand public conquisEn 2000, Zinédine devient parrain d’ELA etparticipe avec toute l’équipe de France defootball à la journée « Tous en baskets »,véritable point de départ de l’action d’ELA endirection du grand public.

Tous en baskets, même les footballeurs !

Revoyez le spot depublicité avec

Zinédine Zidane,réalisé par Roman

Polanski.

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Zinédine ZidaneAncien international de football

Parrain depuis 2000

Quelques actions avec ELA• 2000/2004 : Tous en baskets (Nancy,

Toulouse, Lyon, Paris, Chambéry)• 2002/2005 : Prime Time ELA France

Télévisions• 2005 : Stades en Fête (Rennes)

• 2006 : La Dictée d’ELA• 2007/2010 : Les Stars se dépassent pour

ELA (TF1)• 2008 : Campagne ‘Sauvons les enfants’

• 2008/2009 : Le Don de la Chance ELA• 2010 : Disneyland Paris

• 2008/2012 : Prix Ambassadeurs ELA• 2012 : Mets tes Baskets en Entreprise

Zinédine Zidane et Florent Pagny

Découvrez la vidéoexclusive deZinédine Zidaneexpliquant sonengagement avecELA.


❝ELA, c’est un peu

comme une famille qui a

certes bien grandi en 20

ans, mais qui n’a pas

changé sa manière de

faire.❞ Zinédine Zidane

❝Rien n’est plus beau

que de voir le regard de

ces enfants s’illuminer. ❞

Zinédine Zidane

Quel moment retenez-vous parmi toutes lesrencontres que vous avezfaites ? Zinédine Zidane : Il n’y en a pas une enparticulier. Il y a une succession derencontres. Les parrains et marrainesfont un beau travail pour soutenir lesfamilles et transformer chacune desrencontres en moment magique.

Florent Pagny : quand la maman deJérémy, Francine Chrétien, m’a ouvert lesyeux sur les leucodystrophies, enm’expliquant qui était ELA. Quand Jérémyest décédé, l’envie de continuer à mebattre pour ELA n’en a été que plus forte.

Quels vœux formulez-vous pour ELA et lesfamilles ?

Zinédine Zidane : Bien sûr, j’aimerais queleur souffrance s’arrête, que la maladiesoit vaincue et que l’on puisse guérir tousces enfants. Mais il faut être réaliste. Ilfaudra du temps. Alors j’aimerais qu’onpuisse leur apporter du réconfort, desmoments pour souffler, mettre la maladieentre parenthèses… des moments pourprofiter de la vie.

Florent Pagny : Je vois ces 20 premièresannées comme un paradoxe : ELA est trèsutile et de plus en plus forte. D’un autrecôté, je rêve qu’un jour ELA fasse uneémission spéciale où elle annonce qu’ellese dissout car les chercheurs auronttrouvé les moyens de guérir cette maladie.

Pourquoi avoir choisi desoutenir une associationcomme ELA ?

Zinédine Zidane : Lorsque ELA m’asollicité, j’étais prêt à m’engager pour lesautres. J’étais père de famille etforcément la cause des enfants me

Quel a été votre premiercontact avec ELA ?

Zinédine Zidane : ELA m’a transmis uncourrier par l’intermédiaire de MichelPlatini et j’ai rencontré peu après à TurinGuy Alba et Aldo, le papa de Michel.C’était au début de l’année 2000. J’étaisprêt à m’engager et l’association avaitvraiment besoin d’être connue. Puis j’airencontré le petit Yan, un enfant maladeet sa maman à Clairefontaine. Et le 13octobre 2000, j’ai participé à mon 1erévénement « Tous en baskets » à Nancy.Il y avait du monde et j’ai senti que jepouvais apporter à tous ces enfants et àELA.

Florent Pagny : Une maman m’écrivaitdes lettres à propos de la maladieorpheline de son fils. J’ai pris consciencedu problème et j’ai commencé à aiderELA avec mon CD « Récréation » dontune partie des droits revenait àl’association à travers une chanson quiparlait du petit Jérémy. J’ai utilisé le livretde l’album pour faire connaître laleucodystrophie.

Comment définissez-vousvotre motivation à soutenirELA ?

Florent Pagny : Il faut savoir se rendreutile. Être parrain me fait suivrel’ensemble des actions d’ELA. Il y a unconseil de surveillance de la Fondationdont je fais partie. C’est important desavoir ce qui se passe. Quand on voitl’état de santé des enfants qui sedégrade, ça nous remet la tête sur lesépaules. On n’en tire aucune gloire, oncompatit, on sait pourquoi on agit.

Zinédine Zidane : ELA, c’est un peucomme une famille qui a certes biengrandi en 20 ans, mais qui n’a paschangé sa manière de faire. Elle esttoujours concentrée sur les mêmesobjectifs et très proche des malades etdes familles. Mon engagement, c’est uneprésence, de la considération, deséchanges avec les enfants et leursparents. J’essaie d’apporter un peu debonheur. Je participe à chaque fois quepossible aux événements del’association. Je les mets en contactavec des partenaires.

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spécial20 ansd’ELA !

Découvrez la vidéoexclusive de FlorentPagny expliquant sonengagement avecELA.

touchait. ELA était encore uneassociation peu connue et je me suis ditque je pouvais y être plus utilequ’ailleurs…


Zinédine Zidane : C’est plus facileaujourd’hui car beaucoup de monde saitque je soutiens ELA et on me proposesouvent des actions au bénéfice del’association. Lorsque la proposition meparaît intéressante je mets les personnesen contact avec Guy Alba et on parle dela meilleure manière de l’organiser.

Florent Pagny : C’est plus facileaujourd’hui car… il y a Zizou parmi lesparrains depuis longtemps : tout lemonde le connaît et ça aide beaucoup àfaire connaître ELA.

Si vous deviez parlerd’ELA à quelqu’un, que luidiriez-vous ?

Zinédine Zidane : ELA est une associationde parents qui n’ont qu’un seul but :sauver leurs enfants. On ne triche pasavec ça. C’est une association qui abeaucoup de cœur ce qui ne l’empêchepas d’être bien gérée et trèsprofessionnelle.

Florent Pagny : Je leur présenterais GuyAlba. C’est quelqu’un qui ne lâche pas lemorceau : il est ce dont une association abesoin.

Quelle action de soutien àELA aimeriez-vousentreprendre ?

Zinédine Zidane : Je souhaite m’engagerplus encore, pour apporter de la joie, durépit aux malades et à leur famille. C’estpour cela que j’ai proposé d’organiserune journée à Disneyland Paris. Il fallaitvoir le sourire des enfants ! Ces journéesà Disney ont été l’occasion de réunirtoute la famille ELA, les enfants malades,les parents, les frères et sœurs, lesautres parrains et marraines, les enfantsdes écoles qui se mobilisent tout au longde l’année dans l’opération « mets tesbaskets »… Il faut renouveler ce grandrendez-vous. Rien n’est plus beau que devoir le regard de ces enfants s’illuminer.

Florent Pagny : Le combat continue plusque jamais. Il faut se rendre toujours plusutile, pour aider à récupérer des fondspour la recherche, pour aider lesfamilles.

Florent PagnyChanteurParrain depuis 1999

Quelques actions avec ELA• 1999 : Album « Récréation »• 2001: Tous en baskets à Toulouse• 2004/2005 : Prime Time ELA FranceTélévisions

• 2005 : Stades en Fête (Rennes)• 2007/2010 : Les Stars se dépassent pourELA (TF1)

• 2008 : Campagne ‘Sauvons les enfants’• 2009 : La Dictée d’ELA• 2009 : Présentation de l’émission ‘Laplus belle chanson de l’année ELA’ (TF1)

❝Mets tes baskets et

bats la maladie… Ça

pourrait presque faire

une chanson !❞ Florent Pagny

❝Le combat continue

plus que jamais.❞

Florent Pagny

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2001 « Tous en Baskets » :le rendez-vous national de la solidarité

Depuis plusieurs années, ELA cherche à créer un moment fort dans l’annéede manière à marquer l’esprit du public. En organisant un événement annueld’ampleur nationale, la journée « Tous en baskets », ELA veut sensibiliser unpublic encore plus large. Des parrains toujours plus nombreux et prestigieux

sont à nos côtés pour relayer et soutenir notre cause.

20 ans d’actions

Toulouse enthousiasteau cœur de la campagne

Jeudi 18 octobre 2001, 2e journée nationale d’ELA : entreprises,associations, établissements scolaires, commerces et collectivitésmettent une nouvelle fois leurs baskets pour ELA. Toulouse était letemps fort national de la journée « Tous en baskets ». Des concertsdans les églises, des animations sur les marchés et des rencontressportives animent cette journée de solidarité marquée par la venue deLuc Alphand, Béatrice Hess, Florent Pagny, Emmanuelle Seigner,Zinédine Zidane et des joueurs de rugby du Stade Toulousain.

Béatrice Hess, aux côtés de LucAlphand et d’élèves.

Guy Alba, Emmanuelle Seigner, Luc Alphand etNicole Belloubet (à droite) Zinédine Zidane, Yann,

Florent Pagny et Béatrice Hess

Gérard Pollet, Béatrice Hesset Luc Alphand entourés pardes élèves de Toulouse etdes rugbymen EmileN’Tammack et ClémentPoitrenaud

Détentrice de 20 titres paralympiques,7 titres mondiaux et 18 titres européens,

Béatrice, surnommée « La Torpillefrançaise » par le magazine Marianne,

est la plus titrée des nageusesfrançaises. Présente à nos côtés lors des

événements « Tous en baskets » et« Stades en fête » à Toulouse, Lyon,

Paris, Chambéry, Rennes… et assurant lestandard pour collecter les promesses de

don lors des différentes émissions télé,Béatrice est plus qu’une marraine pourles familles d’ELA. Chaque année, elleparticipe activement au week-end à

Center Parcs et anime avec talent uneséance aquatique dans la piscine

privatisée pour l’occasion.Un véritable moment de communion.

Quelques actions avec ELA• 2001/2004 : « Tous en baskets »

• Séance piscine pendant le week-enddes familles à Center Parcs

• 2005 : « Stades en fête » à Rennes• 2005/2007 : Prime Time France TV et TF1

– Tenue du standard VIP

Béatrice Hess · Nageuse handisportMarraine depuis 2001

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Découvrez uneinterviewexclusive deBéatrice Hesssur le site ELA.

❝Mon expérience de personne handicapée qui

a réussi au travers du sport permet aussi de

montrer que le sport peut effacer le handicap

et redonner une fierté à son corps.❞ Béatrice Hess

❝ELA, c’est un lien

amical entre les

familles d’enfants

malades, mais

également entre les

familles et les

parrains, sans jamais

que cela ne soit de la

compassion.❞

Béatrice Hess


32

« Mets tes baskets et bats la maladie »plus de 3 millions d’élèves dans la course

pour ELADepuis 1994, ELA convie tous les établissements scolaires de France à se mobiliser enfaveur de la lutte contre les leucodystrophies à travers une opération nationale qui alliesport, santé et solidarité : « Mets tes baskets et bats la maladie ». Chaque année,l’opération est parrainée par le Ministère de l’Éducation nationale et le Ministère desSports qui encouragent tous les établissements scolaires à s’engager aux côtés d’ELA.Un projet interdisciplinaire, un événement sportif et solidaire, une action qui valorisel’engagement des jeunes.

Temps 1 : La dictée

Moment de réflexion sur la solidarité, le respect et le handicap,la dictée lance officiellement cette campagne nationale. Chaqueannée, un nouvel auteur de renom rédige un texte inédit dédiéau combat des enfants contre la maladie. Le même texte est lu lemême jour par un enseignant, un ambassadeur, un parrain, unepersonnalité…Calendrier : octobre

Temps 3 : Le Prix Ambassadeur

À la fin de l’année, l’association ELA récompense l’engagementcitoyen des jeunes qui se sont mobilisés. Chaque établissementayant participé désigne un élève qui représente au mieux lesvaleurs citoyennes de la campagne. Celui-ci reçoit un prix,symbole de son engagement exemplaire, lors d’une cérémonienationale organisée à Paris, en présence de Zinédine Zidane etde nombreux parrains de l’association.Calendrier : début juin

Temps 2 : L’événement

Au cours de la Semaine ELA qui se déroule au niveau national enoctobre, les élèves passent à l’action. Cette semaine-là (ou à unautre moment de l’année), les établissements scolairesorganisent un événement, le plus souvent sportif, au coursduquel les élèves prêtent symboliquement leurs jambes à leurscamarades malades qui ne peuvent plus s’en servir. Aupréalable, ils cherchent des parrains financiers qui acceptent desponsoriser leur action au profit d’ELA.Calendrier : tout au long de l’année scolaire.


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Une opération qui suscite des vocations

• Du jogging à la blouse de chercheuseEn participant à l’opération « Mets tes baskets… » en 2000 avec son lycéeà Valentigney (25), Françoise Piguet a eu une révélation, celle de vouloiragir pour soigner les leucodystro phies. Depuis, elle a intégré l’équipe duPr Aubourg à l’Inserm Paris et a obtenu sa thèse sur la thérapie géniqueen 2011. Aujourd’hui, elle travaille toujours sur les leucodystrophies, maisdésormais à Milan à la Fondazione San Raffaele del Monte Tabor.

• De l’adolescence à la reconnaissanceQuand il est monté sur la scène de l’Olympia pour interpréter « Yesterday »avec le groupe Rockaway de Christian Jeanpierre, Michaël Grégorio s’estsans doute souvenu de sa première rencontre avec ELA. Il avait alors 13ans et participait à une course « Mets tes baskets… » au collège LouiseMichel à Étain (55). Il n’a jamais cessé de suivre ELA et soutient désormaisl’association en tant que parrain lors de nombreuses manifestations.

Antoine Louazel, Françoise Piguet, Christian Jeanpierre,et Guy Alba à la cérémonie « Prix Ambassadeur ELA2009 »

L’imitateurMichaëlGrégorio.

L’école, une ressource essentiellepour l’association ELA

3,3 millions d’élèves inscrits depuis 1994+ 100 000 enseignants participants+ 30 académies représentées

= 20 millions d’euros collectés depuis 1994= 50 % des sommes affectées par ELA au financement de la

recherche médicale et à l’accompagnement des familles.

Regardez la vidéode MTB à Saint-Jean-de-Luz.

Regardez le témoignaged’Alexis Jenni, Prix Goncourt2011 et auteur de la dictéeELA 2012.

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En 2011, pour la premièrefois, ELA décline sacampagne « Mets tesbaskets et bats lamaladie » dans le mondede l’entreprise. Lespremiers chiffres sont trèsencourageants pour cetteopération qui s’appuie surle dynamisme etl’implication de tous lescollaborateurs.

Une journée de solidarité,de motivation et de prisede conscienceLe principe de l’opération est simple : lessalariés doivent multiplier leurs pas sanspour autant modifier leur journée detravail. Le matin, un podomètre est remisà chaque participant. En fin de journée, ilindique le nombre de pas effectués. Pourchaque pas, l’entreprise participantes’engage à reverser un centime à ELA.Au-delà d’être une occasion de sedivertir entre collaborateurs, cetteopération est un moyen original desensibiliser le plus grand nombre à lamaladie et au handicap… Sans oublier

de prendre consciencede son capital

santé !

Marcher, sauter, jouer,danser pour augmenterson scoreEn temps normal, un salarié effectueentre 3 et 5 000 pas en moyenne dansune journée de travail. Mais le jour del’opération, en préférant les escaliers auxascenseurs, en allant à la rencontre deses collègues plutôt que de téléphonerou d’envoyer des mails, en participant àdes activités sportives organisées àl’heure du repas, de nombreux

collaborateurs ont largement augmentéleur résultat individuel. Chaque pasreprésentant 1 centime reversé à ELA,personne n’avait l’impression de marcherpour rien !Ping-pong, match de foot, tournoiinterentreprises, séance de gym ou dedanse improvisée… Les initiatives n’ontpas manqué et certaines entreprises ontmême accueilli ce jour-là despersonnalités du sport, des parrains etdes familles d’ELA.

« Mets tes baskets dans l’Entreprise »chaque pas compte !

Des résultatsprometteurs en 2 ans

• 74 entreprises mobilisées• 10 000 participants

• 41 millions de pas effectués• 410 000 € collectés

Découvrezles images

de l’opération2012, à Paris

Cetteopération a étérécompenséepar :

❝C’est la

volonté d’une

entreprise

d’aider quand

elle le peut.❞

Raymond Doudot

35

Fondateur d’une des 20 plus grandes sociétésd’intérim françaises (DLSI), Raymond Doudot

s’implique depuis 10 ans à titre personnel mais aussiavec son entreprise pour soutenir ELA. C’est d’abord– une fois de plus – l’histoire d’une rencontre, avec

Jean-Claude, adulte atteint d’une maladie de lamyéline, qui lui parle d’ELA puis l’invite à rencontrer

Guy Alba, président de l’association. Très vite,Raymond Doudot imagine des actions de soutien

toujours plus originales et efficaces. Des heures detravail supplémentaires prises en charge par DLSI et

reversées à ELA. Un premier succès qui rapportedéjà 50 000 €. C’est ensuite l’opération « Facture à

l’euro supérieur » qui permet de reverser ladifférence au profit d’ELA. Ce sont aussi les agendasDLSI, offerts aux clients de l’entreprise, qui arborentune publicité pour ELA, des cartes de visite avec le

logo de l’association au dos, etc.Depuis 2005, Jean-Claude qui est employé de DLSI

est détaché auprès d’ELA et fait ainsi partie del’équipe permanente.

Dans son entreprise, Raymond Doudot a égalementaccueilli Samuel, un jeune adulte atteint de

leucodystrophie.Dès la première opération « Mets tes baskets dansl’Entreprise », il participe à travers sa filiale suisse,

PEMSA.En 2012, c’est tout le groupe qui contribue avec2 000 000 de pas effectués, soit un nouveau don

conséquent !

Raymond DoudotPrésident du conseil de surveillance de DLSI • Partenaire depuis : 2002

❝Ce que l’on fait, c’est une goutte d’eau. Mais

nous devons le faire.❞ Raymond Doudot

Quelques actions avec ELA• 2002 : Opération « Heures sup pour ELA »• 2005 : Opération « Facture à l’euro supérieur »• 2005 : Détachement d’un employé auprès d’ELA• 2011 : Participation à l’opération « Mets tes Baskets dans l’Entreprise »


Raymond Doudotet Samuel

Zinedine Zidane, Raymond et Thierry Doudot.

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2002 Prime time pour un grand projet :le Centre Européen de la Myéline

Comment financer un grand projet ? Avec l’appui de Zinédine Zidaneet la complicité de Michel Platini, France 2 et Michel Drucker

consacrent toute une émission à ELA et aux leucodystrophies.

20 ans d’actions

Zinédine Zidane, Michel Platini et Guy Alba.

Zinédine Zidane, Patrick Bruel, Renaud, Francis Cabrel.

Pour ses 10 ans, ELAaccueille un plateau destars à la télévisionELA a 10 ans et pour la première fois,l’association est présente en prime timesur France 2 dans une émission, animéepar Michel Drucker, qui lui estentièrement consacrée. L’invitéd’honneur de « Zidane – ELA » n’est plusà présenter. Un appel aux dons est lancétout au long de cette soirée qui accueillede nombreux artistes. L’objectif est definancer la construction du CentreEuropéen de la Myéline (CEM), centred’information et de documentation sur lesleucodystrophies et centre d’accueil desstructures européennes.De nombreux partenaires ou futurspartenaires, tels le Conseil Général deMeurthe-et-Moselle, François Pinault, legroupe Danone, Vivendi Universal, DLSI,SFR… répondent déjà présents.

37

2003 Deux grands hommesaux côtés d’ELA

Il n’y a pas de petite victoire lorsqu’il s’agit de battre la maladie !Un mot, une rencontre, un match de foot suffisent parfois pour rendre

le sourire aux enfants d’ELA et à leurs familles.Alors, malgré les difficultés, la douleur et la peine, chacun reprend espoir.

20 ans d’actions

L’Abbé Pierre et Zinédine Zidane,rencontre entre deux grands hommes

Leucodystrophiedans le Petit Robert

La fréquenced’utilisation du mot

« leucodystrophie »permet son entrée dans

le Petit Robert. Unevictoire inscrite pour durer !

Le Printemps ELAau Champ-de-MarsELA prend de l’avance et fête leprintemps le 19 mars au Champ-de-Mars à Paris. Un événementgrand public est organisé, ponctuépar un match de football entre

Zinédine Zidane, les parrains d’ELAet de jeunes malades.

La journée se termine avec la diffusionen direct de l’émission ‘Le Printemps ELA’présentée par Michel Drucker surFrance 2. Pour la première fois à la

télévision française, un standardtéléphonique tenu par des vedettes est mis en

place pour répondre aux appels destéléspectateurs qui souhaitent faire un don. Un

nouveau succès.

Tous en baskets pour un match historique au Champ de Mars.

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2004 Une fondation et une dictée

Cette année-là, ELA prend encore une nouvelle dimensionen créant une Fondation de Recherche consacrée aux leucodystrophies

qui aura des résonances internationales. Et dans les écoleset collèges de France, elle fait plancher les écoliers sur sa dictée.

20 ans d’actions

Emmanuelle Seigneret Philippe Claudellors de la premièredictée d’ELA.

La dictée d’ELA,un temps fort desolidarité partagépar des milliersd’élèves

Lundi 20 septembre 2004, desmilliers d’élèves dans descentaines d’établissementsscolaires de toute la Franceparticipent à la dictée d’ELArédigée par Philippe Claudel(Prix Renaudot 2003). Intitulé« Pour toi, pour moi », cetexte inédit marque le coupd’envoi de la campagne« Mets tes baskets et bats lamaladie ». Les parrains d’ELAs’improvisent professeursd’un jour pour lire ce texteaux élèves.

Le conseil de surveillance dela Fondation de Recherche ELA -

François-Henri Pinault,Franck Riboud, Olivier Coutrix,

président du Conseil deSurveillance, Florent Pagny,

Bernard Panza, Zinédine Zidane,Pascal Prin, Guy Alba

et Pierre Favier.

2005 ELA sur tous les terrainsELA n’est jamais à court d’idées pour communiquer

sur les leucodystrophies et pour collecter des fonds afin de financerses missions sociales. Heureusement, ELA peut compter sur les stars,

prêtes à tout pour faire parler de l’association.

20 ans d’actions

Zinédine Zidane etFlorent Pagnymouillent le maillotpour la bonne cause.

« Stades en fête »à Rennes, unis parla même volonté

Une grande journée demobilisation est organisée àRennes. De nombreux parrainsd’ELA, et en particulierZinédine Zidane et FlorentPagny, ont répondu présents àl’appel de François-HenriPinault. Ils ont fait ledéplacement pour rencontrerles familles et participer à unmatch de gala. Pour clôturercet événement, un matchamical a opposé deux équipespartenaires d’ELA : le StadeRennais et l’AS NancyLorraine.

L’Évian Masters aux côtés d’ELA

Coup d’envoi à Rennes : Philippe Levillains etson fils Cyril (en fauteuil) donnent le coupd'envoi au Stade Rennais.

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Même les golfeuses et leurs caddies se mettent au foot.

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ELA International : mettre nos forcesen commun pour développer nos actions

ELA Belgique5 rue de Haneffe, 4537 VERLAINE • www.ela.be

ELA EspagneCentro Cívico El Cerro • C/ Manuel Azaña • s/n 28822 Coslada (Madrid) • www.elaespana.com

ELA LuxembourgFriedrich Jean-Paul • 12 rue Lucien Wercollier 3554 Dudelange • www.ela-asso.lu

Jogging inter-entreprises.

Football Cracks, événement de télé-réalité autour du football.

Match européen au Luxembourg.

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Dès sa création, ELA entretient des collaborations avec ses homologues etfavorise la création de nouvelles structures nationales en Belgique, enEspagne, en Italie, au Luxembourg et en Suisse. Dernier ajout en date, ELAOcéan Indien voit le jour en mai 2012 sur l’Île de la Réunion.

ELA SuisseRoute de Tramelan 7 2710 Tavannes • www.ela-asso.ch

ELA ItalieVia Durazzo 22 bis 195 ROMA • www.elaitalia.it

ELA Ocean Indien16 rue de la Marine • 97460 Saint-Paul

Opération “Cœur 3 Vallées”.

Le colloque familles / chercheurs d’ELA Italie en 2010.

Weekend de répit pour les familles a Saint-Pierre de la Réunion.

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2006 De nouveaux ambassadeursdans toute la France

Pour récompenser les élèves qui se mobilisent en faveur d’ELA et qui prêtentsymboliquement leurs jambes à leurs camarades malades qui ne peuvent pluss’en servir, l’association crée le « Prix Ambassadeur ELA ». Il récompense lesélèves qui représentent le mieux les valeurs de solidarité et de partagevéhiculées par la campagne « Mets tes baskets et bats la maladie ».

20 ans d’actions

Les ambassadeurs de l’Académie de Bordeaux autour du Recteur William Marois.

Opération « Stades en fête » avec la Ligue de Football ProfessionnelÀ cette occasion, les enfants d’ELA donnent le coup d’envoi de tous les matchs de la dernière journée de championnat de Ligue 1 defootball : une opportunité de faire connaître la maladie et de sensibiliser un large public.

Emmanuelle Seigner, Alexis et Guillaume Canet donnent le coup d’envoi auParc des Princes.

ELA associée à la Danone Nation’s Cup

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2007 Le Centre Européen de la Myéline(CEM) ouvre ses portes

En 2005, Zinédine Zidane pose la première pierre du futur CEM. Un an plus tard,l’association dévoile le chantier à ses partenaires publics en présence de MichelPlatini. Il faut attendre 2007 pour que le CEM ouvre ses portes. Désormais, ilaccueille régulièrement les responsables des antennes européennes et leConseil d’Administration de l’association.

20 ans d’actions

Les Stars se dépassent pour ELAUn nouveau concept d’émission caritative sur TF1 voit le jour, avec de nombreuses stars dans des numéros inédits.

Un standard de personnalités recueille les promesses de don des téléspectateurs.Claire Chazal etles danseurs duMoulin Rouge.

ZinédineZidane sur uncheval dressé

par MarioLuraschi.

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2008 « Sauvons les enfants »,le cri d’ELA

20 ans d’actions

MLD et enzymothérapie : un espoir pour les maladesLa leucodystrophie métachromatique (MLD) est une des formes de leucodystrophie les plus graves et les plus fréquentes (20% des casde leucodystrophie recensés par ELA). Au bout de 8 mois de campagne, 885 000 euros sont réunis grâce à la générosité des donateurs.

En mai 2008, l’association lance une campagne d’urgence intitulée« Sauvons les enfants ». Il s’agit de financer un essai thérapeutique

sur la leucodystrophie métachromatique (MLD).

45

Christian Jeanpierre : journaliste sportif

Découvrez la vidéode la soirée

Rockaway 2012organisée par

Christian Jeanpierre.

Journaliste sportif, Christian animel’émission Téléfoot et commente les

matches de foot et de rugby (coupe dumonde 2011) sur TF1. Il nous offre sontemps, ses compétences et ses loisirs.

Animateur du Prix Ambassadeur 2009, dela journée Disney 2010, maître d’œuvredu projet Mont-Blanc 2009 en cordéeavec Zizou, il se transforme chaque

année depuis 2008 en chef d’orchestredu groupe « Rockaway », pour une soiréemagique à l’Olympia dans le cadre d’un

concert privé au profit d’ELA.

Quelques actions avec ELA• 2006 : Sculpture sur neige à Valloire

• 2008/2012 : Concerts à l’Olympia avec legroupe Rockaway

• 2009 : Projet Mont-Blanc• 2009 : Animateur du Prix Ambassadeur

• 2010 : Journée Disneyland Paris

Un concert exceptionnelà l’Olympia

Chaque année, depuis 2008, ChristianJeanpierre, parrain d’Ela et batteur dugroupe Rockaway, organise un concertexceptionnel sur la scène mythique del’Olympia. Devant plus de 2000spectateurs, le groupe reprend cetteannée les standards de Dire Straits.


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2009 Deux défis de taille pour ELA20 ans d’actions

ELA au sommet :un défi pour ceux qui se battent

Un drapeau rouge avec les trois lettres « ELA » planté par ZinédineZidane flotte au sommet du Mont-Blanc : une image que l’on

n’oubliera pas. L’association est arrivée au sommet de l’Europe avecZinédine Zidane, accompagné par le journaliste sportif Christian

Jeanpierre, également parrain d’ELA. Le message est clair : ils ontaccompli ce défi pour ceux qui se battent contre les

leucodystrophies, pour les malades, pour leur famille.

Est-ce le ciel qui s’éclaircit au-dessus de nos têtes ?Toujours est-il que 2009 est une année marquante pour ELA

grâce à une avancée médicale qui va redonner de l’espoir aux familles.

La thérapie génique de l’ALD :le défi scientifique

En novembre, la revue « Science » publie lesrésultats des travaux du Professeur PatrickAubourg et du Docteur Nathalie Cartier sur lathérapie génique de l’adrénoleucodystrophie.Une technique tout à fait innovante dans cetteautogreffe de moelle osseuse où un vecteur duvirus du sida désactivé sert à véhiculer le gènecorrigé. Trois enfants ont bénéficié de cetraitement qui ouvre des espoirs pour d’autresformes de leucodystrophie, et même d’autresmaladies plus fréquentes. En septembre 2010,Clément, âgé de 4 ans et demi, sera le 4e petitpatient atteint d’ALD à recevoir ce traitement.Patrick Aubourg et Angel

Le Professeur Patrick Aubourg et le Docteur Nathalie Cartier

Zinédine Zidane et Christian Jeanpierreau sommet du Mont-Blanc.

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2010 Rassembler, mobiliser,élargir le message d’ELA.

20 ans d’actions

Les années passent et l’état d’esprit d’ELA reste inchangé : pour mobiliser,il faut se faire connaître et pour sortir les familles de l’isolement,

il faut créer des moments forts. 2010 en est une nouvelle fois la preuve.

Disneyland Paris :quand le merveilleuxapporte du réconfort

À l’initiative de Zinédine Zidane, plus de 150 famillesd’ELA vivent une journée de rêve dans le mondemerveilleux de Disneyland Paris. Avec le souci d’allerencore plus loin dans son combat et de mettre lamaladie entre parenthèses, Zizou offre aux enfantsd’ELA ce moment de détente et de loisirs.

Un timbre collectorpour ELALa Poste s’associe à ELA pour luttercontre les leucodystrophies enéditant un timbre à l’effigie de Zizou.Une planche de 10 timbres est miseen vente au profit d’ELA sur tout leterritoire.

Découvrez lavidéo sur le

timbrecollector ELA

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2011 Sensibiliser l’entrepriseet impliquer les salariés

ELA décline la campagne « Mets tes baskets et bats la maladie »dans le monde de l’entreprise. La Ligue Nationale de Rugbys’affiche au côté d’ELA lors des phases finales du TOP 14.

20 ans d’actions

« Mets tes baskets »entre dans l’entrepriseUn moyen original d’informer le plusgrand nombre sur lesleucodystrophies tout en sensibilisantchaque collaborateur à son capitalsanté. Le concept est simple : lessalariés doivent multiplier leurs passans pour autant modifier leurjournée de travail. Pour chaque paseffectué, l’entreprise participantes’engage à reverser un centime àELA. Cette initiative, développéegrâce au soutien de la Française desJeux, a été récompensée par letrophée Sporsora dans la catégorie« Engagement sociétal ».Une nouvelle preuve que pas à pas,où que l’on soit, un geste est possiblepour ELA.

Chaque pas compte.

Robert Citerne, épéiste handisport, et Gwendal ausiège de la Française des Jeux.

Le conseil général de Meurthe-et-Moselle se mobilise pour ELA.

Sébastien Chabal et Morgane Parra portent les couleurs d’Elalors des demi-finales du TOP 14 de Rugby.

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2012 Une volonté renforcéed’accélérer la mise au point de traitements

Depuis sa création, l’association ELA a consacré près de 35 millionsd’euros à la recherche. Aujourd’hui, guérir la leucodystrophie n’est pas

encore possible. Mais dès maintenant nous mettons tout en œuvre poursoulager l’existence des malades, tout en initiant de nouveaux essais

thérapeutiques visant à empêcher la progression des symptômes.

20 ans d’actions

Des nouvelles des 4 enfants traitésLa thérapie génique de l’adrénoleucodystrophie en est encore à un stade expérimental.C’est pourquoi seulement 4 enfants ont reçu ce traitement. Andy, 14 ans aujourd’hui, vabien et son état semble stable. Angel, 12 ans, traité depuis 2007, souffre de dommagesneurologiques stoppés après son traitement. Andrès (12 ans) fait des progrès etfréquente une école spécialisée. Clément (6 ans) est entré au cours préparatoire, il vabien et mène une vie normale.

De nouvelles découvertesencourageantesLes découvertes récentes de moléculeset la mise au point de nouveauxmédicaments ralentissant la progressionde la maladie sont une étape décisivepour rendre moins pénible la vie desmalades. D’autres projets auxorientations novatrices vont bientôt voirle jour grâce à ELA.

Andrès Clement

Andy Angel

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ou encore, ces deux dernières années, laparticipation à la journée « Mets tesbaskets en entreprise ».

Frank Riboud : Je fais ce que mes moyenset mes relations me permettent. Je dissouvent à Guy : « Ose, demande ce dont tuas besoin, si c’est possible, nous leferons ». Mon engagement, c’est du temps,le temps se trouve toujours, j’accepte deme faire piloter avec certaines règles dujeu. Par exemple, je n’aime pas trop lamédiatisation, je suis plus utile dans laréflexion, les contacts, chacun doit resterdans le rôle qui lui convient.

Quel moment retenez-vousparmi les rencontres quevous avez faites ?

Frank Riboud : Un jour, nous étions près deChambéry pour une opération sportive, il yavait là un jeune adolescent très malade.Lorsque Zinedine Zidane est arrivé, j’ai vuson visage s’illuminer, il fallait voirl’expression de ses yeux… Cela m’abeaucoup touché. Je me suis dit quemême si nous ne réglions pas tout de suiteson sort à cette maladie, nous pouvionsoffrir des moments de bonheur.

François-Henri Pinault : La rencontre avecles familles reste le moment le plus fort.J’ai été impressionné par le courage et ladétermination avec lesquels ces parentstrouvent la force de se battre ets’investissent aux côtés d’ELA pour fairereculer la maladie.

Quels vœux formulez-vouspour ELA ?

François-Henri Pinault : Qu’ELA puissepoursuivre le fantastique travail entreprisdepuis 20 ans. Pour cela, une mobilisationtoujours plus forte aux côtés del’association s’impose. C’est un élan degénérosité qui permettra à la scienced’avancer et d’ouvrir de nouvellesperspectives de thérapies pour lesenfants. 20 ans, finalement, c’est à la foisbeaucoup et très peu…

Frank Riboud : Mon vœu est qu’ELAdisparaisse bien sûr, mais je sais que cen’est pas pour tout de suite. Enmanagement, on vous dit de ne pas vousfixer d’objectif inatteignable. Ici, j’acceptede ne pas forcément voir le résultat final,mais je veux contribuer et apporter mapierre à l’édifice.

Pourquoi avoir choisi desoutenir une associationcomme ELA ?

François-Henri Pinault : La personnalitéde Guy Alba et le fait de se battre auxcôtés des enfants. Je me suis à la foisengagé à titre personnel – je suismembre du Conseil de Surveillance de laFondation de Recherche ELA depuis 2005– et en en tant que dirigeant, enproposant aux collaborateurs de PPR dese mobiliser à leur tour.

Frank Riboud et François-Henri PinaultQuand deux grands patrons

ont aussi un cœur grand comme ça !


❝Chez ELA, il y a une

transparence, une

honnêteté intellectuelle,

une vérité, qui

rassemblent les gens

dans la même

démarche.❞

Frank Riboud

Quel a été votre premiercontact avec ELA ?

Frank Riboud : C’est Zizou qui m’a« recruté » en quelque sorte ! Il était déjàparrain de la Danone Nation’s Cup etcherchait à élargir la notoriété d’ELA. Nousavons pensé jumeler les deux opérations.Dans la vie, il y a toujours ces chaînesd’amitié qui existent : j’ai retrouvé MichelPlatini et le père de Michel, j’ai découvertles familles, les parrains, les membres del’association, et à mon tour, j’ai « recruté »d’autres personnes, François-Henri Pinaultnotamment…

François-Henri Pinault : J’ai fait laconnaissance de Guy Alba en 2003, lorsd’un petit-déjeuner organisé par Franck, àl’occasion de l’événement « Tous enBaskets » avec Zinédine Zidane, au Champde Mars à Paris.

Comment définissez-vousvotre motivation à soutenirELA ?

François-Henri Pinault : ELA, est une cause« coup de cœur». J’ai souhaité impliquermon Groupe et j’ai été surpris de voir àquel point l’ensemble des collaborateursde PPR a spontanément adhéré. Chaqueannée, le Groupe renouvelle donc sonsoutien à ELA par le biais d’opérationsconjointes, parmi lesquelles « le don de lachance » en 2008 et 2009, le lancement decette campagne au stade rennais en 2009,

Regardez le lancement del’opération « Le don de la chance »

avec letémoignage deFrançois-Henri

Pinault.

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Frank Riboud : Dans mon entreprise, jeprésente les choses de la même façon àtous les salariés. Mais je veille à ce quechacun s’implique comme il le veut oucomme il le peut. Ou pas, je fais attentionà ne pas jouer de ma position. Les gensn’ont pas attendu le patron de Danonepour découvrir l’engagement et lagénérosité, certains font d’autres chosesailleurs. Je propose, je n’impose aucuneaction. C’est à ce prix que le soutien peutêtre durable.

François-Henri Pinault : « Chaque pascompte ! », pour reprendre le leitmotiv del’opération « Mets tes baskets »…

Quelle action de soutien àELA aimeriez-vousentreprendre ?

Frank Riboud : Les deux opérations quenous avons mises au service d’ELA(NDLR : la Danone Nation’s Cup et ÉvianMasters) fonctionnent bien. Et puis cesopérations en génèrent d’autres. Enparallèle au tournoi de golf, nous avons

maintenant un match de foot qui opposeles amis du tournoi aux joueuses et leurscaddies. On se retrouve sur le terrain,avec nos enfants, c’est un peu untransfert de génération, tout le mondes’amuse ! À chaque but un sponsordonne de l'argent, l’objectif est donc demarquer le plus de buts, c’est un peufolklorique ! C’est important d’êtrejoyeux, de savoir savourer les momentsd’exception en toutes circonstances.

François-Henri Pinault : J’aimeraisimpliquer plus largement encore lescollaborateurs du Groupe et des marquesde PPR, afin que chacun devienne enquelque sorte à son échelle,ambassadeur d’ELA.

❝Je veux impliquer plus largement encore

mes collaborateurs, afin que chacun devienne en

quelque sorte, à son échelle, ambassadeur d’ELA.❞

François-Henri Pinault

François-Henri Pinault, Salma Hayek, Zinédine Zidane et Guy Alba.

Autour d’Agnès Duperrin (journaliste), Florent Pagny,Zinédine Zidane, Franck Riboud et François-Henri Pinault

Florent Pagny et François-HenriPinault (Rennes2005)

Frank RiboudPrésident du Groupe DanoneParrain depuis : 2002

Quelques actions avec ELA• 2002 : Soutien pour la construction du CEM• 2003 : Tous en baskets, le Printemps ELA• 2003/2008 : Danone Nations Cup• 2004/2012 : Évian Masters, tournoiinternational de golf féminin

• 2008 : Campagne ‘Sauvons les enfants’• 2008/2009 : Le Don de la Chance ELA

François-Henri PinaultPrésident-Directeur général de PPRParrain depuis : 2003

Quelques actions avecELA• 2003 : Tous en baskets, le Printemps ELA• 2004 : Partenariat Stade Rennais• 2005 : Stades en fête à Rennes• 2007 : Équipement informatique duCentre européen de la Myéline

• 2008 : Campagne ‘Sauvons les enfants’• 2008/2009 : Le Don de la Chance ELA

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Plus de 400 parrains depuis 1992Impossible de tous les citer ici, mais grâce à la bonne volonté et l’enthousiasme depersonnalités du grand comme du petit écran, de sportifs de haut niveau, d’artistes, dechefs d’entreprise… Grâce à ces compagnons précieux, nous pouvons offrir desmoments de bonheur aux enfants malades et à leurs familles et donner plus d’écho ànos actions. Cette page riche en merveilleux souvenirs leur est dédiée.

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Quel petit garçon étaitClément avant lamaladie ?

Clément avant et après la maladie est lemême petit garçon, bavard, vif, joueur etgai. Il l’est encore aujourd’hui. C’est ungarçon actif. Je retrouve mon petitgarçon après ses trois semainesd’immobilisation tel qu’il est. Cléments’exprime, parle, rit. Il n’y a aucunedifférence, même avec le traitement.

Et l’entrée de Clémentdans le protocole dethérapie génique ?

Il y a eu quatre mois d’attente avantl’entrée dans la thérapie génique del’ALD, des années pour moi. Il a falluattendre une période de trois mois pourchercher un donneur et un mois encorepour intégrer le programme.Je n’ai rien pu faire, je n’ai eu la tête à rien.Nous en avons un peu parlé à Clément,mais j’ai voulu éviter de lui transmettre

mon angoisse. Par contre, nous avonsexpliqué les étapes principales à Camille,tout en évitant de lui faire peur. Camille est àl’aise avec ça. Elle en parle facilementsurtout à l’école. J’essaie de dire la vérité àmes enfants et j’évite de pleurer devant eux.

Comment s’est passée lagreffe ?

Nos enfants, heureusement, ne sont pasangoissés par le milieu hospitalier : ilsrestent sereins. Il est vrai que c’est toute lafamille qui se retrouve à l’hôpital. Clémentn’est jamais tout seul. Il est avec son papa etsa maman et c’est essentiel. Il considèreque la chambre d’hôpital est sa chambre. Jesuis heureuse qu’il ait pu bénéficier de lathérapie génique. C’était le dernier. Dansnotre malheur, nous sommes chanceux maisrestons prudents. Je n’ai jamais eu peur del’essai. J’ai peur de la mort. Clément nous adonné l’énergie. Il y a cette deuxièmechance.

Quel est le rôle d’ELA dansvotre vie ?

ELA nous a aidés à deux niveaux. Toutd’abord, la psychologue nous a apporté unsoutien très précieux. Grâce à elle, nousavons passé les étapes de la maladie dansde meilleures conditions. Elle nous aaccompagnés et encore aujourd’hui, elle està nos côtés. Ensuite, ELA nous a aidésfinancièrement. C’était essentiel : nous noussommes occupés de notre enfant et ELAs’est occupée du reste.

Qu’avez-vous envie de direaux autres parents ?

Je pense aux autres familles touchées parune leucodystrophie dont on n’a pasencore trouvé le gène et qui n’ont pasencore cet espoir-là. Et puis j’ai envie dedire à tous les autres parents de croire enla recherche. Je pense à toutes cesmamans. ELA est un réseau précieux. Lavie c’est l’espoir.

Laurence, la maman de Clément témoigne« ELA est un réseau précieux.

La vie c’est l’espoir. »

Laurence et Georges vivent à Varades(44) avec leurs deux enfants, Camille et

Clément. Leur existence était doucejusqu’au diagnostic du neveu de

Laurence : Pierre-Alexandre est atteintd’adrénoleuco dystrophie. Toute la famillepasse alors des tests. Laurence apprend

qu’elle est porteuse du gène commedeux de ses trois sœurs, que sa fille

Camille est porteuse comme elle et queson fils Clément est malade, comme sonneveu. Pierre-Alexandre est décédé en

novembre 2008 à l’âge de 26 ans.Pour Clément, l’espoir est venu avec la

thérapie génique del’adrénoleucodystrophie : une nouvelleapproche où les médecins ont choisi la

voie de l’autogreffe combinée à lathérapie génique.

❝On espère stopper la

maladie. On sait déjà

qu’on ne pourra pas

rattraper le retard.❞

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Les enfants sont généralement lespremières victimes des leucodystrophies.

Mais cette maladie concerne aussi lesadultes qui peuvent la déclarer à

l’adolescence ou plus tard encore, telSébastien. Il nous parle de sa vie de

famille.

Quand avez-vousdécouvert que vous étiezatteint ?

Quand mon frère, plus jeune que moi dedeux ans, a commencé à avoir quelquessymptômes. Après analyses, la maladie aété diagnostiquée et dans la fouléed’examens complémentaires, j’aidécouvert que j’étais porteur. La maladiepouvait se développer ou pas, il n’y avaitpas de certitude. Mais, intérieurement, jecommençais à déjà ressentir quelquechose. J’ai le sentiment finalement que lefait d’avoir été prévenu avant même d’avoirde réels symptômes m’a certainementpermis de mieux me préparer.

À 27 ans, c’est sansdoute difficile…

J’ai appris ma maladie et j’ai eu le tempsd’envisager ce qui allait m’arriver. Dansmon esprit, pour une personne qui a unaccident de la vie et perd l’usage d’unmembre brutalement, il doit être difficilede faire le deuil de façon soudaine… Mamaladie à moi était quelque part inscritedans mon avenir ; l’évolution estincertaine, on ne sait pas complètementce qui va arriver, mais on peut sepréparer… Cela reste bien sûr compliquéà appréhender mais je ne me sens pasmalheureux pour autant.Un an après le diagnostic j’ai rencontréma future femme à qui j’ai expliqué mamaladie. Dès le départ, elle a été d’ungrand soutien. Ce n’est pas évident àvivre tous les jours. Aujourd’hui j’ai deuxenfants de 2 et 4 ans. Ma femme et moitravaillons tous les deux et les enfants,comme ceux de cet âge, nous demandentbien sûr beaucoup. J’essaie d’aider maisj’ai bien conscience qu’elle gère le plus

compliqué ! Nous commençonségalement à répondre aux interrogationsde notre fille. Elle nous pose desquestions spontanément. Nous luirépondons sans tabou. Ce sont plutôt lesautres enfants à l’école qui l’interrogent,pour elle tout est assez naturelfinalement… Il nous semble importantque personne ne se moque. Bientôt, nousnous mobiliserons pour « Mets tesbaskets et bats la maladie » dans sonécole…

Et au quotidien ?

Dans le contexte professionnel, mescollègues connaissent finalement peu dechose de ma vie. J’en parle peu. Bien sûr,parfois ils m’aident dans certainestâches ou m’informent quand l’ascenseurest en panne par exemple. Mais jetravaille normalement…

Quelle place tient ELAdans votre vie ?

En fait, je ne me suis pas tournédirectement vers ELA car je croyaisl’association uniquement centrée sur les

enfants. Lors d’une visite à l’hôpital, j’airencontré un adulte qui était porteur dela même maladie et qui faisait partied’ELA. J’ai alors rejoint l’association et jene le regrette pas ! Le fait d’échangeravec des familles qui me comprennent,qui peuvent nous conseiller sur la façonde gérer telle ou telle problématique estessentiel pour moi.Je me tiens informé de tout ce qui sepasse autour de la recherche. Nousassistons aux colloques chaque année.Globalement au quotidien nous enparlons déjà tous beaucoup ensemble.C’est la force d’une association commeELA : l’information circule vite. Pour nousc’est important de savoir que tel ou telprotocole est lancé, de connaître lesmédicaments intéressants… J’ai lachance de ne pas souffrir. C’est déjà unpoint important.Indépendamment de ces aspects, je suisen contact avec l’association afind’équiper mon véhicule pour unemeilleure sécurité. Ma femme y tient… Etje dois bien avouer que parfois il faut queje l’écoute un peu !Globalement je vais bien. J’ai une vieassez classique et des projets commetout le monde…

Sébastien « Cela reste bien sûr compliquéà appréhender mais je ne me sens pas

malheureux pour autant. »

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Merci à nos partenaires privés et publics

« Merci pour tousles enfants d'ELA ! »

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« Merci aux donateurs et aux bénévoles »

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