Hypothyroidie

HYPOTHYROIDIE DE L’ENFANT

PR BENSAADI

Introduction

• Définition:- consiste en une production insuffisante d’hormones thyroïdiennes,que celle ci soit due : -à un manque de développement complet ou partiel de la glande . -ou à un déficit dans la biosynthèse des hormones .

Intérêt

• Fréquence:2 eme endocrinopathie après le diabète 1/4000.

• Gravité :séquelles neurologiques et mentales.

• Prévention: DC précoce et traitement précoce.

• Dépistage néonatal possible .

Rappels:Embryologie

• Origine embryonnaire : endoderme du plancher du pharynx

• Migration:

Vers la région cervicale par le canal thyréoglosse: position définitive face antérieure de la trachée et du cartilage thyroïde

Anomalie de la migration: tissu thyroïdien ectopique fréquent

Thyroïde: bases anatomiques

Vue antérieure Coupe sagittale

Deux lobes d’environ 5 cm de haut et 2 cm de large, réunis par un isthme

Rappels histologiques

•Follicules sécrétoires: épithélium simple (thyréocytes) reposant sur une membrane basale et délimitant une cavité contenant la colloïde

•Thyréocytes = Cellules polarisées

•Présence de cellules parafolliculaires: cellules C calcitonine

•Vascularisation +++ - Innervation sympathique et parasympathique

Morphologie du follicule (tailles des cellules et de la cavité)=d° d’activité de la glande

Histologie

Thyroid binding globulin

TransthyrétineAlbumine

• TBG (Thyroxine-Binding Globulin)/ Haute affinité - spécificité

InactivationStockage

Formes libres actives Cibles catabolisme

Ka

Kd

Rappels: Transport

L’axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien

-

Hormones natives et désiodées

T4T3

Glucurono et sulfo-conjugaisons

Elimination biliaire/fécale+ Cycle entérohépathique: réabsortion hormones

I-Recyclage

Clairance rénale constante

Rappels: catabolisme

Clinique: H.Thyroïdiennes= action ubiquitaire

Effets tissulaire des hormones thyroïdiennes

• Croissance et différenciation Effets sur la croissance et la différenciation

squelette (os longs)• Hypothyroïdie jeune: ralentissement croissance:

nanisme disharmonieux

• Différentiation des épiphyses fœtus (retard d’apparition des foyers d’ossification épiphysaires )

• Post natal: maturation ossification des cartilages

• Augmente sécrétion de GH (chondrogénèse) et potentialise effet IGF1


• Développement et homéostasie du SNC– Myélinisation

– Synaptogénèse

Hypothyroïdie néonatale et périnatale= crétinisme

– Hypothyroïdie adulte :=somnolence – ralentissement


• Téguments phanères: Croissance et développement des phanères

- Hypothyroïdie= alopécie

- Hypothyroïdie: accumulation de mucine dans le conjonctif sous cutané: myxœdème

Effets tissulaires

• Système cardiovasculaire� ↑fréquence cardiaque� ↑ débit sanguin– Hyperthyroïdie : tachycardie (↑ récepteurs β-

adrénergiques) car cet effet est supprimé par les béta-bloquants.

– Hypothyroïdie: bradycardie

• Fonction digestive– Hypothyroïdie : réduction de l’appétit et

constipation– Hyperthyroïdie : augmentation de l’appétit

sans prise de poids, diarrhée

Effets métaboliques

• Thermogenèse et augmentation de la consommation d’oxygène� ↑ métabolisme de base de 50 à 100% lors

d’hyperthyroïdie� ↓ métabolisme de base de 30 à 45% lors

d’hypothyroïdie. – Hyperthyroïdie: artérioles et capillaires cutanés

dilatés, peau chaude et moite– Hypothyroïdie: peau pâle et froide

Effet calorigènique corellé avec le nombre de récepteurs de T3 à l’exception du SNC adulte, de la rétine et des testicules


• Effets sur des enzymes métaboliques� ↑activité enzymes clés du métabolisme :

ATPase Na+ K+, cytochromes

• Métabolisme protéique� ↑ synthèse des protéines // effet

catabolisant– Hyperthyroïdie: catabolisme excessif des

protéines musculaires, excrétion azotée urinaire accrue et amaigrissement.


• Métabolisme des glucides� ↑ utilisation périphérique du glucose� ↑ glycogénolyse dans le foie, le cœur et le myocarde� ↑ absorption intestinale de glucose

• Métabolisme hydrominéral� ↑ diurèse, en cas d’hyperthyroïdie, ↑ excrétion de Ca et

P.

• Vitamines– Transformation de béta-carotène en vitamine A.

↑ glycémie


• Métabolisme des lipides � ↑métabolisme des lipides� ↑ conversion de cholestérol en acides

biliaires� ↑sensibilité du tissu adipeux aux

hormones métaboliques qui stimulent la lipolyse (↑effets R β-adrénergiques)

– Hypothyroïdie: ↑cholestérolémie– Hyperthyroïdie: ↓ cholestérolémie

Effets de la carence

• Défaut de maturation somatique et surtout neurologique et squelettique.

• Baisse de la calorigenese ( t°) .

• Diminution du métabolisme de base : -bradycardie -lenteur des mouvements. -ralentissement psychique.

Étude clinique

• EN FONCTION DU TYPE DE DÉFICIT :

• 1.HYPOTHYROIDIES CONGENITALE ( PRIMAIRE ) :

( à révélation précoce ).

dues presque exclusivement aux dysgénésies (athyréose ) plus accessoirement à un trouble de l’hormonosynthèse.

• 2. HYPOTHYROIDIES A REVELATION TARDIVE :

Hypothyroïdie congénitale1/ (myxoedeme congénitale)

TDD: athyréose

• Les 1ers jour de vie: -gros poids de naissance >4000g -peau luisante -FA dehissante -chevelure fournie et dense -anneau ombilical large et lâche +/-hernie ombilicale

• signes généraux: hypothymie<36°

• Signes fonctionnels: -respiration difficile et bruyante -fausses routes :tbles de la succion et déglutition

-constipation opiniâtre -ictère persistant.

Dans les 1eres semaines:

• RSP++/retard pondéral . -faciès grossier: nez écrasé , lèvres entourées d’un cerne bleuâtre. - macroglossie,yeux globuleux,paupières closes, <<batracien>>

- cou et peau infiltrés .

• Hernie ombilicale.

• Abdomen distendu et flasque.

• Hypotonie musculaire.

• Retard psychomoteur .

Après quelques semaines d’ évolution(le Gd myxoedeme)

• Retard de croissance de la taille+++ -retard desharmonieux, brachyskelie.

• Retard psychomoteur patent.• Troubles respiratoires et fausses routes.• Crises convulsives.• Septicémie à point de départ cutané.• Occlusion intestinale.• Coma myxœdémateux.

2/Hypothyroïdie infantile à révélation postnatale

• + fréquente 2/3 des cas• Signes cliniques tardifs• Lenteur des acquisitions psychomotrices.• Voix rauque.• Constipation + anorexie.• Modifications morphologiques

progressives.• (PACHA DE BICETRE).

Variétés cliniques tardives après(2 ans) ectopies thyroidiennes

• Retard de croissance statural

• Tendance à la somnolence

• Lenteur dans l’idéation

• Retard pubertaire

Données para cliniques

Signes radiologiques

• ge osseux < age chronologique• Retard de la maturation est précoce : absence du point

fémoral inférieur et tibial supérieur (points de Beclard)

suspicion d’hypothyroïdie congénitale = Rx d’un genou de face

• Dysgénésie epiphysaire: pathognomonique -fragmentation des NX epiphysaires (muriformes, poreux, tigrés).

-Signes cranio-faciaux :

• - Densification exagérée des os de la voute et de la base du crane aspect en « lunette » par densification des rebords orbitaires.

•

- Retard de maturation cranio-faciale entrainant un retard de fermeture des fontanelles et des sutures.

- Aspect ballonisé de la selle turcique

- Parfois retard du développement dentaire et dystrophies.

-Signes vertébraux :

- Elargissement intervertébral : signes de BAMATTER :

- Hypoplasie et déformation des corps vertébraux au niveau des premières vertèbres lombaires (L1,L2): aspect ovoïde, en sabot, en coin : signes de SWOBODA . Parfois une cyphose lombaire.

-Autres : aspect d’ostéocondensation osseuse.

Signes biologiques

Dosages hormonaux +++DC

• Dosage T4 T3 circulant bas.

• TSH élevée( primaire)

• normes : T4:8 ug/100ml -T3 130ng/100ml -TSH<10 mu/ml

• Autres tests : -test au TRH -Ac anti thyroïdiens

Autres Perturbations biologiques

• Anémie normocytaire normochrome

• Hyper cholestérolémie.

• Hyper calcémie

• Phosphatases alcalines sériques basses

Échographie.

Scintigraphie thyroïdienne.

But étiologique

Diagnostic différentiel

• Période néonatale : -ictère prolongé : galactosémie,lait de femme….. -gros poids de naissance. -constipation :hirshprung

• Nourrisson :T21

• Forme tardives :maladie coeliaque,déficit en GH.

DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE

Hypothyroïdie congénitale

périphérique

Dysgénésie thyroïdienne

athyréoseEctopie thyroïdienne

Troubles de hormonosynthése

centrale

Déficit en GH

rares

Résistance PériphériqueAux hormones

Déficit en TBG

Hypothyroïdie Transitoire du n né

Carence En iode Mére

Ingestion Anti T

Surchargeiodé


périphérique

Dysgénésie thyroïdienne

athyréose Ectopie thyroïdienne

Troubles de l’hormonosynthése


centrale

Déficit en GH


Hypothyroïdie Transitoire du n-né

Carence En iode Mère

Ingestion Anti T

SurchargeIodé( n-né)

Hypothyroïdie acquise

Causes périphériques

Thyroïdite auto immune

Goitre endémique

Autres causes

Prise d’anti thyroïdien

Irradiationcervicale

Post thyroïdectomie

Syndrome nephrotique

cystenose

Causes centrales

craniopharyngiome


Causes périphériques

Thyroïdite auto immune de hashimoto

Goitre endémique


Autres causes

Prise d’anti thyroïdien

Irradiationcervicale

Post thyroïdectomie

Syndrome nephrotique

cystenose


Causes centrales

craniopharyngiome

traitement

But -rétablir les grandes fonctions métaboliques

-rattraper le retard de développement physique. -assurer un développement neuronal .

Armes

• Extraits thyroïdiens: 10cg/m2

• Thyroxine T4 levothyrox : -gte: 1gte= 5ug -cp =25,50,75,100ug -8à10ug/kg

• Triodothyronine T3

Conduite du traitement

• Symptomatique: -coma hypothyoidien: REA métabolique -corticothérapie associée si origine centrale.

• Traitement spécifique: -hypo congénitale :8à10ug/kg TSH<10mu/l -hypo acquise :2à7ug/kg

• Le traitement adapté 3à4x/an

surveillance

• Efficacité du traitement: -t° -amaigrissement -agitation -accélération du transit

• Surveillance clinique : -courbe de croissance staturo-pondérale -PC , DPM ( poids taille).

• Surveillance radiologique: -age osseux: rattrapage en 2 ans

• Surveillance biologique: -dosageT4(6à9ug/100ml)TSH (<1mu/ml)

surveillance

Résultats

-Croissance staturo-pondérale :

Le rattrapage statural est complet lorsque l’enfant est traité avant 02 ans, incomplet si le traitement est entrepris après 04 ans.

-Maturation osseuse :

Récupération dans les 03 ans dans plus des ¾ des cas

-Pronostic mental :

Lié à la précocité du traitement. Résultats médiocres : souvent retard psychomoteur ± important. Moins de 50% des enfants ont un QI normal, 1 sur 3 une débilité.

pronostic

• Dépend de la forme

• De la gravité du tableau

• Age de début

• Début du traitement

Dépistage néonatal

• Dosage de T4 peu spécifique

• Dosage TSH +++ au 5 eme jour

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