LES

La démarche séméiologiqueaura donc pour but de déga-ger les arguments propres àdéfinir le niveau lésionnel :- voies sensitives tactiles etsurtout profondes (sensibilitéslemniscales) ,- cervelet et voies cérébel,leu-/ses du tronc cérébral,- labyrinthe et voies vestibu-laires,- hémisphères cérébraux.

Elle sera étayée par l'étudedes caractères de l'ataxie etpar:- les antécédents du malade,personnels et familiaux,- le mode d'installation destroubles et leur évolution,- les signes cliniques d'ac-compagnement: ,

· signes neuroloçiques en- i itrant dans le cadre du! 1syndrome ataxique, l'

· signes neurologiques d'ac- 1

compagnement, 1

· siçnes fournis par l'examen 1, général. i

1i

1

Nées de mécanorécepteurs "proprioceptifs tégumentaires,capsulaires, ligamentaires, les 1 l'

fibres lemniscales cheminent l ,dans les troncs nerveux péri- ' 1

phériques, les racines posté- Ilrieures, les cordons posté-rieurs de la mœlle (faisceauxde Goli et de Burdachl, letronc cérébral (lemniscus mé-dian), le thalamus et aboutis-sent enfin au cortex pariétal

1 hétérolatéral. Ces voies, de1 conduction rapide et compor-

tant une sornatotopsle préci-se, informent donc sur laposition des segments demembres dans l'espace engénéral et au contact du sol enparticulier et permenent doncen retour la mise en jeu desadaptations posturales néces-saires il l'exécution harmo-nieuse des mouvements.

J - Les ataxiespar troubles

des sensibilitésprofondes

(A taxies lemniscales)

Le fait que les voies visuel-les concourent aussi à l'infor-mation du cortex expliquequ'elles, peuvent partiellementsuppléer les voies lemniscales

. quand ces dernières sont1 défaillantes, ce qui permet de1 comprendre: '. - la relative discrétion' quepeuvent revêtir les ataxies partroubles sensitifs profondsquand les yeux sont ouverts,

,- leur aggravation lors de lafermeture des yeux.

TROUBLES PERMANENTS DE LA MARCHE

Première partie

Les ataxiesP'R. GIL

Les ataxies, dans leur acception la plus générale, désignentl'ensemble des troubles de la coordination des mouvements auniveau des membres supérieurs, du tronc, des membresinférieurs, Néanmoins, le terme ataxie, quand ilest employé sansautres précisions, désigne volontiers les troubles de la stationdebout (ataxie statique) et de la marche (ataxie locomotrice) nonexplicables par un déficit moteur et liés à une atteinte des voies etcentres nerveux qui concourrentà l'adaptation du tonus deposture et à le coordination mU8cuiaire n&ce88aires à l'équilibrestatique et au déroulement harmonieux de l'activité cinétique engénéral et de la marche en particulier,

_. ,-._ FRONTALE ASCENDANTE

CAPSULE INTERNE

PORTION INTERNEDU

FA!SCEAL' PYRAMIDALOU

FArSCEAI: GËNfCULE

, PROTUBERANC[

:.--~---_ 8ULBE

1------- FAiSCEb~'R~~~AMIDAL

..;...;_."....~_ MOELLE

La voie motrice principale

td'eprès introduction à la NeurologieR, Houdarl- Ed Asclépios)

qu'il a l'impression de marchersur de /a ouate, sur un tapis,Qu'il sent mal le sol sous sespieds.

1 - Tirés de l'interroga- 2 - TIrés de l'examen cli-toire.1I peut s'agir : nique:al de oeresthésies des quatre!1 C'est la mise en évidence demembres et du tronc ou des troubles des sensibilités vibra-seuls membres ihférieurs, 1 mires (diapason) au niveaubl _ de décharges paresthési- des membres inférieurs, et deques descendant du cou vers jl5 kinesthésie. (sens de post-le rachis et les rnembres : c'est f tionï des orteils .. Ces mêmesle signe de,'Lhermitte témoi- 1 troubles peuvent Intéresse; lesgnant d'line souffrance cor- membres supérieurs et ~ ac-donale postérieure au niveau : com

é,Péagner.en outre dune

cervical; ast r oçnosre mon reconnais-sance, sans le secours de la

ci - voire de aouieurs «tulqu- vue, par le palper, des objetsrentes»; placés dans la main) el dudl - le malade signale parfois phénomène dit de la main

, - La marche est «talon-nente», le sujet lance sesjambes avec brusquerie etplus haut que normalement, letalon retombant à chaque fois

l lourdement sur le sol, le

'

demi-tour, en particulier surordre (manœuvre de Fournierl

. accentue les troubles; de plusles yeux du patient sont«rivés» 8U soi.

B - Les signesneurologiques

d'accompagnement :

A - Caractères des ataxiespar déficit des sensibilités

profondes:

2 - Le sujet, debout, piedsjoints, veux fermés, présentedes oscillations amples ettomberait si on ne le retenait

1 (signe de Romberg).

1instable ataxique : maladecouché, mains étendues,doigts écartés, on constatequand les yeux sont fermésdes oscillations de la main etdes doigts, voire une déviationdu bras Qu'il ne faut pasconfondre avec la chute lentede la main et du bras (signe deBarre) observée dans les hé-miparésies frustes.

Une hypotonie musculaireavec hyperextensibilité, uneabolition des réflexes ostéo-tendineux complètent le ta'bleau clinique.

C - Formesanatomo-diniques :

1 - Les etexies par souf-france tronculeire et radi-culaire postérieure:al - Un certain nombre de,

1

polynévrites (pseudo-tabèspériphérique de Déjerinel peu-vent se voir amputées de leurséméiologie motrice et se

1

manifester par des paresthé-sies, une ataxie avec troublessensitifs profonds et abolition

Ides réflexes ostéotendineux.bl - Il existe de même des 1

formes stexiques de poly- lIl radiculonévrites de Guillain et

1 Berre tandis que la palpation

Ides gros nerfs pourra, plusexceptionnellement, témoi-gner d'une névrite hypertro-

1phioue de Déjerine - Sottes(antécédents famifiauxl,d'une maladie de Refsum(avec, entre autres signes,une rétinite pigmentaire et liéeà un trouble du métabolismede l'acide phvtamquel:

2 - Les ataxies par lé-sions radiculo-cordonalespostérieures:

On peut ranger dans cegroupe où les lésions intéres-sent à la fois les cordonspostérieurs de la mœlle et lesracines postérieures.al - Le tebès (douleurs fulgu-rantes, signe d'Argy/!-Robertson, séroiogie positivedu sang et du liquide céphalo-racnldien).b) - La neuropetnie psrenéo-

1

ptssique sensitive de ûennv-Brown.

1 3 - les ataxies par lé-: sions cordoneles pesté-1 rieures:,iÎ

11

i!

1

al - Les lésions responsables 'siègent dans les cordons pos-térieurs de la mœlle cervicaleou dorsale ; elles peuventêtre:- infiammatoires entrant dansle cadre d'une myélite dom laplus fréquente est la sclérose 1en plaques, » j

PSYCHIATRIE PRATIQUE;)U MÉDECIC\i- N° 19 - DÉCEMBRE 1980

9

fjiiii ;;t,;iiii __ iiiii__ ii_iiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiii'iiiiiiiiiiii_iiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiii~ 2 - Las svndromes ceré-

C'. J bellaux kinétiquea bilate-

' , raux peuvent être dus à des

,' 'Les ataxies .l'! lésions bilatérales des hémis-

phères cérébsueux mais SOntle plus souvent le fait delésions des voies cérébelleu-

, 1 ses à l'intérieur du tronc'l' B -au membre inférieur, une ment harmonieux de l'activité cérébral (en règle atteinte

' , 1 h bé l' cinétique le cérébelleux, 1 bilatérale des pédoncules cé-

11

marc e pertur e avec ta on- rébelleux, plus exceptionnel-- plus rarement ischémiques nement d'un seul membre couché, ne peut s'asseoir sans Illemem lésion de la commissu-

, (ramollissement spinal posté- inférieur et bien sûr une un soulèvement exagéré des

1

rieur) ou tumorales Iccmpres- 1 lnstsbitité en position de Rom- membres inférieurs au-dessus 1 re de Wernakindt, lieu d'entre-

1

croisement des voies cérébel-siens médullaires postérieu- berg, du plan du lit ; il ne peut se lo-rubriquesl. On peut les

Ires). 1 Ces bérni-ataxies sont par- pencher en arrière ou perd rencontrer:,- elles peuvent enfin parfo!s 1 fois le fai, de lésions cordona- l'équilibre par suite du man- 1

\' térnoiçner d'une myélopathie " que de flexion compensatrice e) - dans ts sclérose en pla-' les médullaires homolatérales 1' par rétrécissement cervïcar- , : des genoux. ques (syndromes cérébello-, ~ ; elles sont plus volontiers des 1

1 throsique du canal cervical. i 1 spasmodiques);

Iles médullaires hornolatéra- d) - une hypotonie (exagéra- 1b) - Le syndrome ataxique les; elles sont plus volontiers tion de la passivité sans , b) - dens l'atrophie olive-avec déficit des sensibiiités des hémi-ataxies croisées par ibili é) t ponto-cérébelteuse de Déjeri-lemniscales peut s'enrichir de 1 hvperextensi 1 It avec JO u- ! 'le et Thomas si particulière

1 atteinte des voies lemniscales liens «pendulaires».signes pyramidaux tspasticité, ' au niveau du tronc cérébral, par l'association au syndromesigne de Babinski) : il s'agit 1 du thalamus et du cortex e) - une dysarthrie avec paro- cérébelleux de signes extraov-alors d'un syndrome d'ertem- : pariétal. ie mal articulée et scandée. ramidaux akinétc-hvcertont-te combinée des faisceaux de 1 f) - des troubles de l'écriture ques;Goll et de Burdach et des Il _les ataxies qui est irrégulière, faite de cI. dans /a dvssvnerçie céré-faisceaux pyramidaux. Outre 1 lettres de taille anarchique. be!leuse mvoclonique decérébelleusesles étiologies précédemment 1 1 Ramsay-Hunt qui comporte,citées, on pourra alors évo- A _ Caractères des ataxies be3110-_LsepSasmSyondd'lrqOU~Sec:;:~ loutre le syndrlcm,e cd~:ébel-quer: cérébelleuses : lieux, des myoc ornes In~en-- un syndrome de sclérose 1 gnent l'association d'un svn- 1 tion et d'action et des cnses

1combinée de la mœlle (svn- Le syndrome cérébelleux drome cérébelleux statique ou 1 comitiales généralisées.drame neuro-anerrucue par peut être: stato-kinétique et d'un svn- i 3 _ les syndromes céré-

1avitaminoseB 12 entrant dans 1 1 - Statique pur avec dé- drame pyramidal. i belleux kinétiques unilaté-le cadre d'une maladie de, marche ébrieuse, élargisse- 1 raux:

1 Biermer dont les signes héma-I ment du polygone de susten- 1 a) _ ils sont eux aussi le plus! tologiques sont souvent mas- tatien, tandis qu'en position B - Sur le plan souvent le fait de lésions1 qués par l'adml,",stratlon 10- debout au garde à, vous anatomo-clinique : unilatérales des voies cérébel-1 tempestlve, de vitamine B 12, 1 apparaissent des oscillations teuses a l'intérieur du tronc

1

mais en sachant que d'autres non aggravées par la termetu- 1 1 _Les syndromes céré- cérébral; lestroublesde lamar-causes de carence comme un re des yeux avec danse des 1 belleux vermiens peuvent che se caractérisent par unesyndrome de malabsorption 1 jambiers (contractions irréçu- entrer dans le cadre : latéropulsion du côté où s'ex-

\

intestinale peuvent ausst être lières, permanentes du tendo~ l' prime le syndrome cérébelleuxen cause), 1 des jambiers antérieurs) ; il a) _ d'une atrophie cérébel- qui comporte par ailleurs les- une hérédo-dégénérescence 1 s'agit là du syndrome ver- lIeuse corticale qu'elle soit éléments séméiologiques plusseine-cérébelleuse de type mien; il peut s'associer à: , héréditaire (Holmes). sporadi- haut cités (hypermétrie, hvpo-':"aladie de Friedreich (antécé- 2 - Un syndrome cérébel- ! que (Pierre Marie" Foix et tonie, voire tremblement in-dents héréditaires, pieds leux kinétique bilatéral par 1 Alajouanine),paranéopl~sique tentionnel unilatéraux), Ilscreux). atteinte des hémisphères Cé-, ou carentieile (alcoolisme), s'associent souvent à d'autres

, - une myélooathie perenéo- rébelleux ou des pédoncules b) _ d'une héredo-dëçënéres- signes d'atteinte des voies1 plasique (Furtadol. ' cérébelleux qui comporte. cence, venant enrichir le ta- longues (pyramidales et sensi-1 Il bleau d'une maladie de Fried- tives) et des nerfs cràniens et! Le passage des grandes voies dans la moelle 1 1 reich ou être l'élément central entrent dans le cadre de

"oF,?~~~W,~,:;"" ,~,:~:~';~A:;;~:,:"i 1 ~~~: 1;~~~~~~'::~é~:b:it::~: ~~m~~~~~r~~~ro:es ve~:~~:"·"I;::;:,'L" III statique, Babinski bila,téral, berç), Protubérantiels (à ce

1 pieds creux, antécédents fa- niveau peut cependant êtremiliauxl. ' réalisé le tableau pur de

1 l'hémiplégie cérébelleuse dec) - d'un syndrome tumorePierre Marie et Foix pardit de la liqne médiane où

u, t, t, obstruction des circonféren-l'hypertension intracrânienne tielles courtes), pédonculai-est précoce, Qu'il s'agisse detumeurs proprement dites 1 res.comme le médulloblastome Leur étiologie peut êtreou d'abcès. vasculaire linfarctus ou hé-

morragies du tronc cérébral).d) - d'une cérébetlite, très tumorale (tumeurs intra-particulière à l'enfant, qu'elle axiales du tronc cérébral,constitue la manifestation la

, d t'on a' la Neurologie , tuberculomes) ou inflamma-(d'après miro (le l , " plus évidente d'une encéphali-L -:-:..:R.:..':..H.:.ou::..d::..a_r_t_,_Ed_,_A_s_c_'e:-p_lO:-s_I--=-~ te varicelleuse ou qu'eile réali- toire (sclérose en plaques),

., solitaire» b) - Mais un syndrome céré-4- Les hémi-ataxies par! a) - une hy,permétrie aux se une ataxre algue «troubles des Sensibilités '1 épreuves doiqt-nez et talon- d'évolution favorable (Ley- 1 belleux kinétique unilatéral,

bl t d Th' ff ) peut aussi témoigner d'unef des· , genou voire un trem emen en, le ry,pro on ' 1 1 tumeur d'un hémisphère céré-" intentionnel, e) - d'une malformation de laLes tésions unilatérales des l ' ' , , 1 betleux, d'une tumeur devoies lemniscales sont respon- b) - une adiadococmésle Idit- charnière cervico-occioite e l'angle oontocérébeüeuxsables d'ataxies n'intéressant! ficultés d'exécu",on de ,mou-, 10Ù le syndrome cérébelleux 1 é é' l ' mporte

1 t fs rapides i est volontiers associé à une Idont la s m '0 oçre coqu'un hémicorps : on y 1 vem,ents a terna l, ' . par ailleurs une atteinte pré-tat ons du atteinte des derniers nerfsretrouve l'atteinte unilatérale marionnettes, ro 1 cessive et homolatérale de la

crâniens voire à des signesdes sensibilités vibratoires et pied), ", é éi Vlllèmepaire - surdité, svn-de la kinesthésie avec : 1 c) , une asynerg/e qUI désiçne pyramidaux et dont la 5 rn 10- drome vestibulaire ' et de ia

, d l' c a logie peut parfois faire évo- ,- au membre supérieur, un,e les pe,rturbations e asse 1 - Vème paire _ anesthésie cor-t élémen quer à tort une sclérose enastéréognosie et une main) tion oes mouvemen s : néenne-l.

, instable ataxique, tartes nécessaires au déroule plaques,

PSYCHIATRIE PRATIQUE DU MÉDECiN, N° 19, DÉCEMBRE i980

~ :'l';.;:E:'1) \:>IR~~.\iI:,;"LOIR~:TI

.o-es:;~L'?.'.."'V~':'\I;::>.:.t:S

10

11

1

4 - Remarquons anfin :3J - Le tableau si particu1ier de

Il' hémorragie cérébelleuse quiassocie une vive céphalée

1

postérieure, des vomisse-ments, des vertiges, une gran-

Ide ataxie tandis qu'apparais-sent rapidement des troubles

, de la conscience qui rendent! vite difficiie la recherche d'uni~yndrome cérébelleux unilaté-1 rai, Un tel tableau nécessite le1 transfert d'urgence en milieu1 spécialisé car seule l'évacua-I tion chirurgicale rapide peut1 permettre la guérison.\ b) , Les ataxies cérébelleuses

décrites au cours du mvxœdè-me.

c) - L'association séméiologi-que fréquente de signes céré-belleux et vestibulaires.

III - les ataxiesvestibulaires

A - Caractères des ataxiesvestibulaires :

1 - Les ataxies vestibulairessont essentiellement caracté-risées par une latéropulsion ;elles s'accompagnent d'unsigne de Romberg vestibuteirequi se recherche sur le maladedebout, yeux fermés, talonsjoints et qui se manifeste par lasurvenue, après un certaintemps de latence, d'une incli-naison lente et latéralisée ducorps,

2 - Elles s'associent soit àde grands vertiges rotatoiresavec nausées et vomisse-ments soit à des sensations

! plus frustes de déséquilibre.

B - Signes neurologiques 1

d'accompagnement: 1

L'examen neurologique re-Icherche:

1 - Un nystagmus hori- 1zontal. vertical. rotatoiredont le sens est convention-nellement défini par celui de .Iasecousse rapide (horizontaldroit etlou gauche, verticalvers le haut et 1ou vers le bas,rotatoire horaire ou snti-horaire. 1

2 - Une déviation de la 1marche aveugle (épreuve de !Babinski-Weill. Il

3 - Unedévietion des in-dex (pointés, avant-bras éten- !dus, yeux fermés).

C ' FormesAnatomo-cliniques

!1 - Lesyndromevestibu: 1

laire périphérique se carac- ' ,térise: 1

a) - par des vertiges rotatoiresévoluant par crises mais par-fois aussi par des sensations

1 plus frustes de déséquilibre.

b) - par le caractère «hermo-nieux» du syndrome vestibu-laire:

- le nystagmus peut être hori-zontal ou horizontal-rotatoire,jamais vertical ni rotatoire puret ia composante horizontalene bat que d'un côté (vers ladroite ou vers la gauche).

- le signe de Romberg, ladéviation de la marche aveu,gle, la déviation des index sefont tous dans le même senset correspondent au sens de laphase lente du nystagmus(exempte : nystagmus hori-zontal battant à droite, Rom-berg et déviation des indexvers la gauche).

signe de Romberg ne sefont pas dans le même sensque la phase lente dunystagmus;

. un nystagmus vertical pur,rotatoire pur, horizontaldroit et gauche, ou multi-ple affirme d'emblée unsyndrome vestibulaire cen-traI.

ils sont rarement isolés. Parailleurs des syndromes vesti-bulaires centraux peuvents'observer dans la sclérose enplaques, les infarctus et hé-morragies du tronc cérébral,les tumeurs extra et intra-axiales du tronc cérébral, leshérédodégénérescences spi-nocérébelleuses (maladie deFriedreich), la syringomyélie,les malformations de la char-nière cervico-occipitale : ilss'associent en règle à d'autressignes d'atteinte du tronccérébral. Certains médica-ments peuvent, par surdosa-ge, provoquer des syndromescérébello-vestibulaires (hv-dantoïnes, carbamazépinel.

c) - Le syndrome vestibulairepériphérique peut être lié àune souffrance enao-Isbvrin-tbique (syndrome de Menière)ou rétro-labyrinthique (neuri-nome de l'acoustique, zonaotitique).

2 - Le syndrome vestibu-laire central:

b) - Il peut étre lié à unesouffrance des noyaux et/oudes voies vestibuleires dans letronc cérébral.

a) - lise caractérise ...- par la discrétion habituelledes vertiges,- par le caractère «dysharmo-nieux» du syndrome vestibu-laire:

. s'il existe un nystagmushorizontal uni-directionnel,la déviation des index et le

L'insuffisance circulatoirevertébro-basilaire peut se ma-nifester par des signes vesti-bulaires centraux régressifs ;

retrouver très vitele goût d'agirla volonté d'entreprendre

SURVECTOR@ $arnirreptine

antidépresseur d'action rapideY''i'

\~$!.

1à 2 comprimés par jour

rarete

(:& ~lltherapje, 27, rue du ProL 9220: i'leuÎily-sur-Seinf_ Téléphone

-1a.

IV - Les ataxiescortico-souscorticales

ou hémisphèriques

A - Ii s'agit d'ataxies avecélargissement du polygone desustentation mais dont lecaractère essentiel est une

1 rétropulsion ; elles peuventréaliser le tableau d'une epre-xie de /a marche : le maladereste immobile ou ébauchequelques mouvements rudi- tmentaires des membres infé-rieurs comme si l'organisationdes gestes élémentaires né-Icessaires à l'exécution de lamarche avait disparu.

B - Les ataxies hémisphéri- 1ques sont surtout le fait delésions - souvent tumorales -frontales (ataxie frontale deBruns), celleuses, de dltete-tions ventriculaires (notam-

Iment hydrocéphalie de l'adul-te à pression normale). 1

C - Le mécanisme de cesataxies est incertain : on a !incriminé une souffrance desvoies cortico-ponto-cérébel-leuses. Il faut aussi soullçner :

, - que l'hémi-ataxie parié-tale est une ataxie par troublessensitifs profonds : elle a étéévoquée plus haut.

2 - mais que des ataxiespseudo-cérébelleuses avec ousans rétropulsion peuvent êtreobservées au cours de lésionspariétales ou temporales.

V - Les ataxiespithiatiques

Elles peuvent réaliser desataxies de tous types, certai-nes théâtrales avec écarte-ment important des membresinférieurs, flexion du tronc enavant, oscillations anarchi-ques tandis que d'autres sedistinguent mal des ataxiesorganiques.

Leur diagnostic ne doit êtrefait qu'avec une grande pru-dence et en s'aidant d'unedémarche séméiologique ri-goureuse qui peut avoir dumal à trouver le juste équilibreentre la crainte de ne pasméconnaître une lésion orga-nique et le danger de fixationnévrotique que représententdes examens complémentai-res trop nombreux.

VI - Problèmesterminologiques : les

astasies-abasiesDésignant étvmoloplque-

ment l'impossibilité de se tenirdebout (astasie) et de marcher(abasie), les astasies-abaslesconstituent un cadre vaste oùsont rangés tous les troublesmajeurs de la station debout etde le marche que n'explique i

BIPSYC!-IIATRIE PRATIQUE DU MÉDECIN - N° 19 - DÉCEMBRE 1980

11•

(pas un déficit moteur. Onexcluait aussi les troubles de lacoordination et les troublessensitifs.

Vue la multitude des cadresséméiologiques 9t nosologi-ques dans lesquels ce termeest employé dans la iittératu-re. il est préférable <le ne luiaccorder qu'un sens descriptifsous entendant que le troublen'est pas de nature paralyti-que : il existe ainsi desastasies-ebasies témoignantde.grands syndromes cérébel-leux, d'une souffrance hémis-phérique - ataxie dite frontalede type apraxie de la marche).mais qu'il existe aussi desataxies abasies chez les par-kinsoniens. les lacunaires,etc ... les pithiatiques.

RÉSUMÉ'

Les ataxies désignent lestroubles de la marche nonexplicables par un déficitmoteur.

Les ataxies par troubles dessensibilités profondes se ca-

les . ..ataxies

1

caractérisent par un déséquili-bre avec !ataropulsion, des

1

vertiges rotatoires ou dessensations frustes de déséqui-libre, un signe de Romberglatéralisé, un nystagmus. Ladistinction clinique antre at-teinte périphérique (labyrintheou Vlllème paire) et centrale(noyaux et voies vestibulaires

l,du tronc cérébral) repose surl'analyse du nystagmus et sur

Ile caractère harmonieux ou

1

dysharmonieux des signes desouffrance vestibulaire.

i Les ataxieshémisphériques

Ise caractérisent par une rétro-pulsion et peuvent partois

1réaliser le tableau d'une apra-

1

xie de la marche.Les ataxies pithiatiques peu-

vent poser des problè"mes dediagnostic différentiel diffici-les avec les ataxies organi-ques.

La deuxième partiedes troubles de la marche

sera publiéedans les prochains numéros

]l, ractérisent par une marche

talonnante et un signe de'1: Romoerg elles s'accompa-

gnent de paresthésies, d'un1 déficit des sensibilités vibra-

toires et de la kinesthésie.! d'une aboiition des réflexesostéotendineux.

Elles peuvent s'observerdans les lésions radiculaires ettronculaires (polynévrites, po-Iyradiculonévritesl, médullai-res coràonales postérieures.

Lesatteintes des voies lemnis-cales dans le tronc cérébral, lethalamus, le cortex pariétaldonnent plus volontiers deshémi-ataxies croisées.

Les ataxies cérébelleuses secaractérisent par une démar-che ébrieuse avec élargisse-ment du polygone de susten-tation et danse des jambierssans signe de Romberg (syn-drome cérébelleux statique) ;eiles peuvent s'associer à unsyndrome cérébelleux kinéti-que unilatéral (latéropulsionlou bilatéral avec hypermétrie.asynergie, adiadococinésie,hypotonie.

Les ataxies vestibulaires se

BIBLIOGRAPH leAboulker J.p ,,,.,tzger J .• Oevia M .• Enge' P. et Ba-Uivet J. . .!..es myélopathit!$ cervicetes d'onçme rachidienne. NelJfO-Chlrurgle, 1965,Il.2.87-198.Adamil R.D., Fisher C.M., Ha'<im S., Ojemann R.G. el sw •• t W.H.Symp:omaric occun avaroceobstus WITt. normai cerebraspinet flUld oressure.

,New i,'glandJourr.alof M~decin~; 1965.273, 117-126B-.lnduelle M. :!( Gastaut M.L~$ mvoc'oniee. I.Ùt vctorne. 1ô4 p., Masson et Cie éditeurs, Paris i968.8.oudin G. D{ Lormeau G.!.P.S a(a~ies. EnC'I,,:{ooedl'!! Medico-Chirurgicale, Paris. 17006 A 10.

Brunon G. er Gout.U. A.L'iscnéerue cerebrale dans le territoire vertébro-beslteire. Un volume, 157 p.Edirions meaicates Pierre Fabre.

C••mb~ J. el MII.son M._4brege de Neurotoçie. Un votume. 575 D., Masson er Cie, editeurs. Paris,1972.

Froeman R.E., Onofrio S.M .• Okazaki H. et dinapoJi R.R.Sponcaneous intmcerebelter hemorrhage : dteçnosis and surgical treetmeru.Neurotoçv, /973.23, 1,84·90Garein R. et Oeconomos O.Les esoects neurotoçioues des malformations congenitales de la charntër~crervo-rectudienne. Un votume, 108 o., Masson et Cie éditeurs, Paris, 196J.Garde A., TommasiM. et Aimard'G,.Les complications neurctoçioues des néoplasmes visceraux. Un volume,142 o., ,.Wassonet Cie editeurs. Ptuis, 1958.

Gardner E.Notions fondamentales de neurologie. approche osvcnoptwsiotaçiaue. Unvolume, 421 p., Dain editeurs, Peris, 1979.

Godlawski S. et D'l'y J.Les anomalies congénitales de If) cnemiére cervico-occioitete. Un volume,56 p. L'expansion scientifique trençeise. Paris. i 964..

Kahle W., Leonhardt H. et Ptatzer W.Anaromie. Systeme nerveux et organes des sens. Un volume, 352 p., Flam-marion. Médecine. Sciences. Editflurs Paris. 1979.Legent F. el Charbonnai A.Plaidoyer pour te clinique dans l'examen vestibulaire. Concours médical,:979. TOI. 8.1279·1287.Nickel S.N. et Framme B.Neurologie manifestations of myxœdema. Neurotoçv. !358, a, 5 J 2·5/7.Pou·gat-Abadie J.F .• Mad.jel A., Gil R. et Lefè"r. J.P.L 'hydrocéphalie il pression normale. Ouest médical, i975, 28, 4, J 9 1·' 99Recondo J. de?"incipau~ syndromes neurologiques. Un volume, 222 p .. Roussel editeur.Paris, 1973.

Tridon P. et Weber M.Complications des thérapeutioues enti-eoëeottoues. Un volume. 2 15 o-,Masson et Cie editeurs. P~ris 1955.Trouillas P. et Davie M.les atrophies cérébelteuses. Concours médical' 9 78, :00, 39, 6306·6315Weine, n.L. et Levitt l.P.L3 neurologie en cocne. Un volume, 198 p., Doin et Cie éditeurs. Paris 1980.

1 \TAXIES1 CÉREBEll.EUSES

- Romberq.

· Cervelet.

· Marche «tatormante».

CARACTERES DE L'ATAXIE SIGNES SUBJECr!FS

1 ATAXIE PAR

1

TROUSlESSENSITifS

1 'ROFONOSi ilEMNISCAlESI

ARGUMENrS FOURNIS PARL'EXAMEN NEUROLOGIQUE

• Paresthésies des membres infé-rieurs ou des quatre membres,

· Parfois:. stçne de LHERMITTE (mœlle cer-. douleurs fulgurantes. vicate)

CAS PARTICULIERS SIEGES LÉSIONNELS

- Hémiataxies par lésions unilaterales : Nerfs et racines postérieures.des voies lemniscales. . Cordons postérieurs de ia mœlle.

. Syndrome d' atteinte combinée de la . Trene cérébral.mœlle Isyndrome coroooar postérieur 1 - Thalamus .et pvramidaü. - Cortex pariétal.

- Association possible à un svncromepyramidal.{Syndrome cérébeüo-scasmodtcuejavec marche ataxiquë et spastJQuel

. Association a un syndrome vesti-bulaira central.

Tronc cérébral (voies cérébeiieusesmtra-exialesl.

• Marche ébneuse avec éterqiese-ment du polygone de sustentation.

- Instabilité non aggravée par la tet-meture des yeux.

• Danse des iambiers ,

· Latèropulsion en cas d'associationa un syndrome cérébelleux kinéri-que unilatéral.

éficit des sensibilitésvibratoireset de la kinesthésie.

- Astéréognosie si atteinte des mem-bres superieurs.

· Recherche d'un syndrome cérébel-leux kinétique associé.(hvpermétrla. hypotoniel

i .Latèropulsion,

J - Romberg vesributajre., AUXIES

1 VESTISUlAIRES

1

- Rètropulsicn .

· Ataxie de la marche.

.<TAXIES

HÜ1ISPHÉ"IOUES

· Vertiges rotatoires OU.· Sensations (je dèsècviliore.

abonnementJe souscris un abonnement d'un an

à ••Psychiatrie Pratique du Médecin ••Je verse la somme de 65 F

::..: par chèque bancaire

à M.P.H. Éditions4,rue du Cdt R. Cartonr 17200 Royan

= parvirement postal

ICI VOTRE CACHET

l L

Début pseudonévrotiquede schizophrénie

· Nystagmus (horizontal. vertical.rotatoire}.

· Déviation des index.

· Déviation de la rnaecne aveugle.

1 ~Romberg labyrinthique

· Autres signes de souffrance hémis-phérique (cnses focales, qrascmq.détérioration intellectuelle, etc ... !

L'auteur expose le cas d'unjeune homme de 25 ans domla présentation et l'anamnèseévoquent une entrée dans laschizophrénie avec commesymptôme principal unedysmorphophobie na dvsrnor-phophobie se rencontre chezles psvchotiques et transcritl'ébauche de dépersonnalisa-lion).

il rut hospitalisé pendantJ

· Labyrinthe, Vlllème paire {svndro-me vestibutaire pénphérfque HAR·MONIEUX avec nystagmus hori-zontal ou horizontal rotatoire}.

· Noyaux vesnbutaires. voies vesti-bulaires du tronc cérébral lsvndro-me vesnbutetre central DYSHAR·MONIEUX avec nystagmus bort-zontal vertical rotatoire ou multiole)

- Hémisphères cérébraux ien parti·cuûer lobe frontal}.

• Dilatation ventncutane

deux mois dans le service duprofesseur Oenicker d'où ilsortit amélioré. mais non guéripar un traitement de 800 mgde Doçmanl. Il persiste à avoirune appréhension délirante delui-même. c'est-à-dire de la ré-alité.

psychothérapie. Les neuro-leptiques viennem diminueri'angoisse de dépersonnalisa-non et atténuer les productionsdélirantes. Le choix du Doq-rnatil. neuroleptique désinhi-biteur. visait à lutter contre leretrait autistique. tout en es-tompant l'angoisse psychoti-que. C.E.LACOURTEB.DiagnoS1ics.1978, (215), 27-28

Ces formes de début pseu-donévrotique de la schizo-phrénie requièrent un traite-ment neuroleptique et une

12PSYCHIATRIE PRATIQUE DU MÉDECIN - N°l 9 - DÉCEMBRE 1980

--_._----_.__~_-------_~