Dr zeghache Dr layaida Séminaire atelier de gastro enterologie Alger 19- 20 mai 20 10 Pr Boucekkine...
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Dr zeghache Dr layaida Dr zeghache Dr layaida
Séminaire atelier de gastro enterologie
Alger 19- 20 mai 2010
Pr Boucekkine Clinique médicale
La MSD rare : 5 % TMPO, 5 fois moins fréquente que l’achalasie
Le diagnostic: Manométrie+++, reste difficile
Histologie: « Hypertrophie géante de l’œsophage »
Etiologie ?
Age :l’adulte à tout âge,(> 50 ans), sexe ratio =1
Traitement n’est pas bien codifié
Altération des voies inhibitrices nitrergiques
Altération des voies inhibitrices nitrergiques
++
+
sympathique Xexcitateur inhibiteur
norépinéphrine
+ -Ac. Choline
(M)NO - VIP
Neurones myentériques
SIO
Dysfonction neuronal du plexus myentérique
Hypersensibilité aux stimuli cholinergiques
J E Richter THE LANCET • Vol 358 • September 8, 2001
Research reviews 14: 87 – 95 (2008)
Ac. Choline (N)
K (Ca) Cl (Ca)
GC cGMPNO
Phosphodiestérase 5
Hyperpolarisation Hyperpolarisation Relaxation du MLRelaxation du ML
Hypersensibilité Hypersensibilité aux stimuli cholinergiqueaux stimuli cholinergique
Douleur thoracique retro sternale pseudo angineuse 80-90%
(éliminer une urgence cardiaque++++) Dysphagie : 30-60% des cas Intermittente, Non progressive, Aux liquides et aux solides.
Stress avec anorexie Amaigrissement est rare
J E Richter THE LANCET • Vol 358 • September 8, 2001
Symptomatologie intermittente
EOGD : 1ére intention++ Exclure un obstacle, Evoquer le diagnostic: Œsophage spastique , diverticules epiphrenique 4-10%
TOGD: Normal Pathologique : (aspect en tire bouchon caractéristique)
Manométrie œsophagienne: gold standardManométrie œsophagienne: gold standard
Diverticule épiphrénique
Dilatation
Manchon SIORelaxation
Référencegastrique
Déglutition
Manométrie oesophagienneGold standard
Manométrie oesophagienneGold standard
Apports
Mesure directe de la morphologie contractile
Disponible et peu coûteuse
(1/3 cas)
Quantification de la relaxation de la JOG Intégrité et vitesse de propagation du péristaltisme
Caractérisation de la contractilité globaleDigestive and Liver Disease 40 (2008) 174–181
sondes équipées de 36 capteurs électroniques représentation spatio-temporelle en «pseudo 3D» des valeurs de pression
L’écho endoscopie et la tomodensitométrie œsophagienne (non systématique)
Rechercher une hypertrophie musculaire œsophagienne Extension en hauteur (myotomie étendue )
Pathologie coronarienne Pathologie coronarienne : : bilan cardiaque Autres désordres moteursAutres désordres moteurs: : Achalasie (formes mixtes) Atteinte œsophagienne sous-muqueuse::
l’oesophagite à éosinophilesl’oesophagite à éosinophiles: : Bx œsophagienne ++ Reflux gastro œsophagienReflux gastro œsophagien
RGO : associé à MSD 20-50% cas Douleurs thoraciques Dc: pH métrie des 24h +manométrie:
Buts Rassurer et soulager le patient Rétablir une contractilité normale de l’ œsophage
et un péristaltisme harmonieux
MOYENS TRT médical TRT endoscopique TRT chirurgical
Dérivés nitrés: La nitroglycérine sublinguale (0,4 mg) Dinitrate isosorbide 10-30 mg 4x fois/jour
Inhibiteurs calciques : Nifédipine, 10-20 mg avant les repas: soulage 50 %
ou plus les symptômes 5/6 patients SDO Diltiazem (60 mg 3X/J)
Effets indésirables: céphalées, hypotension orthostatique
Pharmactuel Vol. 41 N° 3 Mai - Juin - Juillet 2008
Relaxants du muscle lisse Relaxants du muscle lisse
SILDENAFILCommencer par 25 mg voire 10 mg
Effet débute en 15-25 min et dure 4-5hRésultats inconstants (clinique)
Effets indésirables -Céphalées (25%)
- Flush (30%)- Dyspepsie (10%)- Troubles vision couleurs- Congestion nasale- IDM - mort subite
Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5
Kim et al. Aliment Pharmacol Ther 2006
Kim et al. Aliment PharmacolTher 2006
Sildenafil et motricité de l'œsophage chez le sujet sainSildenafil et motricité de l'œsophage chez le sujet sainP
ress
ion
(mm
Hg)
Temps (min)
Trazodone (100-150 mg/jour), 6 S Améliore les symptômes,
Imipramine (50 mg au coucher):
Réduit la fréquence des douleurs thoraciques
ISRS: Sertraline (50-200 mg par jour):
Réduit l’intensité des douleurs quotidiennes
(Effets indésirables)
Mécanisme non encore élucidé (pas d’effets sur les anomalies manométriques)
Bougiennage ( bougies de 5-18mm de diamètre) Si striction étendue du ½ inf de l’œsophage Si ondes œsophagiennes de haute amplitude et de durée prolongée (1)
Dilatation pneumatique 30mm de diamètre : Peu d’efficacité sur les douleurs Efficacité variant de 70-90% pour la dysphagie Complication: perforation Contre indications: Diverticule epiphrénique, anévrisme de l’aorte
(1) Goldin, Gastroenterologie 1987
Protéine neurotoxique : Sérotype AEffet:Blocage synaptique de l’acétylcholine
DOSE: Botox® : 80UI (Parisha) 80-100UI Dysport®
Méthode d’injection : En huit à dix points sur 1/3 inf de l’oesophage : 80 ou 100 UI de Botox (diluées dans 4 à 5 ml) ou 250 UI de Dysport® (dilution à 50 UI/ml)
MILLER 15 patients : SDO, hypertonie du SIO et TMNS 73 % de réussite à 1 mois Recul de 10 mois chez 5 patients 2éme injection avait amélioré la majorité des patients
initialement répondeurs
STORR: 9 MSD INJ100 UI de Botox® plusieurs sites sur toute la
hauteur de l’œsophage 8/9 patients en rémission à 1-6mois
Miller, Dig Dis Sc 1996Storr, Gastro Intes Endosc 2001
Toxine Botulique : une efficacité brève
Rémission(%)
0 180 360
Temps (jours)
90
100
80
40
20
0
60
21.1%
58.8%P = 0.0002
dilatation
Toxine botulique
Bruley des Varannes et al 1999
controverses
Niveaux d’extension proximale et distale de la myotomie (inclusion ou non du SIO)
Réaliser ou non un procédé anti-reflux , type? La voie d’abord
Myotomie œsophagienne étendue
Niveau d’ extension proximale Myotomie complète: Henderson et al : Série 34 malades
-Résultats satisfaisants 5ans
-1cas de douleurs thoraciques
Myotomie partielle étendue ++
Niveau d’extension distale
Myotomie du SIO justifiée: Léonardi et al.: La préservation du SIO
Risque: Dysphagie postopératoire 27,2 %
Procédé anti reflux indispensable
Voie d’abord: Laparotomie ou laparoscopie + thoracoscopieLaparotomie ou laparoscopie + thoracoscopie
Leconte et al : 20 malades 90% excellents résultats sur la dysphagie 80% excellents résultats sur les douleurs RGO10% Recul de 50 mois
Myotomie œsophagienne étendue Jusqu’aux veines pulmonaires inf 14cm 2cm sous le hiatus Laparotomie Procédé anti reflux: Hémivalve antérieur selon Dor
Complications: Brèches muqueuses RGO Echec
J Chir 2008,145, N°5 • © 2008. Elsevier Masson SAS
Indications Echec au TRT instrumental Diverticule epiphrenique (CI dilatation pneumatique) Onde PI> 70 cm H2O Hypertrophie musculaire?
Leconte, al Br J Surg 2007
Chirurgie
Ph métrie 24h ManométrieTRT épreuve RGO
Normal
En résum
éE
n résumé
Echec
DysphagieDouleurs thoraciques Pseudo angineuses
EOGD
Bilan cardiaque complet
MSD est une pathologie rare Physiopathologie incertaine Diagnostic difficile :repose manométrie œsophagienne Apport de la manométrie HR :(tolérance, interprétation, fiabilité) Les approches pharmacologiques sont d’efficacité modeste : Formes jeunes Solution d’attente Les approches instrumentales :1ére intention(Toxine
botulique, dilatation endoscopique) Technique chirurgicale reste à définir, Tendance à proposer une myotomie étendue aux formes
sévères
MERCI