Démarche diagnostique : Pneumopathies Interstitielles...
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S. HIRSCHI Service de Pneumologie Nouvel Hôpital Civil HUS STRASBOURG
Collège de pathologie respiratoire d’Alsace – Strasbourg - avril 2012
Démarche diagnostique : Pneumopathies Interstitielles Diffuses
Pneumopathie interstitielle diffuse : Définition
Processus inflammatoire et diffus, souvent fibrosant, situé de façon prédominante dans l’interstitium pulmonaire : cloisons inter-alvéolaires, sous-pleural, péribroncho-vasculaire, interlobulaire (atteinte moindre des voies aériennes, alvéoles et parois vasculaires)
• Grande hétérogénéité (étiologie, présentation)
• Plus de 150 entités différentes…
• Certaines beaucoup plus fréquentes : FPI →14 à 42/100 000 prév. (usa)
sarcoïdose → 5 à 40/100 000 prév. (Eur)
PID des connectivites pneumoconioses…
PID Classification 1- Cause connue :
• Lymphangite carcinomateuse, • Insuffisance cardiaque gauche avec œdème interstitiel, • Infection (pneumocystose, tuberculose), • Hémorragie alvéolaire
• Expo à poussières organiques (PNP Hypersensibilité), • ou minérales (pneumoconioses), métaux lourds…. • Médicaments (Pneumotox)
2 - PID des connectivites
3 - Cause inconnue mais maladie « individualisée » :
• Sarcoïdose • Histiocytose X • Lymphangioléiomyomatose • Protéinose alvéolaire …
4 - PID idiopathiques (PIDI) :
7 entités de définition «histologique» et radio-clinique
Classification des PIDI 2001
• Progrès diagnostiques : TDM HR et thoracoscopie VA • Uniformiser la terminologie au niveau international • Essor des études cliniques
AJRCCM 2002 165 277-304
Classification histologique et clinique des PIDI : 7 entités
ATS/ERS : International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias AJRCCM 2002 165; 277-304
Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques, Classification de Consensus ATS/ ERS, V. COTTIN et al, Rev Mal Respir 2004 21; 299-318
Quelle Démarche Diagnostique?
Anamnèse +++
Terrain, expositions
Données cliniques et biologiques orientées, fonctionnelles, LBA
TDM Histologie : rapport bénéfice/risque (chirurgie vidéo-assistée)
TDM coupes épaisses TDM coupes millimetriques
Technique TDM rigoureuse apnée, inspiration, coupes fines
( procubitus, expiration, MIP, miniMIP)
Un lobule pulmonaire secondaire (1 - 2,5 cm)
Rappel Anatomique
x4
• De la sémiologie TDM [ lésion élémentaire + lésions associées +
disposition] à une gamme diagnostique plus ou moins restreinte
• De l’imagerie à l’histopathologie
Micronodules lymphatiques
• Sarcoïdose, • Lymphangite K
Micronodules de type centrolobulaires (atteinte bronchiolaire) :
• Bronchiolite ( infectieuse )
• PHS
Micronodules de type miliaire hématogène
• Tuberculeuse
• Carcinomateuse
Réticulations périlobulaires (à grandes mailles)
• Lymphangite carcinomateuse • Oedeme interstitiel cardiogénique • Sarcoïdose
Réticulations intralobulaires
• PINS, FPI … • Avec ou sans rayon de miel
• Histiocytose Langerhansienne : kystes + nodules + respect des bases
• Lymphangite carcinomateuse : lignes septales + ep pl.+ epaiss peribroncho-vasc.
• Pneumopathie d’hypersensibilité : nodules centro lob. + mosaique
Aziz ZA et al: radiology 2006 725-33Sundaram B et al; AJR 2008 1032-9
Contribution Diagnostique majeure du TDM pour certaines PID
• FPI : rétic intralobul + rayon miel + bases et sous pleural + bronchectasies traction
• Protéinose alvéolaire : “crazy paving”
• Sarcoïdose : micronodules peri-lymph et epaississement peribronchovasculaires + ggl
• Lymphangiomyomatosis : kystes isolés aléatoires
• Silicose : nodules confluents des champs supérieurs + ggl calcifiés
FPI >50 ans, fumeur Hippoc, crépitants
Rétic, rayon de miel, sous pleural, bases
Fibrose marquée, Destruction, Patchy
PINS + jeune Signes moindres
Verre dépoli > réticul, bases
Lésions cell ly P > fibrose, uniformité
Pneumop organisée
Crépitants, T° Toux sèche, sub A
Condensations migratrices
(BTB) tissu de granulation endo alv.+ bronchioles
Bronchiolite respir. avec PI
Tabac LBA : MacroP
Micronod CL Vere depoli et mosaique
Bronchiolite respir MP avec « PINS »
PI Aiguë « SDRA » idiop Alveolaire et verre depoli diffus
Dommage alv. diffus, mb hyalines
PI Desquamative 45 ans fumeur Verre depoli et faible réticulation
Alvéolite macrophagique et infitrat cell. septal
PI Lymphocytaire Femme 50 ans progressif (SGS)
verre dépoli nodules CL, kystes
Infiltrat dense homogène lympho
FPI
PIL PINS
BR / PI POC
Apport du LBA
Affirme : protéinose, infection, hémorragie alvéolaire, néoplasie
Suggère :
Lymphocytose CD4
Sarcoïdose BK LIP
Lymphocytose CD8
PHS médicamenteux LIP du HIV
Eosinophilie > 5% FPI M. de Carrington Neutrophilie > 5% FPI Infection
Ou non informatif Wallaert B Rev mal respir 1992 BAL cooperative group Am Rev Respir Dis 1990
Alv Macrophagique HX, DIP, BR/PI
Probabilité diagnostique cumulée ?
Sexe et age Tabac médicaments expositions
Crépitants, sibilants Hippoc, connectivite TVO ou TVR Immuno, enz. conversion LBA
TDM Histologie
• PIDI non FPI
• PID atypiques …
Pièges de l’anapath seule!Les principaux aspects histologiques des PIDI peuvent se rencontrer dans
différents contextes pathologiques : Connectivites, médicaments, infections, PHS ...
FPI = PIC
PINS
COP = BOOP
Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques, Classification de Consensus ATS/ ERS 2001
Conclusion
• Progrès constants en terme d’approche diagnostique et pronostique sur les PID
• Intérêt majeur de tomodensitométrie • Discussion de l ’intérêt de la biopsie
pulmonaire chirurgicale au cas par cas : Comorbidités versus [pronostic, essai ou décision thérapeutique]
• Approche diagnostique collégiale entre cliniciens, anapaths, radiologues
BIBLIOGRAPHIE
• ATS-ERS International Consensus Classification of Idiopathic Interstitial Pneumonia : AJRCCM 2002 165 277-304
• V.Cottin, B Crestani : Pneumopathies Interstitielles Diffuses : Rev Mal Respir 2007, 1162-67
• S Harari, A Caminati : Update on diffuse parenchymal lung disease; Eur Respir rev 2010, 97-108
• Martin SG, Kronek LP, Valeyre D et al : HRCT to differentiate chronic diffuse ILD with predominant ground-glass pattern using logical analysis of data : Eur Radiol 2010 1297-310
• Wagner M,… H Nunes et al : Imagerie des PID chroniques en TDM : du diagnostic à la quantification automatisée: Rev Mal respir 2011, 1207-15