Crises convulsives généralisées

Convulsions généralisées

Dr Magali Gauthey

Convulsions généraliséesConvulsions généralisées

HISTOIRE:

seizures (convulsions) vient de

“to seize upon” (s’emparer de)

Existe depuis toujours, beaucoup décrit

o 1er écrit: Sakikku 1000 AC, intellectuel babylonien:

crise focale, invasion par un démon

o 1er origine cérébrale: Hippocrates, 400 AC

o 19th century: meilleure compréhension du

mécanisme, apparition des premiers traitements

A disease once sacred, A history of the medical understanding of epilepsy, M.J. Eadie, P.F. Bladin, John

Libbey and Company 2001


ATLAS Epilepsy care in the world, 2005, WHO

UpTODate

EPIDEMIOLOGIE:

o 1% enfants auront 1 crise afébrile

o 3-5% convulsion fébrile simple

• 30% c. fébrile additionnelle

• 3-6% c. afébrile ou épilepsie

DEFINITION:

Manifestation clinique de décharges neuronales

anormales, excessives et synchrones

o Focale: zone limitée

o Généralisée: 2 hémisphères et régions sous-

corticales

o Status Epilepticus ou état de mal: prolongé ou

immédiatement récurrent (>30 min, or 5 min?)

UpToDate


CLASSIFICATION: ILAE 2010 Recommendations, pas classification finale

Basé sur la sémiologie ictale et une meilleure

compréhension

o Généralisée: “Nait d’un certain point dans le réseau, et

engage rapidement la distribution bilatérale du réseau ”

• Tonico-clonique

• Tonique

• Atonique

• Clonique

UpToDate

• Myoclonique: myoclonique,

myoclonique-atonique, myoclonique-

tonique

• Absences: typiques, atypiques,

caractéristiques spéciales (myoclonique,

myoclonies des paupières)


CLASSIFICATION: ILAE 2010

o Focale: “nait dans le réseau limité à une hémisphère,

discrètement localisé ou largement distribué. Pour chaque

type de crise, le début est identique à chaque fois, avec

des patterns de propagation préférentiels, qui peuvent

inclure l’hémisphère controlatérale.”

• Avec ou sans altération de l’état de conscience

o Inconnue

UpToDate


PHYSIOPATHOLOGIE:

Propagation d’une onde de dépolarisation neuronale

La polarisation cellulaire dépend de:

o L’entrée de • K+ canaux potassique• Cl- GABA

o La sortie de • Na+ AMPA , canaux sodique• Ca+ NMDA , canaux calciques ou potassique

Balance entreo Courants dépolarisants – excitateurs: glutamatergiqueo Courants polarisant – inhibiteurs: GABA (gamma-aminobutyric

acid)ergique

K+

Na+ Ca+

Cl-

Uptodate


A unifying concept of seizure onset and termination. Doman. Medical Hypothesis. 2004

The treatment of super-refractory status epilepticus: a critical review of available therapies and a clinical

treatment protocol. Shorvon. Brain. 2011

PHYSIOPATHOLOGIE:

Les cellules gliales régulent les ions extracellulaires et la

concentration des neurotransmetteurs.

Propagation: réseaux corticaux et sous-corticaux.

3 phases:

1. Initiation: manque d’ ATP activité diminuée de la NA/K ATPase dépolarisation neuronale hyperexcitabilité

2. Maintien

3. Terminaison: vasodilatation augmentation de l’apport d’O2 ATP repolarisation neuronale

Phase déficiente dans l’état de mal


ETIOLOGIE: Epilepsie

Table 1: Pattern of childhood epilepsies in Sagumu, Nigeria, T. Ogunlesi, 2009

Tabe 2: Clinical Microbiological aspects of epileptic seizures in the tropical countries with specific focus on

Nigeria, I. Kanu, The Scientific World, 2005


ETIOLOGIE: Convulsions

> 2 mois

o Traumatisme crânieno Malnutritiono Convulsion fébrile (rougeole)o Méningite, encéphalite (rougeole), abcès cérébral,

méningite tuberculeuseo Malariao Dysenterieo Sepsiso Fièvre typhoïde o Dengueo Hypoglycémie (< 3 mmol/l)o Empoisonnement: organophosphorés et composés de

carbamate, fer

Pocket book of Hospital care for children, WHO, 2013


Perte de connaissance soudaine définie par l’incapacité de répondre adéquatement à un

stimulus externe

Convulsions généralisées avec manifestations motrices:

tonique, clonique, tonico-clonique, atonique

Job Aid, Identifying Adverse Events of Special Interest (AESI), in infants and young children GSK, 2014


Crise tonique



Tonique


Clonies

Crise clonique



Crise tonico-clonique



Crise atonique


Demander une description complète: mimer, filmer

Ne pas oublier

o Le début et la fin

• Aura • Etat post-ictal (somnolence, hemiparésie: paralysie de Todd’s,

dysphasie)

o Circonstances déclenchantes

• Moment de la journée, activité, médicaments: phytothérapie, fièvre, maladie intercurrente, traumatisme, …

o Ouverture des yeux durant la crise

o Incontinence, morsure de langue (non spécifique)

UpToDate


Perte de connaissance constatée par le personnel de santé

Si la crise est rapportée par un proche

UpToDate


AESI = événements indésirables d’intérêt spécifique

UpToDate

Autres manifestations motrices généralisées


Le diagnostic de convulsions généralisées est posé lorsque:

o Présentation clinique identique à celle décrite précédemment

o Pas d’autre origine possible (convulsion fébrile, épilepsie connue, intoxication aigue, traumatisme, paludisme grave,…)

UpToDate


PRISE EN CHARGE:

① ABC

② Traitement

③ Examens complémentaires


PRISE EN CHARGE: ABC

A. Voies aériennes

o Ouvrir

o O2

B. Respiration

o Si ne protège pas les voies aériennes: intubation

o Préférer des médicaments avec action anti-épileptique

C. Circulation

o Bolus: 20 ml/kg de solution saline ou Ringer



PRISE EN CHARGE: Traitement

AEDs: médicaments anti-épileptiques

Rétablir l’équilibre excitateurs / inhibiteurs

Nouvelles molécules régulièrement découvertes


Traitement

① Benzodiazépines trans-muqueux

o IR, intranasal, intra-buccal (entre gencive et joue)

② Benzodiazépines IV

③ AEDs IV

o Phenobarbital 15-20 mg/kg

o Phénytoïne

o Acid valproïque

o Levetiracetam

0 min

5 min

30 min


TTT


PRISE EN CHARGE:

Sang

o Frottis et goutte épaisse systématiquement

LCR

o Ponction lombaire au moindre doute de méningite

Prévoir un tube de prélèvement sanguin supplémentaire pour une

sérologie

Prévoir d’effectuer éventuellement une PCR virale dans le LCR



EEG:

Complément précieux pour l’évaluation des enfants avec

suspicion de convulsions:

o EEG de veille et de sommeil

o Proche de la convulsion (dans la semaine)

Mais:

o 30-50% des enfants épileptiques sont “EEG-négatif”

o 5% des enfants non épileptiques sont “EEG-positif”

o Peut être trompeur

o Peu accessible

UpToDate


IMAGERIE:

CT scan: en urgence

o Si état neurologique anormal (troubles de l’état de

conscience, examen neurologique anormal)

IRM: à distance

o Aide à identifier des anomalies structurelles

o Les enfants de < 2 ans nécessitent des séquences spéciales

UpToDate


EVOLUTION:

Récurrence après 1ère crise

o 54%, dans les 2 ans

o Augmenté si EEG anormal ou troubles neuro-développementaux

Rémission après épilepsie

o 70% rémission

o 60% interruption traitement

o 10% épilepsie réfractaire

Mort subite

o 1/1000 crises contrôlables

o 1/150 crises mal contrôlées

Pediatric seizures. Maneesha Agarwal, Emerg Med Clin N Am 31 (733-754), 3013


CONVULSIONS FEBRILES:

2-5% des enfants, 25-40% si histoire familiale +

Définition

Fièvre (> 100.4°F or 38°C) + convulsions + âge 0-5 ans

Simple 65% des CF

o Crise tonico-clonique primaire généralisée

o < 15 min

o Etat post-ictal bref

Complexe 35% des CV, 5% en Etat de mal

o Focal

o > 15 min

o Récurrence dans les 24h



CONVULSIONS FEBRILES: Physio-pathologie

o Augmentation de la T° versus le pic de fièvre

o Simple: pas de corrélation avec une infection sévère

o Sauf si état de mal (12-18% d’infection sévère)

Prise en charge

o Comme pour les crises afébriles + anti-pyrétiques

o Investiguer la fièvre, indépendamment des convulsions

o Informer les parents (bénin, récurrent)

Pronostic 33% récurrence

o Pas d’effet secondaire pas de prévention, diazepam IR en

réserve

o Incidence épilepsie: comme dans la population normale



Trémulations

o Tremblement: involontaire, oscillations rythmées de même amplitude, autour d’un axe fixe

o Trémulations: tremblements récurrents

o Symétrique, des extrémités et épargnant la face

o Peut être stoppé par une contrainte légère

Spasme du sanglot

o Précipité par pleurs/contrariété/traumatisme

o Bref, résolution spontanée sans état post-critique

o 6 mois - 5 ans, 5% des enfants

UpToDate


Nonepileptic motor phenomena in the neonate, R. Huntsman, PaedChildHealth, 2008


Tics

o Précipité par concentration, excitation, stress, fatigue, ennui

o Mouvements rythmiques, répétitifs, fixes, avec pattern et localisation prévisible

o Involontaire

o Dure qq sec – min

o Touche 3 ans – adolescence

Syncope simple vaso-vagale

o Déclenchée par une position debout

o Précédée par des nausées et vertiges

Arythmies cardiaques

o Anoxique: pâle mais pas cyanoséUpToDate




DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Migraine

o Avec nausées et vomissements, maux de têtes avant la crise

Syncope infantile ou crise anoxique réflexe

o Bradycardie soudaine transitoire crise anoxique (pâleur) et

résolution spontanée

o Déclenché par un coup inattendu sur la tête ou le torse

o Causé par une tonus vagal excessif

Trouble d’hyperactivité avec déficit d’attention

o Episodes de fixation dans le vide à l’école UpToDate




DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Myoclonies

o Mouvement brusque d’un membre causé par une contraction musculaire

o Localisé ou généralisé

o Unique ou répétitif

o Irrégulier ou arythmique

o Grande amplitude

o Peut être épileptique: ne peut pas être provoqué ni stoppé

o Bénin ou sévère

o Pas de perte de connaissance

Myoclonies bénignes du sommeil

…UpToDate




CONCLUSION:

Faits:

o Problème fréquent en pédiatrie

o La méconnaissance entraîne une stigmatisation

Votre rôle:

o Reconnaître une crise

o Informer patient et population

o Investigations ciblées

o Traitement rapide: le temps c’est des neurones


REFERENCES:

o http://www.aboutkidshealth.ca/en/resourcecentres/epilepsy

/Pages/default.aspx

o Pocket book of Hospital care for children, WHO, 2013

o Pediatric seizures. Maneesha Agarwal, Emerg Med Clin N Am

31 (733-754), 2013

o Shake, rattle, and roll – an update on pediatric seizures. S.

Szlam, Pediatric Emergency Care. 2013


MERCI


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