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UE8- Système Neurosensoriel

Dr Leroy Service ORL Pr Herman CHU Lariboisière

Le 20/03/2020 de 15h30 à 17h30

Ronéotypeuse : Aurore Bernot

Ronéoficheuse : Kirsty Brugière

Cours 28- Physiologie de l’équilibre, vertiges,

syndromes vestibulaires

Objectifs du cours :

Connaitre les éléments de base de l’anatomie vestibulaire

Savoir reconnaitre un syndrome vestibulaire périphérique

Connaitre les signes en faveur d’un vertige d’origine centrale

Connaitre la symptomatologie de la névrite vestibulaire, de la maladie de Ménière et du VPPB

Cette ronéo est entièrement basée sur le diapo mis en ligne sur moodle. Dans un souci de compréhension, nous

avons rajouté en italique les informations que nous jugions essentielles pour comprendre le cours, celles-ci sont

tirées de la ronéo de l’année dernière.

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Plan de cours

I) Rappels anatomiques

1) Labyrinthe osseux

2) Labyrinthe membraneux

II) Physiologie de l’équilibre

1) Les 3 systèmes de l’équilibre

2) Fonctionnement

3) Couplage CSC et muscles oculomoteur

III) Vertiges

1) Définition

2) Examen devant un vertige :

a) Examen neurologique

b) Examen vestibulaire

c) Examen otologique

d) Pathologie : vppb, meniere,nevrite vestibulaire

IV) Interrogatoire

1) Test complémentaire de l’examen vestibulaire

2) Atteinte central

3) Orientation diagnostique

a) Vertiges associés à des signes neurologiques

b) Vertiges associés à une pathologie de l’oreille moyenne

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I) Rappels anatomiques

1) Labyrinthe osseux

L’oreille externe est constituée du pavillon, du conduit auditif externe et du tympan. L’oreille moyenne se compose

de la caisse tympanique (en arrière du tympan) qui contient les osselets transmettant la vibration du son (marteau,

enclume et étrier qui est posé contre une membrane directement en lien avec la cochlée. L’oreille interne (OI) se

compose du vestibule et de la cochlée. Elle est creusée dans l’os contenant la périlymphe.

Le vestibule est composé :

• de 3 canaux semi-circulaires (CSC) positionnés dans 3 directions de l’espace et perpendiculaires les uns

par rapport aux autres ➔ renseignent sur les mouvements de rotations.

- latéral, incliné d’un angle de 30 ° par rapport au plan horizontal de la tête.

- antérieur

- postérieur

Au bout de chaque CSC se trouve un renflement appelé l’ampoule où se trouvent les capteurs sensoriels des

mouvements de l’endolymphe.

• de 2 macules otolithiques, l’utricule et le saccule, qui renseignent sur les accélérations linéaire.

2) Labyrinthe membraneux

Le labyrinthe membraneux est un organe sensoriel. Celui-ci est rempli

d’endolymphe et entouré de périlymphe. Il n’occupe qu’une partie du

labyrinthe osseux et contient des capteurs ampullaires & maculaires qui

sont également des organes sensoriels.

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II) Physiologie de l’équilibre

1) Les 3 systèmes de l’équilibre

3 systèmes interagissent ensemble et donnent des informations au cerveau. C’est l’équilibre de ces 3 appareils qui

nous permet de savoir notre position dans l’espace, si nous sommes en train de bouger, de tourner.

• Le système vestibulaire

• La vision

• La proprioception

Les afférences sont transmises au cervelet qui synthétise l’information.

2) Fonctionnement

• Chaque canal (CSC) présente une dilatation (capteur) : la crête ampullaire.

Dans la crête ampullaire se trouvent les cellules sensorielles baignant dans

l’endolymphe et surmontées d’une cupule qui obstrue la lumière de

l’ampoule. Les mouvements de la tête provoquent des mouvements de

l’endolymphe captés par les cellules sensorielles.

• Quand la tête subit une accélération angulaire, l’endolymphe va décrire un

mouvement contraire (forces d’inertie) et arrive au niveau de la crête

ampullaire ➔ la pression exercée sur la cupule entraîne une déflection de

l’ampoule et une stimulation des récepteurs.

• Tous les récepteurs ont un rythme de décharge au repos

• Les labyrinthes sont couplés (push-pull)

➢ L’activité électrique est donnée par le flux

d’ions à travers les cellules ciliées de

l’audition. L’organe vestibulaire au repos

transmet des informations en continu au

cerveau au repos. C’est ce qu’on appelle le

rythme de décharge au repos des récepteurs

sensoriels.

➢ Ainsi, si une des OI ne fonctionne plus, elle ne

donnera plus son rythme de décharge au

repos. La perte de l’activité de repos est

perçue par le cerveau ce qui se traduit par des

sensations de mouvement quand bien même

aucun réel mouvement n’est effectué.

➢ Comme on a 2 OI disposées de façon

symétrique, les mouvements de la tête

provoquent des mouvements liquidiens

différents dans chaque OI. Ainsi, une rotation de la tête à droite provoque l’arrivée du liquide dans

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l’ampoule droite et la fuite du liquide de l’ampoule gauche ➔ Les labyrinthes sont couplés, c’est un

fonctionnement push-pull. Une OI code des informations inverses de l’autre OI. Le cerveau comprend

ainsi vers quel sens la tête tourne grâce à ces informations inverses.

• L’ouverture des canaux K+ sur les stéréocils (cellules sensorielles) permet l’entrée du K+ en haute concentration

dans l’endolymphe ➔ dépolarisation & libération de médiateurs au niveau de la synapse qui transmettent

l’information au cerveau.

3) Couplage canaux semi-circulaires et des muscles oculomoteurs

• Les réflexes vestibulaires stabilisent le monde visuel lors des mouvements de la tête grâce à un

couplage direct rapide (latence 7 ms)

• Chaque couple de canaux est directement relié à un couple de muscles oculomoteurs ce qui constitue

la voie (boucle) vestibulo-oculaire. La boucle vestibulo-oculaire permet de stabiliser la vision quand

on bouge.

➢ Le canal latéral est relié au muscle droit interne ipsilatéral et au droit externe controlatéral.

➢ Le canal postérieur est relié au muscle oblique supérieur ipsilatéral et au droit inférieur

controlatéral.

➢ Le canal antérieur est relié au muscle oblique inférieur ispilatéral et au droit supérieur

controlatéral.

III) Vertiges

1) Définition

Le vertige est une distorsion désagréable de la perception de la gravitation, ou une sensation erronée

de mouvement. Elle est responsable de 5% des consultations chez les généralistes et de 10 à 20% chez

des ORL.

Il faut faire attention car le terme vertige est une appellation large. Un patient peut l’utiliser pour

décrire tout et n’importe quoi notamment un vertige rotatoire, la tête vide pré-syncopale, une

lipothymie, le malaise hypoglycémique, les phobies, les attaques de panique, le mal des transports, le

mal des hauteurs. (Importance de l’interrogatoire +++)

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Le vertige de l’oreille interne est rotatoire. Lorsqu’un processus pathologique vient perturber le

rythme de décharge des fibres afférentes au repos cela provoque chez le patient :

• Des mouvements oculaires adaptés à cette information = NYSTAGMUS (décrit plus tard)

• La perception d’un mouvement qui aurait entrainé cette réponse nerveuse

• Une adaptation posturale adaptée pour un mouvement entraînant cette réponse nerveuse.

• Nausées/vomissements (afférences au système végétatif) : aspécifiques mais signes

accompagnateurs

2) Examens à mettre en place devant un vertige

Quel examen clinique devant un vertige ? Il faut préciser qu’il s’agit bien d’un vertige rotatoire. (Devant le vertige

rotatoire, une urgence est à éliminer : l’AVC.)

a) Examen neurologique

Recherche de signes évocateurs d’un AVC

- Recherche des facteurs de risque cardio-vasculaire++

- Céphalée

- Paires crâniennes

- Syndrome cérébelleux

- Déficit sensitivomoteur

Si un des signes précédents est présent, on procède à une imagerie cérébrale en urgence Si ces signes sont absents,

on procède à un examen vestibulaire.

b) Examen vestibulaire

Il faut chercher un syndrome vestibulaire périphérique harmonieux :

- Déviation de Romberg (ex : G) (= déviation segmentaire des membres inférieurs). Si on demande au

patient de se mettre pieds joints et de fermer les yeux, il se met à dévier vers un côté (toujours le même).

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- Déviation des index (ex : G) (= déviation segmentaire des membres supérieurs). Le patient tend ses bras

en avant, les index pointés en face de celui du médecin. A l’occlusion des yeux, on observe une déviation

des index toujours du même côté que la déviation de Romberg.

- Nystagmus +++ (ex : D) inhibé à la fixation. Le nystagmus est un mouvement conjugué des 2 globes

oculaires, involontaire qui comporte 2 phases : un mouvement lent dans le sens des dérivations évoquées

précédemment, suivi d’un mouvement rapide en sens inverse des dérivations, ce dernier définissant le sens

du nystagmus.

(Car seul le mouvement rapide est perçu et le mouvement lent n’est pas objectivé). Pour que le

syndrome vestibulaire périphérique soit harmonieux, il faut que les déviations segmentaires se fassent

du même côté et que le nystagmus se fasse du côté opposé. Que signifie « inhibé à la fixation » ? En

cas d’atteinte de l’OI périphérique, le nystagmus est augmenté si le patient ne fixe rien. Pour tester

l’inhibition à la fixation, on plonge la pièce dans le noir (le patient n’a ainsi rien à fixer). Une caméra

infra-rouge permet au médecin de regarder l’œil du patient et voir si le nystagmus est augmenté dans

le noir.

- Test de la marche en étoile : on demande au patient de fermer les yeux puis de faire 3 pas en avant puis 3

pas en arrière à plusieurs reprises ➔ le patient dévie petit à petit, de plus de 45°, du côté de l’atteinte

- Piétinement aveugle (Unterberger-Fukuda) : le patient marche sur place 30 fois les yeux fermés ➔

déviation de plus de 45° du côté de l’atteinte.

Si périphérique : déviation harmonieuse (du même côté)

Il faut déterminer si le syndrome vestibulaire périphérique harmonieux est isolé ou non (accompagné de signes

otologiques) grâce à l’examen otologique. S’il est isolé, les 2 pathologies possibles sont :

- La névrite vestibulaire

- VPPB

(Seront décrites plus tard dans le cours)

c) Examen otologique

• Acouphène : son entendu seulement par patient

• Surdité (acoumétrie)

• Otalgie

• Otorrhée (écoulements)

• Aidé par l’otoscope.

Après avoir éliminé les otites, si signes auditifs type acouphènes et surdité, 2 pathologie sont possibles :

- La maladie de Ménière

- Le neurinome de l’acoustique

d) Pathologie : Névrite vestibulaire, vppb, ménière, neurinome

a) La névrite vestibulaire :

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La névrite vestibulaire touche généralement les adultes de 30 à 60 ans. Peut être causée par une atteinte du nerf

vestibulaire soit par cause virale (Herpès, CMV…) ou des thromboses périphérique d’un vaisseau proche du nerf.

➢ Grand vertige rotatoire

➢ d’emblée maximal

➢ signes neurovégétatifs++

➢ Syndrome vestibulaire périphérique harmonieux.

➢ Durée : plusieurs heures

➢ Apparition brutale

➢ Syndrome vestibulaire périphérique isolé

La récupération se fait en 1 à 6 semaines.

- Récupération de la fonction labyrinthique (40-80%)

- Utilisation des informations visuelles et somato-sensorielles

- Compensation centrale (rééducation vestibulaire)

b) Le VPPB (Vertige Positionnel Paroxystique Bénin)

➢ Durée : quelques minutes

➢ Apparition brutale

➢ Positionnel

➢ Examen normal au repos

Les vertiges sont :

- Très intenses

- Liés au mouvement

- Sans aura

- De l’ordre de la minute

- Avec nausées et/ou vomissements

- ISOLE

- Très fréquent +++ 30% des sujet de 70 ans

- Atteinte surtout le canal Postérieur

- Nystagmus linéaire et rotatoire, <40 sec, qui s’inverse lors du retour à la position initiale

Pathogénie (cupulolithiase) : dégénérescence de la macule utriculaire avec libération d’otoconies (calculs), qui se

déposent et s’agrègent au niveau du canal (CSC)

Traitement : Manœuvre de dix et Hallpike : tête tournée de 45° vers le côté atteint. Lors d’un mouvement de la tête,

l’endolymphe bouge mais le calcul aussi, ce qui entraîne un mouvement du liquide hyper important (uniquement

d’un côté) responsable de la sensation de vertige après le mouvement.

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Le traitement consiste en des manœuvres permettant de faire migrer le calcul dans l’ampoule où ils vont être

détruits. Par exemple, si le calcul est coincé dans le canal postérieur gauche (responsable de 80% des VBPP)

1) On met le patient assis, la tête penchée sur le côté afin de se mettre dans l’axe du canal postérieur droit et

postérieur gauche

2) Puis on les allonge ➔ mouvement de 180° dans le sens des canaux. On observe un nystagmus et le patient décrit

des vertiges. Il doit rester dans cette position le temps que le calcul sédimente jusqu’à ce que les vertiges se

calment.

4) Mouvement libératoire de 180° dans le sens opposé pour que les calculs aillent jusqu’à l’ampoule. Pendant 1

semaine, le patient est asthénique, se sent instable et il faut éviter les grands mouvements de la tête le temps que les

calculs soient bien détruits dans l’ampoule. Certains médecins spécialistes des vertiges possèdent des fauteuils

tournant dans tous les sens de l’espace, utile pour les patients à mobilité restreinte (handicapés, personnes âgées).

Le VBBP est sans gravité mais très handicapant. Il est fréquent chez les personnes ayant un métier nécessitant une

position particulière (dentiste tout le temps penché en avant ➔ VBBP du canal antérieur). Il faut penser à

demander leur profession et dans quelle position sont déclenchés les vertiges.

c) Maladie de Ménière

➢ Durée : Crises répétées de quelques heures

➢ Apparition brutale

➢ Evolution en crise

➢ Triade : - Acouphène

-Surdité de perception fluctuante

-Vertiges

➢ Plénitude de l’oreille/ sensation d’oreille bouchée

➢ Déclenché par le stress

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Causée par une lésion endolabyrinthique : altération de la circulation labyrinthique aboutissant à une modification

de pression des liquides labyrinthiques.

d) Neurinome de l’acoustique

➢ Même symptômes que la maladie de Ménière

➢ Toujours à éliminer en cas de diagnostic de maladie de Ménière. (IRM)

IV) Interrogatoire

L’interrogatoire est un élément clé du diagnostic ++.

• Il faut préciser s’il s’agit bien d’un vertige périphérique : caractère rotatoire ++

• Quel est le mode d’installation ? :

- Brutal : Névrite, VPPB, Ménière,AVC

- Progressif : ototoxicité, neurinome, SEP

• S’agit-il d’épisode unique ou y a-t-il une répétition ? (Ménière, VPPB)

• Gêne entre les épisodes

• Quels sont les facteurs déclenchant ? (Stress, mouvement, mouchage)

• Quels sont les ATCD du patient ? (Trauma, infections, ototoxique, chirurgie)

• Il faut préciser la durée de la crise++ :

-Quelques secondes : fistule péri lymphatique ou Minor

- 20 secs à 1 min : VPPB

-Quelques heures : Ménière

-Quelques jours : Névrite

1) Test complémentaire de l’examen vestibulaire.

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- Video Head Impulse Test : analyse des 6 canaux. Une machine devant l’œil du patient (qui porte des

lunettes) enregistre les mouvements oculaires. Le médecin bouge la tête très rapidement dans le sens de

chacun des canaux et regarder la réponse de l’œil.

- Test sur fauteuils : rotation. Une personne normale a un nystagmus physiologique pendant la rotation mais

le malade avec une atteinte de l’oreille interne a un nystagmus qui se poursuit même après l’arrêt de la

rotation du fauteuil ➔ détecter des asymétries de fonctionnement des OI

- Calorique : eau chaude puis froide dans les conduits auditifs externes. ➔ Comparer les réponses des 2 OI.

(Aucun intérêt chez l’atteinte de l’oreille interne bilatérale car on mesure le déficit d’une OI par rapport à

l’autre).

2) Atteinte central

Nystagmus :

• Augmenté par la fixation oculaire (contrairement à une atteinte périphérique de l’OI où il y a

inhibition du nystagmus)

• Multidirectionnel ou plus souvent forme pure : vertical (pédoncule), horizontal (protubérance)

rotatoire (bulbaire)

• Indépendant de la sensation vertigineuse (vertige non accompagné d’un nystagmus ➔

illogique et doit alerter ➔ imagerie en urgence)

• Contexte neurologique

Définir le nystagmus :

• spontané ou induit

• -degré

• -direction/sens (attention si vertical -> central

• -suppression par la fixation oculaire (périphérique)

Afin d’objectiver le nystagmus à l’aide d’un VNS (vidéonystagmoscopie) on essaye de le déclencher par

des manœuvres :

• spontané ou VS

• Headshaking (le patient porte un masque et le médecin secoue très fort sa tête pendent 20

secondes. A la fin de la manœuvre, chez une personne normale, le réflexe vestibulo-oculaire

stabilise rapidement les yeux et la tête. Si l’OI est atteinte ou si un calcul bloque les canaux, le

patient continue à avoir un nystagmus à la fin de la manœuvre : les yeux ne sont pas stabilisés)

• Positionnel : manœuvre de Dix Hallpike

• Signe de la fistule (forte pression sur le tragus qui déclenche un nystagmus)

3) Orientation du diagnostique

a) Vertiges associés à des signes neurologiques

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URGENCE

➢ accident ischémique du tronc (Syndrome de Wallenberg) (souvent incomplet, peut se traduire

uniquement par un vertige ou par une hémiplégie ➔ chercher un terrain cardio-vasculaires)

➢ Accident ischémique transitoire

➢ Migraine

➢ Tumeur de la fosse postérieure

➢ Malformation d'Arnold Chiari (malformation rare congénitale du cervelet)

➢ Volumineux neurinome

b) Vertiges associés à une pathologie de l’oreille moyenne

➢ Chirurgie de l'oreille moyenne (inflammation labyrinthique)

➢ Otite moyenne chronique

➢ Tumeurs du rocher (partie pétro-tympanique de l’os temporal)

➢ Fracture du rocher