Colloque médical

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J 22 mars 2012La santé de la personne polyhandicapée

TEMOIGNAGE SUR LE VECU DU HANDICAP Faire un témoignage sur le vécu du handicap est difficile, car il faut parler de problèmes personnels qui touchent toute la famille au plus profond d’elle-même. Avoir un enfant handicapé, et à plus forte raison polyhandicapé, entraîne beaucoup de souffrances que seul l’amour de la famille et notamment de la mère pour cet enfant permet de supporter. Ces souffrances sont souvent aggravées dès la naissance par le comportement maladroit du corps médical, le regard des autres et le rejet de notre société occidentale, dite civilisée, pour tout ce qui est hors norme. Le corps médical, dans sa grande majorité, et la société toute entière connaissent mal ces problèmes et il faut espérer que des témoignages sur le vécu du handicap pourront faire avancer les choses et aider les jeunes parents. C’est pour cette raison que j’ai accepté, en accord avec mon épouse, de faire ce témoignage de vieux parents qui ont eu, dans les années 1970, une fille polyhandicapée que nous avons toujours gardée avec nous et qui est décédée il y a six ans à l’âge de 33 ans. Quand elle était jeune nous n’avons jamais envisagé de la placer dans un établissement. D’abord il y en avait peu, on ne savait pas combien de temps elle vivrait et on aurait eu l’impression de l’abandonner. Cette façon de voir les choses est un peu égoïste de la part du père qui a mené sa vie professionnelle sans contrainte. Toutes les contraintes étaient pour mon épouse qui a été remarquable, je ne le dirai jamais assez, ainsi que pour ma belle-mère qui s’en est beaucoup occupée. Nous avons pu la garder à la maison dans d’assez bonnes conditions car nous étions bien logé et nous avons eu la chance d’avoir une femme de ménage italienne qui aimait beaucoup notre fille. Quelques années avant son décès nous avions envisagé de la mettre dans une Maison d’Accueil Spécialisée (MAS), au moins de façon intermittente, dans la hantise, comme tout parent vieillissant, de savoir ce qu’elle deviendrait après notre disparition. Malheureusement il n’y avait pas d’établissement pour l’accueillir, une MAS était en projet depuis 15 ans et notre fille est décédée l’année ou cet établissement a enfin ouvert ses portes. Aujourd’hui nous sommes persuadés que si nous l’avions placée dans un établissement spécialisé, aussi bien qu’il puisse être, elle n’aurait jamais vécu 33 ans. Nous pensons aussi qu’elle a eu en famille une qualité de vie qu’elle n’aurait jamais eue dans un établissement. Nous espérons qu’avec la nouvelle loi d’orientation qui a été votée on aidera au maximum et à tous les niveaux les parents qui veulent garder chez eux leur enfant.

Nous allons voir maintenant comment nous avons vécu : L’annonce du handicap

Les rapports avec le corps médical et le monde hospitalier (notamment les dernières années lors de différentes hospitalisations.) Le regard des autres. Le retentissement sur le couple et sur le mode de vie. Le retentissement sur la fratrie. Comment nous avons connu les associations de parents et ce qu’elles nous ont apporté. Et en fonction de notre expérience personnelle, nous formulerons à la fin de chaque chapitre quelques souhaits pour l’avenir.

L’annonce du handicap Notre fille est née prématurée, elle n’a pas crié tout de suite et a nécessité une petite réanimation à la naissance ; elle a été immédiatement transférée de la maternité dans un centre pour prématurés puis hospitalisée dans un service de pédiatrie pour un bilan. On s’est aperçu qu’elle avait des troubles de la sensibilité oculaire et de la déglutition, les médecins n’avaient pas de diagnostic précis ; le chef de service qui n’était pas des plus chaleureux nous a simplement dit que malheureusement elle vivrait, qu’il ne pouvait pas dire combien de temps et qu’il faudrait apprendre à la gaver.

Voilà comment s’est passée pour nous l’annonce du handicap. Nous n’avons jamais rencontré l’assistante sociale du service, on ne nous a pas dit qu’il existait des associations de parents qui pourraient nous aider et nous soutenir. Il faut dire aussi qu’en 1970 les centres d’action médico social précoce (CAMPS) n’existaient pas encore (ils ont été créés dans les années 80). Par contre les associations de parents existaient déjà et commençaient à créer des établissements un peu dans toutes les régions (l’UNAPEI existait depuis 1960).

Nous avons quitté l’hôpital avec notre enfant dans son panier, ma femme avait appris à la gaver et arrivés chez nous toute la famille a rapidement appris à la gaver, même la femme de ménage. Mon épouse a eu l’impression que notre départ de l’hôpital était une sorte de soulagement pour l’équipe soignante qui n’avait rien à nous proposer. Toutefois, nous n’avons pas été traumatisés outre mesure par cette annonce un peu sèche et pas très chaleureuse mais, je pense que si nous avions pu rencontrer, à ce moment-là, d’autres parents dans le même cas cela nous aurait aidés et réconfortés. Il est classique de dire qu’il n’y a pas de bonnes façons d’annoncer une mauvaise nouvelle. C’est vrai, mais il y a quand même un certain nombre d’erreurs à éviter, notamment ne pas faire cette annonce entre deux portes comme c’est souvent le cas, il faut le faire si possible devant les deux parents et en présence de l’enfant, il faut prendre un certain temps, être clair, ne rien cacher. Il faudrait une meilleure disponibilité et une meilleure écoute de l’équipe soignante qui doit s’attendre à répondre plusieurs fois aux mêmes questions.

A l’annonce du handicap il y a trois sentiments qui se mêlent : un sentiment de culpabilité, un sentiment de désespoir et un sentiment de révolte. Ces sentiments sont souvent mêlés mais selon la personnalité de chacun il y en a un qui domine et, dans notre cas, chez mon épouse le sentiment de culpabilité était très fort, ce qui est très fréquent chez la mère. Cela vient en partie du fait qu’on a l’habitude de dire que la mère donne la vie (dans la religion catholique cette expression est classique). En fait il vaudrait mieux dire que la mère transmet la vie avec le capital génétique des deux parents et de tous les grands-parents, ainsi elle se sentirait moins responsable.

On comprend très bien qu’il soit très difficile pour l’équipe soignante de connaître la personnalité profonde de la mère de façon à adapter l’annonce au type de personnalité. L’aide d’un psychologue dans l’équipe est certainement souhaitable.

Comment avons-nous vécu les rapports avec corps médical et le monde

hospitalier (notamment les dernières années lors de différentes hospitalisations.) Dans notre cas les rapports avec le corps médical ont peut être un peu été favorisés par le fait que

j’étais médecin cardiologue. Pour l’annonce du handicap ça n’a rien changé mais par la suite, pour obtenir des rendez vous et

avoir des avis spécialisés, cela a été certainement plus facile mais sans plus. Mon épouse s’est très vite rendu compte que la majorité des médecins et des para médicaux

avaient l’impression, du moment que notre fille était polyhandicapée avec des troubles de la sensibilité et sans possibilité de s’exprimer, qu’elle ne souffrait pas ou en tout cas moins que les autres. Ce qui est tout à fait faux et cette sous-évaluation de la douleur chez les polyhandicapés reste encore beaucoup trop fréquente. Pourtant, des travaux remarquables existent sur le sujet, notamment ceux du docteur Collignon qui a mis au point une grille d’évaluation de la douleur chez les polyhandicapés, qui a été validée sur le plan international, mais qui reste mal connue des équipes médicales.

Nous avons constaté rapidement, qu’à part quelques rares spécialistes, la majorité des médecins

connaissaient très mal les handicapés et encore moins les polyhandicapés, pour ces derniers je dirais même qu’ils en ont peur ! Cela peut paraître excessif mais pourtant c’est ce que nous avons ressenti. Notre fille, surtout les dernières années, a été hospitalisée assez souvent. Avec mon épouse on se partageait la garde et la nuit ; en cas de problème, quand on appelait l’interne de garde on le sentait mal à l’aise, il n’osait pas prendre de décision, souvent il répondait aux questions de façon un peu sèche ; cette attitude très désagréable pour la famille cachait en fait son embarras.

Je crois qu’on ne peut pas en vouloir aux médecins qui n’ont pas eu de formation sur les

handicaps et le polyhandicap. Quand j’ai fait mes études de médecine dans les années 60 il n’y avait aucune formation sur le

handicap ; actuellement, je crois qu’à Marseille il y a 25 heures de cours en 5eme année ce qui reste insuffisant et rien sur le polyhandicap qui est pourtant très complexe.

Les dernières années on a constaté une nette évolution dans le comportement des équipes

soignantes qui étaient beaucoup plus chaleureuses et à l’écoute. Quand on arrivait à l’hôpital, de l’aide soignante au médecin, tout le monde était plus attentif et soucieux du confort de notre fille.

A la fin, quand elle était au plus mal, tout le corps médical aussi bien libéral qu’hospitalier nous a aidé à la soigner à domicile dans les meilleures conditions et lui assurer une fin de vie la moins inconfortable possible. Nous leurs en sommes très reconnaissants.

En trente ans nous avons constaté une nette évolution dans le bon sens, mais il y a encore

beaucoup de progrès à faire, notamment pour sensibiliser les futurs médecins à tous les problèmes du handicap, le polyhandicap ne paraissant pas une spécialité valorisante aux yeux des futurs médecins

Le regard des autres Les personnes polyhandicapées sont mal connues de la société qui a, vis-à-vis d’elles, un réflexe

de peur et de rejet. Dans les années 70, quand on promenait dans la rue notre enfant polyhandicapé sur un fauteuil

roulant, le regard des gens se détournait, on les sentait très gênés, voire offusqués que l’on ose montrer en public « de tels monstres ».

Dans notre cas, mon épouse n’a jamais été gênée par le regard des autres et, sans faire de

l’exhibitionnisme, elle l’emmenait avec elle chaque fois que possible et à la maison quand on avait du monde elle avait sa place parmi nous. Cette façon de l’intégrer chaque fois que possible à nos activités a certainement été bénéfique pour tous.

Malheureusement ce n’est pas toujours le cas et encore récemment, à une réunion de parents,

nous avons entendu une jeune maman dire « c’est fini je n’amènerai plus avec moi mon enfant pour faire les courses au supermarché car je ne supporte plus le regard des autres, notamment celui de certaines femmes ».

Pour ma part, les premières années j’étais assez gêné mais, grâce à mon épouse, j’ai surmonté

cette gène et, avec le temps, elle s’estompe progressivement. Ces dernières années on avait constaté une nette amélioration : les regards étaient moins fuyants

et certains même commençaient à lui faire des sourires et à lui manifester des signes de bienveillance.

On ne peut pas reprocher cette attitude aux passants dans la rue, même si elle peut faire beaucoup de peine à des parents qui promènent leur enfant. En effet, comment la société pourrait elle admettre et aimer les handicapés si elle ne les voit pas ? On ne peut protéger ou aimer quelqu’un que l’on ne connaît pas. Apprendre à connaître c’est apprendre à aimer.

Même s’il y a eu des progrès ces dernières années, l’acceptation de la différence vis-à-vis des

personnes handicapées se fait trop lentement ; on a l’impression que la Société accepte plus facilement la différence dans le domaine des mœurs que dans le domaine du handicap.

Il est important que le regard des autres s’habitue à cette différence et pour cela, sans faire de

l’exhibitionnisme, il ne faut pas hésiter, chaque fois que possible, à les montrer et essayer de les faire participer à la vie de la cité.

Il est souhaitable aussi que les nouveaux établissements qui se créent soient près des centres

villes et des zones d’activités pour leur permettre de mieux s’intégrer. Il ne faut plus faire des ghettos dorés dans d’immenses parcs à la campagne où ils sont isolés du reste du monde. Il faut prendre l’habitude de les rencontrer au cinéma, dans les théâtres, sur les terrains de sport et dans les supermarchés.

Le retentissement sur le couple et sur le mode de vie L’arrivée d’un enfant polyhandicapé n’est pas sans conséquence sur le couple. Si pour certains cette épreuve resserre les liens du couple, malheureusement très souvent aussi c’est l’inverse qui se produit, le couple éclate avec le départ du père qui ne peut le supporter. Cela peut s’expliquer par le fait que le mari passe très rapidement au second plan, après l’enfant handicapé, qui devient la préoccupation première et permanente de la mère. Par exemple, le plus souvent l’enfant handicapé dort près de la chambre des parents les portes ouvertes entre les deux pièces, de façon qu’à la moindre alerte on puisse intervenir auprès de lui. Cette situation entraîne une perte d’intimité dans le couple qui peut être très préjudiciable et certains hommes qui aiment être un peu maternés se sentent frustrés. Le couple souffre à des degrés divers, et cela pendant de longues années. Cette souffrance, parfois mieux acceptée par les parents quand ils sont jeunes, devient plus difficile à supporter en vieillissant avec en plus l’angoisse grandissante de savoir ce que va devenir leur enfant handicapé après leur disparition. On comprend très bien qu’un tel enfant n’est pas un héritage qu’on peut faire à un frère ou à une sœur et qu’on n’a pas le droit de leur donner cette lourde charge. C’est pour cette raison qu’après l’avoir gardée très longtemps à domicile nous envisagions son placement dans une Maison d’Accueil Spécialisée. L’arrivée d’un enfant polyhandicapé modifie également profondément le mode de vie du couple et de toute la famille. Certains voyages en famille sont impossibles, pas question de vacances à l’hôtel ou de repas au restaurant en famille. Pour pouvoir partir un peu il faut faire garder l’enfant et la mère n’à jamais l’esprit tranquille, pire elle a mauvaise conscience de s’accorder quelques jours de détente ! Tout l’amour que les parents portent à leur enfant ne fait qu’augmenter avec les années ; d’un certain côté cet amour aide à supporter certaines souffrances, mais en même temps, plus cet amour devient fort, plus il exacerbe certaines souffrances, quand par exemple on constate une aggravation avec l’apparition de troubles du comportement, des crises d’automutilation, qui finissent par devenir insoutenables. Quand il faut gaver matin et soir un polyhandicapé qui a des troubles graves de la déglutition, qui se laisse plus ou moins faire et qui, en période d’agitation, s’arrache la sonde à plusieurs reprises, la mère doit avoir beaucoup d’amour pour accomplir chaque jour les mêmes gestes en sachant qu’il n’y aura jamais d’amélioration. Pourtant chaque jour elle effectue ces mêmes gestes de survie sans espoir mais toujours avec autant d’amour. Il peut paraître inhumain et insupportable, qu’une mère, une famille, soient soumises pendant des années, parfois des dizaines d’années à de telles contraintes et à de telles souffrances. C’est pourtant le cas, et pour ces polyhandicapés les plus graves, le rôle de la mère reste primordial.

Le retentissement sur la fratrie. Toute la fratrie souffre à des degrés divers, et même si les frères et sœurs manifestent peu, ils sont toujours affectés par la différence de leur frère ou de leur sœur. Notre fille polyhandicapée avait un frère aîné qui avait un an de plus qu’elle et une sœur qui avait neuf ans de moins. Le frère aîné a toujours été très proche de sa sœur handicapée, il s’est beaucoup occupé d’elle, il savait la faire manger et quand il préparait ses examens il nous proposait souvent de la garder le soir pour nous permettre de sortir. Il était très soucieux de son bien-être et les dernières années quand son état s’est dégradé il en a été très affecté. Il n’a quitté le foyer familial pour fonder son propre foyer qu’après le décès de sa sœur. La sœur cadette a été beaucoup plus rapidement indépendante, ce qui ne veut pas dire qu’elle était indifférente mais la différence d’âge avec sa sœur handicapée était beaucoup plus importante et il y avait son frère. Nous pensons que, de toute façon, ils sont toujours affectés, même si les parents se sont beaucoup occupés d’eux et se sont efforcés de ne pas faire de différence. Arrivés en âge de se marier et de procréer, ils sont inquiets sur les risques encourus d’avoir à leur tour un enfant handicapé et, même s’ils n’osent pas le dire ou en parler, c’est une entrave pour fonder un foyer. D’autant que, même actuellement, un garçon ou une fille hésite beaucoup à fréquenter quelqu’un qui a une sœur ou un frère handicapé. On a peur de rentrer dans une famille où il y a un « anormal », même si on n’ose pas se l’avouer. Il parait très important de proposer des consultations en conseil génétique, à toutes les personnes handicapées qui ont des frères et sœurs en âge de procréer.

Comment nous avons connu les associations de parents et ce qu’elles nous ont apporté. Au moment de l’annonce du handicap et lors des hospitalisations que notre fille a eu dans la première année de sa vie, personne ne nous a signalé qu’il existait des associations de parents d’enfants handicapés mentaux. Pourtant, en 1970 il en existait déjà un certain nombre, notamment dans notre région, et L’UNAPEI(Union Nationale des Associations de Parents et Amis de Personnes Handicapées Mentales) existait déjà depuis dix ans. Nous n’avons jamais été mis en contact avec l’assistante sociale du service lors de ses premières hospitalisations. Par contre mon épouse a demandé des renseignements à une assistante sociale qui habitait dans notre immeuble, elle ne nous a pas parlé de l’association de parents qui existait dans notre région et tout ce qu’elle a su dire à mon épouse c’est : « avec ce que gagne votre mari vous n’avez droit à rien. » Ce n’est que quelques années plus tard que mon épouse, lors d’une « Opération Brioches » dans la rue, a rencontré le Président de la Chrysalide de Martigues qui est ensuite venu nous voir à domicile et nous a expliqué le rôle de l’association ; à partir de ce jour-là nous avons adhéré à l’association puis quelques années plus tard mon épouse est entrée au conseil d’administration ; pour ma part, ce n’est qu’à l’arrêt de mes activités professionnelles que j’ai milité un peu plus activement. Bien que notre fille n’ait jamais été placée dans un établissement, l’association nous a apporté sur le plan moral un certain réconfort en rencontrant notamment d’autres parents dans la même situation ; lors de rencontres organisées par l’associations entre parents et professionnels nous pouvions discuter des différents problèmes rencontrés par chacun en essayant de trouver des solutions ou des conseils. Nous avions toujours le projet de la placer un jour dans une Maison d’Accueil Spécialisé mais comme nous l’avons dit plus haut les délais de réalisation de l’établissement spécialisé ont été si longs (plus de 15 ans avec un véritable parcours du combattant) que notre fille est décédée avant son ouverture. Nous pensons qu’il est indispensable que les jeunes parents soient mis le plus rapidement possible en rapport avec les associations après, libre à eux de faire ou non appel à leurs services. De toute façon, se rencontrer et discuter avec d’autres parents dans la même situation est toujours un peu réconfortant et l’association apporte des conseils et des soutiens sur le plan technique dont on a toujours besoin et qu’il est plus difficile de trouver quand on reste isolé. Dr Jérôme COLONNA Président de l’URAPEI PACA

Président de la commission handicap mental et santé de l’UNAPEI

23/03/2012

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Le soin de la personne polyhandicapée

- une spécificité

- un accompagnement permanent

(Anne-Marie BOUTIN)

Les personnes polyhandicapées sont des personnes fragiles au niveau de leur développement et de leur santé

• La santé(OMS): « état complet de bien être physique, mental et social… »

• Les soins doivent toujours être intégrés dans la démarche d’accompagnement de la personne avec, comme objectif ,son épanouissement et sa qualité de vie

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La spécificité du soin

• Liée à

- la spécificité des pathologies

- la fragilité que ces pathologies entraînent et sur laquelle elles évoluent

La spécificité des atteintes

L’atteinte cérébrale initiale entraîne des pathologies secondaires:

-viscérales: nutritionnelles/digestives/respiratoires

-orthopédiques

- atteintes du développement psychique/troubles du comportement

-épilepsie

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• Soins préventifs en amont de l’apparition , de l’aggravation ou des récidives des surhandicaps

• La dimension préventive rend l’indication difficile à poser et à partager

La spécificité liée à la fragilité de la personne polyhandicapée

• La fragilité psychologique de la personne polyhandicapée, ses difficulté « d’appréhension » des situations,de communication, sa grande dépendance doit aussi être prise en compte

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Lors du traitement de « pathologies courantes » ( infections, traumatisme ..)

Les soins « ordinaires » doivent prendre en compte le contexte de polyhandicap dans lequel ces pathologies évoluent

La prévention primaire

• Hygiène corporelle,

dentaire

de vie ( nutrition, vitamines, )

vaccinations

ont aussi des caractères spécifiques

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Prévention secondaire: « dépistages »

• Dépistages visuel, auditif, dentaire

• Dépistages

des maladies métaboliques

des maladies cardiovasculaires

des cancers

insuffisants ou même inexistants

Cette spécificité du soin curatif et préventif implique:

- formation et information des accompagnants familiaux et professionnels de la personne polyhandicapée

formation initiale, continue , stages

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Un accompagnement permanent

• Cohérence

• Permanence

• Continuité

des soins

Cohérence

• Nombreux acteurs (famille,professionnels)

intervenant dans des contextes différents

( domicile, milieu de soin ordinaire ou spécialisé)

doivent contribuer au projet global d’accompagnement et s’y référer pour maintenir une cohérence par des objectifs partagés

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Cohérence

• Nécessité d’une coordination entre ces différents acteurs

bonne communication entre eux

des relais humains ou matériels

un référent garant de la cohérence du suivi

La permanence des soins

• Permanence des soins d’assistance

• Permanence du suivi médical et paramédical

Plus ou moins bien assurées

- problèmes de démographie médicale et paramédicale

- la continuité de la présence infirmière

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La continuité des soins

• Risque de ruptures de l’accompagnement lors de passages temporaires ou permanents de la personne polyhandicapée d’un mode et d’un lieu d’accompagnement à un autre

Difficultés d’accès aux soins

• Dans le milieu ordinaire ( médecine générale ou spécialisée;hôpital)

problèmes d’ accessibilité- matérielle: locaux, matériel d’examen- humaine : la question du temps

la difficulté à aborder la personne polyhandicapée

la méconnaissance des spécificités de sa pathologie

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Acces aux soins

• Les urgences, les hospitalisations non programmées

• Les consultations spécialisées, les hospitalisations programmées

• La question des adultes polyhandicapées• Les consultations multidisciplinaires• Recensement des lieux de soins mieux

adaptés à l’accueil des personnes polyhandicapées

Acces aux soins

• Les conventions

• Les nouvelles organisations

- réseaux de soins dentaires

-réseaux de services dédiés hospitaliers

-les SSIAD( services de soins infirmiers)

-l’HAD

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Conclusion

• Spécificité et complexité du soin aux personnes polyhandicapées qui nécessitent

-formation et information des accompagnants

-l’amélioration des relais, collaborations entre les différents intervenants( médecine de ville/hôpital/ milieu spécialisé médicosocial)

-amélioration de l’accessibilité matérielle/humaine/organisationnelle de ces différents lieux d’accompagnement

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La personne polyhandicapée, l’approche du neuropédiatre

Professeur Brigitte CHABROLService de Neurologie Pédiatrique

Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme Hôpital d’enfants, CHU Timone, Marseille, France

Reconnaissance d’un troubledudéveloppement neuromoteur

• Pourquoi ?• Est-ce que c’est grave ?• Quel est le pronostic ? • Est- ce qu’il y a un traitement ?

• Existe-t-il un risque pour un autre enfant ?• Y- a-t-il un dépistage anténatal ?• ……………………………………………………

…………………

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Causes centrales :Affections ante ou perinatales

Anomalies chromosomiques

Malformations cérébrales

Maladies métaboliques

MuscleMyopathie congénitale

Myopathie métabolique

Dystrophie musculaire congénitale

Dystrophie musculaire progressive

Myotonie de Steinert

Jonction neuromusculaire: myasthénie transmiseMyasthénie congénitaleMyasthénie autoimmune

Causes périphériquesAmyotrophie spinale infantile

70 %

30 %

Atteinte médullaire

Neuropathies sensitivomotrices

Interrogatoire + Examen clinique

Encéphalopathie

Fixée Evolutive

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• Processus long et continu qui, dans l'espècehumaine, débute dès la conception et se poursuitbien au delà de la naissance

Causes centrales fixées :

• Anomalies chromosomiques ou géniques Consultation de génétique

• Malformations cérébrales IRM

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Lésions d’origine circulatoire périnatale

Diplégie spastique ( syndrome de Little)

Hémiplégie congénitale

Tétraplégie spastique

Encéphalopathies fixées

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• Diminution continue de la mortalité (20%)• Stabilité du taux de handicaps neurosensoriels

majeurs (20-30%)– Polyhandicap– Diplégie spastique

– Apparition de « nouveaux » handicaps (– de 1500g) : • Déficits cognitifs spécifiques sans déficience mentale réelle

– Troubles du langage– Troubles mnésiques– Hyperactivité-troubles attentionnels– Troubles praxiques

Troubles neuro-visuels

IRM normale…

Mazeau 2000

Malformations cérébrales d’origine génétique:

Anomalies chromosomiques

Gènes de développementLissencéphalieSyndrome de JoubertHoloprosencéphalie

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Retard mental lié à l’X avec hypoplasie cérébelleuse = Mutations Oligophrénine

Neurogénétique

• Polyhandicap:– Retard mental + Phénotype comportemental

– Syndrome dysmorphique

Collaboration essentielle:

Neuropédiatrie

Généticien

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Anomalies chromosomiqueset syndromes géniques:

Trisomie 18

Syndrome de Rett

……………………………………

Microremaniements

• Syndrome microdélétionnels

• Microduplications

• Invisibles sur un caryotype standard

• Autres techniques

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Puces à ADN Microarrays : objectifs =

- détecter des déséquilibres génomiques depetite taille sur l'ensemble du génome- rechercher des remaniements intercalairessubmicroscopiques,- mettre rapidement en évidence desremaniements subtélomèriques,-caractériser la taille d'un remaniement-identifier les points de cassures d'unetranslocation

Approche « pangénome »

Malformations cérébrales d’origine infectieuseCMV ToxoplasmoseRubéoleHerpès virusAutres ????

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Fœtopathie Toxique:

Syndrome d’alcoolisme fœtal ++++

Héroïne, cocaïne, cannabis …….

Encéphalopathies fixées

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Valproate

Carbamazépine

Encéphalopathies fixées

Encéphalopathies acquises post natales:

Traumatisme crânien Syndrome de l’enfant secoué +++

Post méningite: pneumocoque +++++

Post anoxie:Mort subite manquéeNoyade

Autres: AVC, Tumeurs ……..

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Aucune cause retrouvée dans environ 30 à 40 % des cas

difficulté du pronostic et du conseil génétique

Encéphalopathies fixées

Après un développement normal régression des acquisitions

Maladies génétiques d’hérédité variable

Potentiellement curables, urgence diagnostique

Importance du diagnostic, seul garant d’un conseil génétique fiable

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Neurométabolisme: Nouvelles approches diagnostiques

SRM

mmaric@shire.com

IRM + SRM

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Leucinose tardive

• Groupe I: maladies par « intoxication »

–Révélation néonatale +++ sous forme aiguë (coma),

–Parfois début plus tardif

– En l’absence de traitement spécifique, pronostic neurologique et vital en jeu

–Traitement de fond par régime spécifique

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• Groupe II: maladies par « déficit énergétique »

–Evolution par poussées,

–Atteinte cardiaque, musculaire, neurologique +++

Déficit en transporteur du glucose GLUT 1

• Début entre 4 et 18 mois

• Episodes paroxystiques ( oculaires +++)

• Epilepsie sévère ( myoclonie, tonico clonique, partielle, absence…) rebelle aux anticonvulsivants

• Retard psychomoteur, troubles du comportement

• Hypoglycorrachie <40 mg/dl

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Effet bénéfique du régime cétogène en particulier sur le comportement et l’épilepsie

• Groupe III: maladies affectant des « moléculescomplexes »

–symptômes permanents, progressifs,indépendants des évènements

intercurrents

–Aggravation inéluctable

–Dans quelques cas, traitement spécifique

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Prévalence

• Le taux de prévalence des handicaps del’enfant n’a pas diminué:– 8 enfants pour 1000 naissances pour les

handicaps neuro-sensoriels sévères.– 3 pour 1000 pour les déficiences motrices,

comme pour les déficiences intellectuellessévères

– 2,5 pour 1000 pour les troublespsychiatriques (autisme et psychose)

– 1,5 pour 1000 pour les déficiencessensorielles sévères.

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Déterminer les objectifs de traitement : selon les circonstances

Epilepsie symptomatique d’une encéphalopathie

• Pronostic : celui de l’encéphalopathie sous jacente

• But : équilibre nombre de crises/effets secondaires d’une polythérapie

• Confort du malade

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Schéma thérapeutique classiqueDescription détaillée des crises

Bilan électro-clinique

Confirmation du caractère épileptique des épisodes paroxystiques

Diagnostic syndromique

Monothérapie en première intention

Respect des contre-indications

Abstention thérapeutique rare

(EPI)

Posologies chez l’enfantAnti épileptique Posologie d’entretien moyenne par 24h

Valproate Ado : 20 à 30mg/kg NRS/E : 30mg/kgCarbamazépine Ado : 10 à 15mg/kg E : 10 à 20mg/kgOxcarbazépine 30mg/kgEthosuximide Ado : 20mg/kg (<2g) E : 20 à 30mg/kg (<1g)Clobazam Ado : 0.5mg /kg E : 1mg/kgVigabatrin E : 40 à 100mg/kg (jusqu’à 150mg/kg dans le West)Levetiracetam Entre 40 et 60 mg/kg /jLamotrigine Avec VPA : 1 à 5 mg/kg/j

Avec inducteur 5 à 15 mg/kg/jFelbamate >14ans : 1200 à 3600mg <14ans : 7.5 à 15 mg/kgPhenobarbital >30kgs : 2-3mg/kg //de 20 et 30 kgs : 3-4 mg/kg

< 20kgs: 5mg/kgPhenytoine E : 3 à 6mg /kg

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Principes généraux de conduite du traitement anti-épileptique

• Suivi clinique ++++:– critère d’efficacité disparition des crises et l’absence

d’effets secondaires.

• Dosages médicamenteux utiles si crisespersistent ou réapparaissent, effets secondairesau traitement.

• EEG non systématique, rythme guidé par lecontrôle ou non de l’épilepsie.

Au Total

Approche pluridisciplinaire indispensable:

Neuropédiatre + Généticien + Médecin Traitant

23/03/2012

20

SCOLARITE

Bureau des DU/DIU/CEUSaleha BIRECHETel : 04.91.32.44.93E-mail : diplomes.universitaires.capacites@medecine.univ-mrs.fr

DU – POLYHANDICAP

Pr CHABROL

23/03/2012

1

Emmanuel Kant

23/03/2012

2

Emmanuel Kant

Emmanuel Kant

23/03/2012

3

SOCRATE

SOCRATE

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4

EST VRAI  CE QUI EST AU‐DELA

DE CE QUI APPARAIT 

PLATON

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5

ARISTOTE

DESCARTES 

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6

Emmanuel Kant

Emmanuel Lévinas

23/03/2012

7

Emmanuel Lévinas

Emmanuel Lévinas

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8

MAX SCHELER

Emmanuel Kant

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9

Friedrich HEGEL

Friedrich HEGEL

1

PARALYSIE CÉRÉBRALE : LA NEURO ORTHOPEDIE

DE L’ÂGE ADULTE

Dr Antoine Gastal : Hôpital National de Saint Maurice (94)

Dr Célia Rech Hôpital Raymond Poincaré Garches (92)

Congres UNAPEI 22 Mars 2012

EPIDEMIOLOGIE Incidence : 2.4 pour milles naissances : 1800

nouveaux cas par an [Christine Cans]

Prévalence : 125 000 le nombre de personnes vivant en France avec une paralysie cérébrale[Christine Cans]

Durée de vie : 90% atteignent l’âge de 20 ans [Evans PM, Evans SJ, Alberman E. Cerebral palsy: why we must plan for survival. Arch Dis Child. 1990 Dec;65(12):1329-33 ]

2

PASSAGE ENFANT / ADULTE

L’âge adulte:• Sanitaire : à partir de 15 ans et 3 mois• Médico-social : à partir de 21 ans

Sur CECOIA la première consultation (70 patients de 15 à 60 ans, moyenne : 27 ans médiane 23 ans)

• 32% n’avaient plus de suivi depuis plus de 10 ans• 29% avaient consulté il y a 3 à 9 ans• 39% avaient consulté il y a 2 ans

LE VIEILLISSEMENTORTHOPÉDIQUE

Pathologies spécifiques• Scoliose : parfois évolutive• Myélopathie cervicale : chez les patients présentant des

dystonies cervicales• Luxation / sublutation de hanches et épaules• Raccourcissements musculaires• Fixation des déformations

Pathologies « banales »• Tendinites• Arthrose• Rachialgies• Sciatiques

3

CONSÉQUENSES DU VIELLISSEMENT NEURO-

ORTHOPÉDIQUE

La douleur 40% des PC adultes souffrent• Diminution des possibilités de marche• Station assise pénible• Troubles du sommeil• Troubles relationnels

Augmentation des chutes

ECHELLE DE LA DOULEUR DE SANSALVADOUR

LE VIEILLISSEMENTORTHOPÉDIQUE

Prévention (des méthodes spécifiques) Traitement de la spasticité Kinésithérapie au long cours ou séquentielle Psychomotricité, relaxation Diététique, suppléance calcique Balnéothérapie, équithérapie Appareillages (Chaussures, corset siége, matelas

moulé) Économie articulaire Positionnement Séjours de revalidation

4

LE VIEILLISSEMENTORTHOPÉDIQUE

Traitements (des méthodes classiques)• Antalgiques, anti-inflammatoires, infiltrations,• Physiothérapie, kinésithérapie (classique)…• Repos

Traitements (des méthodes spécifiques)• Chirurgie neuro-orthopédique, prothèses• Traitement de la spasticité• Installation

Réadaptation• Installation• Aménagement du domicile / Lieu de travail• Aides techniques (Cannes, F.R, chaussage…)

STRATEGIE

Identifier le problème• Poids• Echelle de la douleur (San Salvadour)• Facteurs déclenchant (horaires)• Nombre de chute• Périmètre de marche• Vidéo (face, profil, « échologique »)

COMPARATIF

5

STRATEGIE

Traitement d’épreuve• Echelle de la douleur• Antalgiques (Paracétamol, AINS)• Arrêt des situations douloureuses

Bilan étiologique• Remise en cause du DG, Pathologie

intercurrente• Bilan neuro orthopédique comparatif• Bilan radiologique comparatif

Bassin de face et rachis complet couché de face

CHAUSSURES ORTHOPEDIQUES

Chaussures orthopédiques• Stabilisation de la phase d’appui• Maintien des déformations• Griffes d’orteil (chaussons amovibles)• Protection• Rôle social

A minima : Semelles et coques moulées

6

LE CORSET

Fréquent chez l’enfant et l’adolescent Plus rare chez l’adulte

• Freine l’évolution• Mal supporté• Difficile à mètre

LES ORTHESES

Releveurs

Attelles de nuit (pas de posture)

Attelle fonctionnelle

7

INSTALLATION ASSISE

1- Le confort, l’antalgie 2- L’amélioration de la participation sociale (le

regard) 3- La libération de la motricité des membres

supérieurs et de la tête par la stabilisation du tronc (repas, déglutition).

4- Le maintien des acquis orthopédiques de l’enfance, la prévention des aggravations orthopédiques

RQ: Ce ne sont jamais des appareils de posture

INSTALLATION ASSISE

Une installation tous les 3 ans Coopération des

• AMP/educateurs• Famille• Kinésithérapeute• Ergothérapeutes• Ortho-prothésiste

RQ: penser a l’installation de nuit

8

FAIBLESSE / HYPOTONIE

Renforcement musculaire• Kinésithérapie classique ou spécifique• Psychomotricité• Activité physique

Réactions posturales

LUTTE CONTRE L’HYPER ACTIVITÉ MUSCULAIRE

Anti-spastiques oraux• Dantrium-Lioresal :Efficacité? A essayer!• Valium : Ponctuel (Forte tolérance)

Toxine Botulique• Spasticité focale

Bloc moteur• Diagnostique, teste

Neurotomie partielle Pompes à baclofène

9

NEURO ORTHOPEDIE

Définir clairement les objectifs : fonctionnel, esthétique, hygiénique, algique.

Prendre en compte les attentes du patient Informer le patient ,la famille, les soignant, les

accompagnants (consentement éclairé). Le « prix » de l’intervention : complications,

douleurs, rééducation post opératoire, kinésithérapie d’entretien

Le « contract » Evaluation, vidéo, avant et aprés

COLLABORATION SECTEUR SANITAIRE/MEDICOSOCIAL

Médicosocial :• Connait le patient• Explique au patient• Supporte le projet• Applique les traitement• Intègre les traitement dans le projet de

vie

10

COLLABORATION SECTEUR SANITAIRE/MEDICOSOCIAL

Sanitaire :

• Un œil neuf sur le patient

• Bilans objectifs Arbitre les conflits MS/Patient/Famille Conseil / aide à la décision Aide aux projets de vie

1

LES TROUBLES DE LA DEGLUTITION CHEZ LA PERSONNE POLYHANDICAPEE

Dr Philippe PERNES - Pédiatre

Centre de Soins Antoine de Saint Exupery

62880 Vendin le Vieil

Colloque UNAPEI 22 Mars 2012

- Restent malgré les progrès dans leur prise en charge une source de préoccupation quotidienne

- Constants, souvent sévères, engageant le pronostic vital

- L'encombrement bronchique, la toux, les pneumopathies récidivantes sont trop souvent partie de leur quotidien et ces signes sont tellement habituels qu'on finit par s'y accoutumer.Retenir ++que la pathologie respiratoire de l'enfant polyhandicapé (responsable de 70% de sa mortalité) résulte pratiquement toujours d’ inhalation trachéo-bronchiques répétées par troubles de déglutition: contamination chronique du poumon par du matériel à visée digestive = aliments, salive, liquide gastrique, médicaments (huiles laxatives à proscrire)

2

2

La prise en compte et la prise en charge (préventive++) de ces troubles de la déglutition est :

• vitale pour ces enfants

• permet d'améliorer leur qualité de vie car ils mobilisent sans cesse son énergie et sont responsables d'un inconfort permanent.

3

Le rôle premier des mécanismes de la déglutition est de protéger les voies respiratoires

- pendant l’acte d’alimentation

- en dehors de celui-ci :

Les mécanismes réflexes de la déglutition permettent d’éliminer dans l’œsophage les sécrétions rhinopharyngées, trachéales, la salive (un adulte en secrète plus d’un litre/jour) ou le contenu d’un refluxgastro oeso pharyngien.

4

3

La personne polyhandicapée présente des troubles de la régulation tonique et de coordination motrice au niveau global générant :

Des troubles posturaux, souvent en en extension, souvent asymétriques: la tête se projette en arrière en hyper extension

Des troubles de la motricité buccale et pharyngée avec absence de dissociation possible motricité globale /buccale

Des troubles sensitifs peuvent s’ajouter aux difficultésmotrices

Hypersensibilité : réflexe nauséeux exacerbé, reflexe demordre

Hyposensibilité : bouche ouverte, protrusion linguale, bavage, hypotonicité des joues, ↓ du nauséeux

5

Physiologie de la déglutition

Trois temps dans la déglutition :

o A: le temps buccal ,

o B: le temps pharyngé

o C: le temps œsophagien

Ces trois temps peuvent être

perturbés chez la personne

polyhandicapée .

Importance ++

du temps pharyngé

(carrefour aéro digestif)6

4

1) Temps buccal : volontaire- Phase de préparation buccale : formation du bol alimentaire : broyage et transformation des fibres en un bol alimentaire homogène→ Mastication (masséters) – langue (amène la nourriture sous les

dents) - salive – contraction des joues

7

- Phase buccale : propulsion du bol alimentaireLe bol alimentaire est rassemblé sur le dos de la langueFermeture hermétique des lèvres et des mâchoires ( si béance : difficultés++)Élévation de la pointe de la langue qui se plaque sur le palais et propulsion antéropostérieure avec recul de la base de la langue

le voile du palais estplaqué contre la paroi post. du larynx en exerçant une pression intense sur lui : c’est cette pression qui déclenche le réflexe pharyngé de la déglutition

8

5

À ce stade : - le voile du palais plaqué sur la partie haute du pharynx empêche toute respiration nasale et tout reflux des aliments dans les fosses nasales

- la langue plaquée sur le palais empêche toute respiration buccale

→ courte apnée

9

• Le temps buccal nécessite

Une bonne motricité linguale

Une sensibilité intra buccale correcte

Une bonne mastication

Une fermeture de bouche efficace

10

6

2) Temps pharyngé : entièrement réflexe = réflexe pharyngé de déglutition:- temps mis (+/- 1 seconde) par le bol alimentaire pour aller de la partie postérieure de la bouche à la partie haute de l’œsophage CRUCIAL, car le bol alimentaire doit traverser le carrefour aéro-digestif.

- fermeture du larynx par la bascule de l’épiglotte qui agit comme un couvercle : ce temps pharyngé est repéré par l’ascension de la pomme d’Adam- Ouverture du sphincter sup. de l’œsophage

11

Dès que le bol alimentaire a pénétré l’œsophage, la langue et le pharynx redescendent (la pomme d’Adam revient en position basse) et la respiration reprend

Ces temps doivent être parfaitement coordonnés. Si fausse route, un puissant réflexe de toux expulse le corps étranger.

Cette atteinte est rarement isolée et s’inscrit dans une atteinte globale du mécanisme de la déglutition

12

7

• Ce temps pharyngé

Est très dangereux

Nécessite une bonne coordination motrice

Une bonne préparation du bol alimentaire

Un bon positionnement de la tête par rapport au tronc

13

• 3) Temps oesophagien: également réflexe

- Dure de 8 à 20 secondes

- Le péristaltisme oesophagien propulse le bol alimentaire vers la partie inférieure de celui-ci

14

8

• La déglutition peut être perturbée par : Toute douleur : penser d’abord aux douleurs d’origine

bucco-dentaires et digestives (oesophagite)

La spasticité et la dystonie avec leurs facteurs aggravants : émotions, appréhension, stress, peur, douleur…..

Des facteurs anatomiques : positionnement du corps et de la tête, béance buccale

Une hypersensibilité : nauséeux très antérieur, r. de mordre

La texture des aliments et consistance des boissons

Des troubles sensoriels : cécité

Des facteurs psycho affectifs

Des troubles du comportement

Des traitements: AE (BZD), neuroleptiques

Période post critique d’une crise

Une absence de technicité, une appréhension, une fébrilité des aidants…… 15

AFFECTIONS BUCCO-DENTAIRES, STOMATO, ORTHONDONTIQUES

GINGIVITES – PARODONTOPATHIES BEANCE

TROUBLES DIGESTIFS

RGO RETARD VIDANGE GASTRIQUE CONSTIPATION

TROUBLES NEURO-MOTEURS TOUTE CAUSE DE DOULEUR

(ORTHOPEDIQUE ++)

SPASTICITEDOULEUR + MEMOIRE DE LA DOULEUR

ENVIRONNEMENT DU REPAS BRUIT… AMBIANCES

FACTEURS PSYCHO-AFFECTIFS

TR. SENSORIELS

TR. DU COMPORTEMENT

TRAITEMENTS : ANTI-EPILEPTIQUES NEUROLEPTIQUES

PERIODE POST CRISE

TROUBLES DE DEGLUTITION

ENCOMBREMENT

ABSENCE DE REFLEXE DE TOUX DEFORM. THORACIQUES SCOLIOSE

OBSTRUCTION BRONCHIQUE

FAIBLESSE MUSCULAIRE

TR. DE LA COMMANDE

POSITIONNEMENT++

ANTECEDENTS - NEDC (SNG)

- INTUBATION

Réflexe NAUSEEUX augmenté

NATURE – TEXTURE DES ALIMENTS

STAGNATION SALIVAIRE

TECHNICITE

16

9

Aspects cliniques de l'inhalation trachéo-bronchiqueLa fausse route (directe ou indirecte) : gravité variable

- Bruyante : réflexe de toux conservé : brusque accès de toux avec cyanose et agitation (si massive : suffocation)

- plus insidieuse avec simple accès dyspnéique et toux

- passant inaperçue, se révélant par un syndrome pulmonaire systématisé quelques jours plus tard (disparition du réflexe de toux)

Le réflexe de toux voit progressivement son intensité diminuer et sa zone de déclenchement migrer vers le bas : glottique →sous glottique → trachéal : lorsque la personne aura un réflexe tussigène situé au tiers moyen ou inférieur de la trachée, le risque de pneumopathie sera majeur lors d’une fausse route. J’insiste beaucoup sur cette notion de micro inhalations répétées, insidieuses, cliniquement peu décelables,mais se manifestant par la constitution de broncho-pneumopathies répétées à bas bruit, puis d’une insuffisance respiratoire chronique par fibrose pulmonaire irréversible.

17

Trachéobronchite = inflammation de la trachée et des bronches avec hypersécrétion et oedème diminuant le calibre de la bronche.

Broncho alvéolite aigue : atteinte inflammatoire jusqu'à l'alvéole avec encombrement souvent majeur.

Le syndrome de Mendelsohn = inhalation massive dans les bronches de liquide gastrique acide à PH inférieur à 2,5. Il se traduit par un bronchospasme majeur suivi d'un oedèmepulmonaire toxique ou d'une bronchiolite.

PAS UNIQUEMENT PENDANT LES REPAS

* fausse route à la salive

* fausse route indirectes( reflux gastro-oesophagien)

18

10

PRISE EN CHARGE DES TROUBLES DE DEGLUTITION

CONSEQUENCES :

souffrance et inconfort dénutrition et hypotrophie staturo pondérale sous hydratation chronique (douleurs

musculaires…) altération progressive de la fonction

respiratoire

Pneumopathies récurrentes Bronchospasmemicro foyers d’atélectasie oblitération bronchique chronique et DDB fibrose pulmonaire interstitielle

Les lésions pulmonaires une fois constituées sontirréversibles 19

BILAN OBJECTIF DE DEGLUTITION

Bilan initial par une orthophoniste formee et habituee

Bilan indispensable par un ORL pédiatrique :

Examen clinique primordial +++

* Naso fibroscopie (déglutition de la salive, coordinationpharyngo-laryngée….)

* Video radioscopie de la déglutition (« radio cinéma »)* (Echographie)* ( Manométrie et radiomanométrie œsophagienne)* (Electro myographie)

Interet * radio de thorax troubles de ventilation lsd - lm* scanner thoracique* E.F.R difficiles = CRF par technique de dilution a

l’Hélium 20

11

LE REPAS CHEZ LA PERSONNE POLYHANDICAPEE

Peut être:

Un moment d’angoisse : personne elle-même - personne aidante

Un moment d’inconfort voire de souffrance

Un moment dangereux

Doit être:

un moment d’échange ,de plaisir, de communication

Un moment de technicité irréprochable = personnel formé

le projet de toute une équipe : CONCERNE TOUT LE MONDE

Ne doit pas consister a imiter la manière de faire du sujet valide (M. Le Metayer).

21

L’EQUIPE PLURIDISCIPLINAIRE

Aidants naturels et professionnels en première ligne

Orthophoniste specialisée

Ergothérapeutes – kiné – diététicienne –psychomotricien

Kiné respiratoire

Pédiatre – neuropédiatre – MPR dont 1 coordinateur

Pedo psy et/ou psychologue

Intervenants extérieurs :- Gastro entérologue- Pneumologue- Orthopédiste 22

12

PRISE EN CHARGE DU REPAS

3 Grands objectifs

Mise en sécurité : éviter les FR

Nutrition-hydratation : textures et ustensiles adaptés

Confort, plaisir et relation

Travail de tous les instants : avant, pendant et entre les repas

23

AVANT LE REPAS

Dépister et traiter toute affection douloureuse (buccodentaire - orl - digestive - orthopédique)

Favoriser la respiration nasale Nettoyer le nez Fermeture de bouche en dehors des repas

Lutter contre l’encombrement kiné respi - reflexe detoux- éventuellement aspiration douce

Diminuer la spasticité et la dystonie

Favoriser la vidange gastrique = positionnement alterné

traiter le reflux24

13

Installer correctement l’enfant = PROSCRIRE L’HYPER-EXTENSION DU COU : pas de cassure au niveau de lanuque, tête dans le prolongement du thorax

Position fréquente de la personne:

* attitude en hyper-extension

du cou: déglutition Nale impossible

* élévation des épaules qui

engoncent la tête

* persistance possible d’un réflexe

tonique asymétrique du cou

25

Ou enfant hypotonique :

- hypotonie du tronc - cyphose dorsale progressive

26

14

Hyperextension du cou: verticalisation de l’épiglotte : FR assurée

27

28

15

Bonne position pour le repas

29

30

16

Installation correcte du personnel

- A hauteur de l’enfant- Face a lui ou coté

LE REPAS

Avertir l’enfant (1/3 = cécité)

Les bons gestes pour nourrir

appui sur la langue

Bien observer les mouvements de la pomme d’Adam : ne pas redonner une cuiller tant qu’elle n’est pas redescendue

fermeture de bouche : béance = impossibilité de déglutir bouche ouverte - permet un contrôle de la tête, de la mâchoire, de la lèvre inférieure. L’auriculaire permet également de contrôler la position de la pomme d’Adam

31

Fermeture de bouche de face32

17

33

Fermeture de bouche de face 34

18

Fermeture de bouche de face 35

Fermeture de bouche de face36

19

Fermeture de bouche de profil37

Fermeture de bouche de profil 38

20

Fermeture de bouche de profil 39

40

21

41

Fermeture de bouche de profil 42

22

Fermeture de bouche de profil 43

44

23

• Textures et quantités adaptés aux possibilités de la personne etde ses goûts : repas mixés +/- épaissis … eau gélifiée..

Nb : enfant « hypersensible : petites quantités, aliments nonrelevés (gout neutre), à température ambiante, cuiller plastique

NB : enfant « hyposensible » : cuiller pleine, mets bien chauds oufroids, aliments relevés, cuiller métallique

• Matériel adapté = ergothérapeutes (rehausser la tablette,manches de couverts adaptés, gobelets échancrés…)

• Ecarts entre les repas , repas fractionnés…

• Respect du rythme de l’enfant. Ne pas forcer - ne pasréprimander

• S’occuper entièrement de l’enfant

« Une seconde d’inattention, toute la vie dans lespoumons »

45

46

24

47

Echange et plaisir = ambiance, décor, pas de fond sonore, soigner laprésentation des aliments, en particulier mixés.

« Il faut que les adultes aient un grand désir que l’enfant ait envie demanger » (Swendsen)

Hydratation = minimum 1 litre/jour quel que soit l’âge

Savoir recourir éventuellement a une alimentation entérale par sonde Transitoire par SNG (pneumopathie) Alternative ou complément de l’alimentation lorsque

celle-ci devient impossible (GST)

APRES LE REPAS

NE JAMAIS ALLONGER AVANT 1 HEURE. PUIS DLD A FAVORISER (vidangegastrique)

48

25

ENTRE LES REPAS

* Rechercher les fausses routes = salive / regorgement / rgo

* Traiter et prevenir : . reflux - constipation. toute pathologie douloureuse. spasticité - dystonie. encombrement. épilepsie et troubles du comportement

« raisonnablement ». troubles psychoaffectifs. affections bucco-dentaires et stomato

* Rééduquer l’enfant ( orthophoniste → aidants ) : hypo, hyper sensibilité,bavage, réflexe de mordre, respiration nasale…..

* Former – informer – le personnel et les parents49

Merci pour votre attention

50

23/03/2012

1

La santé de la personne polyhandicapée

22/03/2012La douleur et

la qualité de vieP. Collignon

D ’une démarche de soin à la réflexion éthique

• La prise de conscience médicale• Le projet de recherche CNEP 95• L’enseignement, la formation• La réflexion sur le sens du soin• La qualité de vie

23/03/2012

2

La douleur est une sensation, mais

• Pas de relation constante entre douleur et lésion.

• Pas de zone corticale spécialisée dans l’intégration de la douleur.

• Diffusion du message douloureux dans le système limbique.

• Pas d’évaluation objective de la douleur.

La douleur est une émotion

• Opposée au plaisir selon Aristote• Affect selon Freud• Les aspects affectifs sont

constitutifs de la douleur.• Toute approche de la douleur

passe par la communication

23/03/2012

3

Douleur et communication

• La douleur isole et rend hostile.• Est considéré comme douleur tout ce

que le sujet décrit comme tel.• Le diagnostic positif de douleur

repose sur ce que le sujet exprime et non pas sur la mise en évidence d’une lésion.

Définition de la douleur

• La douleur est une expérience sensorielle et émotionnelle désagréable, associée à un dommage tissulaire réel ou virtuel, ou décrite en terme d’un tel dommage.(IASP 1979)

23/03/2012

4

Les idées fausses

• La souffrance bénéfique• Le nouveau-né ne souffre pas• La dépression du nourrisson• L’enfant exagère sa douleur • Automutilation et douleur• Les dangers de la morphine

Penser à la douleur chez la personne polyhandicapé

• Chirurgie, Fractures • Gestes invasifs• Reflux gastro-oesophagien• Douleurs ORL , dentaires• Spasticité, luxation de hanche• Epilepsie, constipation• Douleurs neurogènes

23/03/2012

5

Déceler la douleur chez la personne polyhandicapé

• Signes d’appel• Signes directs• Signes moteurs• Signes psychiques

grille DESS

Les règles de bonne pratique

• Croire à la plainte.• Examiner - réexaminer• Traiter au moindre doute• Pas de traitement à la demande• La composante anxieuse

23/03/2012

6

Prévention et confort

• Crème EMLA, ENTONOX• Postures • Manipulations• Déglutition• Soins dentaires

Les petits soins

• Toilette et soins cutanés• Massage des points d’appui• Massage abdominal• Hydratation • Soins de bouche

23/03/2012

7

Approche globale de la personne polyhandicapée

• Soins esthétiques• Eveil et stimulations • Communication • Vie relationnelle• Environnement familier

Bien être ressenti

La qualité de vie est un principe mobilisateur

• La qualité de vie des personnes ayant des incapacités est tributaire des conditions dans lesquelles elles vivent, elles mêmes liées à la quantité et à la qualité des services rendus.

(Hubert gascon (1995)

23/03/2012

8

La qualité de vie est un concept éthique

• Morale téléologique (Aristote).• Courant Utilitariste (JS Mill).• En opposition avec une approche

strictement quantitative.• Paradoxalement liée à la

quantification du bien

Valeur éthique indiscutable.

• Approche globale de la personne• Prise en compte de la subjectivité• La santé est un état complet de bien-

être physique, mental et social, et non pas seulement l ’absence de maladie (OMS).

Approche multifactorielle

23/03/2012

9

La qualité de vie se mesure

• Mesures objectives = domaine médical

question du point de vue

• Mesures subjectives = bien-être ressenti

question du libre choix

Dilemme éthique

Qualité de vie

Dignité de la personne

23/03/2012

10

Jean-Gilles Boula

• La distinction [des] termes douleur et souffrance constitue la matrice du sens du soin, et par là-même la qualité de ce soin, qualité qui conditionne la qualité de la vie du soigné

Jean-Gilles Boula

• Le soin est cette tentative de dépassement définissant ainsi le travail à faire pour promouvoir la dignité humaine.

23/03/2012

1

Quand l’hospitalisation est nécessaire…

Concilier les soins et préserver l’équilibre des fonctions vitales

Le polyhandicap interroge et bouscule les connaissances des soignants

« Les handicapés à long terme ne sont ni malades, ni en bonne santé, ni morts, ni vivants, ni en dehors de la société, ni pleinement à l’intérieur »Robert Murphy 1987 (anthropologue américain paraplégique)

23/03/2012

2

Paroles de soignants face au polyhandicap-Ce qui est difficile, c’est de communiquer pour comprendre ce qu’ils ressentent, surtout pour la douleur.

-Quand ils viennent du domicile, il n’y a pas de fiche de liaison, ce sont les familles qui nous expliquent tout.

-Quand on les accueille souvent, on finit par bien les connaître, et eux aussi nous reconnaissent, c’est plus simple.

-Les soins techniques sont plus difficiles (injections, perfusions) et c’est assez angoissant.

-Les familles sont une aide précieuse, il n’y a pas de problème, chacun est à sa place.

Équipe de Pneumologie CHU Grenoble

Soins et handicap en 2012De réelles avancées

Problématique de l’accès aux soins mieux reconnue

Plus de possibilités de formation

Meilleure espérance de vie

Toujours plus de difficultés

Un contexte de crise financière qui pèse lourdement sur le secteur sanitaire.

De nouvelles attentes et de nouveaux besoins en soins.

23/03/2012

3

Les avancées : formation Chaque année : Colloques, journées associatives Bases de connaissances : ANESM, CREAI, HAS,

actes des colloques… La Formation Continue des établissements de

santé commence à organiser des sessions autour du handicap.

Possibilités de formation complémentaires : DU polyhandicap, DU Déficience intellectuelle… Masters : Déficience et handicap (Annecy),

Gestion et politique du handicap (Paris)…

Les avancées : progrès thérapeutiques et espérance de vie

Meilleure prise en charge par une meilleure anticipation de l’évolution et de certains risques de complications.

Progrès spécifiques dans certains domaines : orthopédie et appareillages… pharmacologie (antiépileptiques par ex…)

Progrès de la recherche génétique, Recherche en épidémiologie et classification.

23/03/2012

4

Difficultés pour l’accès et la qualité des soins

Contexte économique Le financement des établissements de santé

incite à avoir la DMS la plus courte possible (Durée Moyenne de Séjour).

Handicap et Polyhandicap ne sont pas pris en compte pour la tarification des séjours (T2A) ou des consultations.

Nouveaux besoins en soins liés au vieillissement, aux attentes légitimes des parents, aux progrès diagnostics…

Coordination et continuité des soins : comment mettre en adéquation…

Le projet de soins lors d’un séjour hospitalier

Avec le projet de vie porté par l’ESMS et la famille

23/03/2012

5

3 Eléments clefs de la prise en charge1. Communication entre les équipes :

Informations pour la prise en charge Accompagnement et place des aidants naturels

2. Anticipation et coordination des soins : Organiser et simplifier les soins Créer des liens Préparer la sortie

3. Structurer et organiser l’offre de soins Conventionnement, équipes mobiles…

Communication entre les équipes La personne polyhandicapée doit avoir une

« fiche de liaison hospitalière » disponible et actualisée Synthétique et précise sur les fonctions vitales (mode

alimentaire, mode de communication, appareillages…) Précise sur les aspects psychologiques : angoisses,

réactions, facteurs de stress… Ne pas recopier le traitement habituel à condition de

joindre la dernière ordonnance Epilepsie : préciser le type de crises, les facteurs

déclenchant…

Pas de modèle type, la fiche doit être simple à lire, facile à repérer et à archiver

23/03/2012

6

Accompagnement lors de l’hospitalisationConstat : Présence renforcée d’un parent : aide aux soins de base, aide pour communiquer, pour évaluer la douleur…Questions : Comment aider les aidants ?

Faciliter cette présence (lit accompagnant, repas, horaires des visites…)

Relayer la famille Favoriser l’accompagnement sur les plateaux techniques

Comment faire en l’absence des parents ? Eloignement des familles, vieillissement des parents… Présence d’un professionnel difficile à assurer par les

ESMS. Quelle place pour les auxiliaires de vie ?

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Anticipation et coordination des soins Privilégier les hospitalisations programmées afin

d’organiser et simplifier les soins.

Les liens réguliers entre l’établissement et une équipe hospitalière sont gage de qualité (personnel mieux formé, connaissance structures…)

Préparer la sortie en fonction des moyens paramédicaux de l’établissement (disparité des ratios en FAM, MAS)

Savoir discuter lorsque les modalités d’accueil sont inadaptées au handicap (horaires de rendez-vous, respect de la dignité…)

Cas particulier : les Urgences

Communication et accompagnement Si possible éviter les heures

« de pointe » Obtenir que la personne

polyhandicapée ne reste pas seule en zone de soins.

Transmettre des informations synthétiques + fiche de liaison.

Vigilance accrue Aux risques d’escarres (sur un

brancard une escarre se forme en quelques heures)

Aux risques liés à la déglutition (texture des collations et repas, formation du personnel…)

Alerter sur les signes d’expression de la douleur

Apporter le traitement pour 24h Attention au risque de

conclusions rapides (nécessité de faire un examen approfondi avec avis médical confirmé)

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Cas particulier : L’Hospitalisation à Domicile (HAD)

L’HAD sera bientôt possible en ESMS Suite au rapport de Pascal Jacob commandité par

Mme le Ministre Nora Berra.

Décrets d’autorisation de l’HAD en ESMS, sur le modèle de l’autorisation de l’HAD en EHPAD.

L’HAD ne se substituera pas à l’équipe de l’ESMS mais pourra intervenir sur une durée déterminée pour des soins complexes qui nécessitent une coordination et pour former les professionnels de l’ESMS.

L’HAD peut éviter des hospitalisations ou en raccourcir la durée.

Structurer et adapter l’offre de soins. Les associations doivent se mobiliser :

Se positionner comme Représentants des usagers (CISS, instances des hôpitaux…)

Demander aux hôpitaux de mettre en place une Commission Handicap et/ou une Commission accessibilité

Rencontrer les responsables médicaux de certains secteurs (Urgences, Bloc opératoires…) et certains directeurs (Direction des soins, Service de Formation continue…)

Organiser des temps forts de Communication (vis-à-vis du personnel, vis-à-vis du public…)

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Structurer et adapter l’offre de soins. Etre force de proposition :

Formation Continue (ex CHU Angers) et formation initiale

Proposer des adaptations et des solutions innovantes (horaires de rendez-vous, équipe mobile Handicap…)

Passer des conventions : Avec des objectifs précis, un engagement réciproque

association (ESMS) et structure sanitaire (hôpital, clinique)

Communiquer autour du conventionnement. Evaluer annuellement l’application de la convention.

Merci de votre attention

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Etablissements médicalisés et DMP :un outil actuel pourune solution d’avenir

Colloque médical de l’UNAPEI Jeanne BOSSIParis, 22 mars 2012 Secrétaire générale

de l’ASIP Santé

1- Présentation de l’Agence des Systèmes d’Information Partagés de Santé

2- Le Dossier Médical Personnel (DMP).

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22 mars 2012

1- Présentation de l’ASIP Santé

Objet et constitution de l’agence Favoriser le développement des systèmes d’information partagés

dans le domaine de la santé et du secteur médico-social afin de favoriser la coordination et la qualité des soins (dont la télémédecine), la prévention, la veille et l’alerte sanitaire.

Issue de la transformation du GIP-DMP et de l’intégration du GIP-CPS et d’une partie du GMSIH (activités relatives à l’interopérabilité); convention constitutive approuvée par arrêté ministériel du 20 octobre 2009 puis modifiée en novembre et décembre 2009.

GIP constitué entre l’Etat, l’Assurance Maladie et la Caisse Nationale de Solidarité pour l’autonomie.

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1- Présentation de l’ASIP Santé

Missions de l’agence Maîtrise d’ouvrage des projets, délégués par les pouvoirs publics.

Réalisation et déploiement du DMP. Définition, promotion et homologation de référentiels, standards, produits

ou services contribuant à l’interopérabilité, à la sécurité et à l’usage des systèmes d’information de santé et de la télésanté ainsi que la surveillance de leur bonne application.

En particulier, l’ASIP Santé émet l’avis préalable auquel l’article L.1111-8 du code de la santé publique soumet les référentiels d’interopérabilité et de sécurité arrêtés par le ministre de la santé.

Accompagnement des initiatives concourant à son objet : pouvoir de financement autonome prévu par la loi (arrêté du 9 décembre 2009) :appels à projet

Les ARS sont des relais régionaux de l’Agence pour les systèmes d’information.

Participation aux accords ou projets internationaux sur les systèmes d’information de santé.

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2- Les caractéristiques du dossier médical personnel (DMP)

• Le cadre juridique

- Un dossier créé par la loi en 2004 et confirmé en 2009 pour favoriser la coordination, la qualité et la continuité des soins : articles L1111-14 à L1111-24 du code de la santé publique (HPST).

- Un dossier informatisé, sécurisé et facultatif proposé aux bénéficiairesde l’assurance maladie : aucun lien avec le niveau de remboursement des soins.

- Un dossier créé avec le consentement de la personne préalablement informée : continuité de la loi Kouchner de 2002.

- Un accès interdit au médecin du travail, au médecin d’une compagnie d’assurance ou d’une mutuelle.

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- Un dossier hébergé par un seul hébergeur national retenu à l’issue d’un appel d’offres, agréé par décision du ministre de la santé et des sports en date du 10 novembre 2010 (décret du 4 janvier 2006) : le groupement ATOS/La Poste.

L’ASIP Santé a relancé la procédure d’agrément dès 2009 en établissant avec les industriels un référentiel d’instruction des dossiers.

- Un dossier développé dans le respect des règles de la protection des données personnelles : une autorisation de la CNIL du 2 décembre 2010 (articles 25 et 8-IV de la loi Informatique et Libertés).

- Un dossier personnel : un identifiant national de santé unique construit à partir d’informations figurant sur la carte vitale et garantissant l’unicité du dossier pour le même bénéficiaire. Les spécifications et l’algorithme de génération ont été validés et publiés par l’ASIP Santé.

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- Des textes d’application prévus par la loi qui n’interviendront qu’après les premiers retours d’expérience (décret DMP et décret INS).

- Un dossier structurant pour le développement des systèmes d’information communicants dans le domaine de la santé qui a vocation à remplacer les dossiers partagés existants.

- La mise en application du cadre national d’interopérabilité défini par l’ASIP Santé en 2009 dont la nouvelle version 1.0 vient d’être publiée.

- Le site dmp.gouv.fr est créé et le service support DMP Info Service est mis en place.

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Le patient et son DMP

• Le patient peut créer son DMP chez un professionnel de santé ou à l’accueil des établissements de soins. Une brochure d’information est à sa disposition dans tous les lieux de soins.

Il donne son consentement à la création de son dossier qui est dématérialisé : ce consentement est mentionné dans le DMP. Un sticker sera apposé sur sa carte vitale.

A l’occasion de la création de son dossier, il se voit remettre les éléments nécessaires pour accéder directement à son DMP via internet sans passer par un professionnel de santé (identifiant/mot de passe +choix du canal OTP).

Dès la création de son DMP, puis tout au long de son parcours de soins,le patient donne les autorisations d’accès nécessaires aux professionnels de santé et à l’équipe de soins au sein des établissements.

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Le patient et son DMP

Le patient peut consulter tous les documents sauf les informations sensibles qui nécessitent un entretien préalable avec un professionnel de santé.

- Il peut masquer des documents ou demander à un PS de le faire : le document reste visible au patient, à son auteur et au(x) médecin(s) traitant(s). Il peut alimenter son espace d’expression personnelle.

- Il peut gérer les droits d’accès à son DMP, notamment autoriser ou non les accès en cas d’urgence ( SAMU, procédure du bris de glace).

- Il peut demander la suppression d’un document : le document n’est plus visible dans le DMP mais reste dans les archives de l’hébergeur.

- Il peut demander la destruction d’un document ou de son DMP : toute destruction est définitive ( droit à l’oubli).

- Il peut fermer son DMP. Les données sont conservées dix ans pendant lesquels le DMP peut être réactivé sur demande du patient.

- Il a accès à l’ensemble des traces permettant de savoir qui s’est connecté, quand, pour quoi faire. Il peut demander une copie sur support papier ou sur CD-ROM de son DMP.

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Le fonctionnement du DMPpour le professionnel de santé

- Le professionnel de santé peut créer un DMP à partir du site dmp.gouv.fr ou à partir de son logiciel DMP-compatible. Il recueille le consentement du patient de façon dématérialisée.

- Il crée un DMP avec sa carte de professionnel de santé (CPS) qui l’identifie et l’authentifie au regard d’un annuaire professionnel qui certifie sa qualité professionnelle.

- A l’hôpital, le DMP peut être créé par le personnel d’accueil authentifié par une CPE ou par le certificat logiciel de l’hôpital.

- Il peut alimenter un DMP s’il a l’autorisation d’accès du patient et en utilisant toujours sa CPS ou à l’hôpital un certificat logiciel.

- Il peut consulter un DMP avec sa CPS s’il y a été autorisé par le patient et en fonction d’une matrice d’habilitation des droits.

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Le rôle important des associationsdans l’information sur le DMP

L’ASIP Santé est convaincue que les associations de patients peuvent être un relais privilégié pour l’information des patients sur le DMP car:

• Elles sont proches des patients et ont une connaissance fine de certaines pathologies donc de leurs besoins en termes d’outils, d’information, d’accompagnement, etc.

• Elles ont une connaissance précise des diverses conséquences de la maladie dont souffrent les patients, pas seulement sur le plan strictement médical, mais aussi économique, social, psychologique…

• Elles veillent au respect des droits des patients, et sont un gage de confiance pour le futur utilisateur du DMP.

• Elles sont une source d’information essentielle du patient sur sa maladie.

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Le DMP étape par étape

2010 : conception et construction du systèmeOuverture du service aux professionnels de santé

2011 : premiers pasDMP compatibilité des logiciels de professionnels de santé

Ouverture du service aux patients

Amorçage du déploiement dans 4 régions pilotes

2012 et + : déploiement et usagesAccompagnement au démarrage de 33 établissements

Déploiement par « bassins de santé » dans 14 régions

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2011 : Les éditeurs au rendez-vous de la DMP compatibilité

44 familles de logiciels homologuées Logiciels de ville et hospitaliers

101 éditeurs signataires du contrat pour la DMP compatibilité

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2011 : L’amorçage en région

4 régions

39 établissements impliqués dans un projet régional

1600 professionnels de santé libéraux

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Premiers enseignementsLe DMP en établissement de santé

Un projet d’établissementMobilisation de l’ensemble de l’organisation

Un projet de conduite du changementInformation, formation, accompagnementSuivi de la qualité de l’information aux patients

Enjeu de maintien de la dynamique dans le tempsIntégrer le DMP dans les processus de l’établissementSoutenir le déploiement auprès des PSL pour créer l’usage

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Coût : 75 à150 K€ par établissement

Premiers enseignementsLe DMP auprès des PS libéraux

Un accompagnement de proximitéInformation, formation

Installation technique

Suivi et accompagnement

L’efficacité des actions localesDiffusion par filières et réseaux de professionnels

Appui sur des médecins « convaincus/convaincants »

EnjeuxConvaincre et accélérer l’adoption

Atteindre rapidement une masse critique

Intégrer la biologie, le médicament, la synthèse structurée …16

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Nombre de DMP créés par semaine, avec répartition par type d’accès

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BilanPrès de 100 000 DMP créés

94 042 DMP (14 mars)

Env. 1 000 DMP/sem.

Env. 2 000 DMP/sem.

Env. 3 500 DMP/sem.

2 documents partagés en moyenne dans chaque DMP

Top 10 des types de documents contenus dans les DMP (en nb de documents)

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Bilan2 documents par DMP en moyenne

Chiffres au 10/03/2012

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Perspectives Les conditions d’un déploiement élargi

Les acquis :La DMP compatibilité s’étend à toutes les catégories d’éditeurs

La dynamique des services est enclenchée

Les programmes d’accompagnement en région commencent à produire leurs effets

Les principaux leviers :Interface DP/DMP

Le DMP intégré au programme P4P de l’assurance-maladie

Le DMP, une priorité stratégique des ES

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PerspectivesUn terrain favorable

90% des médecins ont entendu parler du DMP

77% se disent favorables à sa mise en place

63% se disent prêts à en recommander l’ouverture à leurs patients

84% des Français ont une bonne opinion du DMPModerne, utile, pratique

Source : Etude Ipsos pour l’ASIP Santé réalisée auprès de médecins et du grand public

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Merci de votre attention