PSEUDOTUMEUR CEREBRI

Journal Club 1er nov 2011Ophélie Arlet, R2 Médecine Familiale, Université McGill

CAS CLINIQUE

Femme de 25 ans qui consulte pour vision floue et flash visuel dans son oeil gauche depuis quelques semaines

Aucun ATCDS

Examen BEG, TA: 125/80, FC: 85, obésité Examen neuro N Champs visuel: amputation du champs visuel bilat mais

surtout à gauche. Semble possiblement y avoir papilloedème

Scan cérébral: Normal

PL: Pression d’ouverture très élevée, LCR eau de roche, envoyé au labo

PSEUDOTUMEUR CEREBRI

Hypertension Intracrânienne avec LCR normal sans causes évidente pour expliquer l’hypertension intracrânienne

Patients se présentent avec symptômes d’hypertension intracrânienne isolé: Céphalée, papilloedème et perte de vision

Épidémiologie

Incidence annuelle: 1-2 pour 100 000 habitants

Incidence plus élevée chez les femmes entre 15-44 ans(4-21:10 0000)

L’obésité est un facteur de risque important, 94% des patients avec pseudotumeur cerebri souffrent d’obésité

Il y a possiblement une association entre la prise d’hormone de croissance, de tétracycline et l’hypervitaminose A (par le traitement avec rétinoïde)

Maladies associées avec le pseudotumeur cerebri Addison Hypoparathyroïdie Anémie Apnée du sommeil Lupus Syndrome de Behcet Ovaires polykystiques Désordre de coagulation Urémie

Pathophysiologie

Plusieurs hypothèses, mais aucune n’a démontré la cause 1. Hypertension veineuse Intracrânienne secondaire à une sténose des sinus

veineux?

Pathophysiologie

2. Obésité centrale augmente pression intra-abdominale, la pression intra-thoracique et par conséquence la TVC ce qui peut contribuer à l’hypertension intracrânienne

3. Augmentation de rétention hydro-sodée mais pas généralisée à tous les patients

4. Excès de vitamine A et de rétinol pourrait possiblement avoir un effet de diminution de l’absorption de LCR

5. Microthrombose du sinus sagittal qui ne peuvent être vue par imagerie qui causeraient une diminution de résorption de LCR, cependant causerait de l’hydrocéphalie ce qui n est pas vue

6. Apnée du sommeil. Hypercapnie cause vasodilatation entrainant hypertension intracrânienne

SYMPTÔMES

Céphalées (92% des cas)

Troubles de visions (72%)

Tinnitus pulsatile (60%)

Photopsie (54%)

Douleur rétrobulbaire (44%)

Diplopie (38%)

Perte de vision persistante (26%)

Perte de vision temporaire n’est pas un marqueur de prédiction pour la perte de vision futur. Pas associé à l’intensité de l’hypertension intracrânienne ni au degré du papilloedème

Examen

Papilloedème Patients avec un plus haut grade de

papilloedème sont à plus haut risque de perdre la vision

Perte de champs visuel

VI nerf crânien peut être affecté secondaire à l’hypertension intracrânienne

Reflexe pupillaire afférent relatif

DDX

Hypertension intracrânienne secondaire: Masse intracérébrale Augmentation de la production de LCR (papillome du

plexus choroïdien) Diminution de l’absorption du LCR (infection, HSA) Une obstruction du système de résorption:

Hydrocéphalie obstructive Thrombose du sinus veineu, compression des veines

jugulaires, ostéopétrose du foramen jugulaire, stenose du sinus sagital.

Hypertension veineuse secondaire à une malformation artério-veineuse

Dx

Symptômes et signes d’hypertension intracrânienne (céphalée, troubles visuels, tinnitus pulsatile, papilloedeme)

Pas d’autres anomalies neurologique ni diminution de l’état de conscience

LCR normal

Imagerie normal

Examen à faire

Examen visuel

IRM avec contraste idéalement ( +vénographie pour exclure thrombose veineuse). Si pas disponible on peut faire un scan

Ponction lombaire diagnostique. Pression de plus de 250. Entre 200-250 peut être équivoque

Traitement

Objectif: Diminuer les symptômes et prévenir la perte de l’acuité visuelle

Suivi devrait se faire q mois par le neurologue et l’ophtalmo jusqu’à stabilisation des symptômes

Traitement non pharmacologique

Tétracyclines devraient être arrêtées ainsi que rétinoïdes

Un test pour l’apnée du sommeil devrait être fait

Perte de poids Semble améliorer le papilloedeme dans

quelques petites études

Diète faible en sel

Pharmacothérapie

Inhibiteur de l’anydrase Carbonic: Acetazolamide (Diamox): Diminue la production de LCR L’évidence provient de séries de cas qui suggèrent que ça

stabilise la vision et diminue les symptômes dans 47-67% des patients

Dose initiale 500 bid Attention aux patients avec allergie au sulfa: réaction croisée Surveiller les électrolytes

Topiramate semble avoir effets similaire au Diamox et en plus c’est associé à une perte de poids

Lasix: En conjonction avec le diamox semble diminuer le papilloedème

Corticostéroïdes: à éviter car augmente le poids, effet rebond sur la pression intracrânienne lorsqu’on l’arrête. On peut l’utiliser dans les cas sévères en attendant la chirurgie

Autres traitements: Indométacine (cause vasoconstriction) Supplément en fer chez les patients avec anémie ferriprive

Ponctions lombaire sériées: Non recommandées car le LCR se reforme en 6 h donc les bénéfices n’en valent pas les risques associés et l’inconfort pour le patient

Traitement Chirurgical

Pour les patients qui sont intolérants aux médicaments ou qui ont des symptômes non contrôlé par la médication

2 types de chirurgie Shunting de LCR: Shunt ventriculoperitoneal ou

lombopéritoneal. Optic nerve Sheath fenestation

Shunting de LCR: Shunt ventriculoperitoneal ou lombopéritoneal. Résultats inconsistants. Dans une série

de cas la moitié des patients avaient une récurrence de leur céphalée malgré un shunt qui fonctionnait. Dans certaines séries de cas la vision se stabilisait dans 95-100% des pts alors que dans une autre 32% des pts continuaient à avoir une détérioration de la vue

Complications sont élevées. Échec du shunt dans 48 à 86% des cas et les patients ont souvent besoin de plusieurs révisions.

Complications: infection, douleur abdo, douleur dorsale, douleur radicuclaire, complication post-op, fuite de LCR

Optic nerve Sheath fenestation Plus d’étude qu’avec les shunts Dans une étude avec 86 patients: acuité

visuelle s’est améliorée dans 94% des cas Pas d’effet sur les céphalées cependant Complications dans 40-45% des cas mais la

plus part sont transitoire (diplopie temporaire, déficit pupillaire

Cependant perte de vision dans 1.5-2.6% des cas

Pronostique

Peut durer des mois à des années

Quelques petites études semblent dire que 6-24% finissent par perdre la vision ou avoir un déficit visuel important

Avec traitements il peut y avoir amélioration, stabilisation mais pas nécessairement guérison

Certaines personnes restent avec un papilloedeme et un déficit visuel permanent.

Quelques cas sont fulminant et les patients perdent la vision

Récidive dans 8-38% des patients

CONCLUSION

Pseudotumeur cerebri relativement rare

Fortement associé avec l’obésité, le sexe féminin et l’âge fertile

Cause inconnue, mais traiter l’obésité, l’apnée du sommeil, l’anémie, arrêter les rétinoïdes et les tétracyclines

Chercher les causes secondaires d’hypertension intracranienne

Diamox est le médicament de première intention

La chirurgie est réservée aux cas réfractaires et sévères car complications fréquentes et dangereuses

Suivi conjoint ophtalmo et neurologue

Bibliographie

Uptodate.com