CANCERS OVARIENS NON EPITHELIAUX - sfrnet.org · •Masse de grande taille à prédominance solide...

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S.BELDJORD, B.FEDIDA, S.HADDAD, M.BENJOAR, I.THOMASSIN, PR M.BAZOT CANCERS OVARIENS NON EPITHELIAUX

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S . B E L D J O R D , B . F E D I D A , S . H A D D A D ,

M . B E N J O A R , I . T H O M A S S I N , P R M . B A Z O T

CANCERS OVARIENS NON EPITHELIAUX

DE QUOI S’AGIT-IL?

1. Les T. germinales

malignes

2. Les T. du stroma et

des cordons sexuels

à potentiel malin

LES METASTASES

1. A prédominance

solide

2. A prédominance

kystique

LES CANCERS OVARIENS

PRIMITIFS

LES METASTASES OVARIENNES

LES METASTASES

• Cancers gynécologiques +++ • Sein ++ : lobulaire infiltrant > canalaire infiltrant

• Endomètre

• col : adénocarcinome > carcinome épidermoïde

• Cancers digestifs +++ • colo-rectaux ++

• gastriques +

• Appendice

• rarement pancréas, voies biliaires

• Autres : lymphome, poumon, tractus urinaire

METASTASES

• 5% des cancers de l’ovaire

• Révélatrices dans environ 1/3 des cas

(cancers gastriques ++)

• Les métastases ovariennes extra-gynécologiques

sont de moins bon pronostic (médiane de survie 1 à

3 ans) que les métastases de cancers

gynécologiques.

METASTASES

• A prédominance

solide:

- Sein ++

- Estomac

- Endomètre

- Lymphome

• A prédominance

kystique:

- Colon

- Estomac

- Appendice

- Col

METASTASES A PREDOMINANCE SOLIDE

• Masses :

- le plus souvent bilatérales (60 à 80 % cas)

- en signal T2 intermédiaire et hypersignal

diffusion

- se rehaussant selon une courbe de type 2 ou 3

• Solides pures ou mixtes avec quelques

remaniements kystiques.

METASTASES DE CANCER DU SEIN

• Rarement révélatrices

• De petite taille < 5 cm

• De topographie périphérique ++

• Bilatérales le plus souvent

METASTASES A PREDOMINANCE SOLIDE DIGESTIVES

CANCERS GASTRIQUES +++

METASTASES DE CANCERS DIGESTIFS

• Typiquement et à tord appelées métastases de Krukenberg

• Il s’agit d’une définition histologique :

- > 10% de cellules en bague à chaton muco-sécrétante avec prolifération pseudo-sarcomateuse du stroma ovarien

- Rare 1 à 2% des tumeurs ovariennes

- révélatrices +++++ avec primitif retrouvé de manière inconstante ( linite gastrique)

Femmes jeunes: médiane 43 ans

METASTASES SOLIDES DE CANCERS ENDOMETRIAUX

METASTASES OVARIENNES DE LYMPHOME

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: MASSES SOLIDES OVARIENNES BILATERALES

• Fibromes ovariens oedémateux ou cellulaires

• Bilatéraux dans environ 10% des cas

• Pas de problème diagnostic en cas de

rehaussement selon une courbe de type 1 = bénin

(fibrome oedémateux)

• Problème diagnostic en cas de rehaussement selon

une courbe de type 2 (antériorité?)

METASTASES A PREDOMINANCE KYSTIQUE

• Origine digestive : rectum et colon ++, estomac,

appendice

• Origine gynécologique: col, endomètre

METASTASES A PREDOMINANCE KYSTIQUE DIGESTIVES

• Les métastases kystiques d’origine digestive

sécrètent de la MUCINE ++

• Elles posent le problème du diagnostic différentiel

avec les lésions mucineuses ovariennes primitives

++++

ARGUMENTS EN FAVEUR DE METASTASES MUCINEUSES DE L’OVAIRE

• Bilatérales +++++

• Cystadénomes mucineux très rarement bilatéraux

• Taille > 10 cm, loculi de taille très différente, en

faveur d’un cystadénome mucineux

• Taille < 10 cm en faveur d’une métastase ovarienne

kystique

METASTASES KYSTIQUES GYNECOLOGIQUES: LE COL

Adénocarcinome de l’endocol >> Carcinome

épidermoïde

METASTASES KYSTIQUES GYNECOLOGIQUES: L’ENDOMETRE

• Masse(s) ovarienne(s) avec épaississement endométrial

• Problème diagnostic ++, impact thérapeutique (radiothérapie?)

• 3 possibilités :

- cas 1 : carcinome endométrioïde primitif de l’ovaire et cancer de l’endomètre synchrone

- cas 2 : métastase ovarienne d’un carcinome endométrioïde de l’endomètre : FIGO IIIA

- cas 3 : métastase endométriale d’un carcinome endométrioïde primitif de l’ovaire

SIGNES D’ORIENTATION IRM

• La visualisation du parenchyme ovarien sain est en

faveur d’une localisation secondaire.

• La présence d’une endométriose profonde est en

faveur d’un carcinome endométrioïde primitif de

l’ovaire.

MAIS RIEN DE SPECIFIQUE: RESTONS DESCRIPTIFS

DÉCISION DE RCP:

• Il est difficile de connaitre l'origine du cancer,

endométriale ou ovarienne.

• Après discussion, indication de chimiothérapie

"type ovaire".

TUMEURS GERMINALES MALIGNES

TUMEURS GERMINALES MALIGNES

• 2,6 % des cancers ovariens

• 5% des tumeurs germinales sont malignes ( 95% de

tératomes matures kystiques)

• Incidence annuelle en France: 0,5 pour 100 000 femmes

• Terrain: adolescentes +++

Les TGM peuvent survenir à tout âge avec la plus forte

incidence entre 15 et 19 ans (première cause de cancer

avant 20 ans)

TUMEURS GERMINALES MALIGNES (TGM)

Groupe hétérogène de tumeurs :

1. Dysgerminomes : TGM séminomateuses

2. Tératomes immatures purs non sécrétants

3. TGM sécrétantes: tumeurs du sac vitellin,

choriocarcinomes , carcinomes embryonnaires,

tumeurs germinales mixtes

Bon pronostic: survie à 5ans de 90%

MODE DE REVELATION

• CLINIQUE:

- masse abdominale palpable (85% des cas)

- parfois révélée par un syndrome douloureux

abdominal aigu sur torsion, rupture ou

hémorragie

• Typiquement UNILATERALE ( sauf dysgerminome

bilatéral dans environ 10% cas)

DYSGERMINOMES

• TGM séminomateuses

• 1 à 2 % de l’ensemble des cancers ovariens primitifs

• Environ 35 % des tumeurs germinales malignes

• Adolescentes, adultes jeunes

• Les dysgerminomes purs ne sont pas sécrétants

IMAGERIE DES DYSGERMINOMES

• Masse solide bien limitée lobulée (taille moyenne

15cm)

• Septas fibro-vasculaires prenant le contraste

• Remaniements nécrotico-hémorragiques possibles

• Bilatéral dans environ 10% des cas

TERATOMES IMMATURES

• 35% environ des tumeurs germinales malignes

• Pic entre 15 et 19 ans, rarement femmes

ménopausées.

• Forme pure non sécrétante

• Association lésionnelle possible avec un tératome

mature controlatéral

IMAGERIE

• Masse de grande taille à prédominance solide ou

kystique avec protubérance de Rokitanski

irrégulière contenant des foci graisseux et des

calcifications de petite taille irrégulières éparses ++

• Composante kystique de taille variable

SYNDROME DE RETROCONVERSION

• RARE, GRAVITE ++++

• Survient pendant et au décours de la chimiothérapie adjuvante d’un tératome immature

• Transformation du tissu immature en tissu mature avec augmentation de la composante graisseuse et des calcifications au scanner

• Surtout augmentation du volume des portions tissulaires qui deviennent COMPRESSIVES ++++

Mars 2013 Mai 2013

Juin 2013 Nov 2013

TUMEURS DU SAC VITELLIN

• 1% des tumeurs malignes primitives de l’ovaire

• Environ 15 % des tumeurs malignes germinales

• Type histologique le plus péjoratif des TGM

• Adultes jeunes : 20-30 ans

• Tumeurs sécrétantes : Alpha-FP ++ (intérêt

diagnostic et surveillance)

IMAGERIE DES TUMEURS DU SAC VITELLIN

• Non spécifique

• Volumineuses masses mixtes, remaniements

hémorragiques.

• Augmentation de taille rapide

• Parfois association lésionnelle avec kyste dermoïde

CHORIOCARCINOMES OVARIENS

• 2-3 % des TGM

• Augmentation du taux de béta-HCG

• Masse mixte multiloculée hémorragique

hypervascularisée

Bazot et al. AJR 2004

LES TUMEURS STROMALES ET DES CORDONS SEXUELS

POTENT IELLEMENT MAL IGNES

TUMEURS DE SERTOLI LEYDIG

• 0,5% des tumeurs de l’ovaire

• Age moyen: 25 ans ( 75% < 30 ans)

• T. Hormono-sécrétantes : androgènes

Signes cliniques de virilisation : 1/3 des cas

• Unilatérale

SOUS TYPES HISTOLOGIQUES

• Tumeurs à faible potentiel de malignité

• Découverte dans 80% des cas à un stade IA

• Sous types histologiques: bien différenciées, de

différenciation intermédiaire, peu différenciées

d’aspect pseudo-sarcomateux, T. contenant des

éléments hétérologues.

TUMEURS DE LA GRANULOSA

• 1 % des tumeurs de l’ovaire

• Terrain: période péri ou post-ménopausique

• T. Oestrogéno-sécrétantes

• Unilatérale

DEUX SOUS-TYPES

TYPE ADULTE : 95% des cas

• 50-55 ans, saignements

post-ménopausiques,

10-15% de cancers de

l’endomètre

• A prédominance

solide, nécrotico-

hémorragiques

TYPE JUVENILE: 5% des cas

• < 30ans, pré-pubertaire

• Pseudo-puberté

précoce

• Volumineuses,

hémorragies, rupture

MERCI DE VOTRE ATTENTION