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SEMIOLOGIE IRM

DES ATTEINTES DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

AU COURS DES MALADIES SYSTEMIQUES

A. Vendrely (1), F. Bonneville (1), J. Haroche (2), J. Savatovsky (3), J.C. Piette (2), J. Chiras (1), D. Dormont (1)

(1) Service de Neuroradiologie - Hôpital Pitié-Salpétrière - Paris(2) Service de Médecine Interne - Hôpital Pitié-Salpétrière – Paris(3) Service de Neuroradiologie - Fondation Rothschild - Paris

SOMMAIRE

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INTRODUCTION

• Les maladies systémiques constituent un groupe hétérogène de pathologies rares, habituellement peu connues des radiologues.

• Ces maladies ont une faible incidence et les atteintes neurologiques centralessurvenant au cours de ces pathologies sont encore plus rares.

• Face à une IRM , le radiologue peut être confronté à deux cas de figures:–Rechercher des lésions cérébrales alors que la maladie systémique est connue–Evoquer le diagnostic d’une maladie systémique face à la découverte de lésions

• Objectifs :A partir de l’étude rétrospective de 163 patients atteints de maladie systémique et ayant une IRM cérébrale et /ou médullaire pathologique :

–Etudier les lésions neurologiques survenant au cours de ces pathologies– Décrire et illustrer leur sémiologie IRM– Proposer des orientations étiologiques devant certaines lésions IRM

Etude des lésions neurologiques centrales survenant au cours des maladies systémiques

Orientations étiologiques devant certaineslésions ou associations lésionnelles en IRM

SOMMAIRE

ETUDE DES LESIONS NEUROLOGIQUES SURVENANT

AU COURS DES MALADIES SYSTEMIQUES

1. Neurosarcoïdose

2. Histiocytose Langerhansienne

3. Maladie d’Erdheim-Chester

4. Granulomatose de Wegener

5. Maladie de Behçet

6. Lupus érythémateux disséminé

7. Syndrome des Anti-phospholipides

8. Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif

1. NEUROSARCOIDOSE• Granulomatose multisystémique d’étiologie inconnue touchant avec prédilection la

sphère médiastino-pulmonaire, les ganglions, les yeux et la peau

• DIAGNOSTIC DIFFICILE : aucun élément clinique et paraclinique de la sarcoïdosespécifique à lui seul

– Atteinte pulmonaire, érythème noueux, uvéite

– IDR à la tuberculine négative, dosage sanguin et dans le LCR de l’enzyme de conversion, adénopathies médiastinales et lésions réticulo-nodulaires pulmonaires, scintigraphie au Gallium …

• EPIDEMIOLOGIE :

– Femmes entre les 2° et 4° décennies ++

– Incidence chez les caucasiens : 20 / 100 000

– Granulomes sarcoïdosiques retrouvés dans le SNC chez 14 % des patients ayant présenté une sarcoïdose connue dans les grandes séries autopsiques

– Atteinte neurologique révélatrice de la maladie dans 0,5 à 2,5 % des cas

• ANATOMO-PATHOLOGIE : granulome épithélioïde non caséeux

1. NEUROSARCOIDOSE

• PHYSIOPATHOLOGIE :

– Hypothèse : réponse immunitaire contre un antigène non encore identifié ?

– Granulomes dans le SNC : touchent avec prédilection les leptoméninges à deux étages :

• Citernes de la base

• Espaces périmédullaires

– Atteinte hypothalamo-hypophysaire par extension des granulomes leptoméningés des citernes suprasellaires à la tige pituitaire, à l’hypothalamus ou au chiasma

– Atteinte directe de la paroi des vaisseaux intracrâniens rare : sténoses par engainements inflammatoires périvasculaires (ischémie ou plus rarement accident vasculaires hémorragiques)

– Déficits neurologiques par :

• Infiltration intraneurale ou périneurale et/ou compression des nerfs crâniens, des vaisseaux ou du système ventriculaire

• Extension des granulomes le long des espaces périvasculaires de Virchow-Robin

1. NEUROSARCOIDOSE

6Masse intra-axiale nodulaire

Etude de 32 patients %

Hypersignal T2 SB sus-tentorielle 69

Hypothalamo-hypophysaire 31

Leptoméninge micronodulaire 22

Nerfs crâniens 19

Hydrocéphalie 19

Pachyméninge 12

Atteinte médullaire 19

AX FLAIR AX FLAIR

AX T1 G

HYPERSIGNAL T2 DE LA SUBSTANCE BLANCHE

SUS-TENTORIELLE

• Une des anomalies la plus souvent décrite

• Aspect non spécifique en :

― hypersignal T2

― ne se rehaussant pas après injection

• Prédominant en région péri-ventriculaire

• Généralement irréversibles, ne répondant pas aux traitements par corticoïdes et immunosuppresseurs

AX FLAIR

ASPECTS IRM

Hypersignaux T2 de la substance blanche sus-tentorielle

1. NEUROSARCOIDOSE






Nerfs crâniens 19

Hydrocéphalie 19

Pachyméninge 12


Atteinte hypothalamique

Atteinte de la tige pituitaire

CORO T2 CORO T1 G

CORO T1 GSAG T1 G

ATTEINTE HYPOTALAMO-HYPOPHYSAIRE

• Pouvant survenir par extension des lésions leptoméningées

• Lésions hypothalamiques en :

―isosignal T1

―iso ou hyposignal T2

―se rehaussant après injection

• Epaississement de la tige pituitaire

ASPECTS IRM

1. NEUROSARCOIDOSE






Nerfs crâniens 19

Hydrocéphalie 19

Pachyméninge 12


ATTEINTE DES LEPTOMENINGES

• Atteinte diffuse ou focale, micronodulaire

• Lésions :

―hypersignal T2

―se rehaussant après injection

• Atteinte des leptoméninges de la base du crâne, suprasellaires et fronto-basales +++

• Atteinte simultanée des pachy et des leptoméninges plus rare : probable rôle de barrière de l’arachnoïde face à l’extension de la maladie.

AX T1 GAX T1 G

CORO T1 GAX T 1 G

ASPECTS IRM

Rehaussement leptoméningé micronodulaire

1. NEUROSARCOIDOSE






Nerfs crâniens 19

Hydrocéphalie 19

Pachyméninge 12


ATTEINTE DES NERFS CRANIENS

• Pouvant survenir par extension des lésions leptoméningées.

• Infiltration du nerf qui pourra être élargi en :

― isosignal T1

― hypersignal T2

― se rehaussant après injection

• Atteinte du nerf facial (le plus souvent décrit) +++, du nerf optique++, des nerfs oculo-moteurs et du trijumeau.

• Extension possible des lésions des nerfs optiques à la graisse orbitaire, aux muscles oculo-moteurs, aux glandes lacrymales et aux globes oculaires.

CORO T1 GAX T2

Une lésion visible en IRM n’a pas forcément de retentissement clinique et inversement une paralysie d’un nerf crânien peut s’accompagner d’une imagerie normale.

ASPECTS IRM

Atteinte des bandelettes optiques Atteinte du chiasma

1. NEUROSARCOIDOSE






Nerfs crâniens 19

Hydrocéphalie 19

Pachyméninge 12


HYDROCEPHALIE

• Complication relativement fréquente : observée dans 5 à 12 % des neurosarcoïdoses

• Deux types :

– Communicante : due à des troubles de résorption du LCR ( arachnoïdite de la base )

– Obstructive : associée à une atteinte lepto ou pachyméningée ( ventriculite granulomateuse, sténose de l’aqueduc du mésencéphale, obstruction du 4° ventricule par les granulomes )

• Dilatation isolée du 4°ventricule ou de toute autre partie du système ventriculaire possible.

AX FLAIR AX FLAIR

ASPECTS IRM

Hydrocéphalie

1. NEUROSARCOIDOSE






Nerfs crâniens 19

Hydrocéphalie 19

Pachyméninge 12


ATTEINTE DES PACHYMENINGES

• Epaississement diffus ou focal des pachyméninges en :

― isosignal T1

― hyposignal T2


• Peut former de véritables masses extra-axiales, pseudo-méningiomateuses, par coalescence de granulomes sarcoïdosiques.

• Pas d’extension intraparenchymateuse des lésions.

AX T1 G

CORO T2 CORO T1 G

CORO T1 G

ASPECTS IRM

Epaississement des pachyméninges

1. NEUROSARCOIDOSE






Nerfs crâniens 19

Hydrocéphalie 19

Pachyméninge 12


ATTEINTE MEDULLAIRE

• Atteinte de la moelle, des espaces méningés ou de l’espace épidural

• Peut être la 1° voire la seule manifestation de la maladie

• Prédominant aux étage cervical et thoracique haut

• Elargissement médullaire fusiforme en :

– hypersignal T2

– rehaussement linéaire leptoméningé ou intramédullaire après injection.

AX T1 G

AX T1 G

SAG T1 G

SAG T1 GSAG T2

SAG T2

ASPECTS IRM

Rehaussement leptoméningé

Rehaussement nodulaire intra-médullaire

1. NEUROSARCOIDOSE






Nerfs crâniens 19

Hydrocéphalie 19

Pachyméninge 12


MASSE INTRA-AXIALE NODULAIRE

• Liées à l’extension en profondeur des granulomes sarcoïdosiques le long des espaces de Virchow Robin

• Rehaussement leptoméningé souvent associé, considéré comme un stade préalable à l’infiltration intraparenchymateuse.

• Nodules multiples disséminés ou coalescents, pouvant former de véritables masses intra-axiales.

• Lésions en isosignal T1 et hyper ou hyposignal T2, se rehaussant après injection.

• Œdème et effet de masse discrets.

AX T1 G

AX T1 G

AX FLAIR

CORO T1 GCORO FLAIR

ASPECTS IRM

Masses intra-axiales

Rehaussement leptoméningé micronodulaireet masse intra-axiale pariétale gauche

2. HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE

• Groupe d’affections ayant en commun une infiltration tissulaire par des cellules de Langerhans.

• Affections initialement regroupées sous le nom d’histiocytose X, le X étant la manifestation d’une entité nosologique d’étiologie et de pathogénèse alors inconnues.

• Puis renommées Histiocytose Langerhansienne dès la reconnaissance des cellules responsables de la maladie, qui sont phénotypiquement des cellules langerhansiennes ou cellules dendritiques issues du système réticulo-endothélial.

•DIAGNOSTIC :

Triade classiquement décrite :

-diabète insipide

-lacunes crâniennes

-exophtalmie


•EPIDEMIOLOGIE :

- touche le plus souvent les enfants, rarement les adultes

- 40 à 50 nouveaux cas d’histiocytose langerhansienne par an en France chez l’enfant

• Manifestations neurologiques survenant quasi exclusivement au cours des formes multifocales d’évolution chronique (syndrome de Hand-Schüller-Christian).

•ANATOMO-PATHOLOGIE : deux types de lésions

- lésions granulomateuses, infiltratives, comprenant des histiocytes CD1a + et porteurs de protéines S-100 et OKT6

- lésions neurodégénératives avec destruction neuronale et axonale marquée, gliose, pauvres en cellules CD1A +, principalement retrouvées dans le tronc cérébral et les hémisphères cérébelleux.

• PHYSIOPATHOLOGIE : non élucidée

prolifération clonale pseudotumorale des cellules de Langerhans ? Dysfonctionnement du système immunitaire ? Hypersensibilité des cellules de Langerhans à un facteur de croissance ?



Rehaussement intra-axial micronodulaire et nodulaire

43

Hypersignal T2 hémisphères cérébelleux 29

Axe hypothalamo-hypophysaire 14

Nerfs optiques 14

Masse intra-axiale 14

AX T1 G

AX T2

REHAUSSEMENT INTRA-AXIAL MICRONODULAIRE ET NODULAIRE

• Lésions liées à des proliférations périvasculaires de granulomes histiocytaires, le long des espaces de Virchow Robin.

• Lésions en :

― hyposignal T1

― hypersignal T2

― se rehaussant après injection.

• Œdème et effet de masse.

ASPECTS IRM

Lésions pontiques, des pédicules cérébelleux moyens étendues à la région des noyaux dentelés




43



Nerfs optiques 14


HYPERSIGNAL T2 DES HEMISPHERES CEREBELLEUX

• Atteinte neurodégénérative des régions des noyaux dentelés +++

• Lésions bilatérales et symétriques :

― signal variable en T1

― hyper ou hyposignal T2

ASPECTS IRM

AX T1AX T2

Atteinte des noyaux dentelés




43



Nerfs optiques 14


CORO T1 G

ATTEINTE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE

• Atteinte hypothalamique en isosignal T1, hypersignal T2 et se rehaussant après injection de gadolinium

• Infiltration de la tige pituitaire, épaissie, en isosignal T1 et T2, fortement rehaussée après injection.

• Diabète insipide avec perte de l’hypersignal T1 physiologique de la post-hypophyse

Atteinte hypothalamique

ASPECTS IRM




43



Nerfs crâniens 14

Masse intra-axiale 14CORO T2AX T2

Atteinte du chiasma et des bandelettes optiques

Atteinte des nerfs optiques

ASPECTS IRM


• Infiltration du nerf qui pourra être élargi en :

― isosignal T1

― hypersignal T2





43



Nerfs optiques 14

Masse intra-axiale 14AX T2 AX T1 G

MASSE INTRA-AXIALE

• Rare.

• Lésion nodulaire en hyposignal T1, hypersignal T2 et se rehaussant après injection de gadolinium.

• Œdème et effet de masse.

ASPECTS IRM

Masse intra-axiale frontale gauche

3. ERDHEIM-CHESTER

• Forme sporadique, rare, d’histiocytose non langerhansienne.

• Maladie caractérisée par une infiltration tissulaire xanthogranulomateuse disséminée, atteignant de multiples organes, en particulier les os longs.

•DIAGNOSTIC :

-douleurs osseuses avec sur les radiographies une ostéosclérose des régions diaphysaires et métaphysaires du squelette des membres inférieurs

-diabète insipide

-xanthomes, xanthélasmas

-exophtalmie

-infiltration xanthogranulomateuse très caractéristique du rétropéritoine

•EPIDEMIOLOGIE :

-maladie 3 fois plus fréquente chez la femme

-âge moyen au début de la maladie : 43 ans

-atteinte neurologique chez 30 % des patients atteints de maladie d’Erdheim-Chester

3. ERDHEIM-CHESTER

•ANATOMO-PATHOLOGIE : deux types de lésions

-Lésions granulomateuses constituées de macrophages ou histiocytes spumeux, chargés de lipides et entourés de fibrose = infiltration xanthogranulomateuse

Histiocytes différents des cellules de Langerhans : CD68+ et CD1a-

Et n’exprimant pas les protéines S-100 et OKT6, xanthomes, xanthélasmas

-Lésions neurodégénératives avec destruction astrocytaires et gliose, dépourvues d’histiocytes.

•PHYSIOPATHOLOGIE : non élucidée

-Troubles métaboliques du stockage des lipides ?

-Phénomènes inflammatoires non spécifiques ?

-Processus néoplasique avec prolifération monoclonale d’histiocytes ?

3. ERDHEIM-CHESTER

Etude de 14 patients�� %

Sinus / Crâne 71

Orbites 43


Masses extra-axiales 21


Rehaussement nodulaire

Masses intra-axiales21

Hypersignal T2 hémisphères cérébelleux 14AX STIR

AX T2

AX T1 G FAT SAT

CORO T1 G

TDM

CORO T1

ATTEINTE DES SINUS ET DE LA VOUTE

• Epaississement des parois des sinus de la face et de la voûte.

• Ostéosclérose des parois des sinus maxillaires +++

• Parois osseuses en hyposignal T1 et T2.

ASPECTS IRM

Mucocèles

Ostéosclérose des parois des sinus maxillaires

Epaississement de la voûte

3. ERDHEIM-CHESTERASPECTS IRM

CORO T1 G FAT SATCORO STIR

AX T1 G

AX T2 AX T1 AX T1 G FAT SAT

ATTEINTE DES ORBITES

• Infiltration bilatérale de la graisse rétro-oculaire intra-cônique voire extra-cônique.

• Lésion en :

- hyposignal T1 et T2

- se rehaussant après injection.

• Venant au contact du nerf optique sans signe IRM d’envahissement.

• Parois osseuses orbitaires respectées. Masses rétro-oculaires bilatérales


Sinus / Crâne 71

Orbites 43








CORO T1 G

CORO T1 G

CORO T2

AX T1 GAX T2


• Deux types de lésions méningées :

- épaississement pachyméningé diffus

- épaississement focal pseudo-méningiomateux

• Lésions en :

- isosignal T1

- hyposignal T2



Masse méningée


Sinus / Crâne 71

Orbites 43









• Infiltration de la tige pituitaire, épaissie, en isosignal T1 et T2, fortement rehaussée après injection.

• Diabète insipide avec perte de l’hypersignal T1 physiologique de la post-hypophyse

CORO T2 CORO T1 G

CORO T1 G

Lésion nodulaire de la tige pituitaire


Sinus / Crâne 71

Orbites 43








AX T1 G AX T1 G

AX T1 GAX FLAIR

REHAUSSEMENT NODULAIRE / MASSE INTRA-AXIALES

• Lésion d’allure infiltrative en :

- isosignal T1

- hypersignal T2


• Rehaussement lésionnel pouvant rester visible jusqu’à8 jours après l’injection de gadolinium (probable rétention anormale de gadolinium par les histiocytes).

Masses intra-axiales


Sinus / Crâne 71

Orbites 43








AX T1 GAX T2

HYPERSIGNAL T2 DES HEMISPHERES CEREBELLEUX

• Lésion d’allure neurodégénérative.

• Atteinte bilatérale et symétrique des noyaux dentelés et de la région péri-dentelée en :

- iso ou hyposignal T1

- hypersignal T2

- ne se rehaussant pas après injection.

• Evolution possible vers l’atrophie.

Atteinte des noyaux dentelés


Sinus / Crâne 71

Orbites 43







4. WEGENER

• Granulomatose associant des lésions de vascularite nécrosante des petits vaisseaux et des granulomes extravasculaires nécrosants et ulcérants à cellules géantes.

• Atteinte constante des voies aériennes supérieures et inférieures, néphropathies fréquentes.

•DIAGNOSTIC :

- Atteintes ORL ou pulmonaires récidivantes, résistantes aux antibiotiques, sensibles aux corticoïdes

- Atteinte rénale : glomérulonéphrite rapidement progressive le plus souvent

- Atteinte neurologique périphérique fréquente

- Atteintes neurologiques centrales très variées : AVC, encéphalopathie, comitialité …

- Biologie : anticorps antineutrophile cytoplasmique (ANCA) présents dans plus de 90%

•EPIDEMIOLOGIE :

- prévalence aux Etats-Unis : 30 par million d’habitants

- âge moyen : 50 - 60 ans

- atteinte neurologique centrale chez 2 à 8% des patients atteints de granulomatose de Wegener.

4. WEGENER

•ANATOMO-PATHOLOGIE :

- Trois lésions essentielles :

. Granulome à cellules géantes (intra-, péri- ou extravasculaire)

. Angéïte nécrosante aiguë touchant les vaisseaux de petit calibre (artérioles ou veinules) et les capillaires

. Nécrose tissulaire pouvant survenir à distance des vaisseaux (micro-abcès àpolynucléaires, aseptiques)

•PHYSIOPATHOLOGIE :

- Maladie systémique auto-immune : auto-anticorps c-ANCA antiprotéïne 3

- Trois mécanismes principaux d’atteinte du système nerveux central :

. Extension d’une lésion granulomateuse d’origine extracrânienne, nasale ou sinusienne

. Apparition d’un granulome intracrânien à distance d’éventuelles autres lésions extracrâniennes

. Vascularite avec atteinte des parois des vaisseaux de petit et moyen calibres du système nerveux central

4. WEGENER



Sinus / cavités nasales 62

Pachyméninge 50

Orbites 12

ASPECTS IRM

AX FLAIR AX FLAIR


SUS-TENTORIELLE

• Aspect non spécifique en :

― hypersignal T2


• De petite taille, le plus souvent multiples

• Sans distribution spécifique

• Hypothèse de micro-infarctus la plus souvent retenue.


4. WEGENER




Pachyméninge 50

Orbites 12

ASPECTS IRM

ATTEINTE DES SINUS ET DES CAVITES NASALES

• Processus granulomateux évoluant selon deux phases :

- aspect inflammatoire en hypersignal T2

- à un stade tardif en hyposignal T1 et T2

et se rehaussant de façon hétérogène après injection.

• Extension granulomateuse possible en intracrânien par voie transosseuse (méninges, sinus caverneux, selle turcique ++)

AX T1 GAX T2

Sinusite maxillaire granulomateuse

4. WEGENER




Pachyméninge 50

Orbites 12

ASPECTS IRM

CORO T2 CORO T1 G


• Epaississement diffus ou focal des pachyméninges, en plaque ou nodulaire

- Epaississement diffus à distance d’une éventuelle atteinte des sinus ou des orbites

- Epaississement focal par extension transosseuse d’une lésion orbitaire, des sinus ou des cavités nasales

• Lésion en :

- isosignal T1

- hyposignal T2

- se rehaussant après injection

AX T2 AX T1 G

Sinusite granulomateuse sphénoïdale étendue au sinus caverneux droitavec épaississement dural focal en regard

Epaississement diffus des pachyméninges

4. WEGENER




Pachyméninge 50

Orbites 12

ASPECTS IRM

AX T2 AX T1 G


• Masses orbitaires pouvant survenir

- par infiltration d’une lésion granulomateuse depuis les cavités nasales ou les sinus

- à distance de toute autre éventuelle lésion

• Lésion en :

- isosignal T1

- hyposignal T2

- se rehaussant après injection

• Extension granulomateuse possible en intracrânien par voie transosseuse (méninges, sinus caverneux, selle turcique ++)

Granulome orbitaire gauche avec extension transosseuse à travers la grande aile du sphénoïde et épaississement focal dural en regard

5. BEHCET

• Vascularite systémique d’étiologie inconnue.

•DIAGNOSTIC :

- triade : ulcérations orales et génitales récurrentes (plus de 3 fois en 12 mois) et uvéite

- lésions cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculite

- pas de tableau clinique neurologique particulier évocateur de la maladie de Behçet.

- Biologie : HLA B51 présent chez 50 % des patients atteints de maladie de Behçet.

•EPIDEMIOLOGIE :

- maladie ubiquitaire plus fréquente dans le pourtour du Bassin Méditérranéen et le Moyen-Orient, ainsi qu’au Japon.

- début de la maladie entre 20 et 35 ans.

-touche l’homme 3 à 5 fois plus souvent que la femme.

-Atteinte neurologique centrale très variable selon les séries: de 5,3 à 35 % des patients atteints de maladie de Behçet.

5. BEHCET


Vascularite cérébrale associant :

- des lésions de méningo-encéphalite avec infiltrats lympho-plasmocytaires périvasculaires méningés et parenchymateux

- des microthrombus avec nécrose ischémique focale et parfois des petits foyers hémorragiques

- des zones de démyélinisation focale, de nécrose ou de gliose


Facteurs infectieux, immunologiques ou génétiques ?

- vascularite systémique atteignant les réseaux artériels et veineux

- atteinte veineuse nettement prédominante dans le système nerveux central

- distribution lésionnelle avec atteinte préférentielle du tronc cérébral et des structures diencéphaliques semblant liées à la disposition du système veineux intra-axial

- thrombophlébite cérébrale liées soit à l’atteinte des vasa vasorum des veines et des sinus dure-mériens, soit à une activité procoagulante anormale.

5. BEHCET



Hypersignal T2 tronc cérébral 46

Thrombophlébite cérébrale 16

Hypersignal T2 NGC 14


14

ASPECTS IRM


SUS-TENTORIELLE

• Lésions de petite taille, plus ou moins confluentes

• Lésions d’aspect non spécifique en :

― hypersignal T2


• Doivent faire suspecter une évolutivitéinfraclinique de la vascularite.

AX FLAIR AX FLAIR


5. BEHCET







14

ASPECTS IRM

AX FLAIRAX FLAIR

AX FLAIR AX T1 GCORO T2

HYPERSIGNAL T2 DU TRONC CEREBRAL

• Lésions oedémateuses en hypersignal T2 touchant préférentiellement le pont, le plus souvent symétriques

• Rehaussement de certaines de ces lésions après injection

• Extension possible de ces lésions via les fibres de substance blanche jusqu’aux noyaux gris centraux.

Lésions du pont

Lésions du pont et du mésencéphale

5. BEHCET







14

ASPECTS IRM

CORO T2

AX T1 G

SAG T1

THROMBOPHLEBITE CEREBRALE

• Intérêt de l’IRM et de l’angio-scanner veineux pour visualiser

- le caillot intra-luminal et l’absence de flux circulant.

- le retentissement intraparenchymateux de la thrombophlébite cérébrale.

• Thrombophlébite cérébrale rarement associée aux lésions parenchymateuses du neuro-Behçet.

Thrombophlébite cérébrale

5. BEHCET







14

ASPECTS IRM

HYPERSIGNAL T2 DES NOYAUX GRIS CENTRAUX

• Atteinte plus fréquente des thalamus.

• Lésions en :

- iso ou hyposignal T1

- hypersignal T2


AX FLAIR AX T1 G

Atteinte des thalamus

5. BEHCET







14

ASPECTS IRM

AX FLAIR AX T1 G

REHAUSSEMENT INTRA-AXIAL MICRONODULAIRE ET NODULAIRE

• Traduit une rupture de la barrière hémato-encéphalique.

• Lésions du tronc cérébral (pont+++)

• Rehaussement des lésions récentes, oedémateuses, en hypersignal T2.

• Peut s’accompagner d’un effet de masse

( lésions d’allure pseudo-tumorale).

AX T1 GAX T2

Rehaussement des lésions pontiques

6. LUPUS ERYTHEMATEUX

DISSEMINE

• Maladie auto-immune caractérisée par la production de nombreux auto-anticorps dirigés notamment contre divers constituants nucléaires.

•Peut potentiellement léser tous les organes, les atteintes rénales et neurologiques centrales étant considérées comme les plus graves.

•DIAGNOSTIC :

- atteinte préférentielle de la peau, des articulations, des reins et des membranes séreuses

- neuro-lupus : comitialité, tableaux déficitaires, troubles neuro-psychiatriques

- Biologie : présence de Facteurs Anti-Nucléaires (FAN), d’anticorps anti-nucléosome, d’anticorps dirigés contre la protéïne P ribosomale, d’anticorps anti-phospholipides.

•EPIDEMIOLOGIE :

- prévalence : 1/2000.

-touche préférentiellement la femme en période d’activité génitale : 9 femmes/1 homme

-Débute au cours de la deuxième ou de la troisième décennie

-Atteinte neurologique centrale très variable selon les séries: de 25 à 70 % des cas de Lupus.


DISSEMINE


Lésions non spécifiques :

- multiples lésions ischémiques focales fréquemment retrouvées

- atteintes vasculaires et périvasculaires avec nécrose fibrinoïde, infiltrat inflammatoire et épaississement fibreux de la paroi des vaisseaux, orientant vers une vascularite chronique

- thromboses vasculaires, artérielles ou veineuses, rares.

•PHYSIOPATHOLOGIE :

- atteinte cérébrale du lupus très rarement liée à un processus de vascularite.

- manifestations artérielles ischémiques le plus souvent en rapport avec des auto-anticorps anti-phospholipides et des complexes immuns circulants.

- atteintes encéphaliques diffuses semblant directement secondaires à la présence d’anticorps pouvant interagir avec le parenchyme cérébral (anticorps anti-neurones et dirigés contre la protéine P ribosomale)



Anomalies de signal NGC 36

Ischémie artérielle / artériolaire 32

Leptoméninge 11


ASPECTS IRM

AX FLAIR

AX FLAIR

HYPERSIGNAL T2 DE LA SUBSTANCE BLANCHE SUS-TENTORIELLE

• Lésions de petite taille, punctiformes ou nodulaires le plus souvent, touchant avec prédilection la substance blanche sous-corticale frontale et pariétale.

• Augmentation du nombre de ces lésions avec la durée et la sévérité de la maladie .


― hypersignal T2

― ne se rehaussant pas après injection.

• Lésions compatibles avec des infarctus lacunaires, des zones de démyélinisation, des lésions de vascularite.



DISSEMINE





Leptoméninge 11


ASPECTS IRM

AX FLAIR

AX FLAIR SAG T1

ANOMALIES DE SIGNAL DES NOYAUX GRIS CENTRAUX

• Atteinte bilatérale des noyaux gris centraux.

• Lésions en :

- iso ou hypersignal T1

- hypo ou hypersignal T2


• Lésions en hypersignal T1 réversibles, corrélées àl’apparition et à la régression des mouvements choréiques.

Atteinte des noyaux lenticulaires et thalamiques

Atteinte des noyaux lenticulaires et caudés


DISSEMINE





Leptoméninge 11


ASPECTS IRM

AX FLAIR

DIFF DIFF

DIFF

LESIONS ISCHEMIQUES ARTERIELLES ET ARTERIOLAIRES

• Accidents vasculaires cérébraux ischémiques, territoriaux, en relation avec le taux des anticorps anti-phospholipides.

• Micro-infarctus liés à l’atteinte des vaisseaux de petits calibres.

• Lésions récentes en hypersignal sur la séquence de Diffusion, avec baisse du Coefficient Apparent de Diffusion.

• Séquences d’angio-RM généralement pas assez sensibles pour mettre en évidence les variations de calibre des petites artères atteintes au cours du Lupus.

Accident ischémique sylvien droit

Lésions ischémiques artériolaires


DISSEMINE





Leptoméninge 11


ASPECTS IRM

CORO T1 GCORO T1 G


• Atteinte rare qui serait liée à des phénomènes inflammatoires microangiopathiques.

• Rehaussement micronodulaire des leptoméninges après injection.

• Extension possible aux vaisseaux du cortex cérébral adjacent, pouvant entraîner localement des micro-infarctus.

Rehaussement leptoméningé micronodulaire focal


DISSEMINE





Leptoméninge 11


ASPECTS IRM

AX FLAIR AX T2 EG

THROMBOPHLEBITE CEREBRALE

• Occlusion des sinus veineux ou des veines cérébrales favorisée par des troubles de la coagulation

• Plus fréquent lorsqu’il existe un syndrome des anti-phospholipides associé.

• Intérêt de l’IRM et de l’angio-scanner veineux.

Thrombophlébite corticale


DISSEMINE

7. SYNDROME DES ANTI-PHOSPHOLIPIDES

• Reconnu comme une entité à part, souvent diagnostiqué chez des malades indemnes de toute affection sous-jacente.

•Dit primaire lorsqu’il n’est pas associé à un Lupus ou à une autre maladie systémique (syndrome de Gougerot-Sjögren …)

•DIAGNOSTIC :

- thromboses de sièges divers, artérielles, veineuses ou microvasculaires

- morbidité gravidique (au moins 3 avortements consécutifs inexpliqués en particulier)

- manifestations ischémiques transitoires et accidents ischémiques constitués, céphalées, épilepsie, déficit cognitif.

- Biologie : anticorps anti-phospholipides (anticorps anticardiolipine, anticoagulant circulant de type lupique, anticorps anti-béta-2-glycoprotéine I).

•EPIDEMIOLOGIE :

- touche préférentiellement la femme

- âge moyen lors du premier accident vasculaire cérébral : entre 40 et 50 ans.

- survenue d’un accident ischémique constitué ou transitoire chez respectivement 20% et 11% des cas.



Lésions non spécifiques :

- multiples lésions ischémiques focales fréquemment retrouvées.

- éventuelle origine embolique largement admise avec des embols issus de valvulopathies mitrales ou aortiques, très fréquentes dans ce contexte.


- cause de la production d’anticorps anti-phospholipides inconnus (prédisposition génétique ?)

- hypothèses physiopathologiques des manifestations ischémiques cérébrales : micro-embolies cérébrales à point de départ cardiaque, état d’hypercoagulabilité et thrombose formée in situ, théorie auto-immune de l’athérosclérose, interaction des anticoprs antiphospholipides avec les phospholipides des membranes cellulaires.






ASPECTS IRM

AX FLAIR


• Lésions de petite taille, punctiformes ou nodulaires le plus souvent, touchant avec prédilection la substance blanche profonde.


― hypersignal T2


• Lésions compatibles avec des micro-infarctus cérébraux.







ASPECTS IRM

DIFFDIFF


• Survenue d’un infarctus cérébral fortement lié à taux élevéd’anticorps anti-phospholipides et en particulier d’anticorps anticardiolipine.


• Séquences d’angio-RM généralement pas assez sensibles pour mettre en évidence les variations de calibre des petites artères atteintes au cours du syndrome des anti-phospholipides. AX FLAIR

Accident ischémique jonctionnel postérieur et lacunaire thalamique gauches

Lésions corticales artériolaires






ASPECTS IRM


• Lésions non spécifiques en hypersignal T2 des noyaux gris centraux.

• Probables micro-infarctus liés à l’atteinte des vaisseaux de petits calibres.

AX FLAIR AX FLAIR

Atteintes des noyaux gris centraux

8. GOUGEROT-SJÖGREN

• Maladie auto-immune caractérisée par la destruction des glandes salivaires et lacrymales par un infiltrat inflammatoire lymphocytaire.

•Dit primaire s’il est isolé et secondaire s’il est associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie).

•DIAGNOSTIC :

- sécheresse oculaire et buccale

- atteintes articulaires, syndrome de Raynaud, purpura, urticaire

- polyneuropathie axonale distale

- atteinte neurologique centrale très variée

- Biologie : anticorps anti-Ro/SS-A,anti-La/SS-B, facteur rhumatoïde, anti-corps anti-alpha-fodrine.

•EPIDEMIOLOGIE :

- maladie auto-immune la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde

- atteint préférentiellement les femmes (sex ratio de 9/1) entre 40 et 50 ans.

- atteintes neurologiques centrales très variables en fonction des études : peu ou pas retrouvées dans certaines études alors qu’elles sont présentes dans 25% des cas dans certaines études.



-Lésions de vascularites pouvant être associées à des micro-infarctus, à des pertes neuronales et à des phénomènes de gliose.

-Lésions d’artérite nécrosante des artères de moyen calibre.


-Mécanisme auto-immun avec dans plus de 60% des cas d’atteinte neurologique centrale la présence d’anticorps anti-SSA ?

-Lésions de vascularite ?

-Atteinte directe du parenchyme cérébral par des anticorps anti-neuronaux ?



Atrophie cortico-sous-corticale 50

Anomalie de signal NGC 25


ASPECTS IRM

AX FLAIR


• Lésions de petite taille, punctiformes ou nodulaires le plus souvent, touchant indifféremment la substance blanche périventriculaire, profonde ou juxta-corticale.


― hypersignal T2


• Lésions compatibles avec des micro-infarctus cérébraux.








ASPECTS IRM

SAG T1

ATROPHIE CORTICO-SOUS-CORTICALE

• Evolution possible des lésions vers une atrophie cortico-sous-corticale diffuse, pouvant prédominer à l’étage sous-tentorielle.

Atrophie cortico-sous-corticale sous-tentorielle







ASPECTS IRM


• Lésions non spécifiques en hypersignal T2 des noyaux gris centraux.

• Probables micro-infarctus liés à l’atteinte des vaisseaux de petits calibres.

AX FLAIRAX FLAIR

Atteintes des noyaux gris centraux








ASPECTS IRM

AX T2


• Micro-infarctus liés à l’atteinte des vaisseaux de petits calibres


Lacune lenticulaire gauche

ORIENTATIONS ETIOLOGIQUES

•LESIONS INTRACRANIENNES :

Lésions intra-axiales : - Substance Blanche sus-tentorielle

- Tronc cérébral

- Région dentelée

- Masses intra-axiales

Lésions extra-axiales : - Atteinte des leptoméninges

- Epaississement des pachyméninges

- Masses méningées

Atteinte vasculaire

Atteinte des nerfs crâniens

Atteinte hypothalamo-hypophysaire

•MASSIF FACIAL ET VOUTE

Atteinte des sinus et de la voûte crânienne

Atteinte des orbites

ANOMALIES DE SIGNAL SB SUS-TENTORIELLE

• Lésions en hypersignal T2 de la substance blanche sus-tentorielle fréquemment visualisées au cours de l’ensemble des maladies systémiques

• CRITERE NON DISCRIMINANT

GOUGEROT-SJÖGRENLUPUS SAPL WEGENER

AX FLAIR AX FLAIR AX FLAIR AX FLAIR

ANOMALIES DE SIGNAL SOUS-TENTORIEL : TRONC CEREBRAL

Par argument de fréquence :

– MALADIE DE BEHCET (45% des cas de Behçet) :

Lésions pontiques +++ en hypersignal T2

Se rehaussant de façon micronodulaire ou nodulaire après injection dans un tiers des cas.

- HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE (43% des cas d’Histiocytose Langerhansienne)

Lésions pontiques ++ en hypersignal T2

Se rehaussant plus fréquemment et de façon plus marquée après injection qu’au cours de la maladie de Behçet

BEHCET ( 45 % )HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE ( 43 % )

T2

T2

T2

T2

T1 GFLAIR

T1 G

T1 G

T1 G

ANOMALIES DE SIGNAL SOUS-TENTORIEL : REGION DENTELEE

Lésions bilatérales et symétriques le plus souvent en hypersignal T2 des noyaux dentelés et de la substance

blanche péri-dentelée.

Lésions retrouvées seulement au cours des HISTIOCYTOSES :

- 29 % des cas d’Histiocytose Langerhansienne

- 14 % des cas de maladie d’Erdheim-Chester

HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE ( 29 %) ERDHEIM-CHESTER ( 14 % )

T2 T2T1 T1 G

MASSES INTRA-AXIALES

HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE ( 14 %)ERDHEIM-CHESTER ( 14 % )

Lésions nodulaires intra-axiales uniques ou multiples se rehaussant après injection de Gadolinium.

Lésions retrouvées seulement au cours des HISTIOCYTOSES :

- 14 % des cas de maladie d’Erdheim-Chester

- 14 % des cas d’Histiocytose Langerhansienne

T1 G

T1 G

T1 G

T1 G

T1 G

T2

FLAIR


Atteinte micronodulaire diffuse des leptoméninges seulement retrouvées au cours de la NEUROSARCOIDOSE

( 22 % des cas de Neurosarcoïdose )

Atteinte leptoméningée focale visible dans quelques cas de LUPUS

( 11 % des cas de Lupus Erythémateux Disséminé )

NEUROSARCOIDOSE ( 22 % ) LUPUS ( 11 % )

T1 G T1 G T1 G T2

EPAISSISSEMENT DES PACHYMENINGES

WEGENER ( 50 % ) NEUROSARCOIDOSE ( 12 % )

ERDHEIM-CHESTER ( 15 % )


WEGENER ( 50% des cas de Wegener )

ERDHEIM-CHESTER ( 15 % des cas d’Erdheim-Chester )

NEUROSARCOIDOSE ( 12 % des cas de Neurosarcoïdose )

Atteinte pachyméningée par extension intracrânienne par contiguïté de lésions granulomateuses faciales seulement retrouvée au cours de la maladie de WEGENER

T2

T1 GT1 G

T1 G

T1 G

T1 G

T1 G

FLAIR

MASSES MENINGEES


Lésions nodulaires uniques ou multiples se rehaussant après injection de Gadolinium, d’allure pseudo-méningiomateuse

Lésions seulement retrouvées au cours de la maladie d’ERDHEIM-CHESTER

( 14 % des cas d’Erdheim-Chester )

FLAIR T1 GT1 GT2

ATTEINTES VASCULAIRES

BEHCET ( 16 % )SAPL( AVC : 45 % / Artériolaire : 27 %)

LUPUS( AVC : 25 % / Artériolaire : 32 % )


Atteintes artériolaires et accidents ischémiques cérébraux SYNDROME DES ANTI-PHOSPHOLIPIDES ( AVC : 45 % et lésions artériolaires : 27 % des cas SAPL )LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE ( AVC : 25 % et lésions artériolaires : 32 % des cas de Lupus )

SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN ( AVC : 12 % et lésions artériolaires : 25 % des cas de Gougerot)

Thrombophlébite cérébrale BEHCET ( 16 % des cas de Behçet )

BEHCET = seule étiologie au cours de laquelle nous avons observé des thromboses veineuses étendues àl’ensemble des sinus longitudinal supérieur et latéraux

T2FLAIR DIFF DIFF


HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE ( 14 %)NEUROSARCOIDOSE ( 19 % )

Lésion retrouvée seulement au cours de 3 pathologies :

NEUROSARCOIDOSE ( 19% des cas de Neurosarcoïdose )

HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE (14% des cas d’Histiocytose Langerhansienne )

WEGENER ( 12% des cas de maladie de Wegener )

FLAIR T1 G T2 T2


NEUROSARCOIDOSE ( 31 % ) HISTIOCYTOSE LANG ( 14 % )ERDHEIM-CHESTER ( 21 % )


NEUROSARCOIDOSE ( 31% des cas de Neurosarcoïdose )

HISTIOCYTOSES : - 21% des cas de maladie d’Erdheim-Chester

- 14% des cas d’Histiocytose Langerhansienne

T2T1 GT1 G T1 G T1 G

ATTEINTE DES SINUS ET DE LA VOUTE CRANIENNE


WEGENER ( 62 % )

Atteinte des sinus maxillaires : ostéosclérose des parois sinusiennes ou sinusite granulomateuse

WEGENER (62% de cas de Wegener)

ERDHEIM-CHESTER (43% des cas d’Erdheim-Chester)

Epaississement diffus des os de la voûte seulement retrouvée au cours de la maladie d’ERDHEIM-CHESTER

T1 G

T1 G

T2

T2

TDM


WEGENER ( 12 % )ERDHEIM-CHESTER ( 43 % )

Lésions seulement retrouvées au cours de 2 pathologies :

ERDHEIM-CHESTER ( 43% des cas de maladie d’Erdheim-Chester )

WEGENER ( 12% des cas de maladie de Wegener )

T2 T2 T1 GT1 G

CONCLUSION

NEUROSARCOIDOSE : Leptoméninges micronodulairesAxe hypothalamo-hypophysaire

HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE : Tronc cérébral Noyaux dentelés

ERDHEIM-CHESTER : MéningesOrbites Sinus

WEGENER : PachyméningeExtension d’un granulome extracrânial

BEHCET : Pont Thrombophlébite cérébrale

LUPUS/SAPL/GOUGEROT-SJOGREN : Ischémie artérielle et

Artériolaire sus-tentorielle

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