BIENVENUE. REULTATS DE LA PRISE EN CHARGE DU NEPHROBLASTOME SELON LE PROTOCOLE SIOP 93-01 A propos...
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BIENVENUE
REULTATS DE LA PRISE EN CHARGE DU NEPHROBLASTOME
SELON LE PROTOCOLE SIOP 93-01
A propos de 90 cas colligés à l’Hôpital d’Enfants de Rabat
Rabat, le 27/ 06 / 2002
Fréquence : Tumeur solide maligne la plus fréquente de
l’enfant (6 à 12%) Tumeur de la 1ère enfance : 1 - 5ans
Diagnostic : Masse abdominale Age moyen : 2-3 ans Bon état général Tumeur intra rénale (Echo abdominale +/- TDM)
Traitement : Chimiothérapie Chirurgie +/- Radiothérapie
INTRODUCTION
MÉTHODE D’ETUDE
3 sources : UHOP, chirurgie pédiatrique, INO
125 variables d’ordre : épidémiologique, clinique, biologique, radiologique, histologique, thérapeutique (chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie) et de suivi
Toutes les tumeurs rénales malignes Unité d’Hémato Oncologie Pédiatrique de
l’HER (UHOP) Chirurgie Pédiatrique + INO Période de l'étude : 5ans (Avril 1995 -
Décembre 1999) Protocole SIOP 93-01
MATÉRIEL D ’ETUDE
Formes Drogue Dose Durée
Localisée VCR
ACTD
1,5mg /m2/ s
15µg / kg/15j
4 semaines
Métastatique
VCR
ACTD
ADRIA
1,5mg/ m2 /s
15µg / kg/15j
50 mg/ m2 /4s
6 semaines
-VCR : VINCRISTINE
- ACTD : ACTINOMYCINE D
- ADRIA : ADRIAMYCINE
PROTOCOLE SIOP 93-01Chimiothérapie pré-op
PROTOCOLE SIOP 93-01CHIRURGIE
Toujours indiquée J8 de la dernière cure (5ème ou 7èmesemaine) Règles : * Enfants < 6 mois : chirurgie 1ère
* Enfants > 6 mois : chimio pré-opératoire
* Grands enfants : chirurgie 1ère ? Discuter cas par cas
2 temps : * Exploration (rein controlatéral, contenu abdomen)
* Néphrectomie (rein tumoral, curage gg)
PROTOCOLE SIOP 93-01RADIOTHÉRAPIE
Indications : Risques bas et intermédiaire : II N+, III Haut risque : II N0, II N+, III Métastases pulmonaires
A partir de J8 post-op
PROTOCOLE SIOP 93-01CHIMIOTHÉRAPIE POST-OP
Stades Drogues Doses Durée Totale
I VCR
ACTD
1,5 mg / m2
15 µg / kg 18 semaines
II et III VCR
ACTD
ADRIA
1,5 mg / m2
15 µg / kg
50 mg / m2
27semaines
II , IIIHaut risque
VP 16
CARBO
IFOSFAMIDE
ADRIA
100 mg/ m2
600 mg/ m2
3g / m2
50 mg / m2
34 semaines
Tm Osseuses3,6%
LNH21%
Leucémie19%
Hodgkin8%
Néphroblastome6%
Neuroblastome4%
Autres tumeurs 33%
Tumeurs cérébrales
0,2%
Rhabdomyosarcome3,2%
Rétinoblastome2%
ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE I
RÉSULTATS
1) Incidence du Néphroblastome à l’UHOP
2) Répartition selon les années
ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE II
Graphique 1 : Incidence du néphroblastome et des autres cancers selon les années
19 24 15 266
1995
1996
1997
1998 1999
0
50
100
150
200
250
300
350
400
1995 1996 1997 1998 1999
Nbre de Néphroblastome Nbre de Cancers
4) Age
ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE III
2
27
20
14
8
54
54
10
5
10
15
20
25
30
<6mois <2ans 3ans 4 ans 5 ans 6 ans 7 ans 8 ans 9 ans >10 ans
5) sexe
Garçon58%
Fille42%
ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE IV
6) Origine géographique11
0
1
2
14
9
6
3
10
9
0
11
6
3
3
2
1. Délai du Diagnostic
ETUDE CLINIQUE I
51
16
5 5 5 51 1 1
0
10
20
30
40
50
60
Nom
bre
de c
as
1 2 3 4 5 6 7 8 9
Mois
Masse abdominale : 78 cas (87%) Douleur abdominale : 30 cas (33%) Fièvre : 40 cas (45%) Hématurie : 18 cas (20%)
ETUDE CLINIQUE II
2. Signes d’appel
ETUDE CLINIQUE III
3. Signes d’examen clinique
Masse abdominale :
* Gauche : 52 %
* Droite : 43 %
* Bilatérale : 5 %
HTA : 7 %
Hypotrophie : 20 %
IMAGERIE I
Echographie abdominale 89/90 : 99%
Siège de la tumeur
Echogènicité (mixte 89%)
Volume tumoral (1278 cm3 )
Etat du foie, rein controlatéral
Thrombose vasculaire (VR: 5, VCI: 4)
UIV 83 / 90 = 92%Mutité Rénale = 19 cas (23%)Syndrome Tumoral = 64 cas (77%)
IMAGERIE II
IMAGERIE III
TDM abdominale : 36/ 90 = 40%
confirmer le diagnostic écho : 92%
poser le diagnostic : 5 %
rectifier le diagnostic : 3 %
TDM abdominale
IMAGERIE DU THORAX
Rx du Thorax : 90/90 (100 %) Normale : 83 cas (92 %) Métastases : 7 cas (8 %)
TDM Thorax : 5 / 90 (5 %) Normale : 3 cas Métastases : 2 cas
Rx et TDM du ThoraxRx et TDM du Thorax
CHIMIO PRE - OPERATOIRE
Faite : 80 cas 4 cures : 43 cas ( 54 % ) > 4 cures : 35 cas ( 44 % ) < 4 cures : 2 cas ( 2 % )
Non Faite : 10 cas Toxicité: 6 cas
3 aplasies fébriles, 1 hémorragie et 2 cas de vomissements incoercibles.
NEPHRECTOMIE I
Réduction du volume tumoral: 56/80 (70 %)
Chirurgie : 89 cas (99 %)
première : 10 cas
post chimio : 80 cas
Résection complète : 62 cas Rupture : 16 cas Extension Tumorale : 54 cas
NEPHRECTOMIE II
Stade local chirurgical :
Stade I : 36 cas ( 40 % )Stade II : 25 cas ( 28 % )Stade III : 27 cas ( 30 % )Non précisé : 2 cas ( 2 % )
Pièce de NéphrectomiePièce de Néphrectomie
ANATOMIE PATHOLOGIQUE I
Néphroblastome : 75 cas ( 83 % ) Autres tumeurs : 15 cas ( 17 % )
Sarcome à cellules claires : 9 cas Néphrome mésoblastique : 5 cas RMS embryonnaire ? : 1 cas
Risques Faible : 11 % Intermédiaire : 67 % Haut : 22 %
Stade définitif :
Stade I : 16 % Stade II N0 : 24 % Stade II N+ : 4 % Stade III : 52 % Stade IV : 4 %
ANATOMIE PATHOLOGIQUE II
ANATOMIE PATHOLOGIQUE III
RADIOTHERAPIE
Indiquée: 55 cas ( 61 % )
Faite : 44 cas Stade II N+ : 4 cas Stade III : 39 cas Stade IV : 1cas
Non faite : 11 cas ( âge, PDV, F. bilatérale, décès )
CHIMIO POST-OPÉRATOIRE Faite : 87 cas ( 97 % )
Suivi correctement : 55 cas Non achevée : 26 cas Très mal suivie : 6 cas
Diagramme type de chimio ( AV, AVE, intensive )
AVE75%
AV14%
Intensive11%
Toxicité : 18 % (15 NF, 9 Thrombopénies, 7 Anémies, 1 Hémorragie)
EVOLUTION
22 Rechute 46 Vivant 1ére
rémission complète20 PDV2 DCD
90 Patients inclus
22 Rechute 46 Vivant 1ére
rémission complète20 PDV2 DCD
10 DCD 11 PDV 1 Vivant 2ème
rémission complète
Evolution globale ( recul médian = 59 mois )
50%
60%
70%
80%
90%
100%
6 12 18 24 30 36 42 48 54 60
Survie actuarielle globale Survie actuarielle sans récidive
SURVIE ACTUARIELLE
SAG à 5 ans = 81% avec un IC à 95% [0,73 – 0,89]
DISCUSSION (1)
Néphroblastome ou tumeur de Wilms : 1899 Parmi les tumeurs de l’enfant les + fréquentes . Tumeur du petit enfant : 1 à 5 ans. Dg facile :*masse abdominale
*BEG
*± hématurie, HTA. Radiologie : Echographie ± UIV ± TDM
pose le diagnostic
DISCUSSION (2)
Stratégie ttt dépend: âge, stade d’extension , variété histologique.
CHT pré-op si âge > 6mois(< 6mois opéré d’emblée)
Chirurgie à J8 Chimio. Traitement post-op différent selon
histologie+ extension locale:CHT± RTP. Excellente guérison : 90%
2 problèmes sont à résoudre : le diagnostic précoce et les perdus de vue.
La prise en charge multidisciplinaire du Néphroblastome à l’HER est possible selon les schémas internationaux actuels
CONCLUSION