Ãvaluation de la qualité de vie dans lâatrophie multisystématisée à lâaide du...
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A16 revue neurologique 168 (2012) A1–A39 d’au moins 50 % était de 43 jours (35–126). Chez les 27 patients, la réduction absolue médiane du score IRLSS à S2 par rapport à S0 était de 4,5 points (1–13) ; p < 0,001. À S6, les patients main- tenaient une amélioration médiane du score de sévérité de six points (2–18) ; p < 0,001 par rapport au score à S0. Discussion et conclusion.– Ces résultats ne permettent pas de mettre en évidence d’efficacité suffisante de la TB dans le traitement du SJSR chez des patients en échec de traitement classique. Informations complémentaires.– Remerciements : laboratoires Ipsen Pharma et AFSJR. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.308 F07 Un cas inhabituel de mouvement anormal de l’hémicorps secondaire à un accident vasculaire cérébral Claire Meeus , Patricia Redondo , Ann-Laurence Delabie , Sophie Dethy Service de neurologie, CHU Tivoli, 7100 La Louvière, Belgique Mots clés : Stéréotypies motrices ; Accident vasculaire cérébral ; Mouvements anormaux Introduction.– Voici le cas d’un mouvement anormal de l’hémicorps observé, à la phase aiguë et tardive, d’un accident vasculaire cérébral (AVC) ipsilatéral. (illustré par film, réso- nance magnétique nucléaire [RMN] et scintigraphie [SPECT]). Observation.– Une femme de 44 ans, sans antécédents vas- culaires, est hospitalisée suite à une discrète hémiparésie gauche. À son admission, elle est agitée et son examen neu- rologique est caractérisé par des mouvements involontaires répétés de l’hémicorps droit : « pédalage » de la jambe et « préhension » du bras. Sa situation évolue en moins de 24 heures vers l’hémiplégie gauche, reflet de l’AVC massif sylvien droit qui impose un hémicraniectomie décompressive. L’imagerie par RMN démontre l’étendue cortico- sous- corticale de l’ischémie droite, ainsi qu’une composante hémorragique des noyaux caudé et lenticulaire. Les résultats de la SPECT élargissent la souffrance cérébrale au territoire frontal bilatéral, cette anomalie est à corréler avec l’existence d’une artère cérébrale antérieure (ACA) unique. Durant deux mois, la patiente va améliorer son hémipa- résie gauche (4–/5) mais gardera les troubles moteurs de l’hémicorps droit. Ils sont variables en fréquence et inten- sité, ils vont s’atténuer sans disparaître (membre supérieur puis inférieur droit). Elle est capable de les maîtriser de fac ¸on transitoire et/ou incomplète. Les tests psychologiques confirment le syndrome frontal cli- nique, sans composante compulsive. Après 15 mois, l’étiologie ischémique reste cryptogénique. Discussion.– Les stéréotypies sont des mouvements involon- taires, sans but, organisés, répétitifs, continu ou non. Elles sont décrites dans les syndromes neuropsychiatriques (autisme, Rett, Tourette), ainsi que dans les pathologies neu- rodégénératives (AMS, PSP, DgCB). Les rares mouvements anormaux décrits post-AVC (0–3,7%) sont dystoniques, choréiques ou extrapyramidaux. Il n’existe que deux cas rapportés de stéréotypies suite à des hémorragies lenticulaires. Conclusion.– Cette observation rare de stéréotypies motrices post-AVC, ainsi que la littérature, insiste sur le rôle des dif- férentes structures des boucles cortico- sous-corticofrontales dans la « neurogénèse » de ce trouble moteur. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.309 F08 Évaluation de la qualité de vie dans l’atrophie multisystématisée à l’aide du questionnaire MSA-QoL Wassilios Meissner a , Alexandra Foubert-Samier a , Sandrine Dupouy a , Valérie Cochen de Cock b , Olivier Rascol b , Franc ¸ois Tison a , Anne Pavy-Le Traon b a Service de neurologie, centre de référence atrophie multisystématisée, hôpital Haut-Lévêque, 33604 Pessac, France b Centre de référence atrophie multisystématisée, hôpital Purpan, 31059 Toulouse, France Mots clés : Atrophie multisystématisée ; Syndrome parkinsonien atypique ; Qualité de vie Introduction.– Des données rapportées par le patient sur sa qua- lité de vie deviennent de plus en plus nécessaires comme critères de jugement principal ou secondaire pour les essais thérapeutiques dans les maladies neurodégénératives. Objectifs.– L’objectif de cette étude prospective était d’évaluer la qualité de la vie à l’aide du questionnaire MSA-QoL, spéci- fiquement conc ¸u pour l’atrophie multisystématisée (AMS) et validée en franc ¸ ais. Patients et méthodes.– Évaluation de la qualité de vie chez 100 patients atteints d’AMS. Les données ont été recueillies à l’inclusion et après 11,5 mois de suivi en moyenne. En même temps, un examen par l’échelle Unified Multiple System Atro- phy Rating Scale (UMSARS) a été effectué. Des associations potentielles ont été recherchées entre la qualité de vie et des marqueurs établis de la progression du handicap moteur et des difficultés de réalisation des activités de la vie quotidienne (échelle UMSARS). Résultats.– Les résultats confirment une importante réduction de la qualité de vie des patients atteints d’AMS, avec une aggravation significative au cours du suivi. L’analyse en régres- sion multivariée met en évidence une association entre le score total de la MSA-QoL et le sous-score de l’échelle UMSARS I (activités de la vie quotidienne). Cette association est égale- ment retrouvée pour la progression des scores au cours du suivi des patients. Discussion.– L’étude confirme une qualité de vie très diminuée chez les patients AMS et met en évidence une augmentation significative des scores après un suivi de 11,5mois. L’échelle MSA-QoL dispose ainsi d’un potentiel en tant que critère de jugement dans les essais thérapeutiques. Cependant, la taille des échantillons requise pour détecter une différence infé- rieure à 50 % entre traitement et placebo est relativement importante pour une maladie rare. Conclusion.– L’échelle MSA-QoL permet d’évaluer la qualité de vie chez les patients AMS. Les scores progressent au cours du temps et l’échelle permet ainsi son utilisation comme critère de jugement dans les essais thérapeutiques à venir. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.310 F09 Hémichorée, hémiballisme droit et hyperglycémie sans cétose. À propos d’un cas Céline Renkes a , Nathalie Caucheteux a , Laure Daelman a , Étienne Theret a , Déborah Ancelle b , Brigitte Delemer b , Ayman Tourbah b a Service de neurologie, hôpital Maison-Blanche, CHU, 51092 Reims cedex, France b Service d’endocrinologie diabétologie, hôpital Robert-Debré, CHU, 51092 Reims cedex, France Mots clés : Hyperglycémie sans cétose ; Hémichorée-hémiballisme
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A16 r e v u e n e u r o l o g i qd’au moins 50 % était de 43 jours (35–126). Chez les 27 patients,la réduction absolue médiane du score IRLSS à S2 par rapportà S0 était de 4,5 points (1–13) ; p < 0,001. À S6, les patients main-tenaient une amélioration médiane du score de sévérité de sixpoints (2–18) ; p < 0,001 par rapport au score à S0.Discussion et conclusion.– Ces résultats ne permettent pas demettre en évidence d’efficacité suffisante de la TB dans letraitement du SJSR chez des patients en échec de traitementclassique.Informations complémentaires.– Remerciements : laboratoiresIpsen Pharma et AFSJR.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.308
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Un cas inhabituel de mouvement anormal del’hémicorps secondaire à un accident vasculairecérébralClaire Meeus , Patricia Redondo , Ann-Laurence Delabie ,Sophie DethyService de neurologie, CHU Tivoli, 7100 La Louvière, Belgique
Mots clés : Stéréotypies motrices ; Accident vasculairecérébral ; Mouvements anormauxIntroduction.– Voici le cas d’un mouvement anormal del’hémicorps observé, à la phase aiguë et tardive, d’un accidentvasculaire cérébral (AVC) ipsilatéral. (illustré par film, réso-nance magnétique nucléaire [RMN] et scintigraphie [SPECT]).Observation.– Une femme de 44 ans, sans antécédents vas-culaires, est hospitalisée suite à une discrète hémiparésiegauche. À son admission, elle est agitée et son examen neu-rologique est caractérisé par des mouvements involontairesrépétés de l’hémicorps droit : « pédalage » de la jambe et« préhension » du bras.Sa situation évolue en moins de 24 heures vers l’hémiplégiegauche, reflet de l’AVC massif sylvien droit qui impose unhémicraniectomie décompressive.L’imagerie par RMN démontre l’étendue cortico- sous-corticale de l’ischémie droite, ainsi qu’une composantehémorragique des noyaux caudé et lenticulaire. Les résultatsde la SPECT élargissent la souffrance cérébrale au territoirefrontal bilatéral, cette anomalie est à corréler avec l’existenced’une artère cérébrale antérieure (ACA) unique.Durant deux mois, la patiente va améliorer son hémipa-résie gauche (4–/5) mais gardera les troubles moteurs del’hémicorps droit. Ils sont variables en fréquence et inten-sité, ils vont s’atténuer sans disparaître (membre supérieurpuis inférieur droit). Elle est capable de les maîtriser de facontransitoire et/ou incomplète.Les tests psychologiques confirment le syndrome frontal cli-nique, sans composante compulsive.Après 15 mois, l’étiologie ischémique reste cryptogénique.Discussion.– Les stéréotypies sont des mouvements involon-taires, sans but, organisés, répétitifs, continu ou non.Elles sont décrites dans les syndromes neuropsychiatriques(autisme, Rett, Tourette), ainsi que dans les pathologies neu-rodégénératives (AMS, PSP, DgCB).Les rares mouvements anormaux décrits post-AVC (0–3,7 %)sont dystoniques, choréiques ou extrapyramidaux.Il n’existe que deux cas rapportés de stéréotypies suite à deshémorragies lenticulaires.Conclusion.– Cette observation rare de stéréotypies motricespost-AVC, ainsi que la littérature, insiste sur le rôle des dif-férentes structures des boucles cortico- sous-corticofrontales
dans la « neurogénèse » de ce trouble moteur.doi:10.1016/j.neurol.2012.01.309
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Évaluation de la qualité de vie dans l’atrophiemultisystématisée à l’aide du questionnaireMSA-QoLWassilios Meissner a, Alexandra Foubert-Samier a,Sandrine Dupouy a, Valérie Cochen de Cock b,Olivier Rascol b, Francois Tison a, Anne Pavy-Le Traon b
a Service de neurologie, centre de référence atrophiemultisystématisée, hôpital Haut-Lévêque, 33604 Pessac, Franceb Centre de référence atrophie multisystématisée, hôpital Purpan,31059 Toulouse, France
Mots clés : Atrophie multisystématisée ; Syndromeparkinsonien atypique ; Qualité de vieIntroduction.– Des données rapportées par le patient sur sa qua-lité de vie deviennent de plus en plus nécessaires commecritères de jugement principal ou secondaire pour les essaisthérapeutiques dans les maladies neurodégénératives.Objectifs.– L’objectif de cette étude prospective était d’évaluerla qualité de la vie à l’aide du questionnaire MSA-QoL, spéci-fiquement concu pour l’atrophie multisystématisée (AMS) etvalidée en francais.Patients et méthodes.– Évaluation de la qualité de vie chez100 patients atteints d’AMS. Les données ont été recueillies àl’inclusion et après 11,5 mois de suivi en moyenne. En mêmetemps, un examen par l’échelle Unified Multiple System Atro-phy Rating Scale (UMSARS) a été effectué. Des associationspotentielles ont été recherchées entre la qualité de vie et desmarqueurs établis de la progression du handicap moteur etdes difficultés de réalisation des activités de la vie quotidienne(échelle UMSARS).Résultats.– Les résultats confirment une importante réductionde la qualité de vie des patients atteints d’AMS, avec uneaggravation significative au cours du suivi. L’analyse en régres-sion multivariée met en évidence une association entre lescore total de la MSA-QoL et le sous-score de l’échelle UMSARSI (activités de la vie quotidienne). Cette association est égale-ment retrouvée pour la progression des scores au cours dusuivi des patients.Discussion.– L’étude confirme une qualité de vie très diminuéechez les patients AMS et met en évidence une augmentationsignificative des scores après un suivi de 11,5 mois. L’échelleMSA-QoL dispose ainsi d’un potentiel en tant que critère dejugement dans les essais thérapeutiques. Cependant, la tailledes échantillons requise pour détecter une différence infé-rieure à 50 % entre traitement et placebo est relativementimportante pour une maladie rare.Conclusion.– L’échelle MSA-QoL permet d’évaluer la qualité devie chez les patients AMS. Les scores progressent au cours dutemps et l’échelle permet ainsi son utilisation comme critèrede jugement dans les essais thérapeutiques à venir.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.310
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Hémichorée, hémiballisme droit ethyperglycémie sans cétose. À propos d’un casCéline Renkes a, Nathalie Caucheteux a, Laure Daelman a,Étienne Theret a, Déborah Ancelle b, Brigitte Delemer b,Ayman Tourbah b
a Service de neurologie, hôpital Maison-Blanche, CHU, 51092 Reimscedex, Franceb Service d’endocrinologie diabétologie, hôpital Robert-Debré, CHU,
51092 Reims cedex, FranceMots clés : Hyperglycémie sans cétose ;Hémichorée-hémiballisme
