Apport de l’imagerie dans l’exploration des

craniosténoses (A propos de 30 cas)

S Salam, R Andaloussi, K Lkhou, L Ouzidane.

Service De Radiologie Pédiatrique.Hôpital d’Enfants

Casablanca - Maroc

Introduction:Les crâniosténoses ou crâniosynostoses correspondent àla fermeture prématurée d’une ou de plusieurs sutures crâniennes qui perturbent la croissance normale du squelette crâniofacial. Il en résulte des anomalies morphologiques dont la présentation dépend du siège, de l’étendue, du caractère unique ou multiple et de la précocité de la crâniosténose.

But du travail:

Préciser l’apport de l’imagerie dans le diagnostic de cette pathologie.Matériels et méthodes: étude prospective de 20 cas de craniosténoses.

Résultats:Age: 8 mois – 3 ans Sexe: 19 garçons et 11 filles.ATCD: pas d’antécédents particuliers.Exploration:

*Radiographie standards: 20 cas.*TDM spiralée dans tous les cas.

Type de la craniosténose:

* Craniosténoses simples: Scaphocéphalie: 18 casPlagiocéphalie : 4 casTrigonocéphalie: 5 casBrachycéphalie: 1 cas

* Craniosténoses complexes ou syndromiques:Syndrome de Crouzon: 1 cas. Crâne en trèfle: 1 cas

Coupe axiale: aspect allongé du crane dans le sens antéro-postérieur.

3D du même patient: synostose de la suture sagittale: scaphocéphalie.

Coupe axiale+ 3D: Plagiocéphalie en rapport avec une synostose de la coronale droite.

Craniosténose de la suture coronale gauche

Coupe axiale+3D: Craniosténose de la suture métopique : « Trigonocéphalie »

Radiographie du crâne (face): Crâne en trèfleDéformation sévère de la boite crânienne en rapport avec un avec des lacunes de la voûte traduisant l’hypertension intra-cranienne.

Coupe TDM axiale et coronale : Bombement bitemporal + Verticalisation des fissures orbitaires supérieures:

« Crâne en trèfle »

Coupe TDM axiale+ reconstruction sagittale: Fosse temporale gauche

bombée +front haut + Étage antérieur court: Platybasie.

Aspect en 3D d’un crâne en trèfle

Rx du crane profil: Hypoplasie du maxillaire + front verticalisé. Syndrome de Crouzon

Discussion:

La prévalence des craniosténoses est estimée à 4/1OOOO naissances. Elles résultent de la fusion prématurée d’une suture de la voûte crânienne.La croissance du crane en volume se fait au niveau des sutures, perpendiculairement au grand axe de chacune d’entres elles. La fusion prématurée d’une suture empêche cette croissance perpendiculaire de la voûte et la déformation du crane se fait donc toujours dans l’axe de la suture pathologique. La poussée du cerveau en croissance a pour conséquence une compensation par les autres sutures et une exagération des empreintes des circonvolutions corticales sur la voûte.

Discussion:

L’adaptation morphologique a ses limites et la disproportion entre la croissance de l’encéphale et l’adaptabilité limitée de la boîte crânienne explique la survenue possible de signes d’hyperpression intracrânienne,d’une atrophie optique ou d’un retard psychomoteur.Pour empêcher l’apparition de telles complications et corriger les anomalies osseuses, il est souhaitable de diagnostiquer et traiter chirurgicalement le plus précocement possible la crâniosténose

Discussion: Clinique

La déformation du crâne est le signe d’appel le plus habituel . En cas de synostose prématurée simple, le développement du neurocrâne s’effectuera,sous la poussée de l’encéphale en cours de croissance, suivant un axe perpendiculaire à la suture synostosée. La palpation d’une crête au niveau de la suture pathologique.

Clinique:L'hypertension intra-crânienne est le grand risque évolutif pouvant entraîner une cécité par atrophie optique et une débilitémentale par atrophie cérébrale. Elle est plus fréquente et plus importante dans l’oxycéphalie, la brachycéphalie et les dysostoses crânio-faciales.Le risque existe surtout les 2 premières années (période de croissance encéphalique rapide). Elle peut alors se traduire par des céphalées (non exprimées), des vomissements (peu fréquents), un retard des acquisitions psycho-motrices , une baisse d’acuité visuelle (signe tardif). Radiologiquement on note des impressions digitiformes.Il existe toujours une possibilité de décompensation aiguë ou subaiguë à l'occasion d'un traumatisme crânien.

Imagerie:

Le diagnostic de la craniosténose et de son type est avant tout un diagnostic clinique.La radiographie standard est la 1ère investigation àfaire (face, profil, Worms) pour confirmer le diagnostic.La TDM avec fenêtre osseuse et parenchymateuse avec de reconstructions 3D est l’examen de choix.L’IRM est indispensable dans les formes syndromiques avec angiogramme analysant le retour veineux ainsi que des radiographies et des échographies cardiaques et rénales.

TDM: Modalités d’acquisition:La programmation de l’acquisition spiralée est un compromis

qui doit satisfaire à plusieurs impératifs :Utilisation d’une collimation fine pour une bonne visualisation des sutures de la voûte et de la base du crâne ;Champ d’exploration couvrant la totalité de la boîte crânienne, du trou occipital au vertex inclus ;Choix de paramètres adaptés à la réalisation ultérieure de

reconstructions tridimensionnelles de bonne qualité, afin d’apprécier au mieux les déformations et planifier le traitement chirurgical ;Limitation autant que possible de l’irradiation de l’enfant

sans pour autant nuire à la qualité diagnostique de l’examen. La qualité des images.

Pour un pitch de 1-1,5 associé à des coupes fines ou intermédiaires (2 à 8 mm), un incrément de 25-75 % de la collimation initiale et un zoom centré sur la région d’intérêt, les reconstructions 3D seraient de qualitésupérieure à celles obtenues en scanner séquentiel utilisant des coupes chevauchées[17] ;l’examen peut être réalisé sous simple prémédication, voire sans aucune sédation dans les premières semaines de vie.

TDM: Modalités d’acquisition:

Sémiologie commune à toutes les craniosténoses:

Une suture synostosée est une suture absente.Dans les stades très précoces, les sutures atteintes peuvent être visibles mais très étroites et leur aspect est linéaire sans leurs sinuosités habituelles.Les signes radiologiques de l’hypertension intracrânienne sont d’importance variable: Exagération des impressions digitiformes diffuses ou localisées ou zones synostosées. Chez le nourrisson, ces impressions digitiformes amincissent la voûte du crâne de façon majeure, réalisant des lacunes.

Craniosténoses simples:

Scaphocéphalie: C’est la fusion prématurée de la suture sagittale. C’est la plus fréquente des craniosténoses. (50% des craniosténoses)De face, le crâne est étroit notamment au niveau pariètal. De profil, la base est aplatie, horizontalisé et son étage antérieur est allongé .La TDM montre fréquemment un élargissement des espaces sous arachnoïdiens.

Trigonocéphalie: C’est la fusion précoce de lamétopique. L’incidence de face est la plus contributive montrant l’étroitesse frontale et le signe caractéristique de cette craniosténose la modification de l’axe principal des orbites dirigé en haut et en dedans avec verticalisation des parois internes et hypertélorbitisme. De profil: l’épaississement de la métopique est bien visible.

Craniosténoses simples:

Brachycéphalie: due à la fusion des sutures coronales. Le diamètre antéro-potérieur du crane est diminué, le font est plat voir concave en avant à sa partie basse. De face, on observe le bombement temporal bilatéral et surtout l’élévation des petites ailes du sphénoide. La TDM montre un agrandissement des fosses temporales.

Craniosténoses simples:

Plagiocéphalie: due à la fusion unilatérale de la coronale. Provoque une asymétrie oblique du crane ou plagiocéphalie, de face l’hémicrânie concerné est plus petit, le toit de l’orbite et la petite aile du sphénoïde sont élevés; la cloison nasale est oblique en haut vers le cotépathologique.

Craniosténoses simples:

Craniosténoses syndromiques:

Le crâne en trèfle: résulte d'une synostose des deux sutures pariéto-squameuses et, de façon plus variable, des sutures coronales et lambdoïdes . La suture sagittale peut être atteinte . Il en résulte un crane augmenté de volume de forme trilobée. Le pronostic est très sombre. Un nanisme thanatophore est souvent associé.

Crâne en trèfle:Les complications neurologiques sont constantes, mais à des degrés variables. . Elles sont secondaires à l'hyperpression veineuse, àl'hypertension intracrânienne et aux malformations cérébrales Les principales anomalies cérébrales rencontrées sont les agénésies calleuses, les lissencéphalies, les polymicrogyries, les aplasies du Fornix et l'absence de tractus olfactif.

Craniosténoses syndromiques:

Craniosténoses syndromiques:

La dysostose cranio-faciale (maladie de Crouzon):associe une oxycéphalie et une hypoplasie du massif facial. La radiographie du profil confirme cette donnée avec souvent saillie en avant su sommet du crane , l’hypoplasie et le recul du maxillaire par rapport à la mandibule.la fosse postérieure est anormalement profonde. L’IRM souvent réalisée avant chirurgie, montre fréquemment l’existence d’une malformation de Chiari I. Cette maladie a un mode de transmission autosomique dominant.

Craniosténoses syndromiques:

Le syndrome d’Apert: Il s’agit constamment d’une synostose bi-coronale. L’incidence de profil montre l’hypoplasie du maxillaire supérieur. L’IRM indispensable, montre les anomalies associés: les ventricules sont souvent dilatés sans signe d’hydrocéphalie active. On analysera le septum pellucidum, kystique ou absent, le corps calleux hypoplasique ou souvent absent. La grande citerne est fréquemment agrandie sans engagement amygdalien. Les radiographies des extrémités montrent la part osseuse des syndactylies.

L’imagerie et évolution:

Sans ou après chirurgie, il est capital de surveiller L’évolution des sutures et de dépister les signes de l’hypertension intracrânienne. On soulignera qu’il existe des synostoses suturairesévolutives, en particulier dans la scaphocéphalie et la maladie de Crouzon.

Conclusion:

La craniosténoses est un motif de consultation courant en pédiatrie. L’imagerie permet de confirmer le diagnostic posécliniquement grâce aux radiographies standards et surtout la TDM spiralée.L’IRM est réservée aux cas complexes ou syndromiques.La reconnaissance d’une forme syndromique est importante pour le diagnostic anté-natal et le conseil génétique.